Гиперостоз лобной кости симптомы. Причины и лечение гиперостоза лобной кости

Гиперостоз представляет из себя болезнь, при которой наблюдается патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани. Этот процесс является ответной реакцией костной ткани на чрезмерную нагрузку или же может быть проявлением хронического инфекционного заболевания, остеомиелита, некоторых отравлений и интоксикаций, ряда опухолей, радиационного поражения, гипервитаминоза D и А, болезни Педжета, эндокринопатии (паратиреоидной остеодистрофии), нейрофиброматоза и прочих болезней. При наличии патологического разрастания неизмененной костной ткани в области диафизов трубчатых костей, которое является невоспалительным изменением надкостницы в виде наслоения на нее остеоидной ткани, можно говорить о периостозе.

Ярким примером подобного состояния выступает синдром Мари-Бамберга (иначе называемый периостозом Мари-Бамберга). Этот вид гиперостоза склонен развиваться вследствие хронических пневмоний, опухолей легких, а также пневмокониоза, туберкулеза и еще ряда факторов.

Классификация гиперостозов

Данный патологический процесс отличается весьма обширной классификацией. На нынешний момент времени можно выделить несколько типов гиперостоза, каждый из которых может как носить симптоматический характер, так и быть самостоятельным заболеванием.

По распространенности можно выделить такие следующие разновидности этой болезни:

• локальный гиперостоз;
• генерализованный гиперостоз.

К отличительным особенностям первой из категорий относится поражение одной из костей в случае постоянных, повышенных нагрузках на нее. Эта группа гиперостозов также может присутствовать при онкологических патологиях, различных хронических заболеваниях, кроме этого может являться одним из проявлений синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Данная болезнь развивается у пациенток женского пола, обычно в климактерическом или постклимактерическом возрасте. К ее отличительным особенностям относится уплотнение лобной кости, появление вторичных половых признаков, которые характерны для мужчин, а также наличие ожирения.

Ко второй группе гиперостозов можно отнести:

• синдром Каффи-Силвермена (иначе он еще известен как кортикальный детский гиперостоз) – патология может развиваться у детей в раннем возрасте (как правило, поражает грудничков). Путь появления может быть наследственным или следствием перенесенного вирусного заболевания. Медицина знает случаи возникновения данного синдрома по причине гормонального сбоя;
• кортикальный генерализованный гиперостоз – способен передаваться исключительно наследственным путем через аутосомно-рецессивный тип, болезнь начинает проявляться только в периоде полового созревания;
• болезнь Камурати-Энгельманна – эта разновидность гиперостоза также является генетической патологией, но в этом случае передача ее происходит уже по аутосомно-доминантному типу.

В том случае, когда разрастание костного вещества наблюдается в трубчатых костях, его называют периостоз. Как уже упоминалось в начале статьи самый яркий пример подобной аномалии – это синдром Мари-Бамберга. При таком нарушении болезнь проявляется в зоне голеней, предплечий, для этого состояния характерна деформация пальцев.

Патологоанатомическая картина

В большинстве случаев гиперостоз склонен поражать трубчатые виды костей. Уплотнение, а также разрастание костной ткани происходит в эндостальном и периостальном направлениях. При этом, исходя из характера основной патологии, можно наблюдать два варианта развития событий:

• в первом случае поражаются абсолютно все костные элементы, то есть: надкостница, происходит уплотнение и утолщение коркового и губчатого волокна, число незрелых клеточных элементов значительно возрастает, характерно нарушение архитоники кости, атрофия костного мозга, а также замещение его соединительной тканью либо костными разрастаниями;
• во втором варианте наблюдается ограниченное поражение только губчатого вещества, образуются очаги склероза.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамберга (или по другому эту болезнь еще называют гипертрофической остеоартропатией, оссифицирующим периостозом) представляет собой чрезмерное разрастание костной ткани, которое впервые было описано французским неврологом Мари и австрийским терапевтом Бамбергом).

Болезнь проявляется в виде множественных, в большинстве своем симметричных гиперостозов, которые возникают в зоне голеней, предплечий, пястных и плюсневых костей. Типичной при данной патологии является деформация пальцев: происходит утолщение фаланги под видом «барабанных палочек», ногти становятся похожи на «часовые стекла». Люди, страдающие от этой формы гиперостоза, жалуются на болезненные ощущения в суставах и костях. Кроме этого можно наблюдать также вегетативные расстройства (например, повышенная потливость, кожный покров в пораженной области либо становится сильно красным, либо наоборот, приобретает атипичную бледность), а также характерно наличие рецидивирующих артритов локтевых, пястнофаланговых, лучезапястных, голеностопных и коленных суставов, клиническая картина при этом весьма стертая. В некоторых случаях возможны увеличения кожи на лбу и носа.

Гиперостоз при имеющемся синдроме Мари-Бамберга появляется вторично и является реакцией костной ткани на хронический недостаток кислорода и нарушение кислотно-щелочного баланса. Данный синдром может возникнуть вследствие злокачественных опухолей плевры и легких, хронических воспалительных процессов в легких (таких как туберкулезы, пневмонии, хронические пневмонии, хронические обструктивные бронхиты и прочие заболевания), из-за болезней почек и кишечника, а также врожденных пороков сердца. В более редких случаях синдром Мари-Бамберга развивается по причине эхинококкоза, цирроза печени или лимфогранулеза. У ряда пациентов гиперостоз появляется внезапно и он не связан ни с какой другой патологией.

При проведении рентгенологического исследования предплечий, голеней и всех остальных пораженных частей тела определяется симметричное утолщение диафизов, развившееся как следствие образовавшихся ровных, гладких периостальных наслоений. В дальнейшем эти наслоения становятся еще более плотными и начинают сливаться с кортикальным слоем. Если было проведено успешное лечение основной патологии, признаки синдрома Мари-Бемберга постепенно уменьшаются и даже могут исчезнуть полностью. С целью устранения сильных болевых ощущений в остром периоде заболевания используются нестероидные противовоспалительные средства.

Фронтальный гиперостоз

От фронтального гиперостоза (или по другому синдрома Морганьи-Стюарат-Мореля) страдают пациентки женского пола в климактерическом и постклимктерическом возрасте. Болезнь проявляется в виде утолщения внутренней пластинки лобной кости, а также ожирения и развития мужских вторичных половых признаков. Причина появления данной формы гиперостоза на сегодняшний день не установлена, врачи предполагают, что синдром Морганьи-Стюарт-Мореля могут провоцировать изменения гормонального фона, присущие климаксу. Болезнь развивается поэтапно. На первых порах пациенты ощущают сильные сжимающие головные боли. Болезненные ощущения определяются в лобной и затылочной зонах и не зависят от смены положения головы. По причине не прекращающихся болей женщины, страдающие от гиперостоза, зачастую становятся весьма раздражительными, у них наблюдается бессонница.

С ходом времени и развитием патологии происходит увеличение массы тела, у пациенток развивается ожирение, которое зачастую сопровождает усиленный рост волос на туловище и на лице. Из прочих клинических признаков фронтального гиперотроза можно назвать сахарный диабет 2 типа, изменения артериального давления (обычно давление повышено), наличие сердцебиения, одышки, нарушений менструального цикла. Последние, в отличие от климактерического синдрома, не сопровождаются приливами. Дальше нередко у больных развиваются нервные расстройства, очень часто присутствуют депрессивные расстройства.

Точный диагноз фронтального гиперостоза может быть установлен на основании типичной клинической симптоматики этого заболевания, а также согласно данным рентгенологического исследования черепа. На рентгенограмме можно выявить костные разрастания в зоне турецкого седла и лобной кости. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости. Когда делают рентгенологический снимок позвоночника, довольно часто также выявляют костные разрастания в этой области. На исследовании уровня гормонов в крови людей с гиперостозом диагностируют повышенное количество соматостатина и адренокортикотропина, которые являются гормонами коры надпочечников.

Процессом лечения фронтального гиперостоза заключается, прежде всего, в соблюдении низкокалорийной диеты, пациенткам рекомендуется поддерживать достаточный уровень физической активности. В случае устойчивого повышения артериального давления показано назначение гипотензивных препаратов, при наличии сахарного диабета используются средства, корректирующие содержание сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Другое название этой патологии – синдром Каффи-Силвермена. Впервые данный вид гиперостоза был описан в 1930-м году врачом Роске, но более детальное описание заболевания выполнили специалисты Каффи и Силвермен в 1945-м году. Причины, вследствие которых возникает болезнь, на сегодняшний день точно не установлены, есть несколько теорий, которые говорят о генетическом и вирусном способах происхождения, а также о связи гиперостоза с нарушениями гормонального фона.

Синдром Каффи-Силвермена развивается исключительно у грудных детей. Начало патологии весьма схоже с острым инфекционным заболеванием: повышается температура тела, ребенок утрачивает нормальный аппетит, наблюдается повышенное беспокойство На общем анализе крови определяется лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов. На лице, а также на верхних и нижних конечностях больных этой формой гиперостоза возникают плотные припухлости, которые не имеют признаков воспалительного процесса и в редких случаях могут вызывать болезненность при ощупывании. Одним из главных типичных признаков инфантильного гиперостоза является своеобразная «лунообразная» форма лица, обусловленная припухлостью в зоне нижней челюсти.

