Ставится диагноз цирроз печени. Цирроз печени: признаки, лечение, сколько с ним живут

Цирроз печени (ЦП) - хроническое прогрессирующее диффузное заболевание разнообразной этиологии с поражением гепатоцитов, выра­женными в различной степени признаками их функциональной недоста­точности, фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно-аномальных регенераторных уз­лов и портальной гипертензии, а в ряде случаев - к развитию печеночной недостаточности.

Смертность от ЦП занимает не последнее место в структуре общей смертности населения, и ее показатели в разных странах составляют 15 - 30 на 100 000 населения.

Классификация. В настоящее время Всемирной ассоциацией по изу­чению заболеваний печени (г. Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978) рекомендо­вано использовать классификацию, основанную на этиологическом и мор­ фологическом принципах.

По этиологии различают циррозы:

а) вследствие вирусного пораже­ния печени;

б) вследствие недостаточности питания;

в) вследствие хронического алкоголизма;

г) холестатические;

д) как исход токси­ческих или токсико-аллергических гепатитов;

е) конституциональ­но-семейные;

ж) вследствие хронических инфильтраций печени не­которыми веществами с последующей воспалительной реакцией (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсо­на-Коновалова);

з) развивающиеся на фоне хронических инфек­ций (туберкулез, сифилис, бруцеллез);

и) прочей этиологии, в том числе возникающие вследствие невыясненных причин (криптогенные).

2. По морфологическим и отчасти клиническим признакам выделяют :

а) микронодулярный, или мелкоузловой, цирроз (узлы регенерации одинаковые по размеру-<3мм в диаметре);

б) макронодулярный, или крупноузловой, цирроз (узлы разных размеров, чаще >3 мм);

в)смешанный; г) билиарный цирроз (первичный и вторичный).

Для микронодулярного цирроза характерны узлы регенерации пре­имущественно одинакового размера диаметром менее 3 мм и перегородки (септы) одинаковой ширины. При макронодулярном циррозе узлы регене­рации крупные, намного больше 3 мм (некоторые из них достигают 5 см), перегородки имеют неправильную форму и разную ширину.

3. По активности процесса различают циррозы:

а) активные, прогрес­сирующие

б) неактивные.

4. По степени функциональных нарушений различают циррозы:

а) ком­пенсированные (А) ;

б) субкомпенсированные (В) ;

в) декомпенсированные (С) .

Этиология. Из представленной классификации следует, что ЦП явля­ется полиэтиологическим заболеванием, однако частота выявления той или иной причины болезни весьма различна. Так, примерно 75 - 80 % ЦП имеют вирусную и алкогольную природу, остальные этиологические фак­торы встречаются гораздо реже. Частота ЦП невыясненной этиологии со­ставляет, по данным некоторых авторов, до 26 % и более. Основные этиологические факторы ЦП: инфицирование вирусами гепатита, злоупотребление алкоголем, метаболические нарушения, аутоиммунные заболевания.

Патогенез. Пусковым моментом патологического процесса при ЦП является повреждение гепатоцита, обусловленное воздействием различ­ных этиологических факторов. Гибель паренхимы вызывает активную ре­акцию соединительной ткани (мезенхимы), что в свою очередь оказывает вторичное повреждающее воздействие на интактные гепатоциты и приво­дит к формированию ступенчатых некрозов - признаки перехода хрони­ческого гепатита в цирроз печени. Гибель гепатоцитов является также ос­новным стимулом регенерации клеток печени, которая протекает в виде концентрического увеличения сохранившегося участка паренхимы; это ведет к образованию псевдодолек.

Некроз гепатоцитов является также одной из основных причин воспа­лительной реакции (действие продуктов распада клеток). Значительную роль играют воспалительные инфильтраты, распространяющиеся из пор­тальных полей до центральных отделов долек и приводящие к развитию постсинусоидального блока.

Особенностью воспалительного процесса при ЦП является высокая фибропластическая активность, способствующая новообразованию коллагеновых волокон. Важным следствием этих процессов является нарушение кровоснабжения печеночных клеток: формирующиеся соединительноткан­ные септы, соединяющие центральные вены с портальными трактами, со­держат сосудистые анастомозы, по которым происходит сброс крови из центральных вен в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек. Кроме того, развивающаяся фиброзная ткань механически сдавливает ве­нозные сосуды в ткани печени; такая перестройка сосудистого русла пече­ни обусловливает развитие портальной гипертензии.

Вышеописанные процессы, способствуя нарушению печеночной гемо­динамики и развитию портальной гипертензии, приводят к повторным не­крозам, замыкая порочный круг: некроз - воспаление - неофибриллогенез - нарушение кровоснабжения гепатоцитов - некроз. В развитии пор­тальной гипертензии наибольшее значение имеет сдавление разветвлений воротной вены узлами регенерирующих гепатоцитов или разросшейся фиброзной тканью.

Портальная гипертензия является причиной развития портокавального шунтирования, асцита и спленомегалии.

Коллатерали развиваются между бассейном воротной вены и систем­ным венозным кровотоком (портокавальные анастомозы). Из них наи­большее клиническое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, поскольку кровотечение из варикозно-расширенных вен этой области является одним из самых тяжелых осложнений портальной гипертензии, приводящих к летальному исходу.

В развитии асцита, помимо собственно портальной гипертензии, игра­ют роль и другие факторы: 1) падение коллоидно-осмотического давления плазмы в результате снижения синтеза альбумина в печени; 2) гиперальдостеронизм, развивающийся как за счет пониженной инактивации альдостерона в печени, так и за счет повышенной его выработки в ответ на гиповолемию; 3) нарушение функции почек вследствие сниженного почечного крово­тока; 4) повышенная лимфопродукция в печени; 5) повышенная секреция вазопрессина, АДГ в ответ на повышение внеклеточной осмолярности.

