Что такое Сифилис нервной системы

Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. Нервная система поражается в 10 % случаев заболевания сифилисом. В настоящее время сифилис нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами. Выделяют две формы: ранний и поздний нейросифилис, отражающие течение и патоморфологические особенности заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Сифилиса нервной системы

В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо- и периваскулита, гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.

Симптомы Сифилиса нервной системы

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2-3 года (до 5 лет) по сле заражения и соо тветствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты , протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита - менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и ставится диагноз.

Редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит . На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Базальный сифилитический менингит , локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрального зрения (иногда до полной слепоты), изменение цветоощущения, концентрическое сужение границ полей зрения. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис , сифилитические невриты и полиневриты , сифилитический менингомиелит . Клинические проявления менинговаскулярного сифилиса включают умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов. При поражении спинного мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выраженным болевым синдромом. Если воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние канатики, то в клинической картине преобладает сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

Диагностика Сифилиса нервной системы

Вследствие вариабельности клинических проявлений ранние сифилитические менингиты мало отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует дифференцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами группы Коксаки и ЕСНО, туберкулезной микобактерией, стрептококком, менингококком. Диагноз ставят с учетом изменений в цереброспинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса характерны следующие изменения цереброспинальной жидкости: повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50-100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна в 90-100 % случаев. Особенно выражены изменения цереброспинальной жидкости при остром генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сифилис нервной системы

Невролог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

27.01.2020

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января. Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5-10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Поражение нервной системы может наблюдаться в любом периоде сифилиса и проявляться в различных клинических формах. Merrit Adams и Solomon (1967) при обследовании 676 больных нейросифилисом выявили сле дующие клинические формы: бессимптомный сифилис (31%), спинную сухотку (30%), прогрессивный паралич (12%), табопаралич (3%), васкулярный сифилис (10%), менингеальный сифилис (6%), сифилис спинного мозга и поражение зрительного нерва (5%), поражение слухового нерва (1%), смешанные формы нейросифилиса (1%).

Развитию нейросифилиса способствуют отсутствие или недостаточное лечение ранних форм сифилиса, трав мы (особенно черепно мозговая), тяжелые психические переживания, длительное умственное переутомление, ин токсикации, хронические сопутствующие инфекции, на рушение иммунного статуса, в том числе ВИЧ инфекция.

Патологоанатомической основой нейросифилиса могут быть экссудативно пролиферативное воспаление, на блюдаемое преимущественно в первичном и вторичном периоде сифилиса, продуктивное воспаление в форме диффузной или ограниченной гуммозной инфильтрации или гуммозного поражения стенок сосудов (в третичном периоде сифилиса). Для поздних поражений свойствен ны в основном дегенеративные изменения нервной па ренхимы.

Характер неврологических симптомов обусловлен преимущественным поражением различных структур головного мозга: его оболочек, сосудов, паренхимы. В настоящее время преобладают больные со стертыми, малосимптомными формами нейросифилиса.

Нейросифилис принято делить на ранние и поздние формы. Такое деление основано на характере патоморфо логических изменений нервной системы и хронологиче ски не совпадает с обычной периодизацией сифилиса. Ран ний (мезенхимный) сифилис нервной системы выявляет ся в первые 5 лет болезни (в основном в первые 2–3 года), поздний (паренхиматозный) - не ранее 6–8 лет после за ражения.

Различают следующие клинические формы нейросифилиса: сифилитический менингит (бессимптомный, острый и хронический), сифилитический менингомие лит, гуммы головного мозга, сосудистые формы нейроси филиса, спинную сухотку, прогрессивный паралич.

Бессимптомный менингит протекает без явно выраженных клинических симптомов, но с изменениями спинномозговой жидкости. Это состояние наблюдается у нелеченных больных первичным серонегативным сифи лисом в 0,1–6% случаев; первичным серопозитивным - в 8–31,8% ; вторичным свежим в 20–65,1%; вторичным ре цидивным - в 41–73,1% ; ранним свежим - в 50–57,5%. Изменения спинномозговой жидкости характеризуются повышением давления, иногда легкой ксантохромией, увеличением количества белка и цитозом с преобладани ем лимфоцитов, положительными серологическими ре акциями. Болезнь, как правило, протекает без клиниче ских симптомов, лишь у некоторых больных выявляется легкий менингеальный синдром: головная боль, слабость, бессонница, галлюцинаторное, бредовое состояние. Из редка наблюдаются параличи черепных нервов (слухово го, глазодвигательного, отводящего, лицевого). Бессим птомный нейросифилис имеет благоприятное течение и у большинства больных разрешается спонтанно или под влиянием специфической терапии. Лишь в 5–10% случаев он переходит в поздний менинговаскулярный сифи лис, спинную сухотку или прогрессивный паралич. У 10% больных бессимптомным нейросифилисом отмечаются сифилитические поражения других органов, особенно сердечно сосудистой системы.

Острый сифилитический менингит чаще всего встречается во вторичном рецидивном периоде сифилиса в те чение первого года болезни. В 10% случаев он сочетается с появлением вторичных сифилидов на коже и слизистых оболочках. Поражение мозговых оболочек носит диф фузный характер: микроскопически они слегка отечны и гиперемированы. Воспалительный процесс нередко рас пространяется и на оболочки, покрывающие корешки че репных нервов, а также на сосудистые сплетения желу дочков. Гистологически обнаруживаются расширение сосудов и разлитая инфильтрация из лимфоцитов и плаз матическихклеток.

Заболевание начинается с повышения температуры тела и головных болей, усиливающихся в ночное время, головокружения, тошноты, рвоты, шума в ушах, светобо язни. Отмечается умеренно выраженное напряжение за тылочных мышц и положительный симптом Кернига. Ре гистрируются различные патологические рефлексы, гиперемия глазного дна и отек дисков зрительных нервов. Спинномозговая жидкость прозрачна или слегка мутнова та, реже наблюдается незначительная ксантохромия, коли чество белка увеличено до 1,2%, цитоз от (200...400) 106/л до 109/л. Глобулиновые и серологические реакции в лик воре положительные. В разгар заболевания может насту пить глухота, присоединяются сосудистые расстройства, инсульты с эпилептиформными припадками, парезы и параличи черепных нервов: лицевого, глазодвигательно го, отводящего. Прогноз благоприятен: во время начатая специфическая терапия быстро приводит к излечению, не оставляя, как правило, стойких изменений.

