Васкулит у ребенка: геморрагический, аллергический. Причины, симптомы, фото, лечение, прогнозы

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

кожным;
суставным;
абдоминальным (то есть со стороны живота);
почечным;
комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

молниеносным (в течение нескольких дней);
острым (до 30-40 дней);
затяжным (в течение 2 месяцев и более);
рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

малая;
средняя;
высокая.

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) - 100%;
суставной синдром (боль в голеностопных суставах) - 70%;
абдоминальный синдром (боли в животе) - 60%;
поражение почек - 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры - мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

У взрослых:

Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
Характерно острое начало и течение болезни.
Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

кишечная непроходимость;
перфорация язв желудка и кишечника;
перитонит;
постгеморрагическая анемия;
ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
тромбозы и инфаркты в органах;
церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

Коагулограмма.
Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.
Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс - применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :
- дебют, рецидив, период ремиссии;
- клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
- степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
- характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).
Схема медикаментозного лечения включается в себя:
1. Дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. Гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

К какому врачу обратиться

Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

Прогноз

При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, или болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул), расположенных в коже, в почках, в суставах, в желудочно-кишечном тракте. Заболевание может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек. Поговорим в данной статье о причинах возникновения этого заболевания, рассмотрим симптомы и лечение недуга.

Причины геморрагического васкулита

Аутоиммунный процесс нередко развивается после перенесенных инфекционных заболеваний.

Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.

Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:

перенесенное в недавнее время инфекционное заболевание ( , );
аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
травма;
наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
вакцинация;
прием антибиотиков;
переохлаждение;

Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.

Клинические проявления заболевания

По характеру течения заболевания различают острую, молниеносную, подострую и хроническую форму геморрагического васкулита. Степень активности патологического процесса может быть минимальной, умеренной и высокой.

При остром течении заболевания начало обычно характеризуется появлением нескольких признаков (температура, сыпь, боль в суставах или животе, плохое общее самочувствие). Температура тела в начальной стадии болезни может повышаться до высоких цифр, а в последующем она нормализуется.

При молниеносной форме начало острое с бурным нарастанием клинических проявлений; на фоне высокой лихорадки появляются обширные кровоизлияния на коже и слизистых с участками некроза в центре и возможным возникновением желудочно-кишечного кровотечения.

Состояние ребенка очень тяжелое с вовлечением в процесс почек и развитием в течение нескольких дней или даже часов. При молниеносной форме почки поражаются в 100% случаев. Молниеносная форма требует оказания немедленной помощи в условиях реанимационного отделения. При промедлении с лечением может наступить летальный исход.

При подостром течении болезнь развивается постепенно, малозаметно, в течение нескольких недель, также васкулит может перейти в хроническую форму.

В зависимости от преимущественной локализации поражения сосудов выделяют такие формы заболевания:

кожная;
суставная или кожно-суставная;
абдоминальная или кожно-абдоминальная;
почечная или кожно-почечная;
смешанная.

Кожная форма

Основным проявлением геморрагического диатеза (или васкулита) являются высыпания. Сыпь может быть различной. При типичном проявлении заболевания вначале на коже появляется маленький плотный узелок красноватого цвета, который бледнеет при надавливании на него.

Затем цвет элементов сыпи становится пурпурным (с легким синюшным оттенком) и уже не меняется при надавливании. По размеру высыпания варьируются от мелкоточечных, отдельно располагающихся, до крупных пятен (или мелких, но расположенных группами, местами сливающихся между собой).

Локализация сыпи чаще отмечается в области нижних и верхних конечностей (симметрично в области суставов), ягодиц, живота. Обычно сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на ладонях и стопах она появляется редко. На туловище и лице сыпь может отсутствовать (или иметь вид отдельных единичных элементов). Характерные мелкоточечные (1-3 мм) кровоизлияния могут отмечаться также и на слизистой рта.

Через несколько дней сыпь темнеет и исчезает, после чего на коже остается пигментация. В центре крупных элементов может появляться участок омертвения (некроз) с последующим образованием корочки. Высыпания появляются и исчезают неодновременно, поэтому можно увидеть расположенные рядом элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития.

У некоторых детей могут отмечаться зуд, отеки в области век, губ, промежности, стоп, кистей рук (в редких случаях ). Чем младше ребенок, тем более вероятно появление этих симптомов.