Спленомегалия также развивается вследствие портальной гипертен­зии. Помимо застойных явлений, увеличению селезенки способствуют раз­растание соединительной ткани и гиперплазия ретикулогистиолимфоцитарных элементов. Спленомегалия на этом этапе сочетается с гиперспленизмом: анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными по­вышенным разрушением и частичным депонированием форменных эле­ментов крови в селезенке.

Портальная гипертензия ведет также к значительному отеку слизи­стой оболочки кишечника (нарушение всасывания и экссудативная энтеропатия).

Шунтирование в обход паренхимы печени приводит к частичному функциональному отключению ее и развитию бактериемии, эндотоксинемии, гиперантигенемии, недостаточной инактивации в печени ряда биоло­гически активных веществ (в частности, гормонов альдостерона, эстроге­нов, гистамина и др.), недостаточному поступлению в печень гепатотрофных веществ (глюкагон, инсулин и пр.).

Серьезным осложнением шунтирования является портокавальная «шунтовая» энцефалопатия, которая может закончиться развитием комы.

Помимо шунтовой (портокавальной, или экзогенной) комы, при ЦП возможно развитие так называемой печеночно-клеточной (собственно пе­ченочной, или эндогенной) комы. Этот вид комы является проявлением гепатоцеллюлярной (печеночно-клеточной) недостаточности. При ЦП может развиться и смешанная кома вследствие обеих названных причин.

Клиническая картина

Клиника зависит от вида цирроза, ста­дии болезни (компенсированная или декомпенсированная) и степени актив­ности патологического процесса в печени.

Основными клиническими признаками цирроза печени, позволяющими от­личить его от гепатитов и других поражений этого органа, являются: 1) наличие увеличенной плотной печени и селезенки (в далеко зашедших слу­чаях размеры печени могут быть уменьшены), 2) асцит и другие признаки портальной гипертензии и 3) так называемые печеночные стигмы, особенно кожные печеночные “звездочки” (телеангиэктазии).

При различных вариантах цирроза боли возникают в области печени, в подложечной области или по всему животу, имеют тупой ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической ра­боты. Причиной болей обычно являются увеличение печени и растяжение капсулы, появление очагов некроза, близко расположенных к капсуле, и реактивное вовлечение в процесс близко расположенных участков печеночной капсулы.

При циррозах печени обычны диспепсические явления в виде снижения аппетита до полной анорексии (чаще при алкогольном циррозе), тяжести в подложечной области после еды, подташнивания, метеоризма и расстройства стула (особенно понос после приема жирной пищи), редко-выраженной тошноты и рвоты, что обусловлено главным образом нарушением секреции желчи и сопутствующей дискинезией желчных путей или алкогольным гастро­энтеритом. Выраженный метеоризм иногда сопровождается дистензионными болями в животе, обычно кратковременными приступами. Частыми жалобами больных циррозом печени являются снижение трудоспособности, общая сла­бость, быстрая утомляемость и бессонница.

Циррозы печени, особенно постнекротические и билиарные, часто со­провождаются субфебрильнои температурой тела. Лихорадка бывает в боль­шинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. Некоторые авторы расценивают лихорадку как проявление прогрессирующего некроза гепатоци-тов и активности процесса, с этих позиций повышение температуры тела мо­жет рассматриваться как неблагоприятный симптом. Повышение температуры может быть также следствием и восходящего холангита (при вторичном билиарном циррозе).

Похудание особенно характерно для больных циррозом печени с выражен­ной портальной гипертензией, причем оно достигает резкой степени при да­леко зашедшей стадии заболевания. Внешний вид таких больных типичен:

исхудавшее лицо с серым субиктеричным цветом кожи, с яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и увеличения печени и селезенки), с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Истощение связано с нарушениями пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте, нарушением синтеза белка в пораженной пе­чени.

Желтуха при постнекротическом и портальном циррозах может быть про­явлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с дистрофическими процессами и некрозами печеночных клеток. Раньше всего желтуха выявляет­ся на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и, наконец, вся кожа. Желтуха обычно про­текает с неполным обесцвечиванием кала и присутствием желчи в дуоденаль­ном содержимом, нередко сопровождается кожным зудом, который может быть и при ее отсутствии. В этих случаях осмотр может выявить мно­жественные следы расчесов на коже конечностей, живота, поясницы, в под­мышечных областях и между пальцами; расчесы могут подвергаться инфицированию и нагноению.

При циррозе печени, возникшем в результате массивных некрозов пе­ченочной паренхимы, в период обострения болезни желтуха приобретает осо­бое прогностическое значение: она значительна в том случае, если процесс деструкции печеночных клеток превышает их способность к регенерации и служит показателем плохого прогноза. При портальном циррозе желтуха не является ранним симптомом и обычно нерезко выражена. При билиарном цир­розе желтуха имеет черты механической, с бледным, но не полностью обес­цвеченным калом и темной мочой. Она обычно более выражена, чем при других формах цирроза, и ее интенсивность определяется степенью обструк­ции желчных протоков. При длительном течении заболевания вследствие на­копления в коже билирубина и перехода его в биливердин кожа больного приобретает зеленоватый оттенок. В ряде случаев при билиарном циррозе может наблюдаться буроватый оттенок кожи, обусловленный накоплением в ней меланина. При этой форме цирроза желтуху сопровождает мучительный кожный зуд, который в ряде случаев появляется очень рано и может существовать у больных первичным билиарным циррозом как единственный признак болезни в течение многих месяцев и даже лет.