Согласно данным рентгенологической диагностики ключиц, а также длинных и коротких трубчатых костей и нижней челюсти можно выявить пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество компактное, утолщено и склерозировано. На рентгенологическом снимке голени видно дугообразное искривление большой берцовой кости. Для лечения этого вида гиперостоза назначают общеукрепляющие препараты. Прогноз в случае инфантильного кортикального гиперостоза довольно благоприятный, вся симптоматика спонтанно исчезает на протяжение нескольких месяцев лечения.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Этот гиперостоз отличается наследственным характером, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся поражения лицевого нерва, экзофтальмомы, заметные ухудшения слуха и зрения, увеличение подбородка и утолщение ключиц. Генерализованный гиперостоз начинает проявляться в подростковом возрасте. При этом на рентгенологическом исследовании определяют наличие остеофитов и кортикальных гиперостозов.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Иначе называется болезнью Камурати-Энгельманна. Данный вид заболевания был описан в начале 20-го столетия итальянским врачом Камурати и хирургом из Австрии Эгельманном. Диафизарный гиперостоз является генетической патологией, наследование которой происходит по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается в зонах диафизом бедренных костей, плечевых костей и большой берцовой кости. В более редких случаях возможно поражение прочих костей человеческого организма. Можно также отметить тугоподвижность суставов, мышцы больного уменьшаются в объеме. Кроме этого развивается своеобразная «утиная» походка. Патология начинает проявляться в детском возрасте. Лечение системного гиперостоза направлено на устранение симптомов болезни, проводится общеукрепляющая терапия, при наличии сильных болезненных ощущений используются препараты глюкокортикоидов. Прогноз для жизни больного достаточно благоприятный.

Какой врач занимается лечением гиперостозов

Гиперостоз - это патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное разрастание неизменной костной ткани. Данное нарушение может быть как самостоятельным процессом, так и результатом прогрессирования других заболеваний. Выраженное увеличение в той или иной части скелета встречается крайне редко.

Патология может не проявляться выраженной симптоматикой, однако если разрастание костной массы вызвано генетическими нарушениями, то уже в раннем детском возрасте могут возникать тяжелые проявления болезни, которые могут не только негативно отразиться на качестве жизни больного, но и привести к летальному исходу.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации патологического разрастания костной ткани. В зависимости от степени распространенности процесса гиперостоз может быть:

1. Локальным.
2. Генерализованным.

К первой категории относятся случаи, при которых происходит утолщение одной кости, подвергающейся постоянным нагрузкам. Подобная патология наиболее часто развивается на фоне онкологических и хронических заболеваний. Локальный вариант может быть проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Наиболее часто развитие такого локального увеличения объема костной ткани наблюдается у женщин в климактерическом периоде. Ярким примером локального разрастания костного вещества в трубчатых костях является болезнь Мари-Бамбергера.

Ко второй категории относятся случаи нарушения, при которых происходит равномерное или неравномерное утолщение всех элементов скелета. Таким течением отличается синдром Каффи-Силвермена. Данная болезнь проявляется в раннем детском возрасте.

К генерализованным формам патологии относится и кортикальный гиперостоз. Это заболевание является генетически обусловленным, но начинает проявляться выраженной симптоматикой только в период полового созревания. Кроме того, к генерализованным формам относится болезнь Камурати-Энгельманна.

Другим важнейшим параметром классификации патологии является способ разрастания костной ткани. Выделяются 2 варианта формирования болезни, в том числе:

• периостальный;
• эндостальный.

В первом случае патологические изменения происходят только в структуре губчатого слоя кости. Это приводит к сужению имеющихся просветов и нарушению кровообращения. При таком варианте наблюдается поражение костей голени, пальцев верхней конечности, предплечья и т. д.

При эндостальном варианте развития болезни изменения нарастают в структуре надкостницы, корковой и губчатой ткани. Из-за этого кости почти равномерно уплотняются, что ведет к появлению выраженной деформации всех элементов скелетной структуры, в том числе костей конечностей. При таком варианте течения патологии при обследовании выявляются большое количество незрелого костного вещества и компрессионное поражение мозга.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев гиперостоз носит наследственный характер. Различные генетически обусловленные синдромы в той или иной степени могут наблюдаться сразу у нескольких поколений одной семьи. Выявлены некоторые дефекты в хромосомном наборе, которые могут стать причиной патологического утолщения костной ткани. К факторам, которые могут способствовать развитию гиперостоза у людей, не имеющих генетической предрасположенности к этому заболеванию, относятся:

• повышение нагрузки на одну конечность при отсутствии другой;
• острая интоксикация некоторыми ядовитыми веществами;
• травмы, сопровождающиеся выраженным инфекционно-воспалительным процессом;
• остеомиелит;
• влияние на организм радиационного излучения;
• тяжелое течение сифилиса;
• эхинококкоз;
• онкологические заболевания;
• нейрофиброматоз;
• цирроз печени;
• нарушения работы почек;
• аутоиммунные заболевания;
• лимфогранулематоз;
• лейкемия;
• нарушения работы щитовидной железы и гипофиза;
• авитаминозы;
• тяжелые переломы;
• болезнь Педжета;
• ревматизм.

Часто встречается и идиопатический вариант развития патологии. В этом случае нет явных причин для появления увеличения объема костной ткани.

Симптомы

Клинические проявления во многом зависят от формы течения и причин, вызвавших появление болезни. В легких случаях, когда гиперостоз является результатом неблагоприятного влияния внешних факторов и происходит утолщение одной или нескольких костей, выраженные симптомы заболевания могут отсутствовать. В этом случае патология выявляется случайно при проведении планового обследования.

Если заболевание имеет генетическую природу, оно сопровождается нарастанием характерных симптоматических проявлений. При синдроме Мари-Бамбергера происходит двустороннее поражение костных элементов, голеней, предплечий и плюсневых элементов. Для этого заболевание характерно появление таких симптомов, как:

• увеличение пальцев по типу барабанных палочек;
• разрастание лобной части черепа;
• расширение ногтевых пластин;
• костные и суставные боли;
• обильное потоотделение;
• изменение цвета кожных покровов;
• артрит пальцев.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Существенные отличия имеет симптоматика, присутствующая при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. В этом случае у пациента появляются следующие признаки патологии:

• головные боли;
• обильный рост волос на теле и лице у женщин;
• нарушения менструального цикла;
• стремительное возрастание массы тела;
• нарушения сна;
• повышение АД;
• одышка;
• утолщение лобной кости и разрастание костей черепа;
• развитие сахарного диабета 2 типа.

Локальный кортикальный гиперостоз

При локальном кортикальном гиперостозе, вызванном генетическими отклонениями, возникают следующие симптоматические проявления:

• выпучивание глаз;
• увеличение подбородка;
• снижение остроты зрения и слуха;
• формирование остеофитов;
• уплотнение ключичных костей.

При врожденной болезни Камурати-Энгельманна наблюдается появление тугоподвижности в бедренных и плечевых суставах. В этих сочленениях и в большеберцовых костях ощущаются сильные боли. Мышцы остаются в недоразвитом состоянии. В редких случаях может возникать поражение затылочной части и нарушение формирование свода черепа у ребенка. Теменные пластинки быстрее срастаются. Нередко наблюдается появление «утиной» походки.

Гиперостоз Форестье

При гиперостозе Форестье наблюдается уплотнение костей в позвоночнике. Другие элементы скелета не подвергаются патологическим изменениям. Болезненные ощущения могут усиливать при физической активности и при длительном пребывании в состоянии покоя. Из-за поражения передней продольной связки у пациента могут появляться жалобы на невозможность наклониться.

Наиболее часто гиперостоз Форестье диагностируется у мужчин старше 50 лет, но может выявляться и у детей. У ребенка развитие этого патологического состояние сопровождается появлением следующих симптомов:

• повышение температуры тела;
• атрофия мышечной ткани
• плотные припухлости под кожей;
• нервные тики;
• беспокойное поведение.

При синдроме Каффи-Силвермена клинические проявления возникают только у детей грудного возраста. При этой форме заболевания появляется характерная припухлость на верхней и нижней челюсти ребенка. Признаки воспалительного процесса могут отсутствовать. У пациентов появляется характерное лунообразное лицо. Этот эффект возникает при разрастании костей лицевой части черепа.

Данные изменения могут становиться причиной появления болей и дискомфорта у ребенка. Может присутствовать уплотнение трубчатых костей, ключиц и искривление большеберцовых костей.

Главной чертой течения этой разновидности заболевания является возможность спонтанного исчезновения всех симптомов в течение нескольких месяцев.

Диагностические мероприятия

Для выявления гиперостоза и причин его появления пациенту требуется консультация ряда узконаправленных специалистов, в том числе:

• эндокринолога;
• гастроэнтеролога;
• фтизиатра;
• онколога;
• педиатра;
• ревматолога и т.д.

Врачи для уточнения диагноза сначала изучают историю болезни и семейный анамнез. Кроме того, выполняется осмотр больного. После этого назначается проведение общего анализа крови. Для определения болезни нередко применяются следующие исследования:

• рентгенография;
• энцефалография;
• радионуклидное исследование.

Утолщение костной ткани необходимо отличить от таких болезней, как туберкулез, остеопатия и врожденный сифилис.

