Как распознать рак у ребенка? Интервью с врачом-онкологом. Рак у ребенка: симптомы и лечение

В последние годы проблема специализированной онкологической помощи детям привлекает большое внимание. Это нашло отражение в создании детских онкологических отделений в ряде крупных центров нашей страны и за рубежом и в появлении значительного числа работ, посвященных частным вопросам детской онкологии.

Согласно данным больших статистических материалов, отмечен абсолютный рост заболевания детей опухолями, в том числе злокачественными новообразованиями.

Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место, уступая по частоте только травме.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм.

Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований.

Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма , которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток.

Теорию Конгейма подтверждают следующие факты:

а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы;

б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей.

Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта , согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение.

Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии . Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.

Опухоли фиброзной ткани:

Зрелые, доброкачественные:

Незрелые, злокачественные:

фибросаркома.

Опухоли из жировой ткани:

Зрелые, доброкачественные:

гибернома;

Незрелые, злокачественные:

липосаркома;

злокачественная гибернома.

Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):

Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:

лейомиома.

Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиома.

Незрелые, злокачественные из гладких мышц:

лейомиосаркома

Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиосаркома;

Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:

Зрелые, доброкачественные:

гем(лимф)ангиома;

гемангиоперицитома;

гломус-ангиома.

Незрелые, злокачественные:

гем(лимф)ангиоэндотелиома;

злокачественная гемангиоперицитома.

Опухоли синовиальных тканей:

Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная синовиома.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная синовиома.

Опухоли мезотелиальной ткани:

Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная мезотелиома.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная мезотелиома.

Опухоли периферических нервов:

Зрелые, доброкачественные:

невринома (шваннома, неврилеммома);

нейрофиброма.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная невринома;

Опухоли симпатических ганглиев:

Зрелые, доброкачественные:

ганглионеврома.

Незрелые, злокачественные:

нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);

ганглионейробластома.

Тератомы.

Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные – хондрома, остеома, незрелые, злокачественные – хондросаркома, остеосаркома.

К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы:

Нейроэктодермальные

Опухоли мозговых оболочек

Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли

ДИАГНОСТИКА опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать.

Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д.

Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса.

Клиницисту обычно встречаются два варианта:

1) когда наличие опухоли выявляется сразу и

2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается.

ЛЕЧЕНИЕ основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка.

Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом лечения опухолей у детей, как и у взрослых, является хирургическое вмешательство. Операцию выполняют без отсрочки, но после всех необходимых исследований и подготовки ребенка для уменьшения риска. Дети, в отличие от взрослых, хорошо переносят операции, и так называемая неоперабельность ребенка вследствие общего ослабленного состояния говорит скорее о слабости хирурга. Хирургические вмешательства при опухолях требуют соблюдения двух важнейших условий. Главное - это радикальность операции, масштаб которой должен быть заранее продуман и абластика. Частичное иссечение злокачественных опухолей или их «вылущивание» влечет за собой продолжение роста остаточной опухоли более бурными темпами или возникновение рецидива, при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. Для достижения большей абластики применяют электрохирургический метод иссечения злокачественных опухолей.

Важным положением является обязательное гистологическое исследование всех удаленных опухолей в отношении их доброкачественности. Экспресс-биопсию необходимо широко использовать по ходу операции с тем, чтобы сразу подвергнуть широкому иссечению ложе удаленной опухоли, если установлена ее злокачественность.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Вторым по значимости методом лечения злокачественных опухолей является лучевая терапия (рентгенотерапия или дистанционная гамма-терапия). Согласно современным установкам, при лечении опухолей у детей следует придерживаться следующих принципов.

1. Проводить лучевую терапию по очень строгим показаниям, стремясь при возможности заменять ее другим столь же эффективным методам лечения.

2. Избирать тот метод и технику лучевой терапии, которые являются наиболее щадящими для окружающих нормальных тканей и органов (применение жесткого излучения для лечения опухолей костей, защита селезенки при облучении забрюшинных опухолей и т.п.).

3. Сочетать лучевое лечение с другими препаратами, угнетающими опухолевой рост (цитостатические средства, гормоны), так как большинство опухолей у детей сравнительно низко радиочувствительны.

4. Выбирать дозы лучевой терапии, учитывая два следующих положения:

а) эффект облучения определяется не возрастом ребенка, а биологическими свойствами опухоли, радиочувствительность которой прямо пропорциональна скорости роста и обратно пропорциональна степени дифференцировки клеток;

б) радиочувствительность пропорциональна чувствительности нормальных клеток той ткани, с которой генетически связана опухоль. Существует ряд исключений, требующих индивидуального подбора доз и ритма облучения. Так, например, зрелая гемангиома лучше излечивается лучевой терапией, чем ангиосаркома. Эффект при лечении опухолей лимфатической системы и нейробластом одинаков, хотя лимфоциты чувствительны к облучению, а нервная клетка - не чувствительна.

5. Стремиться максимально сократить интервал между облучениями, так как поглощение лучей опухолевой тканью больше, чем нормальной, причем последняя быстрее восстанавливается после лучевых воздействий.

Лучевая терапия , как правило, вызывает определенную местную и общую реакцию . В детском возрасте лучевые реакции имеют свои особенности.

а) Ранние реакции : местная - в виде эритемы, при тех же дозах излучения менее выражена, чем у взрослого, и протекает легче. Общая реакция у детей наблюдается сравнительно редко. Однако иногда уже в начале лучевой терапии имеется опасность блокады почек вследствие быстрого всасывания продуктов белкового распада при высокорадиочувствительных опухолях.

б) Промежуточные реакции клинически мало выражены и протекают латентно, хотя в дальнейшем могут привести к тяжелым расстройствам в силу избирательной чувствительности некоторых органов к лучевым воздействиям (легочная ткань, кишечник, костный мозг и эпифизарные очаги роста).

в) Поздние реакции наступают через 1-2 года и позже, проявляясь местно атрофией и индурацией кожи вплоть до лучевых язв. Это чаще всего бывает при повторных курсах рентгенотерапии на такие области, как голова, голень, стопа. Вследствие лучевых пневмоний наступает пневмосклероз; при повреждении росткового слоя - укорочение костей и др. Относительно стойки к лучевым воздействиям эндокринные органы, кроме щитовидной железы и половых органов. Сложность применения лучевых методов лечения и их опасность для детского организма требуют особой строгости в соблюдении технических условий, дозы и щажения здоровых органов и тканей.

Показания к лучевому лечению у детей следующие:

а) возможность успешного лечения новообразования чисто лучевым методом без операции при условии установления морфологического диагноза с помощью биопсии;

б) группа опухолей, склонных к рецидивированию после хирургического иссечения (эмбриональная рабдомиосаркома, липосаркома);

в) при заранее известных технических трудностях, препятствующих радикальному оперативному вмешательству.

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ - химиотерапия и гормонотерапия.

В последние годы при опухолях Вильмса, ретинобластоме и рабдомиосаркоме с успехом используют химиопрепараты из группы алкилирующих агентов (ТиоТЭФ, сарколизин, допан и др.) и противоопухолевые антибиотики (хризомаллин, актиномицин Д, винкристин, винбластин) (Л.А. Дурнов, Sutow). Для непосредственного воздействия массивных доз химиопрепарата на опухоль были разработаны методы перфузии и внутриартериальной инфузии. Эти методы широко изучаются. Однако отдаленные результаты не подтверждают их большой эффективности, в частности, при саркомах. В основном это обусловлено отсутствием химиопрепарата, обладающего направленным действием на клетки мезенхимальных опухолей.

Большинство онкологов считает, что лекарственное лечение более целесообразно использовать как дополнение к хирургическому или лучевому лечению для воздействия не на основной массив опухоли, а на отдельные, циркулирующие в крови, опухолевые клетки и комплексы - потенциальные источники метастазов.

Из гормональных препаратов у детей применяют стероидные гормоны (преднизолон) при лечении лимфогранулематоза, лейкозов в сочетании с химиопрепаратами или лучевой терапией.

На современном этапе все большее место занимают методы комбинированного и комплексного лечения опухолей, что в равной мере относится к детской онкологии. Это направление преследует цель максимального использования хирургических и лучевых воздействий на местный очаг опухоли, дополняемых общей противоопухолевой терапией цитостатическими и гормональными препаратами.

ПРОФИЛАКТИКА опухолей детского возраста основывается на трех положениях:

1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей (ретинобластомы, остеохондромы, нейрофиброматоз);

2) антенатальная охрана плода - устранение всевозможных вредных влияний (химических, физических, радиационных и других) на организм беременной женщины;

3) удаление доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, а именно невусов, нейрофибром, остеохондром, тератом; ликвидация очагов хронического воспаления и рубцов.

ПРОГНОЗ

Суждение о прогнозе возможно только при условии сочетания данных гистологического исследования опухоли и ее клинического течения. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по морфологии опухоли. В то же время локализация вполне зрелых доброкачественных опухолей в мозгу или других жизненно важных органах может привести к летальному исходу.

Такой, казалось бы, ведущий фактор, как ранние сроки начала лечения, не всегда определяют благоприятный исход. В то же время имеются наблюдения хороших результатов при весьма распространенных опухолях.

Биологические особенности опухолевого роста в детском возрасте - поражаемость различных возрастных групп различными типами опухолей, роль физиологических и обменных процессов и гормональных влияний - являются немаловажными для определения прогноза. Ewing выдвинул положение о том, что острое снижение частоты злокачественных опухолей, характерное для детей 8-10-летнего возраста («пресекс»), - факт фундаментального биологического значения, предполагающий, что причинные факторы раннего детства себя изжили и следует ожидать новых условий возникновения и новых типов опухолей. Следовательно, у детей всеми силами следует продлевать жизнь даже в инкурабельной стадии в расчете на включение биологических защитных сил организма.

Сосудистые опухоли

Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10-20% новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными косметическими дефектами.

Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухолей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (ложных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно трудно провести.

Гемангиомы - истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иногда очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определяются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация - кожа и подкожная клетчатка верхних отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу образования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внутренних органов (печень, селезенка) и костей.

Таблица Классификация сосудистых опухолей и дисплазий

Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюбленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они представляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пятна с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличиваются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95% капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух-трех лет. Если гемангиома быстро увеличивается в размерах, то ставят вопрос о начале лечения.

Задача педиатра и детского хирурга - следить за темпами роста гемангиомы в размерах. При первом посещении ребенка врачом делается контурограмма опухоли на полиэтиленовой пленке и контролируется динамка роста. Если опухоль не опережает рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует поставить вопрос о ее хирургическом лечении.

Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быстрый способ - хирургическое ее удаление. Операцию предпринимают при локализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угрожает косметическими дефектами, прибегают к другим способам лечения.

Способ короткофокусной рентгенотерапии.

Склерозирующая терапия - введение в гемангиому 70° спирта, который вызывает в ней асептическое воспаление и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз.

Криотерапия - замораживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказались, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы.

Электродеструкция и электрокоагуляция опухолей.

Лазеротерапия на область опухоли.

Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консервативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами антисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы.

Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей различной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти гемангиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавливанию и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом «губки»). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубоватый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлечению. Самым результативным способом их лечения является хирургическое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень большие размеры опухоли, критические локализации), проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем.

Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют собой «клубок» нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое. Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по поводу опухоли мягких тканей.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы встречаются как опухоли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически они трудно отличимы от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лимфы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некоторое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли может быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленного препарата.

Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подчелюстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иногда гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребенка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являются причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном иссечении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта, а иногда и язык, находится в сложных взаимоотношениях с крупными сосудами шеи и ее органами.

Гемлимфангиомы , которые лечатся только оперативным путем, до операции расцениваются как гемангиомы. Только при гистологическом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опухоль носит смешанный характер.

Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова не являются. Это один из видов капиллярной дисплазии, представляющей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими границами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавливании пальцем оно под ним бледнеет, но стоит только убрать палец - тут же принимает прежний цвет. Плоские ангиомы обычно располагаются на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как любые методы оставляют на месте пятна не менее ущербный в косметическом плане рубец.

Медиальные пятна представляют собой плоские ангиомы, располагающиеся у грудных детей по средней линии головы: спереди - над переносьем, сзади - в затылочной области. Лечения не требуют, так как спереди всегда самопроизвольно исчезают, сзади почти не исчезают, но прикрываются растущим волосяным покровом.

«Винные пятна» напоминают собой плоские ангиомы, но, в отличиe от них, возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми образованиями на ней. В них развита фиброзная ткань, и потому они обычно не полностью бледнеют при надавливании. Иногда их называют сосудистыми невусами. Косметический ущерб при них гораздо значительнее, чем при плоских ангиомах, потому иногда целесообразно их иссечение с замещением дефекта свободным кожным лоскутом.

Телеангиэктазии иногда называют звездчатыми гемангиомами. Они представляют собой сосудистые «звездочки» с точечным сосудом в центре, идущим перпендикулярно коже, от которого в виде лучиков радиально во все стороны отходят тоненькие сосуды. Располагаются они на лице, иногда самопроизвольно исчезают. При хронических гепатитах и циррозах они появляются на коже грудной клетки и плечевого пояса. Лечение их производится только с косметической целью и заключается в диатермокоагуляиии центрального сосуда игольчатым электродом, после чего исчезает вся «звездочка».

Пиогенные гранулемы возникают обычно на месте незначительных повреждений кожи, на которых быстро вырастает избыточная грануляционная ткань с большим количеством капилляров. Она имеет грибовидную форму с узкой ножкой. Их называют еще пиококковыми гранулемами. С кровоточащей поверхности гранулемы выделяется гнойный экссудат, часто с неприятным запахом. Лечение - оперативное: удаление иссечением или электрокоагуляцией ее ножки. При нерадикальном удалении гранулема может рецидивировать.

Из венозных дисплазий у детей чаще всего встречается аневризма внутренних яремных вен. Она часто бывает двусторонней и выглядит как овальной формы выпячивание на шее, впереди от кивательной мышцы, которое возникает при натуживании, кашле, физическом усилии, плаче. Как только прекращается напряжение, выпячивание сразу же исчезает. С течением времени оно увеличивается в размерах и появляется уже и при разговоре, пении. Других жалоб нет. Лечение оперативное и проводится по косметическим соображениям. Оно заключается в выделении вены и окутывании ее снаружи аллопластическим материалом или аутотканью.

Варикозное расширение вен нижних конечностей может проявляться уже в детстве. Но оно у детей никогда не приводит к венозной недостаточности и трофическим расстройствам на конечности, потому операций по этому поводу у них не производят. Рекомендуется постоянное ношение эластических чулок, применение троксевазин-геля с одновременным приемом внутрь троксевазина в капсулах.

Ангиоматоз представляют собой распространенные разрастания ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей, которые обычно тоже расширены. Встречается иногда и на туловище, бывает и во внутренних органах. На конечностях порок приводит к нарастанию венозной недостаточности и трофических расстройств мягких тканей, усиливающихся после присоединения тромбофлебита. Лечение заключается в удалении расширенных вен вместе с ангиоматозными разрастаниями, измененной кожей и мягкими тканя ми. Перед операцией необходимо с помощью флебографии убедиться в проходимости глубоких вен.

Распространенные формы ангиоматоза с увеличением объема конечностей, множественными гемангиомами и пигментными пятнами на коже встречаются при сочетании его с аплазией или гипоплазией глубоких вен конечности - синдром Клиппеля-Треноне. Диагноз его подтверждается флебографией, при которой находят отсутствие сегментов глубоких вен конечности или их резкое сужение. Лечение оперативное и направлено на восстановление кровотока по глубоким венам. чаше всего замещением их аутовенозным трансплантатом с другой конечности.

Чисто артериальные дисплазии не встречаются. Они могут быть только в сочетании с венозными дисплазиями в виде врожденных артериовенозных свищей (шунтов, коммуникаций) - синдром Паркса-Вебера . По ним артериальная кровь, минуя микроциркуляторное русло, попадает непосредственно в вены. Выраженность клинических проявлений зависит от ширины артериовенозных соустий. Обкрадывание кровотока в микроциркуляторном русле приводит к быстрому развитию трофических расстройств мягких тканей. Повышение давления в венах клинически проявляется пульсацией в них и приводит к их резкому варикозному расширению, а усиление кровотока по ним - к перегрузке правых отделов сердца.

Артериализация венозной крови приводит к ускоренному росту костей и конечности в целом. Иногда разница в длине конечности достигает 15 см и более. При пальпации конечности отмечается повышение ее температуры, а вблизи шунта рукой ощущается сосудистое дрожание, которое при аускультации выслушивается как грубый систоло-диастолический шум. Диагноз подтверждается артериографией конечности, при которой отсутствует капиллярная фаза, из артерий контраст поступает сразу в вены, которые резко расширены. Функциональные методы исследования показывают ускорение артериального кровотока и повышение содержания кислорода в венозной крови.

Оперативное лечение заключается в скелетизации артерий и вен и их разобщении. Операция чрезвычайно травматична и трудна. Иногда приходится ампутировать конечность. Перспективной является разработка метода эндоваскулярной окклюзии артериовенозных фистул.

Дисплазия лимфатических сосудов проявляется так называемыми лимфатическими отеками, которые меньше по утрам и нарастают к вечеру. При тяжелых формах дисплазий отеки достигают размеров, описываемых как слоновость (элефантиаз) конечностей. Чаще поражаются нижние конечности, у мальчиков иногда в процесс вовлекаются половые органы. Длительно существующие отеки приводят к развитию в мягких тканях фиброзных изменений клетчатки, в результате чего объем конечности перестает уменьшаться за ночь. «Мягкие» отеки превращаются в «твердые». Дистрофические явления на коже способствуют легкому присоединению рожистых воспалений, каждое их которых усугубляет нарушения лимфооттока и вызывает еще большее увеличение объема конечности.

Увеличение размеров конечности происходит в основном за счет утолщения подкожной клетчатки. Оперативное лечение состоит в поэтапном или одномоментном иссечении подкожной клетчатки. В стадии «мягких» отеков перспективно наложение лимфовенозных анастомозов с использованием микрохирургической техники.

Пигментные невусы

Врожденные пигментные невусы, сравнительно часто наблюдаемые у детей, относят к доброкачественным опухолям. Они образуются из особых клеток, содержащих пигмент меланин. В редких случаях возникают беспигментные невусы.

Классификация по гистологическому строению:

пограничный невус

внутридермальный невус

смешанный

Происхождение невусов связывают с порочным развитием нейроэктодермы.

Клиническая картина . Локализация невусов бывает различной. Наиболее часто они расположены на лице и шее, реже – на конечностях и туловище. Величина их может достигать гигантских размеров. Окраска пятен может варьировать от светло-желтой до аспидно-черной, что определяется уровнем содержания меланина.

Особой разновидностью является голубой невус, цвет которого определяется глубоким расположением скоплений пигмента. Невусы обычно несколько выступают над поверхностью кожи, густо покрыты волосами или представляют собой участки пигментированной гладкой кожи, могут иметь плотные округлые включения или папилломатозные и бородавчатые разрастания.

Врожденные пигментные невусы увеличиваются постепенно, соответственно росту ребенка. Течение их как правило доброкачественное и до периода полового созревания малигнизация (переход в меланому) не наблюдается.

В основном они в данные период приносят косметический дефект, располагаясь на лице и открытых участках кожи. В редких случаях могут травмироваться, изъязвляться, воспаляться.

Дифференциальный диагноз.

Веснушки, в отличие от невуса, возникают в связи с врожденным избыточным отложением пигмента в ограниченных мелких участках кожи. Они увеличиваются и темнеют под действием солнечного излучения и становятся малозаметными в зимний период.

Родинки, появляясь в течение первых 3-5 лет жизни ребенка, не имеют опухолевых клеток и могут самостоятельно исчезнуть. Отличие от невуса устанавливается только гистологически.

Рассеянный невус также возникает после рождения, склонен к исчезновению и никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Монгольские пятна – встречаются редко, характеризуются единой локализацией и своеобразной окраской.

Показания к оперативному удалению невуса:

косметический дефект

расположение невуса в местах повышенной травматизации

расположение невуса в местах повышенной инсоляции

склонных к воспалительным процессам и изъязвлениям

склонных к быстрому прогрессирующему росту

склонных к изменению окраски на более темную

Абсолютное показание к операции - подозрение на злокачественное перерождение или невозможность дифференцировать эти опухоли.

Операция. Выбор методов хирургического лечения индивидуален. Зависит от величины невуса, его локализации и состояния окружающих тканей. Во всех случаях пигментированную опухоль иссекают с участком кожи с тонким слоем подлежащей клетчатки.

Невусы могут быть удалены одномоментно с последующим закрытием дефекта теми или иными способами или многоэтапным частичным краевым иссечением при гигантских размерах.

Рецидивов невуса у детей в отдаленные сроки в основном не выявляется. С возрастом косметические результаты обычно улучшаются.

Опухоль Вильмса у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса) является высокозлокачественной эмбриональной опухолью почки и относится к врожденным новообразованиям. В эту группу также входят эмбриональная рабдомиосаркома, гепато-, ретино-, нейро- и медуллобластома. Их объединяет то, что возникают они вследствие нарушения эмбриональных тканей.

В структуре онкологической заболеваемости нефробластома составляет 6-7% и занимает среди солидных новообразований у детей в возрасте до 14 лет второе место, уступая по частоте лишь опухолям центральной нервной системы. Ежегодно в мире регистрируется примерно 25000 случаев данной патологии. В Беларуси заболеваемость составляет 7,5 на 1 млн населения в возрасте до 15 лет, что соответствует среднему мировому показателю.

