Почему ребенок родился заячьей губой. Заячья губа: причины возникновения, операция

Заячьей губой называется врожденный дефект развития костей лицевого черепа, когда в верхней губе ребенка отмечается щель, через которую может хорошо просматриваться полость рта; расщелина может вести и в полость носа. Наблюдаться такой дефект может с одной, двух сторон или над тем местом, где должна быть середина губы. Зачастую заячья губа, или, как принято говорить, расщелина верхней губы, сочетается с незаращением нёба – «волчьей пастью», но в каждом пятом случае сочетается с более тяжелыми пороками развития.

Возникать заячья губа может вследствие большого количества причин. В некоторых случаях – это дефект генов, который может передаваться по наследству, но зачастую – это повреждающие факторы, подействовавшие на плод в период формирования его лица. Патология не является опасной для жизни, но приводит к нарушению питания, речи, слуха. Это – причина частых инфекций уха, неправильного роста и кариеса зубов.

Заболевание в разных регионах встречается с разной частотой: в лучшем случае это 1 младенец из 2500, но иногда – и 2 ребенка из 1000. Чаще страдают мальчики. Лечение – только операция, которая проводится в возрасте 3-6 месяцев ребенка. После операции по устранению заячьей губы проводятся реабилитационные мероприятия: занятия с логопедом, стоматологом, педиатром. Они должны полностью закончиться к 6 годам жизни, чтобы не осложнять ребенку привыкание к социуму.

Почему возникает расщелина верхней губы, какими опасностями грозит, а также какие условия нужны для проведения операции, читайте далее.

Откуда берется заячья губа

У вас получится лучше понять, как формируются пороки лица, если рассмотреть, как из 1 материнской и 1 отцовской клетки получается многоклеточный эмбрион, и как он обретает лицо.

Итак, после слияния яйцеклетки и мужской клетки образуется одна клетка, которая начинает делиться на 2, потом, 4 и далее клеток, причем все они одинаковы. В начале деления клетки становятся все меньше, но через время начинает расти и объем эмбриона. Через время, по мере роста клеточной массы, происходит и следующее знаменательное событие: клетки, из которых строится тело развивающегося человека, становятся разными. Они образуют 3 слоя:

внутренний – энтодерму, из клеток которой впоследствии образуются кишечник, печень, легкие, поджелудочная железа;
внешний – эктодерму, дающую начало коже, ногтям, волосам, нервной системе и органам чувств;
средний – мезодерму, из которой развиваются мышцы, кости, сосуды, сердце, половые органы и почки.

На 2 неделе жизни между формирующимся мозгом и участком, из которого будет образовано сердце, образуется вдавление – первичный рот. Он соединяется с полостью внутри эндодермы, которая называется первичной кишкой. Так формируется пищеварительный канал.

На 4 неделе с одной и другой стороны от первичного рта появляются продольные вдавления – жаберные дуги. Их появляется по 4 штуки с каждой стороны, и они углубляются так, что получаются структуры, похожие на бугры. Передние концы I и II жаберных дуг раздваиваются, образуя несколько отростков, напоминающих лепестки. От первой жаберной дуги, которая дает начало всему лицу, их отходит 5:

1 носолобный отросток;
2 верхнечелюстных;
2 нижнечелюстных.

Между носолобным и верхнечелюстными отростками находится щель, где впоследствии будут глазницы. В промежутке между верхне- и нижнечелюстными отростками будет формироваться рот, а при их соединении в боковых отделах образуются щеки. Из 1 жаберной дуги также будет формироваться передняя треть ушной раковины.

Первыми движутся друг к другу лобные и верхнечелюстные «лепестки», затем формируются щеки, верхние и нижние челюсти: из эктодермы формируется кожа, слизистые, слюнные железы, зубная эмаль; из мезодермы – кости и мышцы лица, внутренние части зубов. Если сращения отростков не происходит, что может случиться в любом одном или нескольких местах, лицо видоизменяется. Степень тяжести этого изменения варьирует от небольшой расщелины в верхней губе до полностью обезображенного лица.

Начиная с 4, и до конца 8 недели внутриутробного развития указанные отростки должны соединиться, но полное их сращение происходит до 11 недели включительно. Получается, что в период со второй по 11 неделю зародыш крайне чувствителен к повреждающим факторам, которые могут воздействовать на него через мать. И чем раньше подействует вредное обстоятельство, тем тяжелее будет порок. Но повреждающий фактор приводит к образованию порока только тогда, если он будет действовать до окончания формирования лица. Самым опасным для лица считается период с 3 по 6 неделю, а как раз в это время будущая мать обычно не знает о своей беременности, продолжая вести обычный образ жизни с курением, приемом алкоголя или привычных препаратов.

Причины возникновения расщелины губы

Причины, вследствие которых возникает заячья губа, отличаются многообразием, вследствие чего их разделяют на группы:

Генетические предпосылки. Считается, что основной ген, который вызывает развитие этого заболевания, называется TBX-22. Также это могут сделать и множество других генов: MMP3, BMP4, VAX1, pTCH1 и другие. Если один родитель имеет расщелину губы, вероятность, что он передаст это заболевание ребенку, составляет всего 7%.
Вредные химические воздействия на материнский организм в I триместре (на них приходится 22,8% случаев). Это:
- курение;
- алкоголь;
- наркомания;
- прием лекарств: противосудорожных, понижающих артериальное давление, гормональных лекарств, препаратов, содержащих натрий, салицилатов, инсулина;
- воздействие пестицидов, свинца, паров ртути, инсектицидов, фосфорорганических веществ, вредных экологических факторов, эпоксидов, мышьяка, бензолов;
- прием в пищу добавок: тетразин, цикломат натрия, ароматические углеводороды.
Вредные биологические воздействия на организм развивающегося плода в первые 11 недель его формирования (на этот фактор приходится 5% причин):
- вирусные заболевания: ОРВИ (особенно если при этом повышается температура), герпес, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит, ветряная оспа;
- заболевания, вызванные некоторыми простейшими микроорганизмами, например, токсолазмоз или малярия;
- инфекции, которые женщина «приобрела» половым путем: хламидиоз, гонорею, сифилис.
Физические воздействия на беременную женщину (2% причин):
- травмы (особенно удар по нижней трети живота),
- перемерзание,
- радиационные воздействия,
- вибрация на производстве, где работает беременная,
- перегревание на производстве (горячий цех, прачечная), в бане, сауне,
- опухоли матки (в основном, миома), которые мешают плоду нормально развиваться,
- многоплодная беременность,
- спайки или «ниточки», которые образованы из плодовых оболочек.
Стрессовые факторы, из-за которых в крови повышается уровень адреналина, и это оказывает тератогенное (уродующее) действие на плод: ссоры, испуг, переутомление.
Если эта беременность произошла после 40 лет, особенно если до этого женщина вела не самый «праведный» образ жизни.
Недостаточное или несбалансированное питание беременной женщины, когда в рационе не хватает белков, фолиевой кислоты, цинка, марганца, меди или, наоборот, много витамина A.
Ожирение у матери.
Анемия (малое количество гемоглобина) у матери, по поводу которого она не получала лечения.
Заболевания сердечно-сосудистой системы у матери.
Тяжело протекающий токсикоз.
Угроза выкидыша или маточное кровотечение во время беременности.
Сахарный диабет.

Челюстно-лицевые хирурги проводили многочисленные исследования, которые доказали, что заячья губа только в 10-15% является заболеванием наследственным. Остальные 80-85% приходится на то, что воздействие на плод произошло сразу с нескольких сторон, при этом, возможно, он был генетически предрасположен к развитию именно этого дефекта лица.

Этот дефект не всегда возникает изолированно: в некоторых случаях заячья губа – только один из множественных пороков, которые формируются у ребенка во внутриутробном периоде. Это:

синдром Ван дер Вуда, причина которого – особое изменение гена IRF4. Это наиболее частое заболевание, при котором возникает заячья губа и волчья пасть. Он характеризуется появлением щелей в губе, нёбе совместно с развитием ямок на одной или обеих губах;
синдром Лойса-Дитца, при котором у ребенка не только имеется заячья губа, но и повреждение нёба, и раздвоенный язычок, и большое расстояние между глазами, и аневризма аорты;
синдром Стиклера, при котором развивается расщелина и губы, и неба, а также близорукость и боли в суставах;
синдром Хардикар, при котором имеется сочетание волчьей пасти, заячьей губы с нарушением проходимости кишечника, гидронефрозом почки.

Чем опасно заболевание

Если ребенок родился только с заячьей губой, а твердое нёбо осталось целостным, это ведет к следующим нарушениям:

в возрасте до года, когда ребенок питается только жидкой пищей, ему трудно сосать и глотать; пища может попадать в носовую полость, и это требует особых ухищрений при кормлении, иногда – даже постановки зонда – трубки, которая будет вести из носа в желудок;
если невозможно провести операцию, когда начинают формироваться зубы, это может привести к отсутствию необходимых зубов или появлению их дополнительных единиц;
зубы начинают расти под неправильными углами – нарушается прикус. От этого страдает как пережевывание пищи и, соответственно, ухудшается ее переваривание, так и часто возникает кариес;
нарушается процесс формирования звуков: звуковая волна, попадая в полость носа, делает голос гнусавым, а речь – нечеткой, с проблемами в произношении согласных звуков;
возникают проблемы со слухом;
часто бывают отиты;
расщелина губы, даже слабо выраженная – это значительный косметический дефект, из-за чего ребенку будет трудно адаптироваться в детском обществе

Вот почему заячья губа, даже если она не сильно выражена, должна быть обязательно прооперирована. И сделать это нужно до года, чтобы успеть пройти нужные реабилитационные мероприятия до становления речи и до начала социализации ребенка.

Классификация заболевания

Расщелина губы может быть:

Вид	Подвид	Что означает
Односторонняя заячья губа	Полная	Расщелина идет от губы к носу
	Неполная	Расщелина затрагивает только губу
	Скрытая	Расщеплены только мышцы, а слизистая и кожа над ними не изменена
Двусторонняя заячья губа	Полная	Дефект идет от губы до носа
	Неполная	Дефект находится только в пределах слизистой губы
	Симметричная	Дефект одинаков с двух сторон
	Асимметричная	Расщелина с одной стороны больше, с другой – меньше

Заячья губа может быть на одной верхней, одной нижней губе или сразу на них обоих.

Классификация используется при выборе метода оперативной коррекции.

Симптомы

Признаки этого заболевания видны сразу после рождения ребенка. Это:

дефект в верхней (чаще) или в нижней губе;
он может иметь как вид небольшого зазора в красной части губы, так и проявляться значительным расхождением тканей губы от губы до ноздрей или даже вообще – с заходом в полость носа;
может быть с одной или двух сторон (во втором случае губа состоит из трех фрагментов);
через этот промежуток в губе часто видна слизистая оболочка верхней челюсти.

Диагностика

Диагноз «заячья губа» у детей ставится после рождения – на основании одного только внешнего осмотра. Параллельно проводится осмотр ЛОР-врача – для выяснения, есть ли дефект в полости носа, на твердом или мягком нёбе.

Расщелину верхней губы обычно видно еще на УЗИ, выполненном в 14-16 недель или позже, но первое плановое УЗИ обычно выполняется раньше – с 12 по 14 неделю. Кроме того, никакой, даже самый лучший врач-сонолог, осматривающий плод с помощью ультразвука, не поручится за то, что у ребенка сформировалась заячья губа. Этот диагноз до родов может поставить только консилиум врачей, и обычно речь об этом идет, когда данный порок развития побуждает женщину принимать решение об аборте. Законодательством РФ абортирование плода, который старше 12 недель, возможно только, если кроме заячьей губы, есть другие пороки развития, которые угрожают жизни плода.

