От чего появляется саркоидоз легких. Саркоидоз

Саркоидоз легких – болезнь, о которой многие из наших читателей никогда не сталкивались, поэтому, когда им или их близким поставили представленный диагноз, возникло множество вопросов. В этом материале мы расскажем вам, что такое саркоидоз легких, лечение, с помощью которого от данного недуга избавляются, также будет описано в представленной статье.

Итак, в первую очередь поговорим о том, что же собой представляет интересующее нас заболевание. Так, саркоидоз легких – это по сути своей гранулематоз, который является:

• системным;
• доброкачественным.

При возникновении искомого заболевания происходит поражение тканей человеческого тела, относящихся к категориям:

• мезенхимальной;
• лимфатической.

Воздействие данного заболевания, помимо дыхательной системы, может распространяться также и на иные органы тела, поражая указанные выше типы тканей.

Интересующее нас сегодня заболевания носит характер полисистемного. При возникновении легочной формы саркоидоза, внутри органов начинают образовываться так называемые эпителиоидные гранулемы (как мы уже сказали, в основном внутри легких, но могут задеть и близлежащие органы).

К сожалению, граждане, болеющие саркоидозом наиболее часто, как правило входят в две следующие возрастные группы:

• молодежь;
• лица среднего возраста.

Так, примерные возрастные границы, внутри которых находятся болеющие саркоидозом граждане, составляют от 20 до 40 лет включительно. Чаще всего поражение легких рассматриваемого типа происходит в организме слабой половины человечества – женском.

Что касается предрасположенности представителей какого-либо этноса относительно данного заболевания, выявлено, что оно часто возникает у представителей следующих народностей:

• афроамериканцев;
• немцев;
• скандинавов;
• пуэрториканцев;
• ирландцев;
• азиатов.

В большинстве случаев обнаружения саркоидоза респираторной системы выявляют поражения следующего характера:

• трахеобронхиальные;
• внутригрудных лимфатических узлов;
• бронхопульмональные;
• легочные.

Помимо саркоидоза дыхательной системы, часто встречаются также следующие формы этого гранулематозного поражения:

• кожная форма;
• поражение глаз;
• печеночная форма;
• селезеночная;
• саркоидоз нервной системы;
• поражение вырабатывающих слюну желез, расположенных в околоушной области;
• суставная и костная форма заболевания;
• сердечная;
• почечная и т.д.

Образования доброкачественного типа, которые поражают перечисленные выше органы и иные элементы человеческого тела, являются гранулемами, тело которых сформировано из клеток следующего типа:

• эпитолиоидных;
• гигантских.

При анализах, до того момента, как будет выявлен саркоидоз, может возникнуть подозрение на туберкулез, так как внешне гранулемы, возникающие при первом и втором недуге схожи. Однако, отличие интересующей нас болезни заключается в том, что:

• внутри образований отсутствуют туберкулезные микробактерии;
• не возникает процесса омертвения легочных тканей.

Гранулемы, поначалу образующиеся по отдельности, по мере разрастания соединяются в так называемые очаги, которые могут быть:

• множественными;
• малыми.

При условии, что скапливание уже началось, произойдет одновременное проявление клинических симптомов саркоидоза, так как гранулематозные очаги нарушают работу задетого поражением органа, приводя к фактической его дисфункции.

Конечным итогом появления данного заболевания могут стать:

• рассасывание появившихся новообразований;
• необратимые рубцовые изменения в соединительной ткани органа.

Обратите внимание: саркоидоз – болезнь, которая не является заразной, то есть передаться от больного здоровому человеку она не может.

Необходимо отметить, что саркоидоз обычно не останавливается на одном органе, а продолжает также поражать другие. Такую особенность называют полиорганным течением.

В случае с легкими данная болезнь условно проходит три этапа развития. В нижеследующей таблице рассмотрим, о каких этапах идет речь.