Методы лечения

Лечение этого состояния во многом зависит от причины его появления. Если гиперостоз является результатом осложненного течения другого заболевания, терапия должна быть направлена на устранение первичной патологии, вызвавшей утолщение скелетных элементов. Медикаменты пациенту в этом случае подбираются индивидуально. Если разрастание костной ткани было спровоцировано генетическими аномалиями, схема терапии включает:

• кортикостероидные гормоны;
• препараты для улучшения общего состояния;
• специальную диету;
• лечебный массаж;
• физиотерапевтические процедуры.

Длительность терапии во многом зависит от особенностей течения заболевания и степени выраженности клинических проявлений болезни. Нередко пациентам требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Осложнения

При неблагоприятном агрессивном течении гиперостоз может крайне негативно отразиться на качестве жизни больного. Это патологическое состояния может стать причиной:

• иммобилизации суставов;
• нарушения работы костного мозга;
• нарушения питания хрящевых структур.

Кроме того, нередко на фоне этого заболевания наблюдается деформация и повышение ломкости элементов скелета.

Вывод

Гиперостоз - это крайне опасное заболевание, которое требует своевременного выявления и начала лечения. В этом случае можно стабилизировать состояние и предотвратить дальнейшее утолщение различных элементов скелета. При правильно подобранной терапии пациент может вести полноценную жизнь.

СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (Stephen M. Krone, Alan L.Schiller)

Гиперостоз

Ряд патологических состояний обладает общей особенностью - увеличением массы кости на единицу объема (гиперостоз) (табл. 339-1). Рентгенологически такое увеличение костной массы проявляется повышенной плотностью кости, часто связанной с различными нарушениями ее архитектоники. Без количественных гистоморфометрических данных обычно невозможно разграничить увеличение массы, обусловленное усиленным образованием новой кости и сниженной резорбцией уже сформированной. При быстром отложении костной ткани новообразуемая кость может иметь петлистое строение, но если процесс протекает медленнее, образуется истинная пластинчатая кость. Дополнительная костная ткань может локализоваться в надкостнице, в компактной кости коркового слоя или в трабекулах сетчатых участков. В мозговой области новая костная ткань откладывается на трабекулах и между ними и внедряется в медуллярные пространства. Типичные изменения такого рода наблюдаются в участках, окружающих опухоли, или при инфекциях. При некоторых заболеваниях, например при остеопойкилозе, костная масса разрастается пятнами, тогда как при других, например при злокачественной форме остеопетроза у детей, поражается большая часть скелета. Увеличение массы обычно не обусловливается преобладанием минеральных веществ над матриксом. Исключение составляют такие заболевания, как остеопетроз, где могут образовываться островки кальцифицированного хряща. (Минеральная плотность кальцифицированного хряща выше, чем кости.) При некоторых заболеваниях (таких как сопровождающий почечную недостаточность остеосклероз) костная масса и рентгенплотность могут возрастать, хотя новая кость плохо минерализована и содержит расширенные пласты остеоида.

Некоторые из перечисленных в табл. 339-1 состояний подробнее обсуждаются в других главах, но можно сделать ряд обобщений. Повышенная плотность кости наблюдается иногда при фиброзном остеите, связанном с активным гиперпаратиреозом. При успешной коррекции гиперпаратиреоза скорость резорбции кости по отношению к скорости новообразования костной ткани резко снижается. Такое нарушение равновесия скоростей может привести к появлению участков с повышенной плотностью кости, особенно при ликвидации коричневых опухолей. При гипотиреозе могут быть снижены и скорость образования, и скорость резорбции кости, но когда баланс смещается в сторону костеобразования, появляется более плотная кость, сохраняющая нормальное строение. Повышение плотности кости наблюдается также в некоторых случаях остеомаляции, связанной с нарушением функции почечных канальцев. Увеличение костной массы наряду с расширением пластов остеоида характерно, например, для хронической клубочковой почечной недостаточности. Тела позвонков приобретают большую плотность по верхнему и нижнему краю при

Таблица 339-1. Причины гиперостоза

1. Эндокринные нарушения Первичный гиперпаратиреоз Гипотиреоз Акромегалия

2. Радиационный остеит

3. Отравление химическими веществами Фтор

Элементарный фосфор Бериллий Мышьяк-Интоксикация витамином А Свинец Висмут

4. Остеомаляционные нарушения

Остеомаляция на почве патологии почечных канальцев (резистентность к витамину D или фосфатный диабет)

Хроническая недостаточность почечных клуб очков

5. Остеосклероз (локальный), связанный с хронической инфекцией

6. Остеосклеротическая фаза болезни Педжета

7. Остеосклероз, связанный с метастазами рака, злокачественной лимфомой и гематологическими нарушениями (миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, лейкемия, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)

8. Остеосклероз при эритробластозе плода

9. Остеопетроз

Детский (злокачественный, аутосомно-рецессивная форма) Взрослый (доброкачественный, доминантная форма)

Промежуточная форма с недостаточностью карбоангидразы II и почечно-канальцевым ацидозом

10. Прочие состояния Пикнодизостоз Остеомиелосклероз

Генерализованный корковый гиперостоз Генерализованный гиперостоз с пахидермией Врожденная гиперфосфатазия

Прогрессирующая диафизарная дисплазия (множественная гиперостозная остеопатия у детей, болезнь Камурати - Энгельманна)

Мелорхеостоз

Остеопойкилоз

Внутренний лобный гиперостоз

Рис. 339-1. Боковая рентгенограмма грудной клетки 9-месячного мальчика со «злокачественной» формой остеопетроза.

Следует обратить внимание на равномерное увеличение минеральной плотности тел позвонков и отчетливое расширение концов ребер (стрелки), указывающее на рахит.

Рис. 339-2. Рентгенограмма позвоночника и таза 55-летнего мужчины с более доброкачественной доминантной формой остеопетроза.

Относительно рентгенпроницаемой середине. Такая картина «сэндвича» напоминает то, что наблюдается у некоторых больных с остеопетрозом и в английской литературе получило название признака шерстяного ковра.

Остеопетроз. Остеопетроз (мраморная болезнь костей) с клинической, биохимической и генетической точки зрения представляет собой гетерогенное заболевание. Самую тяжелую, детскую, форму можно отнести на счет нарушений дифференцировки и/или функций остеокластов. Несколько различных вариантов наследственного остеопетроза, напоминающих детскую форму заболевания у человека, наблюдается и у грызунов, и некоторые яз этих вариантов поддаются коррекции трансплантацией кроветворных клеток здорового донора. У человека детская форма остеопетроза проявляется еще во внутриутробной жизни и прогрессирует после рождения, сопровождаясь выраженной анемией, гепатоспленомегалией, гидроцефалией, поражением черепных нервов и приводя к смерти вследствие инфекции. Отдельные попытки трансплантировать костный мозг здоровых доноров для снабжения больного нормальными клетками-предшественниками остеокластов оказались успешными, и пораженная кость заселялась функционирующими остеокластами донорского происхождения с появлением рентгенологических и/или гистологических (в костных биоптатах) признаков резорбции кости. У некоторых больных с остеопетрозом обнаружены изменения функции моноцитов периферической крови. В других случаях остеопетроза клинического улучшения удавалось добиться с помощью высоких доз кальцитриола.

Менее яркая взрослая форма заболевания наследуется как аутосомно-доминантный признак; анемия в данном случае не столь тяжела, неврологические нарушения не столь часты, а главным проявлением служат рецидивирующие патологические переломы. Хотя большинство случаев выявляются в младенчестве и детстве, у многих пациентов болезнь впервые диагностируют в зрелом возрасте при рентгенографии по поводу переломов или каких-то иных заболеваний. Не обнаружено преимущественного поражения одного из полов.

В семьях, где остеопетроз сочетается с почечно-канальцевым ацидозом и церебральной кальцификацией, он наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, не приводит к резкому укорочению жизни и сопровождается недостаточностью одного из изоферментов карбоангидразы (карбоангидразы II). Нарушения костной резорбции могут быть связаны с недостаточным выделением водородных ионов в соответствующих участках.

При остеопетрозе угнетаются как образование, так и резорбция кости, но последняя - особенно сильно. Часто в костях имеются включения островков нерезорбированного кальцифицированного хряща. Нарушение реконструкции кости приводит к дезорганизации ее структуры с утолщением коркового слоя и сужением метафизарных каналов. Несмотря на повышенную плотность, кость становится неустойчивой к механическим воздействиям и легко ломается. Иногда компонентом остеопетроза у детей являются остеомаляция или рахит (рис. 339-1).

Гистологические изменения находят отражение на рентгенограммах (рис. 339-2), на которых видна равномерно плотная склерозированная кость, часто без деления на корковую и сетчатую части. Сохраняется первичный губчатый слой с центральными ядрами из кальцифицированного хряща, окруженными петлистой костью. Число остеокластов часто увеличено, но их функция, очевидно, нарушена. Они могут иметь нормальное строение или быть лишенными своих фестончатых краев, что указывает на возможность существования различных изменений. Эти различия могут отражать гетерогенность данного синдрома, как это имеет место при спонтанном остеопетрозе у грызунов. Обычно поражаются длинные кости с увеличением плотности всего ствола. В эпифизах могут наблюдаться очаги увеличенной плотности, соответствующие участкам нерезорбированного кальцифицированного хряща. Метафизы имеют характерную неправильную или скошенную форму. В длинных костях и позвонках горизонтальные полосы повышенной плотности перемежаются с зонами сниженной плотности, что указывает на возможные колебания интенсивности нарушений в периоды роста. Изменения могут локализоваться также в черепе, костях таза, ребрах и других костях. Фаланги и дистальные части плечевых костей при не слишком тяжелом заболевании могут сохранять нормальный вид.

