Кардиомиопатии. Кардиомиопатия Кардиомиопатия смешанного генеза

Кардиомиопатия - это патологические изменения тканей миокарда, приводящие к выраженным нарушениям процесса функционирования сердечной мышцы.

Данное заболевание имеет множество форм, которые отличаются причинами возникновения и проявляющейся клинической картиной. В связи с этим было выделено несколько видов классификации кардиомиопатии.

По механизму развития болезни

Чаще всего при диагностировании опираются именно на классификацию, основанную на механизме развития патологии. Это объясняется тем, что данный вид классификации позволяет своевременно диагностировать форму заболевания, и как можно раньше спланировать необходимое лечение.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

При данной классификации выделяют 5 форм кардиомиопатии:

специфические;
неклассифицируемую.

Дилатационная

При кардиомиопатии дилатационного типа происходит чрезмерное растяжение стенок сердца, которое приводит к расширению камерных полостей и повышению давления.

Такая форма кардиомиопатии выявляется чаще других и на первичной стадии развития локализуется в одной камере. Но при этом может охватывать как предсердие, так и желудочки.

Поражение желудочков характеризуется более сильным проявлением симптомов и последствий.
Причины возникновения

Нарушение функции регулирования нервной системы	Блокируется поступление сигналов от сердца к рабочим кардиомиоцитам. В этом случае при заполнении сердечных камер импульс мышечного возбуждения отсутствует полностью или имеет слабую силу, что и приводит к растяжению стенок.
Снижение уровня основных компонентов, отвечающих за сокращение миокарда	Таким компонентом являются миофибриллы. При снижении их количества, мышечная ткань сердца становится менее упругой и как следствие возникает ее перерастяжение. Основными причинами такого явления чаше всего служат ишемия и кардиосклероз.
Нарушение электролитного баланса крови	Несоответствие нормам количества калия, ионов натрия и хлора. Данные вещества напрямую влияют на сокращение сердца, и их отсутствие приводит к повышению внутрикамерного давления и растяжению стенок.

Как правило, при чрезмерном растяжении стенок миокарда, увеличивается полость камер, а, значит, повышается объем перерабатываемой крови. Кроме этого, происходит расширение клапанных отверстий и образование зазора.

Для перекачивания увеличенного количества крови сердце начинает сокращаться в несколько раз быстрее нормы. Неплотное смыкание створки клапана провоцирует возврат крови из желудочка в камеру предсердия.

Из-за большой нагрузки возможен застой крови не только в полости предсердия или желудочка, но и в большом и малом круге кровообращения.

Частичное нарушение насосной функции провоцирует развитие сердечной недостаточности и сопровождается характерными проявлениями.

Для регуляции работы сердца и поддержки насосной функции организмом включаются некоторые компенсирующие механизмы:

Для диагностирования дилатационной кардиомиопатии в основном применяют несколько критериев:

увеличение полости желудочка максимум до 6 см, которое фиксируется на стадии мышечного расслабления сердца;
уменьшение изгоняемого объема крови на 50 % и более.

Гипертрофическая

Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется увеличением плотности и толщины стенок сердца на 1,5 см и более, без изменений или с частичным уменьшением размера полости.

Областью локализации являются желудочки или их перегородка. Замечено, что правый желудочек реже подвергается данному заболеванию, чем левый. А утолщение перегородки наблюдается только в единичных случаях.

Различают два типа гипертрофической кардиомиопатии:

Исследования показали, что гипертрофическую форму кардиомиопатии провоцируют следующие факторы:

высокий уровень выработки инсулина;
воздействие катехоламинов, приводящее к нарушению нейромедиаторного обмена;
гипертония;
дисфункция щитовидной железы;
различные процессы, сопровождающиеся геномной мутацией;
неправильный образ жизни.

При утолщении стенок желудочков наблюдается беспорядочное разрастание волокон мышцы сердца и уменьшается размер полости желудочка. Это приводит к увеличению давления перерабатываемой крови, а далее — к растяжению стенок сердца.

Утолщение охватывает не только желудочек, но и стенки коронарной артерии, что приводит к уменьшению ее просвета. В совокупности все аспекты приводят к застойным явлениям в малом круге кровообращения и вызывают ряд серьезных осложнений.