Таблица 1. Этапы развития саркоидоза легких

Первый этап	Второй этап	Третий этап
На первом, начальном этапе, при саркоидозе легочного типа начинает распространяться поражение тканей альвеолярного типа.	На втором этапе начинают возникать такие явления, как: деструктивный воспалительный процесс, поражающий сосудистые стенки альвиол, впоследствии подвергающихся рубцеванию; воспалительное поражение легочных пузырьков (альвеол), сопровождающееся разрастанием соединительной ткани.	На третьем этапе происходит разрастание тех самых доброкачественных образований – гранулем саркоидного типа, которые поражают: междолевые борозды органа; перибронхиальные ткани; субплевральные ткани.

После того, как болезнь пройдет все обозначенные выше этапы развития, возможны два итога, как мы уже говорили:

• рассасывание гранулем;
• возникновение изменений фиброзного типа, то есть, необратимое разрушение тканей органа.

Когда болезнь начинает прогрессировать, больной человек начинает ощущать это в виде различных нарушений вентиляционной функции легких, дыхание не обеспечивается.

При условии, что при поражении лимфатической ткани узлы сдавили стенки бронхов, могут возникать иные нарушения обструктивного типа. Чаще всего речь идет о:

• недостаточной (редкой, поверхностной) вентиляции легких;
• спадании легочной доли.

К сожалению, лечение от саркоидоза проводится весьма длительное время. Кроме того, требуется внушительный срок и для того, чтобы диагностировать искомый недуг, в течение которого проводятся различные исследовательские мероприятия. О каждом из перечисленных моментов мы поговорим далее в представленной статье.

Причины развития легочного саркоидоза

К сожалению, сегодня саркоидоз легких все еще входит в ту категорию болезней, о которых говорят, что их этиология не ясна. Еще ни одна из предположенных на сегодняшний день причин его возникновения не была доказана на сто процентов, поэтому, происхождение саркоидоза можно обозначить, как неясное.

Инфекционная теория происхождения искомого заболевания гласит, что его возбудителями могут стать:

• простейшие;
• грибы;
• спирохеты;
• микобактерии;
• гистоплазма и т.д.

Кроме того, не раз существовали случаи, когда саркоидоз возникал внутри тесного круга родственников, что дало медикам возможность предположить его генетическую природу.

Кроме того, многие ученые, занимающиеся проблемой этиологии саркоидоза, указывают на определенную взаимосвязь между данным заболеванием и воздействием факторов двух следующих категорий:

• экзогенных – группа факторов, относящихся ко внешней среде (например, воздействие таких раздражителей, как пыль или химикаты, а также возбудителей, таких, как бактерии и вирусы и т.д.);
• эндогенных – группа факторов, относящихся ко внутренним механизмам организма, а именно, к реакциям аутоиммунного типа.

Иными словами, общее предположение, вынесенное всеми медиками и учеными, устанавливающими природу данной болезни, заключается в том, что саркоидоз легких имеет множественную природу происхождения, которая может находиться во взаимосвязи с различными аспектами следующего типа:

• биохимического;
• иммунного;
• генетического;
• морфологического и т.д.

Существует перечень определенных профессий, представители которых на сегодняшний день наиболее часто обращаются в больницу с жалобами, впоследствии выяснения причин которых обнаруживается саркоидоз легких. Так, речь идет о:

• гражданах, служащих моряками;
• работниках заводов или производств иного типа, выпускающих различную химическую продукцию;
• сотрудников сельскохозяйственных предприятий;
• представителей системы здравоохранения;
• служащих почтовых служб;
• пожарных;
• мельников;
• механиков.

Кроме того, часто болеют саркоидозом курящие граждане, однако, в данном случае проявления болезни могут быть связаны с общей ослабленностью легких, вызванной постоянным токсическим отравлением данного органа:

• продуктами горения;
• смолами;
• никотином.

Разновидности саркоидоза легочной формы

При проведении рентгенологического исследования, можно определить, на какой стадии в вашем случае находится заболевание.

Всего выделяют три стадии прогрессии искомой болезни. Рассмотрим их в нижеследующей таблице.