Суставная или кожно-суставная форма

Приступы болей могут повторяться несколько раз за день, могут сопровождаться , рвотой, . Нередко к рвотным массам примешивается свежая или измененная кровь.

Абдоминальная форма относится к тяжелым формам геморрагического васкулита, одним из осложнений которой является желудочно-кишечное кровотечение.

К тяжелым осложнениям относится также возможное с последующим развитием перитонита.

При благоприятном исходе заболевания боли в животе через 3-4 дня проходят.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите проявляется клинической картиной острого . На фоне симптомов интоксикации (слабость, высокая лихорадка, отсутствие аппетита) появляются изменения в моче (белок и эритроциты), отеки (их распространенность зависит от тяжести процесса); иногда . Потери белка могут быть значительными, может повышаться уровень холестерина в крови, нарушаться соотношение белковых фракций в организме.

Поражение почек при геморрагическом васкулите в некоторых случаях может протекать бессимптомно. Эта форма отличается хроническим течением и опасностью развития хронической почечной недостаточности.

Особенности течения заболевания у детей

Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений.
У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта.
Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.
При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.

Диагностика заболевания

Специфических диагностических лабораторных показателей при геморрагическом васкулите нет.

В клиническом анализе крови может повышаться СОЭ и число лейкоцитов.

Отмечаются также изменения соотношения белковых фракций (повышение альфа-2 глобулинов и снижение альбуминов) и повышение показателей, характерных для воспаления (С-реактивный белок, серомукоиды, антистрептолизин О и антигиалуронидаза).

При тяжелом течении заболевания появляются повышенные показатели свертывающей системы крови.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят ангиографию.

Лечение

Лечение детей с геморрагическим васкулитом проводится только в условиях стационара.

Обязательным является соблюдение постельного режима. При несоблюдении постельного режима количество высыпаний значительно увеличивается.

Медикаментозное лечение зависит от клинической формы и степени тяжести заболевания. Применяются возрастные дозировки лекарственных средств, длительность лечения каждым препаратом подбирается индивидуально. При всех формах назначаются антиагреганты (Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин). Хороший результат отмечается при использовании Гепарина (Фраксипарина).

При поражении суставов назначаются (салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин), а при тяжелом течении васкулита, при вовлечении в процесс почек, назначаются (Преднизолон) и свежезамороженная плазма. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию: внутривенно капельно вводят Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.

При васкулите симптомы у детей ничем не отличаются от взрослых. Трудность возникает при постановке диагноза, так как такие же признаки имеются у нескольких заболеваний. А маленький ребенок не может полноценно описать свое самочувствие и рассказать доступно, где болит.

Что такое васкулит?

Васкулит представляет собой сложные процессы воспалительного характера в мелких и крупных сосудах по всему организму. Нарушается процесс кровообращения, поражаются стенки тканей и внутренних органов. К группе детских или ювенильных заболеваний относятся:

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха);
Синдром Кавасаки;
Узловатый (узелковый) полиартериит;
Неспецифический аортоартериит;

Особенности протекания заболевания:

В 50% случаев основным признаком является поражение кожного покрова.
Первые симптомы: высокая температура, поражение сосудов и ЖКТ.
Нарушение деятельности почек у детей происходит редко. Но если это и случается, проходит без осложнений.
При своевременном лечении и соблюдении диеты признаки васкулита исчезают в течение 30 дней.

Синдром Кавасаки проявляется у детей младшего возраста. Почему он возникает, однозначного ответа нет. Чаще всего поражает мальчиков в возрасте от 2 месяцев до 4-5 лет. Реже проявляется в подростковом возрасте. При наличии семейного заболевания васкулитом, можно говорить о наследственности.

Признаком заболевания является высокая температура, слабость, сонливость. Через день-два появляются следующие симптомы:

покраснение и сухость языка;
воспаление горла;
потрескивание губ;
покраснение глазного яблока;
увеличиваются лимфатические узлы;
отекают и краснеют ладони, стопы.

Через 2-3 недели симптомы исчезают. Однако в этот момент возникает угроза для сердца.

