Различают 3 формы неонатального диабета.

1. Транзиторный (транзиторно сниженная активность β-клеток нормализующаяся к 2-недельному возрасту).
2. Транзиторный с поздним рецидивом.
3. Перманентный – врожденный (вследствие изолированной аплазии или гипоплазии β-клеток илипороков развития поджелудочной железы. Возможно повреждение β-клеток некоторыми β-цитотропными вирусами: Коксаки В, паротита, краснухи, ветряной оспы, кори, цитомегало-вирусами, а также лекарственными веществами: вакор, стрептозоцин, аллоксанпентамидин, диазоксид, β-адреномиметики, тиазиды, дилантин, α-интерферон).

Диагностируется при стойком повышении уровня глюкозы в крови выше 9,0 ммоль/л в нескольких пробах перед кормлением и более 11 ммоль/л через час после кормления, в моче более 1% глюкозы. Чаще встречается у глубоко недоношенных .

Клиническая картина.

Для врожденного (перманентного) сахарного диабета характерно нарастание уровня гликемии в динамике; чаще он проявляется на 3–4-й неделе жизни.

Для клинической и лабораторной картины врожденного сахарного диабета характерны дегидратация, гипергликемия, глюкозурия, невыраженный метаболический ацидоз с клиническими проявлениями, аналогичными гипергликемии.

Лечение.

При транзиторном сахарном диабете лечебные мероприятия аналогичны таковым при гипергликемии.

В случае врожденного сахарного диабета (перманентный) на 1-м этапе применяют инсулин короткого действия (актрапид НМ, инсуман Рапид – инсулин человеческий; инсулин С, иллетин II регулярный, актрапид МС – инсулин животный ) в дозе 0,05 – 0,1 ЕД/кг · ч. В зависимости от тяжести состояния препарат можно вводить внутривенно микроструйно на минимальном количестве 0,9% физиологического раствора (0,05– 0,1 мл) или подкожно каждые 1–4 ч. В случае подкожного введения препарата с интервалом более 1 ч разовая доза инсулина пропорционально увеличивается длительности интервала. Суточную дозу инсулина подбирают таким образом, чтобы уровень глюкозы в крови не повышался более 10–12 ммоль/л и не снижался ниже 3,5 ммоль/л. Суточная доза инсулина обычно составляет 1–1,4 ЕД/кг. В последующие сутки жизни после начала инсулинотерапии переходят на подкожные инъекции инсулина средней продолжительности действия (хумулин N, монотард НМ, протафан НМ – инсулин челове- ческий) в суточной дозе 1,0–1,5 ЕД/кг в 2–4 инъекциях.

При эксикозе инфузионную терапию проводят 5% раствором глюкозы. При кишечной дисфункции назначают ферменты.

Диагностика.

При установлении причин персистирующей гипогликемии помимо рутинных общеклинических методов обследований необходимо определение КОС, глюкозы и ацетона в моче, кетоновых тел, свободных жирных кислот, лактата, аланина, мочевой кислоты, инсулина, гормона роста, кортизола, глюкагона, ТТГ, Т3, Т4 (табл. 45, 46).

В таблице 45 представлены диагностические критерии персистирующей гипогликемии до и после парентерального введения глюкагона.

Сахарный диабет является серьезным заболеванием, поражающим, как взрослых, так и новорожденных детей. Касательно младенцев, то риск появления данного недуга не высок, однако имеется. Сахарный диабет у грудничка может появиться из-за нарушений гена, отвечающего за функциональность бета-клеток поджелудочной железы. Называют такой недуг – неонатальным диабетом. Он является угрозой для здоровья малыша.

При любом проявлении недуга у новорожденного, реакция родителей должна быть незамедлительной. Такую болезнь грудничок переносит крайне тяжело, потому что недостаток гликогена вызывает ацидоз в печени и обезвоживает организм. Кроме того, диабет увеличивает риск возникновения простудных заболеваний, дерматита, сухости кожи, экземы, увеличения печени, появление катаракты.

Сахарный диабет у новорожденных появляется из-за пороков развития поджелудочной железы. СД может возникнуть у одного младенца из 200 тысяч. Если малыша поражает данный недуг, то он несет большую угрозу для его жизни.

Главной причиной возникновения СД может стать генетическая предрасположенность (если у кого-либо из родителей имеется такое заболевание). Однако существуют и другие:

• Если при беременности женщина употребляла медикаменты, которые могли оказывать токсические воздействия на малыша (противоопухолевые).
• Если грудничок оказался недоношенным, как следствие, у него оказывается не развитая поджелудочная железа.
• Когда в грудном возрасте малыш пьет коровье молоко и питается зерновыми кашами.

Беременным женщинам необходимо исключать употребление спиртных напитков, наркотических средств и табака. Эти вредные привычки могут негативно сказываться на формировании плода и его здоровье (в особенности на формирование поджелудочной железы).

Симптомы

Существует два типа неонатального диабета, который может возникнуть и развиваться у младенца:

• транзисторный сахарный диабет проявляется в 50% случаев и к возрасту одного году может полностью пропасть у малыша;
• перманентных диабет не пропадает в течение всей жизни, поэтому такие малыши должны постоянно быть под наблюдением специалиста.

Несмотря на то, что СД появляется у малышей редко, родители должны знать основные признаки диабета у младенцев, чтобы успеть вовремя обратиться к специалистам за помощью:

• неспокойное поведение малыша;
• увеличение жажды;
• при хорошем питании отсутствие прибавления массы;
• появление воспалительных процессов и опрелостей с первых дней жизни;
• воспаление в области половых органов;
• липкая моча, которая оставляет крахмальные пятна на пеленках и одежде.