Таблица 2. Стадии прогрессирования саркоидоза легких

Первая стадия	Вторая стадия	Третья стадия
Первая стадия данного заболевания предполагает, что во время ее течения происходит увеличение лимфоузлов следующего типа: паратрахеальных; бронхопульмональных; трахеобронхиальных; бифуркационных. При этом, увеличение можно охарактеризовать, как: двустороннее; ассиметричное.	Во время течения второй стадии поражение с двух сторон распространяется по кровеносной и лимфатической системе по всему телу легких. При этом форма распространения заболевания может быть: милиарной (при образовании множества мелких, похожих на просо гранулем); очаговая. Кроме того, на второй же стадии нормальная легочная ткань начинает заменяться патологического типа субстратом, плотность которого является повышенной. Внутригрудные лимфатические узлы на данной стадии также подвергаются поражению.	На третьей стадии выраженно проявляется разрастание в альвеолярных стенках соединительной ткани, которая затем подвергается рубцеванию. Данные изменения являются необратимыми, и прогрессируют по мере того, как прогрессирует сама болезнь. Кроме того, чем дольше вы игнорируете процесс, тем выше вероятность появления на данной стадии сливных конгломератов новообразований, при условии, что также развиваются: эмфизема; пневмосклероз.

Кроме того, различаются формы данного заболевания также по критерию локализации поражения. Так, оно может начаться в:

• лимфатических узлах, находящихся во внутригрудной области;
• легких, а также внутригрудных лимфатических узлах;
• отдельно легких;
• респираторной системе и одновременно других системах органов нашего организма;
• всем организме, при этом имеют место быть поражения органов множественного типа.

Кроме того, существует классификация течения саркоидоза, в которой выделяют фазы:

• обострения (фазу активности заболевания);
• стабилизации (когда процессы устаканились, и прогрессия приостановилась);
• регрессии (когда заболевание стихает, и начинается обратное развитие его).

Во время фазы регрессии могут происходить следующие процессы:

• гранулемы будут рассасываться;
• образования в легких и лимфатической системе подвергнутся кальцинации;
• образования уплотнятся.

Что касается того, насколько быстро будут происходить изменения в состоянии здоровья пациента и течении данной болезни, можно выделить следующие характеры саркоидоза:

• прогрессирующий;
• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Последствия саркоидоза легких

Как и любое другое заболевание, саркоидоз легких даже после того, как будет излечен, может обусловить возникновение различного рода негативных последствий в виде каких-либо заболеваний.

1. Первое последствие, которое мы с вами рассмотрим, носит название пневмосклероз. При данной патологии происходит замена специфической ткани легких на соединительную. При этом нарушаются такие параметры органа, как:

• эластичность;
• газообмен;
• возможность выполнять возложенную на них функцию в целом.

2. Второе последствие легочного саркоидоза – развитие эмфиземы. При данном заболевании грудная клетка расширяется, так как происходит:

• разрушение перегородок между легочными пузырьками (альвеолами);
• расширение последних разветвлений бронхиальной системы.

При этом заболевание может проявляться в следующих двух видах:

• диффузном;
• буллезном.

3. Третье заболевание, которое может стать последствием саркоидоза, называется адгезивный плеврит. Оно представляет собой воспалительного характера процесс, который распространяется по плевре, провоцирующий появление в ней так называемых спаек (связей из соединительной ткани), которые впоследствии как-бы фиксируют плевру и обездвиживают ее.

При данной патологии происходит:

• образование скоплений жидкости внутри легких;
• уменьшение величины органа и объема вмещаемого ими воздуха.

4. Фиброз легких – болезнь, при которой в легких разрастается рубцующаяся ткань, что нарушает основную функцию данного органа – дыхание. При фиброзе происходит снижение эластичности тканей органа, что по итогу серьезно затрудняет циркуляцию в нем кислорода. К сожалению, регенерировать соединительную ткань в легочную специфическую нельзя, так как этот процесс не является обратимым.