Хронический сифилитический менингит (базальный менингит, сифилитический менингоневрит) встречается чаще, чем острый менингит. Возникает не ранее, чем через

2 года после заражения, чаще всего через 5 лет. Патологи ческий процесс носит ограниченный характер и локализи руется чаще всего в оболочках основания головного моз га. Патологоанатомической основой является разлитая инфильтрация и образование мелких гуммозных очагов, располагающихся преимущественно вокруг сосудов.

Клиническая картина этой формы нейросифилиса слагается из симптомов менингита и неврита или неври тов пораженных черепных нервов. Симптомы менингита выявляются в виде головной боли, усиливающейся в ноч ные часы и иногда сопровождающейся тошнотой и рво той. Ригидность затылочных мышц выражена слабо или отсутствует. Характерно поражение черепных нервов. Часто страдает глазодвигательный нерв с одной или обе их сторон. Начинается с птоза века, а затем присоединя ются поражения наружных и внутренних мышц глаза. Может также присоединяться поражение отводящего и блокового нервов. Нередко в процесс вовлекается слухо вой нерв, что ведет к поражению слуха, и тройничный нерв, что сказывается в первую очередь невралгическими болями в лице, парестезиями или понижением чувстви тельности. При поражении зрительных нервов может развиться неврит с последующей атрофией, ведущей к снижению остроты зрения вплоть до слепоты.

При локализации процесса в оболочках и на выпуклой поверхности головного мозга могут наблюдаться эпилеп тические припадки. Если процесс переходит на прилежа щие отделы мозговой коры, то наступает снижение памя ти, падение интеллектуальной деятельности, появляются моно или гемипарезы, моторная и сенсорная афазия, ас тереогнозия и другие корешковые нарушения.

Сифилитический менингомиелит наблюдается редко (у 1% больных нелеченным сифилисом). Характеризу ется ограниченным воспалением мозговых оболочек и вещества спинного мозга. Симптомы заболевания могут появляться через несколько месяцев или лет после зара жения (чаще всего между 5 и 30 годами болезни). Мужчи ны болеют в 4 раза чаще женщин. Заболевание обычно на чинается подостро, с появления корешковых болей и парестезий. В последующем у больных развивается син дром поперечного поражения спинного мозга - спастиче ская нижняя параплегия с патологическими рефлексами и проводниковым типом расстройства чувствительности, нарушением функции тазовых органов. В спинномозго вой жидкости обнаруживается увеличение количества белка и клеточных элементов (плеоцитоз). Серологиче ские реакции на сифилис положительны. Сифилитиче ский менингомиелит плохо поддается специфической те рапии, частичное выздоровление может наступить лишь при рано начатом лечении. В запущенных случаях про цесс может закончиться стойким параличом и расстрой ством функций органов малого таза.

Солитарные гуммы головного и спинного мозга встречаются редко. Вначале они появляются в мягких мозговых оболочках, располагаются поверхностно, но затем могут глубоко прорастать в ткань головного мозга, вызывая сдавление и распад нервных элементов.

Гуммы головного мозга локализуются или на выпуклой поверхности полушарий, или на основании мозга. Клинически протекают с симптомами опухоли мозга. Развиваясь подостро, они вызывают разнообразные оча говые симптомы, зависящие от локализации гуммы. Час то отмечается повышение внутричерепного давления. При поверхностной локализации гуммы на полушариях мозга, в области роландовой борозды, нередко наблюда ются приступы эпилепсии. В ликворе отмечается умерен ное повышение белка и клеточных элементов.

Гумма спинного мозга также развивается путем врас тания инфильтрата из мягких мозговых оболочек в ткань мозга. Заболевание начинается с корешковых болей и па рестезий. В дальнейшем возникают двигательные и чувст вительные расстройства, а также нарушение функций та зовых органов. Через 2–3 мес возникают симптомы полного поперечного поражения спинного мозга. Диаг ноз устанавливается на основании обнаружения у боль ных сифилисом опухолевого синдрома и положительных серологических реакций в крови и спинномозговой жид кости. Следует иметь в виду, что, с одной стороны, при ис тинных опухолях может наблюдаться ложноположитель ная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости; с другой стороны, у больного сифилисом может образо вываться истинная опухоль мозга. В сомнительных слу чаях для уточнения диагноза нередко приходится прибе гать к пробному лечению.

Сифилитическая гидроцефалия обусловлена распространением воспалительного процесса не только на мозго вые оболочки, но и на эпендиму, и характеризуется сим птомами повышения внутричерепного давления. Различают острую и хроническую гидроцефалию. Острая гидроцефалия проявляется нарастающей головной бо лью, головокружением, тошнотой, рвотой, реже наруше нием речи, эпилептиформными припадками, спутанно стью сознания. Хроническая (скрытая) гидроцефалия проявляется постоянной, нередко выраженной головной болью. В ликворе отмечается белково клеточная диссо циация. Серологические реакции на сифилис в спинно мозговой жидкости и крови положительные. После люм бальной пункции состояние больного улучшается.

Сосудистые формы нейросифилиса. Патологической основой этих форм является эндартериит, преимущественно мелких артерий, постепенно ведущий к облитерации про света сосудов или образованию тромбоза с последующим развитием размягчения участка мозговой ткани, питаемой этим сосудом. Чаще всего поражаются ветви средней моз говой и основной артерий мозга. Сифилис сосудов голов ного мозга нередко сочетается с менингитом или менин гоэнцефалитом (диффузным менинговаскулярным си филисом).

Сосудистый нейросифилис возникает обычно не ранее 2–3 лет от начала заболевания сифилисом (чаще на 7 м году), мужчины поражаются в 3 раза чаще женщин. Раз личают диффузный менинговаскулярный сифилис (ран ний и поздний) и сифилис сосудов головного мозга. Кли ническая картина заболевания весьма полиморфна и определяется в основном поражением сосудов. Отмеча ются головная боль, головокружение, поражение череп ных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие парали чи. Симптомы менинговаскулярного сифилиса иногда напоминают таковые при гипертензивных кризах. При диффузном поражении отмечаются грубые нарушения памяти, снижение интеллекта. Эти начальные симптомы должны обратить на себя внимание как предвестники тромбоза. При возникновении последнего выпадение функций развивается постепенно, на протяжении не скольких часов и значительно реже возникает внезапно - апоплектиформно. Характер и тяжесть очаговых симпто мов разнообразны и зависят от локализации процесса. Изменения в спинномозговой жидкости при сосудистых формах сифилиса незначительны: содержание белка и ко личество клеточных элементов обычно не превышают норму. Реакция Вассермана в крови, как правило, положительная, в спинномозговой жидкости нередко отрица тельна. РИТ и РИФ в крови и спинномозговой жидкости положительные.