Рестриктивная

Рестриктивная форма кардиомиопатии характеризуется снижением эластичности сердечной мышцы, при которой, полости не могут соответствующе расшириться и проработать стандартный объем кровяного потока. Может поражать как одно, так и оба желудочка.

Причины возникновения:

Массивное разрастание фиброзных тканей.
Скопление веществ, не являющихся составной частью сердечного аппарата.

Разрастание фиброзной ткани приводит к уплотнению и утолщению сердечной мышцы, что приводит к уменьшению полости и увеличению давления проходящего потока крови. Из-за этого наблюдается застой в предсердии и, как следствие, происходит их расширение.

Последствием развития данного вида кардиомиопатии могут стать следующие проявления:

фиброз идиопатического типа, который выступает в качестве первичного проявления рестриктивной формы кардиомиопатии;
фибропластический эндокардит Леффлера.

Перечисленные формы заболевания являются основными и общепризнанными. Остальные рассматриваемые формы, не всегда соответствуют другим классификациям кардиомиопатии.

Специфические

К специфическим формам кардиомиопатии относятся поражения сердечной мышцы вторичного характера. Часто они имеют схожую симптоматику с тремя основными формами кардиомиопатии. Но есть существенное различие – специфические формы являются осложнением, а не основной патологией.

В соответствии с причинами различают следующие типы заболевания:

аллергическая;
воспалительная;
ишемическая.

Особенность такой формы кардиомиопатии в том, что симптомы проявления каждого типа мало различаются между собой.

Неклассифицируемая

Неклассифицируемой формой кардиомиопатии называют патологию, которая включает в себя симптомы сразу нескольких форм заболевания.

В данном случае возможно сочетание дилатации предсердия и гипертрофии желудочков.

Причинами неклассифицируемой формы могут быть весьма различны, и относится к трем основным формам.

По ВОЗ (1995г)

После детального исследования кардиомиопатии в 1995 году была сформирована иная классификация кардиомиопатии по ВОЗ, которая выделяет следующие формы патологии, разделенные на группы:

По Гудвину

В 1966 году английский ученый Чарльз Гудвина создал свою классификацию, которой до сих пор пользуется основная часть практикующих кардиологов.

Часто в истории болезни пациента-сердечника можно встретить диагноз «кардиомиопатия» того или иного вида. Патология может развиваться как по известным медицине причинам, так и иметь неопределенную (невыясненную до сих пор) этиологию. Что подразумевает под собой термин «кардиомиопатия» и насколько опасна болезнь в зависимости от типа, подробно разбираем в статье ниже.

Что такое кардиомиопатия?

Под кардиомиопатией кардиологи подразумевают группу патологических сердечных состояний, связанных с нарушением работы миокарда (основной рабочей мышцы сердца, которая отвечает за сократительную способность главного органа). Ранее в группу болезней под названием «кардиомиопатия» заносили все патологии, связанные лишь с нарушением функции миокарда. Позднее в эту подгруппу стали включать и все сердечные патологии, связанные с нарушением работы митрального/атриовентрикулярного клапанов и коронарных артерий, или наличие ДХЛЖ ( левого желудочка). Именно поэтому по МКБ миокардиопатия со всеми ее возможными подвидами имеет код I42–I43.

Важно : уровень заболеваемости сердечными патологиями данного вида достаточно высок и составляет 2–5 % от общего числа населения планеты.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Сердечные болезни, связанные с нарушением работы миокарда, принято классифицировать по видам в зависимости от зоны поражения (глубины и площади) миокарда. Ниже приведены основные виды кардиомиопатий.

Дилатационная

Самая опасная для человека кардиомиопатия. Характерна тем, что в ходе болезни поражается миокард межжелудочковой перегородки и самих камер сердца. В результате желудочки (камеры) или один из них склонен к сильной дилатации (растяжению). Как правило, пострадавший желудочек сильно увеличивается (растягивается) в объеме, что приводит к серьезным нарушениям работы сердца. А именно - камера больше не может сдерживать нормальное сердечное давление. Ток крови по организму серьезно нарушается. То есть при поступлении крови в растянутую камеру объем жидкости заметно увеличивается. Ведь она старается заполнить собой всю полость сердца. В свою очередь, растянутые и расслабленные стенки желудочка не способны сокращаться с нужной силой, чтобы вытолкнуть кровь наружу. В результате не весь объем крови покидает камеру. Происходят своеобразные застойные явления в желудочке. На фоне этого начинают страдать и клапаны сердца. Между ними формируется большой зазор, и работа клапанной системы сильно нарушается.