При осмотре больного в большинстве случаев можно выявить печеночные признаки, некоторые из которых настолько характерны, что их отсутствие вставит под сомнение диагноз заболевания. К ним относятся:

а) сосудистые “звездочки” (“паучки”) - кожные артериовенозные анастомозы, наблюдающиеся у подавляющего большинства больных циррозом и в ряде случаев появляющиеся за несколько лет до выраженных симптомов этого заболевания. Они представляют собой слегка возвышающиеся над поверхностью кожи ангиомы, от которых лучеобразно разветвляются мелкие сосудистые веточки. Размер их колеблется от булавочной головки до 0,5-1 см в диаметре. При давлении пальцем или стеклом на сосудистую “звездочку” она бледнеет вследствие оттекания крови, при прекращении дав­ления наблюдается быстрое заполнение телеангиэктазии, происходящее из центра кнаружи. Наиболее часто сосудистые “звездочки” располагаются на коже верхней части туловища; на шее, лице, плечах, кистях и спине, реже на слизистых оболочках носа, рта и глотки; очень редко они обнаружи­ваются на нижней половине туловища. Сосудистые “звездочки”, расположен­ные в слизистой оболочке носа, часто являются источником носовых кро­вотечений (почти в "/5 случаев, возникающих при этом заболевании). Иногда кожные сосудистые звездочки наблюдаются у беременных, очень редко одну или две звездочки можно обнаружить у совершенно здоровых людей. Пред­полагают, что появление сосудистых звездочек объясняется повышенным количеством циркулирующих в крови эстрогенов, не разрушающихся с долж­ной скоростью в пораженной печени;

б) эритема ладоней (печеночные ладони) - разлитая ярко-красная диф­фузная окраска ладоней или ограниченная областями тенара и гипотенара ладони и подушечками пальцев; ладони обычно теплые. На стопах подобная эритема выявляется реже. Считают, что причиной эритемы являются множест­венные артериовенозные шунты, развивающиеся в коже при циррозах пе­чени;

в) красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный печеночный, лакированный, малиновый язык выявляются у многих больных циррозом печени;

г) признаки гормональных расстройств. У мужчин возникают гинекомастия и другие женские половые признаки, что обусловлено нарушением обмена эстрогенов в связи с заболеванием печени и избыточным содержа­нием их в крови. На фоне длительно существующего цирроза печени нередко развивается импотенция и тестикулярная атрофия. У женщин часто наблюда­ются нарушения менструального цикла (аменорея), нарушается детородная функция. Реже наблюдаются меноррагии, но они могут быть обусловлены не столько гормональными нарушениями, сколько свойственным циррозам пе­чени геморрагическим диатезом. Иногда больной циррозом печени может выглядеть инфантильным, особенно если заболевание возникло в детстве или ранней юности;

д) ксантоматозные бляшки на коже: желтовато – коричневые бляшки, чаще располагающиеся на веках (ксантелазмы), иногда на ладонях, а также на груди, спине, коленях (ксантомы), наблюдаются у больных билиарным циррозом печени. Появление их связывают с повышением уровня липидов и холестерина в крови и местным внутрикожным отложением холестерина. Ксантоматоз не является строго специфическим симптомом, он наблюдается также при других заболеваниях, сопровождающихся нарушением холестеринового обмена.

Увеличение печени обнаруживается у большинства больных сформиро­вавшимся циррозом печени. Оно может быть равномерным или с преимущест­венным увеличением только правой или левой доли. Печень обычно плотная, безболезненная или слабоболезненная, с гладкой, реже - неровной поверх­ностью, с острым и твердым краем. В конечной стадии цирроза в боль­шинстве случаев печень уменьшается в размерах и нередко ее не удается пальпировать.

Содружественное увеличение селезенки (гепатолиенальный синдром) на­блюдается у большинства больных. Оно является очень важным признаком, подтверждающим этот диагноз, и позволяет нередко отличить цирроз от хронического гепатита и других заболеваний печени. Размеры селезенки могут быть различными: от незначительного увеличения до огромных, когда она занимает всю левую половину живота. Увеличение селезенки часто сопро­вождается усилением ее деятельности (“гиперспленизм”), обусловленной по­вышением функции ретикулоэндотелиальной системы и проявляющейся ане­мией, лейкопенией и тромбоцитопенией в результате торможения костномозго­вого кроветворения. В меньшей степени, чем при других формах заболе­вания, увеличение селезенки наблюдается при билиарном циррозе печени.

Портальная гипертония в большей или меньшей степени может наблю­даться при различных формах цирроза печени, но особенно она характерна для портального цирроза. Возникновение этого синдрома обусловлено органи­ческим нарушением внутрипеченочного кровообращения в результате обструк­ции венозного оттока узлами-регенератами и образованием соединительно-тканных перегородок с запустеванием большей части синусоидов. Вследствие указанных причин создается препятствие оттоку крови из печени, значительно повышается портальное давление - до 400-600 мм вод. ст. (в норме не превы­шает 120-150 мм вод. ст.). В течение длительного времени нарушения портального кровообращения могут быть компенсированы развитием анасто­мозов. К важнейшим естественным портокавальным анастомозам относятся:

а) геморроидальные венные сплетения, через которые осуществляется сооб­щение между нижними брыжеечными венами и геморроидальными венами, впадающими в нижнюю полую вену. При портальной гипертонии развивается варикозное расширение вен геморроидального сплетения; разрыв или травма­тическое повреждение варикозных узлов нередко является причиной кровоте­чений из прямой кишки; б) в зоне пищеводно-желудочного сплетения - окольный путь из воротной вены через коронарную вену желудка в пищевод­ное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену. При выраженной портальной гипертонии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы, повреждение стенки которых может служить причиной профузного пищеводно-желудочного кровотечения в виде кровавой рвоты. Варикозное расширение вен пищевода можно определить при рентгенологическом исследовании пищевода и желудка с применением контраста (взвеси сульфата бария), а также при эзофагогастроскопии; в) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены. При портальной гипертонии расширенные вены вокруг пупка (до 1 см в диаметре и более), расходясь > в разные стороны, образуют своеобразную картину, называемую головой медузы – caput Medusae.