При узелковом полиартериите у детей патологические процессы происходят в стенках артерий. В этом случае возникает нарушение кровообращения, появляются гематомы.

Появляется васкулит у детей после вакцинации, приема лекарственных препаратов, вирусных инфекций.

Проявления заболевания: резкое повышение температуры, боль в суставах, узелковая сыпь.

Болезненные процессы в нервной системе приводят к головным болям, слабости, нарушению зрения, рвоте. Поражение ЖКТ вызывает боль в области живота, рвоту, тошноту.

Неспецифический аортоартериит у детей, как вид васкулита, поражает крупные сосуды:аорту и ее отростки. Воспалительные процессы провоцируют нарушение кровоснабжения внутренних органов. Болезнь получила название Такаясу. Подвержены заболеванию девочки в возрасте от 10 до 15 лет. У дошкольников развивается редко, но протекает с тяжелыми последствиями.

Вернуться к оглавлению

Другие виды васкулита

Существует и другая классификация данного заболевания:

геморрагический васкулит;
аллергический;
уртикарный.

У каждого из них имеются характерные признаки развития.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется наличием кожной аллергической сыпи. Локализуется на нижних конечностях, постепенно переходит на бедра. Носит волнообразный характер. Высыпания появляются в среднем один раз в неделю с постепенным исчезновением. Размер пурпуры колеблется от 2 мм до 2 см. Появляется зуд и воспаление. Продолжительность заболевания от двух дней до двух недель.

Иногда ребенок жалуется на боли в ногах и руках. Болезненные ощущения появляются вследствие поражения крупных суставов: коленного и голеностопного. Геморрагический васкулит у детей возникает чаще остальных.

При лечении этого вида васкулита соблюдение диеты играет важную роль. Параллельно с этим следует придерживаться постельного режима. Назначается медикаментозная терапия. По сравнению с взрослыми, дети переносят заболевание тяжелее, поэтому требуется диспансерное наблюдение.

Аллергический васкулит ребенка характеризуется поражением внутренних стенок сосудов, которое происходит вследствие аллергенных веществ. Их можно разделить на несколько типов:

Инфекция. Возбудителями выступают гепатит, лепра, стрептококки.
Прием лекарственных препаратов.
Аллергены химического происхождения: стиральные порошки, моющие средства, чистящие и так далее.

Высыпания появляются на нижних конечностях, реже распространяются на ступню, ладонь, лицо. Имеют вид папул. Размер колеблется от нескольких миллиметров до сантиметров. В тяжелых случаях папулы наполняются гноем, появляются язвочки. После затихания симптомов на месте поражения остаются пигментные пятна, которые долго не проходят.

В случае возникновения проблем со свертываемостью крови на теле ребенка можно заметить гематомы. Самостоятельно можно диагностировать заболевание по щипкам. После каждого образуется красное пятно и синяк.

Наряду с поражением кожи происходит ухудшение общего состояния: появляется слабость, снижается аппетит. Может подняться высокая температура, рвота. Ребенок также жалуется на боль в животе и тошноту.

При системном аллергическом васкулите в патологический процесс вовлекаются внутренние органы.

Уртикарный васкулит у ребенка практически не встречается. Ему подвержены молодые люди после тридцати лет. На первый взгляд напоминает крапивницу, но с более устойчивой формой.

Вернуться к оглавлению

Патогенез заболевания у детей

Появление заболевания связывают с нарушением деятельности иммунной системы. Поражение сосудов происходит вследствие накопления большого количества антител. Они оказывают влияние на состояние внутренних органов, поражают в первую очередь сосуды.

Причиной развития болезни может быть скопление белковых структур.

Геморрагический васкулит у ребенка возникает в результате воздействия патогенных инфекций.

Любая форма васкулита у ребенка протекает тяжело, чревата последствиями. Лечение должно быть своевременным, тщательным и комплексным. Диагностировать может только врач по результатам анализов и обследований.

Геморрагический васкулит — сложное системное заболевание , которое поражает сосуды как кожных покровов, так и внутренних органов. Наибольшее распространение геморрагический васкулит у детей имеет среди мальчиков младше 15 лет. Отмечается сезонная зависимость заболевания — частота случаев весной и зимой выше, чем в другое время года.

