Рекомендации геморрагические диатезы. Геморрагические диатезы (лекция)

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы - это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.

Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.

Механизмы гемостаза:

1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.

2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.

3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.

5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.

6. Организация тромба соединительной тканью.

7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.

Классификация диатезов:

1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов - тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении - группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых число тромбоцитов в крови ниже 150 10 9 /л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.

Тромбоцитопатии - нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.

2) нарушения коагуляционного гемостаза.

Среди них в первую очередь выделяются наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частое заболевание этой группы - гемофилия А, связанная с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и обусловленная рецессивным наследованием, сцепленным с Х-хромосомой.

Приобретенные геморрагические коагулопатии редко бывают вызваны только изолированным дефицитом отдельных факторов свертывания. Во многих случаях они строго "привязаны" к тем или иным клиническим ситуациям: инфекционным болезням, травмам, заболеваниям внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниям крови, злокачественным новообразованиям, медикаментозным (неиммунным и иммунным) влияниям.

В эту группу коагулопатий входит наиболее распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синонимы - ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). В основе его лежит рассеянное свертывание циркулирующей крови с образованием множества микросгутков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения, вслед за чем развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии. Синдром обладает разнообразной распространенностью и скоростью развития - от молниеносных смертельных форм до латентных и затяжных, от всеобщего свертывания крови в кровеносном русле до региональных и органных тромбогеморрагий.

3) нарушениями гeмостаза сосудистого и смешанного генеза .

Поражение сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическими процессами может приводить к развитию геморрагического синдрома при отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарной и коагуляционной систем. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.

При аллергических вазопатиях имеет место разрушение компонентов сосудистой стенки, содержащих аутоаллергены с аутоантителами и иммуноцитами, а так же воздействие на нее комплексов аллерген-антитело и медиаторов аллергических реакций. Инфекционные и интоксикационные вазопатии являются следствием поражения инфекционными агентами и токсинами. Гиповитаминозные (С и P), неврогенные, эндокринные вазопатии возникают в связи с нарушениями обменных процессов в стенке сосуда.

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.

1. Гематомный тип, который возникает при выраженной патологии свертывающей системы крови, проявляется массивными, глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, в том числе в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину (имитируются абдоминальные катастрофы - аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость), в суставы с их деформацией, повреждением хрящевой и костной тканей и нарушением функции.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется мелкими безболезненными точечными или пятнистыми геморрагиями, не напряженными и не расслаиваюшими ткани, которые провоцируются травмированием микрососудов (трением одежды, мытьем в бане, легки- ми ушибами, резинками от чулок). Этот тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип характеризуется сочетанием признаков двух описанных видов геморрагического синдрома, часто встречается при вторичных геморрагических диатезах, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, поражениями печени, передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.

4. Васкулитио-пурпурный тип, характеризующийся геморрагиями в виде сыпи или эритем, обусловлен воспалительными изменениями в микрососудах и периваскулярной ткани (иммунные поражения сосудов, инфекции). Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, а в некоторых случаях некротизируются и покрываются корочками.

5. Ангиоматозиый тип бывает при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии и микроангиоматозы) и отличается упорными, повторяющимися кровотечениями из дисплазированных сосудов. Наиболее часты, обильны и опасны носовые кровотечения.

Чаше всего в терапевтической практике встречаются геморрагические диатезы, обусловленные уменьшением содержания в крови тромбоцитов и поражением сосудистой стенки.

Тромбоцитопеиическая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов. На 100000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием "пурпура" обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150 10 9 /л.

Этиологня. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.

Патогенез. Основным элементом патогенеза тромбоцитопенической пурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов - до нескольких часов вместо 7-10 дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

При наследственных формах заболевания укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствием воздействия на них антител.

Клиническая картина. Первые проявления заболевания в большинстве случаев бывают острыми, однако в последующем оно развивается медленно и имеет рецидивирующий или затяжной характер.

Больных беспокоит появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые. Часто отмечается повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.

При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они отмечаются главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхности голеней.

При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов. Главным диагностическим

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) - это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Патогенез. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.

Клиническая картина. Болезнь проявляется наличием кожного, суставного, абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующие области, и почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломерулонефрита. Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.

Больные предъявляют жалобы на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных). Как правило,. эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями.

В ряде случаев, особенно у людей молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

При физикальном исследовании определяется наличие мелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц. туловища. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности, припухание околосуставных тканей.

При обследовании сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенных патологических изменений, как правило, не отмечается.

Исследование пищеварительной системы при наличии абдоминального синдрома может выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различных его отделов, напряжение брюшной стенки.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α 2 - и β -глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.

Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-су тавная форма.

признаком является тромбоцитопения. Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 50 10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок; их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клеток. Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации. В пуиктап|е костного мозга у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обычных. Лишь при обострении болезни их число временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.

Сущхтвенное значение в диагностике геморрагических диатезов при- надлежит исследованию состояиия гемостаза. l

Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по поло- ~ жительной пробе щипка - образованию синяка при сдавлении склад- ~ ки кожи в подключичной области. Точнее резисгентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении пе- техий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения

артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного ~ 1 на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма - до 10 петехий), при положительной - 30, а при резкоположител ьной и более.

Определение длительности кровотечения производится путем прокола " кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы- шает 4 мин (проба Дьюка).

О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно су- дить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные сим-" птомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиня- ется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства боль- ных не изменена.

Критерии диагностики. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиаль- но-пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Формулировка развернутого клаиического диагноза. Пример. 7ромбоцитопеничегк

ия пурпура, рецидивирующия форма, физо обострения.

Болезни крови сегодня диагностируются нередко. Среди них встречаются сложные патологии кровеносной системы, которые приводят к нарушению свертываемости крови, в результате чего у людей развивается геморрагический диатез. Это заболевание характеризуется внезапными прогрессирующими кровотечениями и кровоизлияниями, разными по продолжительности и выраженности. Такие явления могут наблюдаться в виде небольших высыпаний, больших гематом и даже внутренних кровотечений. У больного человека после этого развивается анемический синдром. При отсутствии терапии возможно развитие серьезных патологий, которые могут привести к летальному исходу.

Описание проблемы

Геморрагический диатез - заболевание кровеносной системы, которое характеризуется склонностью организма к спонтанным кровотечениям и кровоизлияниям в результате наличия дефектов одного или нескольких механизмов свертывания крови.

