Острая почечная энцефалопатия. Печеночная энцефалопатия

Эпизоды спутанности сознания, ступора и другие неврологические симптомы могут сопутствовать любой форме тяжелых заболеваний почек. Кроме того, некоторые неврологические синдромы возникают как осложнения хронического гемодиализа и трансплантации почек. Хроническая полинейропатия как наиболее распространенное неврологическое осложнение почечной недостаточности рассматривается в гл.355.

Острая уремическая энцефалопатия. Начальными симптомами церебрального поражения, обусловленного уремией, являются апатия, утомляемость, невнимательность и раздражительность. Позднее возникают спутанность сознания, расстройства сенсорного восприятия, галлюцинации и ступор; эти симптомы практически всегда сопровождаются мышечными сокращениями, миоклоническими подергиваниями и иногда судорогами. Аналогичные миоклонические судорожные явления можно наблюдать и при других заболеваниях, сопровождающихся почечной недостаточностью, в том числе при распространенных новообразованиях, алкогольном делирии, диабете с некротическим пиелонефритом и системной красной волчанке. Повышенному содержанию азота в крови иногда сопутствуют субнормальные уровни кальция и магния в сыворотке.

Прогноз при уремической энцефалопатии, обусловленной прогрессирующими и необратимыми заболеваниями почек, неблагоприятный. Определенную помощь в этой ситуации могут оказать только диализ и трансплантация почек. Судороги, отмечающиеся примерно у 30% пациентов, часто в претерминальной стадии болезни, купируются при относительно низких концентрациях фенитоина и фенобарбитала в плазме крови.

В мозге больных с уремической энцефалопатией, сопровождающейся миоклонически-судорожным синдромом, иногда обнаруживают гиперплазию протоплазматических астроцитов. Однако этот процесс никогда не достигает такой же степени выраженности, как при печеночной энцефалопатии. Видимый отек мозга отсутствует. При восстановлении функции почек неврологический статус больного улучшается, что свидетельствует о преобладании биохимических сдвигов над структурными. Неясно, обусловлено ли это ретенцией органических кислот, увеличением содержания фосфатов в СМЖ или действием других токсинов.

Дисэквилибрациониый синдром и диализная энцефалопатия. Этим термином обозначаются синдромы, которые часто осложняют гемодиализ и перитонеальный диализ. Дисэквилибрационный синдром -это сочетание головных болей, тошноты, мышечных спазмов, раздражительности, возбуждения, сонливости и судорог. Головную боль отмечают примерно у 70% пациентов, тогда как другие симптомы - у 5-10%, причем обычно у лиц, перенесших быстрый диализ или находящихся на ранних стадиях программы диализа. Симптомы обычно возникают на 3-4-м часе диализа и продолжаются в течение нескольких часов. Иногда они появляются через 8-48 ч после окончания диализа. Первоначально их возникновение объясняли быстрым снижением содержания мочевины в сыворотке крови, в то время как в ткани мозга сохраняется более высокая концентрация мочевины. Это приводит к перемещению в мозг воды для уравновешивания осмотического градиента (синдром обратного эффекта мочевины). В настоящее время это состояние связывают с перемещением в мозг воды, аналогичным таковому при увеличении объема в случае водной интоксикации и неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Диализная энцефалопатия и диализная деменция являются в настоящее время необычными и редкими осложнениями хронического гемодиализа. Сначала появляются заикание и дизартрия в сочетании с афазией, преимущественно моторной, к которым присоединяются лицевые и диффузные миоклонии, фокальные и генерализованные эпилептические припадки, изменения личности и психотические эпизоды, интеллектуальная деградация и отклонения на ЭЭГ. Последние характеризуются билатерально-синхронными всплесками разрядов медленных волн, преимущественно лобной локализации или многоочаговыми, сочетающимися со спайками и медленными волнами. СМЖ обычно без изменений. На ранних стадиях эти симптомы бывают интермиттирующими и выявляются во время или непосредственно после диализа и длятся в течение лишь нескольких часов, но постепенно продолжительность их увеличивается, и в конце концов они становятся постоянными. Сформировавшись, синдром обычно неуклонно прогрессирует на протяжении 1-15 мес (средняя выживаемость больных в 42 случаях, проанализированных Ledermanи Henry, составила 6 мес). У небольшого числа пациентов болезнь протекает с обострениями и ремиссиями; такие больные живут несколько лет. Иногда тяжесть миоклонии и эпилептических припадков удается уменьшить за несколько месяцев с помощью клоназепама или диазепама.

Нейропатологические изменения незначительны и характеризуются нерезко выраженной микрокавитацией в верхних слоях коры. Эти изменения носят диффузный характер, но левое (доминантное) полушарие поражается в большей степени, чем правое, и по сравнению с другими отделами коры мозга преимущественно страдает левая лобно-височная зона покрышки . Преобладающим поражением покрышки объясняется значительная степень речевых расстройств. В современных этиологических концепциях ведущая роль отводится алюминию. Alfreyи соавт, обнаружили, что в сером веществе коры головного мозга больных, погибших от диализной энцефалопатии, содержатся значительно более высокие количества алюминия, чем в аналогичной ткани подобных бальных без признаков энцефалопатии. Источником алюминия служат как диализат, так и назначаемые перорально гели алюминия. Согласно предположению этих авторов, диализная энцефалопатия представляет собой форму интоксикации алюминием, что подтверждается следующими данными:1) частота диализной деменции соответствует концентрациям алюминия в диализате и 2) деионизация воды, используемой в диализате, предупреждала возникновение новых случаев. Не исключается полностью и возможная роль других микроэлементов в генезе данного синдрома.

