Лечение бронхоэктатической болезни. Лечение бронхоэктатической болезни лёгких: симптомы, антибиотики и прогнозы

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - первично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутствует, характеризуется регионарным расширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10 - J47 Бронхоэктазия.

К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие туберкулеза, ХБ и т. д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6% населения.
Заболеваемость зависит от генетических факторов, санитарно-гигиенических и географических условий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ.
По периоду заболевания: обострение, ремиссия;
по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая;
по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
по характеру осложнений: легочные (кровотечение, дыхательная недостаточность), внелегочные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) является генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. е. переносимые ими заболевания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиенические и географические условия, уровень медицинского обслуживания.
Генетические дефекты представлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых участков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.
Заболевание может быть спровоцировано бронхолегочной инфекцией, сопровождающейся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов.
Пусковых механизмов два: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны.
Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому снижению эффективности дренажа.
Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение.
При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхов, возникают различной интенсивности легочные кровотечения. Генерализация иммунных реакций в ответ на хроническое локальное нагноение приводит к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию.
Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.

Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (постуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита.
В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка.
Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол.
Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза.
Данные перкуссии малоспецифичны.
Важнейший аускультативный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов на периферии.

Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз.
При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса.
Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего - протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек.
Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких.

Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очага перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4-6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»).
Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Сегодня место бронхографии прочно занимает компьютерная томография. Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндобронхит в пораженной зоне легкого.

Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.

Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - компьютерная томография; при недоступности - бронхография с обязательным полным контрастированием бронхов обоих легких.

Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.
Излечение, достигаемое хирургическими методами, возможно только при ограниченных БЭ.

Прогноз относительно благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева, когда возможно оперативное лечение; при распространенном процессе и развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева.

Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
При грамположительной флоре лучший эффект дает линкомнцин (по 1 мл 30% раствора в/м 3-4 раза или по 0,5 г per os 2-3 раза в сут), имеющий малые размеры молекулы, позволяющие ему проникать в очаги воспаления через участки перибронхиального пневмосклероза.
При грамотрицательной флоре более эффективно применение аминогликозидов (тобрамицин по 40-80 мг 3 раза в сут в/м).

Больше всего проблем в терапии возникает при заселении бронхоэктазов синегнойной палочкой или протеем.
На них лучше всего действуют карбенициллин (4-8 г/сут в/в инфузионно на 2-3 введения), пиперациллин или цефтазидим (в/м или в/в по 1-2 г каждые 8-12 ч) в сочетании с аминогликозидами (тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг/сут) на 2-3 введения).

При резистентных к пиперациллину и цефтазидиму штаммах используют имипенем по 0,5-0,75 г 2 раза в сутки в/м с лидокаином; при тяжелой инфекции - по 0,5-1 г 4 раза в сут в/в капельно медленно (в течение 30 мин!) в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в сочетании с аминогликозидами.
Альтернативные препараты - ципрофлоксацин (по 0,5-0,75 г 2 раза в сут per os или в/в инфузии по 0,2-0,4 г 2 раза в сут на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида) и азтреонам (по J -2 г в/м или в/в 3-4 раза в сут).
Парентеральное применение указанных препаратов обязательно должно сочетаться с эндобронхиальным (ингаляционным, гортанным шприцем или через бронхоскоп) их введением.

При любой бактериальной флоре высокоэффективно эндобронхиальное введение диоксидина по 10 мл 1% раствора.
Эндобронхиально назначают муколитические препараты: террилитин по 100-200 ПЕ или другие ферменты, в 5-8 мл 0,9% раствора натрия хлорида и ацетилпистеин по 5 мл 10-20% раствора.

Показаны бронхоспазмолитические препараты, активирующие мукоцилиарный клиренс и улучшающие состояние пациентов даже при отсутствии бронхоспазма.

В фазе ремиссии показано лечение в специализированных санаториях.
При частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
При появлении осложнений проводится соответствующая терапия.

Профилактика врожденных БЭ не разработана, так как не установлены факторы риска или генетические знаки (маркеры) заболевания. Профилактика приобретенных БЭ заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.

Бронхоэктазы в легких относятся к числу необратимых патологических состояний, и обладают как врожденным, так и приобретенным характером. Бронхоэктатическая болезнь может выступать в качестве самостоятельного диагноза, либо развиваться на фоне осложнений основного недуга в хронической форме.

Деформации и расширения, образующиеся в легких по причине данной патологии, провоцируют гнойный воспалительный процесс слизистых оболочек, что приводит к частичной или полной утрате функциональности бронхов. Важно своевременно выявить болезнь, для чего необходимо распознать симптоматику, пройти диагностическое обследование и подобрать оптимальный терапевтический метод.

