Что такое синдром Рота (Рота-Бернгардта). Что такое синдром Рота (Рота-Бернгардта) Для патогенетического лечения используется

«Тень, знай свое место». Эта цитата из известной пьесы Евгения Шварца может с полным основанием стать эпиграфом к этой теме. Посттравматический синдром – это следствие тяжелой психической травмы, застающей человека врасплох. Внезапный разрыв семейных отношений, провал в каких-то очень важных начинаниях, нападение бандитов или террористов, участие в тяжелом сражении, пожар, землетрясение, автокатастрофа…Все события, вызывающие это эмоциональное расстройство, перечислить невозможно.

Но вот само травмирующее событие давно осталось в прошлом, человек выжил и, казалось бы, может вернуться к привычному стилю жизни, но ему это не удается. Из ночи в ночь его преследуют устрашающие сновидения, в которых возникают живые сцены, прямо или метафорически воспроизводящие пережитую травму. В этих сновидениях, как когда-то во время реальных событий, человек безуспешно пытается спастись, одолеть препятствия – и регулярно терпит поражение и чувствует свою беспомощность. А в бодрствовании, если он случайно становится даже не участником, а просто свидетелем какого-то происшествия, отдаленно и косвенно напоминающего пережитое, у него внезапно случается тяжелый вегетативный криз: возникает острое чувство тревоги, сердце начинает колотиться, нарушается дыхание, повышается артериальное давление, мышцы напрягаются, как если бы нужно было немедленно вступить в борьбу или бежать. Иногда для развития такого приступа бывает достаточно просто вспомнить что-то или прочитать о чем-то, что вызывает ассоциации с давно пережитой травмой. Возникают эти приступы по закону «положительной» обратной связи с отрицательными последствиями: каждый предыдущий приступ обусловливает развитие последующего, подготавливает для него почву.

Но состояние такого тревожного напряжения не единственное проявление посттравматического синдрома. Эти панические атаки чередуются с состоянием подавленности, пассивности и тем же чувством беспомощности, которое было вызвано первым перенесенным стрессом и которое так похоже на состояние депрессии.Какие же психологические механизмы стоят за этими, на первый взгляд столь разными проявлениями посттравматического синдрома? Внимательный анализ истории формирования этого синдрома показывает, что в момент вызвавшей его травмы человек дает реакцию капитуляции, проявляющуюся ощущением беспомощности. Это очень тяжелое переживание, связанное с чувством собственной ущербности, и от такого чувства трудно избавиться, даже если само происшествие давно осталось в прошлом. Оно продолжает жить во внутреннем мире человека. Любые случайные ассоциации, то, что можно назвать тенью прошлого, вновь вызывают то же состояние беспомощности – как будто тень ожила.

А что же отражают описанные приступы, с которых я начал рассказ, в бодрствовании и в сновидениях? Они-то ведь выглядят как активное состояние напряжения и мобилизации.Я предполагаю, что эта мобилизация нацелена на борьбу с тенью. Это попытка на образном уровне заново «переиграть» пережитое поражение. Но переиграть то, что уже однажды завершилось, невозможно. Нельзя выиграть сражение у тени. Как только ты выходишь из этой странной символической игры, происходит ли она в бодрствовании или в сновидении, ты обнаруживаешь, что прошлый опыт остался тем же опытом поражения, тень прошлого неуязвима и вновь провоцирует в тебе ощущение беспомощности. Вот эти состояния и сменяют друг друга регулярно.

Что же можно сделать? Нужно объяснить себе, что это только тень пережитого. Можно начать в своей жизни новые игры, не с тенью прошлого, а с реальными сегодняшними трудностями, напоминая себе тот существующий у каждого опыт преодоления, который оказался заслоненным тенью поражения. Психотерапевты должны и могут помочь в этом. Каждая удача в этом направлении, воспоминание о прошлых успехах и ориентация на достижение нынешних целей будет способствовать и нейтрализации прошлого опыта поражения. Это нелегкий, но перспективный путь. Самоощущение борца с реальными трудностями вернется, и тень тоже вернется – на свое место в прошлом.