Трансплантация почек чревата повышенным риском развития первичной церебральной лимфомы, энцефалопатии Вернике и центрального понтинного миелинолиза. При аутопсии примерно у 45% больных, перенесших трансплантацию почек и длительную иммуносупрессивную терапию, обнаруживают системную грибковую инфекцию и почти у 1/3 из них - вовлечение ЦНС. ВозбудителямичастооказываютсяCryptococcus, Listeria, Aspergillus, Candida, Nocardia иHistoplasma.

Трансплантация может осложниться также инфекциями ЦНС, вызванными токсоплазмами и вирусом цитомегалии (инклюзионная болезнь).

Токсическая энцефалопатия возникает вследствие негативного воздействия на головной мозг различных токсинов, как правило, экзогенного происхождения, которые способны проникать через гематоэнцефалический барьер в нейроны и вызывать их структурные изменения.

Токсическое повреждение нервной ткани может протекать как остро, так и хронически, но эту патологию нельзя назвать редкой главным образом потому, что в числе ядов - алкоголь и наркотические вещества, которыми злоупотребляет значительное число людей, причем чаще - молодого возраста.

Негативное влияние нейротропных ядов проявляется разнообразными психоневрологическими нарушениями, нередко процесс носит необратимый прогрессирующий характер, способствуя стойкой инвалидизации, а в тяжелых случаях - смерти больных.

Головной мозг чрезвычайно чувствителен к неблагоприятным внешним воздействиям. Его клетки страдают от недостатка кислорода, действия самых разных химических веществ, попадающих в кровь через органы дыхания, пищеварения, инъекционным путем. Даже небольшие количества сильных нейротропных ядов могут вызвать тяжелейшие деструктивные изменения, бороться с которыми подчас невозможно.

Постоянное поступление небольших доз токсинов на производстве или в быту влечет развитие хронической энцефалопатии, первые признаки которой неспецифичны или и вовсе незаметны, что затрудняет своевременную диагностику и откладывает время начало лечения до развернутой стадии страдания мозга.

По мере накопления в мозге токсических продуктов, нарастают дистрофические и некротические процессы в его клетках, появляются очажки микроинфарктов вследствие нарушения микроциркуляции, усугубляется гипоксия. Процесс носит диффузный характер, однако первыми страдают наиболее уязвимые отделы центральной нервной системы - подкорковые узлы, ствол мозга, мозжечок, чем объясняется тяжесть симптоматики и серьезный риск для жизни пациента.

Особенности симптоматики и скорость прогрессирования мозгового поражения обычно связаны с характером токсина, путем его проникновения и дозой. В ряде случаев имеются специфические симптомы, характерные для того или иного вида токсической энцефалопатии, позволяющие проводить целенаправленные исследования состава крови для определения причинного фактора.

Причины и виды токсической энцефалопатии

Токсическая энцефалопатия бывает:

Острой;
Хронической.

В случае острой патологии симптоматика нарастает быстро , через короткое время после поступления нейротропного яда, при этом доза - не всегда имеет решающее значение. К примеру, острая алкогольная энцефалопатия может возникнуть после употребления довольно большого объема этанола, в то время как количество метилового спирта или этиленгликоля может быть относительно небольшим.

Хроническая энцефалопатия нарастает неделями и месяцами и связана чаще всего с постоянным употреблением ядовитых веществ в тех количествах, которые не вызывают острой интоксикации, однако способствуют кумуляции яда в нейронах и их диффузной деструкции.

Вещества, провоцирующие токсическую энцефалопатию, проникают из внешней среды или образуются в ходе метаболизма в организме больного при патологии печени, эндокринной системы, почек. Яды могут попадать в организм при контакте с ними на производстве, к примеру, на объектах химической промышленности. В быту самым частым нейротропным ядом становится этиловый спирт.

Хроническую энцефалопатию токсического генеза (код по МКБ 10 – G92) могут спровоцировать неблагоприятные экологические условия, когда крупные промышленные предприятия выбрасывают в атмосферу большое количество ядовитых веществ и отходов производства. В таких неблагополучных регионах жители чаще сталкиваются с хронической головной болью, ранними признаками сосудистого поражения мозга, симптомами кислородного голодания. Определенный риск создают и техногенные катастрофы, сопровождающиеся попаданием в атмосферу и воду нейротропных ядов.