5. Порой на фоне развития и прогрессии у вас саркоидоза легких, могут присоединяться к рассматриваемому недугу также и такие заболевания, как:

• туберкулез;
• различные инфекционные заболевания неспецифического типа;
• аспергиллез (заражение плесневыми грибками) и т.д.

6. К сожалению, самое страшное последствие данной болезни – смертельный исход. Он может наступить впоследствии различного течения данной болезни, или из-за возникающих осложнений, однако, при условии, что вы не самый везучий человек на земле, и отказываетесь идти к врачу, летальный исход может стать вашим будущим. Поверьте, данное заболевание не так страшно, если обратиться к врачу вовремя.

Саркоидоз: симптомы рассматриваемого заболевания легких

Что касается симптомов интересующего вас заболевания, то в первую очередь при нем обнаруживают себя неспецифические проявления, такие как:

• слабость;
• апатия;
• беспокойное состояние;
• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• высокая температура тела;
• повышенная потливость, особенно в ночное время;
• бессонница или иные нарушения сна.

К сожалению, у многих пациентов данное заболевание проходит абсолютно бессимптомно. Часто обозначается наличие каких-либо проблем болями, возникающими в:

• грудной клетке;
• суставах.

Иногда больных начинает мучать:

• кашель;
• отдышка;
• сильные боли;
• и одновременное повышение температуры тела.

Сочетание перечисленных выше симптомов заставляет людей беспокоиться и отправляться к врачу.

Еще один специфический симптом, проявляющийся при саркоидозе – эритема. Эритемой называется покраснение кожных покровов, в результате прилива большого количества крови к капиллярам.

Проявления эритемы

При прослушивании больных саркоидозом легких могут быть слышны хрипы, которые можно охарактеризовать, как:

• влажные;
• сухие;
• рассеянные.

Кроме того, прослушивается также крепитация – звук «разлипания» альвеол.

Что касается проявлений саркаидоза, которые не относятся к легочному типу, то тут нужно упомянуть такие симптомы, как поражение:

• эпителия;
• глаз;
• слюнных желез, которые располагаются около ушной зоны;
• лимфатических узлов, находящихся на периферии.

При условии, что вы не обратили внимания на все перечисленные выше симптомы, и не пошли к врачу, вероятнее всего на третьей стадии саркоидоза вас ожидают такие глобальные симптомы болезни, как:

• эмфизема;
• недостаточность сердечной мышцы и легких;
• пневмосклероз.

Диагностика заболевания

Первое, что проводят больному при подозрении на саркоидоз легких – анализ крови, при котором отслеживаются в лабораторных условиях следующие показатели данной биологической жидкости, которые свидетельствуют о наличии воспалительного процесса:

• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• лейкоцитоз;
• моноцитоз;
• лимфоцитоз;
• эозинофилия.

Кроме того, отмечают при саркоидозе на начальной стадии увеличение в крови:

• альфа-глобулинов;
• бета-глобулинов.

При условии, что болезнь развивается, увеличивается количество титров гамма-глобулина.

Что касается аппаратных исследований, то для выявления саркоидоза показано проведение:

• рентгенографии;
• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии.

При перечисленных выше обследованиях производится определение типа увеличения лимфатических узлов, преимущественно их рассмотрение осуществляется в корне.

Также при саркоидозе обнаруживают наложение теней одного лимфатического узла на другой. В медицине данное явление обозначено, как симптом «кулис».

То же касается и других проявлений болезни, которые становятся очевидны благодаря перечисленным выше методам диагностики, а именно:

• эмфизема;
• цирроз;
• фиброз и т.д.

Еще одно специфическое исследование, которое часто проводится при саркоидозе – реакция Квейма. Для ее проверки делают следующее:

• вводят подкожно жидкий антиген саркоидного типа в объеме до 0, 2 миллилитра;
• смотрят на реакцию.

При условии, что на месте введения жидкости появился багровый узелок, саркоидоз имеет место быть.