Сифилис сосудов мозга иногда сочетается с другими формами нейросифилиса, например, со спинной сухоткой, с висцеральным сифилисом. Облегчает диагностику наличие одновременно как общемозговых, так и очаговых симптомов, а также молодой возраст больных. Иногда со судистый нейросифилис удается диагностировать только на основании результатов пробного противосифилити ческого лечения.

Прогноз обычно благоприятный, своевременно начатое лечение может не только устранить явления эндартериита, но и восстановить нарушенные функции.

Сифилис периферической нервной системы. Пораже ние периферических нервов при сифилисе встречается редко и характеризуется появлением мононевритов, по линевритов и полирадикулоневритов. Обычно невриты развиваются на почве сдавления нерва (например, гум мой) или в результате перехода воспалительного процес са с прилегающих тканей на оболочку нерва (вторичные невриты). Чаще поражаются локтевой, седалищный и ма лоберцовый нервы. Во вторичном периоде сифилиса мо гут развиться специфические невралгии тройничного, се далищного или малоберцового нервов и плечевого сплетения. Клиническая картина сифилитических пора жений периферических нервов неспецифична и зависит от нарушения функции пораженного нерва.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Заболевание обусловлено воспалительными и дегенеративными измене ниями, развивающимися преимущественно в задних ко решках, задних столбах и оболочках спинного мозга. Симптомы спинной сухотки могут появляться у больных в сроки от 5 до 50 лет после заражения, чаще всего на

10–25 м году болезни. Симптомы спинной сухотки обна руживаются также при врожденном сифилисе, даже у де тей моложе 10 лет. У 12–15% больных спинная сухотка сочетается с кардиоваскулярным сифилисом. Отмечают, что в настоящее время у 70–80% больных спинной сухот кой отсутствуют указания на перенесенный в прошлом ранний сифилис.

Различают три стадии спинной сухотки: неврологиче скую, атаксическую и паралитическую. Заболевание начи нается с появления неврологических «стреляющих» болей в ногах и внутренних органах. Приступообразные боли во внутренних органах называют кризами, которые, в зависи мости от локализации, могут быть ректальными, желудоч ными, кишечными и т. п. Вторым симптомом является не уверенная атаксическая походка, возникающая вследст вие понижения или выпадения тактильной и особенно мы шечно суставной чувствительности. Больной во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте и при закрытых глазах. У 70% больных наблюдается неустойчивость в позе Ромберга. Исчезают коленные и пяточные рефлексы, по является гипотония мышц нижних конечностей. Рас страиваются мочеиспускание и дефекация, появляется половая слабость. Важное значение имеют зрачковые рас стройства (анизокория, миоз), положительный симптом Аргайла - Робертсона: отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Одним из самых тяжелых симптомов является атрофия зрительных нервов, вызывающая прогрессирующее падение зрения и приводящая к полной слепоте. К трофическим наруше ниям относятся безболезненные остеопатии, артропатии, прободающие язвы стоп и т. п.

Отрицательные классические серологические реакции (КСР) в крови и нормальный ликвор отмечаются у 25–50% больных. РИТ положительная более чем в 95% случаев. При патологических изменениях ликвора в нем увеличивается количество белка, повышается цитоз, от мечаются положительные глобулиновые реакции и реак ция Вассермана, реакция Ланге имеет характер паралити ческой кривой или «сифилитического» рубца.

Прогрессивный паралич (paralysis progressiva). Может появиться через 15–20 и даже 40 лет после заражения, в основном у лиц, недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса в прошлом. В основе

Развития прогрессивного паралича лежит поражение ве щества большого мозга, чаще в области коры, передней доли, возникающее на почве воспалительных изменений мелких сосудов, главным образом капилляров мозга. Иногда поражаются также мозжечок и центральное серое ядро. Значительные дегенеративные изменения приводят к атрофии клеток, преимущественно в коре головного мозга.

Диагноз прогрессивного паралича устанавливается на основании выявления у больного нарушений психиче ской деятельности, различных неврологических симпто мов и данных лабораторного обследования. Психические расстройства являются ведущими в клинической карти не. Они приводят к полному распаду личности, деграда ции, резко выраженному слабоумию, возникают различ ные формы бреда, галлюцинации, кахексия.

Важно диагностировать начальную стадию прогрес сивного паралича, для которой характерно внезапное из менение личности человека, возникающее среди полного здоровья без всяких видимых причин. У больного нару шается память, речь, счет, письмо. При появлении этих симптомов необходимо исследование серологических ре акций в крови и спинномозговой жидкости, которые ока зываются положительными.

У некоторых больных возникают симптомы спинной сухотки и прогрессивного паралича одновременно (табо паралич). Следует также помнить о возможности разви тия у больных сифилисом явлений неврастении и некото рых форм психоза. Иногда у людей, не болеющих сифилисом, возникает так называемая сифилофобия, представляющая собой один из типов фиксированной психопатии.

До недавнего времени сифилис мозга диагностировался часто. На сегодня данная патология развивается редко ввиду своевременной диагностики и массового обследования населения. Поражение спинного и головного мозга на фоне инфицирования бледными трепонемами называется нейросифилисом. Эта патология на поздних стадиях заболевания может стать причиной опасных осложнений в виде инсульта, прогрессивного паралича и сухотки.

Поражения нервной системы

Сифилис мозга - это инфекционное заболевание, характеризующееся поражением головного и спинного мозга, а также нервов. Центральная нервная система вовлекается в процесс у каждого 10 больного. Происходит это на любой стадии заболевания. Если симптомы поражения мозга появляются в первые 2 года после инфицирования, то речь идет о раннем нейросифилисе. Выделяют также позднюю форму заболевания, при которой функция ЦНС нарушается только через 7–10 лет с момента заражения.

При нейросифилисе могут развиться:

У некоторых больных развивается латентная форма заболевания, при которой симптомы практически отсутствуют. В крови при этом выявляются специфические антитела к трепонемам.

Причины и патогенез

Сифилитические поражения головного и спинного мозга обусловлены попаданием в организм микробов. Возбудитель - Treponema pallidum. Данные микробы попадают в органы и ткани следующими способами:

Сначала микробы воздействуют на кожу, лимфатические узлы и слизистые оболочки. Затем в процесс вовлекаются внутренние органы и мозг. Последний поражается по причине проникновения микробов через гематоэнцефалический барьер. Бледные трепонемы и вырабатываемые ими токсины негативно влияют на сосуды мозга, оболочки, глиальные клетки, нейроны и нервные волокна. Все это вызывает чувствительные и двигательные расстройства.