Гипертоническая

Гипертоническая (гипертензивная) кардиомиопатия самая редкая из всех приведенных вторичных патологий. Чаще всего диагностируется у мужчин на фоне постоянной гипертонии. Является достаточно серьезной угрозой для жизни пациента. При такой патологии миокард становится неэластичным, что приводит к снижению сократительной способности стенок желудочков. В результате пациент недополучает с кровью кислород и иные питательные вещества.

Перипартальная

Такую патологию сокращенно называют ПКМП (перипартальная кардиомиопатия). В основном формируется у полностью здоровых женщин в последний месяц вынашивания младенца или в течение 5 месяцев после успешно прошедших родов. При такой кардиомиопатии чаще всего пациентки умирают. Для патологии характерны серьезные нарушения в работе левой сердечной камеры. То есть происходит ее полная дисфункция. Болезнь считается очень редкой (1 случай на 3000 рожениц). Причина развития до сих пор остается неуточненной.

Кардиомиопатия смешанного генеза

Здесь при формировании патологии важную роль могут сыграть несколько провоцирующих факторов. Поэтому при постановке диагноза кардиологи часто предпочитают использовать термин «кардиомиопатия смешанного генеза».

Симптомы

Для всех без исключения видов сердечной миопатии характерна клиническая картина, которая вырисовывается на фоне сердечной недостаточности. Благодаря этому и происходит первичное диагностирование. Пациенты с серьезными нарушениями в работе миокарда отмечают у себя такие признаки и симптомы кардиомиопатии:

частая одышка, возникающая не только при повышенных нагрузках, но и в состоянии покоя;
постоянная утомляемость даже при минимальных нагрузках;
слабость и ощущение головокружения;
болезненность в зоне локации сердца;
нарушения сна;
ночной кашель без мокроты.

Важно : если пациент выявляет у себя один или несколько приведенных признаков патологии, нужно как можно скорее обратиться к кардиологу для постановки точного диагноза. Своевременная коррекция позволит пациенту значительно улучшить качество жизни.

Возможности лечения

В большинстве случаев кардиомиопатия не поддается полному излечению. То есть вылечить ее полностью медикаментами невозможно. Однако в зависимости от тяжести состояния пациента можно индуцировать (менять) его состояние медикаментозным либо хирургическим путем.

Медикаментозное лечение

В основном при нарушениях работы миокарда кардиологи предпочитают назначать пациентам препараты таких групп:

Важно : на фоне медикаментозной терапии пациенту показана диета с исключением соли, жареного, копченого и жирного. Также показано снижение физических нагрузок.

Хирургия

Радикальным, но очень эффективным методом борьбы с кардиомиопатией (особенно ) является хирургическое вмешательство. Пациенту в зависимости от степени поражения сердечных отделов показана либо пересадка искусственных клапанов, либо аннулопластика (ушивание клапанного кольца), либо пересадка сердца.

Важно : оперативное вмешательство по пересадке клапана или ушиванию клапанного кольца может иметь ряд рисков в том случае, если пациент попадает на операционный стол с болезнью в уже запущенном состоянии. Однако при условии крепкого организма и нормально сохраненной сократительной способности сердца операция способна вернуть человека к почти полноценной жизни. То есть пациент выходит из состояния инвалидности и способен даже посильно нагружать себя физически при условии выполнения всех рекомендаций лечащего врача. Если же сердце уже не способно самостоятельно сокращаться, больному показана только пересадка органа.

Народные методы

К сожалению, народные средства и методы не способны полностью восстановить миокард. Подобные действия лишь смогут поддержать работу органа. Используют такие способы и средства:

Вероятность смерти, прогноз жизни

Самыми неблагоприятными в плане прогноза являются дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии. Здесь процент выживаемости очень мал. В целом пациенты с таким диагнозом живут не более 5 лет (в 30 % случаев), поскольку сердечная недостаточность постоянно прогрессирует. А это может спровоцировать образование тромба, внезапную смерть и др. Иногда, при условии грамотного лечения, пациент может прожить 10 лет. Все остальные виды кардиомиопатии имеют чуть более благоприятный прогноз при условии устранения основной причины патологии и постоянной медикаментозной поддерживающей терапии. При субаортальном стенозе и при гипертрофической кардиомиопатии даже на фоне проведенной пересадки сердца умирает каждый шестой пациент.