При появлении более сложного течения болезни, симптомы могут быть следующими:

• понос;
• рвота;
• обильное мочеиспускание;
• обезвоживание.

Если родители вовремя не обратят внимания на такие признаки, у малыша может произойти гипогликемическая кома и интоксикация организма. Кроме того, из-за нарушений кислотно-щелочного баланса, организм новорожденного обезвоживается. Другие опасные осложнения, которые могут появиться вследствие сахарного диабета у малыша:

• диабетический кетоацидоз, который влияет на уровень сахара (из-за повышающегося количества ацетона в крови);
• нарушение зрения или полная его утрата;
• проблемы с развитием новорожденного;
• ишемическая болезнь сердца;
• образование трофических язвенных поражений ног;
• почечная недостаточность;
• неправильный приток крови в мозгу;
• ацидоз молочно-кислого типа.

– это группа метаболических патологий, которые проявляются гипергликемией и гипоинсулинемией на фоне дисфункции поджелудочной железы. Клинические симптомы включают в себя гипергликемию, полиурию, метаболический ацидоз, кетонемию и кетонурию, дегидратацию, дефицит массы тела. Другие проявления зависят от основной генетической патологии. Диагностика основывается на физикальном осмотре ребенка, лабораторных анализах крови и мочи. Лечение зависит от формы неонатального сахарного диабета. При транзиторном варианте проводится симптоматическая коррекция гипергликемии, при перманентном диабете показана пожизненная инсулинотерапия.

Общие сведения

Неонатальный сахарный диабет (НСД) – это совокупность гетерогенных патологий в неонатологии и педиатрии , для которых характерна гипергликемия и транзиторная или перманентная недостаточность инсулина на фоне дисфункции β-клеток эндокринной части поджелудочной железы. Впервые сахарный диабет у новорожденного описал Kistel в 1852 году. Распространенность данного состояния составляет 1:300-400 тыс. новорожденных. В 55-60% случаев развивается транзиторная форма. Перманентный НСД встречается реже, и, как правило, входит в состав синдромологических патологий. В среднем мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, однако некоторые синдромы (например, IPEX-синдром) более характерны для мужского пола. Тип наследования определенных форм неонатального сахарного диабета также зависит от конкретной генетической аномалии и может быть как аутосомно-доминантным (дефект GK), так и аутосомно-рецессивным (KCNJ11).

Причины неонатального сахарного диабета

Этиология неонатального сахарного диабета зависит от его клинической формы. Преходящий НСД возникает в результате неполноценного развития β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Функционально незрелые клетки неспособны обеспечить адекватную реакцию на повышение гликемии. При этом базовый уровень инсулина в плазме крови может быть нормальным. В большинстве случаев патология развивается спорадически. Также доказана наследственная склонность, связанная с аномалиями длинного плеча VI хромосомы. Причиной возникновения транзиторного неонатального сахарного диабета могут быть мутации генов ABCC8 и KCNJ11, однако дефекты этих же генов в ряде случаев провоцируют развитие перманентной формы.

Персистирующий неонатальный сахарный диабет обусловлен аномалиями структуры β-клеток, всей железы или непосредственно инсулина, из-за чего развивается его абсолютная недостаточность. Как правило, это наследственные дефекты различных генов. Наиболее распространенными вариантами являются гетерозиготные активации мутации генов ABCC8 и KCNJ11. Часто встречаются следующие аномалии, обуславливающие развитие НСД: IPF-1 – гипо- или аплазия поджелудочной железы, GK – отсутствие реакции на уровень глюкозы в крови, EIF2FK3 (синдром Уолкотта-Раллисона) – нарушение процесса синтеза инсулина, FOXRЗ (IPEX-синдром) – аутоиммунное поражение тканей железы. Перманентная форма также может быть проявлением митохондриальных патологий. В некоторых случаях спровоцировать развитие неонатального сахарного диабета может энтеровирусная инфекция , которую мать перенесла в первом триместре беременности.

Классификация и симптомы неонатального сахарного диабета

Неонатальный сахарный диабет имеет две основных клинических формы:

• Преходящий или транзиторный НСД . Более распространенный вариант. Независимо от проводимого лечения симптомы постепенно исчезают в возрасте до 3 месяцев. Полная ремиссия наступает в возрасте от 6 месяцев до 1 года. Возможны рецидивы во взрослом возрасте.
• Персистирующий или перманентный НСД . Часто входит в структуру синдромальных пороков развития. Требует пожизненной инсулинотерапии.

Клинические проявления транзиторного и перманентного неонатального сахарного диабета при отсутствии других синдромальных нарушений практически идентичны. При преходящем НСД часто наблюдается задержка внутриутробного развития – дети рождаются с массой тела значительно меньше нормы (ниже 3 перцентиля) для своего срока гестации. Общее состояние ребенка при транзиторной форме нарушено незначительно – пациент малоподвижный, вялый, аппетит снижен или сохранен. Коматозные состояния нехарактерны. Даже на фоне полноценного питания ребенок медленно прибавляет к массе тела. Специфическим признаком неонатального сахарного диабета является выраженная полиурия и дегидратация, часто – резкий запах ацетона изо рта.