Вторжение костной ткани в костномозговую полость сопровождается анемией миелофтизарного типа с очагами экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке и лимфатических узлах и увеличением этих органов. При злокачественной форме болезни огромное число остеокластов может полностью вытеснить кроветворный костный мозг. Неврологические симптомы связаны со сдавлением черепных нервов, что иногда приводит к атрофии зрительного нерва, нистагму, отеку соска зрительного нерва, экзофтальму и нарушению экстраокулярной подвижности. Часто встречаются параличи лицевого нерва и глухота; описаны также повреждения тройничного нерва и аносмия. У детей с тяжелым заболеванием могут иметь место макроцефалия, гидроцефалия и судороги. Они подвержены инфекциям, таким как остеомиелит. Проявлением той формы остеопетроза, которая связана с недостаточностью карбоангидразы II, служит и почечно-канальцевый ацидоз.

При менее тяжелом, доминантном остеопетрозе примерно у 50% больных симптомы отсутствуют и заболевание обнаруживают случайно при рентгенографии. У других больных имеются переломы, боли в костях, остеомиелит и парезы черепных нервов.

Переломы, даже при обычных травмах, - частое осложнение. Как правило, они заживают удовлетворительно, хотя может отмечаться и задержка консолидации. В тех случаях, когда заболевание впервые проявляется в зрелом возрасте, переломы могут составлять единственную клиническую проблему. У взрослых больных уровни кальция и щелочной фосфатазы в плазме обычно нормальны, но у детей отмечается гиперфосфатемия и иногда умеренная гипокальциемия. Уровень кислой фосфатазы, как правило, повышен.

При разных формах остеопетроза поражения скелета неодинаковы, и даже в пределах одного клинического подтипа часто имеется генетическая и биохимическая гетерогенность. Как уже упоминалось, в отдельных случаях тяжелого остеопетроза у детей производили пересадку костного мозга от идентичных по HLA сиблингов, что, судя по гистологической и рентгенологической картине, приводило к усилению резорбции кости. При этом ослаблялась анемия, улучшались зрение и слух, а также рост и развитие. Имеется сообщение об идентификации при анализе на Y-хромосому ядер донора (мужчина) в остеокластах реципиента (женщина).

К сожалению, не всегда легко подобрать подходящего для трансплантации костного мозга донора, да и больной может оказаться плохим кандидатом на трансплантацию. Больных с летальными формами заболевания лечили кальцитриолом. Такое лечение сопровождалось появлением остеокластов с нормальными фестончатыми краями, а также других признаков усиления костной резорбции.

Пикнодизостоз. Пикнодизостоз напоминает остеопетроз, но протекает обычно более доброкачественно, не сопровождаясь гепатоспленомегалией, анемией или поражением черепных нервов. Он проявляется не только генерализованным повышением плотности костей, но и низкорослостью, расхождением швов черепа, гипоплазией нижней челюсти, сохранением молочных зубов и прогрессирующим акроостеолизом последних фаланг пальцев. Продолжительность жизни обычно не меняется, и поводом для выявления болезни служат, как правило, частые переломы. Пикнодизостоз наследуется как аутосомно-рецессивный признак. У одного больного обнаружили периодическое повышение уровня кальцитонина в плазме, а его реакция на вливания кальция и глюкагона была повышена. Обусловливающий это заболевание ген может быть расположен на коротком плече малой акроцентрической хромосомы.

Остеомиелосклероз. Остеомиелосклероз представляет собой заболевание, при котором костный мозг исчезает вследствие диффузной фиброплазии, сопровождающейся иногда метаплазией костей. Когда последняя особенно выражена, на рентгенограммах обнаруживают повышенную плотность костей. На ранних стадиях петлистую кость можно увидеть между трабекулами, но позже она появляется в мозговом слое. Это заболевание представляет собой, вероятно, фазу течения миелопролиферативных расстройств, и для него характерно экстрамедуллярное кроветворение.

Генерализованный корковый гиперостоз (болезнь Ван-Бюхема) характеризуется остеосклерозом черепа (основание и свод), нижней челюсти, ключиц и ребер, а также утолщением коркового слоя диафизов длинных и коротких костей. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке повышено, и болезнь может быть следствием ускоренного образования кости нормального строения. Основные симптомы обусловлены сдавлением нервов и включают атрофию зрительного нерва, паралич лицевого нерва и глухоту. При генерализованном гиперостозе с пахидермией (синдром Юлингера) склероз связан с усиленным субпериостальным образованием губчатой кости и распространяется на эпифизы, метафизы и диафизы. Часто имеют место боли, опухание суставов и утолщение кожи запястья.

Врожденная гиперфосфатазия. Это заболевание характеризуется тяжелыми структурными деформациями скелета с увеличением толщины свода черепа, большими гомогенными участками повышенной плотности в основании черепа, расширением и потерей нормального строения костных стволов и эпифизов длинных и коротких костей. Откладывающаяся костная ткань имеет неправильную архитектуру со случайной ориентацией пластинок, что указывает на ее активную реконструкцию. Уровень щелочной фосфатазы в плазме и экскреция содержащих гидроксипролин пептидов и других продуктов распада колла" гена с мочой резко повышены. Врожденная гиперфосфатазия наследуется, по-видимому, как аутосомно-рецессивный признак. В лечении некоторых из таких больных может применяться кальцитонин.

Прогрессирующая дисплазия диафизов. Заболевание, при котором наблюдается симметричное утолщение и увеличение диаметра диафизов длинных костей, особенно бедренных, больших берцовых, малых берцовых, лучевых и локтевых, получило название прогрессирующей дисплазии диафизов (болезнь Камурати-Энгельманна). Главными симптомами являются боли над областью поражения, утомляемость, нарушение походки и мышечная слабость. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке может быть повышен, и иногда обнаруживаются гипокальциемия и гиперфосфатемия. К другим изменениям относятся анемия, лейкопения и повышение скорости оседания эритроцитов. Применение глюкокортикоидов может вызывать клиническое и биохимическое улучшение.

Мелорхеостоз. Это редко встречающееся заболевание обычно возникает в детстве и характеризуется участками склероза в костях конечностей. Поражаться могут все отделы кости, причем участки склероза имеют «плавающее» распределение. Пораженная конечность часто очень болезненна.

Остеопойкилоз. Это доброкачественное заболевание обычно обнаруживается случайно и не вызывает жалоб. Оно характеризуется появлением пятен плотной трабекулярной кости, диаметром менее 1 см и, как правило, равномерной плотности. Пятна располагаются в эпифизах и прилежащих частях метафизов. Поражаться могут любые кости, кроме черепа, ребер и позвонков.

Внутренний лобный гиперостоз. Внутренний лобный гиперостоз - это поражение внутренней пластинки лобных костей черепа, сопровождающееся появлением гладких, округлых эностозов, покрытых твердой мозговой оболочкой и выступающих в полость черепа. Максимальный диаметр этих эностозов обычно не достигает 1 см, и они, как правило, не распространяются кзади далее венечного шва. Заболевание обнаруживается почти исключительно у женщин, которые часто страдают ожирением, гирсутизмом и различными нейропсихическими расстройствами (синдром Морганьи-Стюарта-Мореля). Однако внутренний лобный гиперостоз встречается и у женщин без явной патологии или какой-либо специфической болезни. Изменения костей черепа могут проявляться генерализованными нарушениями метаболизма.

Костные новообразования

Гистология первичных новообразований костной системы характеризуется клеточными и внеклеточными компонентами кости. Не всегда, однако, удается доказать, что опухоль возникла из того вида ткани, которую она составляет. Клетки-предшественники костной ткани образуются, по-видимому, из разных линий клеток; остеокласты являются производными кроветворных клеток, а остеобласты - клеток стромы. Примитивные клетки стромы дифференцируются не только в остеобласты, но и в хондробласты и фибробласты. Опухоли могут развиваться из всех этих типов клеток. Любые из них способны вырабатывать свой собственный внеклеточный матрикс, что позволяет распознавать возникающие на их основе опухоли. Первичные опухоли костей могут возникать также из других кроветворных, сосудистых и нервных элементов.