Анатомия пораженной области

Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

Лечение

Заячья губа до и после операции

Устранить заячью губу поможет только операция. Ее рекомендуют выполнить до года, а лучше – с 3 по 6 месяца после рождения. Если это невозможно, можно выполнить ее и позже – главное, чтобы все лечение маленького пациента, включая дальнейшие послеоперационные реабилитационные мероприятия (занятия с логопедом, ношение ортодонтических приспособлений) закончились к 6 годам.

Хирурги Масгрейв и Вилельмессен, усовершенствовавшие операционные вмешательства для коррекции заячьей губы еще в 1969 году, ввели «правило 10-ти», при котором операция возможна:

ребенку должно быть не меньше 10 недель от роду;
вес малыша не должен быть меньше 10 фунтов (4,5 кг);
гемоглобин в его крови не должен быть менее 10 г/дл (то есть не менее 100 г/л).

В нашей стране операции по устранению расщелины губы обычно проводятся в 6 месяцев и позже. Сюда добавлены такие условия, как: достаточная прибавка в весе ребенка, отсутствие патологии кишечника, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Предоперационный период

До того, как приступить к операции, ребенку нужно получать питание. Как кормить новорожденного с таким пороком, зависит от вида и степени дефекта.

Так, если расщелина неполная и односторонняя, можно будет кормить и грудью (оптимально), и из бутылочки, удерживая при этом ребенка не в лежачем положении, а полусидя или вертикально («солдатиком»).

Если дефекты глубокие, но твердое нёбо не задето, придется отказаться от кормления именно грудью в пользу специальных сосок (их выпускают, например, фирмы NUK и Avent), которые надевают на бутылочку, в которую налита смесь или грудное молоко. Эту соску нужно продвигать как можно дальше в рот ребенка, к корню его языка. Если ребенок не может сосать из-за маленького отверстия в этой соске, его можно расширить с помощью толстой иглы, предварительно обеззараженной с помощью огня.

Если же заячья губа сочетается с расщелиной нёба, то кормить можно только через зонд. Его устанавливают в нос в условиях детской больницы или роддома, после чего мать должна научиться правильно им пользоваться.

Рекомендуется хотя бы в предоперационном периоде максимально кормить ребенка грудным молоком, если у него нет недостаточности ферментов или других противопоказаний. Только женское молоко содержит нужные вещества для становления иммунитета, пищеварения и остальных процессов, происходящих в организме ребенка.

Операция

Для коррекции расщелины губы может быть выполнена 1 из трех видов операции.

Хейлопластика

Это вмешательство проводится, когда расщелина есть только в губе. Может использоваться одна из трех методик выполнения этой операции. Ее выбор зависит от формы губной расщелины:

Метод треугольного лоскута. При этом из тканей поврежденной губы создается треугольник, который устанавливается так, чтобы удлинить ткани губы и сделать их симметричными. В результате этого вмешательства формируется поперечный рубец между ртом и носом.
Метод с формированием четырехугольного лоскута. Он применяется, когда расщелина сильно выражена.
Линейный метод. Он подходит для коррекции небольших дефектов губы, так как не позволяет восполнить значительные дефициты тканей.

Если губа расщеплена с двух сторон, то хейлопластику выполняют или в качестве первого этапа операции, после чего вторым этапом исправляют дефект носа, или применяют сразу ринохейлопластику.

Вот как заячья губа выглядела до и после хейлопластики:

Ринохейлопластика

Это вмешательство подразумевает коррекцию полной расщелины губы, когда при этом пострадали хрящи носа и мышцы ротовой полости. В этом случае хрящи носа освобождаются от кожи и подкожной ткани, их устанавливают в правильное положение и фиксируют. После этого сшиваются ткани верхней губы. Через время, если дефект был значительный, может понадобиться повторная операция.

Операция заканчивается установкой тампона в носовой ход. Это ватно-марлевое приспособление позволит препятствовать попаданию в нос пищи, а также – сужению носовых ходов. На 2-3 сутки тампон извлекается, и взамен устанавливается полихлорвиниловая (ПХВ) трубочка, цель которой – профилактика сужения носа и деформации его крыльев.

Ринохейлогнатопластика

Это вмешательство применяется для воссоздания правильного положения губы, носовых хрящей и твердого нёба. Вмешательство сложное, травматичное. После него могут некоторое время во рту стоять тампоны, различные ПХВ- и пластиковые фиксаторы.

Послеоперационная реабилитация

Она проводится в три этапа:

В стационаре – сразу после операции. Здесь проводят обезболивание, профилактику нагноения травмированных тканей, кормление и коррекцию водно-солевого баланса. На лицо ребенка надевается специальное приспособление, которое будет препятствовать расхождению швов при движении губ. На ручки малыша может надеваться шина на 3 недели, которая будет препятствовать расчесывание и повреждение им швов.
С помощью специалистов поликлиники. Этот этап начинается сразу после выписки, когда мама должна прийти с ребенком к участковому терапевту по месту жительства, и он напишет, к каким специалистам и как часто нужно будет ходить, какие физиотерапевтические процедуры посещать и какие таблетки принимать.
На поликлиническом этапе проводятся:
- Работа с логопедом – если последствия оперативного вмешательства для речи невозможно устранить до 3 лет. Тогда становлением речи малыша должен заниматься логопед, и завершить эти занятия нужно до 6 лет, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.
- Лечение у ортодонта для коррекции прикуса. Оно заключается в ношении различных брекетов, кап или пластинок. Метод зависит от конкретной ситуации и финансовых возможностей семьи.
- Лечение у сурдолога, если ребенок имеет проблемы со слухом.
Дома, когда занятия с ребенком проводятся с меньшей интенсивностью, периодически посещаются ЛОР, стоматолог-ортодонт и стоматолог-терапевт, логопед.