Синдром Валленберга, или латеральный медуллярный синдром , является заболеванием, которое поражает центральную нервную систему. Причиной данного синдрома является инфаркта ствола мозга, в частности, повреждение латеральной медуллярной области и нижних отделов мозжечка.

Фото: Википедия

Признаки синдрома Валленберга

Ствол головного мозга отвечает за основные функции организма, такие как глотание, дыхание и сердечный ритм. Он также контролирует сознание, бодрствование и сон. Недостаток притока крови и кислорода в ствол головного мозга может вызвать серьезные проблемы во всем организме, в том числе синдром Валленберга.

Распространенный симптом синдрома Валленберга — это затрудненное глотание. Человек может испытывать трудности в восприятии некоторых чувств, особенно чувства осязания.

Другие симптомы синдрома Валленберга:

затрудненное дыхание;
трудности с речью;
упорная икота;
тошнота;
рвота;
головная боль;
охриплость голоса;
быстрые движения глаз в различных направлениях;
головокружение;
нарушение равновесия;
колебания температуры тела, такие как жар или озноб;
снижение потоотделения.

Люди с синдром Валленберга также могут иметь и другие симптомы. Некоторые люди могут испытывать неврологические изменения на одной стороне тела, так одна сторона тела может мерзнуть или может присутствовать ощущение покалывания и даже полное онемение. Это ощущение может возникать и по всему телу, но чаще всего в таких областях, как руки, ноги и лицо.

Некоторые люди сообщают о чувстве, что мир вокруг них потерял равновесие или вещи наклонились на одну сторону комнаты. Многие больные могут испытывать резкие изменения со стороны сердечных сокращений и артериального давления.

Люди, которые испытывают любые из этих симптомов, должны обсудить их с врачом, если их причина неизвестна. Это может быть признаком синдрома Валленберга или другого серьезного заболевания.

Причины и факторы риска синдрома Валленберга

Синдром Валленберга обычно возникает в результате инсульта, когда поток крови в область задней области головного мозга прекращается. В этом случае пораженные клетки и нервы погибают из-за недостатка кислорода. Эти отмирающие клетки мозга вызывают симптомы в областях, которые они контролируют.

Дифференциальная диагностика синдрома Валленберга

Симптомы также могут быть вызваны другими расстройствами, в том числе такими, как:

Рак головы или шеи;

Аневризма;

Воспаление стенки артерии шеи;

Аномальное тромбообразование;

Герпетический энцефалит;

Туберкулема ствола мозга — редкая форма туберкулеза;

Некоторые инфекции, такие как ветряная оспа.

Люди, которые страдают тромбозом, болезнями сердца, курят, беременные, женщины после недавних родов и люди с нарушениями кровообращения могут быть более подвержены риску.

Диагностика синдрома Валленберга

Диагностика синдрома Валленберга не представляет сложности, но врачи должны быть уверены, что они не путают симптомы с другим расстройством и должны провести тщательное неврологическое обследование. КТ или МРТ (магнитно-резонансная томография) помогают определить, затронуты ли латеральная медуллярная область и нижние отделы мозжечка.

Лечение

Нет простого лечения синдрома Валленберга. Целью лечения является сведение к минимуму симптомов. Понимание причин возникновения симптомов является необходимым шагом в лечении.

Терапия и реабилитация являются важными аспектами лечения синдрома Валленберга. Врачи могут назначать препараты для определенных симптомов. Если сформировался тромб, врачи могут назначить препараты, разжижающие кровь. Врачи могут рекомендовать принимать низкую дозу лекарственных средств, таких как аспирин, всю оставшуюся жизнь, чтобы снизить риск повторного инсульта.

Одним из наиболее сложных симптомов является упорная икота у людей с синдромом Валленберга. Икота может быть болезненной и мешает человеку есть, говорить или даже спать. Икота может длиться в течение нескольких дней или недель. Миорелаксант центрального действия под названием баклофен может быть полезным препаратом пациентам с хронической икотой, но лечение может быть затруднено.

Прогноз синдрома Валленберга

Прогноз для синдрома Валленберга зависит от размера и причины инсульта. У некоторых людей симптомы могут уменьшиться в течение нескольких месяцев после инсульта, в то время как у других симптомы могут остаться в течение нескольких лет после первичного инсульта.

