Тромбофилия: возникновение, генетическая составляющая, виды, лечение, риски. Инвалидность в период военной службы Как с наследственной тромбофилией получить инвалидность военному

Здравствуйте уважаемые читатели портала . Очень часто после тромбозов глубоких вен ног, после замены клапанов сердца или при мерцательной аритмии могут поставить диагноз «тромбофилия ».

Что же это такое? При этом заболевании кровь сворачивается в сосудах, что приводит к нехватке питания тех или иных органов, к постепенному их омертвению. Без должного лечения болезнь может привести к очень печальным результатам.

Чтобы поддерживать себя в форме, ему нужно принимать антикоагулянты, которые помогут всем процессам в организме протекать так, как надо. Антикоагулянты переводятся как «препятствующий свертываемости». Они бывают прямые и непрямые. Для профилактики образования тромбов хорошим лекарством вляется фраксипарин. Информацию и показания к приему Фраксипарина необходимо уточнять у врача.

К непрямым относятся такие, которые способствуют блокированию витамина К (витамин К человек получает с приемом пищи, в основном из зеленых овощей), из которого наша печень вырабатывает протромбин, необходимый для тромба. Также его могут синтезировать бактерии из кишечника. Дефицита этого витамина практически не наблюдают.

Эти лекарства жизненно необходимы для больных тромбофилией , но у каждого есть свои побочные эффекты. Прямой антикоагулянт гепарин приводит к развитию остеопороза (ломкости костей), иногда он бывает атакован иммунной системой. У непрямого антикоагулянта свой побочный эффект - очень тяжело остановить кровотечение при любом повреждении.

Но, принимая необходимые лекарства в нужной дозировке, можно жить жизнью здорового человека. Женщина, которая на себе испытала действие всех этих препаратов, поделилась своими знаниями по этой теме. Сначала она хотела остановиться на прямом антикоагулянте гепарине, но, нашла в этом препарате 4 недостатка: его нужно колоть, 2 раза в день, со временем он вызывает (а она и так страдала от этого заболевания), его высокая цена и то, что нет исследований о последствиях такого лечения, рассчитанных на длительный срок. Она выбрала антикоагулянт непрямого действия «Варфарин». Этот препарат, как уже говорилось, блокирует витамин К в организме больного, конечно, не весь, а часть, в зависимости от дозы.

Женщина научилась жить с этим препаратом, и, хотя ее жизнь зависит от правильного и своевременного приема таблеток, она не отличается от жизни здоровых людей при соблюдении нескольких четких правил. В эти правила входят контроль свертываемости крови, подбор и ежедневный почасовой прием дозы лекарства, правильное питание с соблюдением всех противопоказаний и учет взаимодействия таблеток с другими препаратами.

Удачи вам! До скорых встреч на страницах портала
Здоровья Вам и вашим близким! админ портала Alla

Тромбофилия характеризуется повышенным тромбообразованием там, где это совсем не нужно . Это может приводить к довольно серьезным состояниям, способным повлечь смерть больного. Например, (тромбоэмболия легочной артерии) могут стать следствием тромбофилии.

Известно, что при нормальном функционировании и противосвертывания наша кровь остается в жидком состоянии, течет по сосудам, обогащает необходимыми веществами ткани всех органов и уносит оттуда продукты метаболизма. Если в организме все благополучно, обе системы работают слаженно, их факторы находятся на нужном уровне, то агрегатное состояние крови пребывает в оптимальном режиме и внутрисосудистого свертывания не происходит так же, как и неконтролируемых кровотечений.

Повреждения сосудистой стенки при травмах, операциях, а также состояния, протекающие без нарушения целостности эндотелия, но с повышенным свертыванием крови по другой причине, включают свертывающую систему, которая обеспечивает образование . Однако, сделав свое дело при кровотечениях, система свертывания должна передать работу противосвертывающей системе, которая уберет ненужные сгустки и приведет в норму стенку сосуда. А в нормальном состоянии кровь вообще не должна сворачиваться внутри сосуда, но почему-то это не всегда так. Почему? Вот тут-то и пора вспомнить о тромбофилии – виновнице периодически возникающих , опасных для жизни человека.

Тромбофилия может быть запрограммированной

Известно, что многие формы этого заболевания имеют врожденный характер, стало быть, они первоначально были определены генетическим кодом еще до рождения человека, где, однако, следует различать:

Генетическую предрасположенность, когда болезнь может себя и не проявить, если не будет факторов, запускающих механизм ее развития;
Болезнь, возникающая впервые в результате мутации генов на раннем этапе эмбрионального развития, в дальнейшем становится наследственной и может передаваться потомству;
Наследственное заболевание, обусловленное геномной и структурной мутацией хромосом в предыдущих поколениях и передаваемое потомству по наследству. Впрочем, здесь играет роль, в каком состоянии находится ген болезни: доминантном или рецессивном (полиморфизм генов). В доминантном – патология вылезет наружу в любом случае, будь то гомо- или гетерозигота. Рецессивное же состояние гена способно проявлять себя лишь тогда, когда встречаются два слабых аллеля, которые образуют гомозиготу.

Что касается гетерозиготных организмов, имеющих патологический ген в рецессивном состоянии, то они в большинстве случаев не только не страдают от этого, но иной раз оказываются более устойчивыми и жизнеспособными по сравнению с нормальными особями. Однако полиморфизм генов (альтернативные варианты генов – патологического и нормального) при различных болезнях проявляет себя по-разному и в каждом конкретном случае требует изучения. Касательно тромбофилии учеными проведены и продолжают проводиться исследования, позволяющие рассчитать степень риска тромбозов при полиморфизме того или иного гена.

Чтобы читателю был более понятен механизм формирования врожденной тромбофилии, следует подробнее рассмотреть некоторые генетические аспекты, как, например, понятие «генная мутация».

Мутация генов

На деле гены оказались не такими уж стабильными, данными раз и навсегда. Гены меняются с различной частотой (от 10 -2 до 10 -5 в среднем), что приводит к появлению новых признаков, кстати, не всегда полезных. Это и есть мутация, и в случае с тромбофилией она справедливо считается вредной.

