Несахарный диабет симптомы диагностика. Несахарный диабет: причины и симптомы, лечение у женщин и мужчин

Несахарный диабет вызывает нехватка или неправильная работа в организме гормона, который называется антидиуретический (АДГ), или вазопрессин. Функциями вазопрессина являются регулирование количества воды в организме, выведение натрия из крови и сужение сосудов.

Нарушение синтеза или работы гормона приводит к расстройству всего организма. Несахарный диабет (НД) требует срочного обращения к врачу для назначения лечения.

Основное количество заболеваний диагностируется у пациентов в возрасте 20-30 лет, но встречается также у детей с младенческого возраста. Распространенность заболевания невелика – 3 на 100000, но в последнее время есть тенденция к росту из-за увеличения числа операций на мозге. Чем же опасен такой вид диабета?

Виды патологии

Несахарный диабет (НД) классифицируется по нескольким типам, которые отражают первопричину болезни и место локализации проблемы.

Недостаточность гормона в организме может носить абсолютный или относительный характер.

Этот тип классификации характеризует место локализации проблемы – почки или головной мозг.

Нейрогенная форма классифицируется по способу появления на два вида:

Симптоматический – вызван приобретенными проблемами мозга – воспалительными процессами, неудачными хирургическими вмешательствами, новообразованиями.
Идиопатический – причиной является генетическая предрасположенность к неправильному синтезу вазопрессина.

Нефрогенный вид патологии носит генетический характер или является результатом приобретенных проблем с почками. К появлению этого вида НД могут привести длительный прием лекарственных средств и хронические болезни мочеполовых органов.

У беременных женщин может развиться гестагенный тип заболевания, который после родов иногда проходит.

Для младенцев из-за несовершенства мочеполовой системы характерен функциональный вид НД.

Психогенный характер носит еще один вид заболевания – первичная полидипсия, при которой из-за понижения выработки АДГ развивается неконтролируемая жажда. Однако, если вода в организм не поступает, работа гипофиза нормализуется, и синтез вазопрессина восстанавливается.

По МКБ 10 классификация заболевания происходит в двух классах – почечный вид имеет код N25.1 – это заболевание относят к мочеполовой системе. Нейрогенная форма НД шифруется в классе эндокринных заболеваний, код по МКБ 10 – E23.2.

Причины и механизм развития

Согласно МКБ 10 два вида НД классифицируются в разных главах.

АДГ вырабатывается гипоталамусом и служит для организации обратного всасывания в нефронах почек.

При нарушении реабсорбции из организма выделяется неотфильтрованная моча в большом количестве, появляется жажда из-за значительной потери влаги.

Патофизиология выделяет два механизма развития несахарного диабета в соответствии с местом локализации проблемной зоны в организме:

Нейрогенная форма характеризуется недостаточной выработкой АДГ.
Почечный НД возникает из-за неспособности нефронов почек воспринять и использовать поступивший вазопрессин для фильтрации жидкости.

Патогенез двух основных видов НД различается, однако причины возникновения во многом схожи. К развитию патологии приводит генетическая предрасположенность, а также заболевания и травмы головы или мочевыводящих органов.

Нефрогенное мочеизнурение могут вызвать:

почечные заболевания;
отравление лекарствами и токсическими веществами;
патологии канальцев почек.

Причины нейрогенной формы:

операции на головном мозге;
злокачественные новообразования и метастазы;
инфекционные, воспалительные и сосудистые болезни мозга.

Важно: Почти в трети случаев выяснить причины патологии не удается.

Симптомы заболевания

Степень проявления заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от двух факторов:

В каком количестве в организме присутствует вазопрессин, или его нет вообще.
Насколько нефроны почек способны воспринимать гормон.

Первыми и наиболее очевидными признаками НД являются болезненная жажда (полидипсия) и постоянная тяга к мочеиспусканию (полиурия).

Полидипсия вынуждает человека выпивать больше 3-х литров воды в день. Объем урины колеблется от 5 до 15 литров в сутки. Мочеиспускания и жажда захватывают и ночь.

Эти явления постепенно становятся причиной других изменений в организме, которые становятся дополнительными симптомами болезни:

неумеренное потребление воды растягивает желудок, со временем он опускается;
происходит растяжение мочевого пузыря;
потоотделение уменьшается, что приводит иногда к повышению температуры тела;
увеличивается сухость слизистых и кожи, волосы становятся ломкими;
наблюдается ухудшение работы ЖКТ, расстройства стула – запоры, как следствие, развитие воспалительных процессов в этих органах;
психические нарушения приходят из-за постоянного беспокойства, развиваются неврозы, потеря интереса к жизни, головные боли, ухудшение памяти;
ухудшение зрения;
потеря жидкости приводит к понижению АД и учащению сердцебиения.

Эти симптомы в отдельных случаях дополняются энурезом или тошнотой и рвотой без очевидных причин.

Характерной чертой гормональных расстройств являются нарушения половой функции.

При несахарном диабете наблюдаются:

у мужчин – стойкое снижение полового влечения и эректильная дисфункция, которая вызывается застоем и воспалением в мочеполовых органах;
у женщин – расстройства менструального цикла, которые могут привести к невынашиванию ребенка при беременности или бесплодию.

В процессе лечения происходит разделение состояния пациентов на три группы по степени компенсации:

больного перестает мучить жажда, мочеиспускание нормализовано – это компенсация;
при субкомпенсации – повышенное желание пить и мочиться возникает изредка;
декомпенсация характеризуется тем, что лечение не помогает побороть жажду, больной страдает по-прежнему.

У детей заболевание приводит к потере аппетита, недостаточной прибавке в весе, плохому росту и развитию. Прием пищи часто вызывает рвоту, у детей наблюдаются запоры, ночное недержание. Родителям нужно внимательно следить за состоянием малышей.

Симптомы НД у младенцев:

снижение веса вместо прибавления;
плач без слез;
частое мочеиспускание, порции мочи очень большие;
частая рвота и учащенное сердцебиение.

Даже при обезвоживании организма сохраняется полиурия. С потерянной жидкостью уходят необходимые для жизнедеятельности вещества.

Критерии для постановки диагноза

Первые признаки НД очевидны – чрезмерная жажда и частые мочеиспускания даже ночью.

Полная диагностика заболевания включает:

тест по Зимницкому;
определение суточного объема мочи;
тест на осмолярность крови и мочи;
определение плотности мочи;
определение в крови глюкозы, натрия, мочевины, калия;
КТ, рентгенография, эхоэнцефалография головного мозга;
рентгенография, УЗИ почек.