Причины возникновения бронхоэктазии

Чаще всего бронхоэктатическая болезнь возникает в детские или юношеские годы, при этом заболеванию наиболее подвержены пациенты мужского пола. Причины подобной зависимости и точные данные о появлении и развитии заболевания на сегодняшний день ученым неизвестны, однако, значительно повышают риск возникновения патологического состояния следующие факторы:

ослабленный иммунитет и истощение организма;
диффузный панбронхиолит;
болезни, передающиеся по наследству;
сужение просвета по причине наружных и внутренних рубцов.

Врожденные бронхоэктазы в легких наблюдаются в случаях, когда на плод в материнской утробе было оказано давление, в результате чего дыхательная система была деформирована и повреждена. Причиной может стать некорректное поведение будущей матери, употребляющей алкогольные напитки, табачную продукцию либо наркотические вещества в период беременности.

Бронхоэктазы в легких различаются согласно следующей классификации:

Согласно особенностям клинической формы (тяжелой, выраженной, легкой или осложненной).
По причинам, спровоцировавшим возникновение патологии (врожденным или приобретенным).
По текущему состоянию паренхимы интересующих отделов легкого.
Патологический процесс может отличаться в зависимости от особенностей распространения и быть двусторонним либо односторонним.

Бронхоэктатическая болезнь варьируется в зависимости от степени и характера деформации бронхов. Выделяют легкую форму недуга, при которой обострения наблюдаются не более двух раз в год, а периоды ремиссии между ними весьма продолжительны. Выраженная форма характеризуется длительными сезонными обострениями, сопровождающимися объемным выделением мокроты. На протяжении периода ремиссии пациентов зачастую беспокоит постоянная одышка, навязчивый кашель и общий упадок сил.

Особенности форм

Тяжелая форма болезни предполагает наличие частых продолжительных обострений с повышением температуры тела и различными характерными симптомами, наиболее выраженным среди которых является мокрота, выделяющаяся в большом объеме и обладающая гнилостным запахом. Бронхоэктазия в осложненной форме зачастую бывает осложнена различными сопутствующими заболеваниями, такими как:

легочные кровотечения;
анемия с выраженным дефицитом железа;
нефрит;
сердечно-легочная недостаточность.

По причине общего истощения организма у пациентов развивается анемия, наблюдается побледнение кожного покрова и потеря массы тела.

Первичная бронхоэктазия представляет собой самостоятельную патологию, которая относится к неспецифическим хроническим заболеваниям легких. Нередко возникает у пациентов дошкольного и младшего школьного возраста, не жаловавшихся ранее на какие-либо проблемы с легкими. Вторичная бронхоэктазия является комплексной симптоматикой, вызванной осложнением основной болезни, такой как воспаление легких или туберкулез.

Клинические проявления болезни

Бронхоэктазия отличается постепенным плавным развитием, поэтому на ранних стадиях заболевания симптоматика может быть слабовыраженной либо отсутствовать полностью. Зачастую параллельно с болезнью происходит поражение организма , пневмонией и другими болезнями бронхолегочной системы. У пациентов наблюдаются хрипы на выдохе и вдохе, повышенное количество мокроты (до 450 мл в сутки), особенно при условии холодной влажной погоды.

При прогрессирующем недуге возникает кашель, который особенно тревожит в утренние часы и сопровождается обильными выделениями мокроты с гнойно-слизистой консистенцией и отталкивающим запахом.

Бронхиальные стенки в результате болезни испытывают повышенное давление, поэтому в организме наблюдается выраженный недостаток кислорода. У пациентов начинает постоянно кружиться голова, и они жалуются на общую слабость, вялость, сонливость и упадок тонуса. Одышка начинает беспокоить не только после физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Многие жалуются на ноющий болевой синдром, локализованный в области грудной клетки, обозначающий наличие патологических изменений тканей. У детей нередко наблюдаются задержки в умственном и физическом развитии.

Диагностические методы

Физикальное обследование легких при бронхоэктатической болезни сопровождается нарушенной подвижностью и притупленным перкуторным звучанием в пораженной области. Грудная клетка выглядит деформированной, и может напоминать бочонок. Для обнаружения данной болезни легких используют несколько диагностических методов.

Рентгенография позволяет увидеть ячеистый рисунок и наличие уплотнений в пораженных отделах. Существует ряд косвенных рентгенологических признаков, помогающих установить степень зарастания (облитерации) синусоидальных отделов диафрагмы, и определить максимально точный диагноз.

