Опухоль почки занимающая все забрюшинное пространство. Забрюшинные опухоли

Инна Березникова

Время на чтение: 4 минуты

А А

Забрюшинное пространство является ограниченной областью брюшной полости. Располагается она между париетальной брюшиной спереди и позвоночным столбом и мускулами поясничной области сзади. Забрюшинное пространство размещается до диафрагмы сверху и снизу малого таза, его ограничивают по бокам косые мускулы живота.

Брюшные стенки покрыты фасциальными пластинами, которые разделяют на несколько частей забрюшинное пространство. Полость переполнена жировой клетчаткой, в ней размещаются забрюшинные органы, и рыхловатой соединительной тканью.

Органы, находящиеся в брюшной полости:

• мочеточники, почки, надпочечники;
• задняя часть двенадцатиперстной кишки.

Там же находятся кровеносные сосуды (нижняя половая вена, брюшная аорта), нервы и поясничные лимфоузлы.

Забрюшинные новообразовани бывают неорганные, сокращенно НЗО. Они представляют собой довольно редкую патологию. Статистика гласит, что их диагностирование составляет меньше 1% всех зарегистрированных новообразований у человека.

Опухоль забрюшинной области - это первичные новообразования, которые появляются из тканей, находящихся в данной области. Местом локализации для них является жировая ткань, ретикулярная, соединительная, мускулы, лимфоузлы и кровеносные сосуды. К данному виду не относятся новообразования на органах, которые прилегают либо находятся в забрюшинной области. Также ими не считаются метастазы забрюшинного отдела.

Забрюшинные опухоли могут появиться совершенно в любом возрасте, даже у детей. Но в большей степени этому заболеванию подвержен женский пол возраста 40-60 лет. Злокачественными из них оказываются не более 85%.

Данное заболевание в забрюшинной области обладает одной интересной спецификой. Она содержится в ее предрасположенности к многократным повторным рецидивам. Даже после проведения радикальной операции у детей, опухоль продолжает рецидивировать в частоте до 55%.

Брюшная полость

Хотя способность ее к метастазированию не превышает 30%. По истечению долгих лет после операции детей, новообразование может показаться повторно, и его гистологическая структура может быть абсолютно другой. Иногда доброкачественные опухоли могут перерасти в злокачественные.

Классифицикация опухолей

У НЗО существует несколько морфологических классификаций. Большей популярностью пользуется классификация южноамериканского доктора Л. Акермана. До сих пор она остается базисной, хотя некоторые ее положения были немного переосмыслены.

Соответственно ее разделов, забрюшинные опухоли злокачественного характера могут относиться к одной из 3 ключевых групп:

1. опухоли мезодермального возникновения. Это опухоли, которые образуются из жировой ткани и соединительной ткани, гладких мускул (лейомиосаркома), поперечных полосатых мускул (рабдомиосаркома). Также они образуются из лимфоузлов. Находиться могут как в левой, так и в правой части брюшины;
2. опухоли нейрогенного возникновения. В их количество входят опухоли из зародышей нервных влагалищ, тканей симпатической психики, гетеротопных тканей ;
3. опухоли, которые образовались из эмбриональных остатков почки. Такими опухолями являются злокачественная хордома и тератома. Местом их локализации является область крестца.

Опухоли мезодермального возникновения встречаются в 3 раза больше, чем нейрогенные.

Симптомы

Ранее было сказано, что у данного типа заболеваний симптоматика не характеризуется специфическими проявлениями.

Симптомы, говорящие о патологии, на первой стадии никак себя не проявляют, они скрыты. Данный факт способствует тому, что за необходимой помощью больные люди обращаются уже поздно. Заболевание брюшной полости как у детей, так и у взрослых, сначала проявляется такими симптомами, которые можно отнести к большинству болезней. К таким признакам относятся:

• постоянное отсутствие аппетита либо значительное снижение аппетита;
• диарея;
• рвота;
• частое вздутие живота;
• ощущаются боли внизу живота;
• резкая прибавка в весе.

Все перечисленные недомогания могут проявлять себя не только при наличии первичной опухоли. Именно поэтому стоит сразу же пройти необходимое обследование при проявлении хотя бы одного из них. Помните, что, чем раньше диагностировать заболевание, тем больше шансов полностью от него излечиться.

Ультразвуковое исследование брюшной полости

Все мероприятия, которые проводятся для диагностики с целью выявления онкологических патологий, должны включать в себя: УЗИ брюшной полости с правой и левой стороны, лапароскопию, МРТ, анализ крови, вагинальное УЗИ.

Лечение онкологических заболеваний, даже, если это доброкачественные опухоли, предполагает оперативное вмешательство в обязательном порядке. Его целью является удаление опухоли.

