Болезнь Кароли — симптомы, лечение у детей, взрослых. Врождённые расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезнь Кароли)

Болезнь Кароли - редкое врожденное заболевание. Характеризуется расширением внутрипеченочных желчных протоков, без наличия других известных гистологических изменений в органе.

Заболевание чаще проявляется у детей или подростков.

Caroli различает 2 вида заболевания:

• Простая (истинная), или изолированная форма возникает при наличии кистозного расширения внутрипеченочных протоков, результатом которого становятся и .
• Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли образуется при изменении протоков, дополняющимся фиброзом печени.

Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Симптомы

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

• боли в животе;
• лихорадка;

Диагностика

Для определения характера заболевания применяют:

Лечение

Лечение заболевания зависит от объема поражения внутрипеченочных протоков:

• долевое;
• тотальное;
• сегментарное.

При холангите, назначают лечение антибиотиками. Внутрипеченочные камни удаляют урсодезоксихолевой кислотой, а камни, находящиеся в желчных протоках удаляют хирургическим или эндоскопическим путем.

При наличии патологического процесса, протекающего в одной из долей печени, проводится резекция пораженной части.

Больным с диффузной формой заболевания Кароли может быть наложен анастомоз общего печеночного протока (соединение между разделами желчных путей и, непосредственно, двенадцатиперстной кишкой). Катетеры будут использоваться для последующего лечения:

1. Расширения суженных протоков.
2. Удаления оставшихся конкрементов.
3. Проведения эндоскопического исследования.

После операции, наблюдается облегчение симптомов заболевания
.

Иногда возможно применение минимально-инвазивного способа хирургического лечения. Проводят удаление пораженных участков желчных путей при помощи эндоскопа.

Для фармакологического лечения заболевания применяют 3 препарата, имеющих различный механизм действия:

1. D пеницилламин. Является малоэффективным при лечении ПСХ.
2. Циклоспорин.
3. Урсодезоксихолевая кислота. Уменьшает кожный зуд, снижает показатель холестаза и цитолиза.

Но эти препараты оказывают влияние на прогрессирование болезни лишь на ранней стадии заболевания.

Результативно применение метотрексатома. Он улучшил как все биохимические показатели, так и гистологическую картину ПСХ ранней стадии.

Диета

При заболеваниях печени, соблюдение диетического питания обязательно.

Запрещено употреблять : цельное молоко, сметану, жирный кефир, свежий хлеб, жирное мясо, жирную рыбу, чеснок, лук, любые приправы, соль, бобовые, грибы, кислые ягоды и фрукты, алкоголь, томат, черный чай, шоколад, кофе, газировку.

Рекомендовано: нежирная рыба, постное мясо, изделия из муки (черствый хлеб, галетное печенье), Растительное и сливочное масла, нежирные молочные продукты, яйца, пряности (ваниль, лавровый лист, укроп, петрушка), сладкие виды фруктов и ягод.

Прогноз

70% случаев заболевания, сопровождается развитием цирроза печени. Прогнозирование проводится при учете:

• Уровня билирубина сыворотки;
• Возраста больного;
• Гистологической стадии заболевания печени;
• Наличия спленомегалии.

Средний показатель выживаемости больных – 12 лет. Болезнь может продлеваться от 10 месяцев и до 29 лет.

Пересадка печени остается единственным методом, приносящим требуемый эффект – выздоровление.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в:

• Придерживаться здорового питания;
• Проводить вакцинацию гепатита В;
• Следить за защитой при половых отношениях;
• Обращаться за медпомощью, обнаружив подозрение возникновения болезни печени;
• Следить за состоянием донорской крови;
• Не злоупотреблять алкоголем;
• Изоляция пациентов, больных на вирусный гепатит А.

Подобные мероприятия снизят риск заболевания печени.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Болезнь Кароли - редкое врожденное заболеванием печени, обусловленное кистозным расширением внутрипеченочных желчных протоков. Это нарушает нормальное движение желчи, вызывает ее застой и возникновение инфекционного процесса. Выделяют также синдром Кароли, при котором кроме расширения желчных ходов отмечается врожденной фиброза печени. Чаще болеют лица мужского пола, заболевание начинается в детства или юности. Часто вначале еще в детстве ставится диагноз дискинезии желчных путей. Течение болезни Кароли зависит от количества и степени поражения внутрипеченочных протоков. Клинические признаки болезни Кароли включают желтуху, боли в левом подреберье и лихорадку в связи с воспалительным процессом. Кисты (расширенные желчные ходы) обнаруживают с помощью УЗИ и КТ, однако для постановки диагноза необходимо проведение эндоскопической или чрескожной холангиографии традиционным методом диагностики, или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. Поскольку пациенты с синдромом Кароли или болезнью Кароли находятся в группе повышенного риска для холангиокарциномы, необходимо проводить и серологические скрининги рака (исследование крови на онкомаркерыCA19-9, CEA).