Медицине известно около трехсот разновидностей данных патологий. По данным статистики, в мире пять миллионов человек страдает данным недугом. В некоторых случаях область поражения очень большая, поэтому у человека нередко возникают осложнения болезни. Из-за всех этих факторов проблема заболевания находится под контролем у таких медиков, как хирурги, гематологи, травматологи, гинекологи и акушеры.

Виды болезни

Принято выделять два вида заболевания:

1. Врожденный геморрагический диатез у детей обычно предается по наследству. Эта патология сопровождает человека с рождения до конца жизни. Эта форма диатеза усложнена гемофилией, синдромом Гланцмана, телеангиэктазией, тромбоцитопатией и прочими патологиями. В данном случае наблюдается отсутствие одного или больше элементов крови, которые обеспечивают ее свертываемость.
2. Приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых развивается в результате воспалительного процесса или заболеваний крови. К таким патологиям относят васкулит, заболевания печени с поражением сосудов, интоксикацию организма медикаментозными препаратами, инфекционные болезни, пурпуру и прочие. Приобретенный диатез может быть симптоматическим, что появляется на фоне патологий сердечно-сосудистой системы или раковых новообразований, и невротическим, что развивается на фоне психических нарушений.

Также диатезы могут быть первичными, развивающимися в качестве самостоятельного заболевания, и вторичными, появляющиеся вследствие ранее перенесенных болезней инфекционного характера, отравления или сепсиса.

Геморрагические диатезы. Классификация

В медицине различают несколько групп патологий в зависимости от расстройства одного из факторов гемостаза:

1. Тромбоцитопении, а также тромбоцитопатии, которые характеризуются нарушением тромбоцитарного гемостаза. Такое явление может наблюдаться при расстройстве иммунной системы, лучевой болезни, лейкозе, пурпуре и так далее.
2. Коагулопатии, что обуславливается расстройством коагуляционного гемостаза, который способствует окончательной остановке крови. Данные явления наблюдаются при развитии таких заболеваний, как гемофилия, синдром Стюарта - Прауэра или Виллебранда, фибриногенопатия и прочих. Заболевание может сформироваться из-за употребления антикоагулянтов и фибринолитиков.
3. Вазопатии, которые проявляются при нарушении сосудистых стенок. Такие патологии развиваются при васкулите, авитаминозе, синдроме Рандю-Ослера.
4. Смешанные диатезы характеризуются нарушениями, которые входят в первую и вторую группы. К данной группе относят синдром Виллебранда, тромбогеморрагическую болезнь, гемобластоз и прочие.

Типы кровоточивости

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах бывают следующие:

1. Гематомный тип характеризуется наличием гематом большого размера, кровоточивостью после хирургических манипуляций, кровоизлияниями в суставы.
2. Капиллярный тип обуславливается развитием небольших кровоизлияний в форме петехий и экхимозов, носовых, желудочных и маточных кровотечений, а также кровоточивостью десен. При этом на теле человека образуются синяки и мелкие высыпания красного цвета.
3. Пурпурный тип обуславливается наличием небольших симметричных высыпаний и пятен на кожном покрове.
4. Микроангиоматозный тип, при котором кровотечения периодически повторяются из-за нарушения развития сосудов небольшого размера. На кожном покрове возникают группы пятен бордового цвета, которые не склонны распространяться по телу.
5. Смешанный тип, при котором на кожном покрове образуются и гематомы, и небольшие пятна.

Причины развития заболевания

Геморрагический диатез может возникнуть в любом возрасте. Причиной этому служит нарушение свертываемости крови, расстройство функциональности тромбоцитов, увеличение проницаемости стенок сосудов. Склонность к данному заболеванию имеют люди с некоторыми врожденными и приобретенными патологиями. Первичные формы болезни являются результатом наследственной предрасположенности и связаны с врожденными аномалиями или недостатком одного из факторов гемостаза.

Врожденные патологии развиваются из-за следующих генетических болезней:

1. Гемофилия. Геморрагический диатез в данном случае образуется вследствие врожденного низкого уровня свертываемости крови. Чаще всего возникают внутренние долгие кровотечения.
2. Нехватка протромбина, что характеризуется врожденным расстройством его синтеза.
3. Тромбостения, синдром Бернара - Сойлера характеризуются расстройством функциональности тромбоцитов. Заболевание проявляется на кожном покрове.
4. Синдром Виллебранда, который обуславливается аномальной деятельностью протеина, несущего ответственность за гемостаз.
5. Болезнь Гланцмана, Рандю - Ослера, Стюарта - Прауэра.

Такие патологии сегодня встречаются достаточно редко.

Причины вторичного диатеза

Чаще всего диатез развивается в качестве приобретенной болезни. Его появление могут спровоцировать следующие заболевания:

1. Патологии печени и почек, цирроз.
2. Нехватка витамина К, в частности у грудных детей, что приводит к хрупкости и ломкости сосудов.
3. Аутоиммуные болезни, в результате чего антитела атакуют собственные тромбоциты.
4. Васкулит, сепсис, шок, вследствие чего повреждаются кровеносные сосуды.
5. Воздействие больших доз радиоактивного излучения, воздействие химиотерапии способствуют расстройству формирования тромбоцитов.
6. Прием некоторых медикаментозных препаратов, например стероидов.
7. Психические заболевания, сопровождающиеся нанесением себе повреждений.
8. Преклонный возраст.

Симптомы и признаки патологии

Симптомы геморрагического диатеза зачастую разные, в зависимости от той болезни, последствиями которой они выступают. Признаки патология проявляет яркие. При поражении сосудистых стенок у человека по всему телу образуется мелкая сыпь, в том числе и на слизистых оболочках. В некоторых случаях появляется боль в области живота и суставах, присутствие крови в моче, отечность.

При развитии коагулопатии у пациента внезапно возникают кровотечения, обширные подкожные кровоизлияния, которые изменяют цвет кожного покрова. Затем у человека развивается анемия. При гемофилии у детей в первый год жизни наблюдаются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния, артралгия, припухлость суставов.

В тяжелых случаях диатез приводит к появлению изъявлений, тошноты и рвоты с кровью, болевого синдрома в области живота и поясницы, увеличению печени и селезенки, анемии, дизурии. При анемии у человека наблюдается слабость, гипотония, тахикардия, головокружения, бледность кожи.

Признаки патологии у детей и беременных женщин

У детей геморрагический диатез (фото представлено) может выступать одним из признаков острого лейкоза. Патология часто проявляется в десневых кровотечениях в период прорезывания зубов, носовых кровотечениях, высыпаниях на коже, болями в суставах и их деформациях, а также кровоизлияниями в глазную сетчатку, рвотой и дефекацией с примесью крови. У девочек-подростков наблюдаются обильные менструации.