Таким образом, варикозное расширение вен пищевода (и кардиального отдела желудка), геморроидальных вен, caput Medusae составляют триаду, характерную для портальной гипертонии. Четвертым, наиболее характерным признаком портальной гипертонии является асцит. Иногда асцит может быть первым проявлением портального цирроза, хотя чаще он появляется в выра­женной стадии болезни. При других вариантах цирроза асцит также может возникнуть, но лишь в поздней стадии болезни (чаще наблюдается при смешанном циррозе). Основное значение в развитии асцита имеет порталь­ная гипертония. Кроме того, имеют значение характерная для циррозов гипоальбуминемия, ведущая к снижению онкотического давления плазмы, а также вторичный гиперальдостеронизм.

Геморрагический синдром встречается приблизительно у половины боль­ных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка, а также геморроидальных узлов обусловлены повышенным дав­лением в этих венах, истончением их стенок или травмированием их. Они характерны для портального цирроза. Повторные носовые кровотечения мо­гут быть одним из начальных признаков цирроза печени. Повторные кро­вотечения из носа, маточные кровотечения, кожные геморрагии обусловлены нарушениями свертываемости крови в результате нарушения участия печени в выработке некоторых факторов свертывания. Они появляются при выра­женной декомпенсации цирроза. Последнее время обращают внимание на характерные для этого заболевания нарушения гемодинамики. При циррозе печени отмечены высокий сердечный выброс, повышенное пульсовое давление. Гемодинамические циркуляторные расстройства напоминают таковые при бе­ременности и, как предполагают, обусловлены повышенным содержанием в крови эстрогенов, а возможно, и некоторых вазоактивных веществ, в мень­шей, чем в норме, степени подвергающихся метаболизму в пораженной пе­чени.

Цирроз - это необратимый процесс, разрушающий печень и искажающий внешность больного человека. Страшное заболевание поражает организм как мужчины, так и женщины любого возраста. Цирроз печени способен вызвать симптомы , значительно ухудшающие здоровье у женщин.

Факторы, способствующие развитию болезни

Причины цирроза печени у женщин разнообразны. Часто они являются следствием неправильного образа жизни, но иногда вовсе не зависят от больного. Самые распространённые причины возникновения заболевания у женщин:

• Вирусные гепатиты В и С путём повреждения и разрушения клеток печени приводят к перерождению гепатоцитов в фиброзную ткань. Опасность заражения велика для женщин, использующих инъекционные наркотики и имеющих незащищенные половые контакты с носителями вируса гепатита. Среди благополучных женщин большинство инфицированных вирусом - это работники лабораторий и больниц, контактирующие с кровью больных.
• Женский алкоголизм намного опаснее, чем мужской. Женщины, злоупотребляющие спиртными напитками, ежедневно отравляют собственный организм, от чего и бывает цирроз печени. Огромное количество женщин умирает от вредной привычки, которая трудно поддаётся лечению даже в специализированных учреждениях.
• Цирроз, вызванный употреблением гепатотоксических препаратов и ядов. Неконтролируемое применение лекарств, народных средств с недоказанной эффективностью, эксперименты с внешностью и использование опасных диет являются частыми причинами заболевания.
• Провоцирующие факторы первичного билиарного цирроза остаются неизвестными, но считается, что главное звено патогенеза принадлежит неправильной работе иммунной системы и желчному поражению органа. Вторичный билиарный цирроз, возникающий под действием нарушения оттока желчи из-за опухоли или конкремента (желчного камня).
• У пожилых женщин, страдающих сердечной недостаточностью, может возникнуть застойный цирроз печени.
• Криптогенный цирроз особенно опасен для женщин. Причины его появления неизвестны, трудно определить группу риска, а значит, криптогенный цирроз плохо поддаётся диагностике, лечению и профилактике.

Неспецифические ранние признаки цирроза у женщин

Признаки цирроза печени у женщин на ранней стадии мало отличимы от симптомов у мужчин. Нарушение детоксикации вредных веществ в организме женщины приводит к появлению хронической усталости, даже от незначительных нагрузок. Постепенно нарастают неврологические симптомы, которые проявляются нарушением сна, проблемам с концентрацией внимания.

Первые признаки цирроза печени у женщин также проявляются потерей аппетита и недомоганием, что является следствием интоксикации организма. Симптомы цирроза печени у женщин на начальной стадии не вызывают тревоги, как правило, всё списывается на неблагоприятное влияние окружающей среды на организм, депрессию и другие причины не связанные с истинным заболеванием.

Первые симптомы цирроза печени у женщин неспецифические и могут быть спутаны с признаками большинства заболеваний желудочно-кишечного тракта. Установить точный диагноз можно еще вначале заболевания, выполнив биохимическое исследование крови с печеночными пробами.

Специфические поздние признаки цирроза у женщин

Как проявляется цирроз печени у женщин на более поздних стадиях, можно определить по появлению специфических признаков объективно отражающих нарушение работы органа. Симптомы у женщин и мужчин схожи, но всё же имеют некоторые особенности.

Общие принципы поддержки больного с циррозом печени

Вопрос, излечим ли цирроз печени у женщин с помощью современных медицинских препаратов, остаётся открытым. Лечение цирроза печени направлено на остановку прогрессирования болезни, так как полное излечение от хронического заболевания невозможно.

В первую очередь нужно диагностировать заболевание и устранить провоцирующий цирроз фактор. Для поддержки функции печени назначают гепатопротекторы (Эссенциале, силимарин), витамины группы В. Внутривенно под капельницей проводят вливание раствора хлорида натрия 0,9% с сильными мочегонными (фуросемид) для борьбы с асцитом. Глюкокортикостероиды (преднизолон) вводят с целью повлиять на причину заболевания и снижения образования фиброзных узлов в печени.