Таблица признаков НД по результатам анализов:

Показатель	Несахарный диабет	Норма
Суточный диурез	3-10 литров	0,6-2,5 литра
Натрий крови	Более 155	135-145 ммоль/л
Осмолярность мочи	Менее 100-200	800-1200 мосм/л.
Осмолярность крови	Более 290	274-296 мосм/кг
Плотность мочи	Менее 1010	1010-1022 г/л

Для исключения сахарного диабета проводится анализ крови на глюкозу на голодный желудок.

Если показатели осмолярности крови и мочи находятся в норме, проводят тест с исключением жидкости.

По изменению массы тела, количеству натрия в сыворотке крови и осмолярности дифференцируют почечный и нейрогенный виды диабета. Это необходимо, так как лечение будет отличаться.

Лечение НД

В случае если удалось выяснить причину возникновения мочеизнурения, борются с провоцирующим НД заболеванием. В дальнейшем лечение проводят в зависимости от типа заболевания.

Нейрогенного типа

Лечение лекарственными средствами проводится при выделении мочи более 4 литров в сутки. Если объем меньше, больным назначают диету, которая включает контроль за потреблением жидкости.

Клинические рекомендации предписывают прием Минирина, который является заменителем АДГ. Доза препарата выбирается индивидуально и не зависит от возраста и веса. Критерием служит улучшение состояние, уменьшение мочеотделения и жажды. Принимают средство 3 раза в день.

Улучшают синтез вазопрессина препараты Карбамазепин, Хлорпропамид. Средство Адиурекрин закапывают в нос для уменьшения сухости слизистых, уменьшения выделения урины.

Почечного типа

Для лечения болезни нефрогенного типа используют диуретики – Гипотиазид, Индапамид, Триампур. Для восполнения потери калия назначают Аспаркам или Панангин.

Иногда лечение дополняют приемом противовоспалительных препаратов. Выбор средств зависит от тяжести состояния и степени поражения мочевых канальцев.

При лечении обоих типов заболевания применяют седативные средства, которые помогают облегчить общее состояние, улучшить сон, успокоить нервную систему.

Диета

Рацион направлен на то, чтобы снизить жажду и восполнить потери полезных веществ, потерянных с уриной. Больным рекомендуют снизить до минимума потребление соли и сахара.

Полезные продукты:

сухофрукты – восполняют потери калия;
морепродукты – большое содержание фосфора;
свежие овощи и фрукты;
обезжиренное мясо.

Необходимые жиры и углеводы – оба вида масла, картофель, макаронные изделия.

Это соответствует диетам №7 и 10.

Прогноз

Средствами современной медицины болезнь не излечивается. Назначенные препараты помогают поддерживать водный баланс и облегчают состояние. В случае компенсации больной сохраняет трудоспособность.

Профилактика несахарного диабета основана на своевременном лечении заболеваний и травм, которые могут спровоцировать развитие мочеизнурения. Это касается как проблем с головным мозгом, так и почечных патологий.

Видео-материал о несахарном диабете, причинах его возникновения и лечении:

Больным с НД необходимо строго следить за приемом лекарственных препаратов и соблюдать диету и питьевой режим. Это поможет улучшить качество жизни и избежать дополнительных проблем со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем.

Несахарный диабет (лат. Diabetes insipidus ) - редкое заболевание (3 случая на 100 000), которое возникает в результате недостаточной выработки у больного антидиуретического гормона вазопрессина , помогающего почкам сохранять в организме необходимое количество жидкости. При несахарном диабете почки у больного человека начинают выделять аномально много мочи. При норме до полутора литров в сутки, они могут выдать от 3 до 30 литров мочи! Моча имеет низкую плотность, бесцветна и без запаха. Кроме того, больного постоянно мучает сильная жажда, несмотря на то, что он много пьет.

Несахарный диабет - что это такое?

В головном мозге есть небольшой отдел - гипоталамус, отвечающий за гомеостаз организма. Гипоталамус регулирует выработку вазопрессина - антидиуретического гормона (АДГ) , который играет ключевую роль в регулировании количества жидкости в организме. Вазопрессин попадает из гипоталамуса в гипофиз, откуда, по мере необходимости, выделяется в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды, из-за чего появляется полиурия (обильное мочеиспускание).

Несахарный диабет диагностируется, когда гормон вазопрессин начинает вырабатываться неадекватно (), либо при сниженной почечной реакции на антидиуретический гормон (почечный несахарный диабет ). Также, несахарное мочеизнурение может возникать у женщин во время беременности (гестационный несахарный диабет ) или при неправильном восприятии организмом жажды (нервная или инсипидарная форма заболевания ).

Не каждый диабет сахарный…

Несахарный диабет отличается от сахарного диабета - это два совершенно разных заболевания. Несмотря на то, что их некоторые симптомы имеют определенную схожесть (постоянная жажда, обильное мочеиспускание), механизм возникновения этих болезней разный.

Сахарный диабет вызывает высокий уровень глюкозы в крови из-за неспособности организма использовать глюкозу крови для получения энергии. У людей с несахарным диабетом обычно сахар в норме, однако их почки не могут сбалансировать количество жидкости в организме.

Несахарный диабет, как правило, встречается у мужчин чаще, чем у женщин.

Ниже приведены отличия несахарного мочеизнурения от сахарного диабета и психогенной полидипсии:

	Несахарный диабет	Сахарный диабет	Психогенная полидипсия
	Очень сильная		Очень сильная
Кол-во мочи в сутки	3-15 литров	до 2-3 литров	3-15 литров
Дебют болезни		Постепенный
Ночной энурез	Присутствует	Присутствует при уровне сахара в крови >13,5 ммоль/л	Присутствует
Повышение глюкозы в крови
Сахар в моче
Относительная плотность мочи	Низкая, < 1,005		Низкая, < 1,005
Состояние пациента при проведении теста с сухоядием	Ухудшается	Без изменений	Без изменений
Объем выделяемой мочи при проведении теста с сухоядием	Не меняется	Не меняется	Уменьшается до нормальных значений
Уровень мочевой кислоты в крови	>5 ммоль/л	Повышается при тяжелой декомпенсации	<5 ммоль/л

Причины возникновения недуга

доброкачественные или недоброкачественные (с наличием метастазов) опухоли гипофиза или гипоталамуса;
сильный ушиб головы, черепно-мозговая травма;
патологии гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга;
семейная наследственность несахарного диабета;
нарушение восприятия антидиуретического гормона вазопрессина почками (первичная тубулопатия).