Диагностика

Клиническая картина довольно многообразна. Находиться новообразования может в левой части или правой, что значительно затрудняет диагностику и не дает возможности вовремя заметить опухоль.

Описанное заболевание в большинстве случаев выявляют уже в тех случаях, когда они уже не операбельны из-за запущенности.

Прямые способы обследования играют основную роль в ходе постановки диагноза.

Рентгенологическое обследование считается особо ценным, оно дает возможность определить формы, контуры новообразований, какого объема опухоли, их местоположение и их доброкачественность.

Изначальным обследованием считается рентгенограмма и обследование при помощи контраста почек левой и правой, и мочевых органов. Если опухоль больших размеров, контуры почек и ее не совпадают. При небольшом объеме и когда тени почек и опухоли совпадают, необходимо проведение томографического исследования.

Исследование почек с контрастом

Рентгеноскопия желудка может помочь квалифицировать есть ли смещение, прорастает ли опухоль в желудочные стенки, компрессию. Данные виды обследований дают возможность дифференцировать неорганную опухоль в забрюшинном пространстве.

Затем проводится цитологическая диагностика. Под контролированием УЗИ либо РКТ ведется тонкоигольная биопсия. Ее точность составляет до 90%. Она дает возможность узнать, злокачественным или же нет, считается исследуемое новообразование.

Определенно большое внимание стоит уделить тератоме. Данная болезнь в забрюшинной области имеет специальное строение и считается доброкачественной и зачастую появляется у новорожденных детей. Но иногда может произойти перерождение в злокачественную опухоль.

Тератома образовывается в организме детей задолго до рождения из эмбриональных клеток. Первопричины ее появления в несоблюдении правильного созревания тканей эмбриона. В специальной литературе присутствует около 15 разных доктрин, которые связаны с ее происхождением.

У детей образуется из тканей различного вида и может включать в себя зародыши различных органов, нехарактерные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зародыши глаз либо зубов. Внешний вид и состав новообразования практически всегда становится неожиданностью для докторов. Вследствие этого она и возымела свое название, произошедшее из греческого языка teratos, что значит «чудовище».

Зрелая тератома

Тератома появляется в любом возрасте, но больше всего ее диагностируют у детей и юношей не старше 20 лет. Локализоваться она может совершенно в разных местах, с левой или правой стороны брюшной полости. Частым явлением стало образование опухоли в области яичек, копчика. Гораздо реже врачи сталкиваются с забрюшинной тератомой, всего в 12%.

От того, какие ткани имеются в составе опухоли зависит, насколько она является зрелой. Когда составляющие многообразных тканей в составе опухоли отвечают тканям совершеннолетнего человека, новообразование считается зрелым. В случае если же вид ткани найти нельзя, тогда идет речь про незрелую опухоль.

Зрелая тератома обладает гладкой и уплотненной поверхностью, структура гетерогенная, может содержать небольшие кисты с мутноватой жидкостью, в ней располагается разнородная ткань. Забрюшинные опухоли на ощупь больше напоминают тесто. Незрелая тератома может рушить окружающие ткани, метастазироваться в кровеносную систему.

Тератома является доброкачественной опухолью. У детей в ее состав входят незрелые ткани, что может спровоцировать перерождение в злокачественную опухоль. И чем раньше она заложится в эмбриональном развитии, тем серьезнее ущерб здоровью детей она может нанести.

– группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли :

• Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
• Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
• Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли :

• Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
• Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы , рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы , хордомы .

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «10» ноября 2017 года
Протокол № 32

Внеорганные забрюшинные опухоли - группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Сокращения, используемые в протоколе:

Классификация

Клиническая классификация внеорганных забрюшинных опухолей :

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе - от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт - потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства - запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного - общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB ! типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.

Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь - положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма - наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА - повышаются (не всегда).

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография - для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ - один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.

Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов - по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание - пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика: здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».

смотреть Стационарный уровень.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II-III (Т1b-Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40-50 Гр, РОД 2 Гр) + 3-4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60-70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2-3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60-70 Гр за весь курс лечения ± 3-4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB ! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах - циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени - отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб - и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.

Критерии эффективности лечения:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Немедикаментозное лечение
· Режим - больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде - палатный.
· Диета - Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib - St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40-60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.

Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.

Нефункционирующие НЭО:
Ki67<2-10%, G1/G2:
· аналоги соматостатина;
· α-ИФН;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно до прогрессирования;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно в комбинации с октреотид ЛАР 1раз/28 дней, до прогрессирования
Ki67 3-20%, G1/G2:
· фторурацил+эверолимус;
· темозоломид+капецитабин;
· аналоги соматостатина.
Ki67>20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.

Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения - таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6-12 месяцев после начала терапии.

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.

Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс - стадия III-IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей монотерапия :
· доксорубицин 30 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й день;
· доксорубицин 60-75 мг/м 2 , в/в, 1 раз в 3 недели;
· ифосфамид 1,6-2,5 г/м 2 /сут, в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.
· гемцитабин 1200 мг/м 2 за ≥ 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фик- сированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax);
· трабектидин 1,5 мг/м 2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга;
· пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

Полихимиотерапия:
· AI:
- доксорубицин 75 мг/м 2 , в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр/м 2 , в/в в виде 3-часовой инфузии, в 1-й-4-й дни.
- месна 500 мг/м 2 , в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.
- филграстим п/к в 5-й-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 недели.
· MAID:
- месна ОД 8000 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м 2 / сутки, 4 дня).
- доксорубицин 60 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии в / в.
- ифосфамид 6000 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м 2 в / в в виде 4-часовой инфузии в 1-й - 3-й дни.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.
· ADIC:
- доксорубицин 90 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии в/в.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме:
· VAI:
- винкристин ОД 2 мг в 1-й день;
- доксорубицин 75 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр /м 2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й - 4-й дни;
- месна 500 мг/м 2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее - 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней;
- филграстим п/к в 5-й - 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал - 3 недели.
· VAC:
- винкристин 2 мг/м 2 , в 1-й и 8-й дни в/в, интервал - 5 недель;
- дактиномицин 0,5 мг/м 2 , в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов);
- циклофосфамид 300 мг/м 2 , ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.
· VAdriaC:
- винкристин 1,5 мг/м 2 , в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день;
- доксорубицин 60 мг/м 2 , в виде 48-часовой инфузии;
- циклофосфамид 600 мг/м 2 , в течение 2 дней.
Интервал - 3 недели.
и далее:
- ифосфамид 1800 м/м 2 + месна в течение 5 дней;
- этопозид 100 мг/м 2 в 1-й - 5-й дни.
Интервал - 3 недели.
· Таргетные препараты:
- иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно для лечения агрессивного фиброматоза.

Перечень основных лекарственных средств :

Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год - 1 раз в 3 мес.;
· второй год - 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно - 1 раз в год.

Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа

Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Клинические рекомендации ESMO 2016. 2) Клинические рекомендации NCCN 2016, 27 пересмотр. 3) Клинические протокола «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований». МЗ Республики Беларусь.

Первичные опухоли забрюшинного пространства встречаются довольно редко. Ввиду различного гистогенеза они отличаются большим многообразием. Представляющие практический интерес первичные забрюшинные опухоли можно разделить на три основные группы:

1) опухоли мезенхимного происхождения;
2) опухоли неврогенного происхождения;
3) кисты и тератомы.

Выделение в особую группу так называемых околопочечных опухолей, исходящих из фиброзной и жировой капсул почки, совершенно не оправдано. Эти новообразования должны быть отнесены к мезенхимным опухолям забрюшинного пространства. Отдельно описаны относящиеся к новообразованиям забрюшинного пространства опухоли надпочечников. Среди опухолей мезенхимного происхождения встречаются липомы, липосаркомы, лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы.

К группе неврогенного происхождения, помимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечника (см. Опухоли надпочечника), относится так называемая вненадпочечниковая параганглиома. Эта опухоль исходит из ганглиев симпатической нервной системы, расположенных главным образом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезенхимальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца. В эту же группу входят редко встречающиеся опухоли, возникающие из оболочек периферических нервов (нейрофибромы, неврилеммомы и шванномы).

Клиника . Ранние симптомы при опухолях мезенхимного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивпения со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или тогда, когда у больного появляется чувство тяжести в животе от большой опухоли или возникают симптомы со стороны соседних органов. К последним относятся тошнота, рвота, вздутие живота, запоры, непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы вненадпочечникового происхождения дают такую же клиническую симптоматику гипертонических кризов, как феохромоцитомы (см. Опухоли надпочечника).

Кисты и тератомы происходят из эмбриональных остатков первичной мочеполовой системы. Около 10% тератом сказываются злокачественными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы. К поздним симптомам относятся повышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока.

Так, сдавление воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота («голова медузы»); сдавление нижней полой вены - к отеку и венозному застою в нижних конечностях; компрессия обшей подвздошной вены сказывается на отеке одной нижней конечности на соответствующей стороне; давление на семенную вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако, продолжая расти, они нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что, в конце концов, приводят больного к гибели. Неблагоприятными моментами в течении забрюшинных опухолей является частота рецидивов, достигающая 50%. Следует отметить, что рецидивируют не только злокачественные, но и доброкачественные опухоли. Иногда больные вынуждены подвергаться повторным операциям, а каждая последующая операция при рецидивных опухолях сложнее предыдущей.