Литература

Lee J. H. et al. Treatment of intractable hiccups with an oral agent monotherapy of baclofen-a case report //The Korean journal of pain. – 2010. – Т. 23. – №. 1. – С. 42-45.

Синдром Рота представляет собой компрессионно-ишемическую невропатию латерального кожного нерва бедра. Если сказать проще – это следствие сдавления и последующего нарушения питания нерва, вследствие чего нарушается иннервация кожи наружной поверхности бедра и возникают характерные клинические проявления заболевания.

Причиной возникновения патологии является давление на нерв извне, которое может быть связано:

с ношением тугой одежды (ремней, белья);
давлением на нерв внутренних органов при беременности;
ожирением с накоплением большого количества подкожно-жировой клетчатки в нижних отделах живота;
давлением на нерв опухолевидным образованием любого генеза;
сдавление латерального кожного нерва бедра при асците (скоплении жидкости в брюшной полости).

Патогенез заключается в обменных изменениях в ткани нервного волокна, вследствие чего нарушается нормальная передача нервного импульса. А поскольку нерв является исключительно чувствительным, то проявления этих нарушений заключаются в «неправильном» поступлении информации от иннервируемого участка.

Проявления заболевания и как его диагностировать?

Основным симптомом болезни Рота является нарушение чувствительности в области наружной части бедра, в ее верхней половине. Здесь могут возникать парестезии («чувство ползания мурашек»), неприятные или болевые ощущения. Двигательных нарушений при этом не наблюдается. Если имеют место выраженные изменения в нерве, то со временем возникают трофические изменения кожи (истончение и дряблость).

Характерным симптомом заболевания является усилением боли или выраженности парестезий в вертикальном положении и после движения, что объясняется натяжением нерва. Боль уменьшается в покое, положении лежа и при сгибании ноги в тазобедренном суставе.

Специфические клинические проявления позволяют поставить диагноз без использования дополнительных методов обследования. Выполнение лабораторных обследований , компьютерной или магнитно-резонансной томографии может быть назначено врачом для установления причин появления синдрома Рота и определения возможности проведения лечебных процедур.

Лечение синдрома Рота

Основным направление в лечении болезни Рота является устранение факторов, которые могут вызывать появление компрессионно-ишемической невропатии, а именно:

необходимо носить просторную одежду;
при ожирении следует прибегнуть к специальной диете и лечебной физкультуре;
при наличии объемных образований показано их удаление;
необходимо проводить лечение асцита консервативными методами или пункцией, если он является причиной появления синдрома Рота.

Для патогенетического лечения используется:

Рефлексотерапия . Воздействие на специальные биологически активные точки позволяет нормализовать обменные процессы в латеральном кожном нерве бедра и улучшить иннервацию кожи.
Физиотерапевтическое лечение. Применяют диадинамические токи , внутритканевую электростимуляцию, магнито-лазерную терапию и другие. Задача всех физиотерапевтических методов заключается в улучшении кровоснабжения нервного волокна и восстановлению его естественной функции по передаче нервного сигнала. Противопоказаниями к физиотерапевтическим методам могут быть доброкачественные и злокачественные новообразования, изменения в лабораторных анализах, тяжелые системные заболевания.
Лечебная физкультура и ношение корсета могут служить как лечебными, так и профилактическими мероприятиями. Они помогают избавиться от лишнего веса, улучшить трофику нерва, а также укрепить мышцы, и нормализовать работу фасциальных структур, внутри которых проходит нервное волокно, в связи с чем уменьшается вероятность появления трофических и дегенеративных изменений.
Нестероидные противовоспалительные средства. Использование этих препаратов (ибупрофен, диклофенак, лорноксикам, индометацин и др.) позволяет уменьшить болевой синдром и устранить воспалительный процесс. Лечение назначается курсами, длительный прием данных препаратов является опасным ввиду возможного повышения артериального давления, высокого риска тромообразования и появления язвенных дефектов в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки.
Витамины и сосудистые препараты. Эти вещества позволяют улучшить образование миелина нервного волокна, восстановить его структуру, обменные процессы, кровоснабжение и функции.
Оперативное лечение. Проводится в редких случаях, когда имеет место выраженный болевой синдром, а консервативное лечение оказывается неэффективным.