Потенциально опасными нейротропными ядами считаются:

Этиловый спирт;
Наркотические вещества, особенно - произведенные в кустарных условиях;
Метанол;
Продукты нефтеперегонки, углеводороды;
Угарный газ;
Пестициды, использующиеся в сельском хозяйстве;
Некоторые тяжелые металлы (свинец, ртуть и др.) и их соединения;
Марганец;
Отдельные лекарственные средства;
Эндогенные продукты обмена - кетоновые тела, соли мочевой кислоты, билирубин.

Марганцевая (как и алкогольная) энцефалопатия выделена в отдельную группу ввиду особенностей симптоматики. Этот элемент может попасть в организм вместе с наркотиками, изготовленными кустарно, реже - на производстве (металлургическая промышленность, добыча руды). Проявления марганцевого отравления напоминают болезнь Паркинсона.

Нейротропными могут быть и яды биологического происхождения. К примеру, токсическая энцефалопатия способна развиться при таких инфекционных заболеваниях как ботулизм, дифтерия, корь.

Симптоматика токсической энцефалопатии

Энцефалопатия токсического генеза имеет довольно разнообразную симптоматику, часть проявлений может указывать на конкретный токсический агент, но есть и общие признаки повреждения нервной ткани, возникающие вне зависимости от типа действующего яда. Таковыми считаются:

Возбуждение, беспокойное поведение, чувство страха;
Эйфоричность или агрессия;
Судорожный синдром;
Расстройство координации движений (больше характерны для хронической формы с поражением мозжечковых структур);
Онемение частей тела;
Головокружения, головные боли;
Явления паркисонизма;
с нарушением терморегуляции, сердечного ритма, мочеиспускания.

Часто действие нейротоксина начинается симптомами возбуждения, пациент может стать агрессивным и неадекватным в поступках и речи. По мере увеличения концентрации яда в нейронах деятельность мозга угнетается, появляется сонливость, наступают состояние оглушенности и кома. Рефлексы и подвижность снижаются, при сопутствующих поражениях спинного мозга присоединяются также расстройства чувствительности и работы тазовых органов.

Алкогольная энцефалопатия

Одной из самых частых причин токсического поражения нейронов считается отравление этанолом. Специалисты такую форму энцефалопатии определили в самостоятельное заболевание - . Хроническое течение патология приобретает при систематическом длительном злоупотреблении спиртным, а первые симптомы становятся заметны уже примерно через три года после регулярного приема алкогольных напитков.

Этанол способен вызывать повреждение нейронов и утрату ими взаимосвязей не только сам по себе, но и благодаря таким токсичным продуктам метаболизма, как уксусный альдегид. Кроме непосредственного токсического действия, алкоголь может вызывать расстройства микроциркуляции и тромбообразование, необратимые изменения сосудистых стенок, множественные кровоизлияния.

При употреблении чрезмерных доз этанола или отравлении его суррогатами развивается острая алкогольная энцефалопатия, которая может протекать в виде синдрома Гайе-Вернике, алкогольного псевдопаралича и других форм патологии.

Симптоматика токсической энцефалопатии при алкоголизме включает:

Нарастающую слабость, постоянное чувство усталости;
Потерю веса;
Головокружения и краниалгии;
Расстройства пищеварения в виде неустойчивого стула, рвоты;
Бессонницу, кошмарные сновидения;
Потливость, тахикардию и другие расстройства ритма.

Пациенты худеют, кожа становится бледной, а затем синюшной, с выраженной сосудистой сеточкой на лице, характерна отечность, одутловатость лица. Неврологическая симптоматика складывается из нарушений координации, неустойчивости, тремора конечностей, губ, парестезий.

Психические изменения очень характерны для алкогольной энцефалопатии. Пациенты могут быть агрессивны или апатичны, склонны к депрессии, эмоционально лабильны. Галлюцинации носят угрожающий характер, прогрессирует нарушение сна. Значительно снижается интеллект и способность выполнять умственную работу.

Тяжелейшей формой алкогольного поражения мозга считается энцефалопатия Гайе-Вернике, когда от первых признаков патологии до гибели больного проходит всего 2 недели. Она проявляется делирием с галлюцинациями, который сменяется полной заторможенностью и обездвиживанием.

Пациенты неадекватны и недоступны контакту, истощены, отечны, выражена неврологическая симптоматика в виде парезов и параличей, гиперкинезов. Характерны повышение температуры тела, учащенные пульс и дыхание, гипотония. Нередки судорожные припадки генерализованного характера.

Кома вызвана прогрессирующим отеком мозга и распространенными геморрагиями в среднем и промежуточном отделах мозга, при этом полностью утрачивается сознание и серьезно нарушается работа жизненно важных органов. Присоединение вторичных инфекций увеличивает риск смерти.

Исходом острой энцефалопатии алкогольного происхождения может стать стойкий психоорганический синдром с необратимой мозговой дисфункцией, утратой трудоспособности и навыков самообслуживания.

изменения мозга при алкогольной токсической энцефалопатии

Отравление марганцем

Марганец оказывает токсическое действие преимущественно на подкорковые нервные центры, сосудистую сеть мозга, а отравления чаще регистрируются при добыче руды и ее переработке, при производстве сплавов и электродов. Симптомами отравления считаются:

Вялость, сонливость;
Снижение тонуса мышц;
Неясные боли в конечностях;
Снижение интеллектуальных способностей - расстройства памяти, письма;
Апатия, депрессия.