Генетическая модель развития опухоли Вильмса была предложена A.Knudson в 1972 году. Нефробластома возникает вследствие двух последовательных мутаций в участках гомологичных хромосом, которые ответственны за нормальное формирование мочевыделительной системы. Первая мутация может быть унаследована от родителей с герминогенными клетками или возникнуть самостоятельно под влиянием неблагоприятных факторов. Вторая мутация, появляющаяся в период развития почки, приводит к возникновению новообразования. Такой генетический механизм объясняет редкую встречаемость опухоли Вильмса, а также причину ее сочетания с врожденными аномалиями у детей. Действительно, при нефробластоме нередко наблюдается аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, дисгенезия гонад, псевдогермафродитизм, подковообразная почка). Теория A. Knudson получила подтверждение: была установлена наиболее часто встречающаяся в ткани нефробластомы аберрация - делеция в коротком плече 13-й пары хромосом. Измененный участок получил название «ген опухоли Вильмса». Он является антионкогеном, т.е. при его нормальном функционировании новообразование не возникает, а в случае поражения гена клетки, теряя контроль, приобретают способность к неограниченному делению.

Мочевыделительная система развивается из промежуточной мезодермы раннего зародыша. При этом последовательно формируются три почки: пронефрос, мезонефрос, метанефрос (постоянная почка). Опухоль Вильмса образуется вследствие неконтролируемой пролиферации бластемы постоянной почки, которая появляется в течение 5-й недели эмбрионального развития плода. Метанефрогенная бластома даёт начало двум видам ткани:

мезенхимальной и эпителиальной , из которых впоследствии формируется гломерулярный и тубулярный аппарат почки. Соответственно в нефробластоме выделяются бластемный, мезенхимальный и эпителиальный компоненты. Гистологический вариант опухоли определяется соотношением этих тканей. Морфологическое заключение очень важно для установления объёма терапии. Наиболее интенсивное лечение показано при высокой степени злокачественности опухоли. Помимо данного фактора важную роль в прогнозировании течения опухолевого процесса имеет его первичное распространение - стадия заболевания, от которой зависит радикальность хирургического вмешательства. Для нефробластомы характерны все виды диссеминации: инвазия в окружающие ткани, лимфогенный путь через сосуды (парааортальные, паракавальные лимфоузлы), гематогенный путь через кровь в отдалённые органы (лёгкие, печень, кости, головной мозг и др.). Наиболее благоприятный прогноз имеет место в том случае, когда возможно полное удаление первичного очага (I-II стадии). Наихудший исход ожидается у пациентов с отдалёнными метастазами (IV стадия).

В настоящее время во всём мире предпочтение отдается комплексному подходу, включающему нефрэктомию, химио- и лучевую терапию. Концепция комплексного лечения формировалась постепенно. Поэтому сравнение результатов в историческом плане позволяет оценить вклад каждого метода. Если одна нефрэктомия позволяла излечить 10% больных, то дополнительное облучение увеличило этот показатель до 50%.

В повышении эффективности воздействия особенно велика роль химиотерапии. В настоящее время она является таким же обязательным компонентом, как и операция. Комплексный подход позволяет повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость до 60-80%.

Первые подобные программы стали разрабатываться с начала 70-х годов в США Национальной исследовательской группой по изучению нефробластомы - National Wilms Tumor Study (NWTS), деятельность которой продолжается и в настоящее время.

В конце 80-х годов в Западной Европе под эгидой International Society of Pediatric Oncology (SIOP) были созданы общепризнанные протоколы терапии опухоли Вильмса.

В Беларуси лечение данной патологии осуществляется по модифицированным протоколам NWTS и SIOP. Оно начинается с неоадъювантной химиотерапии (дактиномицин, винкристин). Основным этапом является операция. Далее в течение 28 недель применяют дактиномицин, адриамицин, винкристин, по показаниям проводят облучение. При IV стадии и опухолях высокой степени злокачественности назначается биотерапия, высокодозная химиотерапия.

Оригинальной разработкой НИИ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова является использование биотерапии. Дополнение основного комплекса β-интерфероном позволило повысить длительную безрецидивную выживаемость детей с опухолью Вильмса. В Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии препарат применяется при высокой степени злокачественности новообразования.

Похожая информация.

В отличие от онкологических заболеваний у взрослых людей, детская онкология имеет свои особенности и отличия :

1. Подавляющее большинство опухолей, возникающих у детей - это
2. Рак у детей встречаются реже, чем у взрослых
3. У детей неэпителиальные опухоли преобладают над эпителиальными
4. В детской онкологии встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию
5. Специфичной для некоторых злокачественных образований у детей является их способность к спонтанной регрессии
6. Существует генетическая предрасположенность к некоторым опухолям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.

Причины рака у детей

Причиной появления любого рака у детей является генетический сбой в одной из здоровых клеток организма, который приводит к её неконтролируемому росту и появлению .

А вот вызвать этот генетический сбой в клетке могут ряд . Но и тут у детских опухолей есть особенности. В отличие от взрослых людей, у детей нет факторов риска, связанных с образом жизни, таких как курение, злоупотребление алкоголем, работа на вредном производстве. У взрослого человека, в большинстве случаев, появление злокачественных опухолей связано с воздействием внешних факторов риска, а для появления опухоли у ребенка большее значение имеют .

Именно поэтому, если у ребенка развилось злокачественное заболевание, его родители не должны винить себя, так как предупредить или предотвратить это заболевание, скорее всего, было не в их силах.

Факторы, повышающие риск развития рака у ребенка:

1. Физические факторы

Самый распространенный физический фактор риска - это длительное воздействие на ребенка солнечной радиации или гиперинсоляция . Также, сюда относится воздействие различных ионизирующих излучений от медицинских диагностических аппаратов или вследствие техногенных катастроф.

2. Химические факторы

Сюда, в первую очередь, относится пассивное курение. Родителям необходимо ограждать ребенка от воздействия табачного дыма. Химическим фактором является и неправильное питание ребенка. Использование продуктов с ГМО, канцерогенов, употребление пищи в ресторанах «быстрого питания». Все это несет за собой уменьшение должного количества витаминов и микроэлементов в детском организме и накопления в нём канцерогенных веществ, которые, в современном мире, в изобилии находятся не только в пище, но и в воде с воздухом.

Помимо этого, существует еще один химический фактор риска, который, зачастую, опасен именно детям. Многие научные исследования доказали связь длительного применения некоторых лекарственных средств, таких как: барбитураты, диуретики, фенитоин, иммунодепрессанты, антибиотики, хлорамфеникол, андрогены, с развитием онкологических заболеваний у детей.

3. Биологические факторы

К биологическим факторам, относят хронические вирусные инфекции, такие как: вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B. Множество зарубежных исследований установили повышение риска возникновения онкологических заболеваний у детей с вирусными инфекциями.

4. Генетические факторы риска

В настоящее время, детская онкология насчитывает около 25 наследственных заболеваний, увеличивающих риск развития опухолей у ребенка . Например, болезнь Тони–Дебре–Фанкони, резко увеличивают риск развития лейкемии.

Также увеличивают риск развития рака у детей синдром Блума, атаксия-телангиэктазия, болезнь Брутона, синдром Вискотта- Олдрича, синдром Костманна, нейрофиброматоз. Увеличивается риск заболеть лейкемией у детей с синдромом Дауна и Кляйнфельтера.

На фоне синдрома Прингла-Бурневиля, в половине случаев развивается опухоль под названием рабдомиома сердца.

Помимо факторов риска, существуют несколько теорий о причинах возникновения рака у детей.

Одна из теорий принадлежит немецкому доктору Юлиусу Конгейму . В основе его зародышевой теории лежит наличие у детей, эктопированных клеток, зачатков, которые обладают возможностью к перерождению в злокачественные клетки. Именно поэтому тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют привычной злокачественной структуры. Это скорее пороки развития, бластоматозный характер которых возникает лишь как результат злокачественного перерождения клеток.

Вторая теория принадлежит ученому Хьюго Рибберту . Согласно его теории, очаг хронического воспаления или лучевого воздействия, служит фоном для возникновения опухолевого роста. Именно поэтому, так важно уделять внимание хроническим воспалительным заболеваниям в детском возрасте.

Симптомы рака у детей

Детские онкологические заболевания на ранних стадиях практически всегда протекают незаметно для родителей заболевшего ребенка.

Это происходит, из-за того, что симптомы рака у детей похожи на множество симптомов безобидных детских болезней, и ребенок не может четко сформулировать свои жалобы.

Также у детей распространен травматизм, проявляющийся различными синяками, ссадинами, ушибами, которые могут смазать или скрыть ранние признаки рака у ребенка.

Для своевременного выявления онкологического диагноза родителям ребенка очень важно следить за обязательным прохождением регулярных медицинских осмотров в детском саду или школе. Кроме того, родители должны обращать пристальное внимание, на появление у ребенка различных непроходящих и необычных для него симптомов. Дети, находятся в группе риска, так как могут унаследовать от своих родителей генетические изменения в структуре ДНК. Такие дети должны регулярно проходить медицинские осмотры и находиться под неусыпным контролем родителей.

При появлении у ребенка настораживающих вас симптомов, немедленно обратитесь к врачу-педиатру, либо к детскому онкологу.

К признакам рака у детей относится множество симптомов, но мы остановимся на самых распространенных из них:

1. Необъяснимое появление слабости, сопровождающееся быстрой утомляемостью.

2. Бледность кожных покровов.

3. Беспричинное появление на теле ребенка припухлостей или уплотнений.

4. Частые и необъяснимые подъемы температуры тела.

5. Образование серьезных гематом при малейших травмах и слабых ударах.

6. Непроходящие боли, локализованные в одном участке тела.

7. Нехарактерное для детей, вынужденное положение тела, при наклонах, во время игр или сне.

8. Сильные головные боли, сопровождающиеся рвотой.

9. Внезапные нарушения зрения.

10. Стремительная, беспричинная потеря веса.

Если вы обнаружили у своего ребенка один или несколько, указанных выше симптомов, не стоит паниковать, практически все они могут сопровождать различные инфекционные, травматические или аутоиммунные заболевания. Но это не означает, что при появлении таких симптомов следует заниматься самолечением.

При любых настороживших вас признаках, немедленно обратитесь к лечащему врачу-педиатру либо к детскому онкологу.

Диагностика рака у детей

Диагностировать наличие злокачественной опухоли у ребенка очень трудно. Это связано с тем, что ребенок не может четко сформулировать свои жалобы. Играет свою роль и своеобразное течение, и неоднозначные проявления детской онкологии на ранних стадиях.

Все это затрудняет процесс выявления и дифференциальной диагностики рака у детей от других часто встречающихся детских заболеваний. Именно из-за этого, в большинстве случаев, онкологический диагноз ставится, когда опухоль уже начинает вызывать различные анатомо-физиологические нарушения в работе организма.

При наличии настораживающих симптомов, во избежание врачебных ошибок, уже на первом этапе обследования больного ребенка, подозреваемый онкологический диагноз должен быть отображен в диагнозе, помимо других предполагаемых заболеваний.

Огромная ответственность лежит на участковом педиатре или детском хирурге, именно они первыми проводят обследование ребенка и предлагают алгоритм дальнейших действий. На первичном приеме у педиатра, выявить опухоль сразу удается далеко не всегда, поэтому выявление и диагностика рака у детей проходят гораздо успешнее при проведении сразу нескольких видов скрининговых тестов.

В современной медицине для диагностики онкологических заболеваний у детей используют все доступные методы скрининга и диагностики , такие как.