К мутации генов, а, следовательно, к повышенной частоте встречаемости наследственных заболеваний могут подтолкнуть некоторые факторы, концентрация которых последнее время заметно увеличивается. Возникновению аллелей, негативно влияющих на здоровье организма, способствует деятельность самого человека:

Техногенные катастрофы:
Загрязнение окружающей среды (пестициды, различные виды топлива, бытовая химия);
Применение лекарственных средств, пищевых добавок, генетически модифицированных продуктов питания;
Радиационное излучение.

Мутагенез – случайный процесс, поскольку заранее нельзя предугадать, какой ген в неблагоприятных (или благоприятных?) условиях изменится. И в какую сторону – тоже неизвестно. Мутационный процесс происходит сам по себе, меняя наследственные свойства и, на примере тромбофилии, можно утверждать, что не всегда в лучшую сторону.

Полиморфизм генов и его значение в акушерской практике

Такое состояние, как беременность, заметно провоцирует тромбогенные сдвиги , особенно, если имеет место предрасположенность или наследственное заболевание, поэтому женщине при планировании пополнения в семье хорошо бы выяснить свою родословную. В настоящее время найдены гены тромбофилии, способствующие развитию тромбозов при беременности, в родах и послеродовом периоде, где самыми значимыми считаются следующие:

Полиморфизм генов фактора (G20210A) ведет к бесплодию, нарушению внутриутробного развития и даже гибели плода, тромбоэмболиям и тромбозам, инфаркту миокарда (ИМ) и ;
Полиморфизм генов фактора Лейдена FV (G1691A) при беременности имеет большое значение, поскольку способен провоцировать выкидыши и отрицательно влиять на плод, а, кроме этого, может стать причиной ИМ; , тромбоэмболии;
Мутация генов PAI-1 (SERPINE1) снижает активность всей противосвертывающей системы, поэтому считается одним из главных ее компонентов;
Конкретная роль мутации гена MTHFR C677T именно в тромбообразовании до конца не выяснена, хотя занимаются этой проблемой уже более 10 лет, однако то, что она влияет на сосуды, повреждает их и тем самым способствует образованию сгустка, уже имеет подтверждение в научных кругах.

Эти и другие факторы (гены ITGA2, ITGB3, мутация которых детерминирует усиленную агрегацию тромбоцитов, аномалии FGB – , дефицит , недостаток белков С и S) относят к наследственной патологии и считают маркерами тромбофилии.

Тромбозы и тромбоэмболии – очень страшная вещь при беременности, они дают высокий процент материнской смертности и гибели плода , поэтому принятые заранее меры будут нелишними. Роды при тромбофилии, как правило, всегда преждевременны (35-37 недель).

Иметь свою генетическую карту было бы полезно и другим людям. Хотя бы для профилактики осложнений усиленного образования тромбов (инфаркты, ТЭЛА и др.). Однако пока определение генетических маркеров получило широкое распространение в кардиологии да в акушерской практике, где основанием для назначения анализа на тромбофилию являются:

Планирование беременности;
Тромбозы в прошлом;
Наличие тромбозов, тромбоэмболий и смертельных случаев от них в семье;
Выкидыши, бесплодие.

Кроме акушерства, где имеется самый высокий риск развития патологии, создающий экстремальные условия и требующий неотложных мер, кардиогенетика позволяет избежать тромботических осложнений в хирургии (травмы, операции), онкологии (химиотерапия) и, конечно, в самой кардиологии (ИБС, инфаркты миокарда и головного мозга, ), где помимо этого, дополнительную группу риска могут составлять:

Пациенты, имеющие ;
Изрядно упитанные люди;
Женщины, принимающие гормональные оральные контрацептивы;
Люди, занятые на тяжелых физических работах.

Кардиогенетика позволяет найти генетические аномалии генов системы гемостаза, их полиморфизм, а, следовательно, предрасположенность к тромбозам путем проведения сложного анализа на молекулярно-генетическом уровне, который обычно производится с помощью ПЦР-диагностики (полимеразная цепная реакция).

Формы и группы тромбофилий

Кроме врожденной патологии, понятно, что есть еще и приобретенная, причины которой кроются в тех же неблагоприятных факторах окружающей среды, применении некоторых лекарственных препаратов, увлечении биодобавками и очень большими и красивыми дарами садов и огородов (а попросту генной инженерии), привезенными из отдельных стран дальнего зарубежья, где они не запрещены.

Тем не менее, и наследственная, и врожденная патология противосвертывающей системы имеет одну суть – изменение свойств крови, нарушающее гемостаз и приводящее к тромбозам и тромбоэмболиям . В связи с этим в группе гематогенных тромбофилий выделяют формы, причинами которых являются различные изменения соотношения коагулянтов и ингибиторов, а также другие факторы, влияющие на систему гемостаза.

Нарушение реологических свойств крови характеризуется снижением кровотока в капиллярном русле, увеличением эритроцитов свыше 5,5 х 10 12 /л и патологическим состоянием красных кровяных телец. К этой группе заболеваний относятся:

(полицитемия), эритроцитозы;
Сгущение крови и другие случаи повышения ;
Парапротеиинемия ( и др.), сопровождаемая , или гиперфибриногенемия, возникающая по той же причине и весьма опасная для беременных и плода;
Инфаркты и тромботические кризы, вызванные нарушением движения крови из-за измененной структуры и внешнего вида красных кровяных телец.

Патологические изменения, нарушение функциональных способностей и повышенное содержание кровяных пластинок объединяет гипертромбоцитозы, полученные по наследству, и гиперагрегацию, приобретенную в процессе жизни. Они возникают на фоне:

Злокачественных опухолей;
Чрезмерной продукцией в сосудистых стенках;
Уменьшенного содержания стимулятора производства простациклина, представляющего собой мощный ингибитор агрегации тромбоцитов;
Перенасыщения стимулирующими компонентами плазмы или, наоборот, их дефиците ().

Недостаток или аномальное состояние естественных антикоагулянтов (белки С и S, антитромбин III, компоненты фибринолитической системы) или высокое содержание их ингибиторов так же представляют собой отдельную форму гематогенной тромбофилии.

Кроме этого, в отдельные группы выделены врожденные аномалии фибриногена (дисфибриногенемия) и тромбофилии иммуногуморального происхождения, к которым отнесен антифосфолипидный синдром (АФС), обусловленный высокой концентрацией в крови антител к фосфолипидам (антикардиолипин, «волчаночный» антикоагулянт).