Диагностика . Для правильного распознавания опухолей забрюшинного пространства учитываются жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Большинство забрюшинных опухолей уже доступно пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо симптомы этого заболевания.

Ранним признаком забрюшинного новообразования является калориметрический симптом Гессе - повышение температуры соответствующей нижней конечности, зависящее от раздражения или паралича поясничного отдела симпатической нервной системы, сдавленного опухолью.

Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследование. Последнее имеет своей целью определение размера опухоли, характера ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме, ангиолиты при сосудистых опухолях), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прорастание органа).

Рентгенологическое исследование принято начинать с исследования органов мочевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мочевых путей можно увидеть тень расположенной в забрюшинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опухоль очень велика, видна гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой поясничной мышцы. Тени опухоли и смешенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1-1 1/2 часа после пресакрального введения кислорода (ретро-пневмоперитонеум).

При совпадении тени почки с тенью опухоли большую помощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной урограмме (рентгенограммы производятся через 10, 30, а иногда 60 минут после внутривенного введения 40 мл 40% раствора сергозина или другого контрастного вещества) наряду со смешением опухолью почки, мочеточника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамику опорожнения верхних мочевых путей от начальной стадии до полного выключения функции почки в результате интенсивного сдавления мочеточника.

Однако выделительная урография очень часто не дает точного представления о морфологии лоханки и чашечек, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием (см. Опухоли почки. Диагностика). В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в условиях ретропневмоперитонеума.

Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.

При локализации опухоли в правой половине забрюшинногс пространства исследование может быть дополнено рентгенографией нижней полой вены при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности (венокаваграфия). Это исследование может быть произведено в любой больнице на обычном рентгенодиагностическом аппарате. Оно дает представление о смещении, сдавлении или прорастании нижней полой вены опухолью, что имеет значение в решении вопроса об операбильности опухоли.

Большим достижением в диагностике забрюшинных опухолей является трансфеморальная аортография, которая пока еще не получила достаточно широкого распространения. Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшинных проводится главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношение опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту - с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли в отличие от забрюшинных могут привести к сдавлению мочеточников, но не дают обычно резкого смещения органов мочевой системы.

Опухоли почки и гидронефроз удается отличить с помощью ретроградной пиелографии (см. Опухоли почки. Диагностика). Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физиологически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфической их клинической симптоматологии (см. Опухоли надпочечника). Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагностические сомнения в этих случаях могут быть разрушены с помощью биопсии, но чаще лишь после оперативного вмешательства.

При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность туберкулезного натечника и аневризмы брюшной аорты. Туберкулезный натечник подтверждается рентгенологически наличием специфических изменений в позвоночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающихся вздутием кишечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыжеечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иногда определяется пульсация опухоли и над ней выслушиваются систолический и диастолический шумы.

Лечение . Доброкачественные и большинство злокачественных опухолей забрюшинного пространства требуют только радикального удаления. Исключение составляют лимфосаркомы и саркомы мелкого веретеноклеточного строения, лечение которых следует начинать с предоперационной рентгенотерапии и заканчивать удалением остатков опухоли даже тогда, когда при пальпаторном исследовании после рентгенотерапии опухоль не определяется (А. П. Шанин).

Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представляет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно длительного бессимптомного течения эти новообразования, главным образом мезенхимного происхождения, в большинстве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опухоль, достигнув большой величины, приходит в тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и соседними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.

Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухолям является комбинированный пояснично-брюшинный разрез, длина и направление которого сообразны величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансторакальным доступом. Для достижения радикальности вмешательства может потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, резекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. При необходимости можно резецировать нижнюю полую вену, но только ниже места впадения в нее почечных вен.

Прогноз . Наихудший прогноз наблюдается у больных с забрюшинными саркомами и злокачественными тератомами. Эти больные погибают чаще всего от раковой кахексии. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеоперационная смертность доходит до 35%. Она меньше при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах.

Ранние симптомы при опухолях мезенхималь­ного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Дли­тельное время больные никаких болевых ощущений не испы­тывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и по­яснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или когда появляется чувство тяжести в жи­воте, обусловленное большой опухолью, или возникают симп­томы со стороны соседних органов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мо­чеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы.

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачествен­ным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачествен­ными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся по­вышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфа­тического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен жи­вота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены- к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрес­сия общей подвздошной вены проявляется отеком одной ниж­ней конечности соответствующей стороны, давление на яичковую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симп­томом. Она может быть следствием давления опухоли на диа­фрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величи­ны, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функ­цию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто - приблизительно у 30% больных.