До полного устранения нарушений речеобразования, прикуса, со стороны дыхательной и пищеварительной систем ребенку устанавливается инвалидность.

Если послеоперационный рубец получился некрасивым, его можно корректировать с помощью лазерного луча. Также впоследствии могут выполняться дополнительные корректирующие вмешательства для устранения неровностей улыбки.

Врожденная патология, при которой в результате генетических отклонений появляется расщелина на верхней губе, называется заячьей губой. Несмотря на то, что дефект не влияет на общее психосоматическое развитие малыша, он привлекает к себе внимание, усложняет процесс приема пищи, мешает становлению речи. Диагностировать его можно еще в утробе, как правило, с вместе другими пороками, например, с . Коррекция осуществляется посредством использования методов пластической хирургии.

Общие сведения

В первом триместре беременности, примерно до 8-й недели, начинается процесс развития челюстно-лицевых органов. Если в этот период у матери диагностируется вирусное заболевание, вполне возможен генетический сбой, вследствие которого развивается хейлосхизис, или заячья губа. Это аномалия, при которой верхняя губа разделяется расщелиной на две части. Интересно, что эта расщелина может проходить и через верхнее небо, а также быть одним из нескольких пороков развития, которые диагностируются у малыша.

Обратите внимание! Патология встречается у одного ребенка из 1000. Как правило, ей подвержены мальчики. Согласно имеющимся статистическим данным, расщелина обычно появляется слева. Причем у азиатов порок выявляется в 2 раза чаще, чем у светлокожих людей.

Известно, что впервые аномалию диагностировали еще в Древнем Египте. Тогда же местные лекари начали предпринимать попытки излечения больных посредством хирургического вмешательства, о чем сегодня свидетельствуют остатки мумий. В то время при наложении швов использовались жилы животных. Позднее более детально процедуру коррекции описали в Китае.

В разные времена отношение к людям с заячьей губой было разным. Одни считали их наказанными богами за злодеяния, другие называли их особенными, наделенными сверхъестественными силами.

Заячья губа: причины развития

Основная причина развития патологии – мутации на генном уровне. Вовлечен в них ТВХ22-ген, провоцирующий развитие расщепленной губы. Происходит это в случаях, когда:

Огромное значение в формировании заячьей губы имеет наследственность. Именно поэтому, родителям детей с таким диагнозом перед новой беременностью рекомендуют обратиться за медико-генетической консультацией.

Симптомы

Убедиться в наличии незаращенной губы можно при первом осмотре младенца. У того обнаружат одностороннее или двустороннее расщепление на верхней или нижней губе . Сама по себе патология влияет в будущем на самооценку ребенка, поэтому требует незамедлительной коррекции.

Важно! Усугубляет ситуацию наличие – аномалии, которая сопровождает заячью губу. В зависимости от глубины и величины расщелины, врач может назначить кормление малыша через носовой зонд, если иное произвести невозможно.

Порок развития приводит к деформации зубов, . У детей с таким диагнозом в зубном ряду могут отсутствовать некоторые зубы или, наоборот, присутствовать дополнительные. Также у них наблюдается неправильный угол роста зубов, а сами они склонны к развитию .

Из-за подобных проблем пациентам тяжело пережевывать пищу, произносить звуки. У них появляется гнусавость, «пропадают» из речи согласные. У некоторых детей из-за наличия расщелины неба может нарушаться положение слуховых проходов, в результате которого повышается риск попадания в них болезнетворных бактерий.

Классификация

Чаще всего расщелина появляется на верхней губе с одной стороны от середины . Между тем, медицине известны также случаи, когда аномалия проявлялась с обеих сторон от середины или поражала нижнюю губу.

Заячья губа может иметь:

полную форму – когда от губы к носу тянется глубокая трещина с одной или с двух сторон, являющаяся результатом несращения носового отростка с верхнечелюстным;
частичную форму – когда на губе появляется незначительное углубление в результате несращения.

У разных пациентов отличается глубина и протяженность расщелины. В лучшем случае она поражает мягкие ткани губы, в худшем – небную кость и кость верхней челюсти.

Важно! В редких случаях аномалия встречается изолированно, однако часто она проявляется наряду с другими анатомическими патологиями, такими как: деформации носа, расщелины неба.

Диагностика

Лучше всего заячью губу видно сразу после рождения ребенка, между тем во время проведения специалист может заметить дефект на поздних сроках, в третьем триместре, реже – в 16 – 20 недель.

Столь ранняя постановка диагноза позволяет родителям морально подготовиться к коррекции. Из-за возможных нарушений глотания, пережевывания пищи, речи, дыхания проводить эту коррекцию необходимо в раннем возрасте.

Заячья губа: операция, фото о и после

Единственный вариант лечения патологии – хирургическое вмешательство. Специалистом проводится пластическая операция, как правило, в несколько этапов. При необходимости пациенту назначается консультация фониатра, стоматолога-ортодонта.

Медики рекомендуют проводить операцию со второго по двенадцатый день рождения ребенка, а также в период с шестого по восьмой месяцы . Раннее хирургическое вмешательство позволяет снизить риск развития патологий носа и верхней губы. Между тем новорожденные тяжело переносят потери крови, спровоцированные ими. Усугубляют ситуацию небольшие размеры верхней губы. В возрасте 6 – 8 месяцев риск развития осложнений снижается благодаря стабилизации темпов развития костной ткани.

Обратите внимание! При наличии двусторонней расщелины оперативное вмешательство откладывается до момента достижения ребенком полугода. Повторные операции проводят не ранее, чем через несколько месяцев. Костные и хрящевые структуры корректируют в возрасте 4 – 6 лет, а завершают исправление после 16 лет, когда процесс развития лицевых костей останавливается.

Если исправить патологию не удалось к трем годам, когда осуществляется становление речи, врачом назначается логопедическое лечение. При желании проводится пластическая операция по устранению рубца.

