Правосторонняя дуга аорты у ребенка. Аномалии дуги аорты и плечеголовных сосудов у детей

Изгиб дуги аорты вправо. Вариант порока, при котором нисходящая аорта расположена справа от позвоночного столба, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Он встречается примерно у 20% больных с тетрадой Фалло и нередко при общем артериальном стволе. При несочетающемся с другими аномалиями изгибе дуги аорты вправо симптоматика отсутствует. Его можно видеть на рентгенограмме. При контрастировании пищевода отмечается вдавление его правого контура на уровне дуги аорты.

Сосудистое кольцо. Врожденные аномалии строения дуги аорты и ее основных ветвей приводят к формированию сосудистых колец вокруг трахеи и пищевода, в той или иной степени сдавливающих их. Чаще всего встречаются:

1) удвоение дуги аорты;

2) изгиб дуги аорты вправо в сочетании с левой артериальной связкой;

3) аномальное отхождение правой подключичной артерии, которая в таких случаях представляет собой последнюю крупную грудную ветвь нормально расположенной аорты;

4) локализация участка отхождения безымянной артерии от дуги аорты левее, чем по сравнению с нормой;

5) начало левой сонной артерии правее по сравнению с нормой и локализация ее кпереди от трахеи;

6) добавочная левая легочная артерия.

Последняя отходит либо от ствола легочной артерии, отличающегося большей, чем обычно протяженностью, либо от правой легочной артерии. Она проходит между трахеей и пищеводом, сдавливая их.

Клиническая картина крайне вариабельна. В некоторых случаях, особенно при аномальном отхождении правой подключичной артерии, симптоматика отсутствует. При сдавлении сосудистым кольцом трахеи и пищевода она нередко появляется в грудном возрасте. Дыхание носит стридорозный характер и усиливается при плаче ребенка, во время кормления его и при наклоне головы. Откидывание головы облегчает дыхание. Часто появляется рвота, может быть кашель с металлическим оттенком, нередки пневмонии. Рентгенографическое обследование больного с контрастированием пищевода и аортография позволяют установить диагноз.

Оперативное лечение показано больным, у которых налицо клинические признаки аномалии и рентгенографические признаки сдавления трахеи или пищевода. При удвоении дуги аорты обычно рассекают сосуд, лежащий спереди. При сдавлении, вызванном правой дугой аорты и левой артериальной связкой, рассекают последнюю. Аномальную правую подключичную артерию перевязывают в месте ее отхождения от аорты. Поскольку аномально отходящую безымянную или сонную артерию перевязывать нельзя, устраняют вызываемое ими сдавление трахеи путем прикрепления адвентиция этих сосудов к грудине. Коррекцию аномального отхождения левой легочной артерии осуществляют в условиях искусственного кровообращения путем перевязки артерии в месте ее отхождения, выведения ее кпереди от трахеи и повторного присоединения к стволу легочной артерии. Сопутствующая выраженная трахеомаляция усугубляет прогноз.

Аномалии дуги аорты и плечеголовных (брахицефальных) сосудов встречаются в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца. Одни аномалии клинически не проявляются и представляют собой варианты нормы, другие, наоборот, приводят к сдавлению трахеи и пищевода, характеризуются определенной клинической картиной, поэтому должны быть отнесены к патологическим состояниям.

Аномалии дуги аорты отличаются большим разнообразием. Так, в классификации, предложенной J. Stewart и соавт. (1964), выделено 25 вариантов. В данном разделе будут рассмотрены основные, наиболее часто встречающиеся аномалии (рис. 21).

Рис. 21. Виды аномалий дуги аорты (схема).

А - аберрантная правая подключичная артерия при левосторонней дуге аорты; б - правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией; в - правосторонняя дуга аорты - зеркальный тип; г - двойная дуга аорты. BA - восходящая аорта; НА - нисходящая аорта; ПП - правая подключичная артерия; ПС- правая сонная аргерия; ЛС - левая сонная артерия; ЛП - левая подкл-ючичиая артерия.