Принимайте участие в обсуждении темы статьи, оставляйте комментарии, делитесь мнениями.

Слово цирроз происходит от греческого «kirros» - «рыжий», что соответствует цвету печени при данной патологии. Цирроз представляет собой диффузное разрастание соединительной ткани во всем органе с формированием узлов. Именно распространенность процесса отличает цирроз от фиброза и образования рубцов, иногда цирроз развивается из постнекротических рубцов.

Биопсия печени - самый чувствительный метод диагностики цирроза, однако в 10% случаев с ее помощью заболевание диагностировать не удается. Согласно традиционной морфологической классификации цирроз подразделяют на крупноузловой и мелкоузловой варианты, в последнем случае диаметр узлов составляет 3 мм и меньше. Однако классификация условна, так как в печени одного и того же пациента часто могут присутствовать как крупные, так и мелкие узлы.

Размер узлов обычно увеличивается по мере прогрессирования цирроза . Алкогольный цирроз, как правило, мелкоузловой.

Классификация цирроза в зависимости от его этиологии

Вирусные гепатиты :
- гепатит В (HBV);
- гепатит С (HCV).

Токсины :
- алкоголь - алкогольный цирроз;
- железо - гемохроматоз;
- медь - болезнь Вильсона;
- метилдофа - лекарственный цирроз; - мышьяк.

Холестаз :
- мелкие протоки - синдром Кароли;
- первичный билиарный цирроз;
- крупные протоки - вторичный билиарный цирроз;
- мелкие и крупные протоки - склерозирующий холангит.

Венозная обструкция :
- мелкие вены - веноокклюзионная болезнь;
- крупные вены - синдром Бадда-Киари;
- врожденный дефект мембран;
- кардиальный цирроз.

Другие :
- аутоиммунные реакции - люпоидный гепатит;
- неалкогольная жировая дистрофия печени - криптогенный цирроз.

При циррозе печень может быть увеличена, нормальных размеров или уменьшена и даже сморщена. При мелкоузловом варианте архитектоника печени полностью нарушена, узлы лишены центральных вен и портальных трактов. При крупноузловом циррозе среди рубцовой ткани могут сохраняться участки нормальной ткани печени, что затрудняет диагностику с помощью биопсии печени.

Кроме того, полученный биопсийный материал нередко крошится . Для активного цирроза характерно наличие клеток воспаления и ступенчатых некрозов, в зависимости от этиологии можно обнаружить также включения железа, жировой ткани и признаки холестаза. По мере прогрессирования цирроза его активность снижается, в терминальной стадии установить его этиологию по биопсийному материалу, как правило, невозможно.

Изменения кожи , встречающиеся у пациентов с циррозом, также помогают диагностировать хроническое заболевание печени. Пальмарная эритема («печеночные ладони») представляет собой покраснение в области возвышений большого пальца и мизинца без вовлечения центральной части ладони. Это рефлекторное усиление местного кровотока характерно не только для цирроза.

Ярко-красные телеангиэктазии на лице , как и увеличение околоушных желез, указывают на алкогольную этиологию цирроза. Еще одно типичное для цирроза изменение кожи - сосудистые звездочки, представляющие собой артериолы с отходящими от них тонкими боковыми ветвями. Обнаружить их можно только на руках и верхней части туловища (область бассейна верхней полой вены).

Лейконихия (появление белых полосок на ногтях) - признак нарушения белкового обмена, часто сопутствующий хроническим заболеваниям печени. Симптом барабанных палочек - редкое, но примечательное проявление патологии печени, связанное с общей гипоксией в результате формирования внутрилегочных шунтов.

Контрактура Дюпюитрена , ранее считавшаяся симптомом алкогольного цирроза, часто встречается и при других заболеваниях, а в ряде случаев носит доброкачественный семейный характер. Кровотечения из мест инъекций и пурпура появляются, когда заболевание печени приводят к коагулопатии. Генерализованная гиперпигментация кожи в большей степени характерна для билиарного цирроза и гемохроматоза.

Артралгии и артриты присущи хроническому активному аутоиммунному гепатиту и первичному билиарному циррозу, тогда как при гемохроматозе наблюдают эрозивные артриты и хондрокальциноз. Выпадение волос на теле, в том числе на лобке, особенно у мужчин, а также атрофия яичек сопутствуют гормональным изменениям при циррозе. Отложение меди в роговице (кольцо Кайзера-Флейшера) - патогномоничный симптом болезни Вильсона.

Для цирроза характерны отеки конечностей и асцит, при тщательном обследовании можно обнаружить расширенные вены передней брюшной стенки - коллатерали, несущие кровь из нижнего венозного бассейна в верхний в случае нарушения проходимости нижней полой вены. Варикозное расширение пупочных вен, образующее «голову медузы», встречается гораздо реже. Одно из наиболее грозных осложнений асцита - спонтанный бактериальный перитонит, который, если не начать лечение безотлагательно, обычно приводит к смерти больного.

Диагноз ставят при обнаружении большого количества лейкоцитов (более 250/мл) в асцитической жидкости, подозревать перитонит нужно у любого пациента с асцитом при внезапном ухудшении самочувствия без очевидных на то причин. Психические нарушения как проявление печеночной энцефалопатии, сопровождающееся характерными изменениями на электроэнцефалограмме, - симптом прогрессирования заболевания.

Свойственное циррозу истончение внутрипеченочных желчных протоков можно установить с помощью ретроградной холангиографии, однако применение этого инвазивного вмешательства только в целях диагностики не оправдано. Основной метод выявления портальной гипертензии - УЗИ. Кроме того, УЗИ позволяет увидеть узловую структуру паренхимы печени, ее неровные контуры и асцит, отсутствие которых никоим образом не исключают цирроз.