Поражение мозга по типу менингита

Нужно знать не только причины развития нейросифилиса, но и как он протекает. Наиболее часто развивается менингит. Чаще всего возникает на 1 и 2 стадиях сифилиса. Известны следующие виды менингита:

• базальный;
• манифестный.

В первом случае клинические признаки воспаления оболочек мозга отсутствуют. Лишь у некоторых больных отмечаются легкая головная боль, нарушение чувствительности и головокружение. Менингеальные симптомы не определяются, но при анализе цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения в виде плеоцитоза и повышения давления.

При сифилисе головного мозга может возникать манифестный менингит. Он развивается остро и характеризуется лихорадкой, гиперестезией (повышенной чувствительностью кожи), рвотой, головной болью и эпилептическими приступами. Возможны депрессия и заторможенность. Нередко поражаются черепные нервы. При неврологическом исследовании порой выявляются положительные симптомы Оппенгейма, Россолимо и Бабинского.

Иногда воспалительный процесс локализуется в области основания головного мозга. Речь идет о базальном нейросифилисе. При нем поражаются глазодвигательный, тройничный, отводящий и преддверно-улитковый черепные нервы. Основными симптомами базального менингита являются снижение остроты зрения и слуха, сужение полей зрения, умеренно выраженные головная боль, головокружение и тошнота. Заболевание протекает в подострой форме.

Развитие менингомиелита при сифилисе

Нередко развивается сифилис спинного мозга. Данное состояние называется менингомиелитом. При нем поражаются вещество мозга и оболочки. Это состояние характеризуется медленно прогрессирующим течением. В некоторых случаях развивается тромбоз сосудов, питающих спинной мозг. Менингомиелит сначала охватывает оболочки, затем корешки и в последнюю очередь - вещество мозга.

Появляются следующие симптомы:

Локализация парестезий зависит от уровня поражения спинного мозга. При вовлечении в процесс корешков появляется боль. Она может имитировать приступ стенокардии или острый инфаркт миокарда. При развитии миелита возникают:

• паралич или парез конечностей;
• нарушение дефекации и мочеиспускания;
• исчезновение всех видов поверхностной чувствительности.

Поражение спинного мозга протекает волнообразно с периодами ремиссии. Исходом менингомиелита может стать паралич обеих ног. Это делает невозможным передвижение больных.

Поражение церебральных сосудов

Сифилис головного мозга часто протекает по типу васкулита (эндартериита). В процесс вовлекаются сосуды, питающие ткани. Для менинговаскулярного сифилиса характерно сочетание общемозговых, менингеальных и очаговых симптомов. К ним относятся:

Если не лечить таких больных, то развивается инсульт. Это острое нарушение мозгового кровообращения. На такое состояние на фоне нейросифилиса могут указывать следующие признаки:

Возможны фотопсии (вспышки перед глазами) и галлюцинации. Если лечение таких больных не проводится, то имеется риск летального исхода. Многие становятся инвалидами и утрачивают навыки общения.

Развитие сухотки и паралича

Поражение нервной системы на фоне позднего сифилиса может протекать по типу спинной сухотки. Это опасное состояние, характеризующееся повреждением задних корешков и канатиков спинного мозга. Данное осложнение развивается через 10–20 лет после заражения человека. Основными клиническими проявлениями спинной сухотки являются:

Спинномозговую сухотку на ранней стадии можно заподозрить по наличию острой, стреляющей боли. Она напоминает радикулит. Болевой синдром усиливается при движениях человека, что приводит ко временной утрате трудоспособности. На второй стадии сухотки развивается сенситивная атаксия. Это состояние, характеризующееся патологическим сгибанием ног во время ходьбы, неустойчивостью походки и невозможностью передвижения в темноте.

Одним из наиболее опасных проявлений сифилиса головного мозга является прогрессивный паралич. Это состояние характеризуется нарушением психических процессов и снижением интеллекта. Паралич развивается у людей, страдающих сифилисом 10 и более лет. В основе этой патологии лежит разрушение тканей головного мозга. Клинические признаки паралича сифилитической природы:

Заканчивается паралич физическим маразмом.

Лечебная тактика и профилактика

Прогноз для здоровья определяется давностью сифилиса и сопутствующей патологией. При поздней форме заболевания возможны осложнения и даже летальный исход. При своевременном лечении прогноз благоприятный. Терапия проводится с помощью антибактериальных лекарств из группы пенициллинов. Они вводятся инъекционно в высокой дозировке.

Основными мерами профилактики нейросифилиса являются:

• своевременное лечение заболевания на первой стадии;
• соблюдение всех рекомендаций врача;
• исключение случайных половых связей;
• использование барьерной контрацепции;
• повышение иммунитета.

Чтобы не допустить поражения центральной нервной системы, нужно при первых симптомах инфекции обращаться к врачу и лечиться. Таким образом, нарушение функций ЦНС является грозным осложнением нейросифилиса.

Сифилис - хроническая системная инфекция, возникающая в большинстве случаев вследствие полового контакта при наличии инфекционных очагов (твердый шанкр, кожная сыпь, папулы на слизистой оболочке или широкие кондиломы). Возможна передача инфекции трансплацентарным путем или при переливании крови.

Сифилис подразделяют на:
первичный - начинается с возникновения твердого шанкра и продолжается до его заживления или появления сыпи
вторичный - характеризуется появлением специфический макулопапулезной сыпи на коже, папул на слизистых оболочках или широких кондилом, которые со временем исчезают и у больного начинается стадия латентного сифилиса
латентный - делят на два периода: ранний и поздний, границами между которыми являются 2 года с момента инфицирования
третичный (поздний)

У больных латентным сифилисом нет никаких клинических симптомов, но серологические тесты на сифилис в крови положительные. У больных ранним латентным сифилисомв 25 % случаев есть вероятность рецидива высыпаний, тогда как в стадии позднего сифилиса высыпаний уже не бывает. Распределение больных латентным сифилисом подчиняется “правилу третей”:
1/3 пациентов никаких клинических признаков перенесенного сифилиса нет, в крови обнаруживают отрицательные нетрепонемные тесты, и единственным указанием на перенесенный сифилис являются положительные трепонемные тесты в крови
1/3 пациентов также нет клинических симптомов сифилиса, но в крови положительны и трепонемные, и нетрепонемные тесты
1/3 больных латентным сифилисом имеют клинические формы третичного сифилиса: у 1/2 больных - гуммозный сифилис, у 1/4 больных - кардиоваскулярный сифилис и у 1/4 - нейросифилис

Сифилис потенциально заразен при наличии специфических изменений на коже и слизистых оболочках. Латентный сифилис в отсутствие кожного рецидива и третичный сифилис незаразны. После первых инъекций пенициллина пациенты перестают быть контагиозными, что следует иметь в виду при госпитализации больных нейросифилисом в неврологические отделения.