Особняком стоят ятрогенные тромбофилии , которые связаны непосредственно с лечением (неконтролируемым или некомпенсируемым).

Когда не хватает AT III или протеинов С и S

Недостаточное количество антитромбина III , удельный вес которого в норме составляет порядка 80% всей антикоагуляционной (антитромбиновой) активности, передается с аутосомой по наследству или приобретается вторично в результате угнетения его продукции либо избыточного потребления при коагуляции (или чрезмерной активации). Это можно наблюдать в случаях:

Беременности, особенно с токсикозом, и у носителей второй по системе АВ0 – А(II);
После оперативных вмешательств, при которых, так или иначе, но целостность сосудистой стенки нарушается;
Некоторых видов новообразований;
Длительной антикоагулянтной терапии;
Приема комбинированных оральных контрацептивов (КОК).

Основные симптомы недостатка АT III, конечно же, тромбозы, проявляющиеся по-разному. Крайне тяжелая форма дефицита не дает дожить даже до подросткового возраста. Она характеризуется:

Постоянными рецидивами образования тромбов в периферическом и висцеральном венозном русле, в сосудах сердца и головного мозга;
Тромбоэмболиями (легочная артерия).

Несколько лучше выглядит менее тяжелая , но все же неблагоприятная, форма, возникающая позже, к годам 15-25, которая, однако, также протекает с инфарктами в любых органах, а в легких и миокарде – в первую очередь;

Для пограничной формы возникающие спонтанно тромбозы не характерны, но при определенных обстоятельствах (неподвижность тела, незадолго до родов и после них, послеоперационный период, травмы) появляется высокий риск развития ТЭЛА.

Потенциальная форма практически не имеет самопроизвольных тромбозов, а ее проявление всегда связанно с условиями, предрасполагающими к заболеванию. Например, та же беременность при такой разновидности станет причиной дебюта болезни.

Основное лечение данной формы тромбофилии – заместительное. В этом качестве лучше всего подходят трансфузии АТ III-концентрата и плазмы свежезамороженной, так как гепарин дает очень слабый эффект. Кроме этого, назначаются гормоны, тромболитики, препараты снижающие ПТИ (протромбиновый индекс).

Недостаток белков С и S , которые продуцируются в печени с участием витамина К, по своим характеристикам очень напоминает дефицит АТ III. Может быть наследственным или вторичным (болезни печени, механическая желтуха, недостаток витамина К, длительное использование антикоагулянтов в больших дозах). Для этой патологии свойственны симптомы политромботического синдрома (тромбозы возникают и в венозных, и в артериальных сосудах).

Клинические проявления дефицита протеинов выражаются:

Некрозами кожи;
, локализованной в любых местах, иногда между собой ничем не связанных (от губ и ушей до мошонки и молочных желез);
Злокачественной пурпурой новорожденных, стартом для которой стал ДВС-синдром при врожденной нехватке протеина С.

Видимые проявления тромбофилии

Диагностика патологии заключается в определении концентрации в плазме соответствующих белков (С и S).

Лечебная тактика: ликвидация причин патологии, трансфузии свежезамороженной плазмы, введение гепарина и концентратов данных белков.

Аномальные состояния протромбина, фактора Лейдена (FV) и фибриногена, нарушение фибринолиза

Патология, формирующаяся в результате наследственной аномалии фактора Лейдена (резистентность активированного FV к протеину С), встречается нередко и выражается склонностью к тромбозам (рецидивирующим).

Аномалии фибриногена , возникающие на молекулярном уровне, также принадлежат к наследственной патологии и также проявляются усиленным тромбообразованием, однако для них очень свойственно сочетание двух, казалось бы, противоположных явлений: тромбофилия и гипокоагуляция с удлинением свертывания и/или замедленным фибринолизом.

Нарушения фибринолиза тоже можно представить в виде двух вариантов: наследственного (нарушение продукции активатора плазминогена или его самого, молекулярные аномалии) и приобретенного либо вторичного дефицита, свойственного для диссеминированного внутрисосудистого свертывания, массивных тромбозов, лечения препаратами, стимулирующими фибринолиз. Провокаторами такой формы тромбофилии могут стать:

Повреждение эндотелия в результате травм и оперативных вмешательств;
Беременность у женщины, имеющей предрасположенность или в силу других причин, роды.

Лечение плазмозамещающее, сочетающееся с инфузиями гепарина и плазминогена, активация фибринолиза. Для профилактики тромбозов – назначение анаболических гормонов.

АФС – синдром, заслуживающий особого внимания

Сравнительно недавно об антифосфолипидном синдроме (АФС) практически ничего не знали. Распознается он с трудом, часто сопутствует вирусным и иммунным процессам, хотя первичный может возникать и на пустом месте без всяких предпосылок.

Появление в крови «волчаночных» антикоагулянтов приводит к повреждению фосфолипидных мембран оболочек клеток (сосудистой стенки, тромбоцитов) и нарушению взаимовлияния факторов свертывания. Кроме этого, «волчаночным» антикоагулянтам принадлежат способности:

Влиять на противоагрегационные свойства стенок сосудов и тромборезистентность, снижая их;
Препятствовать инактивации тромбина тромбомодулином;
Уменьшать продукцию в сосудистой стенке активаторов фибринолиза и простациклина;
Усиливать самопроизвольную агрегацию кровяных пластинок.

По причине таких изменений возникает ответная реакция гемостаза, которая проявляется одновременным присутствием абсолютно разных симптомов: кровоточивости и тромбоэмболий, что приводит к ДВС-синдрому, нарушению кровообращения в головном мозге или других органах (почки).

В настоящее время антифосфорному синдрому особое значение придают гинекологи, поскольку, как оказалось, он является причиной многих бед женщин, пытающихся в течение нескольких лет завести ребенка. Однако попытки часто заканчиваются выкидышами или мертворождением по причине тромбозов плацентарных сосудов. Кроме этого, АФС нередко проявляется положительной реакцией на сифилис, заставляющей человека изрядно поволноваться.

