Синдром бругада диагностические критерии. Синдром Бругада: виды, причины, симптомы и лечение

Синдром Бругада – редкое наследственное сердечно-сосудистое расстройство, характеризующееся нарушениями, влияющими на электрические импульсы сердца. Основным симптомом является нерегулярное сердцебиение, без лечения, может привести к внезапной смерти.

Недавние сообщения свидетельствуют о том, что он ответственен за 20% случаев внезапной смерти людей, имеющих сердечно-сосудистые заболевания. Клинический фенотип проявляется во взрослой жизни, чаще встречается у мужчин.

Внезапная смерть может стать первым и единственным проявлением болезни. Бругадский синдром – генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку. Распространенность – 5 из 10 000 человек.

У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры известны как предсердия, две нижние камеры – желудочки. Электрические импульсы заставляют сердце биться.

У индивидуумов с синдромом Бругада электрические импульсы между желудочками становятся нескоординированными (фибрилляция желудочков), что приводит к уменьшению кровотока. Снижение кровотока в мозг и сердце приводит к обморокам или внезапной смерти.

Синдром назван испанскими кардиологами Педро Бругадой и Хосепом Бругадой, которые сообщили о нем как о клиническом синдроме в 1992 году. Генетическая основа была установлена Рамоном Бругадой в 1998 году.

Признаки и симптомы

У пострадавшего человека с синдромом Бругады обычно начинают проявляться симптомы в возрасте 40 лет. У людей возникают нерегулярные сердечные сокращения (желудочковые аритмии) или нет явных симптомов (бессимптомно). Неравномерное сердцебиение вызывает затрудненное дыхание, потерю сознания или обморок, внезапную смерть.

Тяжесть симптомов варьируется. Известны триггеры синдрома Бругады, это лихорадка и натриевые блокирующие препараты.

Конкретная презентация синдрома Бругады известна как синдром внезапной ночной смерти (SUNDS). Распространен в Юго-Восточной Азии, встречаются у молодых людей, которые умирают от остановки сердца во время сна без видимой или идентифицируемой причины.

Причины

Синдром Бругада вызван мутациями в гене SCN5A , который кодирует α-субъединицу стробирующего напряжения Nav1.5, сердечного натриевого канала, ответственного за регулирование быстрого тока натрия -INa-. Он вызывает нарушенное функционирование субъединиц натриевых каналов или белков, которые их регулируют. Дисфункция натриевых каналов приводит к локальным закупоркам проводимости в сердце.

В настоящее время сообщалось о более чем 250 мутациях, связанных с BrS, в 18 разных генах (SCN5A, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN10A, ABCC9, GPD1L, CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1, KCND3, KCNE3, KCNE1L -KCNE5-, KCNJ8, HCN4, RANGRF, SLMAP, TRPM4), которые кодируют каналы натрия, калия, кальция или белки, связанные с этими каналами. Несмотря на выявление 18 ассоциированных генов, 65% -70% клинически диагностированных случаев остаются без идентифицируемой генетической причины.

Большая часть мутаций унаследована аутосомно-доминантным образом от родителей детям. Это означает, что для появления болезни необходима только одна копия аномального гена. У большинства людей с заболеванием есть пострадавший родитель.

Каждый ребенок пострадавшего человека имеет 50%-ный шанс наследовать генетическую вариацию, независимо от пола.

Первичный ген, который связан с синдромом Бругада, расположен на хромосоме 3, назван геном SCN5A. Приблизительно 15-30% людей с Бругада имеют мутацию гена SCN5A . Ген отвечает за продуцирование белка, который позволяет перемещать атомы натрия в клетки сердечной мышцы через натриевый канал.

Узнать больше Бессознательное бодрствование, признаки апаллического синдрома

Аномалии гена SCN5A изменяют структуру или функцию натриевого канала и приводят к уменьшению содержания натрия в клетках сердца. Уменьшенный натрий приводит к аномальному сердечному ритму, который провоцирует внезапную смерть.

Мутации связаны с синдромом QT типа 3 (LQT3), который является одной из форм аномалии сердечного ритма, называемой синдромом Романо-Уорда. Сообщалось, что некоторые семьи имеют родственников с патологией Бругада и LQT3, что указывает на то, что состояния могут быть разными типами одного и того же расстройства.

Распространенность

Синдром Бругада чаще встречается у мужчин (5-8 раз). Встречается во всем мире, но чаще у людей Юго-Восточной Азии, Японии как поккури («внезапная смерть»), Таиланде – Лай Тай («смерть во сне»), широко известен на Филиппинах как бангунгут («стонать во сне»). Согласно медицинской литературе, синдром Бругада составляет 4 – 12 процентов всех внезапных смертей, до 20 процентов всех смертей людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Бругада поражает людей любого возраста. Средний возраст внезапной смерти составляет 41 год.

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами синдрома Бругада. Сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Синдром Романо-Уорда

Наследственное сердечное расстройство, характеризующиеся нарушениями, влияющими на электрическую систему сердца. Тяжесть синдрома Романо-Уорда сильно варьируется. У некоторых людей нет явных симптомов; другие развивают аномально повышенные сердечные сокращения (тахиаритмии), приводящие к эпизодам бессознательного (синкопа), остановке сердца, потенциально внезапной смерти.

Синдром Романо-Уорда наследуется как аутосомно-доминантный признак. Один тип синдрома Романо-Уорда, называемый длинным синдромом QT типа 3 (LQT3), вызван аномалиями гена SCN5A; поэтому LQT3 и Бругада могут являться разными типами одного и того же расстройства.

Артериогенная кардиомиопатия (AC)

Редкая форма неишемической кардиомиопатии, при которой нормальная мышечная ткань правого желудочка заменяется жировой тканью. Может , но не появляться до 30 – 40 лет.

Симптомы AC: нерегулярные сердечные сокращения (аритмии), одышка, опухшие шейные вены, дискомфорт в области живота, обмороки. В некоторых случаях симптомы не проявляются до остановки сердца, внезапной смерти.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД)

Мышечное расстройство, одно из наиболее частых генетических состояний, затрагивающих 1 из 3500 новорожденных мужского пола во всем мире. Обычно проявляется от трех до шести лет. характеризуется слабостью, отмиранием (атрофией) мышц тазовой области с последующим вовлечением мышц плеча.

По мере прогрессирования болезни мышечная слабость и атрофия распространяются по всем мышцам тела. Болезнь прогрессирует, большинство страдающих людей, нуждаются в инвалидной коляске в подростковые годы.