Компьютерную томографию и МРТ применяют для диагностики выраженных изменений печени, начальные стадии цирроза эти методы позволяют распознать не всегда. В редких случаях при помощи компьютерной томографии можно определить этиологию заболевания печени, например гемохроматоз. Магнитно-резонансную ангиографию и трехмерную компьютерную томографию используют для оценки проходимости сосудов печени, кроме того, они позволяют определить выраженность портальной гипертензии.

Варикозное расширение пищеводных вен устанавливают с помощью рентгенографии пищевода с контрастированием барием, а также с помощью компьютерной томографии, однако методом выбора диагностики данной патологии признана оптико-волоконная эндоскопия, особенно если необходимо исключить кровотечение из варикозно расширенных вен.

Варикозно расширенные вены пищевода можно обнаружить у трети больных циррозом печени, кровотечения из них обусловливают треть всех летальных при циррозе исходов. Вероятность кровотечения можно установить по размеру, цвету, особым локальным симптомам на стенке сосудов и высокому градиенту давления в печеночных венах.

Согласно классификации японской ассоциации по изучению портальной гипертензии, варикозно расширенные вены пищевода характеризуются по степеням:
0 - не определяются,
1 - мелкие, неизвитые,
2 - более 50% радиуса пищевода, извитые,
3 - более 50% радиуса пищевода.

Существуют следующие локальные симптомы на стенке варикозно расширенных вен, указывающие на высокую вероятность кровотечения из них: вишневые пятна, желобовидные углубления слизистой оболочки, геморрагические пузырьки.

Портальная гипертензия может сопровождаться и другой сосудистой патологией ЖКТ, так, у 5-15% больных циррозом выявляют варикозное расширение вен желудка. Варикозное расширение вен в области дна желудка без расширения вен пищевода указывает на высокий риск тромбоза селезеночных вен.

У больных с портальной гипертензией нередко обнаруживают варикозно расширенные вены прямой кишки, представленные единичными или множественными узлами, но они редко служат причиной кровотечения из нижних отделов ЖКТ. Варикозное расширение вен вышележащих отделов толстого кишечника практически не встречается. Варикозное расширение прямокишечных вен необходимо дифференцировать от геморроя.

Все чаще встречается гастропатия , ассоциированная с портальной гипертензией, преимущественно у пациентов с портальной гипертензией (у 40-80% из них). Выделяют начальную, умеренную и выраженную степени гастропатии. Для начальной степени клинические проявления нехарактерны, при выраженной степени высок риск кровотечения.

Несколько реже у больных с портальной гипертензией можно обнаружить варикозное расширение вен антрального отдела . Поскольку данная патология наблюдается и при отсутствии портальной гипертензии, при ее наличии у больного трудно определить, является ли варикозное расширение вен желудка самостоятельным состоянием или проявлением гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией. Изменения, подобные гастропатии, можно обнаружить и в других отделах ЖКТ, включая толстый кишечник.

Несмотря на то что ассоциированная с портальной гипертензией гастропатия макроскопически напоминает катаральный гастрит, ее гистологическая картина иная - определяют расширенные вены слизистой оболочки и подслизистого слоя, тогда как воспалительный инфильтрат отсутствует.

Существует несколько методов диагностики варикозно расширенных вен при портальной гипертензии . Компьютерная томография позволяет увидеть расширенные околопищеводные и околоселезеночные вены, венозные шунты, а также установить наличие асцита. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить «псевдоцирротические» изменения печени, связанные, например, с метастатическим процессом и его лечением. При применении контрастирования у пациентов с заболеваниями печени необходимо помнить о возрастающем при этом риске гепаторенального синдрома.

С помощью УЗИ можно определить диаметр портальной вены , а допплеровское исследование позволяет оценить ее проходимость и направление тока крови. Посредством чрескожной спленопортографии можно увидеть расположение венозных коллатералей, однако этот довольно опасный метод в настоящее время используют редко. При введении контраста в селезеночную или верхнюю брыжеечную артерии у больных с портальной гипертензией визуализация сосудов в позднюю венозную фазу ухудшается из-за разведения контрастного вещества, однако этот способ иногда применяют для оценки венозной патологии.

Каждое заболевание имеет характерные признаки, которые объективно отражают страдания человеческого организма. Симптомы цирроза печени с начала болезни постепенно усиливаются, приобретают более агрессивный характер. Своевременное выявление отклонений от нормы сокращает сроки диагностики и помогает оценить тяжесть состояния здоровья.

Первые проявления болезни

Неспецифические признаки цирроза печени на ранней стадии разнообразны, и, для того чтобы правильно распознать патологию, нужно выявить каждый симптом. К первым проявлениям болезни относятся:

• Ощущение боли под правым ребром или в верхней части живота. Этот симптом часто возникает в ответ на поедание жирной, перченой пищи, жареных блюд со специями или спиртсодержащих напитков.
• Нарушение функции ЖКТ - тошнота, диарея, рвота желчью и пищей, метеоризм, сопровождающийся вздутием живота, отсутствие аппетита.
• Искажение вкуса с ощущением горечи, сухости во рту.
• Чувство постоянной усталости, невозможность выполнить привычную работу, эмоциональная нестабильность и раздражительность.
• Появление желтого оттенка слизистых оболочек, кожи и глазных склер.

Первые симптомы цирроза печени свойственны и для других заболеваний гепатобилиарной системы. На этом этапе клиническая картина напоминает острый гепатит, холецистит, желчнокаменную болезнь, замедляя правильную диагностику и усложняя лечение.