Ведущие симптомы антифосфолипидного синдрома можно представить следующим образом:

Рецидивирующий тромбоз, возникающий в сосудах органов (легкие, почки, печень, головной мозг) и магистральных сосудах;
Нарушение микроциркуляции с кровоточивостью;
Усиление спонтанных агрегационных способностей кровяных пластинок, которое может проявляться тромбоцитопенией или идти без нее;
Нарушение кровотока в микроциркуляторном русле головного мозга, влекущее церебральные и нервно-психические расстройства (частая головная боль, частичная потеря подвижности конечностей, очаговая ишемия мозга, неврастения);
Изменение со стороны крови ( и иммунологических показателей).

Теперь уже многим женщинам назначают обследование с целью выявления АФС, а имеющим отягощенный акушерский анамнез оно показано тем более. Диагностика АФС основывается на определении титра специфических антител и параметров .

Лечебные мероприятия зависят от формы антифосфолипидного синдрома (первичный или вторичный) и предусматривают: плазмозамену, назначение (аспирин, курантил), (гепарин), гормонов (преднизолон) и др.

Беременных женщин с АФС лечат гинекологи, придерживаясь разработанных схем для каждого месяца беременности. Кроме того, назначается особая диета, позволяющая влиять на свертываемость крови и снижать ее.

Будущие мамочки должны ограничить употребление таких полезных в других случаях продуктов, как капуста белокочанная, бананы, ягоды шиповника, клюквы и рябины, грецкие орехи, шпинат, укроп и петрушка. О сале и жирном мясе лучше вообще забыть. А помнить следует о том, что морепродукты, свекла, гранат, лимоны, томаты, вишня, малина снижают свертываемость крови. Нелишним будет использование народных рецептов. Говорят, что мед с подсолнечным маслом (1 ч. ложка масла + 1 ст. ложка меда каждый день) также препятствуют усиленному тромбообразованию.

Обмен веществ и тромбоэмболия

При многих заболеваниях врач назначает коагулограмму, хотя некоторым пациентам совсем непонятны подобные действия. А, между тем, большинство хронических патологических процессов обусловлено наследственными или приобретенными нарушениями обмена веществ, которые, в конечном итоге, способны привести к довольно серьезным осложнениям. Почему столь большого внимания удостоены повышенные значения липидного обмена – холестерин и липидный спектр ()? Почему сахарный диабет находится на особом положении среди других заболеваний? А все потому, что они указывают на высокий риск развития сердечно-сосудистой патологии, для которых следствием являются тромбозы, тромбоэмболии, инфаркты, облитерирующие артериальные заболевания.

Кроме этих показателей, весьма опасным считается нарушение обмена серосодержащих аминокислот, к которым относятся гомоцистеин и метионин. Нарушение метаболизма этих строителей белков называется гипергомоцистеинемией (ГГЦ), которая может быть первичной (генетически обусловленной) или вторичной (приобретенной, симптоматической). Врожденная ГГЦ проявляется в детском или подростковом возрасте, в то время как приобретенная характерна для более старших людей.

Научно доказано, что присутствие гипергомоцистеинемии всегда указывает на существенный риск возникновения и прогрессирующего течения облитерирующих заболеваний артерий и тромбозов сосудов.

Основным методом диагностики метаболических тромбофилий является определение значений гомоцистеина в крови и моче больного. Уровень данного показателя заметно повышается, если провести пробу с нагрузкой метионином, которым богаты молочные продукты. Помимо этого, диагностические мероприятия предусматривают всестороннее обследование пациента (ЭКГ, УЗИ, биохимический анализ крови и другие исследования в зависимости от клинической картины заболевания).

Лечение метаболических тромбофилий следует начинать с диеты, которая ограничивает потребление продуктов, содержащих в большом количестве серосодержащие аминокислоты, а в первую очередь, это молоко и все то, что из него можно сделать, затем мясо, рыба, бобовые, соя. При всем этом, больной должен настроиться на длительный прием витаминов группы В, комбинированных препаратов (Магне-В 6) и фолиевой кислоты.

Лечение приводит к тромбозам?

Побочное действие многих лекарственных средств проявляется в развитии склонности крови к усиленному образованию тромбов. Подобными качествами обладают, например, контрацептивы-эстрогены, отдельные группы цитостатиков. Как ни парадоксально, но этот перечень можно пополнить гепарином, который у некоторых больных стимулирует спонтанное склеивание кровяных пластинок (гепариновая тромбофилия с рикошетными тромбозами), и тромболитиками (в больших дозах), истощающими плазминовую систему и усилиливающими тромбообразование за счет агрегации.

Возникающая на 2-3 день лечения гепарином тромбоцитопения, называется ранней. Поздняя появляется приблизительно через 1-1,5 недели, отличается более яркой симптоматикой (кровоточивость и тромбозы одновременно), напоминающей тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Во избежание нежелательных последствий подобной терапии, следует помнить о профилактике и применение гепарина и тромболитиков комбинировать с антиагрегантами (ацетилсалициловой кислотой, тиклидом и др.). Важно помнить, что при сочетании этих препаратов нельзя действовать вслепую, поэтому контроль агрегатограммы и коагулограммы должен быть обязательным.

Видео: роль тромбофилии и иммунных нарушений в невынашивании беременности

Зачем больному гемофилией нужна физиотерапия?

Установление инвалидности для больных гемофилией

В настоящее время порядок и условия признания лица инвалидом осуществляют учреждения службы медико-социальной экспертизы по месту жительства согласно регламентирующих нормативно-правовых документов .

ВНИМАНИЕ!

Отнеситесь серьезно к установлению инвалидности. Вам нужно регулярно, раз в месяц или чаще, обращаться по поводу всех эпизодов кровоточивости к гематологу, педиатру, терапевту по месту жительства или в гематологическое отделение, где Вы проходите лечение.

В карте врачом ведутся медицинские записи о состоянии Вашего здоровья, и врачу будет легко описать состояние Вашего здоровья и степени ограничения жизнедеятельности, когда Вы обратитесь к нему с просьбой выдать заключение для медико-социальной экспертизы.

Если Вы в период до переосвидетельствования вынуждены были проходить лечение в стационаре, ОБЯЗАТЕЛЬНО представьте в медико-социальную экспертизу выписку из стационара. В случае нерегулярного обращения к врачу - получить заключение будет весьма затруднительно. Помните об этом.

Инвалид, в том числе ребенок - это лицо, со стойким ограничением жизнедеятельности, нуждающийся в медицинской, психологической и социальной помощи, а также комплексной реабилитации. Дети, страдающие гемофилией и болезнью Виллебранда, имеют стойкое нарушение системы гемостаза, сопровождающееся ограничением их жизнедеятельности в течение всей жизни.