Зачастую тромбоцитопатия у детей не выступает заболеванием, она свидетельствует о незрелости тромбоцитов. Такое явление исчезает после полового созревания. Но врачи рекомендуют серьезно относиться к данному явлению, так как нередко под влиянием негативных факторов возникают внутренние кровотечения при травмах или инсульт.

У беременных женщин наблюдается при данной патологии поздний токсикоз, водянка, возникает угроза выкидыша, плацентарная недостаточность, преждевременные роды. У таких женщин нередко дети рождаются недоношенными, у них наблюдается гипоксия, задержка развития.

Осложнения и последствия

Осложнениями данной патологии выступают:

• хроническая анемия;
• возникновение аллергий, которые также способствуют развитию кровоточивости;
• гепатит В;
• ВИЧ-инфекция в случае неоднократного переливания крови;
• ограничение или полная неподвижность суставов;
• онемение и паралич тканей;
• внутричерепное кровоизлияние, парестезия, парез или паралич;
• слепота, инсульт;
• кома.

Данные осложнения происходят не у всех пациентов, они появляются в зависимости от разновидности патологии и сопутствующих негативных факторов. При своевременном лечении развития негативных последствий удается избежать. Но при неконтролируемой потере крови осложнения будут развиваться.

Диагностические мероприятия

При обращении к врачу он изучает факторы, которые могли стать причиной развития заболевания, форму и распространенность патологии.

Диагностируется геморрагический диатез с помощью следующих методик:

1. Лабораторные анализы крови, кала и мочи.
2. Анализ сыворотки крови на определение содержания в организме микроэлементов.
3. Тест на свертываемость крови.
4. Коагулограмма.
5. Тесты генерации тромбопластина и Кумбса, тромбиновый и протромбиновый анализы.
6. Иммунологические исследования.
7. УЗИ почек и печени.
8. Исследования косного мозга.
9. Рентгенография суставов.

После проведения комплексного обследования врач ставит окончательный диагноз и назначает соответствующую терапию.

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагических диатезов должно быть комплексным, состоящим из следующих этапов:

1. Медикаментозная терапия, которая нацелена на повышение уровня тромбоцитов, увеличение свертываемости крови, укрепление сосудистых стенок. В данном случае назначаются витамины, аминокапроновая кислота, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.
2. Остановка кровотечений. Для этого врач применяет жгут, специальную губку, ватные тампоны, грелку со льдом.
3. Хирургическое лечение. Нередко проводится экстракция селезенки для увеличения продолжительности жизни клеток крови, а также устранению патологического сосуда, который заменяют протезом, прокол полости сустава для ликвидации крови.
4. Физиотерапия.
5. Переливание крови для увеличения уровня тромбоцитов и электроцитов.

После того, как излечиваются геморрагические диатезы, клинические рекомендации дает лечащий врач. Обычно он назначает диету, которая предполагает полное исключение продуктов быстрого приготовления, консервантов, полуфабрикатов и соусов. Для повышения концентрации тромбоцитов можно употреблять такие овощи, как свекла, брокколи, сельдерей, томаты, а также говяжью печень.

Прогноз

Течение заболевания и его прогноз могут быть разными. При своевременной эффективной терапии прогноз будет благоприятным. При отсутствии лечения или развития серьезных осложнений возможен летальный исход. Поэтому важно своевременно диагностировать болезнь, чтобы снизить риск развития осложнений в будущем.

Профилактика

Что нужно делать, чтобы выявить геморрагический диатез? Рекомендации врачей однозначны - проведение анализов на наличие генетической предрасположенности к патологии. Также необходимо планировать беременность, проходить необходимые тесты и консультации, вести здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка. Также важно правильно питаться, регулярно проходить плановые осмотры и обследования, отказаться от пагубных привычек и бесконтрольного применения медикаментозных препаратов, избегать травм и повреждений, следить за своим здоровьем и здоровьем своих детей.

Соблюдая все рекомендации и назначения врача, можно избежать серьезных и опасных осложнений данного заболевания. Так как оно имеет хронический характер, необходимо периодически проходить обследование у специалистов и принимать курс терапии.

Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и проявляющихся повышенной склонностью к кровотечениям и кровоизлияниям.

Этиология

Наследственность геморрагических состояний определяется аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефектом плазменных факторов свертывания, неполноценностью шейных кровеносных сосудов.

Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, токсико-инфекционными состояниями, заболеваниями печени, действием лекарств.

Классификация

1. Заболевание, вызванное нарушением сосудистого гемостаза (вазопатии).

1) болезнь Шенейн-Геноха (простая, ревматоидная, абдурационная и молниеносная пурпура);

2) наследственно-семейная простая пурпура (Дейвиса);

3) анулярная телеангиэктатическая пурпура Мабокки;

4) некротическая пурпура Шельдона;

5) гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема;

6) наследственные геморрагические телеангиэктазии;

7) синдром Луи-Барра (капиллярные телеангиэктазии коньюнктивы с атаксией и хронической пневмонией);

8) синдром Казабаха-Мерритт;

9) цинга и болезнь Мимера-Барного;

2. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):

1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа;

2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура Ландольта;

3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;

4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Ивенса-Фишера);

5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);

6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Могмковица;

7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха– Мерритт);

8) наследственные свойства тромбопатии (Гланумана, Виллибранда);

9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.

3. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):

1) гемофилия А вследствие недостатка фактора VIII;

2) гемофилия В вследствие недостатка фактора IX;

3) гемофилия С вследствие недостатка фактора XI;

4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии;

5) псевдогемофилия Оурена;

6) псевдогемофилия вследствие недостатка VII фактора;

7) псевдогемофилия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия);

8) псевдогемофилия вследствие недостатка X фактора;

9) псевдогемофилия вследствие недостатка фабриназы;

10) псевдогемофилия вследствие избытка антикоагулянтов.

• 
  Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы


• 
  Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и...


• 
  Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и...


• 
  Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы


• 
  Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудист.


• 
  Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудист.

Бокарев И.Н., Смоленский В.С., Кабаева Е.В.

Геморрагические диатезы

К геморрагическим диатезам относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.
Г еморрагические диатезы (ГД) – синдромы, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза. В настоящем сообщении будет рассмотрена диагностика лишь тех патологических состояний , при которых ГД является ведущим признаком. Причем внимание будет уделяться в основном алгоритму диагностики этих состояний . Подробная характеристика ГД из-за ограниченного объема статьи опускается. В обеспечении нормального гемостаза участвуют тромбоциты (тромбоцитарный компонент), факторы свертывания крови (плазменный компонент) и сосудистая стенка (сосудистый компонент). Фибринолитическая система обеспечивает растворение избыточных тромботических масс.