До 40-х гг. XX в. сифилис был одной из самых частых причин заболеваний нервной системы. Практически вся неврологическая симптоматика вышла из недр нейросифилиса.
Термин “нейросифилис”включает целый спектр синдромов поражения ЦНС, которые наиболее удачно были классифицированы Н. Merritt и соавт. в классической монографии”Нейросифилис” (1946).

Эта классификация включает следующие формы:
Асимптомный нейросифилис
Сухотка спинного мозга
Сифилитический менингит
Менинговаскулярный сифилис
Табопаралич
Церебральный менингит, инсульт
Атрофия зрительного нерва
Спинальный менингомиелит, инсульт
Гуммозный нейросифилис
Гумма головного мозга
Паренхиматозный нейросифилис
Гума спинног мозга
Прогрессивный паралич

Асимптомный нейросифилис
Состояние, при котором клинических поражений нервной системы нет, а диагноз устанавливают только на основании воспалительных и серологических изменений в ЦСЖ. Воспалительные изменения ЦСЖ наиболее часто обнаруживаются в течение первых 12-18 мес с момента заражения.

Манифестный нейросифилис
Развивается почти у всех больных, изменения ЦСЖ у которых сохраняются более 5лет. В то же время, если в течение 2 лет у больного латентным сифилисом, не получающего лечения, воспалительных изменений в ЦСЖ нет, развитие манифестного нейросифилиса в данном случае маловероятно. В отсутствиелечения возможно прогрессирование асимптомного менингита в манифестный нейросифилис, а возможна и спонтанная санация ЦСЖ. Через 3 года, 10 и 20 лет после заражения встречаемость асимптомного нейросифилисасреди нелеченых больных составляет соответственно 20, 12,9 и 6,3 %.

Сифилитичесий менингит
Чаще встречается среди молодых больных сифилисом, не получавших адекватной пенициллинотерапии. Заболеваемость сифилитическим менингитом максимальна в первый год болезни.
Выделяют три клинические формы:
острая сифилитическая гидроцефалия
острый базальный сифилитический менингит
острый сифилитический менингит с очаговой неврологической симптоматикой (сифилитический менингит конвекситальной поверхности полушарий большого мозга)

Наиболее распространенным проявлением является синдром асептического менингита.

Часто встречается поражение черепных нервов (40 % случаев) и повышение ВЧД. В 20 % случаев отмечается развитие нейросенсорной тугоухости, слух ухудшается в течение 1-2 нед. Вестибулярные расстройства редки. При этом никаких других симптомов, характерных для сифилиса, обнаружить не удается, а ЦСЖ полностью интактна.

Менинговаскулярны йсифилис
Сегодня сифилитический мозговой инсульт чаще наблюдается при вторичном рецидивном и раннем латентном сифилисе, нежели в его третичном периоде. Менинговаскулярный сифилис может постепенно трансформироваться в прогрессивный паралич или сухотку спинного мозга.
Клинические симптомы (менинговаскулярный сифилис) головного мозга связаны как с хроническим менингитом, что отражается в изменении состава ЦСЖ, так и с нарушением мозгового кровообращения вследствие васкулита артерий крупного и среднего калибра. Без лечения воспалительная реакция ведет к разрастанию субэндотелиальных фибробластов и, в конце концов, к присоединению тромбоза и полной окклюзии сосуда. За несколько недель или месяцев до развития ишемического инсульта у половины больных отмечаются головная боль, головокружение, изменения личности и поведения, бессонницаи судорожные припадки.
Инсульт чаще всего проявляется гемипарезом или гемиплегией (83 %), афазией (31 %), а также генерализованными судорожными припадками (14 %).
Чаще встречаются синдромы поражения средней мозговой (62 %) и основной артерии (12%).
Неврологический дефект при менинговаскулярном сифилисе менее выражен, чем после инсульта атеросклеротической этиологии.
Характерно учащение случаев атипичного течения, в частности абортивных форм.

Сифилис спинного мозга
В основе лежит хронический менингит, вызывающий:
сдавление спинного мозга
миелит
тромбоз спинномозговых сосудов

Сифилитический менингомиелит
Для него (в литературе до антибиотического периода его называли спастической параплегией Эрба) характерно постепенное развитие слабости нижних конечностей, которая со временем переходит в нижнюю спастическую параплегию с нарушением функции тазовых органов.

Спинальный менинговаскулярный сифилис
Это острый инфаркт, как правило, в бассейне передней спинномозговой артерии.
Инфаркт проявляется (синдром П. А. Преображенского, описанный в 1904 г.):
нижней вялой параплегией
потерей поверхностной чувствительности ниже уровня поражения
нарушением функции тазовых органов

Диагностика вышеперечисленных форм нейросифилиса
Решающее значение в диагностике имеет - МР-ангиография, МРТ, КТ.

При МР-ангиографии определяются четкообразные изменения артерий, чаще передней и средней мозговых артерий. В отличие от атеросклеротического поражения сосудов при сифилитическом васкулите сужение просвета сосудов отмечается на большем протяжении, а также отсутствуют признаки поражения бифуркации общей сонной артерии.
Находки при МР-ангиографии сходны с изменениями артерий при СКВ и узелковом периартериите, что иногда затрудняет дифференциальную диагностику.

При МРТ и КТ обнаруживаются многочисленные мелкие очаги инфарктов.
Диагностике менинговаскулярного сифилиса помогает обнаружение плеоцитоза и положительных серологических тестов в ЦСЖ.