Способы коррекции

С целью избавления пациента от патологии врачом проводится:

Хейлопластика – самый простой метод, который позволяет устранить расщелину верхней губы. В ходе ее проведения восстанавливается функциональная и анатомическая полноценность проблемной зоны. Процедура может выполняться в несколько этапов, в зависимости от тяжести ситуации. Разрез проводят линейным способом, когда после операции остается один рубец, либо методом треугольного лоскута. В этом случае треугольный лоскут используется для формирования симметричной формы губ. Метод четырехугольного лоскута предусматривается применение последнего для коррекции тяжелых патологий.
Ринохейлопластика – предусматривает исправление верхней губы и носовой перегородки. Может быть первичной (когда хирург в первый раз изменяет положение хрящевой ткани) и вторичной (когда после проведения первой операции начали развиваться другие патологии).
Ринохейлогнатопластика – сложная операция, благодаря которой исправляется деформация переднего отдела челюсти, улучшается форма губы, корректируются патологии носа. Процедура показана пациентам с расщелиной неба. В процессе ее выполнения слизистую с обеих сторон отслаивают с целью исправления носового отверстия. Целостность челюсти восстанавливают посредством применения трансплантата надкостницы, взятой с передней поверхности голени. Затем с верхней губы срезают лоскуты для того, чтобы сшить рану. Как правило, после проведения ринохейлогнатопластики пациентам рекомендует пройти стоматологическое лечение.

Важно! Тип операции выбирается не только на основании характера расщелины, но также на основании возраста ребенка, веса, индивидуальных особенностей развития, риска проявления осложнений.

Подготовка и противопоказания

Перед проведением операции назначаются обследования и анализы, позволяющие выявить противопоказания к ней. За две недели до назначенного срока пациентам запрещают принимать и антикоагулянты.

Противопоказания :

Особенности проведения и реабилитация

Операция проводится под местным или общим . В первом случае оперируются пациенты с неглубокими расщелинами, во втором – с глубокими расщелинами или двусторонними. Общая анестезия может также проводиться детям, которые ведут себя неспокойно во время операции.

Длительность реабилитации зависит не только от сложности процедуры, но также от общего состояния ребенка, его реакции на наркоз. После местной анестезии кормление новорожденного разрешают уже через несколько часов. После общей – время приема пищи устанавливает врач.

Обратите внимание! Швы снимают на 7 – 10 день после проведения операции. Затем еще на 3 месяца в нос вставляется трубка, которая предупреждает деформацию его полости и крыльев. В редких случаях рекомендуется специальный головной убор, предотвращающий растяжение губы и расхождение швов. Руки малыша фиксируют с помощью шин.

Восстановительная реабилитация растягивается на год. На этом этапе пациент получает консультацию логопеда, ортодонта, ЛОРа, которые позволяют исключить наличие патологий развития, убедиться в правильности формирования зубного ряда и отсутствии проблем с речью.

Осложнения

Самое распространенное осложнение после хирургического вмешательства – расхождение шва. Произойти оно может как в результате нарушения техники выполнения операции, так и в результате травмы, развития воспаления.

В редких случаях возможны рубцы в зоне преддверия рта, которые способны вызвать деформацию челюсти. Также возможны:

сужение носового хода;
деформация лица;
нарушения речи.

При выявлении проблем с дыхательной или пищеварительной системой после проведенной операции ставят инвалидность, между тем для получения компенсации ребенку назначают экспертизу.

Результаты

Объективные результаты получают через год после проведения операции. Чаще всего она заканчивается успешно. При этом у пациентов появляется едва заметный шрам в области носогубного треугольника, который при желании устраняется лазером.

Заячья губа – редкая патология, которая приводит к развитию комплекса неполноценности у детей, а также появлению проблем с дыханием, речью, приемом пищи в случае отсутствия медицинской помощи. Несмотря на то, что современная медицина предлагает несколько вариантов ее устранения, проще всего попытаться предотвратить ее развитие. Для этого нужно следить за своим здоровьем, избегать стрессов, а также скопления людей в период обострения вирусных заболеваний.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина , образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов , является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью , следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков , у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций . Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость , а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба , им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция . Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки , которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Наличие у ребенка такой деформации, как заячья губа и волчья пасть повышает вероятность того, что ему будет трудно освоить речь . Из-за особенностей организма такие дети могут издавать носовые звуки, а это часто может не позволить окружающим понять их речь. К счастью, подобное наблюдается не у всех детей. Известны случаи, когда посредством хирургической операции удавалось вернуть ребенку с подобными дефектами способность к нормальной речи.

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа - кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы , что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов , чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы , предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заключение

Является довольно серьезными болезнями, которые могут осложнить жизнь любого человека еще в раннем младенчестве. Поэтому уже с рождения такие дети требуют внимания врачей. К счастью, сегодня медицина предлагает немало методов, позволяющих вернуть таких детей к нормальной жизни.

Волчья пасть и заячья губа

К сожалению, этот процесс довольно длительный и часто требует проведения многочисленных операций. Однако, придерживаясь рекомендаций специалистов и проводя весь комплекс процедур, назначенных группой лечащих врачей, в большинстве случаев прогноз излечения этой болезни является благоприятным.

Заячья губа, или по-медицински хейлосхизис – это патология челюстно — лицевого отдела, которая характеризуется разделением верхней губы на две части. Болезнь занимает второе место среди часто встречающихся пороков лица.

Если верить статистике, то на каждую тысячу малышей приходится один ребенок с данной патологией.

Несмотря на то, что патология нарушает эстетический вид лица, так еще и мешает вести нормальную жизнь: препятствует нормальной речи, а также затрудняет прием пищи.

Данная мутация образуется во время внутриутробного периода на 8-12 недели беременности. Однако, молодые родители, не стоит сразу же паниковать!