Важно : женщины, у которых диагностирована кардиомиопатия, должны воздерживаться от беременности и тем более естественных родов, поскольку часты случаи смертности рожениц. В крайнем случае, разрешение беременности по показаниям проводят методом кесарева сечения.

Кардиомиопатия в детском возрасте

Если у ребенка диагностирована дилатационная миопатия, то в большинстве случаев прогноз неблагоприятный. В течение пяти лет после постановки диагноза выживают всего 50 % больных. Если же ребенку поставлен диагноз гипертрофическая или рестриктивная миопатия, в этом случае прогноз более положительный. Смертность составляет всего 2–5 %. Причем малыши умирают от сердечной недостаточности, а дети старшего подросткового возраста от резкой аритмии (нарушение сердцебиения), которая является следствием патологии сердца.

Если у ребенка диагностирован тонзиллогенный миокардит (следствие перенесенного ревматизма), прогноз относительно благоприятный на фоне постоянной медикаментозной коррекции.

Спорт, армия и кардиомиопатия

В большинстве случаев пациенту с диагнозом «кардиомиопатия» противопоказаны срочная служба и профессиональные занятия спортом. Допускаются лишь умеренные планомерные физические нагрузки в виде пешей ходьбы, легкого бега трусцой, хождения на лыжах или плавания.

Профилактика

Если речь идет о профилактике наследственной патологии, то, к сожалению, генетику не победить. Рано или поздно сердечная недостаточность проявит себя. Здесь можно лишь контролировать состояние сердца, зная, что в анамнезе семьи имеются сердечные заболевания.

Предотвратить врожденную патологию можно, если будущая мама подготовится к беременности. А именно: пройдет все обследования на предмет выявления инфекционных болезней, откажется от курения и алкоголя, будет вести здоровый образ жизни до беременности и во время нее.

Что же касается вторичных патологий, то здесь важно держать под контролем все хронические болезни и исключать все провоцирующие миопатию факторы (тяжелые условия труда, стрессы и пр.).

Стоит осознавать, что сердце не любит шуток. Поэтому так важно относиться к нему со всей серьезностью. Своевременная диагностика и грамотная терапия дают шанс на относительно полноценную жизнь в кругу близких и любимых людей.

Кардиомиопатия - общее обозначение определенных патологий сердечной мышцы, при которых наблюдаются серьезные функциональные и структурные изменения миокарда, не обусловленные поражениями артериальной гипертензии, коронарных артерий и клапанного аппарата.

Сегодня истинные причины кардиомиопатии до сих пор полностью не изучены. Принято считать, что данные недуги могут развиваться из-за мутационных изменений в генах или же в связи с прогрессирующим течением каких-либо имеющихся заболеваний в организме.

Встречаются такие патологии у людей абсолютно любого возраста. Специалисты отмечают, что кардиомиопатия у детей диагностируется не реже, чем и у взрослых. Ученые объясняют это тем, что для данной группы болезней свойственен наследственный характер, а, значит, подобные сердечные проблемы способны проявляться даже в самом раннем возрасте.

Общепринятая классификация кардиомиопатии

В ходе исследований подобных сердечных недугов ученые установили их индивидуальную классификацию, согласно которой, они бывают первичными и вторичными.

Если не удается точно выявить причину возникновения болезни, диагностируют первичный вид заболевания, который подразделяется на:

Рестриктивная кардиомиопатия. Характеризуется ригидностью миокарда, при которой сердечные камеры наполняются кровью в недостаточном объеме. Ведет это к развитию диастолической дисфункции, обуславливающей появление сердечной недостаточности. К основным причинам появления относят генетические мутации.
Дилатационная кардиомиопатия. Для этого вида свойственно нарушение сократительной функции сердца вследствие дилатации его камер. Возникновение данного вида связывают с генетическими и иммунными нарушениями.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Характеризуется утолщением стенки правого или же левого желудочка без явного расширения полостей сердца. К причинам возникновения относят различные генетические дефекты. Гипертрофическая кардиомиопатия бывает обструктивной, симметричной, необструктивной, верхушечной и асимметричной. Самой распространенной формой принято считать гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию.