Как отмечает И.И. Дедов в учебнике "Эндокринология", каждый 5-й случай диагностированного несахарного диабета вызван нейрохирургическими вмешательствами.

Заболевание протекает одинаково у мужчин и женщин. Возникает в любом возрасте, как правило, от 20 до 40 лет.

Когда начинается несахарный диабет, его симптомы трудно не заметить, так как значительно увеличился объем ежедневной полиурии. Моча бесцветная, низкой плотности, не имеет ни цвета ни запаха.

Второй характерный симптом несахарного мочеизнурения - чувство ненасытной жажды или полидипсия. Человек, страдающий от частого мочеиспускания, вынужден выпивать большое количество воды и других напитков. Такая неуемная жажда больного обычно становится заметной для окружающих.

Вот что говорит Елена Малышева о симптоматике этой болезни:

Перечислим все симптомы несахарного диабета:

частое и обильное мочеиспускание, от 4 до 30 литров в сутки;
сильная жажда;
бессонница;
снижение артериального давления;
потеря веса;
анорексия;
проблемы с пищеварением;
усталость;
повышенная возбудимость;
боли в мышцах;
эмоциональный дисбаланс;
сухость кожи и слизистых оболочек;
снижение потенции у мужчин, нарушения менструального цикла у женщин;
растяжение и опущение желудка от большого объема поступающей воды;
дегидратация организма.

Общая характеристика несахарного диабета
Этиология	А) Центральный (гипоталамо-гипофизарный): идиопатический, симптоматический (опухоли), врожденный. Б) Почечный: приобретенный (токсичные лекарства, патология почек), врожденный
Патогенез	А) Центральный НД: дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона. Б) Почечный ГД: потеря чувствительности почек к эндогенному вазопрессину
Эпидемиология	Редкая болезнь, чаще в возрасте 20-40 лет, каждый 5-й случай обусловлен хирургическим вмешательством в область головного мозга. Врожденные формы и почечный НД - очень редки
Основные клинические проявления	Полиурия >4-5 литров в день , до 20 и более литров в день, полидипсия, никтурия (учащение позывов к мочевыделению в ночное время суток), энурез у детей.
Диагностика	Полиурия >3 л/день Нормогликемия (исключение сахарного диабета) Низкая относительная плотность мочи (не более 1005 ) Гипоосмолярность мочи (<300 мОсм/кг ) Тест с сухоядием (проба с лишением жидкости): воздержание от жидкости 8-12 часов - при несахарном диабете вес понизится, нет повышения относительной плотности и осмолярности мочи. МРТ гипофиза (исключение опухоли гипофиза или гипоталамуса).
Дифференциальная диагностика	Психогенная полидипсия, почечный несахарный диабет, причины центрального НД (идиопатический или симптоматический)
	Десмопрессин 0,1 - 0,4 мг перорально или 1-3 капли 2-3 раза в день интраназально.
	При отсутствии ограничения жидкости, пациенту ничего не угрожает. Основная опасность - обезвоживание организма.

Основной опасностью несахарного мочеизнурения является обезвоживание - потеря организмом большего объема жидкости, чем он получает.

Признаки обезвоживания организма :

жажда
сухая кожа;
усталость;
медлительность, заторможенность;
головокружение;
затуманенное сознание;
тошнота.

Сильное обезвоживание может привести к судорогам, необратимым повреждениям головного мозга и даже к смерти.

Немедленно обратитесь к врачу!

Как правило, человек может легко предотвратить обезвоживание организма путем увеличения количества выпитой жидкости. Тем не менее, некоторые люди не понимают, что даже большой объем выпитой жидкости может привести к обезвоживанию организма. Этот случай может иметь место при несахарном мочеизнурении. Поэтому, следует немедленно обратиться за медицинской помощью при возникновении признаков тяжелого обезвоживания:

затуманенное сознание;

головокружение;

медлительность.

Типы несахарного диабета

Несахарный диабет может возникать в различных формах, в зависимости от этиологии. Различают следующие типы несахарного диабета:

центральный (нейрогенный);
нефрогенный (почечный);
гестационный (несахарный диабет беременных);
инсипидарный (дипсогенный, нервный).

Центральный (нейрогенный) несахарный диабет

Центральный несахарный диабет возникает при нарушении работы гипоталамуса или гипофиза в головном мозге, что приводит к нарушению нормального производства, хранения и высвобождения антидиуретического гормона вазопрессина . Вазопрессин заставляет почки выводить слишком много жидкости из организма, что приводит к увеличению мочеиспускания (полиурии).

К нарушению функций гипоталамуса или гипофиза могут привести следующие причины:

хирургические операции на головном мозге;
острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические заболевания, туберкулез;
воспалительные заболевания головного мозга;
сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы в артериях головного мозга, которые приводят к нарушению кровообращения сосудов, снабжающих гипофиз и гипоталамус;
опухолевые процессы в гипофизе и гипоталамусе, кисты (доброкачественные опухоли);
черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
воспалительные, дегенеративные повреждения почек, препятствующие восприятию ими вазопрессина.

Центральный несахарный диабет также может быть результатом унаследованного дефекта в гене , который производит вазопрессин, хотя эта причина встречается крайне редко. В некоторых случаях причина нейрогенного несахарного диабета остается неизвестной.

Нефрогенный (почечный) несахарный диабет

Почечный несахарный диабет возникает, когда почки перестают реагировать на вазопрессин и продолжают удалять слишком много жидкости из организма. Почечный несахарный диабет может возникнуть в результате наследственных изменений генов или мутаций, которые провоцируют нарушение клетками нефрона почек восприятия вазопрессина.

Другие причины возникновения почечной формы заболевания:

серповидно-клеточная анемия - редкое заболевание;
врожденная наследственность;
повреждение медуллы почек или мочевых канальцев нефрона;
хронические заболевания почек - поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение амилоида ткани) почек; хроническая почечная недостаточность;
некоторые лекарственные препараты, токсичные для тканей почек (нефротоксичные препараты, к ним относятся: литий, амфотерицин B, гентамицин, тобрамицин, амикацин и нетилмицин, циклоспорин );
низкий уровень калия в крови;
высокий уровень кальция в крови;
закупорка мочевыводящих путей.

Причины возникновения нефрогенного несахарного диабета в некоторых случаях могут быть неизвестны.

Инсипидарный (нервный) несахарный диабет

Дефект в восприятии механизма жажды , за который отвечает гипоталамус, вызывает дипсогенную (инсипидарную) форму недуга. Этот дефект приводит к аномальному увеличению жажды и потреблению жидкости, что подавляет секрецию вазопрессина и увеличивает диурез.