Развиваются серьезные, опасные для жизни осложнения – болезни сердечной мышцы (кардиомиопатия), затрудненное дыхание. DMD вызван изменениями (мутациями) гена DMD на Х-хромосоме. Ген регулирует продуцирование белка, называемого дистрофином, который играет важную роль в поддержании структуры внутренней стороны мембраны клеток скелетной и сердечной мышц.

Дополнительные расстройства имеющие аналогичные аномалии сердечного ритма: острый миокардит, острая легочная тромбоэмболия, ишемия правого желудочка или инфаркт, дефицит тиамина, гиперкальциемия, гиперкалиемия.

Диагностика

Тип 1

Диагностика синдрома Бругада основана на тщательной клинической оценке, полной медицинской и семейной истории внезапной сердечной смерти, специализированный тест, известный как электрокардиограмма (ЭКГ), регистрирующий электрическую активность сердца. Врачи используют специальные препараты (блокаторы натриевых каналов), провоцирующие характерные особенности ЭКГ синдрома Бругада.

Узнать больше Этиология синдрома Блума, кариотип, признаки и лечение

Молекулярно-генетическое (ДНК) тестирование для мутаций во всех генах проводится для подтверждения диагноза. Только 30-35% пораженных людей имеют идентифицируемую мутацию гена после всестороннего генетического теста. Последовательный анализ гена SCN5A является первым шагом молекулярно-генетического диагноза, поскольку мутации этого гена наиболее распространенная причина синдрома Бругада (около 25%).

Постановка диагноза

Диагноз может быть сложным, так как ЭКГ человека с синдромом Бругада может быть совершенно нормальной. В этих случаях, диагноз устанавливается путем повторения ЭКГ с помощью введения лекарственного средства, которое выявляет специфические аномалии, наблюдаемые при этом состоянии (например, вызов Ajmaline или Flecanide). Или путем тестирования ДНК идентифицируя определенную мутацию гена.

Изменения ЭКГ могут быть временными при Бругада, но провоцируются несколькими факторами:

лихорадка;
ишемия;
Блокаторы натриевых каналов, например, Flecainide, Propafenone;
Блокаторы каналов кальция;
Альфа-агонисты;
Бета-блокаторы;
Нитраты;
Холинергическая стимуляция;
Алкоголь;
Гипокалиемия;
Гипотермия.

Диагностические критерии

Тип 1 (возвышение сегмента Coved ST; 2 мм; 1 из V1-V3, за которым следует отрицательная T-волна) – единственная аномалия ЭКГ, которая потенциально диагностируется. Упоминается как знак Бругада.

Знак Бругада

Знак

Эта аномалия ЭКГ должна быть связана с одним из клинических критериев для постановки диагноза:

Документированная фибрилляция желудочков (VF) или полиморфная желудочковая тахикардия (VT).
Семейная история внезапной сердечной смерти в возрасте 45 лет.
ЭКГ с кубическим типом у членов семьи.
Индуцируемость VT с запрограммированной электрической стимуляцией.
Обморок.
Апное.

Два других типа не являются диагностическими, требуют дальнейшего изучения

Brugada Type 2: имеет 2 мм седлообразной формы ST.
Brugada type 3: может быть морфологией типа 1 или 2, но с amp;lt;2 мм высоты сегмента ST.

Клинические испытания

Лечение

Нет лечения синдрома Бругада. Лица имеющие высокий риск фибрилляции желудочков лечатся имплантируемым дефибриллятором кардиовертера (ICD). Это устройство автоматически обнаруживает аномальное сердцебиение и выборочно подает электрический импульс в сердце, восстанавливая нормальный ритм.

Тип 3

Изопротеренол – антиаритмический препарат, используется для эффективного ответа на электрические бури (нестабильные желудочковые аритмии). Рекомендации по лечению бессимптомных индивидуумов противоречивы.

В самом конце августа в JACC опубликован шикарный ориентированный на клинициста обзор о синдроме Бругада, два из авторов которого были братья Brugada. То есть это информация от первоисточника. Ниже даю краткую, но максимально информативную выжимку собственного производства из этой статьи (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review,
Journal of the American College of Cardiology,
Volume 72, Issue 9,
2018,
Pages 1046-1059,
https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037.
(http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Синдром Бругада — генетически обусловленный дефект, проявляющийся своеобразной графикой ЭКГ, с высокой вероятностью ведущий к фибрилляции желудочков и внезапной смерти при структурно не измененном сердце.

В 1992 году впервые этот синдром был описан на основании данных 8 реанимированных пациентов с фибрилляцией желудочков и своеобразной графикой ЭКГ.
Вначале синдром называли синдромом блокады правой ножки пучка Гиса, персистирующей элевации сегмента ST и внезапной смерти.
С 1996 года этот сисндром называется синдромом Бругада.
Вероятно то, что сейчас называется синдромом Бругада, описывалось и ранее. Например в 1917 году на Филлипинах был описан синдром необъяснимой ночной смерти.
В 1998 году обнаружена связь синдрома с генетической аномалией.

Мужчины болеют в 10 раз чаще.
Тестостерон имеет значение: у детей синдром редок, т к уровень тестостерона у девочек и мальчиков близок. После кастрации у мужчин может исчезнуть графика синдрома Бругада.
Оценочная распространенность синдрома 1:2000-5000.
Синдром Бругада ответственен за 4-12% всех внезапных смертей и 20% внезапных смертей при структурно не измененном сердце.
У детей синдром редок, вероятно замаскирован и дезавуируется в более старшем возрасте.

Критерии диагностики:
Элевация сегмента ST минимум в одном из отведений V1-V3 на 2 мм и более.
Тип морфологии 1 (см рисунок). Тип 2 не является диагностическим критерием синдрома Бругада, но повышает вероятность его наличия.
Характерная графика может быть зафиксирована на 1 и 2 межреберья выше V1-V3. Рекомендуется в сомнительных случаях записывать ЭКГ не только в стандартных отведениях, но и на 1 и 2 межреберья выше.
Характерная графика может появиться или стать более явной после введения аймалина, прокаинамида или флекаинида.
Графика ЭКГ может быть не вполне типичной.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада
Тип 1 : единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3.
Тип 2 . Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

Дополнительные критерии при Типе 2:

Угол бета на верхнем рисунке равный или превышающий 58 градусов — лучший предиктор трансформации графики Типа 2 в Тип 1 при фармакологическом тесте.
Длина основания треугольника, высота которого 5 мм от точки максимальной элевации сегмента ST. 4 и более мм при скорости ЭКГ 25 мм/с говорит о синдроме Бругада, чувствительность 85%, специфичность 96%.

Клинические проявления:
Синкопе, судорожные приступы, агональное дыхание во сне.
Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.
Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки.
Средний возраст наступления внезапной смерти 41+/- 15 лет.