Тест на реакцию Квейма

При условии, что будут проведены бронхоскопия, а также биопсия легких, могут быть обнаружены такие признаки заболевания, как:

• расширение расположенных в устьях бронхов долевой категории сосудов;
• увеличенные в районе бифуркации лимфатические узлы;
• бронхит атрофического или деформирующего типа;
• поражения оболочки слизистой бронхов саркоидного типа, которые выглядят, как бляшки, бугры, бородавки или иные разрастания похожей формы.

Считается, что больше всего сведений относительно наличия у вас именно саркоидоза, может привнести обследование биологического материала, который был получен в результате проведения:

• бронхоскопии;
• биопсии открытой и прескаленной;
• пункции и тому подобных исследований.

Внутри биологического материала для исследований ищут частички гранулем, характерных для саркоидоза, в которых не должно быть обнаружено признаков:

• отмирания тканей;
• воспалительного процесса перифокального типа.

Лечение легочной формы саркоидоза

При таком заболевании, как саркоидоз, возможна смена развития болезни на неожиданную ремиссию. Именно поэтому прежде, чем прописывать больному лечение, за ним начинают наблюдать. Обычно данное наблюдение, при условии, что не будет намечаться прогрессии заболевания, происходит в течение примерно 7-8 месячных сроков.

За указанный период определяются следующие нюансы:

• прогноз дальнейшего развития событий;
• необходимость проведения специализированного лечения.

Однозначно принято решение о проведении терапии будет при условии, что заболевание охарактеризуется следующими параметрами:

• тяжестью течения;
• активной прогрессией;
• распространением на другие органы;
• поражением расположенных в грудине лимфатических узлов;
• выраженным распространением гранулем в легочной ткани.

Лечится интересующий нас недуг посредством проведения консервативной терапии (употребления лекарств). В данном случае необходимо будет употреблять длительное время (от 6 до 8 месяцев) следующие препараты:

• гормоны стероидной группы (например, преднизолон), которые начинают принимать с наибольшей возможной дозы, постепенно понижая количество принимаемого за раз средства;

«Преднизолон»

При условии, что у пациента выявляется плохая переносимость преднизолона, или прием средства не дает ожидаемого результата, в схему лечения включают также глюкокортикоиды, которые назначаются к приему через каждый день-два дня.

В то время, как будет проходить лечение гормонами, больному назначают белковую диету. При этом важным условием будет ограничение поваренной соли. Кроме того, нужно будет принимать:

• стероиды анаболического типа;
• препараты, содержащие калий.

Лечение, как правило, проходит в домашних условиях, однако, лишь при условии, что в каждом случае имеет место быть диспансерное наблюдение за больными. Заболевших легочным саркоидозом граждане делят на четыре группы:

• в первую группу входят пациенты, у которых определен активный тип заболевания;
• во вторую группу входят граждане, которым данный диагноз поставлен впервые, и о форме заболевания пока ничего не ясно;
• в третьей группе находятся пациенты, которые страдают от рецидива заболевания или его обострения, возникших уже после того, как было проведено консервативное лечение;
• в четвертую группу входят пациенты, у которых саркоидоз находится в неактивной фазе, то есть имеют место быть лишь остаточные его явления, проявляющиеся в уже состоявшихся изменениях в органе, возникшие после стабилизации заболевания.

При условии, что саркоидоз благополучно закончится у пациента, ему подлежит наблюдаться на диспансерном учете в течение срока от 2 до 5 лет, в зависимости от того, насколько тяжелым было перенесенное заболевание.

Видео – Лечение саркоидоза легких

Подведем итоги

Саркоидоз легких – заболевание доброкачественного типа. Несмотря на все его возможные последствия, примерно у 30% получивших подобный диагноз пациентов заболевание перешло в ремиссию совершенно спонтанно. В некоторых случаях данное заболевание протекает бессимптомно, однако чаще всего сопровождается типичными для себя проявлениями, такими как:

Лечение саркоидоза существует, при его проведении данная болезнь не смертельна

Серьезные осложнения болезни возникают примерно у 30% обратившихся за помощью граждан. К сожалению, возможен также и летальный исход при возникновении данного заболевания. Кроме того, не застрахованы граждане от осложнений, переходящих на другие органы, так как саркоидоз обычно проявляет себя, как полиорганный недуг.