Ежегодно составляет пятнадцать эпизодов на каждые сто тысяч детских жизней. В пересчёте на пятнадцать лет детства это означает, что из числа ста тысяч ровесников ежегодно заболевает раком почти двести ребят.

Существует и более оптимистичная статистика, согласно которой большинство детских онкологических заболеваний поддаётся успешному лечению. Это касается опухолей, выявленных на самой начальной стадии их развития. В случае запущенных заболеваний вероятность благоприятного исхода снижается в разы.

К огромному сожалению, количество ребятишек, заболевших раком и поступивших в клинику в самом начале выявления недуга, составляет не более 10% от общего количества случаев. Для того чтобы родители смогли не пропустить первых тревожных сигналов и своевременно показали ребёнка врачу, они должны знать симптоматику основных детских онкологических заболеваний.

Классификация рака у детей

Злокачественные опухоли у детей бывают:

1. Эмбриональными.
2. Ювенильными.
3. Опухолями взрослого типа.

Эмбриональные

Опухоли этой группы являются следствием патологического процесса в зародышевых клетках.

В результате происходит неконтролируемый рост мутировавших клеток, гистология которых, тем не менее, указывает на их сходство с тканями и клетками плода (или эмбриона).

Эту группу составляют:

• Бластомные опухоли: , .
• Ряд достаточно редких герминогенных опухолей.

Ювенильные

Эта группа раковых опухолей возникает у детей и подростков в результате образования раковых клеток из совершенно здоровых или частично изменённых клеток.

Малигнизация может внезапно коснуться полипа, доброкачественного новообразования или язвы желудка.

К числу ювенильных опухолей относятся:

• карцинома;

Опухоли взрослого типа

Этот вид недугов в детском возрасте наблюдается редко. К их числу можно отнести:

• карциномы (назофарингиальную и гепатоцеллюлярную);

Почему дети заболевают?

До настоящего момента медицина не установила точных причин возникновения онкологии у детей. Мы можем лишь предполагать, что предпосылками развития раковых опухолей являются следующие моменты:

• Генетически обусловленная предрасположенность. Некоторые виды онкологических заболеваний (например, ретинобластома) могут прослеживаться в нескольких поколениях одной семьи, хотя это не исключает возможности рождения здорового потомства. Рак по наследству не передаётся.
• Влияние канцерогенных факторов. Это понятие объединяет загрязнённость окружающей среды (почвы, воздуха и воды) большим количеством промышленных отходов, влияние радиации, воздействие вирусов, а также изобилие искусственных материалов в обстановке современных квартир.
• Канцерогенные факторы , влияя на половые клетки родительской четы, повреждают их и тем самым способствуют неправильному внутриутробному развитию плода, возникновению большого количества врождённых уродств и эмбриональных раковых опухолей.

Симптомы и признаки онкологии по типу

Раннее распознавание тревожной симптоматики гарантирует не только полное выздоровление ребёнка, но ещё и позволяет проводить лечение наиболее щадящими и недорогими методами.

В данном разделе нашей статьи мы приводим список симптоматики, характеризующей разные виды детских онкологических заболеваний.

При обнаружении похожих симптомов родителям заболевшего малыша следует как можно раньше показать его квалифицированному специалисту.

Лейкоз

Синонимами этого злокачественного заболевания кроветворной системы являются термины « » и « ». На него приходится более трети всего количества детских раковых опухолей.

На первом этапе развития лейкоза происходит сначала вытеснение, а потом и замена здоровых клеток костного мозга раковыми.

Симптомами лейкоза являются следующие признаки:

• быстрая утомляемость;
• вялость и слабость мышц;
• анемичность кожных покровов;
• отсутствие аппетита и резкое снижение массы тела;
• повышение температуры тела;
• частые кровотечения;
• болезненные ощущения в диартрозах и костях;
• значительное увеличение печени и селезёнки, влекущее за собой увеличение живота;
• частая рвота;
• наличие одышки;
• ощутимое укрупнение лимфатических узлов, расположенных в подмышечных впадинах, на шее и в паховой области;
• зрительные расстройства и несбалансированная ходьба;
• склонность к образованию гематом и покраснение кожных покровов.

Рак головного и спинного мозга

Раковые опухоли головного мозга появляются у детей 5-10 лет и обнаруживают себя в следующих симптомах:

• нестерпимых утренних головных болях, усиливающихся во время кашля и при поворотах головы;
• приступах рвоты на пустой желудок;
• нарушенной координации движений;
• несбалансированности походки;
• расстройствах зрения;
• появлении галлюцинаций;
• полной безучастности и апатии.

Для рака мозга характерно появление судорог, навязчивых идей и психических расстройств. Голова больного ребёнка может увеличиться в размере. Если вовремя не показать его врачу, через полгода непрерывных головных болей начнут появляться признаки задержки психического развития с неизбежным снижением интеллекта и физических способностей.

Симптомы рака спинного мозга:

• боль в спине, усиливающаяся при лежании и стихающая во время сидения;
• затруднения при сгибании корпуса;
• нарушение походки;
• ярко выраженный сколиоз;
• утрата чувствительности в зоне поражения;
• недержание мочи и кала из-за плохой работы сфинктеров.

Опухоль Вилмса

Так именуют нефробластому или рак почки (чаще всего одной, иногда – обеих). Этот недуг обычно поражает малышей в возрасте до трёх лет.

Из-за полного отсутствия жалоб болезнь обнаруживается совершенно случайно, обычно во время профилактического осмотра.

• На начальной стадии боли отсутствуют.
• В поздней стадии опухоль крайне болезненна. Сдавливая соседние органы, она приводит к асимметрии живота.
• Малыш отказывается от еды и теряет вес.
• Температура незначительно повышается.
• Развивается диарея.

Нейробластома

Этот вид рака поражает только детскую симпатическую нервную систему. В подавляющем большинстве случаев он наблюдается у ребятишек, не достигших пяти лет. Местом локализации опухоли является живот, грудная клетка, шея, малый таз, нередко поражаются кости.

Характерные признаки:

• прихрамывание, жалобы на боль в костях;
• повышенная потливость;
• упадок сил;
• побледнение кожи;
• повышенная температура;
• нарушение работы кишечника и мочевого пузыря;
• отёчность лица, глотки, отёки вокруг глаз.

Ретинобластома

Это – наименование злокачественной опухоли глазной сетчатки, характерной для грудничков и дошкольников. Третья часть всех случаев вовлекает в процесс сетчатку обоих глаз. У 5% детей недуг заканчивается полной слепотой.

• Поражённый глаз краснеет, малыш жалуется на сильную боль в нём.
• У одних детей развивается косоглазие, у других – симптом светящегося «кошачьего глаза», обусловленный выпячиванием опухоли за границу хрусталика. Её можно увидеть сквозь зрачок.

Рабдомиосаркома

Это – название раковой опухоли соединительных или мышечных тканей, поражающей младенцев, дошколят и школьников. Чаще всего местом локализации рабдомиосаркомы являются шея и голова, несколько реже – мочеиспускательные органы, область верхних и нижних конечностей, реже всего — туловище.

Признаки:

• болезненная припухлость в месте поражения;
• «выкатывание» глазного яблока;
• резкое снижение зрения;
• осипший голос и затруднённость глотания (при локализации в шее);
• длительные боли в животе, наличие запоров и рвоты (при поражении брюшной полости);
• желтушность кожных покровов (при раке желчных протоков).

Остеосаркома

Это – рак, поражающий длинные (плечевые и бедренные) кости подростков. Ведущий симптом остеосаркомы – боль в поражённых костях, имеющая обыкновение усиливаться к ночи. В начале заболевания боли носят кратковременный характер. Несколькими неделями спустя появляются видимые припухлости.

Саркома Юинга

Этот недуг, характерный для подростков 10-15 лет, является бичом для трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Отмечались редкие случаи поражения рёбер, лопаток и ключиц. К симптоматике, характерной для , добавляется резкая потеря веса и повышенная температура. Поздние стадии характеризуются нестерпимой болью и параличом.

Это – рак лимфатических тканей или , характерен для подростков.

На фотографиях изображены дети больные раком лимфатических тканей

Симптомы:

• безболезненные и слегка увеличенные лимфатические узлы то пропадают, то появляются вновь;
• иногда появляется кожный зуд, обильное потоотделение, слабость, повышенная температура.

Диагностика

Удовлетворительное самочувствие малышей, характерное даже для поздних стадий раковых опухолей – вот главная причина их позднего распознавания.

Поэтому регулярные профилактические осмотры играют огромную роль для своевременного выявления и начала лечения недуга.

• При малейшем подозрении на раковую опухоль врач назначает ряд лабораторных анализов (крови, мочи) и исследований (МРТ, УЗИ, ).
• Окончательный диагноз ставится на основании результатов биопсии ( образца опухолевой ткани). Гистология позволяет определить стадию рака. Именно от стадии зависит тактика дальнейшего лечения. При раке кроветворных органов берут пункцию костного мозга.

Лечение

• Лечение детских раковых опухолей осуществляется в специализированных отделениях детских клиник и в научно-исследовательских центрах.
• Воздействие на раковые опухоли органов кроветворения производится методами и . Лечение всех прочих видов опухолей производится оперативным путём.
• После выписки из клиники следует продолжительный курс терапевтического лечения с последующей реабилитацией.

Последствие

Детская онкология лечится лучше, чем взрослая.

На сегодняшний день врачам удаётся спасти 90% детей с раком почек, свыше 76% — с онкологией мягких тканей и костей, а ретинобластома излечивается на 100%. Это – следствие огромных потенциальных возможностей молодых организмов.

Вероятность полного излечения, конечно же, напрямую зависит от своевременности начатого лечения, но существуют случаи исцеления пациентов даже с четвёртой стадией раковой опухоли.

1651 0

Деонтология

Вопросы врачебной деонтологии, сущность которой вытекает из сложной психологической ситуации, которая создается для врача, для больного злокачественным заболеванием, родителей и родственников заболевшего ребенка, занимают особое место в детской онкологической практике. В основе успешного решения данной проблемы ведущая роль принадлежит педиатру-онкологу, его личности, профессиональной осведомленности как в области онкологии, так и, безусловно, педиатрии в целом. Высокая преданность и верность своему делу, чувство долга, не утрачивающегося за годы работы с онкологическими больными, - те необходимые качества, которые способствуют практической реализации основных принципов врачебной этики.

Врач и больной ребенок, с одной стороны, и то непомерное горе, внезапно постигающее родителей, теряющих любимого, иногда единственного ребенка, - с другой. Врач должен понимать всю драматичность возникшей ситуации, в которой поведение ребенка, принимающего по-детски все - и хорошее, и плохое, его переживания, исходящие не только из внешних воздействий, но и обусловленные в какой-то мере внутренними изменениями, которые вызываются течением злокачественного процесса.

Улыбка ребенка, больного онкологическим заболеванием, - это не только свидетельство приближающегося улучшения в состоянии, но и бессловесное выражение взаимного контакта, который установился между маленьким пациентом и лечащим врачом. И в том, как быстро будет налажен такой контакт, решающее значение принадлежит врачу.