Для перманентной формы неонатального сахарного диабета характерны все вышеперечисленные симптомы, но большей интенсивности. Несмотря на это, задержка внутриутробного развития выражена не так сильно. Другие возможные симптомы зависят от того, входит ли НСД в структуру того или иного синдрома. При развитии IPEX-синдрома гипергликемия сочетается другими эндокринными и иммунными нарушениями и целиакнегативной энтеропатией . Клинически это проявляется экземой , хронической диареей , аутоиммунным тиреоидитом , гемолитической анемией . Синдром Уолкотта-Раллисона помимо неонатального сахарного диабета включает почечную недостаточность, нарушения интеллекта, гепатомегалию и спондилоэпифизарную дисплазию .

Диагностика неонатального сахарного диабета

Диагностика неонатального сахарного диабета включает в себя физикальный осмотр новорожденного, лабораторные и инструментальные методы исследования. Сбор анамнестических данных у матери, как правило, позволяет определить выраженность уже имеющихся проявлений – полиурии, медленной прибавки к массе тела. При объективном обследовании выявляется общая адинамия ребенка, сухость кожных покровов и другие проявления дегидратации. В большинстве случаев у детей наблюдается отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Лабораторные анализы играют ведущую роль в диагностике неонатального сахарного диабета. При исследовании крови определяется стабильная гипергликемия более 10-11 ммоль/л, повышение уровня кетоновых тел свыше 3 ммоль/л, рНметаболический ацидоз. В анализе мочи можно обнаружить глюкозурию и кетонурию. При проведении пробы по Зимницкому выявляется увеличение суточного диуреза (полиурия) и повышение удельного веса мочи. Инструментальная диагностика в виде УЗД, рентгенографии ОБП , ультрасонографии используется для исключения органических нарушений и определения других проявлений синдромальных патологий. При возможности проводится кариотипирование с идентификацией дефектных генов.

Дифференциальный диагноз неонатального сахарного диабета осуществляется с гипергликемией новорожденных, гликозурией на фоне массивной инфузионной терапии, внутриутробными инфекциями , воспалительными заболеваниями ЦНС – менингитом и энцефалитом , почечным диабетом, инфекциями кишечного тракта, синдромом мальабсорбции , острыми хирургическими абдоминальными патологиями.

Лечение неонатального сахарного диабета

Терапевтическая тактика при перманентной и транзиторной формах неонатального сахарного диабета существенно отличается. Детям с персистирующим НСД показана заместительная инсулинотерапия, которая дополняется высококалорийным питанием. Терапевтическая схема подбирается индивидуально для каждого ребенка на основе чувствительности к инсулину и уровня глюкозы в крови. Как правило, применяют инсулины как короткого, так и длительного действия. В зависимости от присутствующей синдромальной патологии неонатального сахарного диабета проводится соответствующая коррекция. Например, при мутации гена FOXRЗ назначаются цитостатики, выполняется пересадка костного мозга , а при дефекте KCNJ11 вместо инсулинов используются препараты сульфанилмочевины. Заместительная инсулинотерапия показана на протяжении всей жизни.

У больных с транзиторной формой неонатального сахарного диабета инсулинотерапия используется только при высоких уровнях гликемии, эксикозе, выраженном нарушении общего состояния, дефиците массы тела и ее медленном наборе. На протяжении первых 6-12 месяцев потребность в сахароснижающих препаратах уменьшается, а затем пропадает – наступает полная ремиссия. Контроль над уровнем глюкозы крови и коррекция доз препаратов в зависимости от динамики НСД может проводиться каждые 7 дней или 1 раз в месяц у эндокринолога и педиатра или семейного врача .

Прогноз и профилактика неонатального сахарного диабета

Прогноз при транзиторной форме неонатального сахарного диабета благоприятный. Как правило, в возрасте от 6 месяцев до 1 года наступает полная клиническая ремиссия. У части детей в дальнейшем может наблюдаться нарушение толерантности к глюкозе. Также существует риск развития аутоиммунного диабета в возрасте 20-30 лет. Прогноз в отношении выздоровления при перманентной форме неонатального сахарного диабета неблагоприятный. Вне зависимости от присутствующих патологий ребенок будет вынужден пожизненно принимать инсулин. Прогноз для жизни при этой форме НСД сомнительный. Исход во многом зависит от наличия тех или иных генетических нарушений. При IPEX-синдроме большинство детей умирают в возрасте до 1 года от тяжелых форм сепсиса.

Специфической профилактики неонатального сахарного диабета не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар с оценкой вероятности рождения ребенка с данной патологией. При высоком риске возникновения НСД у будущего ребенка возможно проведение амниоцентеза с последующим кариотипированием.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ И СХОДНЫЕ С НИМ СОСТОЯНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

А. И. Мельник, В. А. Мельник

Донецкий государственный медицинский университет

Нарушения углеводного обмена у новорожденных, проявляющиеся гипергликемией и глюкозурией, встречаются несомненно чаще, чем диагностируются. Анализ опубликованных в литературе данных и собственных наблюдений убеждает в том, что эти нарушения неоднородны по происхождению, различаются течением и имеют разные исходы. Высказываются мнения о существовании у новорожденных истинного врожденного и симптоматического сахарного диабета , который в разных источниках описан под названиями “псевдодиабет новорожденных”, и “синдром неонатального сахарного диабета”, “преходящий, временный диабет” и др.

Со времени публикации обстоятельной работы Е. Г. Князевской прошло более 15 лет. За этот период в отечественной литературе описан только один достоверный случай сахарного диабета у новорожденного . Все другие сообщения касаются клинических проявлений диабета у грудный детей.