Лечение болезни Кароли включает поддерживающую терапию антибиотиками широкого спектра при холангите и курсы урсодезоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней. Хирургическое лечение может быть необходимым при частых рецидивах холангита, или неэффективности консервативного лечения. Объем оперативного вмешательства может сильно варьировать. Могут быть удалены камни и ходы и наложена гепатикоеюностома. В случае сильного расширения желчных ходов и застоя желчи, хирург может удалить одну долю печени. В особо тяжелых случаях с печеночной недостаточностью или признаками злокачественной трансформации может встать вопрос и о пересадке печени. Поэтому по поводу лечения болезни или синдрома Кароли лучше обратиться в крупный специализированный центр, например, Азиатский центр лечения и пересадки печени в Сингапуре (через агентство VitaAgency).

Кроме трансплантации части печени от родственного живого донора, в Центре диагностируют и лечат весь спектр заболеваний печени, включая заболевания гепато-билиарного тракта. Каждый год, высококвалифицированные специализированные врачи и хирурги лечения лечат 8000 пациентов, которых прибывают из стран Юго-Восточной Азии, Южной Азии, Ближнего Востоке и России. Для того, чтобы врачи всегда были на связи со своими пациентами, в больнице есть центр телемедицины, с помощью которого проводятся междугородние консультации.

ID: 22436

Просмотры: 2890

Тип информационного блока: news
ID информационного блока: 8

Рассказать друзьям.

Болезнь Кароли - редкое врожденное заболевание. Характеризуется расширением внутрипеченочных желчных протоков, без наличия других известных гистологических изменений в органе.

Заболевание чаще проявляется у детей или подростков.

Caroli различает 2 вида заболевания:

• Простая (истинная), или изолированная форма возникает при наличии кистозного расширения внутрипеченочных протоков, результатом которого становятся и .
• Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли образуется при изменении протоков, дополняющимся фиброзом печени.

Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Симптомы

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

• боли в животе;
• лихорадка;

Диагностика

Для определения характера заболевания применяют:

Лечение

Лечение заболевания зависит от объема поражения внутрипеченочных протоков:

• долевое;
• тотальное;
• сегментарное.

При холангите, назначают лечение антибиотиками. Внутрипеченочные камни удаляют урсодезоксихолевой кислотой, а камни, находящиеся в желчных протоках удаляют хирургическим или эндоскопическим путем.

При наличии патологического процесса, протекающего в одной из долей печени, проводится резекция пораженной части.

Больным с диффузной формой заболевания Кароли может быть наложен анастомоз общего печеночного протока (соединение между разделами желчных путей и, непосредственно, двенадцатиперстной кишкой). Катетеры будут использоваться для последующего лечения:

1. Расширения суженных протоков.
2. Удаления оставшихся конкрементов.
3. Проведения эндоскопического исследования.

После операции, наблюдается облегчение симптомов заболевания
.

Иногда возможно применение минимально-инвазивного способа хирургического лечения. Проводят удаление пораженных участков желчных путей при помощи эндоскопа.

Для фармакологического лечения заболевания применяют 3 препарата, имеющих различный механизм действия:

1. D пеницилламин. Является малоэффективным при лечении ПСХ.
2. Циклоспорин.
3. Урсодезоксихолевая кислота. Уменьшает кожный зуд, снижает показатель холестаза и цитолиза.

Но эти препараты оказывают влияние на прогрессирование болезни лишь на ранней стадии заболевания.

Результативно применение метотрексатома. Он улучшил как все биохимические показатели, так и гистологическую картину ПСХ ранней стадии.

Диета

При заболеваниях печени, соблюдение диетического питания обязательно.

Запрещено употреблять : цельное молоко, сметану, жирный кефир, свежий хлеб, жирное мясо, жирную рыбу, чеснок, лук, любые приправы, соль, бобовые, грибы, кислые ягоды и фрукты, алкоголь, томат, черный чай, шоколад, кофе, газировку.