Фармакологические пробы:
Показания: любое подозрение на синдром (например синкопе или ФЖ), графика синдрома Бругада типа 2.
Тест позитивен, если появляется графика типа 1.
Используют в/в введение аймалина, прокаинамида или флекаинида. При недоступности можно использовать пропафенон или флекаинид per os.
Тест прекратить, если появились частые желудочковые экстрасистолы и более сложные аритмии, а так же при расширении QRS более 130% от изначальной длительности.
25% всех тестов ложноотрицательны. Целесообразно повторить тест с разными препаратами.
Дозы препаратов не описаны в обзоре.
Насколько тесты опасны, не ясно.

Кого лечить? Стратификация риска
Очевидный фактор риска — синкопе, обусловленное желудочковой аритмией.
При отсутствии симптомов четких рекомендаций нет. Лечение индивидуализировано. При позитивном ЭФИ можно рассмотреть вопрос установки кардиовертера.
Кардиовертер — самый надежный способ лечения .
У некоторых пациентов проводят эпикардиальную абляцию, но долговременных результатов нет и эффект не ясен.

Изучение кардиологами причин внезапной сердечной смерти у людей без поражения коронарных артерий привело к открытию такого феномена, как синдром Бругада. Именно его считают главным «виновником» неожиданной кончины половины лиц до 40-летнего возраста, у которых еще нет тяжелой атеросклеротической патологии сосудов, а сердце проверено неоднократно и считалось здоровым по всем критериям.

Выделение синдрома Бругада в самостоятельную нозологическую единицу в МКБ-10 с кодом I 42.8 в подгруппе «Других кардиомиопатий» можно рассматривать как своеобразное достижение в уровне диагностики. Ведь полвека назад многие нынешние методы были недоступны. Врачи могли ориентироваться только на результаты посмертного вскрытия.

О потребности рассмотрения синдрома как отдельного заболевания заявили кардиологи Атланты в 80-х годах прошлого века, когда был зарегистрирован необычный «скачок» частоты случаев внезапной смерти среди молодых мужчин азиатского происхождения.

В настоящее время возникшие внезапные аритмии в молодом возрасте, особенно с приступами потери сознания, можно не только стараться купировать, но и зарегистрировать на ЭКГ типичные изменения. Это значительно увеличивает возможность получения для диагностики достоверной информации о причинах.

Что известно о распространенности?

Распространенность синдрома Бругада колеблется на разных территориях земного шара от единичных случаев до 10 на 10000 населения. Чаще встречается в южных и азиатских странах, реже - среди европейцев (среди населения Лаоса - 1 случай на 10 000, Таиланда - 2,6 –3,8).

Наблюдения показали интересную закономерность: проявления синдрома отсутствуют у афроамериканцев

В российских регионах наибольшее число случаев у выходцев с Кавказа. Большинство заболеваний зарегистрировано среди мужчин. Редко встречаются аналогичные нарушения у детей и подростков.

Чем знамениты братья Бругада?

Впервые получено описание случая гибели трехлетней девочки от внезапного приступа аритмии на фоне безуспешного применения лекарственных препаратов и использования кардиостимулятора. Отмечено сочетание симптомов: потеря сознания и фибрилляция желудочков. На аутопсии подтверждено отсутствие органической патологии сердца и сосудов.

В 1992 году испанские кардиологи, три брата Бругада (сейчас они работают в разных клиниках), объединили несколько семейных случаев в один клинико-электрокардиографический синдром с высоким риском внезапной смерти.

Для исключения болезней сердца были проведены: ЭКГ с нагрузочными пробами, ангиография, эхокардиография, изучены эдектрофизиологические показатели. Четверым удалось сделать биопсию миокарда.

Во время приступа при мониторировании зафиксированы парные желудочковые экстрасистолы с переходом в желудочковую тахикардию. Почти у всех пациентов приступы возникали вечером и ночью. Такой ритм подтвердил роль блуждающего нерва в активизации аритмии (для острой ишемии миокарда более характерны утренние часы).

В дальнейшем четверым пациентам была произведена имплантация кардиостимулятора, у двоих получены хорошие результаты лечением β-блокаторами. Одному проводилась терапия Амиодароном и Дифенилгидантоином с одновременной электростимуляцией. Еще один внезапно умер при операции имплантации кардиостимулятора.

Полученные братьями кардиологами данные позволили выделить синдром Бругада с учетом показателей ЭКГ и определенных клинических симптомов.

Современный взгляд на патогенез синдрома Бругада

Клинические и электрокардиографические симптомы говорят о внезапном пароксизмальном изменении нормального ритма сердца на желудочковую тахикардию, которая с большой долей вероятности вызывает смерть человека. Каким же образом здоровое сердце идет к своей гибели?

Изучение этого феномена привело к выяснению генетических причин нарушения возбудимости клеток миокарда (миоцитов). Оказалось, что определенные мутации генов вызывают изменения в белках-транспортировщиках важнейших электролитов, обеспечивающих электрохимический процесс возбуждения. К ним относятся натрий, калий, кальций и магний.

В норме определенное соотношение и концентрация внутри и снаружи клетки создает потенциал действия.

Работа калий-натриевого «насоса» обеспечивает нормальный ритм сокращений миокарда

При синдроме Бругада блокируется поступление натрия в миоциты. Это не дает возможности организовать необходимое расслабление мышцы. Наиболее подверженным оказался правый желудочек. Именно в этой зоне формируется аномальная активность, вызывающая пароксизмы возбуждения.

Причины

Единственной причиной синдрома Бругада является отягощенная наследственность. Способ передачи называется аутосомно-доминантным. Это означает, что генетический признак обязательно достается ребенку с вероятностью в 50%, если он имеется у одного из родителей.

Возможность выявления заболевания высока у:

молодых мужчин, если в семье уже имелись случаи неясной внезапной смерти в возрасте до 40 лет;
лиц, страдающих беспричинными обмороками;
пациентов с уже имеющейся пароксизмальной желудочковой тахикардией .

В этой группе риск внезапной некоронарной смерти очень высок.

Генетикам известны 5 вариантов мутаций, происходящих в плече третьей хромосомы, способствующих развитию синдрома. По другим данным - обнаружено до 80 типов мутаций в гене SCN 5А.

Какие симптомы указывают на синдром Бругада?

Клинические варианты позволяют выделить 2 формы синдрома:

синкопальную - протекает с потерей сознания;
бессинкопальную - потери сознания нет, практически никаких жалоб человек не предъявляет.