Среди причин, затрудняющих диагностику неонатального сахарного диабета, необходимо прежде всего отметить, ту, что нарушения углеводного обмена возникают в условиях функциональной незрелости эндокринной системы, вследствие чего недостаточность инсулярного аппарата редко бывает изолированной и маскируется другими патологическими состояниями . В ряде случаев расстройства углеводного обмена представляют собой только частное проявление черепно-мозговой родовой травмы, патологии почек, генерализованной цитомегалии, гемолитической болезни новорожденных, врожденного токсоплазмоза.

В данной работе приведено 4 наблюдения нарушений углеводного обмена у новорожденных.

Больной С., родился 11/II 1984 г. от 3-х родов. Беременность у матери длилась 42 нед. Масса тела при рождении 2850 г, окружность головы 33 см. Оценка по шкале Апгар 9 баллов. Две предыдущие беременности у матери закончились родами в срок. У детей имелись признаки фетопатии, и они умерли в 1-е сутки после рождения. Отец новорожденного страдает сахарным диабетом, который у него был обнаружен в пубертатном возрасте. Заболевание у отца протекает благоприятно, ни разу не было декомпенсации. Он соблюдает диету, принимает по 1 таблетке хлорпропамида в день. Уровень глюкозы в крови у него не превышает 10 ммоль/л. Мать отца также больна диабетом, диагноз поставлен несколько лет назад после того, как была обнаружена болезнь у сына.

Убыль массы тела новорожденного в родильном доме превысила 400 г, в связи с чем в возрасте 5 дней он был переведен в соматическое отделение местной больницы. Диагноз при переводе: внутриутробная инфекция, пренатальная гипотрофия, катаральный омфалит.

В 2 недельном возрасте мать взяла ребенка из больницы. Повторно мальчик поступил в возрасте 1 мес в крайне тяжелом состоянии. Масса тела 3070 (+220 г). Отмечены повышение температуры до 40 °С, учащение пульса и дыхания, сухость кожи. На туловище и конечностях обильные папулезные высыпания. В паховых складках, на шее и ягодицах обширные опрелости с мацерацией кожи.

Через сутки с предположительным диагнозом сепсиса мальчик был переведен в клинику. Состояние оставалось тяжелым, сохранялись лихорадка, сухость кожи и высыпания на ней. Фотореакции были вялыми, мышечный тонус в конечностях снижен, сухожильные рефлексы торпидны. Большой родничок размером 2,0 х 2,5 см, запавший. Определяется молочница. Живот умеренно вздут, печень выступает из под края реберной дуги на 1 см, прощупывается край селезенки. Стул после каждого кормления желтый, с примесью слизи. Учащенное мочеиспускание. В выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона.

Анализ крови: Hb 80 г/л, эр. 2,5*10 12 /л, цв. пок. 0,9, л. 11,2*10 9 /л, п. 12 %, с. 56 %, э. 2 %, лимф. 26 %, мон. 4 %; СОЭ 12 мм/ч. Величина гематокрита 0,3 л/л.

Электролиты плазмы: К 5,5 ммоль/л, Na 137 ммоль/л. Диастаза мочи 24 мг крахмала в 1 ч на 1 л.

Гликемический профиль: 15,46, 27,67, 26,98 и 4,06 ммоль/л. Глюкозурия от следов сахара в моче до 20 г/л, реакция на ацетон р моче (++). Копрограмма: нейтральный жир (++), слизь, лейкоциты 2-3 в поле зрения. Из кала выделены единичные колонии золотистого стафилококка.

На ЭКГ зарегистрирована синусовая тахикардия - 170 сердечных циклов в минуту, гипоксические изменения в миокарде. Рентгенограмма костей свода черепа и турецкого седла без особенностей.

Клинический диагноз, врожденный сахарный диабет в стадии декомпенсации. Осложнения: стафилокковый сепсис (септико-пиемическая форма), период разгара, острое течение; стафилококковый энтероколит; гипотрофия II степени; анемия.

Больному назначены инъекции инсулина по 2 ЕД, а затем по 3 ЕД перед каждым кормлением. Одновременно проводилось лечение сепсиса и энтероколита. Постепенно наступила нормализация гликемии, сахар в моче перестал обнаруживаться. В дальнейшем мальчику была назначена ИЦС по 6 ЕД 1 раз в сутки в 9 ч утра. Наблюдение за больным в течение недели подтвердило адекватность лечения, и он был выписан домой на этой дозе инсулина. За месяц пребывания в клинике масса тела увеличилась на 1000 г; ребенок стал активнее, исчезли опрелости и высыпания на коже, нормализовались стул и мочеотделение. Состояние после выписки остается удовлетворительным. Вскармливается грудью, получает назначенное лечение.

В этом наблюдении отличался последовательно в трех поколениях: бабка -отец-ребенок. От поколения к поколению начало заболевания смещалось на более ранний возрастной период. У пробанда оно проявилось в первые дни жизни, возникнув еще в стадии внутриутробного развития. Доказательством этого служит пренатальная гипотрофия новорожденного, хотя он родился от 3-й по счету переношенной беременности. Малая масса детей, у которых выявлялся врожденный сахарный диабет отмечена и в других работах . В качестве одной из причин пренатальной гипотрофии у таких больных предполагают снижение в крови у плода концентрации инсулина [б]. Развившийся у ребенка септический процесс расценен нами как осложнение диабета.

Больная М., 2 мес, поступила в клинику по поводу острой респираторной инфекции и подозрения на вирусный энцефалит.