В тяжелых случаях прослеживается расширение глазных щелей, тремор языка и признаки паркинсонизма, неадекватные эмоциональные реакции в виде смеха или плаксивости. Эти изменения носят органический характер и необратимы, поэтому уже при первых признаках отравления марганцем пациент изолируется от контакта с металлом.

В клинике выделяют три степени (стадии) марганцевой энцефалопатии. На первой наблюдаются астенизация, слабость, чувство сонливости, повышение артериального давления, снижение тонуса мышц, боли и парестезии в ногах и руках. На второй стадии перечисленные симптомы усиливаются, нарушается интеллект, нарастает полинейропатия. Для третьей стадии характерны нарушения двигательной сферы, походки, речи. Больной теряет самокритику, появляется эмоциональная нестабильность, насильственный смех либо плач.

Отравления тяжелыми металлами, медикаментами и парами токсических веществ

При ртутной энцефалопатии четко проявляются гиперкинезы, прогрессируют психические нарушения. При попадании ртути в органы пищеварения появляются сильные боли в животе, рвота, диарея с кровью. Начальная степень отравления протекает наподобие вегетативной дисфункции и неврастенического расстройства. Пациенты жалуются на раздражительность, плохой сон, головные боли, учащенный пульс, повышенное потоотделение. Характерны расстройства функции эндокринных органов.

При острой ртутной интоксикации усиливается боль в голове, пропадает сон, нарастает вегетативная симптоматика - кардиалгии, колебания давления. Прогрессирование отравления влечет психические нарушения.

При действии свинца на нейроны появляются характерный металлический сладкий привкус во рту, слюнотечение, рвота, абдоминальные боли, запоры, метеоризм. Бывают также краниалгии, психические нарушения, патология дыхания и сердцебиения. Осложнениями интоксикации свинцом считаются полиневриты токсического генеза, параличи и парезы.

Отравления сероуглеродом встречаются на химических и текстильных производствах, в сельском хозяйстве при применении инсектицидов. Это соединение вызывает вегетативные расстройства и нарушения нервной регуляции. В клинике возможны психические нарушения, вегетативная дисфункция, полинейропатии, мозговая астения. В тяжелых случаях наступает кома.

При хроническом длительном воздействии яда развивается органическое поражение мозга, появляются разнообразные галлюцинации, теряется интеллект, нарастает депрессия, паркинсонизм, становится постоянной гипертония.

Пары бензина при вдыхании вызывают отравление и признаки энцефалопатии. Характерен психоорганический синдром, повышенная судорожная готовность, сосудистая дистония, эмоциональная лабильность, беспокойство, нарушения сна.

Попадание мышьяка провоцирует диффузную дистрофию нейронов как в мозге, так и в периферических нервных стволах, при этом полинейропатии выходят на первый план в клинике заболевания. Характерны жгучие боли и слабость в конечностях, трофические нарушения в коже, атрофические изменения мышц.

Лекарственная энцефалопатия возникает при передозировке аспиринсодержащих препаратов, брома, нейролептиков, снотворных и даже нестероидных противовоспалительных средств. Она проявляется слабостью, головной болью, расстройствами зрения, речи, дыхания, рвотой, психическими нарушениями - возбужденность, агрессия или апатия, сонливость.

Эндогенные интоксикации

Еще одной причиной токсической энцефалопатии способна стать патология внутренних органов - печени и почек. Такие пациенты также имеют разнообразную психоневрологическую симптоматику - меняется поведение (агрессивность, апатия, депрессия и др.), снижается интеллект, появляются неопрятность и трудности с самообслуживанием, парестезии, расстройства двигательной сферы и функции тазовых органов. Тяжелые степени сопровождаются комой и церебральным отеком.

На специфическую причину токсической энцефалопатии могут указывать данные о поражении конкретного органа - увеличение печени, желтуха, кровоточивость, характерный печеночный или уремический запах, отеки и бледность, скопление жидкости в полостях, эрозивные поражения слизистых пищеварительной и дыхательной системы.

Ввиду особенностей патогенеза, течения и терапии указанные виды токсической энцефалопатии отнесены к патологии соответствующих органов и имеют отдельные рубрики в Международной классификации болезней - или другие неуточненные энцефалопатии (К72, G93.4).

Лечение и последствия токсической энцефалопатии

Органическое поражение мозговой ткани при действии нейротропных ядов не проходит бесследно. Восстановить утраченные нейроны вряд ли возможно, поэтому изменения психики и неврологического статуса зачастую носят стойкий характер, приводя к инвалидности. Опасными последствиями считаются:

Психоорганический синдром с потерей интеллектуальных способностей;
Кома и смерть;
Кровоизлияние в головной мозг;
Необратимые психические расстройства - галлюцинации, депрессия, астеноневротический синдром;
Судорожный синдром;
Параличи и .