Установлена связь выраженности клинических признаков со степенью повреждений натриевых каналов:

если нарушено меньше ¼ от всего количества каналов изменение ритма возникает только после введения веществ, обладающих блокирующим воздействием на натриевые каналы;
при более распространенном поражении приступ заканчивается внезапной смертью.

Клиническая картина «благополучного» приступа складывается из нескольких особенностей и симптомов:

чаще предшествует физическая или эмоциональная нагрузка, повышение температуры при инфекции, употребление алкогольных напитков;
излюбленное время - поздно вечером и ночью (во время сна приступ зафиксирован у 87% пациентов, в дневное время - у 13%);
внезапно появляется общее недомогание;
головокружение;
состояние прострации;
ощущение толчков в области сердца;
«мелькание мушек и точек» перед глазами;
сильная потливость.

Потеря сознания продолжается не более 30 секунд, возможны судорожные сокращения конечностей

В конце приступа сознание полностью восстанавливается, пострадавший адекватен. У 11% пациентов приступ вызывает клиническую смерть, исход зависит от проведения немедленных реанимационных мероприятий.

Диагностические ЭКГ-критерии патологии

Изначально сложились условия диагностики синдрома Бругада только по ЭКГ проявлениям. Для этого на пленке должны быть:

картина неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса;
подъем конечной части желудочкового комплекса QRS в месте перехода в сегмент ST (нарушение деполяризации);
подъем интервала ST более, чем на 1,5 мм над изолинией с образованием формы «седла» или «свода».

Часто форма «свода» возникает при синкопальном варианте синдрома, а «седла» - при бессинкопальном.

Все изменения должны регистрироваться только в правых грудных отведениях (от V1 до V3)

Диагностика у детей затруднена, поскольку ЭКГ-признаки выявляются после пяти лет.

Особенности ЭКГ-контроля должны соблюдаться с целью максимального выявления признаков поражения:

если на ЭКГ при наличии приступов потери сознания патологии не выявлено, то рекомендуется переснять ЭКГ с установкой правых электродов на 2 ребра выше обычных точек;
холтеровское мониторирование позволяет зафиксировать кратковременный сбой ритма на желудочковую тахикардию в течения дня и во сне;
тест со снятием ЭКГ после внутривенного применения блокаторов натриевых каналов (Новокаинамид, Аймалин) проводится только при подготовленных условиях реанимации, положительным результатом считаются проявления пароксизма желудочков.

Другие исследования

Для постановки диагноза необходимо исключить другие причины потери сознания. Для этого необходима:

консультация невролога;
проведение нейросонографии;
магниторезонансная томография мозга.

Чтобы получить более точные сведения об изменениях в правом желудочке сердца в стационарных условиях проводят чреспищеводную стимуляцию с регистрацией ЭКГ.

Генетические признаки при синдроме Бругада в настоящее время устанавливаются только у 1/4–1/3 части пациентов. Поэтому отрицательный результат не может служить показателем для снятия диагноза.

Лечение

Патогенетического лечения при синдроме Бругада пока нет. Все назначения направлены на предотвращение приступов, купирование желудочковой аритмии и профилактику внезапной смерти.

Антиаритмические препараты ограничены использованием:

класса 1А - к нему относятся Ритмодан, Хинидин, Дизопирамид, Кордарон, Амиодарон;
β-адреноблокаторов - Пропранолол.

Наиболее результативным способом лечения считается установка специального кардиостимулятора-кардиовертера. Электроды располагаются внутрисердечно. Он может распознавать аритмию и подключаться только во время приступа с последующей активацией сердечной деятельности.

Пациентам с синдромом Бругада или с подозрением на него рекомендуется:

не перегружать себя физическими упражнениями, занятиями спортом, фитнесом;
избегать стрессов, нервных и эмоциональных ситуаций;
не курить, исключить любые виды алкоголя (в том числе пиво);
планировать отдых на природе;
воздержаться от стимулирующих напитков (кофе, газированные фреши);
придерживаться принципов рационального питания (меньше животных жиров, больше рыбы, овощей. фруктов), не переедать;
принимать аритмические препараты пожизненно, наблюдаться у кардиолога (где имеется, у аритмолога), после установки кардиовертера - у кардиохирурга.

Менять кардиостимулятор необходимо по истечении срока его работы

Прогноз

Даже при проведении современной терапии до 11% пациентов с установленным диагнозом погибают внезапно в ближайшие 3 года. Показатель удалось снизить по сравнению с представленным братьями Бругада в 1992 году (30%), но остается значительный риск внезапной смерти и потери молодых мужчин.

Данных об избирательной летальности пациентов по мере их старения и присоединения коронарных изменений пока не имеется.

Что делать членам семьи?

Если у одного из членов семьи установлен диагноз, остальным следует пройти рекомендуемое обследование и принимать препараты с профилактической целью.

Планирование ребенка требует посещения генетической консультации и принятия разумного решения о его будущем. Женщина при беременности и родах ведется очень осторожно, чаще она должна постоянно находиться в специализированном отделении. В случае проявления приступа лечение будет направлено в первую очередь на сохранение жизни матери.

С Международным фондом синдрома Бругада работают российские специалисты НИИ педиатрии в Москве. Врачам, имеющим пациентов, предоставлена возможность консультаций. Создается база данных (Международный регистр) для проведения молекулярно-генетических исследований. Пройти обследование рекомендуется всем пациентам с неясными приступами потери сознания, неблагополучной семейной историей.

Внезапная смерть — наиболее грозное проявление заболеваний сердечно-сосудистой системы. Основными причинами внезапной сердечной смерти у взрослых можно считать ишемическую болезнь сердца и инфаркт миокарда, однако в последние годы все большую остроту приобретает проблема внезапной смерти в отсутствие явных заболеваний миокарда или коронарных сосудов, особенно в молодом возрасте.

Сегодня накоплено достаточное количество данных о природе заболеваний, сопряженных с риском внезапной смерти. Определено, что многие из них генетически детерминированы, а это представляет особую опасность, так как под угрозой находится не только больной, у которого выявили заболевание, но и его дети и близкие родственники. Данные заболевания пока крайне редко выявляются в обычной клинической практике. Больные умирают, как правило, не в специализированных стационарах, а дома или на улице, и врачу поликлиники или бригаде скорой помощи остается констатировать смерть. При этом ставится достаточно неопределенный диагноз: острая сердечно-сосудистая недостаточность. При аутопсии не выявляется поражений мышцы сердца или коронарных сосудов. У детей, как ни парадоксально, чаще всего посмертно диагностируется острая респираторная вирусная инфекция, минимальными проявлениями которой пытаются объяснить внезапную смерть. Все это дает основание утверждать, что в крупных российских клиниках отсутствует достаточный опыт наблюдения и выявления данных больных. Внимание специалистов-кардиологов нередко привлекают только первые симптомы заболевания, прежде всего синкопе и приступы сердцебиения. Однако нередко первым и последним проявлением заболевания является внезапная смерть.