Родилась от 1-й доношенной беременности, Масса тела при рождении 3150 г. Родители молодые, здоровые. Девочка вскармливалась грудью до 1 1/2 мес, затем из-за болезни матери и гипогалактии была переведена на искусственное вскармливание смесью “Малютка”. За несколько дней до поступления в клинику находилась в местной больнице по поводу ОРВИ и отита, выписана домой с улучшением. Дома отмечалось повышение температуры тела, девочка отказывалась от еды, была беспокойной. У нее усилились проявления экссудативного диатеза на коже, появились опрелости, молочница.

Состояние в момент поступления в клинику было тяжелым. Кожа цианотичная, сухая. Черты лица заострены, большой родничок запавший, губы сухие, в трещинах. Наблюдаются обширные опрелости в шейных складках, подмышечных впадинах и паховых областях, единичные пиодермические элементы на голове и спине. Число дыханий 62 в минуту. Перкуторный звук над легкими коробочный. Дыхание жесткое. Тоны сердца глухие, пульс 160 в минуту. Ребенок постоянно монотонно плачет, закатывает глаза, жадно пьет, после чего отмечаются позывы на рвоту. Изо рта резкий запах ацетона.

У девочки заподозрены сахарный диабет, гипергликемическая кома. Содержание глюкозы в крови повышено - 34 ммоль/л; рНмет - 6,965, рНист - 6,880, рСОа 27 мм рт. ст., ВВ 20 ммоль/л, BE -22 ммоль/л, SB 7 ммоль/л, АВ 5,5 ммоль/л, общ. СОа 6,4 ммоль/л; остаточный азот 64 ммоль/л, величина гематокрита 0,25 л/л. Электролиты плазмы: К 4,8 ммоль/л, Na 154 ммоль/л, Сl 100 ммоль/л.

Больной назначена корригирующая инфузионная терапия, в вену введено 4 ЕД кристаллического инсулина, а затем столько же под кожу. Внутривенно вводили аскорбинат натрия, кокарбокснлазу, плазму крови. Через 2 ч уровень глюкозы в крови понизился до 28,9 ммоль/л, рНмет 7,115, рНист 7,044 BE -16,5 ммоль/л. Лечение было продолжено, однако вывести больную из критического состояния не удалось.

Патологоанатомический диагноз гипоплазия поджелудочной железы, надпочечников, дисплазия вилочковой железы, ангиоматоз митрального клапана. Осложнения: гнойный бронхит, двусторонняя дольковая и дольковая сливная пневмония (посмертно из легких выделен золотистый стафилококк), очаги эмфиземы и ателектазов; катаральный энтероколит, опрелости, молочница, жировая дистрофия печени, зернистая дистрофия миокарда, углеводная дистрофия почек.

В этом наблюдении причиной развития сахарного диабета явилась врожденная гипоплазия поджелудочной железы с абсолютной инсулиновой недостаточностью. До 1 1/2 мес девочка росла здоровой. Резкое ухудшение состояния наступило в связи с переводом ее на искусственное вскармливание в условиях ОРВИ. У ребенка развилась гипергликемическая кома, которую не сумели диагностировать на предшествующих этапах, и патогенетическая терапия была начата слишком поздно. Можно предположить, что пока девочка получала грудное молоко, ее обмен в условиях оптимального поступления углеводов обеспечивался материнским инсулином. Ограниченное содержание гормона в грудном молоке, по-видимому, существенной роли не играет, так как клетки тканей новорожденного имеют почти в 6 раз больше чувствительных к инсулину рецепторов и обладают способностью более полного специфического связывания инсулина ; эта способность составляет 24,3 % У новорожденных и 4,7 % у взрослых.

Больной А., родился от 1-й доношенной беременности в состоянии асфиксии. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Масса тела 2200 г. Состояние после оживления оставалось тяжелым. Убыль массы превысила 330 г. Ребенок был очень беспокойным, жадно сосал грудь и пил воду, масса тела не увеличивалась. Исследование глюкозы в крови показало повышение ее уровня до 25 ммоль/л, были обнаружены также сахар и ацетон в моче.

Диагноз врожденного сахарного диабета поставлен на 7-й день жизни. Инсулин по 2 ЕД вводили под кожу 4 раза в день. Проведен курс лечения вливаниями солевых растворов, гемодеза, сывороточного альбумина, плазмы. В 2-месячном возрасте на фоне инсулинотерапии гликемия была в пределах 13,3-19,4 ммоль/л, содержание сахара в моче - от 5 до 20 г/л В возрасте 5 мес гликемия была в пределах 12-16 ммоль/л, глюкозурия - до 10 г/л.

В 11 мес содержание глюкозы в крови: 3,6-4,5 ммоль/л, глюкозурия отсутствовала. С этого времени стал получать 2 ЕД ИЦС 1 раз утром. В 6 мес масса тела 8 кг, в 11 мес 12 кг.

В возрасте 1 года в клинике проведено углубленное обследование ребенка: поставлены нагрузочные пробы с глюкозой, сделана рентгенограмма костей черепа, исследованы гормональный профиль крови, глазное дно, содержание холестерина. Каких-либо отклонений изучаемых показателей от нормы не выявлено. Лечение инсулином прекращено. В настоящее время мальчик развивается в соответствии с возрастом, находится под наблюдением в консультативной поликлинике Углеводный обмен у него полностью компенсирован.