Особенно тягостными для ребенка любого возраста являются первые дни пребывания в стационаре. Сознание того, что ребенок болен чем-то серьезным (особенно у детей школьного возраста), страх перед предстоящими обследованиями, значительно усиливающийся при общении со своими сверстниками, длительное время находящимися в клинике и хорошо осведомленными о всех лечебных и диагностических методах (стернальная и спинномозговая пункции, трепанобиопсия, пункционные биопсии , внутривенные введения и т. д.) - вот те некоторые внешние факторы, "давящие" на психику ребенка, делающие его замкнутым, ушедшим в свои размышления и переживания.

Кроме того, смена привычной для ребенка любого возраста домашней обстановки на больничную, разлука с родителями и близкими друзьями накладывают определенный отпечаток на поведение больного ребенка. В такой ситуации нельзя ни на минуту забывать, что ребенок - не миниатюрный взрослый, а сложное существо, требующее к себе сугубо тонкого и предельно индивидуального подхода.

Ничто не вызывает негативизм к врачу, как грубый обман (обещание выписать домой через несколько дней, не проводить сложных и порой болезненных исследований и т. д.), безразличное отношение, приуменьшающее личность ребенка. В этом отношении с детьми раннего возраста бывает даже проще. Способность быстро переключаться, "недооценка" окружающей обстановки, заботливое и внимательное отношение окружающих позволяют малышу быстро отвлечься (но не забыть ее!) от только что вызвавшей боль манипуляции. Безусловно, физическая травма, нанесенная ребенку при проведении того или иного исследования или лечебной процедуры, будет тем меньше, чем выше квалификация и практическая подготовка врача.

В некоторых случаях с маленькими пациентами приходится идти на вынужденный обман с тем, чтобы провести необходимое исследование. Но и в данной ситуации не может быть шаблона (при проведении повторных исследований), так как ребенок хорошо помнит встречавшуюся ранее обстановку в процедурном кабинете, подготовку и проведение исследования, даже занимаемое положение врача, готовящегося к той или иной манипуляции.

Максимально щадящая тактика врача в такой ситуации, особенно если проведенная лечебная процедура принесла значительное облегчение и уменьшила страдания ребенка, позволяет стереть ту грань страха, которая возникает у малыша при переступании порога процедурного кабинета. В практике детского врача-онколога было немало случаев, когда дети с нейролейкозом сами просили сделать им повторные спинномозговые пункции при усилении гипертензивного синдрома и возобновлении мучительных головных болей.

С пациентами школьного возраста, подростками врачебная тактика существенно меняется. Ребенок школьного возраста, поступивший в клинику, "загруженный" своими мыслями и переживаниями, сразу же получает поток информации от своих сверстников, испытавших на себе все "тяготы" процедурного кабинета. Порой врач не располагает достаточным временем для постепенной психологической подготовки школьника к предстоящему исследованию. Необходимость максимально быстрой постановки диагноза, решение экстренных вопросов терапевтической тактики не позволяют откладывать проведение необходимых исследований на несколько дней.

В такой ситуации умелое, успокаивающее и обнадеживающее слово, насыщенное логическим содержанием о необходимости проведения той или иной процедуры, является решающим в преодолении страха. Принцип "влияния личности" врача является очень важным в налаживании полного контакта со старшими детьми. Если ребенок полностью доверяет врачу, то он согласится на любую процедуру с уверенностью в том, что она необходима для скорейшего выздоровления.

Значительные сложности встречаются при многократном поступлении больного ребенка в клинику. Тяжесть состояния больного, связанная с прогрессированием основного заболевания, значительная "усталость" от проведенных ранее процедур, сознание и еще большая боязнь (по сравнению с первичными исследованиями) повторных исследований диктуют необходимость проведения тщательной "психологической асептики" у таких пациентов. Личный авторитет врача у таких пациентов, еще больше закрепляющийся при систематических беседах с ними на самые различные темы (не касающиеся, естественно, обсуждения болезни ребенка), углубляет то взаимное доверие, которое создается между врачом и годами наблюдающимся подростком.

Мы были свидетелями, как лечащий врач и школьник, длительно страдавший лимфогранулематозом , играли партию в шахматы "на стернальную пункцию", необходимость проведения которой крайне тяготила ребенка. Проиграв партию, мальчик, ни одной минуты не колеблясь, пошел в процедурный кабинет. Безусловно, приведенный пример может, на первый взгляд, показаться сомнительным в этическом плане (пункция все равно была бы сделана, а в данной ситуации врач, имеющий безусловные преимущества в практике игры, заранее знающий исход партии, обыгрывает подростка). Тем не менее сам факт такого взаимодоверяющего подхода во многом характеризует глубину отношений, которые сложились между врачом и пациентом.

Слово врача, пользующегося авторитетом у ребенка, имеет очень большое значение. Это особенно видно на клинических обходах. Умение врача пользоваться словом, вселяющим уверенность в скорейшем выздоровлении, является наилучшим эмоциональным стимулом для ребенка. В то же время нечаянно высказанное сомнение в присутствии ребенка, неуверенность интонации, растерянность могут нанести непоправимый ущерб взаимоотношениям ребенка и лечащего врача.

Врачу, длительно работающему с онкологическими больными, не раз приходилось поражаться мужеству его маленьких пациентов. Глаз ребенка не пропускает ничего, он замечает все. Перевод соседа по палате в изолированную комнату внешне не отражается на ребенке. Он продолжает играть и улыбаться, но он хорошо знает, что его товарищу стало хуже, в связи с чем его пришлось изолировать. С какой материнской трогательностью и заботой дети относятся к своим товарищам, которые в силу ряда обстоятельств находятся на постельном режиме!

Детская онкологическая клиника полна трагедий, которые могут случиться в любую минуту. Порой бывает, что трагедия разыгрывается внезапно, на глазах многих детей. Но ни в одном случае нам не приходилось (и не было для этого повода) объяснять подростку причину невозвратного отсутствия его товарища среди детей клиники. Такое мужество детей, как ничто другое, помогает сохранять жизненный тонус, является тем стимулом к работе, который необходим врачу-онкологу.

Следующий, не менее важный раздел деонтологии - это взаимоотношения врача и родителей больного ребенка . Любая его болезнь является "терзанием души" для родителей, не говоря уже об онкологическом заболевании. В связи с этим к родителям заболевшего ребенка надо относиться особенно бережно. Нам нередко приходилось встречаться с родителями, получившими прямой, неутешительный ответ врачей некоторых медицинских учреждений на вопрос об окончательном диагнозе и прогнозе болезни их ребенка. Вся драма болезни превращается для родителей в "кромешный ад".

В такой ситуации мы видим перед собой людей, уже потерявших веру в выздоровление ребенка. К сожалению, как нередко еще бывает, постоянное чувство возможной потери любимого ребенка, сохраняющееся порой в сознании родителей долгие годы, наносит непоправимый вред не только самим родителям, но и заболевшему, близким родственникам и, конечно, врачам клиники. В данном случае необходимая для врача активная помощь в борьбе за жизнь ребенка наталкивается на пассивное ожидание внушенной безысходности.

Независимо от уровня интеллектуального развития, степени осведомленности в той или иной области медицинских знаний, родителей с первых дней пребывания ребенка в клинике интересует только один вопрос: окончательный диагноз и откровенное мнение врача в отношении прогноза заболевания. Наиболее ответственной является первая встреча врача с родителями больного ребенка. Нет надобности говорить о том, что врач заранее должен находиться в "полной готовности" к предстоящей беседе. Такт врача, его умение правильно, в нужном направлении вести разговор с родителями, не допуская поспешных заключений (хотя окончательный диагноз врачу уже известен), создают тот благоприятный фон, на котором основываются взаимоотношения.

Диагностика

В памяти встают многие случаи гипердиагностики. Когда диагноз острого лейкоза как приговор ребенку и родителям произнесен кем-то вслух или выдано направление на госпитализацию в специализированную онкогематологическую клинику с таким диагнозом, полностью деморализующим родителей, сложность первой встречи с родителями особенно остро ощутима. Нам известны многочисленные случаи, когда диагноз острого лейкоза был поставлен ошибочно. В такой ситуации только полное выздоровление ребенка (инфекционный мононуклеоз, лейкемоидные реакции и т. д.) может быть той частицей компенсации всего пережитого родителями за дни (кажущиеся годами), необходимые для выяснения окончательного диагноза. И если после состоявшейся первой встречи врача с родителями один из основных принципов гуманности - надежда на лучшее - будет соблюден, в этом несомненная заслуга врача.

Последующие встречи также не менее сложны, так как они затрагивают вопросы предстоящих методов исследования и лечения. Термины "стернальная пункция", "люмбальная пункция", "пункционная биопсия" и т. д. ассоциируются у многих родителей с вмешательствами, наносящими еще больший вред и так тяжелобольному ребенку. Терпеливое разъяснение необходимости проведения данных исследований (без которых, естественно, не может обойтись современная онкологическая клиника) всегда дает положительный результат.

Вопросы прогноза заболевания, как правило, все чаще обсуждаются уже в процессе проводимого лечения. В этом отношении время оказывает значительную помощь врачу. В процессе проведения современной полихимиотерапии при острых лейкозах в большинстве случаев отмечается довольно быстрый положительный клинический эффект, хотя гематологические показатели продолжают отражать остроту лейкемического процесса. Объяснение родителям в доступной форме этих положений позволяет им надеяться, что проводимая терапия является эффективной, а прогноз заболевания - благоприятным.

Значительным подкреплением появившейся у родителей надежды на благоприятный ближайший исход заболевания также служат клинические примеры из опыта лечения больных с подобным заболеванием. Ссылка на возможное появление новых, еще более эффективных противоопухолевых препаратов, усовершенствование тактики лечения, успехи, достигнутые за последние годы в лечении таких больных, позволяют добиться осознания родителями необходимости набраться терпения и продолжать активную борьбу за жизнь ребенка.

Несмотря на видимые успехи в лечении, у родителей нередко остаются сомнения в правильности постановки диагноза и проводимой терапии. Они предпринимают попытки организовать повторные консультации, консилиумы, разборы и т. д. Задача врача высокой квалификации, тонко понимающего специфику своей профессии, а значит, лишенного самолюбивых предубеждений, - всецело содействовать этому вполне объяснимому желанию родителей. Такие консилиумы способствуют еще большему повышению авторитета лечащего врача.

Период выписки ребенка домой является очень ответственным в онкологической клинике.

Ведь по существу почти такая же активная терапия должна продолжаться и в домашних условиях, где роль лечащего врача во многом ложится на плечи родителей. Если в такой ситуации в каждом из родителей врач видит частицу себя, то значит он с полной уверенностью может рассчитывать на строгое соблюдение всех рекомендаций по дальнейшей терапии.

Период пребывания ребенка в клинике (а он бывает достаточно продолжительным), невольно способствует тому, что среди родителей также устанавливаются определенные взаимные контакты. Если в самом начале они касаются обсуждения состояния детей, лечения, проводимых дополнительных исследований, то в последующем круг вопросов, обсуждаемых ими, значительно расширяется. Такая связь сохраняется и после выписки детей из стационара и поддерживается письмами, телефонными разговорами и личными встречами. Все то, что кто-нибудь из родителей узнает о "новом" лечении (от родственников и знакомых, из научно-популярной литературы, передач по радио и телевидению и т. д.), очень быстро становится общим достоянием. При этом невольно возникают мысли о том, правильно ли лечили их ребенка, достаточно ли современными методами, а почему к их ребенку была применена данная схема лечения, а не другая и т. д.