Прогрессивный паралич
Это хронический прогрессирующий менингоэнцефалит, развивающийся постепенно с пиком заболеваемости в15-20 лет после инфицирования. До применения пенициллина больные спрогрессивным параличом составляли от 5 до 10 % от всех больных психи-атрических стационаров. Прогрессивный паралич имитирует проявления многих психических заболеваний.
Чаще симптоматика разворачивается втечение 3-4 лет. Начинается с раздражительности, снижения памяти, невозможности сосредоточиться и изменений личности. По мере прогрессирования присоединяются расторможенность, асоциальное поведение и бред. Следует отметить , что такие классические проявления прогрессивного паралича, как бред величия (мегаломания), встречаются лишь в 10-20 %случаев. Иногда основным симптомом является депрессия.
При дальнейшем прогрессировании заболевания появляется и собственно неврологическая симптоматика:
тремор губ, языка, мышц лица и пальцев рук
изменение почерка
дизартрия, переходящая в афазию
часты зрачковые аномалии
возможно развитие синдрома Аргайла Робертсона: узкие неравномерные зрачки, не реагирующие на свет, введение препаратов, расширяющих зрачки, и болевые стимулы в сочетании с хорошей реакцией на аккомодацию и конвергенцию, иногда неправильная форма зрачков

В терминальных стадиях развиваются:
деменция
параличи
нарушения функции тазовых органов (dementia paralytica)

Не леченый прогрессивный паралич приводит к смерти в течение 3-5 лет.
Необычное для душевных болезней развитие параличей и дало повод для названия болезни - прогрессивный паралич помешанных.

Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis)
В основе заболевания лежит воспалительная инфильтрация и дегенерация задних ко-решков в зоне их вхождения в спинной мозг. Процесс дегенерации захватывает задние корешки, преимущественно в поясничном и крестцовом отделах, и задние канатики спинного мозга. Поражение задних корешков вшейном отделе наблюдается редко.

Характерные проявления:
нарушение глубокой чувствительности с выпадением ахилловых и коленных рефлексов
сенситивная атаксия
ланцинирующие боли в зоне одного или нескольких корешков, чаще в ногах, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких часов
из-за утраты глубокой чувствительности возникают”штампующая” походка, симптом Ромберга, переразгибание в коленных суставах (genu recurvatum)
анизокория, изменение формы зрачков, вялость реакций на свет
выявляются зрачки Аргайла Робертсона
нейрогенные нарушения мочеиспускания
у 10-20 % больных возникают табетические кризы с приступами болей в животе, гортани, промежности
в ряде случаев возникает атрофия зрительного нерва (снижение зрения, серые диски зрительных нервов)
трофические нарушения - нейрогенная артропатия, или сустав Шарко, трофические язвы нижних конечностей (mal perforans pedis)

В отсутствие лечения заболевание медленно прогрессирует,однако продолжительность жизни обычно не уменьшается.
При исследовании ЦСЖ воспалительные изменения выявляются далеко не всегда.
Боли, табетические кризы, нарушения мочеиспускания часто сохраняются несмотря на лечение.

У некоторых больных с прогрессивным параличом при осмотре можно выявить потерю вибрационной и проприоцептивной чувствительности, а также выпадение сухожильных рефлексов с ног, т. е. сочетание признаков прогрессивного паралича и сухотки спинного мозга. Такое состояние называется “табопаралич ”.

Врожденный сифилис
Чем больше времени прошло с момента инфицирования матери до беременности, тем меньше вероятность внутриутробного инфицирования. В настоящее время в связи с ранним выявлением и лечением сифилиса у взрослых врожденные формы поражения нервной системы встречаются очень редко. Врожденные формы сифилиса сходны с клиническими формами, описанными у взрослых, за исключением сухотки спинного мозга, которая у детей не наблюдается.
Дополнительными признаками врожденного нейросифилиса являются гидроцефалия и триада Гетчинсона (интерстициальный кератит, деформация зубов и глухота), однако полная триада встречается редко.
Лечение приводит к остановке инфекционного процесса, но неврологическая симптоматика сохраняется.
При МРТ и КТ у больных паренхиматозным нейросифилисом обнаруживают атрофию лобных и теменных долей, расширение желудочков головного мозга, множественные мелкие очаги инфарктов в полушариях большого мозга и мозговом стволе.

Атрофия зрительного нерва
Может возникнуть как самостоятельная форма нейросифилиса. Характерно одностороннее ухудшение зрения, которое постепенно захватывает и второй глаз. Лечение пенициллином приостанавливает снижение зрения. У не леченых больных можнообнаружить воспалительные изменения ЦСЖ. В то же время атрофия зрительного нерва (II) может быть исходом сифилитического неврита этого нерва, однако для атрофии как самостоятельной формы характерны нормальные значения латенции при исследовании ЗВП.

Гуммозный нейросифилис
Гуммы головного мозга встречаются редко.
Это плотные округлые образования различных размеров, клинически проявляющиеся как объемный процесс ЦНС.
Гумма спинного мозгачаще локализуется в шейном или среднегрудном отделе. При исследовании ЦСЖ обнаруживают выраженную протеинорахию и положительные серологические тесты.

Диагноз

Диагностика нейросифилиса весьма непроста. О перенесенном сифилисе сообщает только половина больных.

Что же касается клинической картины, то только сухотка спинного мозга, прогрессивный паралич и табопаралич имеют симптомы, позволяющие в развернутой стадии уверенно диагностировать их до проведения серологического исследования.
Внастоящее время резко возросло число больных с отрывочными неврологическими знаками, не несущими никаких специфических для нейросифилиса черт.

В силу сказанного диагноз нейросифилиса, как правило, базируется на:
серологическом исследовании крови
общем и серологическом исследовании ЦСЖ

Исключительно важное значение имеет обнаружение воспалительных изменений в ЦСЖ.
Плеоцитоз (более 5 клеток в 1 мкл) обычно выявляется раньше, чем серологические тесты, и его считают основным показателем активности заболевания. Характерно также повыше-ние концентрации белка выше 0,45 г/л.

В серодиагностике нейросифилиса (как и сифилиса вообще) применяются два вида тестов - нетрепонемные и трепонемные .

В России в качестве нетрепонемных тестов используют КСР .
КСР в крови применяют в качестве метода скринингового обследования больных. В ЦСЖ КСР положителен примерно у 70 % больных нейросифилисом, хотя сообщаются изначительно более низкие цифры.
Таким образом, отрицательные нетрепонемные тесты в ЦСЖ не исключают нейросифилиса.
КСР часто дает ложноположительные результаты. Причиной их могут быть СКВ и другие аутоиммунные заболевания, малярия, наркомания, возраст старше 70 лет ибеременность.