Если причина возникновения недуга установлена, диагностируется вторичная кардиомиопатия. Несет более серьезную угрозу для жизни человека, нежели первичная. Врачи утверждают, что зачастую основной причиной смерти является вторичная кардиомиопатия, протекающая в тяжелой форме.

Подразделяется вторичный вид на:

Алкогольную кардиомиопатию. Характеризуется серьезным поражением сердца вследствие длительного употребления алкоголя. Выражается появлением сердечной недостаточности, в редких случаях - ишемией миокарда. Часто именно алкогольная кардиомиопатия является причиной смерти пациента.
Ишемическую кардиомиопатию. Патология миокарда, вызванная группой диффузных морфофункциональных нарушений, появляющихся на фоне хронической или же острой ишемии миокарда. Характеризуется сердечной недостаточностью и дилатацией сердечных камер.
Метаболическую кардиомиопатию. Характеризуется дистрофией миокарда и недостаточностью сердечных функций, появляющихся вследствие различных нарушений обменных и энергообразующих процессов в миокарде.
Дисметаболическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, развивающаяся на фоне длительного перенапряжения сердца и вследствие нарушений гомеостаза организма, влекущих за собой развитие эндотоксикоза. Данный вид наиболее часто обнаруживается у молодых людей, профессионально занимающихся спортом.
Токсическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, обусловленная длительным воздействием каких-либо токсичных веществ на организм.
Дисгормональную кардиомиопатию. Характеризуется невоспалительным поражением сердечной мышцы, развивающимся при наличии дефицита половых гормонов вследствие различных нарушений метаболизма в миокарде.
Кардиомиопатию такацубо. Относится к неишемическим видам рассматриваемых заболеваний. Обычно выражается сердечной недостаточностью и появлением болезненных ощущений в груди. Характеризуется внезапным снижением сократимости миокарда. К основной причине появления относят сильные эмоциональные стрессы.

Стоит также отметить, что помимо всех вышеперечисленных видов медициной была определена еще одна форма данных заболеваний - кардиомиопатия неуточненная (латентная). Она характеризуется рядом специфических состояний, которые нельзя причислить ни к одному из выше представленных видов.

Клиническая картина

Симптомы кардиомиопатии в целом очень схожи с клиническими проявлениями прогрессирующей сердечной недостаточности. Наиболее часто пациенты жалуются на:

общую утомляемость;
одышку;
частые отеки конечностей;
приступообразные боли в области сердца.

Врачи также отмечают, что каждый конкретный вид данных заболеваний обладает своими определенными проявлениями, которые могут существенно отличаться от общей клинической картины кардиомиопатии.

Диагностика и лечение кардиомиопатии

Сегодня главным способом диагностики таких сердечных проблем является УЗИ сердца . Однако для выявления их конкретного вида специалисты широко используют:

рентгенографию;
электрокардиограмму;
эхокардиограмму;
зондирование;
компьютерную томографию.

При диагностировании любого вида патологии первостепенно назначается медикаментозное лечение кардиомиопатии. В зависимости от характера и степени тяжести развившегося недуга могут также использоваться и другие, более радикальные, методы лечения:

хирургическое вмешательство (может назначаться при любых видах кардиомиопатии, но наиболее часто используется при лечении гипертрофической кардиомиопатии обструктивной формы);
терапия с применением стволовых клеток (зачастую применяется при лечении дилатационной кардиомиопатии).
трансплантация сердца (используется в самых тяжелых случаях).

К сожалению, нынешней медицине пока еще не удалось определить универсальную схему лечения столь сложных сердечных патологий. В определенных случаях специалистам удается существенно продлить и облегчить жизнь некоторым больным, однако, показатель смертности при данных заболеваниях до сих пор остается достаточно высоким.

– первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии . Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана .

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

I стадия - некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита ;
II стадия - тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
III стадия - фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия , набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков . Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии , эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий .

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий , нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии . Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ . Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога ; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

снижение физической активности
соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Кардиомиопатией называется первичное или вторичное поражение миокарда, причинами которого не являются поражения сосудов, опухоль или воспалительный процесс. Под этим собирательным названием скрывается целая группа сердечных заболеваний, имеющих как известную причину, так и те разновидности кардиомиопатии, этиология которых не установлена.

При изучении различных видов кардиомиопатии исследователями была создана её классификация, разделяющая их на первичные (идиопатические) и вторичные заболевания.

Первичная кардиомиопатия

К идиопатическим относятся такие виды поражений миокарда, причину возникновения которых установить не удаётся. К первичному виду этой болезни относится:

Дилатационная кардиомиопатия

Увеличиваются сердечные полости без утолщения стенок желудочков. Это вызывает систолическую дисфункцию, снижение сердечного выброса и прогрессирование сердечной недостаточности. Иногда сюда также причисляют ишемическую кардиомиопатию, которая появляется у больных ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Она выражается в утолщении стенок одного или обоих желудочков (свыше 1,5 см). Этот дефект может быть наследственным или приобретённым, иногда симметричным, но чаще асимметричным, обструктивным и необструктивным.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко. Её виды: диффузный и облитерирующий. Она характеризуется снижением сократительной способности миокарда, что приводит к недостатку подачи крови в сердечные камеры, из-за чего сильно возрастает нагрузка на предсердия.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Редкий наследственный недуг, который представляет некроз тканей сердечной мышцы, происходящий по причине обилия жировых отложений. Этот вариант может вызвать тяжёлые формы аритмии или даже остановку сердца.

Вторичная кардиомиопатия

Если же причина возникновения кардиомиопатии определяется, то она считается вторичной и является более опасной для жизни пациента, чем первичная кардиомиопатия.

Медицинская статистика утверждает, что протекающая в тяжёлой форме вторичная кардиомиопатия намного чаще приводит к летальному исходу.

Классификация вторичной кардиомиопатии такова:

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия вызывается длительным злоупотреблением алкоголем и приводит к серьёзному поражению миокарда. Чаще она приводит к сердечной недостаточности, но иногда к ишемии миокарда . Это самая распространённая причина смерти из всех больных кардиомиопатией.

Диабетическая кардиомиопатия

Она вызвана наличием сахарного диабета, вызывает в миокарде биохимические изменения и накопление в нём полисахаридов.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Является следствием сбоев в работе эндокринной системы и запущенном тиреотоксикозе. Частым её проявлением становится дисгормональная кардиомиопатия, появляющаяся при гормональной терапии или в период полового созревания.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая разновидность связана с патологией миокарда по причине ряда морфофункциональных диффузных нарушений, возникающих на фоне острой или хронической ишемии миокарда. Приводит к дилатации сердечных камер и сердечной недостаточности.

Метаболическая кардиомиопатия

Сопровождается недостаточностью сердечных функций и дистрофией миокарда, причиной которых являются те или иные нарушения энергогенерирующих или обменных процессов в миокарде.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Заканчивается сердечной недостаточностью, возникающей по причине длительного перенапряжения сердца, вызываемого нарушениями гомеостаза и связанного с ним развитием эндотоксикоза. Подобная форма болезни чаще всего встречается у молодёжи, занимающейся профессиональным спортом.

Токсическая кардиомиопатия

Вызывает сердечную недостаточность на фоне длительного воздействия на организм каких-либо токсинов.

Стрессовая кардиомиопатия

При стрессовой кардиомиопатии в результате потрясений, психических и эмоциональных воздействий миокард ослабевает и уменьшается его сократительная способность.

Дисгормональная кардиомиопатия

Дисгормональная кардиомиопатия является поражением миокарда без воспаления, вызванного недостатком половых гормонов из-за некоторых нарушений процесса метаболизма, происходящего в миокарде.

Имеет неишемическое происхождение. Как правило, проявляется болезненными ощущениями в груди и сердечной недостаточностью на фоне внезапного уменьшения сократимости миокарда. В основном эту форму вызывают эмоциональные стрессы, отсюда другое название – «синдром разбитого сердца».

Помимо перечисленных выше форм кардиомиопатий есть ещё одна – латентная (неясной этиологии). Для неё характерны некоторые специфические состояния, не подпадающие ни под один из перечисленных выше видов.

С каким из видов кардиомиопатий столкнулись Вы? Расскажите о своей болезни в комментариях .