Эпидемиология

На земном шаре около 5 млн. человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов.

Этиология и патогенез

Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов.
Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Классификация

1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена
- недостаточность количества тромбоцитов
- функциональная неполноценность тромбоцитов
- сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов
2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) - недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина
- недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов
- наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов
3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки
- врожденные
- приобретенные
4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом
- эндогенным (первичным и вторичным)
- экзогенным
5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)

Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы. Их более 300. Она является схемой принципов классифицирования геморрагических состояний, соблюдая которые можно рубрифицировать не только любое из известных геморрагических состояний, но и каждое вновь обнаруженное.
Классификация тромбоцитопений предполагает их подразделение в зависимости от основной причины, их вызывающей. Этих причин несколько: нарушенное воспроизводство, повышенное разрушение, депонирование и разведение тромбоцитов. Причины тромбоцитопений изложены ниже.

1. Физические факторы

1. Физические факторы
- радиация
2. Химические факторы
- хлотиазид, цитостатики, уремия
3. Биологические факторы
- опухоли и т. д.
4. Уменьшение тромбоцитопоэза
- остеомиелофиброз
5. Врожденная гипоплазия мегакариоцитов
6. Авитаминоз (витамины В12, фолиевая кислота)
1. Иммунные
- лекарственная аллергическая тромбоцитопения
- посттрансфузионная аллергическая тромбоцитопения
- при коллагенозах
- при лимфолейкозах
- синдром Верльгофа
- изоиммунная неонатальная тромбоцитопения
- трансиммунная неонатальная тромбоцитопения
- вирусные инфекции
2. Неиммунные
- Болезнь Бернара - Сулье
- Синдром Вискотт - Олриджа
- Синдром Мэй - Хегглина

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатий - вторая группа геморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества. Она получила название тромбоцитопатий.
За последние годы в классификации тромбоцитопатий произошли серьезные изменения. Суть их заключается в том, что многие нозологические формы, характерной особенностью которых была кровоточивость, оказались неоднородными.
Попытки увязать ту или иную особенность функциональных нарушений тромбоцитов с поражением или особенностями развития других органов или систем (синдром Херманского - Прудлак, Чедияк - Хигаши и пр.) в этом плане также демонстрируют определенный полиморфизм. Все это заставило врачей концентрировать внимание на конкретной патологии функции тромбоцитов, которая и легла в основу.

Различают следующие виды тромбоцитопатий:

1) тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов;
2) тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к ристомицину, г) тромбину, д) адреналину;
3) тромбоцитопатия с нарушением реакции высвобождения;
4) тромбоцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов;
5) тромбоцитопатия с дефектом ретракции;
6) тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов.

Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны тромбоцитарного звена (гипотромбоцитоз, гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также констатацией сопутствующей патологии.
Обобщены заболевания, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови (может быть их все правильнее называть гемофилии).

дефектный фактор	Название болезни
I (фибриноген)	Афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия, дефицит I фактора
II (протромбин)	Гипопротромбинемия, дефицит II фактора
V (проакцелерин)	Дефицит V фактора, парагемофилия, болезнь Оврена
VII (проконвертин)	Дефицит VII фактора, гипопроконвертинемия
VIII (антигемофильный глобулин)	Гемофилия А, классическая гемофилия, дефицит VIII фактора
IX (фактор Кристмаса)	Гемофилия В, болезнь. Кристмаса, дефицит IX фактора
X (Стюарт - Прауэр фактор)	Дефицит X фактора. Болезнь Стюарт - Прауэр
	Дефицит XI фактора, гемофилия С
XII (фактор Хагемана)	Дефицит XII фактора, дефект Хагемана
XIII (фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки - Лоранда, фибриназа)	Дефицит XIII фактора
(фактор Флетчера), прекалликреин	Дефицит прекалликреина, дефицит фактора Флетчера, дефицит XIV фактора
Кинниоген высокого молекулярного веса КВМВ (фактор Фитцжеральда, Вильямса, Фложак) Дефицит кинниогена ВМВ.	Болезнь Фитцжеральда - Вильямса - Фложак

Классификация сосудистых заболеваний, протекающих с геморрагическими проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических структур сосуда.
Различают заболевания с поражением самого эндотелия и заболевания с поражением субэндотелия.

Поражения эндотелия подразделяются на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера).
Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния - это болезнь Шенлейн - Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств.
В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Вегенера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатическую пурпуру и саркому Капоши.

Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндотелиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлерс - Данлоса, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза.
В приобретенные дефекты субэндотелия объединяют геморрагические состояния при амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикостероидной пурпуре, простой пурпуре и геморрагические состояния при сахарном диабете.

Вид кровоточивости	Вероятность ГД
Спонтанные геморрагии
Носовые кровотечения	±	Местный дефект (ринит, дефект сосудов сплетения Киссельбаха) или артериальная гипертензия
Десневые кровотечения	±	Пародонтоз
Меноррагии	±	Полипы, эрозии, опухоли гениталий
Гематурия	±	Местное повреждение урологического тракта (камни, опухоли, полипы)
Желудочно-кишечные кровотечения	±	Язвенные поражения слизистой, опухоли желудочно-кишечного тракта
Кровохарканье	±	Тромбоэмболия легочной артерии, рак легких или туберкулез

Вид кровоточивости	Вероятность ГД		Другие наиболее частые причины повышенной кровоточивости
Реакция на травму
Петехии, экхимозы		++		Повышенная кровоточивость в ответ на травму свидетельствует о наличии у больного ГД, а степень кровоточивости и гемостатические средства, необходимые для ее устранения, указывают на выраженность ГД
Глубокие подкожные гематомы ("синяки")		++
Гемартрозы		++
Длительные или обильные кровотечения:из порезов		++
при удалении зубов		++
при тонзиллэктомии		++
во время или после операции		++
Пупочные кровотечения (при рождении)		++
Примечание. ± – ГД мало вероятен; ++ – ГД вероятен.

КЛИНИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Важную диагностическую информацию можно получить в ходе осмотра и расспроса больного. В табл. 1 перечислены возможные геморрагические прявления и их дифференциально-диагностическое значение. Тип кровоточивости в большинстве случаев зависит от вида нарушения в системе гемостаза (табл. 2) . На основании данных клинического обследования и анамнеза устанавливают тяжесть ГД, тип кровоточивости, время появления жалоб, характер ГД (врожденный или приобретенный), тип наследования. Поиск причины и нозологический диагноз ГД облегчаются в тех случаях, когда геморрагии в сочетании с другими симптомами образуют синдром, характерный для определенных нозологических форм (табл. 3) , или когда геморрагии возникают на фоне заболеваний или состояний , способных вызывать то или иное нарушение в системе гемостаза (табл. 4) .

Таблица 2. Зависимость характера кровоточивости от вида нарушения в системе гемостаза

Вид геморрагий	Характер кровотечений
	тромбоцитарно-сосудистый дефект	дефект плазменного компонента
Кровотечения в результате поверхностных повреждений	Частые, профузные и длительные	Редкие, не очень выраженные
Спонтанные кровоподтеки и гематомы	Небольшие и поверхностные, часто множественные	Обширные и глубокие, обычно изолированные
Кожная и слизистая пурпура	Очень часто	Возникает в редких случаях	Очень редки	Часты
Кровотечения вследствие глубоких повреждений, удаления зубов и т.п.	Обычно начинаются сразу. Часто прекращаются под влиянием местных средств	Возникают с запозданием, почти не прекращаются под влиянием местных гемостатических средств
Наиболее частые проявления	Пурпура и экхимозы, эпистаксис, меноррагии, желудочно-кишечные кровотечения	Глубокие кровоизлияния (могут быть без видимых причин или после травм), особенно суставные и мышечные, длительные отсроченные кровотечения после повреждений

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Данные лабораторных исследований имеют решающее значение для постановки диагноза. Нужно помнить следующее: изменения лабораторных тестов часто обнаруживаются только в момент геморрагического эпизода; нормальные лабораторные показатели у больных, имевших в анамнезе повышенную кровоточивость, не свидетельствуют об отсутствии у них ГД (в таких случаях рекомендуются повторные, часто многократные обследования); часть лабораторных тестов, применяемых для исследования системы гемостаза, недостаточно чувствительны (например, определение времени свертывания крови).
Даже результаты такого теста, как определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), изменяются у больного гемофилией лишь при снижении недостающего фактора до уровня менее 10% от нормы.
Нужно отметить, что и признаки кровоточивости появляются обычно тогда, когда содержание какого-либо фактора становится ниже этого критического уровня.
При некоторых видах ГД (аутоэритроцитарной сенсибилизации, повышенной чувствительности к собственной ДНК, гемоглобину и др.) не удается выявить нарушений системы гемостаза даже с помощью современных методов.

Таблица 3. Диагностическая значимость геморрагий при их сочетании с другими симптомами

Клинические симптомы, отмечаемые наряду с ГД	Наиболее вероятный диагноз
Распространенные геморрагии кожи и слизистых Лихорадка	Сепсис, острый промиелоцитарный лейкоз
Выраженные кожные геморрагии, вплоть до некроза кожи Лихорадка Артериальная гипертензия	Молниеносная пурпура
Распространенные геморрагии кожи и слизистых	Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковича)
Лихорадка Неврологические нарушения (преходящие)
Умеренные кожные геморрагии Гемолитическая анемия Острая почечная недостаточность	Гемолитико-уремический синдром (синдром Гассера)
Кожная пурпура (полиморфная, симметричная)	Болезнь Шенлейна – Геноха
Артрит крупных суставов Лихорадка
Кожные и слизистые геморрагии Гемолитическая анемия	Синдром Фишера – Эванса
Умеренные кожные и слизистые геморрагии	Тромбоцитемия
Феномен Рейно, преходящие приступы ишемии мозга и рецидивирующий тромбоз

К ДИАГНОСТИКЕ ДВС - СИНДРОМА

Под диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром) понимают нарушение кровообращения в микроциркуляторном русле из-за диффузного отложения в нем фибрина и тромбоцитарных агрегатов. ДВС-синдром не является самостоятельным заболеванием, но он осложняет течение многих болезней. Существует около ста клинических ситуаций, при которых развивается ДВС-синдром. Это прежде всего опухоли (37%), инфекционные заболевания (36%), лейкозы (14%), шоковые состояния , особенно инфекционный шок (8,7%). Кровотечения при ДВС-синдроме возникают вследствие одного или нескольких изменений свойств крови, таких как потребление факторов свертывания, тромбоцитопения, нарушение функции тромбоцитов, активация реактивного фибринолиза и действие продуктов деградации фибрина (ПДФ). В сложных случаях диагностике помогает определение уровня ПДФ и Д-димера, которые при ДВС-синдроме резко повышены.

Таблица 4. Наиболее частые причины геморрагий при отдельных патологических состояниях

Вид патологии	Наиболее вероятные причины кровоточивости
Опухоли	ДВС-синдром, тромбоцитопения (метастатическое поражение костного мозга - КМ), прорастание сосудов
Инфекционные заболевания	ДВС-синдром, тромбоцитопения (угнетение КМ; аутоиммунное поражение тромбоцитов)
Острый лейкоз	ДВС-синдром, тромбоцитопения (поражение КМ)
Шоковое состояние	ДВС-синдром
Состояние после экстракорпорального кровообращения и оксигенации	Тромбоцитопения (отложение тромбоцитов на диализных мембранах)
Побочная реакция на прием лекарства	Васкулиты (гиперчувствительность), тромбоцитопения (угнетение КМ, повышенное разрушение тромбоцитов иммунными механизмами), тромбоцитопатия
Хронический алкоголизм	Тромбоцитопения
Заболевания печени, сопровождающиеся печеночно-клеточной недостаточностью	Снижение синтеза факторов свертывания крови в гепатоцитах, тромбоцитопения (при гиперспленизме)
Обтурационная желтуха	Снижение синтеза факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) из-за дефицита витамина К
Хронический миелопролиферативный синдром (болезнь Вакеза, хронический миелолейкоз)	Тромбоцитемия
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема	Сосудистые нарушения, тромбоцитопатия, тромбоцитопения
Криоглобулинемия	Сосудистые нарушения, тромбоцитопатия, тромбоцитопения
Амилоидоз	Сосудистые нарушения, тромбоцитопатия, тромбоцитопения
Гипотиреоз	Тромбоцитопения (гипоплазия КМ)
Уремия	Тромбоцитопения (гипоплазия КМ), тромбоцитопатия
Гемотрансфузии	Тромбоцитопения в результате иммунной аллергической реакции, при разведении большим количеством "старой" крови, не содержащей тромбоцитов, ДВС-синдром
Коллагенозы (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит и др.)	Тромбоцитопения (повышенное разрушение в результате иммунных механизмов), ингибиторная гемофилия(антитела к какому-либо фактору свертывания), васкулит

ПРОГРАММА 2. Обследование больных с ГД, состояние которых не требует неотложного вмешательства.