В случаях оперативного вмешательства, травм и даже спонтанно возможны тяжелые наружные кровотечения, кровоизлияния во внутренние полости или органы, угрожающие жизни больного.

Эти пациенты в 100% случаях имеют психологические проблемы, т.к. их сопровождает страх остаться без своевременной медицинской и необходимой социальной помощи, может преследовать страх возможного летального исхода.

Особенно ярко зависимость от постороннего лица наблюдается в детском возрасте, т.к. дети не могут контролировать свое поведение, обладают повышенной двигательной подвижностью, подвержены травмам.

Лица подросткового возраста часто решают свои проблемы с использованием физической силы, что может привести к тяжелым последствия и потребовать немедленной экстренной помощи больному гемофилией или болезнью Виллебранда. У больных часто формируются комплексы, депрессия, появляется неверие в свои силы.

Любые стрессовые ситуации могут вызвать спонтанные кровотечения за счет повышения уровня цитокинов - антисвертывающих факторов крови, усугубляющие наследственный дефект.

Лица, больные наследственной патологии свертывания крови имеют ограничения в выборе профессии, занятия спортом, и имеют проблемы взаимоотношении со сверстниками, а нередко и со взрослыми, ограничивающие их жизнедеятельность в социуме.

Многие семьи больных с наследственной патологии крови - неполные, в связи с заболеванием ребенка, что создает дополнительные психологические и социальные проблемы.

Выраженная склонность к кровоточивости и последующие ограничения в жизнедеятельности наблюдаются у больных с гемофилией при снижении факторов свертывания до 25% и ниже, у больных с болезнью Виллебранда при снижении факторов свертывания до 35% и ниже, либо при наличии дефекта функции тромбоцитов или комбинации дефектов.

Кроме того, больные с заболеванием системы свертывания крови, получающие различные препараты крови или их компоненты с заместительной целью, представляют группу риска по инфицированию и заболеванию гепатитами В и С, ВИЧ-инфекцией.

Болезни системы гемостаза, в первую очередь, гемофилия, осложняются тяжелыми нарушениями двигательных функций вследствие кровоизлияния в суставы, развитие конктрактур, мышечные атрофии и анкилозов

В связи с этим, дети, больные гемофилией или болезнью Виллебранда, с момента установления диагноза нуждаются в комплексной медицинской реабилитации с использованием концентратов факторов крови в профилактических целях, осуществления комплексов ЛФК и физиотерапии, санаторном лечении, направленных на развитие и улучшение функции опорно-двигательного аппарата.

Необходим постоянный контакт и занятия с психологом ребенка и членов его семьи. Адресная социальная помощь семье в зависимости от конкретной ситуации.

Детей, больных гемофилией или с дефицитом фактора 25% и менее, болезни Виллебранда 35% и менее или с нарушением функции тромбоцитов, следует направлять в МСЭ для оформления категории инвалид детства до 18 лет с подробным описанием медицинских, психологических, социальных характеристик, включая осложнения основного заболевания и сопутствующую патологию.

Уровень дефицита фактора крови желательно подтвердить дважды лабораторно для верификации диагноза.

Шесть правил для больного гемофилией

Проходи ежегодную диспансеризацию в центре гемофилии или гематологическом отделении, где состоишь на учете.
Обязательно сделай прививку от гепатита А и гепатита В.
Переливайся немедленно, если чувствуешь, что началось кровотечение. Если сомневаешься - переливайся! Переливай хорошую, адекватную дозу, позволяющую восполнить дефицит фактора. Помни о тех случаях, когда требуется экстренная помощь и госпитализация.
Занимайся спортом: сильные мышцы - здоровые суставы.
Регулярно посещай зубного врача.
Делай регулярно анализы крови (клинический и биохимический) для раннего выявления опасных инфекций.

Соблюдая эти нехитрые правила, ты сможешь вести нормальный образ жизни: иметь профессию и долго жить.

И ещё один совет - вступай в ближайшее общество больных гемофилией. Это поможет тебе подружиться с другими семьями, в которых тоже есть гемофилия: вы сможете оказывать поддержку друг другу, обмениваться информацией.

Если такого общества нет в вашем регионе - подумай о создании такого общества.

Наталья Анатольевна Финогенова,
д.м.н., проф., главный детский
гематолог, Москва

Любое заболевание, если его не лечить, может привести к инвалидности. Тоже самое касается и тромбофлебита. Но чтобы получить такой статус, необходимо пройти комиссию по медико-социальной экспертизе. Ей предоставляют документы, в которых четко указывается сведения о здоровье, которое было до болезни, и которое стало после лечения.

Специалисты обращают внимание на сердечную мышцу, у которой учитываются размеры, фракции выброса, давление в легочной артерии и прочие факторы. Чтобы получить инвалидность при тромбофлебите, комиссия должна тщательно изучить анамнез больного.

На основании чего дают инвалидность

Чтобы начать проходить медико-социальную экспертизу, больному необходимо сначала обратиться к своему участковому врачу. Он выпишет направление на МСЭК. На самом деле, получить инвалидность не сложно, так как по статистике, 98 % всех случаев болезни оставляют за собой определенного рода последствия. И только 50% больных после перенесенного острого тромбофлебита могут спокойно выполнять свои служебные обязанности, как и раньше.

Самым частым последствием является . Нередко такое состояние сопровождает тромбофлебит, который развился во время беременности. А как известно, в этом период, большая часть лекарств женщине противопоказана.

Соответственно, высок риск развития закупорки вен таза и полой вены. Такой больной приходиться терпеть отечность, которая может даже перерасти в обширные язвы. А эти проявления уже практически не излечимы. В результате – женщине трудно вернуться к прежнему образу жизни и труда.

Это еще раз доказывает, что тромбофлебит ног должен быть вовремя замечен и вылечен. Любое прерывание в терапии может привести к недолеченности, а значит, есть риск рецидива. А как показывает практика, вернувшийся недуг сопровождается более тяжелыми состояниями, нежели были до этого.

Тромбофлебит и группа инвалидности

Для того чтобы поставить инвалидность при тромбозе глубоких вен, медико-социальная комиссия ориентируется на определенные критерии. Рассмотрим их более подробно.