Аберрантная правая подключичная артерия (a. Iusoria) - отхождение правой подключичной артерии последним стволом при левосторонней дуге аорты. В таких случаях артерия располагается ретроэзофагеально; чаще аномалия протекает бессимптомно, однако может приводить к преходящей дисфагии. На рентгенограммах, выполненных с контрастированием пищевода, в переднезадней проекции на уровне Tm - Tiv определяется дефект наполнения линейной формы, расположенной косо слева снизу направо вверх. В левой передней косой и боковой проекциях на том же уровне выявляется вдавление на дорсальной стенке пищевода (рис. 22).

Аортография позволяет установить отхождение правой подключичной артерии дистальнее всех плечеголовных сосудов. Данная аномалия приобретает значение у грудных детей с врожденными пороками сердца при проведении внутрисердечных исследований, включающих катетеризацию левого желудочка. Если ее производят, используя доступ через левую подмышечную артерию, часто применяемый на практике, то a. Iusoria не позволяет провести катетер в восходящую аорту и выполнить катетеризацию левого желудочка и левую вентрикулографию.

Правосторонняя дуга аорты - аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника. W. Shuford и соавт. (1970) различают три типа правосторонней дуги аорты в зависимости от расположения плечеголовных сосудов. При I Типе левая подключичная артерия отходит последним стволом, т. е. имеется a. Iusoria при правосторонней дуге аорты. В этих случаях артерия часто отходит от дивертикула аорты, а открытый артериальный проток или артериальная связка соединяет левую подключичную и левую легочную артерии, образуя сосудистое кольцо.

II Тип характеризуется зеркальным по сравнению с обычным

Рис. 22. Рентгенограмма в левой передней косой проекции ребенка 3 лет. Аберрантная правая подключичная артерия, Вдавление на дорсальной стенке пищевода, образованное аномально отходящей артерией.

Расположением плечеголовных сосудов, когда первым стволом отходит безымянная артерия, делящаяся на левую сонную и левую подключичную артерии. Этот тип встречается наиболее часто.

III Тип - изолированная левая подключичная артерия -отличается от I типа тем. что она не имеет сообщения с аортой и кровоснабжается коллатерально.

Рентгенологически правостороннюю дугу аорты диагностируют в переднезадней проекции по отклонению контрастированного пищевода влево на уровне дуги аорты (рис. 23). Если контрастированный пищевод в боковой и косых проекциях отклонен кпереди, то это свидетельствует о наличии аберрантной левой подключичной артерии. При значительной степени отклонения можно предположить, что аберрантная левая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.

Ангиографически обычно удается установить порядок отхождения плечеголовных сосудов и, следовательно, определить тип аномалии. При I типе сначала контрастируется левая общая сонная артерия, отходящая первым стволом, и в последнюю очередь - левая подключичная артерия, часто отходящая от дивертикула, расположенного в месте перехода дуги аорты в нисходящий ее отдел. При зеркальном типе первой контрастируется безымянная артерия, делящаяся на левую общую сонную и левую подключичную артерии.

Рис. 23. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 12 лет. Тетрада Фалло. Правосторонняя дуга аорты отклоняет контрастировапный пищевод влево.

Двойная дуга аорты - очень редкая аномалия. При ней сохраняются существующие в эмбриональном периоде правая и левая дуги аорты, а трахея и пищевод находятся внутри образованного ими сосудистого кольца. Обычно это приводит к дисфагии и стридору. При этой аиомалии, как правило, правые плечеголовные сосуды отходят от правой, а левые - от левой дуги аорты. Обычно правая дуга лучше развита; нисходящая аорта может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. На суперэкспонированных рентгенограммах в переднезадней проекции могут определяться вдавления на боковых стенках трахеи непосредственно перед ее бифуркацией. При контрастировании пищевода в этой проекции на уровне Tm — Tiv обычно видны дефекты наполнения. В боковой проекции определяется изгиб пищевода кпереди или дефект наполнения на его дорсальной стенке.

Диагностика двойной дуги аорты трудна даже при качественно выполненной аортографии. Необходимо точно установить проходимость обеих дуг аорты, порядок отхождения всех плечеголовных сосудов, а при наличии открытого артериального протока - его локализацию.

Дугой аорты называют среднюю часть самого большого кровеносного сосуда в теле человека.

От ее нормального функционирования зависят практически все органы и системы.