Профилактические мероприятия

Профилактика болезни Рота-Бернгардта заключается в отказе от избыточного питания, поддержании нормальной массы тела. Сбалансированное питание играет большую роль не только для поддержания нормального веса, но и для поступления в организм достаточного количества витаминов.

Неоднократно и разными исследователями наблюдались две группы факторов:

«Первая группа фактов основывается на наблюдениях врачей за поведением людей, их подверженностью различным заболеваниям во время экстремальных, критических ситуаций, массовых катастроф, войны, блокады.

Во время войн падает процент психосоматических заболеваний (язва двенадцатиперстной кишки, гипертония). Далее, в экстремальных условиях повышается устойчивость к инфекционным заболеваниям, например, у борющихся с эпидемиями врачей; у матерей, которые являются единственными кормильцами детей. В указанном круге ситуаций резкое ухудшение условий жизни, порой совершенно нечеловеческие её условия приводят к возрастанию отрицательных эмоций […], а приводят при одном обязательном условии к прямо противоположным эффектам. В качестве такого условия выступает активное вовлечение людей в экстремальных ситуациях в ратную или трудовую деятельность, за которую они несут ответственность и ради которой преодолевают самые различные препятствия. При отказе от деятельности и при возвращении в нормальные ситуации, несмотря на положительные эмоции, как это ни парадоксально, процент психосоматических заболеваний вновь возрастает.

Вторая группа фактов […] или, как их удачно называет B.C. Ротенберг . «синдрома Мартина Идена» . Для «болезней достижения» характерно, что резко выраженные психосоматические заболевания возникают у людей на гребне успеха , то есть при достижении той цели, к которой они стремились и которой наконец достигли. Человек стремится завершить любимое дело, неутомимо борется за истину, в общем, ставит перед собой сверхзадачи, разрешает их и... возникают «болезни достижения» (инфаркты и т. п.). вызванные психогенными причинами. В основе «болезней достижения» лежит та же самая причина, которая вела к повышению сопротивляемости человека к психосоматическим заболеваниям, - поисковая активность, деятельность по преодолению подобных ситуаций. Однако при «болезнях достижения» резкий отказ от поисковой активности влечёт за собой утрату смысла существования, что может привести и приводит порой к тяжёлым соматическим последствиям, в том числе и к смертельному исходу. Данные две группы фактов не укладываются в традиционные представления психосоматики, а тем самым в стоящую за психосоматикой гомеостатическую модель развития личности.

Они также свидетельствуют о том, что без учёта потока жизни - потока целенаправленных деятельностей - картина представлений о развитии личности не просто обедняется, а искажается, приводя к противопоставлению человека - его жизни в мире человека».

Синдром Парри-Ромберга является редким расстройством. Оно характеризуется медленно прогрессирующим сокращением (атрофией) кожи и мягких тканей половины лица (гемифациальная атрофия). В редких случаях пострадать могут обе стороны лица. В некоторых случаях, атрофия также может повлиять на конечности, как правило, на той же стороне тела где произошла атрофия лица. Тяжесть и конкретные проявления синдрома Парри-Ромберга весьма разнообразны. Дополнительные симптомы и проявления включают: неврологические нарушения или отклонения, аномалии глаз и стоматологические пороки. Синдром Парри-Ромберга, как правило, становится очевидным в течение первого десятилетия жизни или в возрасте около 20 лет. Большинство людей с синдромом Парри-Ромберга развивают проявления в возрасте до 20 лет. Точная причина развития этого синдрома неизвестна. Многие случаи происходят случайным образом и по неизвестным причинам.

Синдром Парри-Ромберга. Эпидемиология

Синдром Парри-Ромберга является редким расстройством. Истинная частота развития этого синдрома неизвестна. Врачи, изучающие это расстройство подсчитали, что этот синдром может развиваться у 1 из 250 000 человек. По полученным данным, синдром Парри-Ромберга, кажется, развивается у женщин немного чаще, чем у мужчины.