Геморрагический васкулит, также называемый болезнью Шенлейна-Геноха , – наиболее часто встречающаяся форма системных васкулитов. Зона поражения охватывает:

кожные покровы;
слизистые;
суставы;
почечные ткани;
легочные ткани и т.д.

Заболевание характеризуется воспалением стенок микрососудов.

Воспалительный процесс провоцирует образование множественных микротромбов и представляет угрозу жизни ребенка при отсутствии лечения.

Особенности

Болезни Шенлейна-Геноха подвержены преимущественно мальчики . Наибольший процент случаев заболевания отмечается среди пациентов дошкольного и младшего школьного возрастов.

Примерно у 25 детей из 10000 диагностируется геморрагический васкулит.

Классификация

Геморрагический васкулит классифицируется по следующим признакам:

форма;
течение;
фаза;
степень тяжести.

Болезнь Шенлейна-Геноха имеет следующие формы :

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Простая, или кожная. Ограничивается кожными высыпаниями. Чаще встречается на разгибательных участках конечностей, может возникать на предплечьях, ягодицах или в области лица.
Суставная, или ревматоидная. Рассматриваемая форма геморрагического васкулита имеет общие признаки и сопровождается симптомами отравления, воспалением суставов у детей. Поражению чаще подвергаются крупные суставы конечностей.
Абдоминальная. Сопровождается болями в области живота спастического характера, может провоцировать кровотечение в системе ЖКТ.
Почечная. Проявляется как гломерулонефрит с сопутствующей симптоматикой. Поражает почки и может приводить к почечной недостаточности.
Смешанная.

Все формы характеризуются высыпаниями на кожных покровах .

По течению и фазе различают следующие виды геморрагического васкулита :

молниеносный;
острый (4 недели);
подострый (12 недель);
затяжной (до полугода);
хронический васкулит.

Заболевание имеет легкую, среднетяжелую и тяжелую степени. Симптоматика и состояние ребенка напрямую зависят от этого признака.

Причины развития

Точные причины возникновения геморрагического васкулита или болезни Шенлейна-Геноха у детей не выяснены. Считается, что заболевание является аутоиммунным. То есть, иммунная система ребенка начинает вырабатывать антитела против собственных тканей и клеток, поражая капиллярную сеть. Эти антитела оседают на сосудистых стенках, повышают их рыхлость, нарушают проницаемость.

Из-за воспаления эритроциты и плазма проникают наружу в соседние ткани через сосудистые стенки. Так на поверхности кожи проявляются мелкоточечные высыпания (геморрагическая пурпура) в виде микрокровоизлияний.

В некоторых случаях высыпания кровоточат.

У детей и подростков заболевание часто развивается вследствие инфекционных болезней , вызываемых:

Также болезнь Шенлейна-Геноха может стать следствием индивидуальной непереносимости вакцин, некоторых медикаментозных препаратов, сывороток. Среди препаратов, которые вызывают геморрагический васкулит отмечаются:

барбитураты;
пенициллин и т.д.

Болезнь Шенлейна-Геноха может также возникать из-за:

укусов некоторых насекомых;
последствий термических ожогов;
аллергической реакции на продукты питания;
сильного переохлаждения.

Риск развития болезни повышает частая подверженность инфекционным заболеваниям, атопическим реакциям, различным травмам.

Наследственный фактор также имеет значение при геморрагическом васкулите.

Симптомы

В зависимости от характера течения болезнь Шенлейна-Геноха может сопровождаться следующими симптомами :

Подострое течение. Характерно постепенное развитие заболевания с невыраженной симптоматикой. Возможен переход в хроническую форму.
Острое течение. Общая симптоматика в виде повышения температурных показателей, высыпаний, болезненности в области суставов или живота, недомогания. Температура нормализуется по мере течения заболевания.
Молниеносное течение. По симптоматике схоже с острым течением, при этом клиническая картина развивается стремительно. У ребенка отмечается сильная лихорадка, на кожных покровах и слизистых возникают обширные точечные кровоизлияния с некротическими участками в центре. Вероятно открытие желудочно-кишечного кровотечения. Молниеносное течение вызывает поражение почечных тканей в 100% случаев всего за несколько дней или часов. Обязательна срочная медицинская помощь!