Лечение токсической энцефалопатии должно быть начато как можно раньше, при самых первых симптомах неблагополучия. Кроме того, важен комплексный подход, учитывающий характер токсина, степень мозговой дисфункции, состояние других органов больного.

При тяжелой энцефалопатии тактика направлена на стабилизацию состояния, во всех случаях показана инфузионная терапия и быстрейшее ограничение контакта с ядовитым веществом. Пациенты наблюдаются в условиях токсикологических или реанимационных отделений, где есть все возможности для осуществления интенсивной терапии.

Первое действие, которое должно быт предпринято, – прекращение контакта с нейротропным ядом (для экзогенных токсинов). В случае энцефалопатии на фоне поражения печени или почек прекратить действие токсических агентов сразу невозможно, поэтому начинается активная детоксикационная терапия.

Основными принципами лечения тяжелых поражений мозга при интоксикации являются:

Консервативные или хирургические способы дезинтоксикации, введение специфических антидотов;
Инфузия растворов и форсирование диуреза (имеет ограничения при почечной недостаточности);
Применение средств, усиливающих распад ядовитых веществ - глюкоза, витамин С, кислородные смеси, гипохлорид натрия);
Переливание альбумина, свежезамороженной плазмы для нормализации реологических свойств крови и гемостаза;
Введение глюкокортикоидов и диуретиков для борьбы с отеком мозга;
Использование препаратов, улучшающих обменные процессы в мозге - церебролизин, ноотропил, АТФ, никотиновая кислота, витамины С и группы В;
Противосудорожное лечение - диазепам, магнезия, гексенал;

Выведение нейротропного яда производится путем назначения солевых растворов в вену, глюкозы, ускорения выделения мочи . Показаны очистительные клизмы и промывание желудка, чтобы прекратить дальнейшее всасывание токсина. При необходимости проводится гемодиализ, гемосорбция и плазмаферез.

Симптоматическая терапия включает применение противосудорожных средств (клоназепам, диазепам), транквилизаторов, нейролептиков при психозах. Для восстановления кровотока в мозге показаны сосудистые средства и антигипоксанты (кавинтон, ноотропил, актовегин, витамины группы В и др.). В случае необходимости назначаются гипотензивные средства, антиаритмики, специфические антидоты при их наличии.

Среди консервативных методов лечения важное значение придается психотерапии. Особенно показана она при алкогольном поражении и злоупотреблении наркотическими средствами, а также депрессивных расстройствах. Кроме того, используются методы физиотерапии (массаж, дарсонваль, лечебные ванны).

На протяжении всего реабилитационного периода пациент принимает поливитаминные комплексы, антиоксиданты, препараты на основе омега-3, нооторопы. По показаниям продолжаются прием антидепрессантов и работа с психотерапевтом.

Прогноз при энцефалопатии токсического генеза очень серьезный вне зависимости от того, какой яд ее вызвал, так как повреждения носят необратимый характер. Риск развития отека мозга, комы, стойкого психоорганического синдрома требует предельно раннего начала лечения и динамического наблюдения за пациентом после стабилизации состояния.

Видео: о токсической энцефалопатии после приема наркотиков

Проявляющиеся в любом возрасте симптомы энцефалопатии говорят о кислородном голодании нервных клеток головного мозга и требуют скорейшего лечения. Согласно картине проявления, признаки могут говорить о различных видах энцефалопатии – резидуальной дисциркуляторной, наиболее опасной митохондриальной, диабетической или распространенной у нас алкогольной, вытекающей из нее почечной энцефалопатии. Однако, поскольку болезнь затрагивает сосуды во всех случаях, то и проявляется практически одинаково. Достаточно знать основные симптомы, чтобы при надобности отличить наступление дисциркуляторной или диабетической, болезни печени или митохондриальной энцефалопатии и обратиться к врачу.

Симптоматические виды заболевания

Как можно понять по признакам дисциркуляторной энцефалопатии, это болезнь, поражающая ткани головного мозга или печени (других органов) вследствие дистрофии. Эта дистрофия, как кислородное голодание, может быть вызвана различными причинами: быть врожденной, генетически обусловленной, приобретенной при родах, как часто бывает с митоходриальной или почечной энцефалопатией у детей или возникать у взрослых под влиянием пагубных факторов.

Среди разновидностей болезни наиболее часто диагностируют следующие проявления:

Посттравматическая – появляется в результате травмирования головного мозга. Причем признаки резидуальной и диабетической природы могу дать о себе знать лишь спустя много лет после травмы.
Токсическая – распространяется вследствие попадания в кровь ядовитых токсинов по причине нарушений в работе печени, почечной недостаточности, алкогольной зависимости, иного отравления.
Метаболическая – проявляется в виде заболеваний внутренних органов – той же печени и обуславливается нарушением метаболизма, в том числе в процессах головного мозга. Именно к метаболической группе относят частные случаи диабетической энцефалопатии, например, гипогликемическая (при пониженном индексе гликемии) или гипергликемическая (при повышенном), а также энцефалопатии панкреатического, уремического типа, печени и т.д.
Виды митохондриальной энцефалопатии, вызванной изменением деятельности митохондрий.
Сосудистая – иное название дисциркуляторной. Симптомы энцефалопатии в данном случае связаны с нарушением кровоснабжения головного мозга. Естественно, это приводит к атеросклерозу сосудов или иных проявлениях болезни, например, гипертонии, отечности мозга.