Одни и те же события и условия, которые повреждают гипоталамус или гипофиз - хирургическое вмешательство, инфекции, воспаления, опухоли, травмы головы, могут также повредить механизм возникновения жажды. Некоторые лекарства или проблемы с психическим здоровьем, могут предрасполагать человека к возникновению дипсогенного несахарного диабета (нервной полидипсии).

Несахарный у беременных женщин

Несахарный возникает у женщин во время беременности . В некоторых случаях плацента - временный орган, соединяющий мать и ребенка, приводит к недостатку уровня вазопрессина у матери . В остальных случаях беременные женщины производят больше простагландинов - физиологически активных веществ, снижающих чувствительность почек к вазопрессину.

У большинства беременных женщин гестационный несахарный диабет проходит в мягкой форме и не вызывает заметных симптомов. Гестационный несахарный диабет обычно проходит после рождения ребенка, однако он может вернутся при повторной беременности.

Диагностика несахарного диабета

Данное заболевание диагностируется комплексно, при помощи:

изучения медицинской карты пациента и анализа семейной истории болезни;
визуального осмотра пациента;
клинического и суточного анализа мочи;
анализа крови;
пробы с лишением жидкости;
магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Медицинская карта и семейная история болезни

Анализ медицинской карты пациента и семейной истории заболевания помогает врачу первично диагностировать несахарное мочеизнурение. Врач осматривает пациента, просит рассказать о возникших симптомах и интересуется, болеет ли кто-то из родственников пациента несахарным диабетом или не испытывает ли аналогичных симптомов?

Медицинский осмотр пациента

Помогает в диагностике и физиологический осмотр больного. Врач, как правило, осматривает его кожу и внешний вид, проверяя на наличие признаков обезвоживания. Сухость кожных покровов указывает на обезвоживание.

Анализы при несахарном диабете

Клинический анализ мочи

Пациент собирает мочу в специальный контейнер у себя дома или в медицинском учреждении. Анализ должен показать степень плотности мочи. Если моча является сильно разбавленной, не имеет запаха, то это один из признаков несахарного диабета.

Анализ мочи также может показать наличие в ней сахара - этот фактор позволяет различить сахарный и несахарный диабет. При несахарном диабете в моче сахар не обнаруживается.

Суточный анализ мочи

Лечащий врач также может назначить суточный анализ мочи для измерения общего количества мочи, вырабатываемого почками (суточный диурез). Если мочи выделяется более 4 литров в сутки - это повод для медикаментозного лечения заболевания.

Общий анализ крови

Общий анализ крови позволяет определить уровень натрия в организме, который помогает диагностировать несахарный диабет, а в некоторых случаях, определить тип несахарного диабета. Этот анализ также показывает уровень сахара в крови, что имеет значение для диагностики этого типа диабета.

Проба с лишением жидкости (тест с сухоядием)

Проба с лишением жидкости является самым информативным методом диагностики полиурических синдромов несахарного диабета . При помощи этого анализа можно проследить за изменением веса больного и проанализировать концентрацию мочи после ограничения потребления жидкости.

Методика проведения анализа

Утром больного взвешивают, берут кровь, чтобы определить уровень натрия в крови и осмолярность крови, а также анализ мочи для оценки ее осмолярности и относительной плотности.
Пациент не употребляет жидкость в течение 8-12 часов.
После чего, каждые 1-2 часа больного взвешивают и повторяют лабораторные исследования.

Тест с сухоядием завершается, если:

вес больного стал меньше на 3-5% (это явный признак несахарного диабета;
появилась нестерпимая жажда;
ухудшилось физиологическое состояние больного (рвота, головная боль, частый пульс);
уровень натрия и осмолярность крови стали превышать норму.

Если уровень осмолярности крови и натрия в крови повысился, а вес больного снизился на 3-5% - диагностируется центральный несахарный диабет .
Если вес не понизился, количество выделяемой мочи уменьшилось во время теста, а показатели натрия в крови остались в норме - это нефрогенный несахарный диабет.

Н. Лавин в своем труде «Эндокринология» пишет, что увеличение объема мочи, гипоосмоляльность плазмы (< 285 мосмоль/кг ) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить нервную полидипсию. Если полиурия возникла на фоне недавней черепно-мозговой травмы и проведенной операции на головном мозге, в анамнезе позволяют заподозрить центральный несахарный диабет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) не является основным анализом при диагностики несахарного мочеизнурения, но позволяет выявить проблемы с гипоталамусом или гипофизом у пациента, что помогает врачу в постановке диагноза.

Объем потери жидкости с мочой - основной критерий для назначения лечения рассматриваемого заболевания:

Лечение также зависит от вида несахарного диабета, потому его может назначить как врач-нефролог, так и эндокринолог, специализирующийся на лечении расстройств гормонпродуцирующих желез.

Центральный несахарный диабет. Десмопрессин - лекарственный препарат, содержащий синтетический гормон, назначается для лечения центрального несахарного диабета. Препарат поставляется в виде инъекций, назального спрея или таблеток. Лекарство восполняет гормон вазопрессин, недостаток которого обнаруживается у больных несахарным диабетом. Прием искусственного гормона десмопрессина помогает пациенту справляться с симптомами центрального несахарного диабета, тем не менее, это не излечивает болезнь полностью.

Нефрогенный несахарный диабет. В некоторых случаях почечный несахарный диабет проходит после устранения причины заболевания. Например, смена нефротоксичного лекарства или восстановление баланса кальция или калия в организме помогает вылечить этот тип диабета.

Лекарства для нефрогенного несахарного диабета включают в себя мочегонные средства (диуретики), принимаемые либо самостоятельно, либо в сочетании с аспирином или ибупрофеном. Врач может назначить диуретики, чтобы помочь почкам выводить жидкость из организма. Как это ни парадоксально, у людей с нефрогенным несахарным диабетом, класс диуретиков, называемых тиазидами, уменьшает выработку мочи и помогает почкам концентрировать мочу. Аспирин или ибупрофен также помогают уменьшить объем мочи.

Инсипидарный синдром (нервный несахарный диабет). Современная медицина до сих пор не нашла эффективного способа лечения дипсогенного несахарного диабета. Больному может быть рекомендовано сосать кусочки льда или кислые леденцы, чтобы увлажнить рот и увеличить приток слюны для уменьшения жажды.

Для человека, который просыпается несколько раз за ночь, чтобы помочиться из-за нервного несахарного диабета, может помочь прием небольших доз Десмопрессина.