Симптоматика также различается для васкулитов разной степени тяжести :

Легкая (первая). Общее самочувствие ребенка удовлетворительное, температура не выходит за пределы нормы или повышена незначительно. На коже возникают умеренные высыпания.
Среднетяжелая (вторая). Состояние ребенка средней тяжести. Заболевание сопровождается выраженными высыпаниями на коже, температура тела повышается до 38 или более градусов. Присутствуют общие признаки интоксикации, абдоминальный и мочевой синдромы.
Тяжелое. Ребенок находится в тяжелом состоянии, отмечаются выраженные симптомы интоксикации. Кожные высыпания сопровождаются суставным, абдоминальным и почечным синдромами. Есть вероятность поражения нервной системы, включая и центральную, и периферическую.

Простая кожная форма начинается с образования розоватых уплотнений на кожных покровах, бледнеющих при надавливании.

Уплотнения незначительно выступают над поверхностью кожи . Постепенно высыпания приобретают пурпурный цвет, который не меняется, если надавить на уплотнения.

Высыпания могут быть точечными или иметь вид крупных кожных кровоизлияний, склонных к слиянию друг с другом. Кровоизлияния могут также присутствовать на слизистых ротовой полости.

Высыпания сохраняются в течение нескольких дней , после чего пропадают. На месте высыпаний образуется стойкая пигментация. Циклы появления сыпи могут чередоваться. Параллельно возможны:

ощущение жжения;
отечность конечностей;
отечность промежности;
отечность губ;
отечность век.

Почечная форма выражается гломерулонефритом острого течения, на протяжении продолжительного срока времени выраженная симптоматика отсутствует.

Это говорит о хроническом характере течения заболевания и риске почечной недостаточности.

Обновление: Октябрь 2018

Васкулитами называют такую группу заболеваний, при которых поражаются сосуды. Имеется огромное количество васкулитов, что обусловлено их причинами и механизмами возникновения.

Основной процент заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на людей моложе 20 лет и составляет 40%. Геморрагический васкулит у детей диагностируется в 5 – 14-летнем возрасте. Характерно, что чаще данным заболеванием страдает мужской пол.

Определение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит относится к приобретенным заболеваниям и характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров, венул и артериол. При данном заболевании возникает асептическое воспаление, что приводит к нарушению структурной целостности стенки мелких сосудов и в свою очередь, ведет к усиленному тромбообразованию. В патологический процесс вовлекаются кожные сосуды и сосуды паренхиматозных органов. Из-за поражения кожных сосудов на коже возникает характерная сыпь, что дало другое название заболеванию – аллергическая или ревматоидная пурпура.

Патология была описана в позапрошлом веке двумя врачами Шенлейном и Генохом, и геморрагический васкулит стали называть болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины и механизм развития

Причины заболевания на сегодняшний день до сих пор остаются спорными. Считается, что для развития данного процесса необходимо определенное состояние защитной системы организма, то есть человек должен быть склонен к аллергическим реакциям. После действия определенных факторов иммунная система провоцирует образование определенных иммунных комплексов, которые циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудах и внутренних органах. При этом иммунные комплексы повреждают сосуды, вызывая геморрагическую пурпуру, за счет выхода форменных элементов через поврежденные сосудистые стенки в окружающие ткани.

К факторам риска развития заболевания можно отнести:

пожилой возраст;
беременность;
частые инфекции;
склонность к атопическим реакциям;
травмы.

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

В зависимости от течения болезни выделяют:

острое (процесс сходит на нет на протяжении месяца);
подострое (заболевание длится до 3 месяцев);
затяжное течение (болезнь продолжается до полугода);
рецидивирующее течение (в течение нескольких лет подряд симптоматика геморрагического васкулита возвращается 3 – 4 раза или больше);
хроническое течение (клиническая картина сохраняется до полутора лет и больше с периодическими обострениями процесса);
молниеносное течение (как правило, встречается у детей младше 5 лет и продолжается несколько дней).

Также геморрагический васкулит имеет несколько степеней активности или степеней тяжести:

Первая или малая степень

Состояние больного удовлетворительное, температура тела может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной (субфебрильная). На кожных покровах отмечаются небольшое количество высыпаний, причем остальные признаки отсутствуют. СОЭ увеличена и не превышает 20 мм/час.