При патологии со стороны этого кровеносного сосуда часто требуются серьезные лечебные меры.

Об анатомии и топографии

Аорта – основной ствол артерий в большом круге кровообращения. Начало она берет в полости левого желудочка сердца. Состоит из 3 частей:

• восходящей;
• средней;
• нисходящей.

Дуга аорты – средняя часть. Она является производным 4-ой левой артериальной дуги. Топографически располагается между рукояткой грудины и IV грудным позвонком. Ход дуги при этом – назад и влево. Затем она перекидывается через верхушку левого бронха, где начинается уже нисходящая часть аорты.

Условно в структуре выделяют 2 части:

• вогнутую;
• выпуклую.

От вогнутой стороны дуги аорты отходят кровеносные сосуды, питающие бронхи и вилочковую железу. От выпуклой части берут начало 3 ствола, располагаясь справа налево:

1. Брахиоцефальный (плечеголовной).
2. Общий каротидный (сонный) левый.
3. Левый подключичный.

Отходят ветви дуги аорты от ее средней части вверх. Все эти артерии питают верхнюю половину туловища, включая головной мозг.

Аномалии, дефекты и заболевания

Патология кровеносного сосуда может быть разделена на 2 большие группы:

1. Врожденная.
2. Приобретенная.

В первом случае происходят нарушения на этапе эмбриогенеза. Это зависит от наследственной предрасположенности, действия агрессивных факторов на ранних сроках беременности. Изменения могут быть обнаружены в других отделах аорты. Если возникла такая ситуация, то говорят о комбинированных и сочетанных пороках.

При приобретенной патологии дуга аорты изначально не имеет анатомических дефектов и отклонений. Поражение является следствием основного заболевания.

К врожденным порокам и аномалиям относят:

1. Гипоплазию.
2. Атрезию.
3. Патологическую извитость (Кинкинг-синдром).
4. Коарктацию.
5. Пороки системы среднего отдела, среди которых выделяют:

• полную двойную дугу аорты;
• пороки развития правой и левой дуг;
• аномалии длины, размеров, непрерывности хода;
• аномалии легочного ствола и артерий.

Из приобретенных заболеваний среднюю часть поражают:

• атеросклероз;
• огнестрельные и ножевые ранения;
• аортоартериит Такаясу;
• аневризмы.

Такое многообразие возможных поражений этой части кровеносной системы обеспечивает заинтересованность врачей в ранней диагностике и своевременном лечении.

Краткие характеристики отдельных видов

Гипоплазия представляет собой единообразное трубчатое сужение. Такое ограничение диаметра кровеносного сосуда препятствует полноценному оттоку крови от левого желудочка. Вовлекаться в патологический процесс при этом может не только сама дуга, но и нисходящая аорта и восходящий отдел.

В большинстве случаев сочетается с другими пороками. Большинство таких пациентов погибает в раннем возрасте. Лечение только хирургическое.

Атрезия или перерыв именуют аномалией Стейделя. При этом полностью отсутствует один из сегментов сосуда. Следствием этого становится то, что нисходящая часть аорты не сообщается с восходящей.

Они изолированы друг от друга. Кровоснабжение осуществляется за счет открытого артериального протока. Дети с таким пороком без оперативного вмешательства умирают в первый месяц жизни.

Патологическую извилистость называют синдромом Кинкинга. Суть его состоит в том, что дуга аорты в дистальном ее конце имеет аномальную длину, изогнутость. Жалобы больные с таким пороком не предъявляют.

При обнаружении Кинкинг-синдрома у детей врачи избирают выжидательную тактику. По мере роста ребенка порок может пройти самостоятельно.

Данная аномалия чаще диагностируется у женщин. Представляет собой сужение любой части кровеносного сосуда. Когда поражаются ветви дуги аорты, выделяют несколько вариантов:

1. Стеноз или атрезия левой подключичной артерии.
2. Стеноз правой подключичной артерии.
3. Аномальное отхождение правой подключичной артерии:

• дистальное;
• проксимальное.

Сужение может быть локализованным, но обычно состоит из распространенного на несколько см патологического процесса. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями. Входит в тетраду Фалло, синдром Турнера. Выявляется порок с рождения.