Не стоит бояться данной болезни заранее. Летальный исход, как правило, наступает только в тех случаях, в которых не было предпринято для его устранения никаких адекватных мер.

Профилактикой от данной болезни может стать уклонение от вредных факторов какой-либо профессиональной деятельности, а также в повышении устойчивости организма относительно выполнения защитно-иммунологических функций. Кроме того, лучшим решением будет также отказаться от такой вредной привычки, как курение табака или иных смесей любого назначения, так как они априори вредят легким, делая их более уязвимыми.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это хроническое воспалительное заболевание. Поражаются при нем в основном легкие. Болеют им преимущественно взрослые в возрасте 30-40 лет, дети и старики саркоидозом почти не болеют. Заболевание это не очень распространено, по России точных данных нет, но есть сведения, что им страдают примерно 10 человек на 100 000 населения. А вот в Европе и США он встречается гораздо чаще – в среднем, 20 случаев на 100 000 населения, а в Скандинавских странах и того больше – около 60 человек на 100 000 населения.

Впервые саркоидоз был описан в 1869 году английским хирургом Джонатаном Хатчинсоном. Тогда его назвали по имени пациентки – болезнью Мортимер, причем тогда она считалось кожным заболеванием. Чуть позже, в 1893 году Капоши ввел понятие «саркоиды кожи», под этим названием тогда объединили опухолевидные кожные проявления различных заболеваний. А в 1899 году норвежский дерматолог Бек выделил кожное заболевание, которое стало называться саркоидом Бека. В 1934 году в Страсбурге на международном съезде дерматологов это заболевание предложили назвать болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а позже, на конференции в Вашингтоне было принято название «саркоидоз».

При саркоидозе в органах образуются скопления воспалительных клеток – гранулемы. Происходит это из-за того, что лимфоциты (белые кровяные клетки) резко становятся очень активными и вырабатывают вещества, вызывающие образование гранулем.

Причина этого заболевания неизвестна. Однако существует несколько гипотез его возникновения. Одни врачи считают, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически к нему предрасположен. Другие уверены, что причина саркоидоза – вирусная или бактериальная инфекция. В пользу этой гипотезы говорит то, что в образцах биопсии часто обнаруживают кислотоустойчивые микроорганизмы. Предполагается, что это атипичная форма микобактерий туберкулеза. Однако туберкулиновая проба при саркоидозе отрицательна. Третьи говорят, что заболевание вызывают и неинфекционные агенты – пыль, пыльца растений, алюминиевая или циркониевая пыль, а также некоторые лекарственные препараты.

Саркоидоз не заразен. Однако известны случаи, когда болели члены одной семьи. Однако данных о том, что все они заражались друг от друга, нет. Возможно, в их болезни виноваты гены или влияние каких-то факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни, кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10–14 случаев на 100 000 человек, среди негров – 36–64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев – аборигенов).

В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61–150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой.

Заболеваемость саркоидозом низка в Японии – 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии – 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» – для негров, а узловатая эритема – для европейцев (3–5 на 100 тыс.).

Классификация саркоидоза легких

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

• Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
• Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
• Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Причины и механизм развития саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Признаки

Саркоидоз чаще всего развивается постепенно. Сначала он никак себя не проявляет. Через некоторое время появляются его первые симптомы – это одышка при физических нагрузках, постоянная усталость, мышечная слабость, отсутствие аппетита и снижение массы тела.

Голландские специалисты даже выделили четыре типа усталости при саркоидозе:

• утренняя усталость, при которой пациент не в состоянии подняться с постели;
• усталость, возникающая в течение дня, при которой пациент вынужден прерывать свою деятельность;
• усталость, возникающая к вечеру;
• постсаркоидозный синдром хронической усталости, при котором пациент постоянно чувствует слабость, боль в мышцах, находится в состоянии депрессии, однако признаков болезни при этом нет.