В современной клинической медицине выделен ряд заболеваний и синдромов, тесно ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. К ним относятся синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome), синдром удлиненного интервала QT, синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков и ряд других. Одно из наиболее «загадочных» заболеваний в этом ряду — это синдром Бругада (CБ). Несмотря на то что во всем мире опубликованы сотни работ, посвященных данному заболеванию, а на крупнейших международных кардиологических конгрессах регулярно проводятся тематические секции, в отечественной литературе имеются лишь единичные описания синдрома, далеко не всегда полностью отражающие типичную картину заболевания. Вместе с тем именно СБ является, по мнению многих специалистов, «ответственным» за более чем 50% внезапных, некоронарогенных смертей в молодом возрасте.

Официальная дата открытия синдрома — 1992 год. Именно тогда испанские кардиологи, братья П. и Д. Бругада, работающие в настоящее время в различных клиниках мира, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна.

Преимущественный возраст клинической манифестации СБ — 30-40 лет, однако впервые данный синдром был описан у трехлетней девочки, имевшей частые эпизоды потери сознания и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на активную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и внезапной смертью, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии.

Кроме типичной клинической картины, при СБ выделяют специфический электрокардиографический паттерн. Он включает блокаду правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3, периодическое удлинение интервала PR, приступы полиморфной желудочковой тахикардии во время синкопе. Выделяются следующие клинико-электрокардиографические формы синдрома Бругада:

Полная форма (типичная электрокардиографическая картина с синкопе, пердсинкопе, случаями клинической или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии).
Клинические варианты:
- типичная электрокардиографическая картина у асимптоматичных больных без семейной истории внезапной смерти или синдрома Бругада;
- типичная электрокардиографическая картина у асимптоматичных больных, членов семей больных с полной формой синдрома;
- типичная электрокардиографическая картина после проведения фармакологических тестов у асимптоматичных обследуемых, членов семей больных с полной формой синдрома;
- типичная электрокардиографическая картина после проведения фармакологических тестов у больных с повторными синкопе или идиопатической фибрилляцией предсердий.
Электрокардиографические варианты:
- типичная электрокардиографическая картина с явной блокадой правой ножки пучка Гиса, элевацией сегмента ST и удлинением PR-интервала;
- типичная электрокардиографическая картина с элевацией сегмента ST, но без удлинения PR-интервала и блокады правой ножки пучка Гиса;
- неполная блокада правой ножки пучка Гиса с умеренной элевацией сегмента ST;
- изолированное удлинение интервала PR.

Характерно, что типичный ЭКГ-паттерн чаще регистрируется у больных в период перед развитием фибрилляции желудочков, что свидетельствует о необходимости динамического наблюдения за больными с подозрением на СБ. При пробе с дозированной физической нагрузкой и лекарственной пробе с симпатомиметиками (изадрин) ЭКГ-проявления СБ уменьшаются, в то время как при пробе с медленным внутривенным введением антиаритмических препаратов, блокирующих натриевый ток, увеличиваются. Согласно стандартному протоколу обследования больных с подозрением на СБ, рекомендуется использовать для проб следующие антиаритмические препараты: гилуритмал (аймалин) в дозе 1 мг/кг, новокаинамид (прокаинамид) в дозе 10 мг/кг или флекаинид в дозе 2 мг/кг. Необходимо учитывать, что при введении указанных препаратов у больных с СБ могут развиваться опасные желудочковые тахиаритмии, вплоть до фибрилляции, поэтому проводиться такие пробы должны при условии полной готовности к оказанию экстренной помощи. Но, несмотря на это, пробы на сегодняшний день — наиболее достоверный критерий выявления опасного, угрожающего жизни заболевания, требующего постоянного наблюдения и многолетней антиаритмической терапии. При проведении инвазивного электрофизиологического исследования (ЭФИ) у больных с СБ часто индуцируются желудочковые аритмии, однако ЭФИ вряд ли можно считать «золотым стандартом» диагностики полной клинической формы синдрома. До 1992 года нередко описывались случаи наблюдения молодых больных с типичным ЭКГ-паттерном СБ, синкопальными состояниями и нормальными показателями ЭФИ. В дальнейшем такие больные, оставленные без лечения, внезапно погибали (Mandell W., 1985).

В последние годы в диагностике больных с риском опасных желудочковых аритмий, особенно «микроаномалий ЭКГ», значительно возросла роль стандартной электрокардиографии. Так, у пациентов с СБ, по нашим наблюдениям, нередко регистрируется эпсилон-волна — eW, характеризующая замедленную деполяризацию в области выводного тракта правого желудочка. Данный признак представляет собой «большой» диагностический критерий другого заболевания, сопряженного с высоким риском внезапной смерти, — аритмогенной дисплазии правого желудочка. Однако, учитывая единый источник возникновения аритмии при обоих заболеваниях — выводной тракт правого желудочка, его можно отнести и к диагностически значимым ЭКГ-проявлениям СБ. У больных с риском внезапной смерти большое внимание уделяется удлинению интервала QT как фактору риска желудочковых аритмий. Однако ряд наблюдений, проводившихся в последнее время, показал, что проаритмогенную роль играет и укорочение QT, наблюдаемое именно у больных с СБ и идиопатической фибрилляцией желудочков. Предлагается даже термин «синдром укороченного интервала QT» (Gussak I., 2000). Наши наблюдения свидетельствуют о том, что у всех больных с СБ отмечены значения интервала QT менее 50 процентили, а у наиболее тяжелых больных — менее 5. Эти изменения могут быть связаны с особенностями электрофизиологии кардиомиоцита при СБ — значительным укорочением 2-й фазы потенциала действия в эпикарде правого желудочка (при удлинении интервала QT задействован противоположный электрофизиологический механизм). Очевидно, асинхронизм реполяризации любой природы повышает аритмогенную готовность миокарда. При холтеровском мониторировании может отмечаться высокий циркадный индекс (ЦИ — отношение средней дневной к средней ночной ЧСС) — более 1,45 (норма от 1,24 до 1,44).

Степень распространенности синдрома пока неясна. Так, в одной из областей Бельгии распространенность СБ составила 1 на 100 000 жителей (Brugada P., 1999). По данным японских исследователей, проанализировавших 22 027 электрокардиограмм из популяции, распространенность ЭКГ-паттерна СБ в этой стране составила 0,05-0,6% у взрослых и 0,0006% (анализ 163 110 электрокардиограмм) у детей (Tohyou J. и соавт., 1995; Hata Y. и соавт., 1997).