При адекватной медикаментозной поддержке и небольшой степени выраженности аномалии пациенты имеют благоприятный прогноз. Ранняя хирургическая коррекция позволяет существенно увеличить продолжительность жизни (до 35–40 лет) и ее качество.

Пороки системы дуги аорты

К этой группе относят аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Протекают такие пороки чаще всего бессимптомно.

Жалобы появляются при выраженных изменениях и распространении аномалии на проксимальную часть нисходящего отдела. Возможно появление дисфагии или респираторных явлений в связи с тесным патологическим контактом дуги аорты и ее ветвей с трахеей, пищеводом.

При этом необходимо оперативное вмешательство, чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений.

Чаще всего встречается полная двойная дуга аорты. Отличительный признак такого порока – наличие обеих дуг (правой и левой), от которых также отходят ветви. Затем они все сливаются с нисходящей артерией позади пищевода.

Прогноз для жизни у таких пациентов крайне благоприятный. В большинстве случаев они не нуждаются в медикаментозной поддержке.

Приобретенные пороки

Наибольшее значение из вторичных поражений кровеносного сосуда имеют:

• атеросклероз;
• аневризма.

В первом случае происходит сужение просвета за счет формирующихся «жировых» бляшек. Легко диагностируется за счет уплотненного подчеркнутого контура сосуда при проведении УЗИ сердца, рентгенограммы легких.

Соблюдение принципов правильного питания и рациональная фармакотерапия помогут замедлить процесс, предотвратить осложнения.

Под аневризмой подразумевают участок расширения кровеносного сосуда. Следствием этого становится сужение просвета ее ветвей в месте их отхождения. Причиной возникновения такой ситуации чаще всего служат травмы или атеросклеротические изменения.

Длительное время патология может не выдавать себя. При вовлечении в процесс восходящего или нисходящего отделов аорты, большого размера аневризмы появляются первые симптомы.

Основной способ лечения – хирургический. В схему лечения до операции обязательно входят лекарства, снижающие артериальное давление для предотвращения расслаивания или разрыва аневризмы.

Топ основных симптомов

Несмотря на многообразие вариантов патологии в системе дуги аорты и ее ветвей, большинство больных отмечают следующие жалобы:

• одышку;
• кашель;
• осиплость голоса;
• расстройства акта глотания;
• головные боли;
• головокружения;
• временный паралич конечностей;
• отечность лица.

Перечисленные жалобы обусловлены вовлечением в патологический процесс основных ветвей средней части аорты. Какое именно заболевание или порок имеет место, установить может только врач.

Для этого выполняется целый комплекс различных инструментальных обследований. Схемы терапии подбираются индивидуально с учетом вида патологии.

Дуга аорты занимает важное место в процессе кровоснабжения органов и систем. Наличие порока или заболевания её системы может приводить к тяжелым последствиям, смерти.

Поэтому важно проходить диспансеризацию, своевременно обращаться к специалисту, соблюдать все его рекомендации.

Двойная дуга аорты (ДДА) является одной из аномалий, образующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода. Порок впервые описан W. Hommel в 1773 г.
ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 47). Восходящая аорта расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пищевода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка) и нисходящая аорта расположены слева (реже справа); другой вариант: одна дуга не заращена, вторая (левая) атрезирована .
ДДА обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, ДМЖП, ДМПП, коарктацией аорты, транспозицией магистральных сосудов.
Клинические проявления порока разнообразны. При незначительном давлении на пищевод и трахею единственным проявлением порока могут быть тупые боли за грудиной, некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пиши, в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода. У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него. Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция, предшествующая интубация, атрезия хоан, инфекция, родовая травма. Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание проходит через 2-3 мес, а при наличии ДДА клинические проявления его сохраняются и прогрессируют. Одновременно наблюдаются одышка, кашель, приступы удушья, апноэ, цианоза, рецидивирующие бронхопневмонии (из-за аспирации пищи), срыгивание, рвота, дисфагия, снижение массы тела. Дети принимают вынужденное положение на боку с запрокинутой назад головой (улучшается проходимость трахеи). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [Крив- ченя Д. Ю., 1985]. При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за исключением случаев с сопутствующими ВПС.
Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой проекции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.
Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая и успешно оперируя таких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности
ке

П - пищевод; Тр - трахея.