І группа. Такая группа при тромбофлебите вен не существует.

ІІ группа. Тут ограничения жизнедеятельности характеризуются, как стойкие. Назначается 2я группа тем, кто имеет диагноз:

синдрома нижней полой вены;
двухстороннего илеофеморального тромбоза, который привел к венозной недостаточности 2 и 3 степени хронического характера;
посттромбофлебический синдром обеих нижних конечностей или варикоз, которые осложнены повторными инфаркт – пневмониями (тут в учет степень хронической венозной недостаточности, не берется);
при посттромбофлебическом синдроме обеих ног и хронической венозной недостаточности, когда имеют место рецидивы, выражающиеся в рожистых воспалениях (при этом терапия не дает должного результата);
при посттромбофлебическом синдроме, который появился в первый год после установки кава-фильтра;
при наличие трофических язв общей площадью в 35 кв.см, которые неприятно пахнут и характеризуются обильными выделениями (количество повязок за день переходит отметку в 4 штуки).

ІІІ группа. В такую категорию относят лиц, которые в результате болезни теперь умеренно ограничены в своей жизнедеятельности, из-за чего наступила частичная утрата трудоспособности. К такой ситуации могут привести следующие заболевания:

хроническая венозная недостаточность 1й, 2й и 3й степени или посттромбофлебический синдром одной ноги (в том случае, если язвы не нуждаются в постоянном перевязывании);
если у больного была , которая характеризуется низким вено-венозным сбросом.

Мои пациенты использовали , благодаря которому можно избавится от варикоза за 2 недели без особых усилий.

Чтобы избежать полной или частичной утраты работоспособности, необходимо вовремя распознать тромбофлебит нижних конечностей. От своевременного реагирования зависит, как быстро пройдет недуг, и появятся ли какие-либо осложнения. И это уже не говоря о том, как важно соблюдать все наставления лечащего врача.

Проверенный способ лечения варикоза в домашних условиях за 14 дней!

Во-первых, страховые взносы за военнослужащих производит государство, а не работодатель.
Во-вторых, имеются различия в самой терминологии и порядке оформления выплат, например, стаж у военных называется выслугой лет, зарплата - ежемесячным денежным довольствием военнослужащего (ЕДДВ).

Из сходств можно отметить одинаковый принцип: чем больше стаж (выслуга лет) и выше зарплата - тем больше будет конечный размер выплат.

В жизни каждого гражданина, проходящего военную службу, будь то призывник или служащий по контракту, мужчина или женщина, могут произойти непредвиденные обстоятельства, которые серьезно повлияют на его здоровье, а вследствие этого - на трудоспособность. Несмотря на некий негативный тон относительно всего пенсионного обеспечения для данной категории граждан, законом предусмотрены компенсации и выплаты людям, получившим инвалидность вследствие службы в вооруженных силах (или приравненных к ним структурам) - военные и государственные пенсии по инвалидности.

Каким военнослужащим положена пенсия по инвалидности?

Система пенсионного обеспечения военных, вне зависимости от того, какой вид выплат они получают - или по инвалидности, отражена в законе от 12.02.1993 N 4468-1 . Данный документ регулирует все процессы, связанные с пенсиями военных, в том числе назначения выплат.

Из 1 статьи этого закона следует, что следующим категориям военных положены выплаты по инвалидности по линии Министерства Обороны РФ (разумеется, если соблюдены условия, описанные ниже):

граждане, проходящие в званиях офицеров, мичманов и прапорщиков, военную службу (либо приравниваемую к ней службу), либо служащие на контрактной основе в качестве солдат, сержантов, старшин или матросов;
военные, служащие в других государствах, при условии наличия договоренности или соглашения между РФ и той страной, где гражданин проходит службу, а также если законы государства предусматривают такой вариант пенсионного обеспечения;
граждане, проходящие службу в других странах в случае отсутствия соглашения у РФ и страны, а также если ее законы не предусматривают пенсионное обеспечение в данном варианте;
лица, которые служили в качестве прапорщиков, офицеров и мичманов в вооруженных силах (и приравненным к ним формированиям) в бывшем СССР.

Отдельно стоит выделить служащих по призыву - их пенсионное обеспечение проходит по линии Пенсионного фонда России , они получают государственную пенсию согласно Федеральному закону от 15.12.2001 N 166-ФЗ .

Условия назначения пенсии по инвалидности

Статья 19 вышеупомянутого закона гласит, что пенсия по инвалидности может быть назначена военнослужащим, которые:

получили ущерб здоровью, повлекший за собой инвалидность, в период службы в вооруженных силах либо через три месяца после прохождения службы;
вследствие увечья, контузии, заболевания или ранения, полученного в ходе службы, стали инвалидами, но уже после увольнения .

Стоит отметить, что если причиной получения травмы или иного фактора, повлекшим за собой инвалидность, являются противоправные действия военнослужащего (иными словами, если им совершено преступление), вместо военной пенсии по инвалидности будет назначена .

Установление инвалидности

Как и в случае с социальной или пенсиями по инвалидности, главным документом для назначения выплаты военнослужащим такого характера является справка об инвалидности , или по-другому - справка МСЭ , в большинстве организаций именуемая как «розовая справка».

Данную справку выдает орган медико-социальной экспертизы (МСЭ), который проводит экспертную оценку состояния здоровья и социальной адаптации потенциального инвалида.

Процесс получения этой справки для военнослужащих не имеет принципиальных отличий от «гражданских» - составление посыльного листа в больнице, подробное описание травм, повлекших инвалидность, подтверждение того, что травма связана именно с военной службой и т.д.

Категории инвалидов, учитываемые при назначении пенсии

Закона РФ от 12.02.1993 N 4468-1 выделяет две группы лиц , которые могут получать военную пенсию по инвалидности. Принадлежность гражданина к той или иной категории зависит от причин наступления инвалидности:

лица, у которых инвалидность наступила по причине военной травмы - контузии, ранения, заболевания или увечья, полученных в связи с боевыми действиями, службой на границе или другими видами защиты государства, а также пребыванием в плену (при условии, что пленение было насильственным и гражданин не совершил во время него преступлений против Родины) или службы в действующей армии в качестве юнг и воспитанников;
граждане, причиной инвалидности которых является заболевание, увечье и т.д., полученное при прохождении военной службы, но при этом не связанное с непосредственным выполнением служебных обязанностей.