Весь этот поток вопросов обрушивается на врача на первом же амбулаторном приеме, в первом письме или телефонном разговоре. Несомненно, каждый заданный вопрос требует исчерпывающего ответа. Однако, на наш взгляд, нет ничего более убедительного, чем наглядный пример. В этом отношении огромное значение имеет правильный подбор больных, приглашенных на контрольный осмотр в поликлинику. Родители недавно выписавшегося ребенка непременно должны попасть на прием вместе с "долгожителем". Эмоциональный психологический заряд, полученный на таком приеме, послужит наглядной иллюстрацией современных возможностей в области лечения, а также критическому пересмотру возникших сомнений.

К сожалению, тесная взаимосвязь между родителями имеет и отрицательные стороны. Часто бывает, что родители раньше врачей узнают о трагическом исходе заболевания. Однако правильно построенная работа с родителями способствует тому, что это крайне тяжелое известие воспринимается ими чаще вне связи с их собственным ребенком. Вера в то, что именно их ребенок попадет в число выздоравливающих, и, кроме того, уверенность в том, что в лечении этих заболеваний произойдет дальнейший прогресс, является защитным барьером, охранительным торможением в восприятии полученного известия.

Как известно, у части детей в различные сроки наступает обострение заболевания, что вносит новые, еще большие трудности во взаимоотношения с родителями. Эти трудности обусловливаются тем, что с наступлением обострения заболевания у родителей теряется то главное, что приобреталось с таким большим трудом, - надежда на полное исцеление ребенка. В этот период, как никогда, все действия врача должны подчиняться принципу гуманизма. Соблюдение этого принципа в течение всего периода болезни, каким бы продолжительным он ни был, позволит родителям умершего ребенка осознать, что они со своей стороны, а лечащий врач со своей, сделали все, что в их силах в тяжелейшей борьбе за максимальное продление жизни больного ребенка. Современные методы лечения злокачественных опухолей у детей позволяют добиться выздоровления большинства детей. Однако это тяжелый и длительный путь, даже при применении самых современных программ лечения, где базисным методом является использование комбинаций химиотерапевтических препаратов. Реальное достижение конечной цели - полного излечения ребенка от онкологических заболеваний - во многом обусловлено прочностью и надежностью связей своеобразного треугольника, вершиной которого является больной ребенок, а его углами - высококвалифицированный врач - детский онколог, с одной стороны, и родители и родственники ребенка - с другой.

Реабилитация

Реабилитация детей в онкологии также имеет свои особенности. Они обусловлены тем, что восстановительное лечение направлено на пациента, который еще не занимается профессиональной деятельностью, не несет материальной ответственности, не сформирован до конца как личность. Ребенок и подросток - это развивающийся, растущий организм с несформированными анатомическими и физиологическими функциями.

В психологическом плане пациент не имеет жизненного опыта; мировоззрение его еще не устоялось, так же как и отношение к окружающему; психика крайне ранима. В наш век акселерации вступают в противоречие достаточно рано развивающиеся анатомические и физиологические функции, хотя далеко не зрелые, с еще менее зрелой психикой. Ребенок во многом зависит от окружающих, прежде всего от родителей. Все это должно учитываться при проведении реабилитационных мероприятий.

Дети с большой степенью переживания относятся к своему внешнему виду и внутреннему состоянию. Наличие видимых и значительных внутренних повреждений может явиться причиной психических расстройств и даже серьезных психических заболеваний.

Реабилитация тесно сплетается с деонтологией. Хорошие взаимоотношения врача, больного ребенка, его родителей создают лучшие условия для реабилитации. Весь опыт детских онкологов учит, что достижение хороших результатов лечения зависит не только от терапевтических мероприятий, но и от взаимоотношений ребенка с врачом, умения последнего внушить надежду ребенку и его родителям.

Принципы реабилитации применительно к ребенку, страдающему злокачественной опухолью, можно сформулировать следующим образом.

1. Начинать реабилитацию следует при постановке диагноза, ибо психическое воздействие врача должно быть эффективно уже при первых встречах с ребенком и его родителями.
2. Проводить реабилитационные мероприятия необходимо постоянно, обеспечивая их непрерывность и в тех случаях, когда ребенок находится вне больничного учреждения.
3. Реабилитация должна быть комплексной и направленной как на восстановление анатомических и физиологических функций, так и на психику ребенка и его родителей. С этой целью для работы должны быть привлечены специалисты различного профиля (психологи, методисты лечебной физкультуры, педагоги, воспитатели и др.).
4. Важно обеспечить сочетание индивидуального и коллективного в системе реабилитационных мероприятий. При этом доля того или иного компонента зависит от личности больного ребенка (и его родителей).
5. Возвращение в коллектив больного ребенка должно быть подготовлено. Педагоги должны быть осведомлены о болезни ребенка и снабжены рекомендациями по обращению с ним. В любом случае нельзя выделять в коллективе ребенка с опухолью, подчеркивая его особое положение среди здоровых детей. Обязанности педагога и воспитателя - максимально обеспечить нормальное отношение к нему со стороны окружающих.

Реабилитация в детской онкологии должна быть рассчитана на значительно больший срок. В отличие от взрослых у ребенка впереди большая жизнь, в которой он должен приобрести профессию, обзавестись семьей, воспитать детей, т. е. быть полноценным человеком. Задача врача и цель проводимых им реабилитационных мероприятий - вывести ребенка в полнокровную жизнь, убрав как можно больше препятствий на его трудном и долгом пути.

В процессе лечения врач должен выбрать наиболее рациональные методы, которые при прочих равных условиях могут дать минимальные осложнения и побочные эффекты. Изучение программ лечения злокачественных опухолей у детей в настоящее время направлено на поиски таких методов. Следует указывать, что многие калечащие операции, которые проводятся у взрослых, в детском возрасте в ряде случаев не являются необходимыми в связи с высокой чувствительностью большинства новообразований у детей к лучевой и лекарственной терапии.

Психическая реабилитация , как мы уже указывали, взаимосвязана с деонтологией и начинается с момента установления диагноза злокачественной опухоли. Уже в этот период ребенок (речь, конечно, идет о детях школьного возраста) должен быть готов ко многим испытаниям, но в то же время верить в свое выздоровление. Задача врача существенно облегчается тем, что ребенок и подросток более внушаемы и оптимистичны, чем взрослые. Однако следует учитывать, что дети обладают меньшей волей, жизненным опытом, чем взрослые, и за них приходится решать многие вопросы. Дети не должны ощущать даже малейшей неполноценности. Необходимо вселить в них уверенность в том, что они ничем не отличаются от сверстников и могут прожить жизнь так же, как и их товарищи. Кстати, опыт детских онкологов учит тому, что правильная ориентация ребенка и подростка позволяют ему не обращать внимания на некоторые анатомические и физиологические утраты.

Ни в коем случае нельзя выделять больного ребенка в семье, где имеются другие дети; внимание семьи должно быть равным для всех - больных и здоровых. В этом состоит искусство воспитателя, родителя и врача.

Выписывая ребенка из стационара, врач должен провести беседу с родителями, а лучше и с педагогами школы или детского сада, чтобы при наличии определенных дефектов, вызванных болезнью и лечением (ампутация, энуклеация, алопеция и т. д.), педагоги нашли наиболее разумную манеру поведения и обращения со школьником или ребенком младшего возраста. "Незаметность" этого отношения и есть наиболее ощутимая помощь ребенку. Поведением окружающих должна руководить не жалость, а разумная поддержка.

В процессе лечения дети должны периодически прерывать учебу, посещение детского сада, отрываться от семьи и дома. В таких случаях необходимо обеспечить преподавание на дому или в больнице; это дает им дополнительные силы в борьбе за жизнь. Но и в больничном коллективе при помощи воспитателей, педагогов, психологов и в первую очередь врачей и медицинских сестер необходимо создать такую обстановку, чтобы ребенок как можно меньше ощущал свою оторванность от семьи, школы, товарищей.

Следует указать на важность так называемой косметической реабилитации . Многие дети, получающие лучевое и лекарственное лечение, лысеют. Обычно они это очень тяжело переживают, особенно девочки. Необходимо убедить ребенка в том, что это явление временное (еще лучше привести в пример детей, у которых волосы восстановились). Во многих случаях депрессию, которая нередко возникает у облысевших девочек старшего возраста, можно устранить временным использованием париков.

Дети весьма болезненно (иногда сильнее, чем взрослые, вплоть до явлений дисморфизма) относятся ко всем дефектам на лице, возникающим после различных операций по поводу опухолей, расположенных в области головы и шеи (резекция челюсти, энуклеация). В таких случаях необходимо как можно раньше провести протезирование, современные методы которого позволяют получить хорошие косметические результаты.

Психическая реабилитация тесно смыкается не только с деонтологией, но и с физической реабилитацией. Необходимо учитывать, что детский онколог имеет дело с растущим организмом, поэтому по возможности следует выбирать методы операций и оперативных доступов, учитывающие это обстоятельство.

Так, операция замещения удаленной кости эндопротезом у детей до 10 лет затруднительна, так как интенсивный рост здоровой конечности приводит к значительной разнице в их длине, выраженному уродству и невозможности пользоваться эндопротезированной конечностью. Правда, сейчас разработан специальный эндопротез, раздвигающийся по мере необходимости, но он еще недостаточно совершенен, поэтому эндопротезирование детям до 10 лет пока не рекомендуется. Лучше всего проводить его, когда заканчивается интенсивный рост.

Сложность протезирования детей, кроме того, усугубляется тем, что протезы приходится менять несколько раз по мере роста пациента, однако оставлять детей без протеза нельзя, так как он необходим не только для физической реабилитации, но в значительной мере для психической. При этом хорошо выполненное протезирование служит благоприятным психологическим фактором и для окружающих детей. Они видят, что у товарища по палате имеется протез, которым он легко и с успехом пользуется, и с меньшей боязнью идут на подобную операцию. Необходимо постоянно помнить, что наиболее убедительным для ребенка является наглядный пример.

В системе реабилитационных мероприятий важной составной частью является лечебная физкультура , которая применяется не только в случае утраты детьми конечности, но и для всех пациентов, лечившихся по поводу злокачественной опухоли. В специализированных клиниках детской онкологии (да и не только в них) для этого должны быть созданы все условия. Занятия лечебной физкультурой, улучшая общее состояние ребенка, предупреждают развитие многих осложнений болезни и лечения и исправляют последствия различных видов терапии (сколиоз , деформация грудной клетки и т. д.). Дозированная лечебная физкультура должна проводиться еще до начала интенсивного лечения, в послеоперационном периоде (дыхательные упражнения, массаж и другие процедуры) и являться обязательным мероприятием в течение длительного времени.

Выздоровевшие дети, достигшие репродуктивного возраста, ставят перед врачом вопросы о возможности иметь в будущем ребенка. В задачу реабилитации входит и эта проблема. Для профилактики лучевой кастрации необходима не только рациональная методика облучения, но и хирургическая защита яичников (с этой целью яичники оперативным путем перемещаются и метятся танталовыми скрепками), что позволяет провести щадящее лучевое лечение.