Данное наблюдение представляет интерес прежде всего тем, что больной благодаря инсулинотерапии выздоровел. Развитие нарушений углеводного обмена объяснить однозначно только перенесенной в родах гипоксией нельзя. Наличие у новорожденного выраженной пренатальной гипотрофии не исключает вредных тератогенных влияний, к тому же у ребенка обнаруживались гипоспадия и макроглоссия. Следует также обратить внимание на чрезмерную прибавку массы тела на фоне инсулинотерапии, после отмены которой темпы прироста массы тела стали обычными.

Больной Б., поступил в клинику в возрасте 5 дней. Отмечены беспокойство, одышка, желтушное окрашивание кожи. Родился от 1-й беременности в срок. Масса тела при рождении 3200 г. Матери 30 лет. К груди ребенок приложен на 3-й сутки из-за повышения температуры тела у матери. После нескольких кормлений мать обратила внимание на то, что мальчик стал вялым и у него участилось и стало шумным дыхание. Неонатолог заподозрил пневмонию и назначил лечение ампиоксом, коргликоном и оксибутиратом натрия. Через 2 дня ввиду отсутствия улучшения состояния больной переведен в клинику.

Состояние при поступлении тяжелое. Ребенок беспокойный, тонус мышц конечностей повышен Рефлексы неонатального периода не вызываются. Большой родничок запавший. Дыхание глубокое, 64 в минуту. В выдыхаемом воздухе запах ацетона. Дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушенные, ритмичные, пульс 160 в минуту. Печень на 2 см ниже реберной дуги, плотная. Мочеиспускание не учащенное, обильное. Клинический диагноз: перинатальная гипоксическая энцефалопатия, острый период.

Через сутки состояние больного ухудшилось. Появились признаки эксикоза, более сильным стал запах ацетона в выдыхаемом воздухе, наросла одышка. В связи с предположением о возможности у мальчика сахарного диабета проведено определение глюкозы в крови, уровень которой оказался повышенным до 20 ммоль/ч. В моче сахар не обнаружен. Остаточный азот крови 45 ммоль/л. Накануне и в день обследования глюкоза ребенку не вводилась.

При беседе с матерью выяснилось, что по совету подруги для усиления лактации она после родов ежедневно съедала 1-2 банки сгущенного молока. После назначения матери правильного питания гипергликемия у ребенка пошла на убыль, и в последующие дни содержание глюкозы в крови не превышало 3,5-4 ммоль/л. Мальчик выписан из отделения в 2-недельном возрасте. В настоящее время здоров.

В этом наблюдении нарушение углеводного обмена развилось в условиях сочетания перинатальной гипоксической энцефалопатии с алиментарной гипергликемией. Вероятность подобных сочетаний невелика, однако представленное наблюдение показывает, что они возможны.

Характеризуя в целом клинические проявления нарушений углеводного обмена у обследованных нами больных, отметим, что распознавание сахарного диабета и сходных с ним состояний у новорожденных представляет известные трудности, обусловленные атипичньш течением патологического процесса в этом возрасте. Достаточно сказать, что ни в одном из приведенных нами наблюдений правильный диагноз до поступления больного в клинику поставлен не был. Второй особенностью течения заболевания у описанных больных была склонность к кетозу. Возможно єто результат своеобразного патоморфоза болезни, так как в более ранних публикациях указывалось, что кетоз при диабете у детей в возрасте 4 мес отсутствует даже при очень тяжелых состояниях. При отягощенной по диабету наследственности необходимо проявлять настороженность, учитывая тенденцию к более раннему возникновению нарушений углеводного обмена у детей, родители которых болеют сахарным диабетом.

Опыт ведения подобных больных свидетельствует, что несмотря на стремительное развитие заболевания и тяжесть его проявлений, при своевременной диагностике и адекватной терапии возможно полное излечение больных “неонатальным” диабетом.

ЛИТЕРАТУРА

Баранов В. Г., Стройкова А. С. у детей. Л., 1980, с. 64-66; 112-119.

Бубнова М. М., Мартынова М. И. Сахарный диабет у детей. M„ 1963, с. 69-72.

Князевская Е. Г. - Педиатрия, 1965, № 9, с.13-19.

Князевская Е. Г. - Там же, 1968, № 3, с. 68-75.

Таболин В. А., Лукина Л. И. - Там же, 1984, № 4. - с. 58-61.

Khan F. S., Saxena В . N. - In: Fetal Endocrinology. Basel, 1979, р.131-144.

Thorson A. V., Hintz R. L.- Ежегодник по педиатрии, 1979, М., 1981. - с.335-336.

© Мельник А.И., Мельник В.А. Сахарный диабет и сходные с ним состояния у новорожденных детей//Педиатрия. 1984. - № 2. - С. 42 - 45.

Сахарный диабет у детей - это тяжелое хроническое эндокринное заболевание, связанное с недостатком инсулина в организме и характеризуется нарушением всех видов обмена, но прежде всего углеводного.

При сахарном диабете происходит поражение поджелудочной железы ребенка. Одной из функций поджелудочной железы является поддержание нормального уровня сахара в крови (норма у детей 3,3 – 5,5 ммоль).

Для этого в поджелудочной железе вырабатывается:

• α-клетками островков Лангерганса вырабатывается гормон глюкагон - он является антагонистом инсулина и отвечает за превращение гликогена (накопленный и отложенный в организме сахар) обратно в глюкозу.
• β-клетками островков Лангерганса вырабатывается гормон инсулин – он способствует переходу глюкозы в гликоген, который откладывается в печени и мышцах. Также он отвечает из использование глюкозы в энергетических целях, и за переход избытка глюкозы в жиры и белки.