У взрослых также часто диагностируют наличие алкогольной, нередко приводящей к диабетической форме или митохондриальной, сказывающейся также на разрушении печени и выбросе в кровь циррозных или иных токсинов.

Печеночная энцефалопатия

О признаках печеночной энцефалопатии говорят, когда возникает острая недостаточность клеток печени либо хронические заболевания. Уже начальные признаки говорят о грядущих энцефалопатиях смешанного типа – с добавлением дисциркуляторной, митохондриальной или диабетической начнутся проявления неврологической, психической природы, появятся изменения в мышечном поведении.

Симптомы митохондриальной печеночной энцефалопатии появляются при вирусной атаке, длительном алкогольном или токсическом воздействии, лечении определенными препаратами, при ишемии печени. Например, ишемический гепатит проявляется в шоковом состоянии клеток печени и вызывает дистрофию при дисциркуляторной дисфункции.

Нередко при заболеваниях головного мозга возникает и энцефалопатия печени. Более того, в 8-15% случаев признаки так и не находят здравого объяснения. Однако в течение некоторого времени может наступить печеночная кома. Выделяют по степени развития сверхскорую (до 7 дней), острую (до месяца) и подострую (до 90 дней) формы развития недостаточности печени.

Общие симптомы болезни

Итак, мы плавно подошли к тому, какими могут быть проявления диабетической или иной формы энцефалопатии головного мозга у взрослых. Среди ранних признаков выделяют:

Шум, звон в ушах.
Боли в голове, говорящие о наличии дисциркуляторной дисфункции.
Изменения в психике, настроении.
Расстройства сна ночью и вялость днем.
Появление депрессивного состояния, высокая утомляемость.
Непереносимость яркого света.
Падение концентрации внимания, ухудшение процессов мышления.

К этим симптомам митохондриальной или иной дисциркуляторной и диабетической формы болезни примешиваются еще и вегетативные. Например, появление тошноты, рвоты, побледнение кожных покровов, скачки артериального давления и температуры. При концентрации энцефалопатии в других органах, например, почках или печени боли могут передислоцироваться и туда.

I стадия – компенсаторная, выражается в церебрастении. Так, симптомы перинатальной энцефалопатии или митохондриальной могут проявляться в эмоциональной лабильности. Человек выглядит перевозбужденным, не может нормально спать, вследствие чего ухудшаются и мыслительные процессы, появляются головные боли, наступает предобморочное состояние.

Нередко уже на первой стадии дисциркуляторной энцефалопатии появляется параноидальное расстройство или другие синдромы психических отклонений головного мозга.

II стадия – при диабетической и митохондриальной, иных формах энцефалопатии субкомпенсированной степени начинают нарастать клинические симптомы. Например, сильная головная боль, шум в ушах. Настроение меняется и переходит в стадию апатии или чрезмерной чувствительности (плаксивости).

III стадия – сбои в координации движений, начинает возникать тремор в конечностях, появляются серьезные проблемы со зрением и слухом, а также признаки, явственно говорящие о поражении дисциркуляторной природы какого-либо отдела головного мозга. Например, парез конечностей, пропадание глубинных рефлексов, проблемы с речью. Память резко ухудшается, в психическом состоянии при диабетической или митохондриальной форме энцефалопатии может наступить деменция.

Если дело доходит до отечности головного мозга, картина может развиваться стремительно, вплоть до постоянной рвоты, потери сознания, комы или летального исхода. Подобное острое развитие дисциркуляторной энцефалопатии часто имеет место при инсульте, тромбоэмболии или инфарктной пневмонии.

Отдельные симптомы энцефалопатии при печеночном поражении

При болезни печени основные из вышеперечисленных симптомах сохраняются такими же, как и при митохондриальной, например, энцефалопатии. Однако к ним примешиваются некоторые специфические симптомы печеночной энцефалопатии.

Так, у некоторых больных появляется характерный печеночный запах изо рта.

Еще одним характерным симптомом печеночной формы энцефалопатии считается хлопающий тремор или, как называют его на врачебном языке – астериксис. Чтобы проверить его, больных просят вытянуть вперед руки с растопыренными пальцами, при этом наблюдаются очень быстрые сгибающе-разгибающие движения в фалангах, суставах, пальцы двигаются бесконтрольно (латерально). Подобное говорит и о диабетической энцефалопатии.

Чтобы подтвердить наличие болезни, следует провести диагностику сосудов при помощи МРТ, КТ, позитронно-эмиссионной томографии. Обычное еще требуют провести ЭЭГ, на которой будет показана повышенная концентрация аммиака в крови медленными волнами 3-х фазной природы и высокой амплитуды.

Надо отметить, что именно при печеночной энцефалопатии характерно быстрое развитие комы, во время которой тремор и рефлексы полностью пропадают, больной находится в подавленном, не реагирующем на раздражители состоянии. Так что при диагностировании первичных симптомов следует предпринимать меры.