Основные признаки патологии

Цирроз печени на ранней стадии может иметь симптомы, позволяющие более точно поставить диагноз. Выявить цирроз можно по таким знакам:

• Незначительная боль под правым ребром, напоминающая покалывание, нарастает, приобретая тупой и постоянный характер. Неприятное ощущение может возникнуть в покое без предварительной нагрузки пищей.
• Характерные признаки цирроза печени - «сосудистые звездочки» или телеангиэктазии на подбородке, щеках, крыльях носа, груди и наружной поверхности предплечий. Размеры артериальных звездочек в среднем 0,5 см. При надавливании бледнеют, но быстро восстанавливают цвет.
• Геморрагический синдром проявляется периодическими кровотечениями из носа или ЖКТ. Из желудочно-кишечного тракта кровь может выходить в форме «мелены» (темного кала) или в неизмененном виде.
• Постоянное ощущение тошноты, периодически возникает рвота «кофейной гущей», что свидетельствует о кровотечении в желудке.
• Увеличение молочной железы у мужчин и выпадении волос на всей поверхности тела - важный признак, позволяющий отличить цирроз печени или любое другое заболевание.
• Симптом печеночных ладоней и стоп проявляется покраснением кожи на соответствующих местах. Мелкие сосуды на лице расширяются.
• В 50% случаев увеличивается селезенка.
• Кожа и слизистые оболочки имеют интенсивную желтую окраску. Желтуха на фоне остальных симптомов облегчает такую задачу, как распознать цирроз печени. Возникает атрофия кожных покровов, повышается ее ранимость. Пожелтение кожи сопровождается навязчивым зудом, возникающим из-за токсического действия билирубина.
• Мышечная масса уменьшается, человек ощущает слабость.
• Отмечается половая дисфункция, у женщин наступает аменорея.
• Утолщение кончиков пальцев и деформации мелких суставов, сопровождающиеся ноющей болью.
• Внешние признаки цирроза проявляются одновременно с нарушениями высшей нервной деятельности. Истощение психических процессов проявляется депрессивным настроением, отсутствием желания лечиться и бороться за жизнь, эмоциональной подавленностью, ухудшением памяти, угнетением сознания. Пациенты обычно хотят спать днем, а ночью мучаются от бессонницы.
• Такие признаки цирроза печени, как увеличение живота при общем истощении, обусловлены увеличением органа из-за разрастания соединительной ткани и выходом плазмы из сосудистого русла со скоплением жидкости в брюшной полости. Это объективно отражает нарушение функции синтеза белка в печени.

Признаки и симптомы цирроза печени позволяют определить предварительный диагноз, который позволит составить план для дальнейших исследований.

Симптомы осложнений

Цирроз печени на ранней стадии при отсутствии лечения или неправильно поставленном диагнозе незамедлительно приводит к развитию смертельных осложнений . Тяжелое состояние больных обусловлено срывом компенсаторных механизмов и декомпенсацией патологического процесса.

• При асците отмечается непропорциональное к телу увеличение живота. Кожа становится блестящей и натянутой, при постукивании привычный барабанный звук притупляется. На передней стенке живота из-за расширения подкожных вен появляется «голова медузы». Скопление жидкости в брюшной полости опасно сдавлением внутренних органов, что провоцирует ишемию и некроз тканей, создавая выгодные условия для развития бактериального перитонита.
• Неврологические признаки и симптомы цирроза печени постепенно становятся более выраженными. Появляются галлюцинации, бредовые идеи, больной становится агрессивным, развивается печеночная кома.
• Профузные кровотечения из прямой кишки или пищевода. Последнее напоминают рвоту, однако содержимое масс полностью состоит из неизмененной крови.
• Злокачественная опухоль печени, которая ускоряет истощение организма.
• Нарушения со стороны других систем, которые проявляют симптомы соответственно пострадавшему органу.

Диагностические критерии

Так как диагностировать цирроз печени лишь по клиническим симптомам нельзя, в медицине используются лабораторные, аппаратные и эндоскопические исследования. Полученные данные можно использовать и для оценки тяжести состояния больного.

Лабораторные данные

С такой задачей, как определить цирроз печени, с помощью общего анализа крови или мочи справиться невозможно. При изучении результатов ОАК отмечается снижение гемоглобина и общего числа эритроцитов, что указывает на хроническую кровопотерю при циррозе. Белые клетки крови (лейкоциты) увеличиваются - это признак воспаления. ОАМ позволяет оценить функцию работы почек.

Целенаправленная диагностика цирроза печени начинается с биохимического исследования крови. Наиболее важными показателями являются печеночные трансаминазы (АЛТ и АСТ). Их количество повышается только при гибели клеток печени. Также по уровню альбумина и глобулинов можно оценить способность органа к синтезу белка. Печеночные пробы тоже входят в это исследование. При циррозе билирубин повышается за счет прямых и непрямых фракций.

Инструментальные и аппаратные способы исследования

Точная диагностика цирроза печени невозможна без исследования с помощью новых технологий.

Понимание признаков заболевания поможет своевременно обратиться к доктору за помощью. Участвуйте в обсуждении темы, рассказывайте, какие симптомы лично вы наблюдали у людей в комментариях под статьей.

Синонимы: артериальные звёздочки (паучки) , телеангиэктазии , звёздчатые ангиомы .

Артериальные звёздочки обнаруживаются в сосудистом бассейне верхней полой вены и только в очень редких случаях - ниже линии, соединяющей соски. Чаще всего они выявляются в зоне декольте, на лице, предплечьях и тыльной стороне кистей. Изредка их выявляют на слизистой оболочке полости носа, рта и глотки. После смерти они обесцвечиваются.

Артериальная звёздочка состоит из центральной артериолы и расходящихся от неё многочисленных мелких сосудов, напоминающих ножки паучка. Размеры её колеблются от булавочной головки до 0,5 см в диаметре. При достаточно большом размере звёздочки можно наблюдать или пальпировать её пульсацию, которая усиливается при надавливании на неё предметным стеклом. При точечном надавливании на центральную возвышающуюся часть звёздочки она бледнеет; такая реакция свойственна артериальному поражению.