Причины развития (этиология) сахарного диабета у детей

Сахарный диабет у детей может появиться в любом возрасте, но особенно часто это заболевание развивается в периоды усиленного роста ребенка (в 6, 8, 10 лет и в подростковом возрасте).

Этиология сахарного диабета не достаточно изучена на сегодняшний день. Однако можно выделить факторы риска, способствующие возникновению сахарного диабета у детей:

1. Наследственная предрасположенность. Вероятность появления первичного сахарного диабета у ребенка, чей отец или мать болен диабетом, составляет примерно 10-15%.
2. Нарушение углеводного обмена у ребенка. Происходит при употреблении очень большого количества легкоусвояемых углеводов (сдобные изделия, торты, макароны не из твердых сортов пшеницы, картофель, манка) и нехватки белков, и жиров.
3. Ожирение
4. Перенесенные тяжелые инфекции
5. Физические и психические перегрузки ребенка

Патогенез (развитие) сахарного диабета у детей

В патогенезе сахарного диабета у детей можно выделить несколько моментов:

1. При недостатке инсулина нарушается переход глюкозы в клетки, а в качестве источников энергии организм начинает использовать жиры и белки, которые окисляются не до конечных продуктов (воды и углекислого газа), а до промежуточных – кетоновых тел. В результате чего в крови нарастает ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса организма в кислотную сторону).
2. Поскольку в организме идет недостаток энергии и сахара в клетках, глюкагон начинает распад гликогена в глюкозу. Уровень глюкозы в крови повышается – наступает гипергликемия. Но из-за недостатка или отсутствия инсулина, глюкоза не перерабатывается и в клетки не поступает. Такой замкнутый круг и протекает в организме ребенка, страдающего сахарным диабетом.

Сахар начинает выделяться из организма необычными путями: через потовые железы (отсюда появляется зуд кожных покровов) и через почки с мочой (глюкозурия).

Симптомы сахарного диабета у детей

Сахарный диабет у детей может иметь сравнительно острое начало или развиваться постепенно.

Для острого начала характерна так называемая триада симптомов сахарного диабета:

• Полидипсия – повышенная жажда у ребенка (за сутки до 3х литров), но отеков не образуется.
• Полиурия – повышенное количество выделяемой мочи (до нескольких литров)
• Полифагия – повышенный аппетит ребенка. Но при этом ребенок худой и совсем не поправляется.

Для постепенного развития сахарного диабета у детей характерны: сухость кожи, расчесы кожных покровов, зуд слизистых оболочек в области половых органов, дети становятся склонны к возникновению гнойничковых инфекций.

Затем развивается микроангиопатия (атеросклеротическое поражение крупных сосудов организма ребенка), проявляется у детей глухостью сердечных тонов, сердцебиением, нарушением ритма, одышкой, впоследствии развивается ишемическая болезнь сердца.

Со стороны нервной системы сахарный диабет характеризуется появлением таких симптомов, как вялость ребенка, апатия, быстрая утомляемость, иногда возникает депрессия.

У больных сахарным диабетом сильно страдает печень – развивается жировая липодистрофия печени.

У детей грудного возраста сахарный диабет протекает:

1. По типу септического состояния (ребенок вялый, беспокойный, кожные покровы бледные, тахикардия, стул неустойчивый и это не связано с питанием кормящей матери или прикормом).
2. По типу гиподистрофии (недобор ребенком массы тела до нормы и не связанный с его рационом).

Также характерен симптом накрахмаленных пеленок (из-за глюкозурии).

Диагностика сахарного диабета у детей

Для подтверждения диагноза сахарный диабет у детей проводят следующие анализы:

• Кровь на сахар (у детей норма сахара крови от 3.3 до 5.5 ммоль/л)
• Определение глюкозурического профиля – определение сахара в моче, взятой от одного приема пищи до другого.
• Определение кетоновых тел в крови (в норме допустимо небольшое количество) и в моче (в норме их быть не должно).
• Проба на толерантность к глюкозе - кровь из вены берут утром, натощак, затем дают ребенку воду с сахаром. Через 2 часа кровь берется еще раз. В норме уровень глюкозы должен восстановиться.
• Определение гликированного гемоглобина (это гемоглобин, захвативший глюкозу). Гликированный гемоглобин Гликированный гемоглобин Гликированный гемоглобин >9% - это плохая компенсация

Формы сахарного диабета у детей

1. Для детей характерен первичный сахарный диабет
2. Для взрослых характерен вторичны диабет, т.е. связанный с какими-либо заболеваниями поджелудочной железы.

Первичный диабет может быть :

• Предиабет – при этом сахар крови натощак норма, в моче глюкозы нет, проба на толерантность к глюкозе отрицательная.
  Предиабет ставится детям с наследственной предрасположенностью к диабету и близнецам, если один из них диабетик. При этом сахарный диабет может и не развиться, однако для этого рекомендуется вести активный образ жизни, правильное питание (без избытка легкоусвояемых углеводов), избегать стрессов.
• Латентный диабет – при этом сахар крови натощак норма, в моче нет сахара, но проба на толерантность к глюкозе положительна.
• Явный диабет – все изменения в крови и в моче присутствуют.

Степени тяжести явного диабета :

1. Легкая степень сахарного диабета – уровень сахара в крови не выше 8 ммоль/л, в моче – не более 10-15 г/сутки.
2. Средняя степень тяжести сахарного диабета – уровень сахара крови от 8 до 14 ммоль/л, в моче – 20-25 г/сутки.
3. Тяжелая степень диабета – уровень сахара крови более 14 ммоль/л, в моче – 30-40 г/сутки. У детей с этой степенью сахарного диабета чаще возникают осложнения.