Одним из наиболее значительных отрицательных последствий острой или хронической почечной недостаточности является почечная энцефалопатия. Почки выполняют важную функцию по очищению кровеносной системы от токсических продуктов метаболизма и выводу из организма вредных веществ. При снижении функциональности почек происходит кумуляция токсинов в организме с последующей интоксикацией. Такое состояние требует немедленной коррекции, иначе неотвратимо наступление летального исхода.

Патогенез и симптомы уремической энцефалопатии

Механизм развития заболевания

В большинстве случаев уремическая энцефалопатия диагностируется на фоне острой почечной недостаточности. Однако проявление заболевания возможно и в хронических формах пиелонефрита или гломерулонефрита в случае некачественной или неэффективной терапии, а также после трансплантации почки. В данном случае патология развивается вследствие расстройства фильтрующей функции почек, что приводит к накапливанию в тканях головного мозга отравляющих его органических кислот. Кроме того, в зону риска развития энцефалопатии головного мозга попадают пациенты с почечной недостаточностью, длительное время находящиеся на лечении диализом. В случае применения диализных растворов, содержащих алюминий, на протяжении года происходит нарушение функции головного мозга вследствие отравления тканей мозга алюминием.

Симптомы патологии на разных стадиях развития

Симптомокомплекс почечной (уремической) энцефалопатии совмещает признаки угнетения и возбуждения нейронов. На протяжении всей длительности заболевания характерны постоянные головные боли различных видов и степеней проявления. Распространенным симптомом нарушения функции головного мозга является расстройство сна, в частности, изменение продолжительности и регулярности циклов отдыха и бодрствования. Со стороны невралгии возможны проявления в виде изменения мышечного тонуса, непроизвольных мышечных подергиваний (миоклония), тремора, расстройств координации движения (атаксия).

На ранней стадии основными признаками развития патологии являются:

упадок сил, быстрая утомляемость;
нарушения внимания и кратковременной памяти;
апатия или, напротив, повышенная тревожность и возбуждение;
частая смена настроения.

Почечная энцефалопатия в большинстве случаев развивается на фоне хронических заболеваний почек.

С развитием патологии симптомы изменения сознания становятся более выраженными. Возникает затормаживание и спутанность мыслительного процесса, дезориентация, утрата памяти, расстройства речи и прочие когнитивные расстройства. Возможны зрительные галлюцинации. В поздней фазе хронической почечной недостаточности, осложненной уремической энцефалопатией, появляются эпилептические приступы. Острая почечная недостаточность при энцефалопатии также сопровождается судорожными приступами, появление эпилептических припадков в этом случае диагностируется приблизительно к 10-му дню течения заболевания. В критическом состоянии появляется:

Ступор - глубокое угнетение сознания, утрата произвольной деятельности человека при сохранении рефлексов.
Метаболическая кома - бессознательное состояние, отсутствие рефлексов и регуляции жизненно необходимых функций организма.

Диагноз и терапия почечной энцефалопатии

Постановка диагноза почечной энцефалопатии происходит на основании признаков снижения функции почек. Симптоматическое лечение судорожных припадков осуществляется с помощью лекарственных средств - «Диазепам», «Дифенин», «Карбамазепин», «Фенобарбитал», «Вальпроат натрия». Дозировку приема препарата определяет лечащий врач с учетом нарушения выделительной функции почек, превышение установленной дозы недопустимо во избежание накопления вредных веществ в организме.

Излечивание уремической энцефалопатии напрямую взаимосвязано с восстановлением фильтрационной и выделительной способности почек. Заместительная терапия (гемодиализ или перитонеальный диализ без использования алюминийсодержащих диализных растворов) или восстановление почечной функции (трансплантация почки) благотворно влияет на снижение проявлений почечной энцефалопатии с последующим устранением патологии. Однако в тяжелых случаях и при длительном течении заболевания, особенно у людей пожилого возраста, существует риск устойчивого нервно-психического расстройства с переходом энцефалопатии в хроническую форму.

Хроническая полинейропатия как наиболее распространенное неврологическое осложнение почечной недостаточности рассматривается в гл. 355.

Острая уремическая энцефалопатия. Начальными симптомами церебрального поражения, обусловленного уремией, являются апатия, утомляемость, невнимательность и раздражительность. Позднее возникают спутанность сознания, расстройства сенсорного восприятия, галлюцинации и ступор; эти симптомы практически всегда сопровождаются мышечными сокращениями, миоклоническими подергиваниями и

иногда судорогами. Аналогичные миоклонические судорожные явления можно наблюдать и при других заболеваниях, сопровождающихся почечной недостаточностью, в том числе при распространенных новообразованиях, алкогольном делирии, диабете с некротическим пиелонефритом и системной красной волчанке. Повышенному содержанию азота в крови иногда сопутствуют субнормальные уровни кальция и магния в сыворотке. *

Прогноз при уремической энцефалопатии, обусловленной прогрессирующими и необратимыми заболеваниями почек, неблагоприятный. Определенную помощь в этой ситуации могут оказать только диализ и трансплантация почек. Судороги, отмечающиеся примерно у 30% пациентов, часто в претерминальной-стадии болезни, купируются при относительно низких концентрациях фенитоина и фенобарбитала в плазме крови.