Заячья губа не является инвалидностью и ее можно исправить. О методах вы можете узнать в конце статьи.

Причины:

Симптомы:

Определить наличие заячьей губы можно сразу же после рождения ребенка. Она может выглядеть как небольшой дефект, а именно неглубокая бороздка, чаще всего с левой стороны, а может представляться глубоким разрезом, который выставляет место для передних зубов напоказ и заканчивается у носа или даже входит в носовую полость.

Разновидности

Фото: врожденный дефект — срасщеплённое нёбо

Существует два типа этого заболевания у детей:

Одно- или двухстороннее расщепление губы;
Сквозное расщепление.

Первый тип данной мутации исправить легче, нежели второй. Сквозное расщепление предполагает полное отсутствие части верхней губы, когда при обычном часть кубы просто собрана в одном месте. В настоящее время косметическая хирургия отлично справляется как с первым, так и со вторым случаем. Операции для детей с заячьей губой лучше всего проводить в возрасте старше 5 месяцев.

Видео: Двусторонняя полная расщелина верхней губы и неба

Диагноз

Патологию в настоящее время можно разглядеть еще на УЗИ после четвертого месяца беременности, Однако сам диагноз врач может поставить только после рождения ребенка при полном его обследовании, дабы убедиться, что эта мутация не часть какой-либо умственной болезни, а самостоятельная патология.

Лечение

Всего существует 3 типа пластической хирургии, направленной на решение этой проблемы:

Ринохейлопластика — более сложный вид операций, когда кроме эстетического, нужно добиться еще и функционального удобства. Операция проходит как на самой губе, так и на мышечном каркасе лицевого отдела;
Хейлопластика — хирургическое вмешательство, перед которым всегда проводят полную диагностику и детальные анализы. Данный вид операция является самым простым, так как не требует коррекции других тканей. На время заживания швов в нос вставляется ватный тампон, чтобы не допустить срастание тканей. Швы обычно снимаются спустя 10 дней после операции;

Ринохейлогнатопластика — самый тяжелый вид операция, который включает в себя хейлопластику и ринохейлопластику, однако еще и с исправлением легочных каналов. .

Если у ребенка нет других проблем со здоровьем, то операция запросто может быть назначена в возрасте 3-6 месяцев. Обычно заячья губа после операции удаляется в 80-90% случаев.

Результаты работы врач оценивает спустя год, когда шрамы срастутся и пациент привыкнет к своим «новым» губам.

Знаменитости и заячья губа

Так, например, Хоаник Феликс имеет шрам на губе. Сам он не дает никаких комментариев по этому поводу, однако врачи уже давно сказали: « У этой звезды Голливуда в детстве была заячья губа!» Не обошла эта мутация и известного российского актера. Как говорят многие журналисту, у Боярского также есть шрам, который он прячет под своими усами.

Видео: Что делать, если не срослась губа

Стоимость операции

Если вы задаетесь вопросом, сколько стоит операция, то сейчас мы расскажем вам об этом. Если делать операцию в частном медицинском стационаре, пребывание малыша и мамы в течении 7-8 дней вместе с операцией будет стоить около 40 тысяч российских рублей.

Также вполне возможно сделать это операцию бесплатно. Для этого вам нужно получить полис на малыша, встать в очередь и получить квоту на операцию.

Характеристика патологии

Заячья губа у ребенка — фото:

Заячьей губой принято называть врожденный дефект костей челюстно-лицевой системы , проявляющейся в виде расщелины на верхней губе. Расщелина может иметь различные размеры, чаще всего через нее можно видеть ротовую полость.

В некоторых случаях глубина расщелины достаточно значительна, она может достигать носовой полости.

Дефект может быть односторонним (расщелина образуется с правой или левой стороны), либо двусторонним (проявляется сразу с 2 сторон), в большинстве случаев имеет место расщелина, возникающая посередине верхней губы.

Причины развития дефекта

Почему рождаются с заячьей губой? На формирование челюстно-лицевой системы оказывает влияние множество факторов. К развитию порока могут привести такие неблагоприятные причины как:

О методах диагностике синдрома Дауна у ребенка читайте здесь.

Отличия от волчьей пасти

Заячья губа нередко сопровождается и другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата. Наиболее часто встречаются случаи, когда на фоне заячьей губы у ребенка наблюдается и волчья пасть – более серьезная проблема , провоцирующая серьезные проблемы с дыханием, глотанием, речью.

Отличия этих двух недугов заключаются в месте локализации дефекта.

Так, при заячьей губе в патологический процесс вовлекаются мягкие ткани челюстно-лицевой системы, в некоторых случаях и костная ткань верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собой расщелину, расположенную в области между носовой полостью и небом .

Классификация

Заячья губа может быть односторонней или двусторонней. В зависимости от глубины расщелины выделяют несколько подвидов данного недуга:

Односторонняя

Двусторонняя

полная. Расщелина хорошо заметна, достаточно глубока, длится от верхней губы до носа;
неполная. Отмечается только в области губ;
скрытая. В патологический процесс вовлечена только мышечная ткань, слизистые оболочки и кожа изменениям не подвергаются.

полная. Имеют место две расщелины, простирающиеся от губы до носа;
неполная. Дефект поражает только область губ;
симметричная. Расщелины имеют одинаковые размеры;
несимметричная. С одной стороны дефект более выражен, нежели с другой.

Симптомы и клинические проявления

Патология имеет ярко выраженную клиническую картину, симптомы, которые можно увидеть невооруженным взглядом. Так, внешне патология проявляется в виде:

Чем опасно заболевание?

Дефект, помимо эстетических проблем, сопровождается и такими явлениями как:

Затруднения глотания .
Нарушения зубного ряда . Если не устранить проблему до того момента, когда у малыша начинают прорезываться первые зубки, это может привести к отсутствию некоторых зубов, либо, наоборот, к появлению лишних.