Если клинико-анамнестические данные больного с ГД не позволяют определить направление, в котором следует искать причину повышенной кровоточивости, целесообразно начать исследование с определения времени кровотечения (ВК), как показано в Алгоритме 1. Первоочередное изучение тромбоцитарного компонента гемостаза логично еще и потому, что 80% всех случаев повышенной кровоточивости связано с патологией тромбоцитов, в 18 - 20% случаев причина кровотечения – нарушения плазменного компонента гемостаза и лишь в 1 - 2% – дефект сосудистой стенки. Аутоиммунные процессы обусловливают медикаментозную аллергическую тромбоцитопению; посттрансфузионную аллергическую тромбоцитопению; тромбоцитопению при заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка и др.), гемолитической аутоиммунной анемии и гипертиреозе, хроническом лимфолейкозе ; идеопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа). Последний диагноз выставляется только после исключения всех вышеперечисленных заболеваний. Ускоренное разрушение (потребление) тромбоцитов на периферии вследствие неиммунных процессов может возникать при ДВС-синдроме, алкоголизме, гиперспленизме, массивных переливаниях "старой" крови, после экстракорпорального кровообращения. Вышеуказанные факторы и заболевания, приводящие к тромбоцитопении, исключаются (или подтверждаются) на основании соответствующих анамнестических и клинических данных (см. Алгоритм 2).

ПРОГРАММА 3. Диагностика болезней, проявляющихся ГД, удлинением времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов

Такое сочетание лабораторных показателей характерно как для тромбоцитопатий, так и для сосудистых нарушений. Для исключения дефекта тромбоцитов необходимо исследовать их функциональные свойства, что доступно лишь специализированным лабораториям. Общепринятым считается определение следующих показателей: адгезия тромбоцитов (прилипание их к стеклу, коллагену); агрегация (прилипание тромбоцитов друг к другу), индуцированная АДФ, адреналином, коллагеном, тромбином, ристоцетином; реакция высвобождения (III фактора, АДФ, b-тромбоглобулина и т.д.); ретракция кровяного сгустка. Результаты этих исследований позволяют диагностировать тромбоцитопатии, нозологическая принадлежность которых обусловлена характерным нарушением тех или иных функциональных свойств тромбоцитов или их сочетанием.
Изменения функциональных свойств тромбоцитов могут наблюдаться при уремии, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, заболеваниях печени и другой патологии, а также под действием ряда лекарств (ацетилсалициловой кислоты, тиклопедина, сульфинпиразона, дипиридамола, нестероидных противовоспалительных препаратов, декстрана и др.).
Эти факторы вызывают не всегда однозначные изменения функциональной активности тромбоцитов и, кроме того, могут выявлять их ранее не манифестировавшие дефекты.

Таблица 5. Плазменные нарушения гемостаза (гемофилии)

Дефектный фактор	Название болезни	Синонимы заболевания
I (фибриноген)	Афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия	Дефицит I фактора
II (протромбин)	Гипопротромбинемия	Дефицит II фактора
V (проакцелирин)	Дефицит V)	Парагемофилия, болезнь Оврена
VII (проконвертин)	Дефицит VII фактора	Гипопроконвертинемия
VIII (антигемофилический глобулин)	Гемофилия А	Классическая гемофилия, дефицит VIII фактора
	Болезнь Виллебранда	Ангиогемофилия
IX (фактор Кристмаса)	Гемофилия В	Болезнь Кристмаса, дефицит IX фактора
Х (фактор Стюарта – Прауэр)	Дефицит Х фактора	Болезнь Стюарта – Прауэра
XI (предшественник плазменного тромбопластина)	Дефицит XI фактора	Гемофилия С
XII* (фактор Хагемана)	Дефицит XII фактора	Симптом Хагемана
XIII (фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки-Лорана, фибриназа)	Дефицит XIII фактора	–
XIV**(фактор Флетчера, прекалликреин)	Дефицит прекалликреина	Дефицит фактора Флетчера, дефицит XIV фактора
XV** (кининоген высокой молекулярной массы – КВММ, фактор Фитцжеральда, Вильямса, Фложак)	Дефицит кининогена ВММ	Болезнь Фитцжеральда, Вильямса, Фложак

* Дефицит XII, XIV и XV факторов свертывания крови не проявляется геморрагиями, хотя лабораторное обследование обнаруживает у этих больных нарушение контактной активации (удлинение АЧТВ).
** Название факторов XIX и XV не принято в Международной номенклатуре.

ПРОГРАММА 4. Диагностика болезней, проявляющихся ГД и увеличением количества тромбоцитов (500–600 х 109/л)

Повышение количества тромбоцитов может быть обусловлено следующими причинами. Реактивный тромбоцитоз при опухолях с метастазами, хронических инфекционных заболеваниях, спленэктомии (может достигать 10 х 12 л), обширном повреждении тканей (переломы ног, большие операции, роды). Отсутствие у больного вышеуказанных факторов, провоцирующих вторичное повышение количества тромбоцитов, позволяет исключить реактивный тромбоцитоз. Первичное миелопролиферативное заболевание – тромбоцитемия. Тромбоцитемия представляет собой лишь одну из форм миелопролиферативного синдрома, который проявляется также истинной полицитемией (болезнь Вакеза) и хроническим миелолейкозом. Кроме того, первичная геморрагическая тромбоцитемия в ходе своего развития со временем может перейти в болезнь Вакеза или хронический миелолейкоз. При обоих типах повышения количества тромбоцитов последние формируются быстро и часто бывают неполноценными в функциональном отношении. Это выражается двумя свойствами, которые могут существовать одновременно:
1) спонтанной агрегацией тромбоцитов , клинически проявляющейся феноменом Рейно, преходящими приступами ишемии мозга, тромбозами селезеночной, воротной вены, вен нижних конечностей, пещеристого тела (приапизм), коронарных сосудов сердца;
2) слабым ответом на действие физиологических индукторов с повышенной наклонностью к геморрагиям слизистых оболочек, что проявляется носовыми кровотечениями, кровавой рвотой, меленой, гематурией, кровохарканьем, меноррагией.