Однако реальная частота встречаемости заболевания пока не определена, особенно в некоторых этнических группах. Схожие с СБ электрокардиографические изменения описаны при синдроме внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), который регистрируется преимущественно у выходцев из стран Юго-Восточной Азии (Nademanee K., 1997). Впервые данный синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах ХХ века, когда Американским Центром контроля за заболеваемостью в Атланте (США) был зарегистрирован необычно высокий (25 на 100 000 человек) уровень внезапной смертности у молодых людей, выходцев из Юго-Восточной Азии. Смерть наступала преимущественно ночью, при аутопсии не выявлялось поражение мышцы сердца или коронарных сосудов. При сопоставлении этих данных со статистическими данными, накопленными в странах Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока, было отмечено, что в данном регионе значительно распространены случаи внезапной ночной смерти в молодом возрасте (в год от 4 до 10 случаев на 10 000 жителей, в том числе в Лаосе — 1 случай на 10 000 жителей; в Таиланде — 26-38 на 100 000). В этих странах для обозначения людей, умерших внезапно во сне, даже существуют специальные названия — бангунгут на Филиппинах, поккури в Японии, лаи таи в Таиланде. Нередко на ЭКГ регистрируются изменения сегмента ST, схожие с паттерном СБ или ранней реполяризации желудочков. В какой степени эти синдромы связаны между собой, предстоит еще выяснить в ходе дальнейших исследований. Мы наблюдали несколько аналогичных больных из схожих этнических групп (буряты), в семьях которых наблюдались высокая концентрация случаев внезапной смерти в молодом возрасте и частые эпизоды синкопе или клинической смерти.

Еще одна интересная особенность СБ заключается в том, что заболевание не регистрируется у афро-американцев; с другой стороны, в Европе СБ чаще выявляется у представителей так называемого «кавказского» этнического типа, к которому, согласно международным градациям, относятся и выходцы из стран Восточной Европы. Характерно, что и первый из описанных случаев заболевания братья Бругада выявили у польской девочки. Это свидетельствует о том, что распространенность СБ в российской популяции может оказаться достаточно высокой.

Предполагается, что при СБ имеет место аутосомно-доминантный путь наследования с поражением гена SCN5a в 3-й хромосоме. Этот же ген поражен у больных с третьим молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлиненного интервала QT (LQT3) и при синдроме Ленегра — заболеваниях, также сопряженных с высоким риском внезапной аритмогенной смерти.

В 93,3% случаев приступы при СБ возникают в вечернее и ночное время (с 18 до 06 часов), причем чаще во второй половине ночи. Это, несомненно, подтверждает роль усиления вагусных влияний в возникновении фибрилляции желудочков при СБ. Данный циркадный паттерн свидетельствует также о различиях в патогенезе возникновения фатальных аритмий у пациентов с СБ и ишемической болезнью сердца, когда основной циркадный пик внезапной смерти приходится на ранние утренние часы (Deedwania P., 1998).

Необходимо проводить дифференциальную диагностику СБ с рядом заболеваний, которые могут стать причиной схожих электрокардиографических проявлений: аритмогенной дисплазией правого желудочка, миокардитами, кардиомиопатиями, болезнью (миокардитом) Чагаса (Chagas), болезнью Steinert, опухолями средостения.

Для предупреждения фибрилляции желудочков при СБ используются классические антиаритмические препараты, обеспечивающие эффект в 60% случаев. Генетически детерминированное поражение натриевых каналов теоретически предполагает меньшую эффективность препаратов 1-й группы, а также возможность проявления проаритмогенного эффекта при их использовании. Согласно алгоритму формирования антиаритмической терапии, известному под названием «сицилианский гамбит» (Europ Heart J, 1991; 12), антиаритмическими препаратами, обеспечивающими активную блокаду натриевых каналов, являются новокаинамид, дизопирамид, хинидин, ритмонорм, гилуритмал, флекаинид, энкаинид. Менее выраженное блокирующее действие отмечено у лидокаина, мексилетина, токаинида, бепридила, верапамила, кордарона и обзидана. Можно предположить, что при СБ более безопасно применять препараты, не блокирующие натриевые каналы, — дилтиазем, бретилиум, соталекс, надолол (коргард). Однако целенаправленных исследований в этой области пока не проводилось. Наиболее эффективным методом предотвращения развития жизнеугрожающих аритмий у больных СБ на сегодняшний день является имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов.

Мировая статистика свидетельствует о широком распространении СБ в мире. Вместе с тем низкая его выявляемость в настоящее время в России, очевидно, связана с меньшей ориентацией врачей на весь клинико-электрокардиографический симптомокомплекс, часто не имеющий особенностей в отдельных составляющих, позволяющих уверенно поставить диагноз. Поэтому у всех больных с синкопальными состояниями неясной этиологии, ночными пароксизмами удушья, случаями внезапной смерти в семье (особенно в молодом возрасте и в ночное время), типичным ЭКГ-паттерном необходимо исключить синдром Бругада. Для этого таким пациентам следует проводить фармакологические пробы, динамическое ЭКГ-обследование как самого больного, так и его родственников, холтеровское мониторирование. Кроме того, одним из наиболее достоверных методов диагностики СБ является молекулярно-генетическое исследование.

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ совместно с Международным фондом синдрома Бругада и P. Бругада начиная с 1999 года проводит исследование распространенности синдрома Бругада в российской популяции. Все российские специалисты, у которых наблюдаются больные с подозрением на синдром Бругада, могут их бесплатно заочно проконсультировать на основании данных ЭКГ и проведенных обследований. Выявленные больные будут включены в единый Международный регистр, что обеспечивает возможность проведения молекулярно-генетических исследований.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию

С индром Бругада - это врожденное и крайне редко приобретенное нарушение проводимости кардиальных структур. Генетическое происхождение не дает в полной мере справиться с заболеванием. Можно сгладить его последствия, но тотального излечения не происходит.

По сути - это порок сердца. Характеризуется , полной или частичной. Парадоксально, но известны случаи приобретенного развития. Хотя вопрос дифференциальной диагностики остается актуальным, возможна путаница.

Лечение состояния в основном хирургическая. Медикаменты дают малый клинический эффект, хотя в качестве поддерживающей меры обеспечивают нормальные результаты. Ведением пациентов занимаются кардиологи.

Синдром Бругада - генетический, обусловлен мутацией отдельных структур. На сегодняшний день известно по меньшей мере о пяти генах, способных повлиять на развитие указанного патологического процесса. Суть заболевания неспецифична.