С течением времени у ребенка нарушается прикус, а это чревато такими проблемами, как нарушение переваривания пищи (так как ребенок не может качественно ее пережевывать), чувствительность зубов, склонность к образованию кариеса.

Нарушение речи . Ребенок не может правильно произносить отдельные звуки, а его голос становится гнусавым.
Нарушения слуха, возможность возникновения отита.
Сложности в адаптации . Ребенок испытывает психологические проблемы, связанные с его внешним видом.

Диагностика

Поставить диагноз после появления ребенка на свет несложно, для этого достаточно лишь визуального осмотра новорожденного.

При этом ребенку потребуются так же консультации ЛОР-врача.

Это необходимо для того, чтобы определить, имеют ли место какие – либо другие проблемы (например, волчья пасть, нарушения строения носовой полости).

Распознать признаки заячьей губы можно еще во внутриутробном периоде. Сделать это можно при помощи УЗИ уже на 14 неделе беременности. Однако, чтобы окончательно подтвердить диагноз, потребуется собрать врачебный консилиум.

Это очень важно, так как данная патология является основанием для прерывания беременности.

Конечно, решение в этом случае принимает только сама женщина, но на законодательном уровне аборты на данном сроке при наличии патологии, разрешаются (в обычных случаях искусственное прерывание беременности запрещено уже после 12 недель).

Лечение и коррекция

Устранить дефект можно только хирургическим путем. Операцию желательно провести до достижения ребенком полугодовалого возраста (или до того момента, пока у малыша не начали прорезываться зубки).

Используют различные виды хирургических операций, выбор того или иного зависит от степени тяжести патологии, ее разновидности, наличия или отсутствия других дефектов.

Показания и противопоказания

Оперативное вмешательство невозможно в том случае если:

ребенок имеет малый вес для своего возраста;
имеют место заболевания сердца и кровеносной системы;
имеются нарушения дыхания;
отмечаются проблемы в работе жизненно–важных органов (органы ЖКТ, эндокринной, нервной системы);
при наличии анемии, желтухи новорожденных;
ребенок во время родов получил сильную травму.

Во всех остальных случаях маленькому пациенту назначают плановую хирургическую операцию .

Как проявляется аутизм у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.

Разновидности коррекционных методов

В зависимости от выраженности дефекта назначают один из видов хирургического вмешательства:

Хейлопластика	Ринохейлопластика	Ринохейлогнатопластика
Операция назначается при неполной разновидности патологии (когда деформационные процессы поражают только область губ). Операция позволяет удлинить губы, и тем самым максимально возможно скрыть дефект.	Применяется при полной заячьей губе. В этом случае потребуется коррекция не только тканей губы, но и хрящей носовой полости. Операция выполняется в 2 этапа: на первом хрящи носа, предварительно освобожденные от покрывающих их тканей, устанавливаются в правильном положении, фиксируются. На 2 этапе осуществляется коррекция губ.	Необходима в том случае, когда у пациента наблюдается одновременно и заячья губа, и волчья пасть. Операция позволяет скорректировать форму носовых хрящей, губ, а также восстановить нормальное состояние неба. Данный метод считается наиболее сложным, травматичным.

Реабилитационный период и уход

После операции ребенку необходим длительный реабилитационный период, который осуществляется в 3 этапа:

Этап	Реабилитационные мероприятия
В условиях стационара	После операции ребенок в течении некоторого времени будет находиться в стационаре. В этих условиях ребенку назначают обезболивающую терапию, особое кормление (через зонд), мероприятия по восстановлению жидкостного баланса организма. На лицо ребенка накладывают фиксирующую повязку, которая препятствует расхождению швов, удерживает челюстно-лицевую систему в физиологичном положении.
В поликлинике по месту жительства	После выписки из стационара, ребенка необходимо показать педиатру и другим специалистам. В этот период назначают физиотерапевтические процедуры для скорейшего заживления тканей, прием медикаментов (если это необходимо) для обезболивания. Кроме того, потребуются занятия у логопеда для восстановления речевой функции. Если нарушен прикус, необходимо ортодонтическое лечение.
В домашних условиях	Необходимо заниматься с ребенком развитием речи, делать упражнения, рекомендованные специалистами.

Можно ли предотвратить развитие недуга?

Снизить риск развития заячьей губы у ребенка можно, для этого необходимо соблюдать следующие правила:

Заячья губа – серьезное заболевание, которое представляет собой не только косметический дефект. Патология нередко сопровождается серьезными проблемами со здоровьем.

Развивается в результате воздействия неблагоприятных факторов, решающее значение среди которых имеет внутриутробное развитие ребенка. Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом.

О причинах возникновения и методах коррекции патологии вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - Относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость. Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы. Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%. Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
гипоксия плода в ранних сроках беременности;
частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

По локализации:
- Дефект верхней губы;
- Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
- Дефект верхней и нижней губы.
По стороне поражения
- Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
- Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
По степени выраженности
- Полное несращение, которое тянется до ноздри;
- Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
По степени тяжести
- Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
- Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

По внешним признакам:
- Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
- Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
По степени выраженности:
- Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
- Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
- Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
Сквозные дефекты делятся на:
- Односторонние;
- Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни). Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
Ринохейлопластику (лат. «рино» - нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Заячья губа у новорождённых – врождённая патология, которая представляет собой расщелину губы. Она образуется из-за несращивания тканей верхней челюсти и носовой полости. Данную болезнь относят к редким, так как с ней рождаются только около 0,04% детей. Патология доставляет не только эстетический, но и физический дискомфорт. Детям из-за дефекта сложно принимать пищу, разговаривать, полноценно улыбаться. Но всё-таки в первую очередь данная патология является косметическим дефектом, но его можно устранить посредством операции.