Направлена на исследование бронхиального дерева, которое детально изучается при помощи бронхоскопа. Благодаря данному методу можно очистить бронхи, выявить масштабы нагноений и взять под контроль процесс в динамике.

Анализ крови позволяет отследить количество лейкоцитов и скорость, с которой оседают эритроциты. Мокрота при подобной болезни обладает трехслойной структурой.

Одним из наиболее информативных методов диагностики болезней легких и бронхов является бронхография с применением контрастирования. Чтобы выполнить ее, необходимо купировать активный гнойный процесс и произвести максимальную . Данный способ дает возможность определить, насколько расширены и сближены друг относительно друга пораженные бронхи.

Если исследование было выполнено корректно, и у больного наблюдается характерный , то с установлением диагноза проблем не возникает.

Медикаментозная терапия при бронхоэктазии

Если диагностическое обследование бронхиального дерева продемонстрировало незначительные изменения, бронхоэктатическая болезнь лечится посредством методов консервативной медицины, направленных на несколько аспектов:

предупреждение обострений;
поддержание клинического благополучия;
смягчение негативных последствий обострения болезни;
предотвращение дальнейшего прогрессирования недуга;
ликвидацию воспалительного процесса;
облегчение общего состояния.

Больным выписываются антибактериальные медикаментозные средства и муколитики, облегчающие процесс отхождения мокроты. При наличии пневмонии и других болезней дыхательных путей пациентам рекомендован прием пневмотропных фторхинолонов, макролидов и поливитаминных комплексов.

Оперативное вмешательство при бронхоэктазии

При бронхоэктатической болезни выполняется щадящая резекция. Осуществляется она непосредственно на том участке, где бронхи подверглись патологическому изменению. Хирургическое вмешательство допустимо в тех случаях, когда присутствует возможность определить границы и объем поражения.

Поскольку резекцию относят к инвалидизирующим операциям, решение о целесообразности подобного шага необходимо принимать, основываясь на взвешенном решении врача с учетом результатов бронхографии и других методов диагностики, подтверждающих наличие негативной динамики. Согласно статистическим данным, оперативное вмешательство при бронхоэктатической болезни демонстрирует положительные результаты примерно в 50% случаев.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Самыми распространенными процедурами, направленными на профилактику бронхоэктазии, являются:

массаж постурального типа;
массажные процедуры, для которых требуются специальные вибраторы;
комплекс дыхательных гимнастических упражнений.

К прибегают в случаях, когда возникает необходимость осуществить дренаж бронхиального древа посредством откашливания. Для правильного выполнения процедуры нужно помочь пациенту занять определенное положение, когда ноги подняты вверх для облегчения отхождения мокроты и бронхиальной слизи. Осложненные и тяжелые формы бронхоэктатической болезни сложно поддаются терапевтическому воздействию.

Стоит избегать переохлаждения, упадка иммунитета и прочих факторов, предрасполагающих к возникновению и пневмонии. В случае поражения дыхательных путей необходимо придерживаться рекомендаций лечащего врача и принимать все препараты, назначенные им даже при исчезновении выраженной симптоматики из клинической картины. При болезни важно соблюдать определенную диету, предполагающую обилие белковой пищи с низким содержанием жира, а также ежедневное употребление свежевыжатых овощных и фруктовых соков.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни необходимо проводить прежде всего с вторичными бронхоэктазами, которые могут развиться при хроническом бронхите, хронической пневмонии, абсцессе легкого, туберкулезе , опухолях, инородных телах и рубцовых процессах в бронхах.

Для вторичных бронхоэктазов характерны связь с указанными выше заболеваниями, небольшое количество бронхоэктазов в пределах пораженных сегментов, а при хроническом бронхите - рассеянная локализация в различных отделах легких; преимущественно цилиндрический или веретенообразный характер расширения бронхов и бронхиол, в связи с чем полостной синдром выражен умеренно.

К этому можно добавить, что бронхоэктатическая болезнь начинается в детстве, вторичные бронхоэктазы развиваются, как правило, у взрослых.

При дифференциальной диагностике по нагноительному синдрому необходимо иметь в виду также острый и хронический абсцесс и кистозную гипоплазию легкого (врожденное заболевание).

Консервативное лечение проводят на фоне определённого лечебного режима с использованием адекватных физических нагрузок и дыхательной гимнастики при полном исключении курения и устранении воздействия других полютантов. В основе консервативного лечения лежит санация бронхиального дерева, которая подразделяется на пассивную и активную. Пассивная санация предусматривает назначение муколитиков и отхаркивающих средств и постуральный (позиционный) дренаж.