При улучшении функции печени артериальные звёздочки могут исчезать, а появление новых свидетельствует о прогрессировании заболевания. Кроме того, звёздочка может исчезать при падении артериального давления вследствие шока или кровотечения. Из звёздочки может возникать профузное кровотечение.

В сочетании с сосудистыми звёздочками и на тех же участках тела (чаще всего на руках) может наблюдаться расширение множества хаотично расположенных мелких сосудов. Оно напоминает расположение шёлковых нитей на американских долларовых банкнотах, в связи с чем этот симптом называется симптомом «денежной купюры» .

Кроме того, звёздочки могут сочетаться с появлением при охлаждении кожи белых пятен на руках и на ягодицах. При рассматривании через лупу в центре каждого из этих пятен можно заметить формирующуюся звёздочку.

Сосудистые звёздочки наиболее часто появляются при циррозе печени, в частности алкогольном. На некоторое время они могут появляться при вирусном гепатите. Изредка их выявляют у здоровых лиц, особенно у детей. Во время беременности они появляются на 2-5-м месяце и исчезают в течение 2 мес после родов. Диагностировать болезнь печени только на основании наличия нескольких звёздочек нельзя, но появление большого количества новых звёздочек на фоне увеличения размера уже существующих требует её исключения.

Дифференциальный диагноз

Наследственные геморрагические телеангиэктазии обычно расположены в верхней части тела. Часто встречаются на слизистой оболочке полости носа, на языке, губах, нёбе, в глотке, пищеводе и желудке. Нередко развиваются на ногтевом ложе, на ладонях и пальцах. При висцеральной ангиографии их можно выявить во внутренних органах.

Телеангиэктазия - точечное образование, плоское или слегка возвышающееся и имеющее резко очерченные края. Она связана с одним или несколькими сосудами, что делает её похожей на сосудистую звёздочку. Её пульсацию выявить трудно.

Поражённый сосуд истончён, но в венах отмечается гипертрофия мышечного слоя.

Телеангиэктазии могут сочетаться с циррозом. При первичном билиарном циррозе возможно выявление кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии и телеангиэктазий (CRST-синдром ).

Пятна Кэмпбелла де Моргана встречаются очень часто; с возрастом их размер и количество увеличиваются. Они ярко-красные, плоские или слегка возвышающиеся над поверхностью кожи, особенно часто появляются на передней поверхности грудной клетки и живота.

Венозная звезда выявляется при повышении венозного давления, обычно располагается на главном притоке крупной вены. Диаметр её составляет 2-3 см, она не облитерируется при компрессии, и кровь по ней протекает от периферии к центральной собирательной вене (по сосудистой звёздочке кровь течёт в обратном направлении).

Венозные звёзды выявляются на тыльной стороне стоп, на голенях, спине и по нижнему краю рёбер.

Пальмарная эритема («печёночные ладони»)

При пальмарной эритеме кисти тёплые, ладони имеют ярко-красный цвет, особенно тенар, гипотенар и подушечки пальцев. Островки эритемы могут появляться у основания пальцев. Аналогичное поражение может наблюдаться на ступнях. При надавливании эритема бледнеет, но потом её цвет быстро восстанавливается. При надавливании на ладонь предметным стеклом цвет эритемы изменяется синхронно пульсу. Возможны ощущения пульсации и зуда ладоней.

Пальмарная эритема при циррозе выявляется не так часто, как сосудистые звёздочки. Несмотря на возможное сочетание, они могут появляться независимо друг от друга, что затрудняет выявление общей причины.

Многие здоровые люди имеют семейное покраснение ладоней при отсутствии болезни печени. Сходные изменения возможны при длительно текущем ревматоидном артрите, при беременности, хронических лихорадочных заболеваниях, лейкозах и тиреотоксикозе.

Белые ногти

Белые ногти вследствие непрозрачности ногтевого ложа были выявлены у 82 из 100 больных циррозом печени и иногда при некоторых других состояниях. Кончики ногтей приобретают розовую окраску; в тяжёлых случаях бывает невозможно выявить ногтевые луночки. Поражение двустороннее, особенно ярко выражено на больших и указательных пальцах.

Механизм развития кожных изменений

Причина своеобразного распределения сосудистых звёздочек неизвестна. Возможно, верхние участки тела соприкасаются с какими-то элементами, повышающими их чувствительность к соответствующим эндогенным стимулам, и это приводит к появлению звёздочек. У детей звёздочки могут появляться на коленях; описано развитие звёздочек по всему телу у одного нудиста, больного циррозом печени. Количество звёздочек не соответствует выраженности гипердинамических изменений кровообращения, хотя при значительном повышении сердечного выброса пульсация звёздочек становится особенно выраженной.

Обычно сосудистые звёздочки и пальмарную эритему считают проявлением избытка эстрогенов. Они наблюдаются также при беременности, когда в крови повышается уровень эстрогенов. Эстрогены способствуют увеличению и дилатации спиральных артериол эндометрия; возможно, аналогичный механизм лежит в основе возникновения кожных звёздочек. Показано их развитие под действием эстрогенов у мужчин, хотя при назначении этих препаратов по поводу рака предстательной железы сосудистые звёздочки образуются нечасто. Известно, что печень инактивирует эстрогены, хотя при циррозе уровень эстрадиола часто оказывается нормальным. Возможно, более важное значение имеет соотношение эстрогенов и андрогенов. У мужчин с циррозом печени уровень свободного тестостерона в сыворотке снижается, а уровень эстрадиола остаётся нормальным. Наиболее высокие значения соотношения эстрадиол/свободный тестостерон выявлены у мужчин, страдающих циррозом печени, у которых имелись сосудистые звёздочки.

Этиология остальных изменений кожи остаётся неизвестной.