ПРОГРАММА5. Диагностика болезней, проявляющихся ГД, нормальным ВК и изменениями тестов плазменного гемостаза

Такое сочетание лабораторных показателей характерно для гемофилий, т.е. ГД, вызванных несостоятельностью того или иного белка (прокоагулянта). В табл. 5 указаны возможные нарушения плазменного компонента гемостаза и их закрепившиеся названия. Тип кровоточивости, характерный для всей группы гемофилий, уже обсуждался ранее. Нужно лишь отметить, что тяжесть геморрагического синдрома, как правило, связана со степенью дефекта фактора свертывания. Точный диагноз заболевания (указание конкретного пораженного фактора или группы факторов) устанавливается на основании лабораторных данных (анализ результатов определения АЧТВ, ПВ, ТВ, производства коррекционных проб и использования дефицитных плазм).

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Острый гемартроз коленного сустава у больного гемофилией.

Обширные гематомы у пациента с гемофилией

ДВС - синдром на фоне стафилококковой септицемиеи у 56 - летнего мужчины. Можно увидеть кожные геморрагии, варьирующие в размерах от небольшой пурпуры до обширных экхимозов.

Нарушения в плазменном компоненте гемостаза могут быть не только врожденными, но и приобретенными. Наиболее часто снижение уровня факторов свертывания наблюдается при дисфункции печеночных клеток, так как все факторы свертывания, за исключением VIII, синтезируются гепатоцитом. В первую очередь снижается уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX и X).
Аналогичная ситуация возникает при приеме оральных антикоагулянтов – антивитаминов К. Против белков свертывания могут образовываться антитела (чаще против VIII фактора). Это наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, в послеродовом периоде и при гиперчувствительности к лекарствам (антибиотики, нитрофураны, сульфаниламиды и др.).

Диагностика избыточного фибринолиза как причины ГД проводится в рамках этой же программы. Сам факт повышенного фибринолиза устанавливается только лабораторным путем: выявление удлинения ТВ, ускорения лизиса эуглобулинового сгустка и повышения уровня ПДФ.
В качестве причины рассматриваются передозировка тромболитических препаратов и ДВС-синдром. Первое исключается на основании анамнестических данных, тактика диагностики второго обсуждалась в соответствующем разделе. Здесь же нужно обратить внимание на то, что при кровотечениях, возникающих у больных после операций на предстательной железе, небных миндалинах, при гиперменорее, язвенном поражении желудочно-кишечного тракта, а также посттравматических кровоизлияниях в среды глаза (гифемах) следует предполагать наличие избыточного фибринолиза. По-видимому, он обусловлен локальным избытком плазмина, так как с помощью вышеуказанных лабораторных методов в венозной крови его определить не удается. Тем не менее назначение ингибиторов фибринолиза для лечения этих кровотечений дает хороший эффект.

ПРОГРАММА 6. Диагностика болезней, проявляющихся ГД при удлиненном или нормальном ВК и неизмененных тестах плазменного гемостаза

Как уже упоминалось ранее, нарушения тромбоцитарного сосудистого и плазменного компонентов гемостаза можно разграничить уже на основании типа кровоточивости (см. табл. 2) . Кроме того, патогномоничные симптомы некоторых заболеваний сосудов настолько ярки, что не требуют предварительного исследования тромбоцитарного компонента гемостаза. Причины и механизмы нарушения сосудистой стенки разнообразны, но все они приводят в конечном счете к неспособности взаимодействия тромбоцитов со стенкой сосуда и к кровоточивости. Клинический диагноз основывается на характере кожных и слизистых геморрагий в сочетании с особенностями конкретной нозологической формы. Нозологический диагноз подтверждается на основании морфологического изучения сосудов. С клинических позиций все заболевания сосудистой стенки удобнее разделить на врожденные и приобретенные. К первым относятся: болезнь Рандю - Ослера - Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия); синдром Элерса - Данлоса (генерализованная фибродисплазия эластических волокон; сосудистые опухоли (гемангиомы). Вторую группу представляют: васкулиты (болезнь Шенлейна – Геноха и др.); сенильная пурпура; геморрагическая саркома Капоши; узловатая эритема; болезнь Шамберга; болезнь Майокки (кольцевидная пурпура); пигментный дерматит (Гужеро – Блюма); ползучая ангиома Хатчинсона. Нужно учитывать возможность редких случаев скорбута (дефицита витамина С), который наблюдается у одиноких старых людей с измененной психикой , питающихся исключительно консервами в течение многих месяцев, а также о возможности симуляции ГД, в частности приемом повышенных доз антикоагулянтов или механически вызываемыми экхимозами, гематурией, десневыми кровотечениями.

Примерная формулировка диагноза:

1. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, протекающая с геморрагиями на коже и на видимых слизистых оболочках, десневыми, носовыми, кишечными кровотечениями.
2. Гемофилия А (классическая гемофилия), обусловленная дефицитом VIII фактора с кровоизлияниями в мышцы и суставы, носовыми, десневыми, кишечными, маточными кровотечениями.
3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания с кожными петехиями, кровоточивостью слизистых оболочек, гематурией, кровохарканьем.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В заключение нам хотелось бы еще раз подчеркнуть, что не во всех ситуациях диагностический поиск проходит через все предложенные программы алгоритма . Тщательно собранный анамнез и клиническое обследование в ряде случаев позволяют сразу же поставить правильный предположительный диагноз. Основываясь на принципе выделения ведущего компонента в нарушении гемостаза, ГД можно разделить на 5 групп. 1. ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена, возникающие в результате: – недостаточного количества тромбоцитов; – функциональной неполноценности тромбоцитов; – сочетания количественной и качественной патологии тромбоцитов. 2. ГД, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии), возникающие в результате: – недостаточного количества одного или нескольких факторов, участвующих в формировании фибрина; – недостаточной активности вышеуказанных факторов; – наличия ингибиторов отдельных прокоагулянтов. 3. ГД, обусловленные нарушениями сосудистой стенки. 4. ГД, обусловленные избыточным фибринолизом, который может быть эндогенным (первичным и вторичным) и экзогенным. 5. ГД, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза. К лабораторным исследованиям прибегают лишь для его подтверждения или уточнения.

Геморрагические диатезы - группы заболеваний, при которых наблюдается наклонность к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием травм, даже самых незначительных, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Этиология и патогенез. Крайне разнообразны. Ряд геморрагических диатезов имеет наследственное происхождение, многие возникают в течение жизни человека под влиянием тех или иных внешних воздействий.

Развитию геморрагических диатезов способствуют авитаминозы (особенно авитаминозы С и Р), некоторые инфекционные заболевания (затяжной сепсис, сыпной тиф), группа так называемых вирусных геморрагических лихорадок, иктерогеморрагический лептоспироз и др., аллергические состояния, некоторые заболевания печени, почек, системы крови и др.