Установление факта связи травмы или заболевания с военной службой (равно как и отсутствия таковой) находится в компетенции не МСЭ, а военно-медицинских комиссий.

Переосвидетельствование инвалидности

В зависимости периода инвалидности, пенсионеру может потребоваться переосвидетельствование в федеральных органах медико-социальной экспертизы. Здесь может быть два варианта:

Справка МСЭ выдана на четко оговоренный срок (он указан в справке). Это означает, что по истечении этого периода нужно пройти повторное освидетельствование , дата которого указана на данном документе. В случае наличия показаний для установления инвалидности, она будет продлена (либо изменена группа инвалидности - в зависимости от состояния здоровья гражданина). Если показания отсутствуют - гражданина лишают статуса инвалида и государственную пенсию по инвалидности он получать не сможет.
Справка об инвалидности выдана бессрочно . В этом случае даты повторного освидетельствования на справке не будет - т.к. экспертиза установила, что состояние инвалида с течением времени не изменится, а значит, смысла в подтверждении инвалидности нет - гражданин будет иметь статус инвалида и право на получение пенсии по инвалидности до конца жизни.

Гражданин И. получил травму в ходе боевых действий за границей и 14 мая 2017 года получил справку МСЭ, которая устанавливает ему I группу инвалидности. Дата очередного переосведетельствования - 13 мая 2018 года. Когда лучше начать готовить все необходимые документы для медико-социальной экспертизы, чтобы не потерять пенсию?

П. 12 приказа от 29.01.2014г. N 59н Министерства Труда и Социальной защиты РФ гласит, что максимальный срок предоставления услуг МСЭ с момента подачи всех необходимых документов составляет не более 30 дней.

Кроме того, в случае, если повторное освидетельствования не происходит в срок, но по уважительной причине (госпитализация/большая очередь на экспертизу), приостановленная пенсия будет выплачена в полном размере исходя из прежней группы инвалидности. (ст. 27 закона РФ от 12.02.1993 N 4468-1)

На основании этого правила гражданину И. требуется заранее начать сбор документов, например, за месяц до окончания установленной инвалидности, т.е. 13 апреля 2018 года. При таком подходе все действия будут сделаны вовремя, даже при наличии очереди на комиссии в МСЭ (на что обычно и ссылаются сотрудники отделений медико-социальной экспертизы), и после предоставления справки об инвалидности в территориальный орган ПФР (Пенсионного фонда России) гражданин И. продолжит получать государственную пенсию по инвалидности.

Документы для оформления пенсии по инвалидности военными

Для того, чтобы стать получателем данной выплаты, гражданину требуется обратиться в пенсионные органы Министерства обороны с заявлением о назначении пенсии по инвалидности. К этому заявлению потребуется прикрепить дополнительные документы , такие как:

Паспорт.
Военный билет.
Справка об инвалидности, выданная федеральным органом медико-социальной экспертизы.
Результаты военно-медицинской комиссии (которая выставляет для гражданина соответствующую категорию инвалидности, в зависимости от условий наступления инвалидности).
Другие документы, подтверждающие право на получение выплат данного характера.

В случае, если инвалидом является гражданин, проходивший военную службу по призыву , ему положена государственная пенсия по инвалидности . Для ее назначения он должен обратиться в территориальный орган Пенсионного фонда России по месту жительства. Опять же, для оформления данного вида пенсии потребуются все вышеуказанные документы.

Размер военных пенсии по инвалидности в 2019 году

Действующее законодательство разделяет размеры выплат по инвалидности в зависимости от того, к какой категории пенсионеров-инвалидов относится гражданин. Для того, чтобы рассчитать величину военной пенсии по инвалидности для военнослужащих по контракту , можно воспользоваться таблицей (проценты указаны от суммы денежного довольствия, учитываемого при расчете выплат):

Величина выплат пенсии для военнослужащих по призыву , получивших инвалидность, приведена в таблице ниже, которая устанавливается в процентах от (с 1.04.2018 г. - от 5240,65 руб., до - 5034,25 руб.) :

Стоит отметить, что данная таблица отражает в том числе и минимальный размер военной пенсии по инвалидности .

Пенсионеры по инвалидности имеют право на следующие надбавки:

При установлении первой группы инвалидности или достижении 80-летнего возраста доплачивается 100% от социальной пенсии.
Если инвалид первой и второй группы не работает, а у него на иждивении находятся нетрудоспособные члены семьи, ему добавляют 32%, 64% или 100% расчетного размера пенсии (в зависимости от количества иждивенцев - 1, 2 или 3 (и более)).

Увеличение пенсии военным пенсионерам

Государство предусматривает увеличение размера выплат в связи с ростом потребительских цен - индексацию . Пенсионное обеспечение военнослужащих зависит от величины денежного довольствия и , используемого при расчете пенсии. Денежное довольствие военных не индексировалось уже 5 лет, в следствии чего в 2018 году все же решили провести повышение на прогнозируемый уровень инфляции следующего года - на 4% , однако величину понижающего коэффициента оставить без изменений - 72,23%.

Т.к. величина доплат к военной пенсии по инвалидности зависит от расчетного размера (), с каждой индексацией социальных пенсий по инвалидности увеличивается в том числе и размер выплат военным. С первого апреля 2018 года все социальные пенсии проиндексируют на 4,1% , а значит, и величина расчетного размера тоже выростит. Повышенный размер в 2018 году сохранится по 1.04.2019 г.

Дополнительные выплаты к пенсии по инвалидности для военнослужащих определяются также из расчетного размера пенсии. При этом существует ряд особенностей, обозначенных в ст. 46 и 48 закона РФ от 12.02.1993 N 4468-1, касающихся условий назначения надбавки :

Если у пенсионера удостоился следующих званий:
- Героя Российской Федерации, Героя Советского Союза или он награжден Орденом Славы трех степеней, то ему добавляется 100% размера пенсии.
- Героя Социалистического Труда, Героя Труда Российской Федерации - пенсия увеличивается на 50%.
В случае, когда пенсионер удостоен данными наградами или званиями, пенсия повышается за каждое полученное звание .
Надбавка за нетрудоспособных членов семьи , находящихся на иждивении у военного пенсионера, при условии, что такую пенсию получают два и более человека, назначается только одному из таких пенсионеров. Иными словами, если отец и мать получают государственную пенсию по инвалидности и у них есть двое детей, то надбавки за двух детей может получать только один родитель (либо каждый родитель будет получать надбавку за одного иждивенца).
Если у пенсионера есть право на несколько повышений размера пенсии, то из них выбирается наибольшее . Именно оно будет учитываться при увеличении выплаты.
При получении одновременно двух пенсий надбавки устанавливаются только к одной из них .