Излеченные дети способны в дальнейшем не только к половой жизни, но и к рождению нормального потомства.

Реабилитация в детской онкологии приобретает все большее значение в связи с увеличивающимся числом выздоровевших детей.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Слайд 2

Особенности онкологи детского возраста.

Злокачественныеновообразования у детей встречаются в 10 раз реже в сравнении со взрослыми. Однако, ежегодно в мире умирает четверть миллиона детей от онкологических заболеваний, а в структуре детской смертности онкозаболевания занимают второе место. 50% онкозаболеваний в детском возрасте составляют опухоли системы крови (онкогематология). Наиболее распространенные опухоли у детей встречаются в раннем возрасте (до 3-х лет) и имеют врожденный характер (нефробластома, нейробластома, медуллобластома, гепатобастома, ретинобластома), т.н. эмбриональные опухоли. У детей преобладают опухоли соединительнотканного происхождения (саркомы), на долю которых приходится 84%, рак встречается в 4-6% случаев. Большой удельный вес занимают дизэмриогенетические опухоли (хористомы, гамартомы, тератомы, эмбриональные опухоли). У детей старшего возраста опухоли могут возникнуть как результат физиологической или патологически усиленной пролиферации (остеосаркома, рак щитовидной железы и др.).

Слайд 3

Доказана транспалцентарная передача злокачественных опухолей от матери ребенку (Peller). У детей с разными формами иммунодефицита часто встречаются системные онкозаболевания, что подтверждает теорию иммунологического контроля. Отмечается довольно частое сочетание пороков развития с опухолями. Наследственность некоторых опухолей подтверждена билатеральными опухолями (ретинобластома связана с доминантным геном, пигментная ксеродерма и др.) Спонтанная регрессия некоторых опухолей характерна для детской онкологии, также встречается не только полная спонтанная регрессия (нейробластома, гемангиома), но и переход опухоли из злокачественной нейробластомы в доброкачественную ганглионеврому. Наиболее распространенные опухоли располагаются как правило, в трудно доступных местах.

Слайд 4

Большой удельный вес имеют дисэмбриогенетические опухоли

Хористомы – тканевая аберрация, тканевая эктопия – возникают из хористий – отщеплений тканевых комплексов и включение их в состав смежных тканей (дермоиды, хондромы легких). Гамартомы формируются вследствие избыточного развития какой-нибудь одной ткани. Гамартомы бывают солитарные (некоторые виды гемангиом, фиброзная дисплазия) и системные (ангиоматоз, хондроматоз, экзостозная болезнь). Тератомы (или эмбриомы) – врожденные опухоли, которые возникают вследствие неправильного формирования трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы, эндодермы). Истинные эмбриональные опухоли возникают в период эмбриогенеза из незрелых тканей, в последующем они пролиферируют на эмбриональном уровне и приводят к эмбриосаркоме почки, мягких тканей, гепатобластоме и др.

Слайд 5

Опухоли детского возраста можно разделить на три большие группы

1.Эмбриональные опухоли. Возникают в результате ошибочного развития эмбриональных клеток, ведущее к персистированию и пролиферации клеток, схожих с тканями плода. 2.Ювенильные опухоли. Эти опухоли возникают из-за злокачественной трансформации в клетках зрелых тканей, но возникают преимущественно в юношеском возрасте. 3.Опухоли взрослого типа. Эти опухоли редко встречаются у детей и их гистологическая структура идентична таковым у взрослых.

Слайд 6

Структура новообразований у детей.

Доброкачественные опухоли у детей составляют 65% Среди доброкачественных новообразований частота патологии такова: - ангиомы – 40% (гемангиомы – 30%, лимфангиомы – 10%); - папиломы, полипы – 30%; - опухоли костей – 15%; - невусы, тератомы, фибромы, липомы, дермоиды – 10%. злокачественные – 20% опухолеподобные образования -15%.

Слайд 7

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Гемангиома – общий и неспецифический термин, который традиционно применяется для обозначения доброкачественных опухолей из сосудистой ткани, сосудистых родимых пятен и пороков развития сосудов. Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит их эндотелиальных клеток и соединительной основы. Пигментные опухоли включают невус и меланому. Невус является доброкачественным новообразованием, меланома – злокачественная опухоль. Эти опухоли – нарушение пролиферации меланоцитов. Тератомы относятся к эмбрионально-клеточным опухолям. Это опухоль, развивающаяся из трех эмбриональных слоев: эктодермы, мезодермы и эндодермы.

Слайд 8

Классификация гемангиом:

Простые, или капиллярные, гемангиомы. Гемангиома по типу «клубничной»

Слайд 9

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание указанных выше гемангиом Кавернозные, или пещеристые, гемангиомы

Слайд 10

Ветвистые гемангиомы состоят из клубков извитых и переплетающихся между собой артерий и вен различного калибра, захватывают глубоко лежащие ткани, включая мышцы и кости. Смешанные опухоли состоят из опухолевидных клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемолимфангиома, ангионеврома).

Слайд 11

Тактика и лечение

Лечение гемангиом может быть оперативным: - удаление опухоли в пределах здоровых тканей. - частичное удаление с прошиванием питающих сосудов

Слайд 12

Если применение оперативного лечения гемангиомы невозможно, применяют консервативные методы:

воздействие низкой температурой (кридеструкция); впрыскивание в опухоль и окружающую ткань склерозирующих веществ (70º спирт, гидрокортизон и др); лучевая терапия; гормональная терапия; эмболизация питающего сосуда; СВЧ +криодеструкция; компрессионная терапия; лазеротерапия. Комбинированное лечение

Слайд 13

Классификация лимфангиом.

По гистологическому строению: 1. Простые лимфангиомы (капиллярные) это разрастание лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. 2. Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто, представлены неравномерно наполненными лимфой полостями. 3. Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой 4. Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы.

Слайд 14

По локализации:

Наружные: поражают подкожную клетчатку, фасции, мышцы; Внутренние: располагаясь в брюшной полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже печени, селезенки. Нередко выделяют шейно-медиастинальную локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.

Слайд 15

Диагностика

Осмотр; Обзорная рентгенография определяет наличие мягкотканого образования; УЗИ выявляется мультилокуллярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины; Более информативны КТ и МРТ

Слайд 16

Лечение

К хирургическим методам относятся: 1)Удаление опухоли в пределах здоровых тканей. 2) Частичное удаление глубокого компонента опухоли с сохранение кожной ее части (в случае отграниченной капиллярной лимфангиомы). 3) Оперативное лечение после пункции лимфангиомы с эвакуацией содержимого К нехирургическим методам относятся: 1)Криотерапия с применением жидкого азота; 2)Лазеротерапия (углекислотный лазер); 3)Пункционный метод; 4)Склерозирующая терапия (применение блеомицина и ОК-432);

Слайд 17

Пигментные опухоли.

Невусы (родимые пятна) представляют собой доброкачественные новообразования, возникновение которых большинство исследователей связывает с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса. Пограничный Сложный Внутридермальный Галоневус Голубой Пятнистый Диспластический Монгольское пятно Бородавчатый типа «кофе с молоком»

Слайд 19

Локализация крестцово-копчиковых тератом.

а – наружное расположение; б – наружно-внутреннее расположение; в – внутреннее расположение.

Слайд 20

Другая локализация тератом

Тератома яичника

Слайд 21

Осложнения тератом.

Срочное оперативное лечение показано при развитии следующих осложнений Сдавление опухолью прямой кишки или уретры; Разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли; Изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей; Быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.

Слайд 22

Злокачественные новообразования мягких тканей.

Меланома - злокачественная опухоль, образующаяся при перерождении клеток меланоцитов. Бывает плоской и узловой. Рабдомиосаркомаразвивается из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы. Бывает: эмбриональная, альвеолярная, плеоморфная.

Слайд 23

«Азбука меланомы» - признаки перерождения родинки в меланому.

Слайд 24

E (evolving) - появление любых внешних изменений родинки, которыми наиболее часто являются

Изменение цвета (уменьшение или резкое усиление пигментации); - нарушение или полное отсутствие рисунка кожи в области невуса, "лаковая" поверхность или шелушение; - появление воспалительного ареола вокруг родинки (краснота в виде венчика); - изменение конфигурации по периферии, размывание контура невуса; - увеличение размера невуса (особенно в возрасте старше 30 лет) и его уплотнение; - зуд, жжение, покалывание в области родинки; - появление трещин, изъязвлений в области родинки, кровоточивости; - выпадение имевшихся на родинке волосков; - внезапное исчезновение родинки (особенно после загара на солнце или в солярии).

Слайд 25

Рабдомиосаркома.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы. Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Отмечается два основных пика заболеваемости - ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний - (от 15 до 19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%), туловище (7%). Рабдомиосаркомы подразделяются на три типа: - Эмбриональная - Альвеолярная - Плеоморфная

Слайд 26

Рабдомиосаркома. Диагностика. Лечение.

Диагностика основывается на осмотре, пальпации и данных биопсии. Лечение: - Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли. - Все больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. - Лучевая терапия обычно назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. Прогноз: В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

Слайд 27

Нефробластома у детей.

Нефробласто́ма (греч. nephros почка + blastos росток, зародыш + -ōma; синоним: опухоль Вильмса, аденосаркома почки, эмбриональная нефрома) дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек у детей, это трёхкомпонентная эмбриональная опухоль, содержащая эпителиальный, бластный и стромальный элементы (аденомиосаркома). Опухоль встречается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте 2-3 лет, хотя описаны случаи нефробластомы у новорожденных и взрослых. Макроскопически опухоль представляет собой узел, иногда очень больших размеров, четко отграниченный от почечной паренхимы

Слайд 28

Классификациянефробластомы

I стадия - опухоль локализуется внутри почки и не прорастает ее капсулу; II стадия - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют; III стадия - опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку или поясничные мышцы и прилежащие органы, имеется поражение регионарных лимфатических узлов, разрыв опухоли до или во время операции; IV стадия - наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень, кости и другие органы). Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией

Слайд 29

Диагностика.

Методами ранней диагностики являются осмотр и пальпация живота, позволяющие выявить его увеличение или асимметрию, а также идентифицировать опухоль. Ведущим в постановке правильного диагноза является визуализация: эхография, традиционная рентгенография (в т.ч. и экскреторная урография, рентгеновская компьютерная томография (РКТ), магниторезонансная томография (МРТ), ангиография.