Патофизиология. Опухоли скелета вызывают резорбцию костной ткани. Такая резорбция обусловлена продукцией опухолевыми клетками факторов, которые стимулируют мобилизацию и/или функцию остеокластов и дифференцировку кроветворных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые из этих факторов оказываются «подобными паратиреоидному гормону», но иммунологически и химически отличаются от нормального гормона. Структура их пока не выяснена, но они взаимодействуют с рецепторами паратиреоидного гормона или какими-то сходными рецепторами. Другие факторы, вызывающие резорбцию, близки трансформирующим рост факторам альфа и бета, тромбоцитарному фактору роста или интерлейкину-1. То, что называют «фактором, активирующим остеокласты», представляет собой смесь интерлейкина-1 и других полипептидов, вырабатываемых Т-лимфоцитами. Резорбции может способствовать и выработка некоторыми опухолями простагландинов. Т-лимфоциты, инфицированные некоторыми вирусами, способны метаболизировать 25(OH)D крови в 1,25(OH)2D, который также стимулирует резорбцию кости. Приводя к закупорке сосудов или индуцируя ангиогенез, опухоли нарушают кровоснабжение кости. Они могут вызывать реакцию окружающей костной ткани и тем самым менять ее очертания. Эпифизарная пластинка, суставной хрящ, корковый слой и надкостница часто оказываются препятствием на пути распространения опухоли. Изменение контуров коркового слоя кости является результатом не «экспансии», а местной реконструкции и формирования новой кости с новыми очертаниями. Некоторые опухоли вызывают в основном остеобластную или склеротическую реакцию в окружающей костной ткани, что приводит к увеличению ее рентгенплотности. Первичные опухоли могут быть менее или более рентгенплотными, чем окружающая костная ткань, это зависит от степени кальцификации или оссификации матрикса и плотности ткани. Костные опухоли распознают по наличию: 1) уплотнения в мягких тканях; 2) деформации кости; 3) болей и болезненности;

4) патологических переломов. Иногда их выявляют и случайно при рентгенографии, производимой по другим поводам. Хотя костные опухоли обычно удается дифференцировать на доброкачественные и злокачественные, предсказать клинический их исход на основании гистологических и рентгенологических данных можно далеко не всегда.

Степень повреждения следует определять с помощью стандартных и компьютерно-томографических методов, а также, если есть возможность, по магниторезонансному изображению. Повреждения оценивают и путем сканирования костей с использованием 99mТс-полифосфоната. Клиническая диагностика и интерпретация гистологической картины костных опухолей сопряжены с множеством трудностей. Однако правильная оценка и выбор методов лечения требуют учета как рентгенологических, так и гистологических данных. Поэтому необходимо сотрудничество ортопеда, онколога, рентгенолога, радиотерапевта и патолога.

Доброкачественные опухоли. Наиболее часто встречающимися доброкачественными опухолями являются остеохондромы (экзостозы) и эндохондромы (которые могут быть множественными, как при болезни Оллье), доброкачественные гигантоклеточные опухоли, однокамерные костные кисты, остеоидные остеомы и неоссифицирующиеся фибромы (фиброзные дефекты коркового слоя). Доброкачественные опухоли, как правило, безболезненны, за исключением остеоидных остеом, доброкачественных хондробластом и доброкачественной хондромиксоидфибромы. Поводом обращения к врачу обычно служат медленно растущие уплотнения, патологические переломы или деформации. Лечение заключается в резекции или выскабливании с пересадкой кости. При необходимости обширной резекции ткани сохранение 4)ункции конечности может обеспечить имплантация металлических или пластических протезов или аллотрансплантация кости.

Злокачественные опухоли. Наиболее распространенной злокачественной опухолью костей является множественная миелома (миеломная болезнь; см. гл. 258). Первичная лимфома также может возникать локально в кости. К злокачественным опухолям некроветворного происхождения относятся остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы и опухоль Ивинга. Сюда же можно отнести и гигантоклеточные опухоли, так как они иногда метастазируют и вызывают местную деструкцию ткани. Остеогенные саркомы предположительно развиваются из клеток-предшественников остеоцитов; их гистопатология весьма разнообразна и позволяет выделить не менее шести гистологических типов. Эти опухоли всегда содержат петлистую кость, по крайней мере в небольших очагах, и, кроме того, могут включать элементы хрящевой и фиброзной ткани. Чаще всего они встречаются в возрасте 10-30 лет, а до 10-летнего и позднее 40-летнего возраста выявляются редко. Когда они обнаруживаются у пожилых лиц, обычно имеются какие-то предрасполагающие 41акторы, такие как болезнь Педжета, предшествующее воздействие ионизирующей радиации или инфаркт кости. При первичных остеогенных саркомах повреждения возникают, как правило, в метафизарной области длинных костей, особенно в дистальной части бедренных костей, проксимальной части больших берцовых костей и проксимальной части плечевых костей. Наиболее частыми симптомами являются боль и припухлость, которые могут сохраняться неделями и месяцами. Рентгенографическая картина остеосарком зависит от степени деструкции кости, степени образования минерализованной кости опухолью и внутри нее и характером реакции окружающей костной ткани. Так, повреждения могут быть литическими, могут появляться плотные участки, содержащие рентгенонепроницаемые глыбки, пятна и выросты опухолевой ткани, имеющие разнообразную организацию. Они могут прерываться в корковом слое, окружающем очаг повреждения. В других случаях возникает гиперостозная реакция надкостницы, в результате чего вид плоской кости меняется. При быстром росте опухоли она может разрушать корковый слой и проникать в окружающие кость мягкие ткани; на месте пенетрации остается лишь ободок надкостницы новообразованной кости по периферии опухоли (треугольник Кодмана). Содержание щелочной фосфатазы при этих преимущественно остеогенных саркомах возрастает параллельно развитию опухоли. При адекватном лечении (ампутация, химиотерапия или облучение) уровень щелочной фосфатазы снижается, а при появлении метастазов вновь увеличивается, нередко превышая исходный. В случае исходно высокого уровня этого фермента болезнь часто приводит к быстрой гибели. Такие опухоли метастазируют главным образом гематогенным путем и преимущественно в легкие.

До появления эффективных химиотерапевтических средств прогноз остеосарком был неблагоприятным; рентгенологические признаки легочных метастазов обнаруживали обычно в первый год после хирургической ампутации, которую производили с лечебной целью. Течение болезни зависит от типа опухоли. Например, при «телеангиэктатическом» варианте, если не использовать мощную химиотерапию, прогноз крайне неблагоприятный, а при реже встречающемся и более легком интрамедуллярном типе прогноз лучше. При остеосаркоме интрамедуллярного типа смерть наступает в первые 6 нед после появления видимых метастазов в легких, что свидетельствует либо об их присутствии уже к моменту ампутации, либо о рассеивании опухолевых клеток в процессе операции.

Имеется ряд эффективных программ химиотерапии. У больных без метастазов показатели ремиссии и общего выживания возросли с 20% в тот период, когда эти программы были впервые предложены, до 60-80% в 1985г. Эффективны высокие дозы метотрексата (с защитой лейкоцитов), доксорубицин, цисплатин, а также сочетание блеомицина, циклофосфана и дактиномицина. Жизнь продлевается и при резекции легочных метастазов. Кроме того, применяют щадящую конечность хирургическую резекцию; пытаются также удалять такие повреждения, как остеосаркомы таза, которые раньше считались неоперабельными. Все еще важное место в лечении при остеосаркомах занимает первичная ампутация.

Хондросаркомы отличаются от остеогенных сарком: они возникают обычно в зрелом и пожилом возрасте; пик их частоты приходится на возраст старше 30-50 лет. Опухоль, как правило, локализуется в тазовом поясе, ребрах и диафизарных частях бедренных и плечевых костей. Дистальные отделы конечностей поражаются редко. Хондросаркомы образуются, вероятно, путем злокачественного перерождения энхондром и реже - хрящевого покрытия остеохондром. Как правило, хондросаркомы растут и рецидивируют медленно. Рентгенологически повреждения выглядят деструктивными, испещренными очагами повышенной плотности, что отражает различную степень кальцификации хрящевого матрикса и оссификации. Необходимо стремиться к радикальному удалению опухоли. При прогнозировании течения болезни и выборе объема операции следует учитывать гистологическое строение опухоли.

Опухоль Ивинга. Эта опухоль представляет собой злокачественную саркому, состоящую из мелких округлых клеток, которая чаще всего выявляется в первые три десятилетия жизни. Большинство таких опухолей локализуется в длинных костях, хотя пораженной может оказаться любая кость. Саркома Ивинга очень злокачественна, больные редко поддаются хирургическому лечению с облучением или без него. Однако сочетание лучевой терапии с химиотерапией доксорубицином, циклофосфаном, винкристином и дактиномицином улучшает выживаемость больных с саркомой Ивинга, включая и тех, у кого уже имеются метастазы.

Опухолевые метастазы в кости. Раковые опухоли и саркомы часто метастазируют в кости. Костные метастазы могут быть скрытыми или сопровождаться теми же симптомами, что и первичные опухоли кости, т. е. болями, припухлостью, деформациями, поражением кроветворной ткани костного мозга, сдавлением спинного мозга или нервных корешков и патологическими переломами. Кроме того, костные метастазы, вызывая быстрый лизис ткани, могут приводить к гиперкальциемии. Чаше всего поражаются позвонки, проксимальные отделы бедренных костей, кости таза, ребра, грудина и проксимальные отделы плечевых костей (именно в этом порядке). В кости чаще всего метастазирует рак предстательной и молочной желез, легких, щитовидной железы, почек и мочевого пузыря. Злокачественные клетки попадают в кости через кровоток. Если они выживают, то могут пролиферировать, нарушая нормальную структуру кости, вероятно, за счет выработки веществ, растворяющих как минеральную фазу, так и органический матрикс.