Врач должен контролировать уровень натрия в крови пациента, чтобы предотвратить развитие гипонатриемии - низкого уровня натрия в крови.

Гестационный несахарный диабет. Врачи также назначают прием Десмопрессина женщинам с гестационным несахарным диабетом. Большинство женщин не нуждаются в лечении после родов.

Люди, страдающие несахарным диабетом, могут предотвратить серьезные проблемы и жить нормальной жизнью, если они следуют рекомендациям врачей и держат болезнь под контролем.

Питание и диета

Ученые не обнаружили большой роли питания и диеты в возникновении или предотвращении несахарного диабета. От пациента требуется соблюдать адекватный питьевой режим и принимать назначенные лекарства, если они назначены.

Несахарный диабет у детей

У детей может быть врожденная форма несахарного диабета, т.к. в основном это заболевание возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Если врожденной патологии не замечалось, но ребенок стал обильно и часто мочиться, много пить, стал вялым, раздражительным, то это повод обратиться к врачу.

Иногда несахарный диабет может начаться у ребенка в подростковом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но основные симптомы те же - полиурия и неуемная жажда.

Дети с центральным несахарным диабетом, при правильном контроле, могут вести полноценную, здоровую жизнь. Дети с почечным несахарным диабетом также способны вести относительно нормальную жизнь, но при условии надлежащего медицинского наблюдения, особенно, если заболевание было запущенным.

Резюме

При несахарном диабете больной выделяет большое количество мочи (>3 литров в сутки) и очень много пьет.
Несахарный диабет возникает в результате недостаточной выработки в головном мозге антидиуретического гормона вазопрессина (центральный несахарный диабет), а также при неправильной реакции почек на поступление вазопрессина (почечный несахарный диабет). Кроме того, болезнь может возникнуть у женщины во время беременности (гестационный несахарный диабет) или при неправильном восприятии организмом жажды (нервная или инсипидарная форма диабета).
Основная опасность несахарного мочеизнурения заключается в обезвоживании организма, когда жидкости теряется больше, чем поступает.
Несахарный диабет диагностируется путем проведения комплекса исследований: изучения медицинской карты пациенты и его семейной истории болезней, медицинского осмотра, сдачи анализов мочи и крови, пробы с лишением жидкости и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Для лечения несахарного диабета назначается обильное питье для восполнения запасов жидкости в организме и соблюдение диеты. В тяжелых случаях, когда суточный объем выделяемой мочи превышает 4 литра, назначают лекарственные средства, замещающие действие вазопрессина или стимулирующие его выработку (Десмопрессин).

Источники:

Дедов И.Н. Эндокринология. М., 2009.

Лавин Н. Эндокринология / перевод с англ. В.И. Кандрор. М.: Практика, 1999.

Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).

Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.

Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты

Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.

Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .

Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.

Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.

Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.

На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.

Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!

Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!

Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.

Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.

Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.

Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.

Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.

Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.

Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.

Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.

Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.

Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.

Этиология

В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:

инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;

черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;

психические травмы ;

беременность;

переохлаждение ;

опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;

эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;

идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;

аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.

При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.

Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Клиника несахарного диабета

Жалобы

на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;

полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;

физическую и психическую слабость ;

снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.

диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;

психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.

нарушение менструаций, у мужчин – потенции .

Анамнез

Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.

Течение заболевания хроническое.

Осмотр

эмоциональная лабильность;

кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;

масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;

язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;

сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;

система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;

признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:

резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;

гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;

расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;

сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);

удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.

Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.

Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:

полидипсия, полиурия

низкая удельная плотность мочи – 1000-1005

гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);

гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;

гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).

При необходимости проводятся пробы :

Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.

Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.

Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета

По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.

С сахарным диабетом

Таблица 22

С психогенной полидипсией

Таблица 23

Признак	Несахарный диабет	Психогенная полидипсия
частая причина	Инфекции, травмы черепномозговые (в том числе хирургические)	Постепенное Психотравма, стресс психогенный
Наличие опухоли	Опухоли гипофиза, саркома, лимфогрануломатоз и др.	Отсутствует
Осмолярность:
Проба с сухоядением (не более 6-8 часов)	Без динамики	Количество мочи уменьшается, удельная плотность и осмоляль-ность нормализуются
Самочувствие при этой пробе	Ухудшается, жажда становится мучительной	Состояние и самочувстиве не нарушаются
Проба с в/в введением 50 мл 2,5% NaCl	Количество мочи и ее плотность без динамики	Количество мочи уменьшается, а удельная плотность 
	Самочувствие улучшается, полидипсия и полиурия уменьшаются	Самочувствие ухудшается (головные боли)

Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом

Таблица 24

Признак	Несахарный диабет центральный	Несахарный диабет нефрогенный
	Травмы черепномозговые, инфекции, опухоли.	Семейный; гиперпаратиреоз; прием препаратов-карбонат лития, демеклоциклин, метоксифлюран
Проба с в/в введением 5 ЕД вазопрессина	Самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия. Осмоляльность плазмы , а мочи	Без динамики
В моче обнаруживаются изменения	Отсутствуют	Альбуминурия, цилиндрурия
Креатин крови
Артериальная гипертония		АД часто 

Лечение несахарного диабета

Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.

При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.

При гемобластозах – цитостатическая терапия.

Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:

Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;

Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;

RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;

Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;

ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;

мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;

Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.

Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.

Несахарный диабет вызывается недостаточностью вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.

Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.

Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефалит (диэнцефалит), ангина , скарлатина, коклюш , все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей заболеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими инфекциями их причинная роль в возникновении несахарного диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать после черепно-мозговой (случайной или хирургической), психической травм, поражения электрическим током, переохлаждения, во время беременности, вскоре после родов, аборта.

Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной и метастатической опухолью гипоталамуса и гипофиза, аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофарингиомой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобластозов - лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний или врожденных синдромов с нарушением гипоталамо-гипофизарных функций: синдромов Симмондса, Шиена и Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адипозогенитальной дистрофии.

Вместе с тем у значительного числа больных (у 60-70 %) этиология заболевания остается неизвестной - идиопатический несахарный диабет . Среди идиопатических форм следует выделить генетические, наследственные, наблюдаемые иногда в трех, пяти и даже семи последующих поколениях. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.

Сочетание сахарного и несахарного диабета также встречается чаще среди семейных форм. В настоящее время предполагают, что у части больных с идиопатический несахарным диабетом возможна аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы): амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием, либо функциональным ферментативным дефектом: нарушением продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувствительности к его эффектам.

Гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета с недостаточностью секреции вазопрессина могут быть связаны с поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот факт, что для клинической манифестации должно быть поражено не менее 80 % клеток, секретирующих вазопрессин, обеспечивают большие возможности внутренней компенсации. Наибольшая вероятность возникновения несахарного диабета - при поражениях в области воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути, идущие от ядер гипоталамуса.

Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальном отделе почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой, свидетельствующей о нарушении водного гомеостаза. В настоящее время установлено, что вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также натрий задерживающий эффект альдостерона, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.

Усиленная ферментативная инактивация вазопрессина в печени, почках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности (транзиторный или в дальнейшем стабильный) может быть также связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает потребление воды, «разводит» плазму и снижает уровень вазопрессина. Беременность нередко ухудшает течение ранее существовавшего несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность почек к эндогенному и экзогенному вазопрессину также создает относительную недостаточность гормона в организме.

Патогенез

Истинный несахарный диабет развивается вследствие повреждения гипоталамуса и/или нейрогипофиза, при этом деструкции любой части нейросекреторной системы, образованной супраоптическим и паравентрикулярным ядрами гипоталамуса, волокнистым трактом ножки и задней долей гипофиза, сопутствует атрофия остальных ее частей, а также повреждение воронки. В ядрах гипоталамуса, главным образом в супраоптическом, наблюдается уменьшение числа крупноклеточных нейронов и тяжелый глиоз. Первичные опухоли нейросекреторной системы обусловливают до 29 % случаев несахарного диабета, сифилис - до 6 %, а травмы черепа и метастазы в различные звенья нейросекреторной системы - до 2-4 %. Опухоли передней доли гипофиза, особенно крупные, способствуют возникновению отеков в воронке и задней доле гипофиза, которые в свою очередь приводят к развитию несахарного диабета. Причиной этого заболевания после оперативного вмешательства в супраселлярной области является повреждение ножки гипофиза и его сосудов с последующей атрофией и исчезновением больших нервных клеток в супраоптическом и/или паравентрикулярном ядрах и атрофией задней доли. Эти явления в ряде случаев обратимы. Послеродовые повреждения аденогипофиза (синдром Шиена) из-за тромбоза и кровоизлияния в ножке гипофиза и прерывания вследствие этого нейросекреторного пути также ведут к несахарному диабету.

Среди наследственных вариантов несахарного диабета имеются случаи с редукцией нервных клеток в супраоптическом и реже в паравентрикулярном ядрах. Аналогичные изменения наблюдаются и в семейных случаях заболевания. Редко обнаруживаются дефекты синтеза вазопрессина в паравентрикулярном ядре.

Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может сочетаться с нефросклерозом, поликистозом почек и врожденным гидронефрозом. При этом в гипоталамусе отмечается гипертрофия ядер и всех отделов гипофиза, а в коре надпочечников - гиперплазия клубочковой зоны. При нефрогенном вазопрессинрезистентном несахарном диабете почки редко изменены. Иногда отмечается расширение почечных лоханок или дилатация собирательных трубочек. Супраоптические ядра либо не изменены, либо несколько гипертрофированы. Редким осложнением заболевания является массивная внутричерепная кальцификация белого вещества коры мозга от лобных до затылочных долей.

По данным последних лет, идиопатический несахарный диабет часто связан с аутоиммунными заболеваниями и органоспецифическими антителами к вазопрессинсекретирующим и реже окситоцинсекретирующим клеткам. В соответствующих структурах нейросекреторной системы при этом обнаруживается лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов и иногда значительным замещением паренхимы этих структур лимфоидной тканью.

Симптомы несахарного диабета

Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы несахарного диабета появляются постепенно и нарастают по интенсивности. Течение несахарного диабета - хроническое.

Тяжесть заболевания, т. е. выраженность полиурии и полидипсии , зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива, и именно эти формы требуют тщательной диагностики. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 15 л, но иногда мучительная жажда, не отпускающая больных ни днем, ни ночью, требует для насыщения 20-40 и более литров воды. У детей учащенное ночное мочеиспускание (никтурия) может быть начальным признаком болезни. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая - 1000-1005.

Полиурии и полидипсии сопутствует физическая и психическая астенизация. Аппетит обычно снижен, и больные теряют в массе тела, иногда при первично-гипоталамических нарушениях, наоборот, развивается ожирение .

Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин - снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.

Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.

Характерны психические и эмоциональные нарушения - головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей - раздражительность, плаксивость.

В случаях когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (снижение чувствительности центра «жажды», отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с «сухоядением»), возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию), лихорадка, сгущение крови (с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота), судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, гипотония, коллапс. Указанные симптомы гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей. Наряду с этим при нефрогенном несахарном диабете может быть частично сохранена чувствительность к вазопрессину.

Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).

Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.

Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.

Диагностика несахарного диабета

В типичных случаях диагноз не представляет трудности и основывается на выявлении полиурии, полидипсии, гиперосмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатриемии (больше 155 мэкв/л), гипоосмолярности мочи (100-200 мосм/кг) с низкой относительной плотностью. Одновременное определение осмолярности плазмы и мочи дает надежную информацию о нарушении водного гомеостаза. Для выяснения природы заболевания тщательно анализируют анамнез и результаты рентгенологического, офтальмологического и неврологического обследований. При необходимости прибегают к компьютерной томографии. Решающее значение в диагностике могло бы иметь определение базального и стимулируемого уровня вазопрессина в плазме , однако это исследование малодоступно клинической практике.

Дифференциальная диагностика

Несахарный диабет дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом , психогенной полидипсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный и приобретенный) дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике.