Рекомендовано: нежирная рыба, постное мясо, изделия из муки (черствый хлеб, галетное печенье), Растительное и сливочное масла, нежирные молочные продукты, яйца, пряности (ваниль, лавровый лист, укроп, петрушка), сладкие виды фруктов и ягод.

Прогноз

70% случаев заболевания, сопровождается развитием цирроза печени. Прогнозирование проводится при учете:

• Уровня билирубина сыворотки;
• Возраста больного;
• Гистологической стадии заболевания печени;
• Наличия спленомегалии.

Средний показатель выживаемости больных – 12 лет. Болезнь может продлеваться от 10 месяцев и до 29 лет.

Пересадка печени остается единственным методом, приносящим требуемый эффект – выздоровление.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в:

• Придерживаться здорового питания;
• Проводить вакцинацию гепатита В;
• Следить за защитой при половых отношениях;
• Обращаться за медпомощью, обнаружив подозрение возникновения болезни печени;
• Следить за состоянием донорской крови;
• Не злоупотреблять алкоголем;
• Изоляция пациентов, больных на вирусный гепатит А.

Подобные мероприятия снизят риск заболевания печени.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Болезнь Саrоli - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся наличием кистозных расширений внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширения соединяются между собой внутрипеченочными протоками нормального шш уменьшенного калибра. Расширение внутрипеченочных протоков при болезни СагоИ вызывает значительные изменения архитектоники печени, являясь причиной существенного изменения соотношения между паренхимой печени и массой протоков. При этом поверхность печени остается гладкой, так как эти расширения не выступают за пределы глиссоновой капсулы. Болезнь Болезнь Саrоli часто проявляется локализованной формой, но иногда может сопровождаться фиброзом печени или патологическими изменениями в почках. Одновременно с кистозным расширением внутрипеченочных протоков у некоторых пациентов можно наблюдать кистозное расширение общего желчного протока.

Такое сочетание расширения внутрипеченочных и внепеченочных протоков часто наблюдается в странах Востока. Более 30% сообщений об этих кистозных расширениях сделаны японскими авторами.

Поданным Longmire и Tompkins, это заболевание было хорошо известно уже в начале XX века. Англи чане Vachell и Stevens описали его в 1906 г, но тогда на это никто не обратил внимания. Возможно, причина такой слабой реакции на открытие этого заболевания была в заглавии статьи, которая называлась «Случай внутри печеночного камня». Jacques Саrоli с сотрудникамп в 1954 г. опубликовал две статьи, в которых описал кистозное расширение внутрипеченочных протоков, включая клинические и патоморфологическис аспекты. Саrоli достаточно точно описал различие между этим заболеванием и поликистозом печени. С тех пор это заболевание называют болезнью Саrоli и именно под этим названием оно встречается в международной медицинской литературе.

В большинстве случаев болезнь Саrоli представлена диффузной формой, при которой поражена вся система протоков, хотя возможно поражение лишь одной доли печени. Левая доля поражается в 6-7 раз чаще, чем правая. Имеется очень небольшое количество сообщений об ограниченом поражении лишь одного сегмента печени.

У болезни Саrоli нет характерных симптомов. Отсутствие специфических симптомов наряду с ограниченными вплоть до 1973 г. диагностическими возможностями приводило к многочисленным операциям у пациентов, у которых не была установлена точная причина заболевания и у которых не обнаружено патологии при хирургической ревизии.

Такие пациенты могут жаловаться на боли в правом верхнем квадранте живота, иногда иррадиирующие в спину, у них могут отмечаться повышение температуры тела, ознобы, тошнота, рвота, преходящая желтуха и т. д. У некоторых пациентов бывает картина тяжелого септического процесса.

Диагностировать болезнь Саrоli сегодня намного легче, чем до 1973 г. Благодаря технологическому прогрессу появилась возможность исследовать больных с помощью ультрасонографии, компьютерной томографии, эндоскопической ретроградной и чреспеченочной холангиографии.

Диагноз болезни Саrоli обычно устанавливают до операции. Если до операции диагноз не установлен, его можно установить во время операции, если выполняется холангиография. Многие случаи болезни СагоИ бьши пропущены, потому что холангиография во время операции не производилась. В этих случаях интраоперационную холангиографию нужно выполнять с помощью пункции общего печеночного протока, вводя рентгеноконтрастнос вещество под определенным давлением и в количестве, достаточном для контрастирования расширенных внутрипеченочных протоков. Для гарантии прохождения рентгено-контрастного вещества проксимально во внутрипеченочные протоки необходимо пережать общий печеночный проток дистальнее места пункции.