Синдром Парри-Ромберга первоначально был описан в медицинской литературе в 1825 году Парри и в 1846 году Ромбергом. Также, поступали отдельные сообщения о том, что синдром Парри-Ромберга ухудшался у некоторых беременных женщин либо во время беременности либо вскоре после родов.

Синдром Парри-Ромберга. Причины

Причины развития синдрома Парри-Ромберга неизвестны. В большинстве случаев, по всей видимости, этот синдром происходит случайным образом, по неизвестным причинам. На сегодня имеется уже несколько различных теорий (по причинам развития), они включают в себя: аномалии развития или воспаление симпатической нервной системы, вирусные инфекции, воспаление головного мозга и мозговых оболочек (мембран), травмы, нарушения при формирование кровеносных сосудов (ангиогенез) и аутоиммунные процессы.

Некоторые люди с синдромом Парри-Ромберга имеют историю травмы лица или головы. Но поскольку многие люди с этим синдромом не травмировали голову и лицо, то такая ассоциация может быть совпадением. В редких случаях, некоторые люди с этим синдромом имели родственников с асимметрией лица. Тем не менее, конкретных свидетельств того, что генетический компонент может играет роль в развитии синдрома Парри-Ромберга, нет.

Гемифациальная микросомия. Это расстройство характеризуется аномалиями развития черепа, ушей, аномалиями сердца, скелета, почек и конечностей.
Паралич Белла – непрогрессивное неврологическое расстройство одного из лицевого нервов (7-й черепной нерв). Это расстройство характеризуется внезапным параличем лицевого нерва, которому могут предшествовать небольшая лихорадка, боли за ухом, ригидность затылочных мышц, слабость и / или жесткость на одной стороне лица. Многие неврологические расстройства, включая паралич Белла, могут вызвать слабость лица на одной стороне. Тем не менее, при синдроме Парри-Ромберга лицевые мышцы становятся тонкими, но не слабыми.
Липодистрофии – группа редких наследственных или приобретенных нарушений жирового обмена. Эти расстройства характеризуются почти полной или частичной утратой жира (жировой ткани) и некоторыми аномалиями в химических процессах организма, включая резистентность к инсулину, увеличения уровня глюкозы в крови (гипергликемия) и / или другие аспекты. Большинство липодистрофий различаются по степени тяжести.

Синдром Парри-Ромберга. Фото

Синдром Парри-Ромберга. Симптомы и проявления

Симптомы, проявления, скорость прогрессирования и тяжесть синдрома Парри-Ромберга весьма разнообразны. Важно отметить то, что лица, страдающие этим синдромом, не будут иметь все признаки, обсуждаемые ниже.

Характерной картиной синдрома Парри-Ромберга является истончение или усадка (атрофия) различных тканей лица, включая жир, кожу, соединительные ткани, мышцы, и, в некоторых случаях, кости. Степень атрофии может широко варьировать, начиная от легких, едва заметных изменений и до значительной асимметрии, при которой одна сторона лица будет «затонувшей». Прогрессирование атрофических изменений может варьироваться. Атрофия лица может прогрессировать медленно в течение многих лет, прежде чем она остановится. У лиц, у которых атрофия остановится, она может активироваться позже в жизни, но это бывает редко. В других случаях, атрофия может прогрессировать до бесконечности.

Как правило, первые изменения возникают вблизи средней части лица, например в области щек над верхней челюстной костью или между носом и углом верхней губы. Районы вокруг глаз, бровей и ушей, а также сам угол рта, как правило, не затрагиваются. В некоторых случаях, может пострадать одна половина подбородка. Ткани, которые могут подвергнуться атрофии включают: ткани под кожей (подкожная клетчатка), слои подкожного жира (подкожно-жировая клетчатка), а иногда и хрящи, мышцы и кости. У некоторых пациентов пострадавшие кости могут иметь аномально затонувший внешний вид. У многих пациентов могут просматриваться необычные «выдолбленные» ямки на лбу, в своде черепа, в орбитах и / или в нижней челюсти.