Психогенная полидипсия - идиопатическая или в связи с психическим заболеванием - характеризуется первичной жаждой. Она обусловлена функциональным или органическими нарушениями в центре жажды, приводящими к бесконтрольному приему большого количества жидкости. Увеличение объема циркулирующей жидкости уменьшает ее осмотическое давление и через систему осморегулирующих рецепторов снижает уровень вазопрессина. Так (вторично) возникает полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Осмолярность плазмы и уровень натрия в ней нормальные или несколько снижены. Ограничение приема жидкости и дегидратация, стимулирующая эндогенный вазопрессин у больных с психогенной полидипсией, в отличие от больных с несахарным диабетом, не нарушают общего состояния, количество выделяемой мочи соответственно уменьшается, а ее осмолярность и относительная плотность нормализуются. Однако при длительной полиурии почки постепенно утрачивают способность реагировать на вазопрессин максимальным повышением осмолярности мочи (до 900-1200 мосм/кг), и даже при первичной полидипсии нормализация относительной плотности может не произойти. У больных несахарным диабетом при уменьшении количества принимаемой жидкости ухудшается общее состояние, жажда становится мучительной, развивается обезвоживание, а количество выделяемой мочи, ее осмолярность и относительная плотность существенно не меняются. В этой связи дегидратационный дифференциально-диагностический тест с сухоядением следует проводить в условиях стационара, и его продолжительность не должна превышать 6-8 ч. Максимальная длительность пробы при хорошей переносимости - 14 ч. При проведении теста мочу собирают каждый час. Ее относительную плотность и объем измеряют в каждой часовой порции, а массу тела - после каждого литра выделенной мочи. Отсутствие существенной динамики относительной плотности в двух последующих порциях при потере 2 % массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

С целью дифференциальной диагностики с психогенной полидипсией иногда используют пробу с внутривенным введением 2,5 % раствора натрия хлорида (вводится 50 мл в течение 45 мин). У больных с психогенной полидипсией повышение осмотической концентрации в плазме быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина, количество выделяемой мочи уменьшается, а относительная плотность ее повышается. При несахарном диабете объем и концентрация мочи существенно не меняются. Следует отметить, что дети очень тяжело переносят пробу с солевой нагрузкой.

Введение препаратов вазопрессина при истинном несахарном диабете уменьшает полиурию и соответственно полидипсию; при этом при психогенной полидипсии в связи с введением вазопрессина могут появиться головные боли и симптомы водной интоксикации. При нефрогенном несахарном диабете введение препаратов вазопрессина неэффективно. В настоящее время с диагностической целью используют подавляющее влияние синтетического аналога вазопрессина на фактор VIII свертывания крови. У больных со скрытыми формами нефрогенного несахарного диабета и в семьях с риском заболевания эффект подавления отсутствует.

При сахарном диабете полиурия не столь велика, как при несахарном, а моча - гипертоническая. В крови - гипергликемия. При сочетании сахарного и несахарного диабета глюкозурия увеличивает концентрацию мочи, но даже при большом содержании в ней сахара относительная ее плотность снижена (1012-1020).

При компенсаторной азотемической полиурии диурез не превышает 3-4 л. Наблюдается гипоизостенурия с колебаниями относительной плотности 1005-1012. В крови повышен уровень креатинина, мочевины и остаточного азота, в моче - эритроциты, белок, цилиндры. Ряд заболеваний с дистрофическими изменениями в почках и вазопрессинрезистентной полиурией и полидипсией (первичный альдостеронизм, гиперпаратиреоз, синдром нарушенной адсорбции в кишечнике, нефронофтиз Фанкони, тубулопатия) следует дифференцировать с нефрогенным несахарным диабетом.

Несахарный диабет – это группа, относительно, редких заболеваний, суть которой заключается в нарушении обращения организма с водой. Это происходит либо на основе эндокринных и метаболических расстройств, либо на основе заболевания почек или психогенной болезни.
Эндокринные расстройства – это заболевания или повреждения эндокринных желез. Основным признаком этой группы заболеваний является сильная жажда (полидипсия) наряду с производством чрезмерного количества мочи (полиурия), которое может достигнуть даже 20-30 л. в день.

Несахарный диабет – не то же самое, что и сахарный, их не следует путать. Хотя признаки этих болезней очень похожи (частое мочеиспускание и жажда), однако, заболевания совершенно не относятся друг к другу.

Существуют 4 основные формы несахарного диабета. Каждый из них имеет разные причины и должны рассматриваться по-разному. Основные формы включают в себя:

центральный или нейрогенный (имеющий первопричину в гипоталамусе головного мозга);
нефрогенный (возникает в результате почечной недостаточности);
несахарный гестационный диабет (является менее распространённым видом);
дипсогенный (первичный), причина которого неизвестна. К этому виду относится и, т.н., психогенный несахарный диабет, его же причина заключается в психических заболеваниях.

Формы несахарного диабета делятся на врождённые и приобретённые. Последние встречаются гораздо чаще.

Причины несахарного диабета центральной формы заключаются в недостаточном количестве гормона АДГ (вазопрессин), который обычно контролирует (увеличивает) связывание почками воды вместо её исключения из организма с мочой. Таким образом, человек производит чрезмерное количество разбавленной мочи в сутки, что может привести к обезвоживанию, некачественному сну, усталости, снижению производительности и последующим психическим расстройствам.

Основная причина несахарного диабета заключается в невосприимчивости почечных тканей к воздействию гормона АДГ.

Среди сопутствующих факторов следует отметить следующие:

черепно-мозговые травмы;
мозговая опухоль, влияющая на гипофиз и гипоталамус;
осложнения, имеющие место на ранних сроках после хирургической операции на мозге;
генетическая предрасположенность;
энцефалит;
анемия;
метастазы;
почечные заболевания.

Особым вариантом унаследованного центрального несахарного диабета является синдром Вольфрама. Это – одновременное возникновение сахарного и несахарного диабета, слепоты и глухоты. Как и другие наследственные формы несахарного диабета, этот синдром одинаково часто встречается у женщин и мужчин, так как, наследуется аутосомно.

Суть нефрогенного несахарного диабета заключается в нечувствительности почек к антидиуретическому гормону (АДГ). Несмотря на то, что этот гормон производится, он не находит своего применения в почках и результат, следовательно, является таким же, как и в предыдущем случае.

Нефрогенный несахарный диабет чаще возникает после приёма некоторых лекарственных препаратов, например, литиевых. Наследственная форма заболевания связана с Х-хромосомой, т.е., преимущественно поражает мужчин, чем женщин.

Гестационный несахарный диабет встречается только у женщин в период беременности и вызывается ферментом вазопрессином, который вырабатывается плацентой. Этот фермент катаболизирует разложение антидиуретического гормона, что приводит к тем же эффектам, что и при других формах этого заболевания. Гестационный несахарный диабет у женщин, обычно, проходит в течение 4-6 недель после родов.

К факторам риска относится любое аутоиммунное заболевание (в т.ч., в семье), черепно-мозговые травмы (в особенности, при дорожно-транспортных происшествиях), операции на мозге, воспаление мозга, опухоли гипофиза и гипоталамуса и присутствие аналогичного заболевания в семье (наследственное поражение).