Слайд 30

Лечение нефробластомы

хирургическое (трансперитонеальнаянефрэктомия) лучевое (предоперационное и послеоперационное облучение ложа опухоли) химиотерапевтическое (предоперационное и в послеоперационном периоде)

Слайд 31

Нейробластома

Это наиболее частая экстракраниальная солидная бластома, встре­чающаяся у детей, и составляет 14% всех новообразований детского возраста. В структуре всей онкологической заболеваемости нейробластома составляет 7-11% от общего числа злокачественных опухолей у детей, занимая четвертое место после острых лейкозов, опухолей ЦНС и злокачественных лимфом. Частота нейробластомы составляет 0,85-1,1 на 100000 детей до 15 лет. У детей первого года жизни нейробластома - самая частая злокачественная опухоль, заболеваемость ею в этом возрасте составляет 6,1 на 100 000 детей до года. Заболеваемость нейробластомой в возрасте от 1 года до 5 лет составляет 1,7 на 100 000 детей, а в возрасте от 5 до 10 лет - 0,2 на 100000 детей этого возраста. Нейробластома принадлежит к группе эмбриональных опухолей, таких как гепатобластома, нефробластома, эмбриональная рабдомиосаркома. Все они характеризуются манифестацией в раннем возрасте, имеют сходные цитоморфологические характеристики, свойственные эмбриональным опухолям.

Слайд 32

Нейробластома принадлежит к группе эмбриональных опухолей, таких как гепатобластома, нефробластома, эмбриональная рабдомиосаркома. Все они характеризуются манифестацией в раннем возрасте, имеют сходные цитоморфологические характеристики, свойственные эмбриональным опухолям. Ряд специфических, уникальных черт ее биологического поведения, не свойственных другим злокачественным опухолям: 1.Способность к спонтанной регрессии. 2.Способность к дифференцировке ("созревание"). 3. Способность к стремительному агрессивному развитию и бурному метастазированию.

Слайд 33

Международная классификация стадии нейробластомы (Brouderetal ., 1988).

I Локализованная опухоль, находящаяся в области первоначаль­ного развития; новообразование полностью удалено с или без микроскопических признаков его остатков; макроскопически подтвержденное отсутствие поражения лимфатических узлов по обе стороны позвоночника IIA Односторонняя опухоль с возможным удалением большей ее части; микро­скопически - поражения лимфатических узлов нет с обеих сторон IIB Односторонняя опухоль, удалимая полностью или большая ее часть; микроскопически - имеется поражение односторонних лимфатических узлов III Опухоль распространяется на противоположную сторону с или без метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; односторонняя опухоль с метастазами в противолежа­щие лимфатические узлы; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон IV Диссеминированная опухоль с метастазами в отдаленных лим­фатических узлах, костях скелета, легких и других органах IVS Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг

Слайд 34

Клиническая картина

Различают симптомы первичной опухоли, парнеопластический синдром (связанный с гиперпродукцией катехоламинов) и метастатическую болезнь. Принципиально нейробластома может возникнуть в любом органе, имеющем симпатическую иннервацию, но типичными источниками опухолевого роста при нейробластоме являются симпатический нервный ствол на всем его протяжении и мозговое вещество надпочечников. Приблизительно 40% опухолей возникают в надпочечниках, 30% исходят из поясничного отдела симпатического ствола, 15%- из грудного отдела, 3% - из тазовых параганглиев, 1%- из шейного отдела. 4S стадия в американской литературе называется синдром «черничного пирога» за счет характерного вида больного, связанного с метастазами в кожу,кости, подкожную клетчатку.

Слайд 35

Диагностика

Согласно международным критериям диагноз нейробластомы может быть установлен по гистологическому исследованию биопсийного материала, полученного из первичной опухоли, (либо из метастазов), или при выявлении поражения костного мозга в сочетании с повышенным содержанием катехоламинов или их дерриватов. Методы визуализации: экстректорная урография, компьютерная томография (КТ), МРТ, сцинтиграфия костей или рентгенография скелета, рентгенография грудной клетки, сцинтиграфия печени, ангиография.

Слайд 36

Маркеры опухоли.

Сугубо специфичными и легко определяемыми являются метаболиты катехоламинов: ванилилминдальной (ВМК) или гомованилиновой кислоты (ГВК) и дофамина (ДА). В случае ложно-отрицательных результатов определения метаболитов катехоламинов помощь в диагностике окажет определение содержания в сыворотке крови нейрон-специфичнойэнолазы (NSE), фермента, определяемого в нейронах. Еще одним биохимическим маркером нейробластомы является ферритин. Фермент лактат-дегидрогеназа (ЛДГ) не принадлежит к специфичным для нейробластомы маркерам, но ее содержание в сыворотке имеет прогностическое значение для этих больных Другими маркерами нейробластомы являются Ганглиозид GD2, нейропептид Y и Хромогранин А.

Слайд 37

. Схема определения степени распространения опухолевого процесса

1.Место первичной опухоли - УЗИ, КТ, МРТ.2.Грудная клетка - рентгенография, КТ.3.Брюшная полость - УЗИ, КТ.4. Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая рентгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.5. Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG).6. Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).7. Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.8. Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.

Слайд 38

Лечение

хирургическое вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия, трансплантация костного мозга. По данным разных авторов выживаемость больных с нейробластомой в целом составляет около 50% (49-55%), по стадиям: 1 стадия - 100%, 2 стадия - 94%, 3 стадия 60% (67-57%), 4 стадия - 10-20%. 4S стадия - 75%.

Слайд 39

Опухоли средостения

Опухоли средостения наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин встречаются преимущественно в молодом и зрелом возрасте. Большинство из них относится к врожденным новообразованиям. Доброкачественные опухоли средостения значительно преобладают над злокачественными. Выделяют два основных синдрома при патологии средостения:компрессионный и нейроэндокринный.

Слайд 40

Выделяют три вида компрессионных симптомов

органные (смещение и сдавление сердца, трахеи, главных бронхов, пищевода) сосудистые (сдавление плечеголовных и верхней полой вен, грудного протока, смещение аорты) неврогенные (сдавление с нарушением проводимости блуждающего, диафрагмального и межреберных нервов, симпатического ствола) Также отмечается нейроэндокринный синдром, который проявляется поражением суставов (напоминающим ревматоидный артрит), больших и трубчатых костей. Наблюдаются различные изменения сердечного ритма, стенокардии.

Слайд 41

Первичные новообразования средостения

Тимомы Дизэмбриогенетические опухоли: дермоидные кисты и тератомы Мезенхимальные опухоли: липомы, фибромы, гемангиомы, лимфангиомы. Нейрогенные опухоли: нейрофибромы, нейробластомы, Кисты: целомические кисты перикарда, бронхогенные и энтерогенные кисты средостения. Лимфоаденопатии Лимфомы

Слайд 42

Вторичные опухоли средостения

Это метастазы злокачественных опухолей органов грудной или брюшной полости в лимфатические узлы средостения. Наиболее часто возникают при раке легкого, пищевода, проксимального отдела желудка. Клинически протекают чаще всего бессимптомно. Лишь при достижении метастазами больших размеров возникают различ­ные компрессионные синдромы - чаще всего синдром верхней по­лой вены, синдром Горнера.

Слайд 43

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТЕЙ

Классификация первичных опухолей и дисплазий костей у детей (по классификации ВОЗ, Женева 1972): Доброкачественные Злокачественные По гистогенезу: Костеобразующие:(остеома, остеоидостеома, остеобластома, остеосаркома); Хрящеобразующие: (хондрома, остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма, хондросаркома); Гигантоклеточные: (остеокластома); Костномозговые: (саркома Юинга, ретикулосаркома, миелома); Сосудистые:(гемангиома, лимфангиома, ангиосаркома); Соединительнотканные: (десмопластическая фиброма, липома, фибросаркома, липосаркома); Опухолеподобные поражения: (аневризмальная или солитарная киста, фиброзная дисплазия, фиброзный метафизарный дефект, эозинофильная гранулема).

Слайд 44

Сравнительная характеристика доброкачественных и злокачественных новообразований костей.

Клиническая картина доброкачественных новообразований костей Клиническая картина злокачественных новообразований костей Характеризуется медленным прогрессированием процесса и отсутствием «общего опухолевого симптомокомплекса» Отсутствием метастазов Отличается скудностью проявлений Отсутствием патогномонических признаков при интраоссальных очагах Варьирует в зависимости от характера патологии, ее давности и наличия осложнений У 50% детей с интраоссальным поражением при незначительной по силе травме возникает патологический перелом При экстраоссальныхновообразовнаиях (остеома, остеохондрома) имеется симптом пальпируемой опухоли Главным клиническим признаком является боль Характерным симптомом являются ночные боли Может присутствовать мягкотканный компонент К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких Повышение температуры тела больного Имеется нарушения функций пораженной конечности Имееются признаки общей интоксикации

Слайд 45

Доброкачественные опухоли костей.

Остеома - одна из наиболее морфологически зрелых доброкачественных опухолей скелета, происходящая из остеобластов. Виды: компактная и губчатая Лечение оперативное - удаление опухоли с участком здоровой костной ткани и надкостницей.

Слайд 46

Остеобластокластома

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль)- отличается сменой периодов активного роста и разрушения костной ткани, периодами стабилизации с репаративными процессами в кости. Формы: литическая, активнокистозная и пассивнокистозная. Фазы: Различают ячеисто-трабекулярную и литическуюостеобластокластомы. В длинных трубчатых костях опухоль локализуется у детей - в метафизе

Слайд 47

Дифференциальная диагностика остеобластокластомы.

Аневризматическая киста Монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости.

Слайд 48

Другие доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания костей.

Остеоидостеома. Хондрома Энхондрома Экхондрома Гемангиома Эозинофильная гранулема

Слайд 49

Злокачественные опухоли костей.

Остеогенная саркома - наиболее частая первичная опухоль костей у детей, занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 2 декаду жизни. Опухоль происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточной стромы. Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава- дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью

Слайд 50

Диагностика

Рентгенологическое исследование: Рентгенологические признаки остеосаркомы (рис.2): -метафизарная локализация в длинных трубчатых костях; -наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации; -очаги патологического остеобразования в мягких тканях; -нарушение целостности надкостницы с образованием «козырька» -игольчатый периостит -" спикулы" (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости); -рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы.

Слайд 51

Морфологическое исследование опухоли. Остеосцинтиграфия (ОСГ) с Te-99 Компьютерная томография (КТ) очага Магнито-резонансная томография (МРТ). Ангиография Лечение Предоперационная химиотерапия всегда является первым этапом лечения. Операция - второй обязательный этап лечения. Послеоперационная химиотерапия - проводится с учетом гистологического ответа опухоли на химиотерапию (продолжение лечения, либо смена схемы терапии, либо прекращение терапии).

Слайд 52

Саркома Юинга

Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Несколько факторов риска возникновения саркомы Юинга: Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками. Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Слайд 53

Клиника:

Боль Повышение температуры тела больного Наличие опухолевого образования Возможны нарушения функций пораженной конечности Иногда возникает лихорадка Диагностика. Рентгенологическая диагностика Биопсия опухоли. Аспирационная биопсия или костного мозга из нескольких мест Остеосцинтиграфия Компьютерная томография очага Ангиография Ультразвуковое исследование

Слайд 54

Рентгенологическая диагностика

Очаги деструкции (мелкоочаговая, пластинчатая, крупноочаговая) Эндостальная реакция. Периостит (Форма козырька периостальных разрастаний может быть линейной слоистой, бугристой, бахромчатой, игольчатой (спикулообразной).

Слайд 55

Лечение

Многокомпонентная химиотерапия. В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение - Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. - Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Слайд 56

Спасибо за внимание!

Посмотреть все слайды