Трепонемные тесты выявляют наличие специфических антител к трепонемам. Основной трепонемный тест - РИФ.
РИФ значительно более достоверна, чем КСР. Следует помнить, что даже в случае полного излечения сифилиса РИФ остается положительной пожизненно. Ложно положительная РИФ наблюдается только в 1-2 %.
В России РИФ-ЦСЖ принята как облигатный и важнейший индикатор нейросифилиса. Причиной такого парадоксального расхождения является исключительная чувствительность РИФ. (В США этот прием считают неинформативным и не используют допуская, что при каждой поясничной пункции в ЦСЖ неизбежно попадает хотя бы минимальное количество серопозитивной крови, и, поэтому, по мнению сифилидологов США, серопозитивная РИФ-ЦСЖ должна считаться артефактом. Однако большинство исследователей полагают, что этим можно пренебречь.
Помимо дороговизны и сложности РИТ (заражение кролика), неизменно указывается, что РИФ нисколько неуступает в чувствительности РИТ. Последняя рекомендуется только для исследовательских целей.
Однако в России РИТ входит в обязательную обойму тестов на нейросифилис и сифилис вообще.
Обнаружение эритроцитов в ЦСЖ, а тем более видимая на глаз примесь крови обесценивают серологическое исследование. Во всех подобных случаях показана повтор-ная поясничная пункция. Травматичная пункция с наличием путевой крови имеет место в 10 % случаев.
КСР-ЦСЖ с началом лечения может быстро негативироваться, а РИФ остается положительной. Поэтому только КСР-ЦСЖ может служить для оценки эффективности лечения.

Большие надежды возлагают на ПЦР , но вопросы применения ее в диагностике нейросифилиса все еще остаются нерешенными. В целом “золотой стандарт” диагноза нейросифилиса не выработан.

Следует обратить внимание на существование особой группы больных, где диагноз встречает непреодолимые трудности. Речь идет о ситуации, когда негрубая, обрывочная неврологическая симптоматика выявляется у больных, перенесших в прошлом сифилис. К моменту обследования состав ЦСЖ, серологическиетесты в крови и в ЦСЖ полностью нормальны. Пациента следует поставить в известность о неуверенности в диагнозе, и, несмотря на это, в целесообразности лечения пенициллином. Это позволяет свести к минимуму юридические и социальные последствия и эмоциональный стресс.
Не менее сложной является редкая ситуация, когда у больного с излеченным сифилисом развивается не нейросифилис, а другое неврологическое заболевание

Нейросифилис – это группа заболеваний нервной системы, вызываемых бледной трепонемой.

Распространенность сифилитического поражения нервной системы составляет до 264, 6 на 100 тыс. населения. Чаще болеют сельские жители и представители женского пола.

Классификация

1. Ранний нейросифилис. Между заражением и неврологическими проявлениями прошло менее 5 лет. Страдают оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис).

 Ранний бессимптомный сифилитический менингит;

 Острый сифилитический менингит;

 Хронический сифилитический менингит;

 Ранний мениговаскулярный сифилис;

 Сифилитический менингомиелит;

 Сифилитический гипертрофический шейный пахименингит;

 Невриты зрительных и слуховых нервов.

2. Поздний нейросифилис. Между заражением и возникновением клинических проявлений прошло более 5 лет. Страдает паренхима мозга (паренхиматозный нейросифилис).

 Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис;

 Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис);

 Поздний зрачковый моносиндром;

 Претабес;

 Сухотка спинного мозга;

 Прогрессивный паралич;

 Гумма мозга.

В настоящее время сифилис приобретает стертую клиническую окраску, атипичное и малосимптомное течение. Это связано с так называемым патоморфозом заболевания, т.е. изменением течения заболевания под воздействием ряда факторов.

Такое клиническое течение может быть связано с изменением экологии, ухудшением социально-экономических условий, сочетанием с ЧМТ, воздействием стрессовых факторов, ростом алкоголизма, повышением солнечной активности, снижением иммунитета, неконтролируемым использованием антибиотиков.

Ранний нейросифилис

Наиболее часто встречается латентный асимптомный менингит . Он протекает с головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Характерных менингеальных симптомов, однако, не наблюдается. Имеются симптомы интоксикации – недомогание, слабость, бессонница, раздражительность, угнетение состояния. При проведении люмбальной пункции в ликворе обнаруживаются типичные признаки менингита – плеоцитоз, белок, повышение ликворного давления.

Острый генерализованный сифилитический менингит является более редкой формой. Он протекает с высокой температурой, интенсивной головной болью, головокружением, рвотой, выраженными менингеальными симптомами. Могут быть эпилептические припадки, патологические рефлексы, т.е. в процесс вовлекается и вещество мозга.

При развитии базального сифилитического менингита в патологический процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы. Чаще всего это III, V, VI, VIII нервы. Появляется птоз, косоглазие, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости. Нередко в процесс вовлекаются зрительные нервы. Это проявляется снижением остроты зрения вплоть до слепоты, концентрическим сужением полей зрения.

Ранний менинговаскулярный сифилис является редкой клинической формой. Для него характерны умеренно выраженные общемозговые симптомы, оболочечные симптомы. Очаговые симптомы проявляются в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности и альтернирующих синдромов.

Для сифилитического менингомиелита характерно острое начало, быстрое развитие параплегии нижних конечностей с тазовыми нарушениями и расстройствами чувствительности по проводниковому типу.

При вовлечении в процесс спинномозговых корешков возникают менингорадикулиты с выраженным болевым синдромом.

Среди других проявлений раннего нейросифилиса можно назвать следующие:

 Анизокория и одностороняя деформация зрачка.

 Вялость зрачковых реакций.

 Синдром Аргайла-Робертсона.

 Слабость конвергенции.

 Горизонтальный нистагм.

 Центральный парез VII пары.

 Парез XII пары.

 Анизорефлексия.

 Нарушение чувствительности.

 Синдром вегетативной дистонии.

Вовлечение в процесс гипоталамуса может вызвать изменение цикла месячных, акрогипотермию, симпатоадреналовые кризы, мигренозные головные боли, жажду, голод, отсутствие аппетита, кахексию, нарушение сна, поражение суставов.

Диагностика ранних форм осуществляется на основании анализа ликвора: повышается белок от 0.5 до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз (50-100 в 1 мкл), паралитический тип коллоидной реакции Ланге. RW положительна в 90-100%. Кроме этого обнаруживаются изменения на ЭЭГ и по данным УЗДГ.

Лечение ранних форм проводится пенициллином. Проведение антибактериальной терапии предотвращает развитие поздних форм нейросифилиса.

Поздний нейросифилис

Клиника позднего нейросифилиса проявляется на 7-8 год после заражения.

Патоморфология. Изменения носят воспалительно-дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, глия, проводящие пути. Страдает внутренняя стенка сосудов с явлениями некроза интимы, пролиферацией соединительной ткани и закупоркой сосудов. В ткани мозга обнаруживаются очаги размягчения, инфильтраты. Гуммозные узлы образуются первоначально из оболочек, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гумма начинает распадаться в центре.