Возможны головные боли, потливость, особенно ночью, боли в грудной клетке. Также могут возникать боли в суставах, лихорадка. Часто саркоидоз сопровождается сухим кашлем. Однако кашель может быть и с мокротой, причем мокрота – с кровью.

При саркоидозе увеличиваются внутренние лимфоузлы. Однако они безболезненны и сам пациент этого увеличения не замечает. Увидеть его может только врач на рентгенограмме.

Характерен для саркоидоза синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, узловатая эритема и полиартралгия. Наличие его – хороший прогностический признак течения саркоидоза в этом случае заболевание всегда оканчивается выздоровлением.

Еще один синдром, характерный для саркоидоза – синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. Для него характерны лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва. Есть у саркоидоза и кожные симптомы. Один из них – узловатая эритема (воспаление кожи, протекающее с образованием узелков красноватого цвета). Она обычно развивается на голенях.

Могут поражаться и глаза. Зрение при этом ухудшается, развивается увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), пациент может даже ослепнуть.

Возможно и поражение нервной системы. В этом случае заболевание проявляется параличом черепных нервов, менингитом, полиневропатиями, нарушением памяти.

Саркоидоз гортани проявляется охриплостью голоса, кашлем и дисфагией. При саркоидозе почек в них образуются камни. Поражение сердца представляет угрозу для жизни пациента. Оно проявляется нарушением сердечного ритма, блокадами сердца.

Диагностика саркоидоза (легких)

Врачи чаще всего диагностируют саркоидоз по характерному затенению на рентгенограмме грудной клетки, и тогда дальнейших исследований не требуется. В противном случае диагноз подтверждает микроскопическое исследование кусочка ткани, выявляющее воспаление и наличие гранулем. Для приготовления гистологических препаратов лучше всего подходят кусочки ткани, взятые из измененных участков кожи, увеличенных лимфатических узлов, расположенных близко к коже, и гранулемы на конъюнктиве. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения, подобные изменениям при саркоидозе, может вызывать туберкулез, поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в крови, микроскопическое исследование смывов легких и радионуклидное исследование с галлием. У многих людей в крови повышено содержание ангиотензинпревращающего фермента. Смывы легких при активном саркоидозе содержат большое количество лимфоцитов, но данный признак характерен не только для этого заболевания. Исследование с галлием выявляет патологические изменения в легких или лимфатических узлах у больных с саркоидозом этих органов, поэтому, когда диагноз сомнителен, прибегают к этому методу.

При легочном фиброзе исследования функции легких ­показывают, что объем воздуха, который могут вместить ­легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фос­фатазы.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1–2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами.

Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Официальная медицина считает, что лечение заболевания народными средствами останавливает
развитие воспалительного процесса. Одним из наиболее эффективных лекарств является лечение прополисом саркоидоза легких. Настойку на спирту приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно.

Для этого в бутылку водки засыпают пчелиный клей – 100 г на емкость, неделю настаивают. Курс лечения настойкой с прополисом проводится в 4 этапа с недельными перерывами. В день принимают по 60 капель за 3 раза, разводят настойку водой или молоком. Как только 1/4 часть бутылки заканчивается, делают перерыв.

Очень доступную микстуру изготавливают из водки и подсолнечного масла. Оба ингредиента смешивают в одинаковых количествах – по 2 столовых ложки – и принимают через равное количество времени 3 раза в день. Курс лечения год, эффективность считается высокой.

Настойку сирени изготавливают по следующему алгоритму:

• 1/3 стакана свежих цветков заливают стаканом водки;
• настаивают в темном месте неделю;
• втирают в грудную клетку спереди и сзади 2 раза в день – обязательно по чайной ложке.

Если во время лечения появляется температура, то прогноз к выздоровлению можно считать положительным. Одновременно с растиркой из сирени следует принимать травяной настой.

Его компоненты:

• 4 части – крапива и зверобой;
• 1 часть – гусиная лапчатка, ромашка, череда, горец птичий, подорожник, мать-и-мачеха, мята;
• 0,5 части – чистотел.