Причины

Многих волнует вопрос, почему же дети рождаются с этой патологией. Ведь если исключить причины, которые приводят к формированию дефекта, то он и не разовьётся у ребёнка. К появлению заячьей губы у новорождённого приводят такие факторы:

роды после 40 лет. Поздние роды опасны именно тем, что часто дети рождаются с определёнными патологиями;
недуги вирусной природы, которые перенесла мать в первые три месяца беременности;
генетический фактор. Многие учёные уверены в том, что заячья губа – это результат мутации, которая произошла на генном уровне;
осложнения во время вынашивания ребёнка. В данную группу входят ЗППП, хронические недуги, уже имеющиеся в организме матери, и прочее. Многие учёные считают эту причину одной из основных;
наследственный фактор. Не редкость, когда дети с заячьей губой рождаются в семьях, в которых несколько членов уже имели данную патологию. Это также одна из основных причин, которая чаще всего приводит к образованию патологии;
неблагоприятная экология;
курение и потребление алкоголя.

Виды

В медицине выделяют такие виды заячьей губы у новорождённых:

односторонняя и двусторонняя;
изолированная;
полная заячья губа;
частичная;
дефект на одной губе;
лёгкая форма;
тяжёлая форма.

Симптоматика

Причин возникновения патологии довольно много. В результате воздействия определённых факторов, происходит формирование дефекта на восьмой неделе внутриутробного развития. Именно в этот период у детей начинается закладывание челюстно-лицевых органов.

У грудничков нарушаются процессы глотания и сосания. Ребёнок не может полноценно питаться. Если дефект достигает больших размеров, то в таком случае кормление производится через назогастральный зонд.

Также наблюдаются следующие симптомы:

неправильное произношение звуков;
задержка речевого развития;
психологический дискомфорт;
ушные инфекции. Обычно такие они могут развиваться, если наблюдается расщелина неба. В случае именно такого дефекта, слуховые проходы могут находиться в неправильном положении. Из-за этого уровень экссудата в канале увеличивается, и вероятность попадания болезнетворных микроорганизмов возрастает в несколько раз;
нарушение формирования зубов. Зубы могут вообще не начать расти или прорезаться в неправильном положении.

Устранить все эти неприятные симптомы можно только посредством проведения пластической операции. Никакие консервативные методики в этом случае не помогут.

Диагностика

Наличие данного дефекта у плода можно определить в третьем триместре беременности посредством . Это наиболее информативная методика. Наличие заячьей губы не является показанием к прерыванию беременности.

Лечение

Устранить патологию можно только при помощи хирургических методик лечения. Количество операций, их объем, и срок может определить только врач-хирург, после проведения тщательной оценки дефекта, состояния пациента.

Лечение заячьей губы проводится посредством таких операций:

хейлопластика;
ринохейлопластика;
ринохейлогнатопластика.

Хейлопластика – хирургическая операция, позволяющая полностью восстановить эстетическую и функциональную полноценность губы, которая была расщеплена. Данную методику лечения разрешено применять в 3–6 месячном возрасте. Но если наблюдается дефект в тяжёлой форме, то операцию можно проводить уже в 1 месяц жизни малыша. Существуют определённые условия:

у ребёнка не должно быть анемии, недугов ЦНС, сердечно-сосудистой и эндокринной системы;
для оперативного лечения в таком возрасте малыш должен достаточно прибавить в весе.

Ринохейлопластика – это хирургическая методика лечения, которую показано проводить при тяжёлых формах патологии, наличии деформаций носа и лицевого скелета. Данная операция является сложной и длительной.

Ринохейлогнатопластика – операция, которая даёт возможность полностью восстановить губы, устранить недоразвитие челюсти, дефекты хрящевых тканей носа. Успешное проведение хирургического вмешательства позволяет сформировать полноценный каркас из мышц.

Противопоказания

Хирургическое лечение (пластическую операцию) нельзя проводить при наличии:

родовых травм;
недугов инфекционной природы;
пороков различных жизненно важных органов.

Такие хирургические манипуляции являются довольно сложными, поэтому проводить их должен только высококвалифицированный врач-хирург.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – это одна из самых распространенных форм ДЦП, при которой отмечается полное нарушение мышечного функционирования нижних и верхних конечностей. В данном случае идет речь о поражении не одностороннего характера, а двухстороннего.

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана - генетическая патология нервной системы, при которой проявляется мышечная слабость по всему организму. Такое заболевание нарушает способность человека сидеть, самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой. В современном мире пока нет эффективной терапии, которая дала бы положительный результат.

Аденоидит представляет собой воспаление, возникающее в области глоточной миндалины. Процесс воспаления носит инфекционно-аллергический характер, при этом аденоидит, симптомы которого по своему течению происходит по аналогии с воспалительным процессом, происходящим при ангине, при длительном течении и недолеченности может спровоцировать возникновение и последующее развитие пороков сердца, заболеваний почек, органов пищеварения и иных патологий.

Аденома, образовавшаяся на щитовидной железе, представляет собой доброкачественное новообразование с чёткими краями, имеющее фиброзную капсулу. Такая опухоль не спаяна с окружающими тканями, имеет небольшие размеры, и абсолютно безболезненна. Опасность аденомы на щитовидке заключается в её возможном перерождении в злокачественное новообразование, поэтому если опухоль стремительно растёт, показано немедленное её удаление. Операция заключается в иссечении новообразования вместе с капсулой с последующей отправкой его на гистологическое исследование для подтверждения или опровержения наличия в аденоме раковых клеток.

Аневризма аорты представляет собой характерное расширение мешковидного типа, возникающее в кровеносном сосуде (в основном – артерии, в более редких случаях – в вене). Аневризма аорты, симптомы которой, как правило, имеют скудную симптоматику или вовсе ни в чем не проявляются, возникает по причине истончения и перерастяжения стенок сосуда. Помимо этого образоваться она может в результате воздействия ряда определенных факторов в виде атеросклероза, гипертонии, поздних стадий сифилиса, в том числе и травм сосудов, инфекционного воздействия и наличия врожденных дефектов, сосредоточенных в области сосудистой стенки и прочих.