Клиника

Поздний сифилитический менингит. Начинается постепенно, отсутствует характерная для менингитов температурная реакция. Течение менингита хроническое и рецидивирующее. Общемозговые симптомы проявляются головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы выражены слабо. Сифилитический менингит чаще всего бывает базальным, поэтому характерным признаком является вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдает III пара. Можно выявить синдром Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении на конвергенцию и аккомодацию). Кроме этого может быть миоз, анизокория. Поражение II пары проявляется снижением остроты зрения, гемианопсией. На глазном дне может быть атрофия, застойные диски. В ликворе можно обнаружить увеличение белка до 0,5-1 г/л и плеоцитоз 20-70 клеток.

Васкулярный сифилис и поздний менинговаскулярный сифилис. Протекают с поражением одного или нескольких сосудов мозга. Заболевание протекает по типу острого нарушения мозгового кровообращения. Очаговые симптомы проявляются в виде гемипарезов, гемиплегий, нарушений чувствительности, афазий, расстройств памяти, альтернирующих синдромов.

Поздний зрачковый моносиндром протекает с явлениями анизокории, птоза, синдрома Аргайла-Робертсона.

В диагностике поздних форм нейросифилиса особое значение имеют серологические реакции. RW положительная в 40%, РИФ в 70%, высокочувствительным методом является РИБТ.

Спинная сухотка или Tabes dorsales является проявлением наиболее позднего сифилиса нервной системы (так называемого четвертичного сифилиса). Развивается заболевание через 25 лет после перенесенного острого периода.

Патоморфология. Наибольшие изменения обнаруживаются в спинном мозге в задних столбах и задних корешках на грудном и поясничном уровнях. Наибольшие изменения наблюдаются в пучках Голля и Бурдаха. Кроме этого обнаруживаются изменения в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга. Картина соответствует хроническому гиперпластическому лептоменингиту. Изменения обнаруживаются в некоторых черепно-мозговых нервах, спинномозговых нервах, вегетативных ганглиях и сплетениях.

Клиника. Наиболее часто в клинической картине встречаются боли, парестезии, гиперестезии, связанные с раздражением задних корешков.

Боли носят стреляющий или ланценирующий характер. Локализуются чаще всего в нижних конечностях, длятся 1-2 секунды. Болевые приступы начинаются внезапно. Больные говорят, что возникает ощущение пронзающего электрического тока. Иногда болевые приступы длятся несколько часов.

Парестезии ощущаются в виде стягивания живота поясом, чувством покалывания, жжения в конечностях. В поздних стадиях больной испытывает ощущение прослойки под ногами, идет как по войлоку.

Гипестезии возникают на болевые и тактильные раздражители чаще всего на уровне сосков, по медиальной поверхности предплечья и латеральной поверхности голени. На боковых поверхностях туловища наблюдается гиперестезия к холоду. Как проявление гипестезии можно считать следующие симптомы: Абади – безболезненность сжимания ахиллова сухожилия) и Бернацкого (нечувствительность локтевого нерва при его сдавлении).

Одними из основных симптомов табеса являются табетические кризы. Это приступы болей в том или ином органе с временным нарушением функции этого органа. Боли могут быть в области желудка, имитируя язвенную болезнь. Сопровождаются рвотой. Боли могут быть в области кишечника, сопровождаются поносом и коликами. Сердечные кризы напоминают приступы стенокардии. Почечные кризы имитируют МКБ.

Поражение задних столбов спинного мозга ведет к нарушению вибрационного и мышечно-суставного чувства и развитию сенситивной атаксии. Походка становится неуверенной, неловкой. Ее называют петушиной из-за того, что больной высоко поднимает ноги и ставит их на пятку со всего размаха. Трудно становится спускаться с лестницы.

Наиболее рано снижаются и затем утрачиваются коленные и ахилловы рефлексы. Причем первыми исчезают коленные. Кожные рефлексы остаются сохранными на протяжении всей болезни.

В мышцах нижних конечностей возникает гипотония и как следствие переразгибание в суставах.

Тазовые расстройства встречаются часто. Сначала бывает задержка мочеиспускания, затем развивается недержание. Страдает половая функция.

Кроме этого при сухотке возможно развитие зрачковых расстройств, поражаются зрительные, слуховые и отводящие нервы.

Среди трофических расстройств описаны безболезненные артропатии, прободающие язвы стоп, выпадение волос и зубов, истончение кожи.

В диагностике сухотки имеет значение анализ ликвора: жидкость бесцветная, прозрачная, давление может быть повышено, белок повышен незначительно, плеоцитоз достигает 20-30 клеток в 1 мкл.

По своему течению сухотка спинного мозга – длительное, хроническое заболевание. Может тянуться 20-30 лет. Различают следующие стадии: Невралгическая. Для нее характерны болевые феномены, зрачковые расстройства и нерезко выраженные тазовые расстройства. Вторая стадия атактическая. Страдает глубокая чувствительность и развивается атаксия. Третья стадия паралитическая. Больной обездвижен из-за тяжелой атаксии, выражены тазовые расстройства.

Диагностика сухотки строится на основании клинических проявлений, имеют значение в постановке диагноза табетические кризы. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз до 20-30 клеток в 1 мкл. Может быть положительной реакция Вассермана, РИБТ, РИФ, кривая Ланге носит паралитический характер.

Прогрессивный паралич

Развивается также через 10-20 лет после заражения. Ядро клиники составляют изменения личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синдром Аргайла-Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки. В настоящее время классические формы – маниакальная и экспансивная – практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синдромом. В таких случаях речь идет о табопараличе.

В дифференциальной диагностике прогрессивного паралича, маниакально-депрессивного психоза, опухоли лобной доли имеют значение исследования цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка до 0,45-0,6 г/л, положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге).

Гумма головного и спинного мозга

Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Излюбленная ее локализация – основание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Клиническое течение напоминает опухоль мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.

В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.

Лечение нейросифилиса. Проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2-4 недель назначают йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день; 2-5 г в сутки). После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл внутримышечно через день; на курс 20-30 мл бийохинола или 16-20 мл бисмоверола). Это лечение должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40-50 мл. После перерыва в 1-2 месяца назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются данные клинического и ликворологического обследования. До начала и на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В12 в больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин). При табетических болях не следует назначать наркотики, так как вероятно развитие наркомании. Предпочтение отдают карбамазепину (тегретолу). Лечение дополняют неспецифическими средствами, оказывающими пирогенное действие (пирогенал). После проведения курсов специфического лечения можно направлять больных на курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по Френкелю), при которых больному прививаются навыки замещать зрением недостающий контроль за движениями.