Растительное сырье смешивается, в количестве столовой ложки настаивается 1 час в закутанном виде, затем процеживается. Курс лечения – месяц. Лекарство пьют в день 3 раза перед едой за 30 минут

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких – не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).

Популярные вопросы

Имеет ли значение наследственность? Есть ли какие-то группы риска?

Генетические аспекты могут иметь значение. Встречаются случаи семейного саркоидоза, но обычно не в каждом поколении. Например – бабушка – внучка, иногда дядя – племянники и т. д.

Группы риска по саркоидозу не выделяются, но проводились исследования, в результате которых выявлено, что представители некоторых профессий чаще других болеют саркоидозом – например, люди героических профессий – пожарные, работники атомных подводных лодок, работающие с людьми – например, педагоги, а также программисты. Интересный и непонятный до сих пор факт – после теракта в США, среди тех, кто ликвидировал последствия разрушения башень-близнецов – заболеваемость повысилась в 4 раза.

В настоящее время считается, что саркоидоз – стрессозависимое заболевание, поэтому чаще болеют интраверты, не умеющие справляться со стрессами.

Саркоидозом можно заразиться?

Саркоидоз не заразен, спец. средства гигиены не требуются.

А с какими заболеваниями нужно дифференцировать саркоидоз?

Саркоидоз обычно протекает благоприятно, но его необходимо дифференцировать с целым рядом грозных заболеваний, прежде всего – туберкулезом и лимфомами. В связи с этим каждый случай саркоидоза по современным представлениям нуждается в морфологической верификации путем биопсии наиболее доступных поврежденных тканей. Это может быть биопсия кожи, периферических лимфоузлов, биопсия при выполнении бронхоскопии, а также биопсии ткани легкого и внутригрудных лимфоудов.

А какие осложнения могут быть при саркоидозе и приводит ли это к инвалидности?

Иногда заболевание приобретает постепенно прогрессирующее течение и вызывает поражение функции органов. Наиболее частым и грозным осложнением является дыхательная недостаточность. Может развить и нарушение функции других жизненно важных органов – почек, сердца, печени и т.д. Поэтому имеются случаи инвалидности по причине саркоидозом. Поражение саркоидом сердца, например, может явиться причиной внезапной смерти молодых людей.

А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

• 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
• I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
• II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
• III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
• IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

• утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
• дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
• вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

• небольшой подъем температуры;
• сухой кашель;
• мышечные и суставные боли ;
• боль в грудной клетке;
• одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:

• Биохимический анализ крови .
• Рентгенография грудной клетки.
• Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
• Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
• Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
• При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

• Московский НИИ фтизиопульмонологии.
• Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
• Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
• Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
• Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
• Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Метод исследования	Принцип метода	Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография	Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут.	При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ )	Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день.	В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ )	МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут.	МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия )	Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко.	При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ )	При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ).	УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты	Дозировка	Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом )
Глюкокортикостероиды (ГКС)	0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода.	ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды	0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат	25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель.	Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин	600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель.	Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол	0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель.	Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин	ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.	Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол	Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель.	Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Саркоидоз легких - системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз - воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже - кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

• Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
• Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
• Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

1. Недомогание;
2. Беспокойство;
3. Утомляемость;
4. Общая слабость;
5. Потеря веса;
6. Потеря аппетита;
7. Лихорадка;
8. Нарушения сна;
9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

1. Слабость;
2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
3. Боли в суставах;
4. Одышка;
5. Хрипы;
6. Кашель;
7. Повышение температуры;
8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

1. Кашель;
2. Одышка;
3. Боли в области грудной клетки;
4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

1. Опрос - снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
2. Аускультация - жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
3. Анализ крови - повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
4. Рентгенография и КТ - определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

• ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
• препятствие развитию новых гранулем;
• противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

• когда начинать лечение;
• как долго проводить терапию;
• какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

• антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
• при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
• при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
• общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
• кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.