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водорастворимого контрастного вещества (15-20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет некоторую опасность из-за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пищевода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра- фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проекции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщательно отсосать.
Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро- вана.
В настоящее время для выявления сосудистого кольца используется двухмерная эхокардиография J. Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.
Авторы считают, что двухмерная эхокардиография должна быть первым методом обследования детей со стридором и респираторными нарушениями.
Хирургическое лечение показано только в случаях, когда имеются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих органов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу перевязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [Кривченя Д. Ю., 1985].

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - мешотчатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аортальной стенки синуса, нередко сопровождающееся прорывом в предлежащие полости сердца. Первое описание этой патологии принадлежит J. Норе (1839), а в отечественной литературе - Ф. М. Опенховскому (1894).
Частота врожденной АСВ составляет 0,1-3,5% всех ВПС [Некласов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литературе содержались сведения о 220 таких наблюдениях, то к концу 1985 г. было описано уже около 350.
Анатомия. Отличительной особенностью врожденных АСВ является их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца. Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см, диаметр перфорационного отверстия - от 0,2 до 1,8 см.
Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы, однако наиболее часто (75-95%) - из правого коронарного синуса. Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5-25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса.
Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца. Аневризмы, исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса, обычно разрываются в выводной отдел правого желудочка. Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса, то в "/* случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана, а в 3/4 случаев разрыв происходит в полость правого предсердия. Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, как правило, разрывается в полость правого предсердия и лишь иногда - в полость правого желудочка. Аневризмы левого коронарного синуса, представляющие исключительную редкость, могут прорываться в полости правого предсердия, правого желудочка и экстракардиаль- но.
Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии. Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40-50 %. Реже встречаются ДМПП, ОАП, коарктация аорты, аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии.
Гемодинамика. Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо- динамических нарушений. Однако в ряде случаев, выбухая в выводной отдел правого желудочка, она может создавать препят-

ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывает различного характера нарушения ритма.
Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца, но чаще всего - в правый желудочек или правое предсердие. Кровь из аорты поступает постоянно, на протяжении всего сердечного цикла, так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше, чем в правых отделах сердца. Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия, так и от легочно-сосудистого сопротивления.
Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока, но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек, следовательно, возникает объемная перегрузка как правых, так и левых отделов сердца. Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от системного. Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высокая легочная гипертензия и быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, то промедление с операцией может привести к летальному исходу.
Клиника, диагностика. Большинство (70-80%) больных с врожденной АСВ - лица мужского пола. Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25-40 лет, однако возможен и у детей раннего возраста. Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении, хотя возможен и в состоянии покоя. К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит.
АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ангиографии или во время операции по поводу какого-либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии.
Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое, то развивается и быстро прогрессирует сердечная недостаточность; при небольших размерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментозным лечением. По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы: а) с постепенным ухудшением состояния (при сочетании АСВ с другими ВПС, когда с рождения имели место нарушения гемодинамики, но ухудшение наступает при разрыве АСВ); б) с внезапным ухудшением состояния (обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва) [Бураковский В. И. и др., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца, одышка и сердцебиение. Нередко больные могут отметить не только день, но и час начала заболевания, реже начало бывает бессимптомным. Одышка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровотоком. а тахикардия и боли в области сердца - уменьшением коронарного кровотока и минутного объема большого круга кровообращения из-за сброса крови в правые отделы сердца.

Одновременно с появлением одышки и болей в области сердца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом межреберьях, слева у грудины - при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и повышение пульсового давления (в среднем до 80 мм рт. ст.).
ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко- пальных состояний на их фоне.
На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастолический шум, реже - только диастолический. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца.
Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выявляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двухмерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно увидеть аневризму и место ее прорыва - видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коронарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, аневризмы - место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев- ризматически расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г).
При допплер-кардиографии определяется турбулентный систолический и диастолический поток крови в той камере, в которую произошел разрыв аневризмы.
При катетеризации полостей сердца обычно выявляются умеренная степень легочной гипертензии, высокие показатели насы-

Рис. 48. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек. Эхокар диограмма.
а - парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; б, в - парастерналь- ная проекция короткой оси на уровне корня аорты; г - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка.