Остеолиз чаще всего связан с превращением костных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые медиаторы, участвующие в индукции остеокластов, описаны в этой главе выше. Клетки ряда карцином могут и непосредственно резорбировать кость. Раковые метастазы (обладающие преимущественно остеолитическим действием) берут начало в щитовидной железе, почках и нижних отделах кишечника. Другие опухоли вызывают реакцию остеобластов, при которой новая костная ткань образуется не самой опухолью, а собственными костными клетками, индуцированными какими-то продуктами клеток опухоли. Образующаяся патологическая ткань может быть более плотной, чем окружающая. Иногда увеличение рентгенплотности оказывается равномерным, имитируя остеосклероз. Рак предстательной железы дает метастазы, обладающие, как правило, остеобластическим действием. Рак молочной железы может давать метастазы, обладающие как остеолитическим, так и остеобластическим действием. Злокачественные карциноидные опухоли, возникающие из эмбриональной передней и задней кишки, часто метастазируют в кости, вызывая остеобластическую реакцию. Болезнь Ходжкина также вызывает в костях остеобластическую реакцию, очаговую или диффузную. Более злокачественные лимфомы вызывают преимущественно деструктивные изменения в костях. Остеолитические метастазы сопровождаются, как правило, гиперкальциемией, гиперкальциурией и повышенной экскрецией пептидов, содержащих гидроксипролин (что отражает деструкцию матрикса); уровень щелочной фосфатазы в сыворотке при этом остается нормальным или только слегка повышается. Напротив, остеобластические метастазы могут вызывать более выраженное повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке и сопровождаться гипокальциемией. При некоторых метастазах (например, рака молочной железы) фазы преобладания остеолиза (с гиперкальциурией, гиперкальциемией и нормальным уровнем щелочной фосфатазы) могут сменяться фазами повышения содержания щелочной фосфатазы и преимущественно склеротических изменений костей.

Больных с метастазами в скелет лечат в основном паллиативно. При медленно растущих локализованных повреждениях (как в случае рака щитовидной железы или иногда почек) применяют местное облучение для снятия боли или уменьшения сдавления окружающих структур. Многие больные с раком молочной или предстательной железы живут годами даже после выявления обширных костных метастазов. Кастрация и терапия эстрогенами или антагонистами рецепторов иногда замедляют прогрессирование повреждений у больных с метастазами рака предстательной железы (см. гл. 298). При лечении больных раком молочной железы эстрогенами или андрогенами характер реакции на метастазы может временно меняться с преимущественно остеобластического на литический, что приводит к гиперкальциемии (см. гл. 295). Пликамицин, угнетающий функцию остеокластов и эффективный в коррекции гиперкальциемии, связанной со злокачественными заболеваниями, может оказаться паллиативным средством и при остеолитических метастазах. Этидронат, который применяется для уменьшения костной резорбции при болезни Педжета, уменьшает и резорбцию, обусловленную костными метастазами злокачественных опухолей. Боли в костях у больных с метастазирующим раком могут ослабляться при использовании леводопы. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях обусловлена не только метастазами в кости, хотя это и является ее наиболее частой причиной. Одной из причин гуморальной гиперкальциемии в таких случаях служит выделение внекостными новообразованиями в кровь стимуляторов активности остеокластов. Сама по себе гиперкальциемия, будь то спонтанная или связанная с лечением, может вызывать анорексию, полиурию, полидипсию, депрессию и, наконец, кому. Кроме того, гиперкальциемия может сопровождаться нефрокальцинозом и приводить к смерти от почечной недостаточности.

Прочие заболевания костной и хрящевой ткани

Фиброзная дисплазия (синдром Олбрайта). Этот синдром характеризуется диссеминированным фиброзным остеитом, появлением участков пигментации и эндокринных сдвигов с преждевременным половым созреванием у девочек. Костные повреждения, называемые фиброзной дисплазией, могут иметь место и в отсутствие других признаков. Основная причина этой патологии неизвестна; она, по-видимому, не передается по наследству, хотя имеются сообщения о заболевании монозиготных близнецов. Синдром поражает лиц обоего пола с одинаковой частотой.

Распространенность. Заболевание можно подразделять на три основные формы: 1) моноостотическая, 2) полиостотическая и 3) синдром Олбрайта и его варианты. Чаще всего встречается первая форма. Она может быть бессимптомной или приводить к патологическому перелому. В большинстве случаев поражаются ребра или черепно-лицевые кости, особенно верхняя челюсть. Однако заболевание может поражать многие другие кости, такие как метафизарный или диафизарный отделы проксимальной части бедренной или большой берцовой кости. Эту форму чаще всего диагностируют в возрасте между 20 и 30 годами. Кожные проявления обычно отсутствуют. Примерно у 25% больных с полиостатической формой поражается более половины всего скелета. Может быть поражена только одна сторона тела; в других случаях повреждения располагаются сегментарно в конечностях, особенно нижних. При этой форме черепно-лицевые кости вовлекаются в процесс примерно у 50% больных. Если моноостотическая форма обычно выявляется у молодых лиц, то при полиостотической переломы и деформации скелета обнаруживаются уже в детстве; заболевание протекает, как правило, более тяжело, деформации более выражены и раньше проявляются клинически. Повреждения, особенно при моностотической форме, ко времени полового созревания могут приобретать скрытое течение, а при беременности обостряться. Синдром Олбрайта чаще встречается у женщин. Низкорослость относят за счет преждевременного заращения эпифизов. Самые распространенные внескелетные проявления отмечаются со стороны кожи.

Патоморфология. При всех формах фиброзной дисплазии повреждения имеют одинаковое гистологическое строение, хотя при полиостотической форме в процесс чаще вовлекается хрящ. Костномозговая полость заполнена зернистой серовато-розовой тягучей тканью, замещающей нормальную губчатую кость. Внутренняя поверхность коркового слоя часто выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очаге повреждения обнаруживается доброкачественного вида фибробластическая ткань, расположенная в виде рыхлых завитков (рис. 339-3). Зернистость обусловлена тем, что выросты петлистой кости, большинство которых лишено окружения остеобластов и погружено в фиброзную ткань, расположены неравномерно. На этих костных выростах иногда отчетливо видны полосы цементирующего вещества. Примерно в 10% случаев присутствуют островки гиалинового хряща, и реже (у молодых больных) может преобладать миксоидная ткань. При исследованиях в поляризованном свете и с применением специальных красителей можно обнаружить контакты коллагеновых волокон костной и костномозговой ткани. При полиостотической форме кистозная дегенерация характеризуется наличием кровоизлияний с содержащими гемосидерин макрофагами и гигантскими клетками типа остеокластов по периферии кисты. Злокачественное перерождение в саркому (остеосаркому, хондросаркому, фибросаркому) наблюдается редко, и в большинстве случаев эти саркомы возникают в ранее облученных очагах поражения. Оссифицирующая фиброма длинных костей представляет собой своеобразное фиброкостное поражение коркового слоя, которое может быть вариантом фиброзной дисплазии. Чаще всего она локализуется в стволе большой берцовой кости и обнаруживается у подростков. Хотя эта опухоль и доброкачественна, при недостаточном объеме операции она имеет склонность к рецидивированию.

Рентгенологические изменения. На рентгенограммах видны прозрачные участки с хорошо очерченными гладкими или зазубренными краями, обычно в сочетании с очаговым истончением коркового слоя кости (рис. 339-4). Фиброзная дисплазия и болезнь Педжета - это два заболевания, которые могут сопровождаться увеличением размеров кости. При фиброзной дисплазии повреждения обычно не являются кистами в строгом смысле, так как они не представляют собой заполненные жидкостью полости. Иногда они множественны. Так называемый вид толченого стекла объясняется присутствием тонких выростов кальцифицированной петлистой кости. Часто имеют место деформации, такие как соха vara, изгибы бедра и больших берцовых костей, борозда Харрисона и протрузия вертлужных впадин. Вовлечение в процесс лицевых костей, обычно с увеличением их рентгеноплотности, может формировать «львиное лицо» (leontiasis ossea), несколько напоминающее лицо при проказе. Фиброзная дисплазия височных костей сопровождается иногда прогрессирующей потерей слуха и сужением наружного слухового прохода. Увеличение костного возраста у девочек коррелирует с преждевременным половым созреванием, но может наблюдаться и у мальчиков без преждевременного пубертата. До полового созревания эпифизарные области обычно не поражаются, но у лиц пожилого возраста фиброзная дисплазия может развиваться и в эпифизах. Иногда очаг фиброзной дисплазии может подвергаться кистозной дегенерации с резким нарушением формы кости и имитировать так называемую аневризменную костную кисту.

Рис. 339-3. Микрофотография повреждения при фиброзной дисплазии.

Следует обратить внимание на выросты окрашенной в темный цвет петлистой кости (ПК), окруженные рыхлой фибробластической тканью.

Рис. 339-4. Рентгенограмма руки 33-летней женщины с фиброзной дисплазией костей.

Типичные изменения, захватывающие всю плечевую кость, а также лопатку и проксимальную часть локтевой кости.

Клинические проявления. Клиническое течение заболевания разнообразно. Повреждения скелета выявляют обычно по деформациям и переломам. На счет поражения костей можно отнести головную боль, судороги, патологию черепных нервов, потерю слуха, сужение наружного слухового прохода и даже спонтанные кровоизлияния под кожу головы, если процесс захватывает черепно-лицевые кости. У некоторых девочек и еще реже у мальчиков болезнь проявляется преждевременным половым созреванием, когда симптомы со стороны скелета еще отсутствуют. Содержание кальция и фосфора в сыворотке обычно в пределах нормы. Примерно у 30% больных резко возрастает содержание щелочной фосфатазы в сыворотке и часто увеличивается экскреция гидроксипролина с мочой. Иногда может наблюдаться повышение минутного объема, подобно тому, что имеет место при распространенной болезни Педжета. В целом при множественном поражении костей симптомы появляются уже при далеко зашедшем заболевании, тогда как, если болезнь с самого начала протекает легче, распространения процесса обычно вообще не происходит.