В некоторых случаях, в зоне атрофических изменений на одной стороне лица могут образовываться специфические «линии», которые будут отделять атрофические области от нормальных. Очень часто, такие разграничительные линии напоминают линейную склеродермию.

Прогрессивные атрофические изменения, связанные с синдромом Парри-Ромберга, иногда приводят к аномалиям ушей. Ухо на стороне поражения может стать деформированным и необычно маленьким. В некоторых случаях, синдром Парри-Ромберга может спрогрессировать до такой степени, что у человека могут пострадать руки, туловище и ноги на одной стороне тела, либо же с противоположной стороны от места атрофии лица.

Кроме того, многие пациенты также испытывают патологические изменения, влияющие на волосы с пораженной стороны (аномальные залысины на волосистой части головы, отсутствие ресниц, отсутствие средней части брови и / или поседение волос). В некоторых случаях, такие изменения волос могут развиться до других нарушений, связанных с этих расстройством.

Некоторые люди, с синдромом Парри-Ромберга, могут развить аномалии рта и зубов. Некоторые из них могут развить атрофию половины (гемиатрофия) верхней губы и / или одной стороны языка. Кроме того, из-за прогрессивных атрофических изменений, связанных с этим расстройством, части нижней челюсти могут стать необычайно короткими (на стороне поражения), а в редких случаях, челюсть может быть склонна к спонтанному разрушению. Одна сторона верхней губы может иметь необычно витой или рельефный внешний вид, а некоторые зубы могут быть неправильно расположены.

Некоторые пациенты могут испытывать различные неврологические симптомы и проявления. Очень часто пациенты испытывают мигрень. Реже, пожалуй, один из десяти людей с синдромом Парри-Ромберга может испытывать эпизоды неконтролируемых электрических помех в мозге (эпилептические припадки). В таких случаях эти приступы обычно характеризуются резкими движениями мышц на той стороне тела, которая не пострадала от атрофии. Такие приступы, называемые контралатеральными фокальными приступами, характеризуются быстрыми и резкими движениями мышц.

Лица с синдромом Парри-Ромберга также могут испытывать определенные дополнительные кожные аномалии, например потемнение кожи покрывающей пораженные участки. Эти изменения пигментации кожи могут предшествовать атрофическим изменениям у некоторых лиц.

Потеря жира в области орбит и уменьшение костной плотности могут привести к энофтальму. Дополнительные глазные проявления этого синдрома включают: смещение глазного яблока, птоз, гетерохромия и воспаление сосудистой оболочки (увеит).

Синдром Парри-Ромберга. Диагностика

Диагноз синдрома Парри-Ромберга ставится на основе идентификации характерных симптомов и проявлений, на основе изучения подробной истории пациента и на основе данных, полученных от тщательно проведенных клинических обследований. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и биопсия пораженной ткани - два самых часто применяемых метода диагностики этого расстройства.

Синдром Парри-Ромберга. Лечение

Разнообразные хирургические методики могут быть применены для улучшения косметического вида пациентов. Показатели эффективности этих хирургических вариантов весьма разнообразны. Хирургическое лечение, как правило, не рекомендуется до тех пор, пока все атрофические изменения не остановятся. Некоторые хирурги рекомендуют пациентам с синдромом Парри-Ромберга отложить любые хирургические процедуры до тех пор, пока симптомы не пойдут на убыль (операцию рекомендуется проводить минимум спустя год с момента спада симптомов). Также, стоит обратить внимание на то, что после хирургической операции может остаться шрам.

Хирургические методы, используемые в лечении людей с синдромом Парри-Ромберга включают: инъекции жира или силикона, лоскуты / педикулярные трансплантаты или костные имплантаты. Этими процедурами можно значительно улучшить внешний вид пациента. Однако, следует отметить, что во время активной стадии заболевания, инъекционный жир может поглощаться.

В некоторых случаях, дополнительными мерами можно устранить некоторые определенные отклонения. Ассоциированные зубные аномалии могут быть решены дополнительными хирургическими и / или другими корректирующими методами. Судороги можно взять под контроль противосудорожными лекарственными препаратами. Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.