В мозге больных с уремической энцефалопатией, сопровождающейся миоклони- чески-судорожным синдромом, иногда обнаруживают гиперплазию протоплазмати- ческих астроцитов. Однако этот процесс никогда не достигает такой же степени выраженности, как при печеночной энцефалопатии. Видимый отек мозга отсутствует. При восстановлении функции почек неврологический статус больного улучшается, что свидетельствует о преобладании биохимических сдвигов над структурными. Неясно, обусловлено ли это ретенцией органических кислот, увеличением содержания фосфатов в СМЖ или действием других токсинов.

«Дисэпнлнбрационный синдром» и диализная энцефалопатия. Этим термином обозначаются синдромы, которые часто осложняют гемодиализ и перитонеальный диализ. Дисэквилибрационный синдром -это сочетание головных болей, тошноты, мышечных спазмов, раздражительности, возбуждения, сонливости и судорог. Головную боль отмечают примерно у 70% пациентов, тогда как другие симптомы - у 5-10%, причем обычно у лиц, перенесших быстрый диализ или находящихся на ранних стадиях программы диализа. Симптомы обычно возникают на 3-4-м часе диализа и продолжаются в течение нескольких часов. Иногда они появляются через 8-48 ч после окончания диализа. Первоначально их возникновение объясняли быстрым снижением содержания мочевины в сыворотке крови, в то время как в ткани мозга сохраняется более высокая концентрация мочевины. Это приводит к перемещению в мозг воды для уравновешивания осмотического градиента («синдром обратного эффекта мочевины»). В настоящее время это состояние связывают с перемещением в мозг воды, аналогичным таковому при увеличении объема в случае водной интоксикации и неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Диализная энцефалопатия и диализная деменция являются в настоящее время необычными и редкими осложнениями хронического гемодиализа. Сначала появляются заикание и дизартрия в сочетании с афазией, преимущественно моторной, к которым присоединяются лицевые и диффузные миоклонии, фокальные и генерализованные эпилептические припадки, изменения личности и психотические эпизоды, интеллектуальная деградация и отклонения на ЭЭГ. Последние характеризуются билатерально-синхронными всплесками разрядов медленных волн, преимущественно лобной локализации или многоочаговыми, сочетающимися со спайками и медленными волнами. СМЖ обычно без изменений. На ранних стадиях эти симптомы бывают интермиттирующими и выявляются во время или непосредственно после диализа и длятся в течение лишь нескольких часов, но постепенно продолжительность их увеличивается, и в конце концов они становятся постоянными. Сформировавшись, синдром обычно неуклонно прогрессирует на протяжении 1-15 мес (средняя выживаемость больных в 42 случаях, проанализированных Ьейегтап и Нету, " составила 6 мес). У небольшого числа пациентов болезнь протекает с обострениями и ремиссиями; такие больные живут несколько лет. Иногда тяжесть миоклонии и эпилептических припадков удается уменьшить за несколько месяцев с помощью клоназепама или диазепама.

Нейропатологические изменения незначительны и характеризуются нерезко выраженной микрокавитацией в верхних слоях коры. Эти изменения носят диффузный характер, но левое (доминантное) полушарие поражается в большей степени, чем правое, и по сравнению с другими отделами коры мозга преимущественно страдает левая лобно-височная зона покрышки [Мпке1тап, в печати]. Преобладающим поражением покрышки объясняется значительная степень речевых расстройств. В современных этиологических концепциях ведущая роль отводится алюминию. АНГеу и соавт. обнаружили, что в сером веществе коры головного мозга больных, погибших от диализной энцефалопатии, содержатся значительно более высокие количества алюминия, чем в аналогичной ткани подобных больных без признаков энцефалопатии. Источником алюминия служат как диализат, так и назначаемые " пероральпрогели алюминия. Согласно предположению этих авторов, диализная эцдефалопапиЛред- ставляет собой форму интоксикации алюминием, что подтверждается следующими данными: 1) частота диализной деменции соответствует концентрациям алюминия в диализате и 2) деионизация воды, используемой в диализате, предупреждала возникновение новых случаев.- Не исключается полностью и возможная роль других микроэлементов в генезе данного синдрома.

Трансплантация почек чревата повышенным риском развития первичной церебральной лимфомы, энцефалопатии Вернике и центрального понтинного миелинолиза. При аутопсии примерно у 45% больных, перенесших трансплантацию почек и длительную иммуносупрессивную терапию, обнаруживают системную грибковую инфекцию и почти у ‘/з из них - вовлечение ЦНС. Возбудителями часто оказываются Сгур1оеоееш, Ц$1епа, АзрегдШш, СапйМа, ]Чосагй1а и НЫор1а«ша.

Трансплантация может осложниться также инфекциями ЦНС, вы [ванными ток- соплазмами и вирусом цитомегалии (инклюзионная болезнь).