По патогенетическому признаку все геморрагические диатезы можно объединить в две большие группы: 1) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением проницаемости сосудистой стенки (геморрагический васкулит, авитаминоз С, некоторые инфекционные заболевания, трофические нарушения и др.); 2) геморрагические диатезы, вызванные нарушением свертывающей и противосвертывающей систем крови.

В последней группе выделяют геморрагические диатезы, обусловленные следующими причинами:

A. Нарушением процессов свертывания крови:

1) первой фазы (наследственные дефициты плазменных компонентов тромбопластинообразования - факторов VIII, IX, XI: гемофилии А, В, С и др.; тромбоцитарных компонентов - тромбоцитопатии, в частности пурпура тромбоцитопеническая и др.);

2) второй фазы (дефициты плазменных компонентов тромбинообразования - II, V, X, наличие антагонистов к ним и их ингибиторов);

3) третьей фазы (дефицит плазменных компонентов фибринообразования-1, т.е. фибриногена, и 12).

Б. Ускоренным фибринолизом (вследствие повышения синтеза плазмина или недостаточного синтеза антиплазмина).

B. Развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром; син.: коагулопатия потребления и др.), при котором в процессе массивного внутрисосудистого свертывания крови используются все прокоагулянты и активизируется система фибринолиза.

Указанная сокращенная рабочая классификация геморрагических диатезов в известной степени условна (в ряде случаев в развитии геморрагического диатеза участвуют несколько патогенетических факторов) и, как следует из нее, объединяет очень большую группу заболеваний (наследственных и приобретенных), а также вторичных синдромов, возникающих на фоне основной болезни (метастазирующей злокачественной опухолью, ожоговой болезни и др.).

Клиническая картина. Общими клинико-морфологическими проявлениями геморрагических диатезов являются кровоизлияния в различные органы и ткани, наружные и внутренние кровотечения (из пищеварительного тракта, легочные, маточные, почечные и др.), вторичная анемизация. Осложнениями являются нарушения функций различных органов при кровоизлияниях в них, гемипарезы при нарушениях мозгового кровообращения, регионарные параличи и парезы при сдавлении гематомами крупных нервных стволов, гемартрозы при повторных кровоизлияниях в суставы и др.

Несмотря на крайнее разнообразие геморрагических диатезов и известные трудности диагностики, с целью проведения эффективной терапии в каждом случае необходим точный диагноз с учетом этиологических и патогенетических факторов их развития. Более детально геморрагические диатезы будут изучаться на старших курсах. В качестве клинического примера геморрагических диатезов в курсе пропедевтики внутренних болезней предусматривается лишь общее знакомство с тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа).

В профилактике наследственных форм геморрагических диатезов большое значение имеют медико-генетические консультации, ориентирующие супругов из семей с врожденными заболеваниями системы свертывания крови в отношении здоровья их потомства, а в профилактике приобретенных форм - предупреждение заболеваний, способствующих их развитию.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (purpura trombocitopenica; син.: болезнь Верльгофа)

Геморрагический диатез, обусловленный недостатком в крови тромбоцитов. Заболевание впервые описано немецким врачом Верльгофом в 1735 г. Тромбоцитопеническая пурпура чаще наблюдается в молодом возрасте, преимущественно у женщин.

Этиология и патогенез. Окончательно не изучены. Установлено, что в патогенезе приблизительно половины случаев болезни большое значение имеет иммуноаллергический механизм - выработка антитромбоцитарных антител, которые фиксируются на поверхности тромбоцитов и повреждают их, а также препятствуют их нормальному отшнуровыванию от мегакариоцитов. Пусковым моментом, т.е. толчком к продукции аутоантител организмом, могут быть инфекция, интоксикация, индивидуально повышенная чувствительность к некоторым пищевым продуктам и лекарственным веществам. В ряде случаев предполагается врожденная недостаточность некоторых ферментных систем тромбоцитов, для проявления которой, по-видимому, необходимо воздействие на организм дополнительных факторов, перечисленных ранее.

Патологоанатомическая картина. Характерны множественные геморрагии на коже и во внутренних органах. Возможно значительное увеличение селезенки. В костном мозге при гистологическом исследовании определяется нарушение отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов.

Клиническая картина. Основным симптомом является возникновение на коже и слизистых оболочках множественных геморрагии в виде мелкоточечных кровоизлияний или крупных геморрагических пятен. Кровоизлияния возникают как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, легких ушибов, давления на кожу и др. Геморрагические пятна вначале пурпурного цвета, затем вишнево-синего, коричневого, желтого, все более светлеют и через несколько дней исчезают. Однако вместо исчезнувших пятен появляются новые. Нередко наблюдаются кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, почек, матки; возможны кровоизлияния во внутренние органы (мозг, глазное дно, миокард и др.). Тяжелые и длительно не останавливающиеся кровотечения возникают при экстракции зубов и других «малых» операциях. Симптомы «жгута» и особенно «шипка» положительные. Селезенка и лимфатические узлы, как правило, не увеличены, постукивание по костям безболезненно.

В крови характерно уменьшение содержания тромбоцитов - обычно их менее 50,0-10 9 /л, а в некоторых случаях в препарате можно обнаружить только единичные кровяные пластинки. Степень кровоточивости определяется выраженностью тромбоцитопении. После значительных кровотечений может возникнуть гипохромная анемия. Время свертывания крови в большинстве случаев не изменено, но может быть несколько замедленным (вследствие дефицита тромбопластического III фактора кровяных пластинок). Время кровотечения увеличено до 15-20 мин и более, ретракция кровяного

сгустка нарушена. При тромбоэласгпографии определяется резкое замедление времени реакции и образования кровяного сгустка.

Течение и осложнения. Наблюдаются как острые, так и хронические рецидивирующие формы болезни. Смерть больного может наступить вследствие профузного кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. В тяжелых случаях показано удаление селезенки. В ближайшие дни количество тромбоцитов в крови больного нарастает и кровотечения прекращаются. Эффект спленэктомии, по-видимому, обусловлен уменьшением разрушения кровяных пластинок в селезенке и устранением ее тормозящего влияния на тромбоцитопоэз. С целью кровезамещения и гемостаза производят переливание крови. Хороший гемостатический эффект дают повторные переливания тромбоцитной массы. Назначают укрепляющие сосудистую стенку витамины Р и С, кальция хлорид, викасол. Учитывая аллергический фактор в патогенезе болезни, можно применять кортикостероидные гормоны, которые в ряде случаев оказывают хорошее действие.