В норме сердце ритмично сокращается, в автономном режиме. Способность к спонтанному возбуждению - черта, присущая этому органу.

Некоторые клетки более активны. Скопление таковых называют синусовым узлом. Он ответственен за продукцию биоэлектрического импульса, который по пучкам Гиса проводится к прочим кардиальным структурам. Отсюда равномерное и постепенное сокращение.

При блокаде части волокон пучка Гиса, как это и происходит на фоне синдрома Бругада, развивается выраженная аритмия, обусловленная компенсаторным механизмом. Импульс создают прочие клетки, локализованные в желудочках и предсердиях.

Клинически состояние выражается (желудочковой, либо наджелудочковой) и/или фибрилляцией (группой неполноценных движений).

Итогом течения патологического процесса оказывается остановка сердца и ранняя смерть пациентов.

Основной контингент - лица от 30 до 50 лет. Именно в этот период чаще всего регистрируется летальный исход (по результатам вскрытия).

Причины внекардиальные

Фактор развития в большинстве случаев генетический. Наследственность играет основную роль в деле становления синдрома, но не единственную.

Речь идет о доминантном порядке передачи состояния. Частота и распространенность патологического процесса не известны до конца, тщательным образом вопрос не изучался.

Синдром Бругада требует обязательного триггерного фактора. Сам по себе он может на длительной основе существовать в латентной фазе, как бомба с часовым механизмом.

Примерный перечень обуславливающих моментов:

Изматывающие физические нагрузки. В большей мере им подвержены спортсмены, лица, занятые механическим трудом на профессиональной основе. Но это не аксиома. Зачастую пациенты с латентным синдромом Бругада не успевают спровоцировать трансформацию и органическую перестройку сердца. Симптоматика исключает даже минимальную деятельность. Высока вероятность инвалидности, летальный исход без лечения также не за горами. При этом даже имплантация дефибриллятора не дает гарантий выживания.
Интоксикация этиловым спиртом. Прием алкогольных напитков, в том числе в незначительных количествах, может спровоцировать начало синдрома Бругада. Причем никто не знает, какой именно момент станет манифестирующим. С первого или с десятого приема. Потому пациентам с подозрениями на указанный процесс категорически воспрещается принимать этиловый спирт в любой форме и количествах.
Опухоли грудной клетки. В том числе доброкачественные новообразования самого сердца или же рак легких. Компрессия приводит к становлению коронарной недостаточности. Она в свою очередь провоцирует начало синдрома Бругада. Такие формы потенциально неизлечимы даже при хирургической методике. Поскольку требуется комплексное воздействие сразу на группу причин. Сами по себе опухолевые структуры подлежат иссечению. По мере необходимости показана химиотерапия и использование ионизирующего излучения.
Прием наркотиков. Особой активностью в отношении кардиальных структур обладает кокаин. Учитывая качество продаваемого уличного вещества, становится понятно, почему зависимые лица долго не живут. Опасность несет не только само активное соединение, но и добавки. В ход идут толченые таблетки противовоспалительных средств, стиральный порошок, мел и прочие опасные агенты. Отсюда высокий риск стремительной дегенерации.
Длительное или неправильное применение фармацевтических препаратов нескольких групп. Антиаритмических, оральных контрацептивов, противогистаминных, нейролептиков, бета-блокаторов и прочих. Они назначаются врачом, применение подобных медикаментов строго контролируется объективными методами. Как минимум, исследуют функциональные показатели работы сердца.
Гипертермия. Повышение температуры тела. Как ни странно, спровоцировать начало синдрома Бругада способна банальная простуда с высокими цифрами термометра. Корреляция между уровнем и вероятностью манифестации патологического процесса не установлена, но, возможно, она присутствует.
Понижение температуры тела . Играет ту же роль. Вероятна провокация , после которого описанный синдром встанет в полный рост.
Избыточный синтез тестостерона в организме мужчины. Сказываются заболевания или применение заместительных препаратов. Избыток специфических мужских гормонов не сулит ничего хорошего ни одной системе организма. Без необходимости к терапии не прибегают. Анатомические факторы подлежат срочному купированию.
Чрезмерное количество калия или кальция. Недостаток приводит к кардиальным проблемам, избыток дает тот же эффект, порой еще хуже. Если недостаточное количество можно объяснить алиментарным фактором (связанным с питанием), второй случай ассоциирован с метаболическими процессами. Например, длительная иммобилизация приводит к выходу минеральных солей из костей и пр. необходимо срочное обследование.
Перенесенный геморрагический инсульт. Повышает риск синдрома Бругада почти в 3 раза, если он есть в генотипе. После перенесенного неотложного состояния за пациентом нужно тщательно наблюдать в течение хотя бы полугода.
Гематомы в черепной коробке. Провоцируют масс-эффект (сдавливание) церебральных структур.

Кардиальные причины

Особняком стоят собственно отклонения в работе сердечнососудистой системы:

. Чаще развивается на фоне текущей гипертонической болезни, прочих состояний. Сама по себе большой опасности жизни и здоровью не несет, но может стать «проводником» синдрома, тогда риск возрастет в разы.

. Уменьшение объема функционально активных тканей в результате перенесенного инфаркта, воспалительных патологий сердца или же стенокардии. Также травм. Выступает фактором повышенного риска в большинстве случаев.

или излияние крови в особую сумку, держащую мышечный орган в одном положении, не позволяя ему смещаться.

Инфаркт. Острое отмирание тканей кардиальных структур. Сопровождается стремительным течением. После перенесенного неотложного состояния велика вероятность сердечной недостаточности. Синдром Бругада на фоне изменений может остаться незамеченным до определенного момента.

Воспалительные поражения миокарда или окружающих структур инфекционного или аутоиммунного характера. Миокардит, эндокардит и прочие. Восстановление проводится в стационаре.

Дополнительные факторы риска: принадлежность к мужскому полу, возраст в диапазоне от 25 до 50 лет, также курение.

Приобретенные варианты синдрома Бругада крайне редки, однако встречаются и такие разновидности.

Если верить профильным исследованиям, причины становление идентичны уже описанным. Но разграничения с простой вторичной блокадой ножек Гиса авторы не проводят, что делает подобные утверждения спорными.

Симптомы

Патологический процесс проходит в своем развитии две фазы. Первая - тихая, латентная. Длится в среднем 10-15 лет или около того. Поскольку признаки как таковые отсутствуют, пациент или его родители не обращают никакого внимания на возможное состояние.

В зависимости от начала болезнетворного процесса (а возникает он не на пустом месте, требуется триггер, как уже было сказано), острый период возникает в том или другом возрасте.