Пигментация кожи большинства больных с синдромом Олбрайта характеризуется появлением изолированных темно- или светло-коричневых пятен, которые преимущественно локализуются по одну сторону от средней линии тела (рис. 339-5). Края этих пятен обычно, но не всегда, неравномерны или зазубрены («берег Мэна»), что отличает их от пигментных пятен при нейрофиброматозе, имеющих гладкие края («берег Калифорнии»). Как правило, число таких пятен не достигает шести, а их размеры варьируют от малых (1 см) до очень больших (преимущественно на спине, ягодицах или крестцовой области). Если пятно располагается на голове, то покрывающие его волосы могут быть темнее окружающих. С остеомами кожи связана локальная алопеция, причем расположение этих изменений обычно совпадает с поражениями костей. Пигментированные пятна появляются преимущественно на той же стороне, что и поражения костей, и на самом деле лежат над ними.

У девочек (редко у мальчиков) наблюдается преждевременное половое созревание, причина которого неизвестна (см. гл. 330 и 331). Этот процесс характеризуется преждевременным началом вагинальных кровотечений, ростом волос под мышками и на лобке и развитием молочных желез. В тех немногих случаях, когда исследовали яичники, желтых тел не обнаруживали. Причина преждевременного полового созревания до сих пор неясна. У нескольких больных исследовали гормональный статус, причем у девочек выявляли высокие уровни эстрогенов и низкие (или даже не поддающиеся определению) уровни гонадотропинов. У единственного исследованного больного уровень гонадотропинов не реагировал на рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГРГ). Преждевременное половое развитие наблюдается не только у пациентов с поражением костей черепа, причем в таких случаях обычно имеются характерные пигментные пятна (но и это необязательно). У подобных больных с повышенной частотой диагностировали гипертиреоз. К более редким ассоциациям относятся синдром Кушинга, акромегалия, возможно, гипогонадотропный гипогонадизм и миксомы мягких тканей. Фиброзной дисплазии может сопутствовать также гипофосфатемическая остеомаляция, напоминающая состояние, связанное с другими костными и внекостными опухолями. Как уже отмечалось, при фиброзной дисплазии изредка имеет место саркоматозная дегенерация. Саркоматозные изменения обнаруживаются только в очаге предсуществующей фиброзной дисплазии, чаще встречаются при полиостотической форме и связаны, как правило, с более ранним облучением поражения.

Рис. 339-5. Типичное пигментированное (цвета кофе с молоком) изменение кожи у 11 -летнего мальчика с полиостотической формой фиброзной дисплазии.

Край зазубрен («берег Мэна»), что характерно для синдрома Олбрайта. Следует отметить, что повреждение расположено только на одной (левой) стороне туловища.

Хотя литические повреждения при фиброзной дисплазии напоминают коричневые опухоли при гиперпаратиреозе, идентифицировать первое состояние помогают возраст больного, нормальное содержание кальция, повышенная плотность костей черепа и наличие участков пигментации кожи. Однако фиброзная дисплазия и гиперпаратиреоз иногда присутствуют одновременно. Костные изменения и пигментация кожи, а также кожные узелки могут сопутствовать и нейрофибромам. Пигментные пятна при нейрофиброматозе более многочисленны и распределены более широко, чем при фиброзной дисплазии, обычно имеют гладкие края и поражают такие области, как подмышечные складки. К другим повреждениям, которые на рентгенограммах напоминают характерные для изолированной фиброзной дисплазии, относятся однокамерные костные кисты, аневризматические костные кисты и неоссифицирующиеся фибромы. Костный леонтиаз чаще всего обусловливается фиброзной дисплазией, хотя такую же картину можно наблюдать и при других заболеваниях: краниометафизарной дисплазии, гиперфосфатазии и у взрослых лиц- при болезни Педжета.

Лечение. Фиброзная дисплазия не поддается лечению. Однако ее симптомы можно ослабить с помощью различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и пересадка кости. Показания к этим вмешательствам включают прогрессирующие деформации, несрастающиеся переломы и боли, которые не снимаются лекарственными средствами. В случае распространенного заболевания, сопровождающегося болями и повышенным содержанием щелочной фосфатазы в сыворотке, эффективным может оказаться кальцитонин (см. гл. 338).

Дисплазии и хондроднстрофии. Различные заболевания костей и хрящей объединяют терминами «дистрофии» или «дисплазии». Причина их обычно остается неизвестной. Не исключено, что при многих из этих заболеваний будут обнаружены биохимические сдвиги, подобные нарушению обмена мукополисахаридов при синдромах Гунтера и Гурлер, что позволит заменить чисто описательную классификацию более обоснованной. Тем не менее классификация, предложенная КиЫпи основанная на особенностях нарушений строения кости и хряща, достаточно информативна (табл. 339-2). Основу классификации Rimoin составляют клинические и генетические особенности. Патологический процесс при костных дисплазиях может проявляться недостаточным (гипоплазия) или избыточным (гиперплазия) развитием скелета.

Т а б л и ц а 339-2. Рабочая классификация костных дисплазий

I. Дисплазии эпифизов А. Гипоплазии эпифизов

1. Недостаточность развития суставного хряща: спондилоэпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточность оссификации центра: множественная эпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя

Б. Гиперплазия эпифизов

1. Избыточность суставного хряща: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. Дисплазии ростовой пластинки А. Гипоплазии хряща

1. Недостаточная пролиферация хряща: ахондроплазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточная гипертрофия хряща: метафизарный дизостоз, врожденный и поздний

Б. Гиперплазии хряща

1. Чрезмерная пролиферация хряща; гиперхондроплазия

2. Чрезмерная гипертрофия хряща: энхондроматоз

III. Дисплазии метафизов А. Гипоплазии метафизов

1. Недостаточное образование первичного губчатого слоя: гипофосфатазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточная абсорбция первичного губчатого слоя: остеопетроз, врожденный и поздний

3. Недостаточная абсорбция вторичного губчатого слоя: краниометафизарная дисплазия, врожденная и поздняя

Б. Гиперплазия метафизов

1. Избыточность губчатого слоя - семейный экзостоз

IV. Дисплазии диафизов А. Гипоплазии диафизов

1. Недостаточное периостальное костеобразование: незавершенный остеогенез, врожденный и поздний

2. Недостаточное эндостальное костеобразование: идиопатический остеопороз Б. Гиперплазии диафизов

1. Избыточное периостальное костеобразование: болезнь Энгельманна

2. Избыточное эндостальное костеобразование: гиперфосфатазия

Спондилоэпифизарная дисплазия. Спондилоэпифизарные дисплазии - это заболевания, при которых нарушается рост различных костей, включая позвонки, кости таза, запястья и предплюсны, а также эпифизы трубчатых кос теп. На основании рентгенографических данных эту группу можно подразделить на: 1) генерализованную платиспондилию; 2) множественные дисплазии эпифизов; 3) эпифизарио-метафизарные дисплазии. К первой группе принадлежит синдром Моркио - мукополисахаридоз, наследуемый как аутосомно-рецессивный признак и проявляющийся помутнением роговицы, дефектами зубов, различными нарушениями интеллекта и повышенной экскрецией кератосульфата с мочой. При других формах спондилоэпифизарных дисплазий нарушений обмена мукополисахаридов не выявлено, и они иногда остаются нераспознанными до старшего детского возраста. Уплощение тел позвонков сочетается с другими нарушениями ихформы и расположения. Нарушение развития эпифизов головок бедер приводит к их деформации и уплощению головок, а также к раннему началу остеоартрита тазобедренных суставов.

Ахондроплазия. Ахондроплазия - это дисплазия, приводящая к карликовости из-за недостаточной пролиферации хряща ростовой пластинки. Эта патология представляет одну из наиболее распространенных причин карликовости и наследуется как аутосомно-доминантный признак. При исследовании гистологических срезов ростовой пластинки обнаруживают тонкую зону хрящевых клеток с нарушением их обычного цилиндрического расположения и зону начинающейся кальцификации, хотя энхондральная оссификация может быть частично сохранена. Формирование первичного губчатого слоя замедлено, так как часто имеется поперечная костная перекладина, препятствующая дальнейшей энхондральной оссификации пластинки. Однако возникновение и созревание вторичных центров оссификации и суставного хряща не нарушено. Рост метафиза продолжается, что приводит к расширению данного участка кости; внутримембранное костеобразование со стороны надкостницы остается нормальным. Нарушенная пролиферация ростовой пластинки при относительной сохранности других отделов трубчатой кости обусловливает появление коротких костей пропорциональной толщины. Однако длина позвоночника почти всегда нормальна. Помимо коротких конечностей при нормальной длине туловища, у больных обычно большая голова, седловидный нос и значительный поясничный лордоз. Заболевание распознается уже при рождении. Те, кто пережил период младенчества, сохраняют, как правило, нормальное психическое и половое развитие; продолжительность жизни также может быть нормальной. Однако деформация позвоночника может привести к сдавлению спинного мозга и травмированию нервных корешков, особенно у больных с кифосколиозом. Гомозиготная ахондроплазия - это более тяжелое нарушение, приводящее к смерти уже в неонатальном периоде.