Осложнения сахарного диабета у детей

Осложнения сахарного диабета у детей могут быть острыми и поздними.

Острые осложнения – могут возникнуть в любом периоде заболевания и требуют оказания неотложной помощи.

Острые осложнения сахарного диабета у детей это:

1. Диабетическая гипергликемическая кома .
   В основе гипергликемической комы лежит недостаток инсулина.
   Развивается постепенно: у ребенка появляется слабость, сонливость, усиливается жажда и полиурия. Появляются боли в животе, тошнота, может быть рвота. Тахикардия (учащение числа сердечных сокращений), артериальное давление снижается, зрачки ребенка сужены, глазные яблоки мягкие, запах изо рта (ацетона). Затем наступает потеря сознания.
   Что делать: введение инсулина (обычно рекомендуют 0.5-1 E на 1 кг массы тела) и срочный вызов врача.
2. Гипогликемическая кома .
   В основе гипогликемической комы лежит передозировка инсулина.
   Развивается остро: кожные покровы ребенка влажные, ребенок возбужден, зрачки расширены, повышение аппетита.
   Что делать: кормление ребенка (можно дать сладкий чай) или введение глюкозы (20-40%) внутривенно струйно 20-30мл.

Поздние осложнения сахарного диабета – развиваются спустя несколько лет или десятков лет от начала заболевания.

Поздние осложнения сахарного диабета у детей:

1. Диабетическая офтальмопатия - патологическое поражение глаз при сахарном диабете. Может проявляться диабетической ретинопатией (поражение сетчатки глаза), поражением глазодвигательных нервов (что приводит к косоглазию), и прогрессирующим снижением остроты зрения (из-за атрофии зрительных нервов и ишемической невропатии).
2. Диабетическая артропатия – поражение суставов при сахарном диабете. Характеризуется болями в суставах и ограничением подвижности суставов.
3. Диабетическая нефропатия – поражение почек при сахарном диабете (в анализе мочи – белок). Впоследствии приводит к развитию хронической почечной недостаточности.
4. Диабетическая энцефалопатия – приводит к изменению настроения и психики у ребенка, выражающихся в быстрой смене настроения, психической неуравновешенности, возникновении депрессии.
5. Диабетическая невропатия – поражение нервной системы ребенка при сахарном диабете. Проявляется болями в ногах в покое и по ночам, парестезиями, онемениями конечностей, со стороны сердечно-сосудистой системы – бессимптомный инфаркт миокарда, трофические нарушения проявляются в виде язв на ногах.

Существуют и другие осложнения, но они не характерны для сахарного диабета у детей.

Лечение сахарного диабета у детей

Лечение сахарного диабета у детей предполагает соблюдение следующих принципов:

• Тщательная гигиена кожи и слизистых оболочек ребенка с целью снижения зуда и предупреждения развития гнойничковых заболеваний. Рекомендуется смазывание кремом сухой кожи рук и ног, чтобы снизить риск ее травматизации.
• Занятия спортом (спорт должен быть порекомендован врачом после оценки обменных процессов организма ребенка).
• Диетотерапия . Имеет ключевое значение в лечение диабета. Предполагает некоторое ограничение жиров и ограничение углеводов.
  • В норме соотношение белков, жиров и углеводов следующее 1:1:4. У больных сахарным диабетом соотношение белков, жиров и углеводов 1:0, 75:3,5. При этом половина потребляемых жиров должны быть растительными.
  • Из диеты полностью исключаются легкоусвояемые углеводы (хлебобулочные сдобные изделия, торты, макароны, манная крупа, виноград, бананы, ограничивается картофель). Кратность приема пищи составляет 4-5 раз в день. Суточная норма фруктозы у ребенка, страдающего сахарным диабетов должна составлять 10-20г в сутки.
  • В принципах диетотерапии основным показателем является хлебная единица. 1 ХЕ = 12г углеводов. В суточном рационе ребенка должно быть от 10 до 20 ХЕ (количество хлебных единиц утверждает врач, исходя из веса ребенка, возраста и обменных процессов организма).
• Психологическая помощь . Очень важным аспектом в лечении сахарного диабета у детей является психологическая помощь ребенку. Она проводится специалистами, чтобы помочь ребенку принять новые условия жизни и не чувствовать себя неполноценным. Существуют специальные школы диабета , в которых проводятся групповые занятия для детей и их родителей. И даже если вы считаете, что все знаете о сахарном диабете, посетить такую школу все-таки стоит, т.к. там ребенок увидит других детей с такой же болезнью, поймет, что он не одинок (а это чувство наиболее часто возникает сразу после постановки диагноза в связи с исключением любимых блюд из рациона и необходимостью постоянно делать инъекции), проще сможет свыкнуться с новым образом жизни и научится самостоятельно проводить инъекции инсулина.

Медикаментозное лечение сахарного диабета у детей

В основе медикаментозного лечения сахарного диабета у детей лежит заместительная терапия инсулином. У детей используется инсулин короткого действия. В 1мл содержится 40 международных единиц (МЕ) инсулина. Инсулин вводят подкожно в живот, плечо, бедра и область ягодиц. Места инъекций необходимо чередовать, чтобы избежать истончения подкожно-жировой ткани. Также используют инсулиновые помпы (на них идет очередь, либо можно приобрести самому на платной основе – 100 000- 200 000 рублей в среднем).