Изменение группы инвалидности и пересмотр размера пенсии

Бывают случаи, когда у инвалида изменяется состояние здоровья (в худшую или лучшую сторону) - в этом случае бюро медико-социальной экспертизы вправе пересмотреть его группу инвалидности . В зависимости от различных факторов МСЭ может установить как группу, которой полагается большая пенсионная выплата, так и ту, которой полагается меньшая пенсия.

В случае, если вследствие военной травмы инвалидность усиливается в связи с общим заболеванием, трудовым увечьем или профессиональным заболеванием, пенсия пересчитывается по новой группе инвалидности с сохранением прежней причины.

Выплата пенсии военным пенсионерам

Как и в случае со или пенсиями, существует несколько способов получения денежных средств. Выплаты могут быть получены как самим пенсионером , так и доверенным лицом в следующих видах организаций (пенсионер вправе сам определять, где ему удобнее получать пенсию):

Почта России - пенсия в этом случае приходит на дом или в ближайшее почтовое отделение. Единственное, что требуется учесть в случае выбора этого варианта - это доставочный период , который может отличаться от даты выплаты пенсии.
Счет в банке - наиболее распространенный способ получения пенсий. Не принципиально, будет ли это банковская карта или книжка Сбербанка - в день перевода денежных средств из территориального органа ПФР деньги поступят на счет пенсионера.
Сторонняя организация, занимающаяся доставкой пенсий - все аналогично Почте России. Полный перечень таких компаний можно узнать у сотрудников отделений ПФР.

Обратите внимание, что согласно ст. 56 закона РФ от 12.02.1993 N 4468-1 третий пункт (выплата через стороннюю организацию) не указан как возможный для военных пенсий. Придется выбирать между Почтой России и Сбербанком.

Сроки выплаты пенсии по инвалидности

Стоит отметить, что у военной пенсии по инвалидности есть определенные особенности, которые касаются выплат.

Военная пенсия по инвалидности назначается на период действия справки об инвалидности , а инвалидам старше 55 и 60 лет (женщинам и мужчинам соответственно) - бессрочно, повторное освидетельствование может быть назначено только по заявлению пенсионера (например, при наличии условий для изменения группы инвалидности).
В случае признания пенсионера, не достигшего указанного в настоящей статье возраста, трудоспособным пенсия выплачивается ему до конца месяца, в котором он признан трудоспособным , но не дольше чем до дня, до которого установлена инвалидность.

Приостановление и возобновление выплаты

В целом правила военной пенсии по инвалидности схожи с другими случаями - если гражданин временно потерял право на получение выплат, они приостанавливаются до того момента, когда он вновь приобретет эти права.

В ст. 27 закона РФ от 12.02.1993 N 4468-1 рассматривается случай, когда инвалидом пропущен срок переосвидетельствования . Согласно данному документу, если инвалид пропустил срок переосвидетельствования в федеральном бюро медико-социальной экспертизы, то выплата установленной пенсии приостанавливается с момента утраты статуса инвалида , в случае признания гражданина инвалидом вновь - пенсия возобновляется со дня восстановления инвалидности.

Если пропуск срока повторного освидетельствования был по уважительной причине и инвалидность федеральными органами МСЭ устанавливается за прошлое время, то выплата пенсии возобновляется с того дня, когда гражданин вновь был признан инвалидом.

В случае, когда инвалид получает новую группу инвалидности, выплаты за прошлое время назначаются по прежней группе инвалидности .

Право на получение второй пенсии

Бывают случаи, когда после увольнения с военной службы, граждане выходят на работу, не относящуюся к вооруженным силам, например, охранниками в частные охранные предприятия или преподавателями в колледжах. При этом они продолжают получать военную пенсию или по инвалидности.

Если их работодатели отчисляют в Пенсионный фонд России страховые взносы, а это возможно в случае регистрации работника в системе обязательного пенсионного страхования (иными словами, у него должен быть СНИЛС - страховое свидетельство, в народе именуемое «зеленой карточкой»), то в случае удовлетворения следующим критериям, такие граждане могут получать вдобавок к военной:

достижение общеустановленного пенсионного возраста - 55 лет для женщин, 60 для мужчин. Если гражданин работает в условиях Крайнего севера, условиях опасных для жизни и т.д. - этот возраст может быть снижен согласно Федеральному закону от 28.12.2013г. N 400-ФЗ ;
наличие требуемого количества пенсионных баллов ;
наличие пенсии за выслугу лет или в связи с инвалидностью по линии Министерства обороны;
наличие страхового (гражданского) стажа не менее 10 лет в 2019 году (и далее с увеличением на 1 год ежегодно до 15 лет в 2024 году).

Стоит отметить, что для расчета страховой пенсии нельзя использовать периоды военной службы, учтенные при назначении пенсии по линии Министерства Обороны. Также стоит обратить внимание на то, что военные пенсионеры получают страховую пенсию без фиксированной выплаты .

Как и у «гражданских», в случае, когда военный пенсионер, получающий вторую (страховую) пенсию, продолжает работать, эта пенсия пересчитывается 1 августа ежегодно автоматически (никаких заявлений о перерасчете пенсии подавать в ПФР не требуется).

Заключение

Очень важно чувствовать твердую землю под ногами - не важно, чем занимается человек. А тем, кто защищает Родину, кто выполняет свой долг перед ней - такая уверенность и вовсе является необходимостью.

Несмотря на всю сложность, на все нюансы, существующие в современном законодательстве, касающемся военных, в этой теме можно (а главное - нужно) разобраться. Государство поддерживает военнослужащих, и каждый год индексирует пенсионные выплаты и 1 апреля 2016 года прошла очередная индексация . Разумеется, 4% - это не то, чего все ожидали, но и это лучше, чем вообще ничего, особенно учитывая современные реалии экономики.