Зафиксировать состояние, однако, возможно. Чаще это инцидентальная, случайная находка на электрокардиографии, иные варианты крайне редки.

Симптомов нет вообще, переносимость физической нагрузки нормальная, тахикардия отсутствует, нет изменений частоты сокращений.

Вторая фаза проявляется активно. Начинается она спустя указанный срок или раньше.

Примерный перечень:

Частое сердцебиение. Возникает сначала приступами. Они развиваются в утреннее, вечернее, ночное время, не дают нормально спать, мешают выполнять повседневные обязанности. Скорость достигает 130-150 ударов в минуту и более. Длительность пароксизма - несколько часов. По мере прогрессирования оценивается днями, что указывает на усугубление процесса.
Нарушения дыхания. Резистентность к физическим нагрузкам падает. Больной не способен работать, обслуживать себя в быту.
Обмороки и синкопальные состояния. Наблюдаются сначала редко, затем учащаются и достигают нескольких раз в сутки. Встречается признак почти у 90% пациентов. Это крайне неблагоприятный момент. Возможно спонтанное развитие инсульта - острого нарушения мозгового кровообращения.
Слабость, сонливость. Становятся постоянными спутниками человека.
Головная боль и вертиго.

На начальном этапе синдром Бругада протекает эпизодически. Затем стабилизируется и дает постоянную симптоматику.

Независимо от клинической картины и частоты ее развития, пациент с описанным диагнозом становится глубоким инвалидом. Способность к трудовой деятельности резко падает.

На поздних этапах отмечается фибрилляция желудочков, которая чревата внезапной остановкой сердца и смертью человека.

К сведению:

Крайняя интенсивность проявлений встречается в минимуме случаев. Намного чаще синдром протекает вяло, не дает достаточных оснований подозревать что-либо серьезное.

Возможна постановка диагноза постфактум, на столе у патологоанатома. Если повезет, пациент долгое время не будет замечать посторонних явлений, но это хождение по краю пропасти.

Признаки на ЭКГ

Рассматриваемый синдром клинически соответствует пароксизмальной тахикардии или фибрилляции желудочков. В соответствии с объективной картиной выделяют три основных типа процесса, но они практически идентичны. Представляют интерес с научно-теоретической точки зрения.

Определяется группа специфических черт:

Подъем сегмента ST над изолинией. Чем выше - тем существеннее отклонения функциональной активности сердца.Так же, сегмент ST может принимать седловидную или вогнутую форму (2 и 3 тип синдрома)
Отрицательный зубец T в отведениях V1-V3.

Увеличение частоты сокращений в широких пределах. На фоне мерцания - 300-400 неполноценных. Характерные комплексы стираются, то есть удара не наблюдается, появляется f-волна.

Пароксизмальная тахикардия (не важно наджелудочковая или желудочковая) определяется нормальными движениями, частота которых выше 100 в минуту.

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ в остальном неспецифичны. Соответствуют основному клиническому варианту процесса.

Внимание:

Возможно ложное определение простой блокады пучка Гиса на том или ином участке. Требуется значительная квалификация для точной диагностики и ограничения состояний.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. Требуется консультация генетика. Примерный перечень мероприятий таков:

Устный опрос больного. По характеру жалоб можно сделать некоторые выводы.
Сбор анамнеза. Наблюдается присутствие кардиальных патологий и прочих описанных факторов риска в разных сочетаниях.
Измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений.
Аускультация. Выслушивание звука.
Суточное мониторирование. Играет наибольшую роль в деле ранней диагностики. Регистрируются указанные показатели на протяжении 24 часов. Обнаруживаются приступы тахикардии или фибрилляции желудочков. Признаки не заставляют себя долго ждать.
Электрокардиография. Дает точные результаты по функциональной активности сердца. По группе описанных выше и прочих признаков можно диагностировать синдром Бругада. Наравне с суточным мониторированием, эта методика считается основной.
Эхокардиография. Исследуются сами кардиальные структуры. Способ предполагает визуализацию тканей.
Анализ крови, общий, биохимический и на гормоны.

Также показан генетический тест. При положительном результате описанный диагноз становится очевидным.

Лечение

Полное восстановление невозможно. Улучшить прогноз и купировать основные признаки позволяет сочетание медикаментозной и хирургической терапии. В комплексе.

Фармацевтические средства принимают как до оперативного вмешательства, в целью стабилизировать состояние, так и после. Для предотвращения дальнейших приступов аритмии и снижения риска смерти от остановки сердца.

Примерный перечень медикаментов:

Антиаритмические. Амиодарон или Хинидин для восстановления нормальной ЧСС. Сами по себе лекарства этой группы разнородны. Многие категорически противопоказаны для применения, например, Новокаинамид, Аймалин и прочие. Они блокируют натриевые каналы.
Кардиопротекторы. Милдронат. Нормализует обменные процессы.

Остальные средства неэффективны. Эти также должны применяться курсами, длительное использование, тем более без контроля специалиста недопустимо.

Операция предполагает имплантацию дефибриллятора, который прерывает приступы фибрилляции или тахикардии, создавая электрический разряд. Лечение синдрома Бругада таким хирургическим способом ассоциировано с высокой выживаемостью.

Каждые 6 лет проводится замена аппарата на новый, поскольку не более долгий срок он не рассчитан. Подобная схема относительно эффективна.

В обязательном порядке корректируется образ жизни:

Отказ от курения, спиртного, наркотиков.
Недопущение приема обезболивающих, нестероидных противовоспалительных средств, стероидных препаратов, оральных контрацептивов без консультации со специалистом.
Коррекция рациона. Больше витаминов, калия и магния. Вопрос обсуждается с кардиологом.
Избегание интенсивных физических нагрузок. Никаких занятий спортом, прочих видов активности. Все должно быть дозированным. Легкие прогулки, даже они должны проходить с осторожностью.

Жизнь больного синдромом Бругада - это постоянный труд, ограничения существенные.

Прогноз

При возможности имплантации дефибриллятора относительно благоприятный. Вероятность выживания на протяжении 5-10 лет составляет 90% и выше, зависит от прочих факторов.

Без терапии риск преждевременной смерти лежит в диапазоне 60-100%. Некоторые клинические варианты заболевание вообще не поддаются терапии (исходя из гена, подвергшегося нарушению, выделяют 5 или 6 типов процесса).

Потому жизненно необходимо провести тест, чтобы с одной стороны верифицировать диагноз, с другой - определить перспективы.

Синдром Бругада обуславливает внезапную сердечную смерть среди молодых людей. Вылечить его невозможно, но есть шансы предотвратить летальный исход в среднесрочной перспективе.