щения крови кислородом в правом желудочке или правом предсердии, т. е. в полости, куда произошел прорыв аневризмы. При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10-40 мм рт. ст.
Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается ретроградной аортографии. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводится с ОАП, ДМЖП с аортальной недостаточностью, дефектом аортолегочной перегородки, коронарной артериовенозной фистулой.
Течение, лечение. Как правило, больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении, так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1-2 года. Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи, когда больные прожили после разрыва до 17 лет [Королев Б. А. и др., 1979]. Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики, обусловленные сбросом крови слева направо. При быстро прогрессирующей сердечной недостаточности следует прибегать к срочному хирургическому вмешательству, не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения.
Первые операции по поводу АСВ проведены С. W. Lillehei (1957), у нас в стране - В. И. Бураковским (1963).
Операции по устранению АСВ выполняются в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Основные принципы хирургической коррекции порока: резекция аневризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия, соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального клапана, коррекция сопутствующих ВПС. Подходы могут быть через полость, в которую произошел разрыв аневризмы, или трансаортально. Доступом через правый желудочек или правое предсердие выполняют резекцию аневризматического мешка с последующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами, укрепленными прокладками, или закрытие его заплатой. Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия, ведущего в аневризму, его закрывают отдельными швами или заплатой. Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию (плика- ция створок) или протезирование-
Летальность после коррекции порока составляет 2,2-11,7% . Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных, оперированных
на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, развитием бактериального эндокардита, реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г. прооперировано 25 больных, из них два летальных исхода [Бураковский В. И. и др., 1986].
Отдаленные результаты, как правило, благоприятные. В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности, требующей замены аортального клапана протезом.

Теперь мы можем рассмотреть наиболее важные аномалии, захватывающие дериваты дуг аорты . При сохранении правой и левой четвертых дуг и корней дорзальной аорты возникает дефект, обычно называемый аортальным кольцом. С укорочением верхних сегментов аорты это кольцо охватывает трахею и пищевод настолько тесно, что приводит к нарушению глотания и часто требует хирургического вмешательства, направленного на прекращение давления, оказываемого кольцом.

Обычно при этом производится перевязывание одной из дуг . Если, как это нередко бывает, одна из дуг оказывается значительно меньше другой, операция не представляет затруднений.

Одним из наиболее частых клинически важных уклонений в строении дуги аорты является аномалия, при которой правая подключичная артерия отходит от дуги аорты. При этом сохраняется сегмент правого корня дорзальной аорты, расположенного каудальнее места отхождения подключичной артерии, а не четвертой дуги аорты и части корня дорзальной аорты, находящейся краниальнее места отхождения этой артерии.

После смещения мест отхождения подключичных артерий в краниальном направлении, происходящего в результате каудального движения сердца и корней аорты, такая неправильно сформировавшаяся правая подключичная артерия в конце концов начинает отходить от дуги аорты. Так как ее проксимальная часть образуется из корня дорзальной аорты, то она должна пересечь среднюю линию дорзальнее пищевода. При этом она также может оказывать давление на пищевод, мешающее осуществлению акта глотания, хотя обычно эта аномалия приводит к менее тяжелым последствиям, чем в случае аортального кольца.

У лиц с отходящей таким образом от дуги аорты правой подключичной артерией возвратный нерв гортани проходит почти поперек от блуждающего нерва к области гортани. Он не имеет обычной петли, так как вместе с частью правой шестой дуги аорты, расположенной дистальнее места отхождения легочной артерии, правая четвертая дуга также исчезает, после того как подключичная артерия использует каудальный сегмент корня дорзальной аорты в качестве своей проксимальной части.

Другой серьезной аномалией в области дуги аорты является сохранение в качестве главного сосуда, проходящего к дорзальной аорте, правой четвертой дуги аорты и правого корня дорзальной аорты вместо левых. Само по себе такое расположение сосудов не создает функциональных осложнений, подобных тем, которые имеют место в вышеописанных случаях. Тем не менее возможность такого состояния следует учитывать при уточнении рентгенологических данных и при хирургических операциях в этой области.