Как уже было сказано, несахарный диабет проявляется жаждой и образованием чрезмерного количества мочи, следовательно, более частым мочеиспусканием. Недостаток в организме воды может вызвать обезвоживание, повышенную температуру тела, а в случае нефрогенного несахарного диабета, который является врождённым и проявляется от рождения, может дойти к умственной отсталости. Несахарный диабет может проявиться в любом возрасте, как правило, от 10 до 20 лет. Пациенты, преимущественно, имеют и другие признаки, кроме частого мочеиспускания и чрезмерной жажды. Повторные мочеиспускание в ночное время приводит к хронической усталости и неудовлетворительной успешности ребёнка в школе.

Чаще, чем полная форма (абсолютный дефицит АДГ), встречается неполный несахарный диабет, при котором у пациента увеличивается объём выделений мочи на более, чем 2,5 л. мочи/сутки (что является верхним пределом нормального количества). При нефрогенном несахарном диабете пациент изредка выделяет более 4 л. мочи/сутки. В иных случаях «обычное» значение количества мочи в сутки составляет 4-8 л. Экстремальные значения (около 20-30 л. мочи/сутки) встречаются очень редко.

Универсальные симптомы несахарного диабета включают:

повышенную жажду;
повышенное потребление жидкости;
увеличение выхода мочи (3-30 л./сутки).

Факультативные симптомы включают:

мочеиспускание в ночное время;
энурез.

Симптомы несахарного диабета являются неспецифическими, поэтому необходимо исключить другие заболевания, например, сахарный диабет, прочие эндокринные заболевания или повреждения органов, в особенности, неврологического и урологического характера.

Существуют формы несахарного диабета, как полностью выраженные, с ярко проявленным диурезом и полиурией, так и бессимптомные, при которых могут доминировать признаки иного характера, чем соответствующие классическому определению заболевания – общая усталость, слабость, в особенности, мышечная, ночные судороги. Иногда могут встречаться рецидивирующие синкопы (обмороки).

Синкопы определяются, как внезапное, кратковременное помутнение сознания и мышечного тонуса, с последующим спонтанным улучшением состояния. Обморок является результатом временного снижения перфузионных районов контроля состояния сознания и, как правило, ассоциируется со снижением артериального давления. К потере сознания могут также привести условия, связанные с недостаточным потреблением питательных веществ, необходимых для метаболизма головного мозга, например, гипогликемии или гипоксии. Эти состояния, однако, не принадлежат к синкопам. Синкопы можно разделить на 3 основные категории, которые имеет прогностическое влияние:

некардиологические;
необъяснимые;
кардиологические.

Диагностика несахарного диабета

Учитывая то, что частое мочеиспускание относится к симптомам сахарного диабета, в первую очередь, существует необходимость проведения тестирования уровня сахара в моче и крови. Если значения в норме (т.е., содержание сахара в крови не превышает пределы 3,5-5,5 ммоль/л. крови и в моче – 0 ммоль/л. мочи), а другие причины чрезмерного мочеиспускания исключены, врач должен определить, о какой форме несахарного диабета идёт речь.

Диагностика несахарного диабета с помощью, т.н. Десмопрессинового теста, когда пациенту внутривенно вводится десмопрессин (синтетический заменитель вазопрессина) и наблюдается, происходит ли изменение объёма мочи. Если – да, то речь идёт о центральном несахарном диабете, а если – нет, то о периферическом.

Лечение напрямую зависит от причины диабета. Недостающий антидиуретический гормон заменяется синтетическим аналогом – десмопрессином в виде инъекций, назальных капель или таблеток. В случае почечной нечувствительность к АДГ введения десмопрессина не окажет должного эффекта, поэтому назначаются лекарственные средства, стимулирующие реабсорбцию ионов натрия, которые в почках связывают воду (гидрохлоротиазид и индометацин), благодаря чему организм её не теряет. Важно уменьшить потребление соли в рационе и соблюдать питьевой режим.

Лечение несахарного диабета центральной формы

Выбор метод лечения зависит от того, вызван ли недостаток АДГ заболеванием мозга или черепно-мозговой травмой. В случае заболеваний мозга вместе с последствиями также лечится основная причина (химиотерапия, хирургия). Регулярное лечение центрального несахарного диабета предполагает введение десмопрессина. Этот препарат используют в виде таблеток, назального спрея или инъекций. Пациент должен быть проинструктирован о соблюдении питьевого режима, что при приёме десмопрессина очень важно.

В этом случае лечение несколько сложнее, поскольку организм производит достаточно АДГ, но почки не могут реагировать на него правильно. В этом случае, следовательно, десмопрессина не действует. Поэтому лечение основано на регулировании потребления жидкости (повышенное потребление жидкости в качестве предотвращения обезвоживания) и диеты с низким содержанием соли, которая предотвращает чрезмерное образование и выделение мочи. Иногда в лечении периферического несахарного диабета, как это ни парадоксально, используются диуретики (Гидрохлоротиазид), способствующие мочевыделению.

Эта форма несахарного диабета также может быть вызвана приёмом других лекарственных препаратов. В таких случаях, необходимо проконсультироваться с врачом, который примет решение об их исключении и замене другими лекарствами.

Лечение гестационного несахарного диабета

Эта форма несахарного диабета, поражающая женщин, лечится путём приёма десмопрессина, дающего организму недостающий гормон АДГ, который расщепляет ферменты, сформированные плацентой.

Лечение дипсогенного несахарного диабета

Это заболевание вызвано повреждением центра головного мозга, отвечающего за чувство жажды. Ни одно лекарство при этой форме диабета не используется. Рекомендуется регулирование потребления жидкости, и диета с низким содержанием соли.

Болезнь всегда следует лечить под наблюдением специалиста. Важное значение имеет достаточное потребление жидкости в целях предотвращения обезвоживания.

Любой пациент с этим заболеванием должен постоянно иметь при себе документ, который, в случае необходимости, укажет на его болезнь (при потере сознания и т.д.).

Профилактика несахарного диабета

Не существует никакого гарантированного способа предотвращения заболевания. Можно постараться избежать травм головы. Точно так же, отсутствует возможность прививки от энцефалита, который способен вызывать несахарный диабет.

Осложнения несахарного диабета

Очень серьёзным осложнением заболевания является обезвоживание, в особенности, у больных, находящихся в бессознательном состоянии, т.е., тех, которые неспособны регулировать потребление жидкости при ощущении жажды. В случае развития нефрогенного несахарного диабета в раннем детстве существует возможность развития умственной отсталости различной степени – от незначительных расстройств памяти вплоть до слабоумия или задержки роста. Такое заболевание считается достаточно опасным и лучше выявить его на ранних стадиях.