Если при холангиографии диагноз болезни Саrоli не подтвержден, нужно не забыть наложить шов на место пункции для предупреждения подтекания желчи в послеоперационном периоде. При болезни СагоИ холангиография выявит характерные кистозные расширения, соединяющиеся между собой протоками нормального или уменьшенного калибра. С различной частотой при интраоперационной холангиографии могут выявляться конкременты внутри кистозных расширений. Иногда можно увидеть конкременты, мигрировавшие в суженные стриктурой протоки и блокирующие отток желчи, что приводит к сепсису.

Лечение болезни Саrоli зависит от локализации и распространенности патологического процесса. У пациентов с локализацией патологического процесса в одной доле печени операцией выбора является резекция правой или левой доли печени. Удаление пораженной доли печени приводит к полному излечению заболевания. Пациенты с диффузной формой болезни Саrоli имеют очень мало шансов получить адекватное лечение. В некоторых случаях таким пациентам можно наложить анастомоз общего печеночного протока с петлей тощей кишки, мобилизованной по Roux-en-Y, который позже будет описан детально. Во время этой операции в каждую долю печени помещают силастиковые катетеры, проводя их позже через анастомоз и соединяя друг с другом в форме буквы U.

Эти катетеры будут использоваться для продолжения лечения в послеоперационном периоде: для облегчения расширения суженных протоков, для удаления оставшихся конкрементов, а также для проведения эндоскопического исследования очень тонкими фиброхоледохоскопами и биопсии областей, подозрительных на малигнизацию. Доказано, что у некоторых пациентов болезнь СагоИ является предшественницей холангиокарциномы. После операции может отмечаться облегчение некоторых из симптомов болезни Саrоli: иногда нормализуется температура тела, уменьшаются или исчезают боль, желтуха, холангит и т. д. Однако последние наблюдения свидетельствуют о том, что в большинстве случаев это улучшение лишь частичное и временное.

Пациенты с выраженной клинической картиной сепсиса перед операцией должны получить курс массивной антибиотикотерапии. Если лечение антибиотиками не дало эффекта, можно прибегнуть к чрескожному введению транспеченочных катетеров. Эти катетеры оставляют, а во время операции U-образно соединяют для продолжения лечения в послеоперационном периоде.

Некоторые хирурги проводят транспеченоные катетеры перед операцией , даже если у пациента нет клинической картины сепсиса. В случае, когда болезни СагоИ сопутствует кистозное расширение общего желчного протока, одномоментно должны выполняться резекция кистозного расширения общего желчного протока и гепатикоеюностомия.

Болезнь Кароли — редкое заболевание, характеризующееся патологическим расширением внутрипеченочных желчных протоков. Существуют две формы заболевания Кароли. В большинстве случаев изолированная или простая форма характеризуется расширением желчных протоков. Вторая, более сложная форма называется синдромом Кароли.
Комплексная форма ассоциируется с врожденным фиброзом печени и повышенным артериальным давлением в портальной артерии.

Генетика болезни

Изолированные или простая форма передается как аутосомно-доминантный признак, в то время как сложные формы, связанные с поликистозом почек, передается как аутосомно-рецессивный признак.

Точная причина появления данного заболевания неизвестна. Многие врачи считают, что простая или изолированная форма болезни является результатом спонтанного генетической мутации, которое происходит по неизвестным причинам. Исследователи считают, что эта форма наследуется как аутосомно-доминантный генетический признак. Напротив, более сложная форма болезни Кароли, по-видимому, наследуется как аутосомно-рецессивный генетический признак.

Симптомы болезни Кароли

Изолированная или простая форма болезни Кароли характеризуется частым повторяющимся воспалением желчных протоков внутри печени. Также может наблюдаться локализованное скопление гноя, камней, которые развиваются внутри желчных протоков, боли в животе и лихорадка. В редких случаях, у пациентов наблюдается пожелтение кожи и увеличение печени.

Вторая форма заболевания Кароли связана с большим количеством полос фиброзной ткани в портальной области печени или проще говоря врожденный фиброз печени. Эта форма заболевания Кароли также часто связана с высоким кровяным давлением и абсцессом печени. Кроме того, эта форма заболевания Кароли может также быть связана с поликистозом почек и, в тяжелых случаях, печеночной недостаточностью.

В некоторых случаях люди с болезнью Кароли могут быть более склонны к развитию определенных доброкачественных опухолей или злокачественных новообразований (например, холангиокарциномы).