Вторая или умеренная степень

Состояние больного среднетяжелое, отмечается выраженные кожные проявления, возрастание температуры до 38 и выше градусов. Присоединяются признаки интоксикации – головные и мышечные боли, выраженная слабость. Появляются абдоминальный и мочевой синдромы. СОЭ возрастает до 20 – 40 мм/час, в ОАК повышаются лейкоциты и эозинофилы, в биохимии крови снижается количество альбуминов.

Третья или высокая степень

Состояние больного расценивается как тяжелое, признаки интоксикации выражены значительно. Помимо кожного синдрома имеются суставной, абдоминальный и почечный синдромы с выраженными признаками. Возможно поражение как центральной (головной мозг), так и периферической нервной системы. В ОАК СОЭ больше 40 мм/час, значительный лейкоцитоз, нейтрофиллез, и снижение тромбоцитов.

Симптомы

Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.

Кожный синдром

Кожные высыпания возникают у всех или практически у всех заболевших и наблюдаются в самом начале процесса. Высыпания выглядят как папулы (пузырьки) геморрагического (с кровяным содержимым) характера. Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм. Они не исчезают при надавливании, а позднее сливаются между собой.

Высыпания несколько приподняты над кожной поверхностью и локализуются обычно на разгибательных поверхностях рук и ног. Также высыпания появляются на ягодицах и вокруг крупных, вовлеченных в патологический процесс, суставов. Возможно распространение геморрагической пурпуры на лицо, область живота и груди, а также спину.

В некоторых случаях появлению кожных высыпаний предшествует зуд кожи или . Через несколько дней геморрагическая пурпура начинает бледнеть и подвергаться обратному, но медленному развитию. Сначала высыпания становятся коричневыми, а потом оставляют на кожных покровах пигментированные пятна.

Нередко на фоне старых высыпаний появляются свежие, и кожа выглядит пестрой. Для высыпаний характерна симметричность. Количество высыпаний, а также выраженность других проявлений заболевания напрямую зависит от тяжести процесса.

В редких случаях возможен некроз в центре папулы (некротический вариант), после чего образуется корочка, которая позднее отпадает. В связи с этим на коже образуются рубцы.

Суставной синдром

Поражение суставов занимают второе место среди клинических проявлений геморрагического васкулита и встречаются у 70% (по некоторым данным у 100%) пациентов. Суставной синдром проявляется артралгиями (болями в суставах) и значительным воспалением суставов. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы (коленные и голеностопные и реже локтевые и лучезапястные).

Суставные боли выраженнее в случае появления сыпи вокруг пораженных суставов.

Характерна припухлость больного сустава и его деформация, что ведет к нарушению движений в нем. Кожа над пораженными суставами сначала краснеет, а потом становится синюшной.

Суставной синдром длится, как правило, не более недели и не приводит к стойкому деформированию суставов.

Абдоминальный синдром

Абдоминальные симптомы возникают у половины больных и обусловлены многочисленными кровоизлияниями в брюшину и кишечную стенку. Проявляется абдоминальный синдром внезапными приступообразными болями в животе (кишечная колика), но возможны и умеренные боли. На пике боли у больного возникает рвота с кровью и стул с кровью (мелена). Боль беспокоит, как правило, вокруг пупка, но возможны болевые ощущения и в других частях живота, что напоминает , или .

Параллельно с болевым синдромом появляются бледность кожи и слизистых, осунувшееся лицо, глаза западают, язык становится сухим, а черты лица заостряются.

Также определяются признаки раздражения брюшины (перитониальные симптомы). Болевой приступ заставляет пациента принимать вынужденное положение: лежа на боку с согнутыми и прижатыми к животу ногами.

Возможно развитие хирургических осложнений, требующих операции: инвагинация или кишечная непроходимость, перфорация аппендикса с возникновением перитонита. Абдоминальный синдром обычно купируется самостоятельно в течение двух – трех дней.

Почечный синдром

Нередко при геморрагическом васкулите в процесс вовлекаются и почки. Повреждение почек обусловлено образованием тромбов в мелких сосудах почечных клубочков, что ведет к развитию гломерулонефрита. Клинически почечный синдром проявляется микро- и макрогематурией (обнаруживается кровь в моче), и нефротическим синдромом, то есть отеками. Почечный синдром возникает не сразу, а после стихания кожного и абдоминального синдромов, обычно это происходит на первом году болезни. Частота встречаемости составляет от 40 до 60 процентов случаев.