Энхондроматоз (дисхондроплазия, болезнь Оллье). При этом заболевании также поражается ростовая пластинка, причем гипертрофированный хрящ не рассасывается, а подвергается нормальной оссификации. В результате появляются хрящевые массы с беспорядочным расположением хондроцитов и разнообразными пролиферативными и гипертрофическими изменениями. Такие массы у очень молодых больных локализуются в метафизах поблизости от ростовой пластинки, но у подростков и юношей часто располагаются в области диафиза. Заболевание обычно распознается еще в детстве по характерным деформациям или задержке роста. Чаще всего поражаются концы длинных костей, т. е. те отделы, в которых скорость роста особенно велика. Таз также поражается довольно часто, но ребра, грудина и череп вовлекаются в процесс редко. Нарушения, как правило, односторонние. Иногда в очагах энхондроматоза развивается хондросаркома. Сочетание энхондроматоза с кавернозными гемангиомами мягких тканей, включая кожу, известно под названием синдрома Маффуччи.

Множественные экзостозы (диафизарная аклазия, или остеохондроматоз). Это поражение метафизов, наследуемое как аутосомно-доминантный признак, характеризуется смещением участков ростовой пластинки, которые, по-видимому, растут через дефекты в перихондрии, или так называемом кольце Ранвье. По мере прорастания сосудов в хрящ образуется губчатый слой. Поэтому диагностическим рентгенографическим признаком служит прямое продолжение костной массы в полость костного мозга в отсутствие коркового слоя. Обычно рост этих экзостозов прекращается, когда останавливается рост соседней пластинки. Повреждение может быть солитарным или множественным и располагается чаще всего в метафизарных отделах длинных костей, причем вершина экзостоза направлена к диафизу. Нередко эти повреждения остаются бессимптомными, но иногда нарушаются функции сустава или сухожилия, а также возникает сдавление нервов. Может иметь место карликовость. Наблюдается укорочение пястных костей, напоминающее таковое при врожденной остеодистрофии Олбрайта. Множественные экзостозы развиваются иногда у больных с псевдогипопаратиреозом.

Мы знаем о многих и многих заболеваниях нашего организма. Лечим разные органы. Но редко встретишь человека, который бы слышал о болезнях костной системы. И это хорошо. Но их много, иногда полезно знать какие существуют. Поэтому мы расскажем вам об одном из них - гиперостоз лобной кости. Что это такое знают в основном только те, кто уже сталкивался с проблемой. Между тем информация может оказаться полезной всем, так как никто не застрахован, и каждый может попасть под удар.

Строение и анатомия

Лобная кость - часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:

1. Двух глазничных.
2. Дугообразной носовой.
3. Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.

Лобная чешуя состоит из:

• Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение - остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
• Двух височных.
• Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.

Именно об этой внутренней части, к которой крепится серповидный отросток мозговой оболочки, и пойдет речь ниже. Но сначала важно понять, что такое гиперостоз вообще и как он проявляется на внутренней поверхности лобной кости.

Общая информация

Гиперостоз - аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:

• Хронические инфекции.
• Большую нагрузку.
• Отравления.
• Некоторые виды опухолей.
• Болезни Педжета.
• Эндокринные нарушения.
• Радиационное поражение.
• Остеомиелит.

А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.

К локальному гиперостозу относится доброкачественное образование черепа, которое проявляется изменением размеров некоторых его костей, обычно лицевой. Это и есть гиперостоз лобной кости.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в синдром Морганьи - 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

1. Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
2. Быстро набирается лишний вес.
3. Появляются образования в лобной области, по бокам.
4. Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:

1. Эндокринные нарушения.
2. Аномально быстрый рост скелета.
3. Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:

• Рентгеновский снимок черепа,
• Анализ крови общий и на сахар,
• Обзорные краниограммы скелета,

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы .

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом - медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

• Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
• Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
• Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
• В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Нормальный здоровый образ жизни и питания помогут остановить болезнь и продолжить полноценную жизнь.

Прогноз для жизни и профилактика

Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:

• Снижение веса.
• Уменьшаются головные боли.
• Проходит головокружение.
• Человек становится спокойным, высыпается.

Но при длительном течении заболевания может наблюдаться уменьшение объема черепа, что провоцирует повышение внутричерепного давления. Тогда речь идет об опасном нарушении, которое потребует серьезного лечения. Даже в этом случае прогноз чаще всего остается благоприятным. После лечения необходимо вести профилактический образ жизни. Что это значит?

• Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
• Строгий контроль веса.

После постановки диагноза, забота о здоровье ложится не только на плечи врача, но и пациента. Многое зависит от его отношения к себе и проблеме.

Теперь вы знаете, что существует такое заболевание. Иногда неправильное отношение к нему приводит к серьезным последствиям. Для того чтобы вы сохранили свое здоровье и вели необходимый образ жизни мы и рассказали вам про гиперостоз лобной кости, что это такое, при каких симптомах следует посетить врача для консультации.

Видео: как лечится гиперостоз лобной кости

В этом ролике доктор Борис Свиридов из клиники «На здоровье» покажет, как выглядит гиперостоз лобной кости, расскажет про его опасность и лечение:

Гиперостоз представляет собой патологию, характеризующейся увеличением вещества в нормальной костной ткани. Он выступает ответом костной ткани на излишнюю физнагрузку либо может стать признаком хронической инфекционной болезни, каких-то отравлений и интоксикаций, определенных онкологий, радиопоражения, патологии эндокринной системы, и других заболеваний.

Патологическое разрастание нормальной костной ткани в диафизарных частях, проявляющееся изменением надкостницы невоспалительного характера по типу наслаивания, называется периостоз.

Классификация

Каждый вид может выступать как самостоятельной болезнью, так и проявлением какого-то другого заболевания.

По генерализации выделяются следующие формы гиперостоза:

• локальный;
• генерализованный.

К характерным совйствам первого типа относится повреждение кости при постоянных физнагрузках. Она может сопровождать некоторые онкологии, всевозможные хронические патологии, и выступать симптомом синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Второй тип сопровождает синдром Камурати-Энгельманна (патологическое состояние с аутосомно-доминантным механизмом передачи).

Увеличение массы в трубчатых костях называется периостоз. Представителем его служит синдром Мари-Бамберга, который характеризуется локализацией в голенях, предплечьях с характерным деформированием фаланг.

Патологоанатомическая симтоматика

Зачастую патология повреждает трубчатые кости. Наблюдается две формы развития:

1. Поражение всех костных элементов – повреждение надкостницы, уплотняются и утолщаются корковые и губчатые волокна, количество незрелых клеток увеличивается, свойственно нарушение архитектоники кости, атрофические явления в костномозговой массе, а также трансформация в соединительную ткань или разрастание из кости.
2. Локализованное повреждение губчатого вещества в виде склеротических очагов — гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамберга).

Гипертрофическая остеартропатия

Патологии свойственны многочисленные симметрично располагающиеся гиперостозы в голенях, предплечьях, пястных и плюсневых костях. Утолщаются пальцы по типу «барабанных палочек», ногтевые пластинки подобны «часовым стеклам». Пациенты предъявляют жалобы на болевые проявления в суставных сочленениях и костях. Наблюдаются вегетативные нарушения в виде гипергидроза, кожа в пораженной зоне или приобретает сильно красный оттенок, или необычную бледность. Свойственны артриты локтевых, пястно-фаланговых, лучезапястных, голеностопных и коленных сочленений по рецидивирующему типу, клиника их малосимптомна. В некоторых вариантах наблюдаются утолщение дермы в области лба и носа. Гиперостозные проявления выступают вторичным проявлением и ответом кости на хроническую ишемию и изменение электролитного баланса. Он может развиться вследствие злокачественных новообразований дыхательной системы, хронических воспалений там же, из-за патологий почечной системы и ЖКТ, а также врожденного порока сердца. Редкой причиной может стать эхинококкоз, цирротическое поражение печени или лимфогранулез.

У некоторых больных эта патология возникает резко и не имеет связи ни с одной болезнью. При рентгенисследовании излюбленных мест локализации на конечностях, а также других поврежденных областей тела наблюдается симметричное утолщение диафизарной части, которое образовалось вследствие ровных, гладких периостальных наслаиваний. В последующем последние более уплотняются и соединяются с корковым слоем.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Другое название патологического состояния — болезнь Камурати-Энгельманна, которая была выявлена в первой половине двадцатом веке врачом Камурати (Италия) и хирургом Эгельманном (Австрия). Она входит в группу генетических патологических проявлений, передача которых осуществляется по аутосомно-доминантному виду. Патологические явления формируются в диафизарных зонах бедренных, плечевых и большеберцовой костей. И как исключение возможно повреждение иных костей.

Наблюдается тугоподвижность суставных сочленений, мышечная масса уменьшается. Формируется спецефическая «утиная» походка.

Лечебные мероприятия

Патология имеет начало в детском возрастном периоде.

Терапия этого патологического состояния основана на нивелировании признаков. Дополнительно осуществляется общеукрепляющее лечение, в случае выраженных болевых симптомов применяются кортикостероидные препараты.

Прогноз

Прогностически это патологическое состояние для заболевшего благоприятно