Другие симптомы

Другие проявления болезни встречаются достаточно редко. Это может быть вовлечение в процесс головного и спинного мозга, геморрагические пневмонии, и прочее, которые диагностируются с помощью специальных исследований.

Анемический синдром

Развитие анемии при геморрагическом васкулите считается осложнением заболевания. Клинически проявляется общей слабостью и утомляемостью, одышкой, головокружением и обмороками, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами.

Геморрагический васкулит при беременности

Как было указано в причинах заболевания, вынашивание плода может спровоцировать возникновение болезни Шенлейна-Геноха. Так как заболевание относится к системным, то оно «запускает» антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидный синдром во время гестации чреват задержкой внутриутробного развития ребенка, выкидышем или преждевременными родами, отслойкой плаценты. В случае возникновения заболевания в период вынашивания плода в низких дозировках назначают аспирин и гепарин.

Особенности заболевания у детей

В детском возрасте в половине случаев заболевание протекает без геморрагической сыпи, что усложняет диагностику. В первую очередь у детей в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием суставного синдрома и пищеварительный тракт с развитием абдоминального синдрома. Заболевание, как правило, начинается и протекает остро.

В случае возникновения геморрагической сыпи наблюдается выраженность ее экссудативного компонента («набухшие» папулы) и склонность к генерализации, то есть сыпь покрывает практически всю поверхность кожи. Кроме того, для геморрагического васкулита в детском возрасте характерен и склонность к рецидивированию.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и изучения анамнеза болезни и жизни (перенесенные недавно инфекции, наличие хронических заболеваний, наследственность). Затем проводится тщательный осмотр больного, во время которого оценивается цвет кожных покровов, наличие/отсутствие геморрагических высыпаний, состояние крупных суставов, проводится пальпация живота и прочее.

Из лабораторных методов применяются следующие:

При малой степени активности или в начале болезни ОАК в пределах нормы. В последующем возможно повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и нейтрофилов (нейтрофиллез), снижение эритроцитов и гемоглобина вследствие геморрагических кровоизлияний в коже. Также возрастает СОЭ.

В случае развития почечного синдрома в ОАМ обнаруживают эритроциты (гематурия), белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Определяется количество сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобулина, а-глобулинов и у-глобулинов. При геморрагическом васкулите их содержание повышается. Также определяют содержание холестерина, креатинина и мочевой кислоты и прочие показатели для выявления сопутствующей патологии.

(снижение плотности мочи при почечном синдроме).

Анализ кала

При абдоминальном синдроме в кале возможно определение крови, что указывает на кишечное кровотечение.

Иммунологическое исследование

Определяются иммунологические комплексы класса А (увеличение). Возможно увеличение СРБ (С-реактивного белка), что характерно для аутоиммунных заболеваний.

(в пределах нормы).
Кровь на вирусные гепатиты (В, С)

Определение иммуноглобулинов на гепатиты, которые могут дать начало развития заболевания.

Из инструментальных методов применяют:

УЗИ почек (при почечном синдроме);
(при болях в животе);
биопсия почек (при почечном синдроме) и кожи – повреждение мелких сосудов, выявление воспаления в них и разрушения стенок;
эндоскопические методы (ФГДС, и бронхоскопия и другие).

Также помогают в диагностике заболевания и другие методы исследования:

щипковая проба – возникновение подкожных геморрагий при сдавлении кожи;
проба жгута – появление геморрагий при наложении на плечо жгута;
манжеточная проба – при наложении манжеты тонометра и нагнетании в нее воздуха появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение

Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:

Базисная терапия

прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
назначение – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.

Дополнительная или альтернативная терапия

прием нестероидных противовоспалительных препаратов ( , индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.

Симптоматическое лечение

спазмолитики ( , спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).

При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).

Вопрос – ответ

Вопрос:
Что понимается под гипоаллергенной диетой?

Ответ: В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Вопрос:
Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

Ответ: Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный ). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Вопрос:
Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

Ответ: Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Вопрос:
Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

Ответ: Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.