При проведении постурального дренажа больной принимает такое положение, которое обеспечивает отделение секрета из поражённых бронхов. Так, при наиболее частой локализации бронхоэктазов в базальных сегментах больной в положении на животе свешивает с кровати головной конец туловища под углом 40-45 %. Эффективность постурального дренажа значительно возрастает при сочетании его с поколачиванием по грудной клетке.

Однако решающее значение имеет активная санация бронхиального дерева, которая предусматривает аспирацию содержимого бронхов, их промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ. Из различных методов местного введения лекарственных веществ, рассмотренных в предыдущих главах данного пособия, при бронхоэктатической болезни предпочтение отдается эндобронхиальному введению через фибробронхоскоп.

Перед введением лекарства проводят промывание бронхов и отсасывание бронхиального содержимого (лаваж) с помощью электроотсоса. Помимо антибиотиков, указанных в предыдущей главе, для эндобронхиального введения используют диоксидин, препараты нитрофурана (фурацилин, фурагин), а также антисептическое средство природного происхождения - хлорофиллипт.

Однако фибробронхоскопия является нагрузочной процедурой, поэтому обычно проводят комбинированную санацию бронхиального дерева. При этом примерно один раз в неделю выполняют бронхоскопическую санацию, а в промежутках между ними антимикробный препарат вводят эндобронхиально через резиновый катетер. Хороший эффект достигается также при проведении санации бронхиального дерева через микроирригатор (управляемый катетер). Менее эффективны другие методы эндобронхиального введения лекарств - ингаляционный и с помощью гортанного шприца.

При умеренно выраженном обострении можно ограничиться местным введением антибиотиков. При тяжелом обострении, сопровождающемся значительным повышением температуры тела и выраженной гнойной интоксикацией, эндобронхиальные методы сочетают с парентеральным введением антибиотиков в терапевтических дозах с учётом их совместимости. Подбор антибиотиков для парентерального введения проводится по тем же принципам, что и при хронической пневмонии.

Следует иметь в виду, что эффективность парентерального и перорального введения антибиотиков связана с их влиянием на перифокальную пневмонию, в меньшей степени - на течение бронхита; также лечение практически неэффективно при нагноившихся бронхоэктазах.

В связи с этим основное значение в лечении бронхоэктатической болезни имеет санация бронхиального дерева с эндобронхиальными методами введения противомикробных препаратов. Этиотропную терапию рекомендуется проводить под контролем клинической эффективности и чувствительности к антибиотикам выделенной из мокроты больного микрофлоры.

Считаем необходимым подчеркнуть частую недооценку врачами лечебной роли постурального (позиционного) дренажа, который необходимо проводить минимум 2 раза в день (утром после пробуждения и вечером перед сном). Больной должен быть обучен технике нахождения оптимального положения для опорожнения бронхов от мокроты. Эффект постурального дренажа усиливается при одновременном назначении отхаркивающих средств и муколитиков, дыхательной гимнастики, массажа грудной клетки.

При тяжелом обострении заболевания применяются дезинтоксикационные средства, проводится пассивная иммунотерапия. После снятия обострения рекомендуется дифференцированная фармакологическая иммунокоррекция в зависимости от конкретных отклонений в иммунном статусе.

Из физических факторов при бронхоэктатической болезни рекомендуется электрическое поле УВЧ на область поражения в слаботепловой дозировке. Лечение проводится при наличии уверенности в отсутствии препятствий для оттока гноя из бронхоэктазов. Физиотерапия противопоказана при кровохарканье и легочном кровотечении.

Благоприятное влияние на течение бронхоэктатической болезни оказывает санаторно-курортное лечение в тёплое время года в условиях, близких к средиземноморскому климату (Северо-Западное побережье Кавказа в районе городов Анапа и Геленджик, Южный Берег Крыма). Санаторно-курортное лечение показано лишь в фазе ремиссии болезни после предшествующей санации бронхиального дерева и при отсутствии осложнений.

Важным элементом лечебного комплекса является санация верхних дыхательных путей (лечение синуситов, тонзиллита, удаление аденоидов). Поскольку с мокротой теряется много белка, в суточном рационе должно быть предусмотрено его повышенное содержание.

Хирургическое лечение (резекция пораженной части легкого) является наиболее радикальным методом и может привести к полному выздоровлению. При одностороннем процессе радикальное оперативное лечение возможно у большинства больных. При двустороннем асимметричном процессе операция производится на стороне б?льшего поражения; после этого, как правило, удается сдерживать гнойно-воспалительный процесс на неоперированной стороне. При двустороннем симметричном поражении показана двусторонняя резекция, чаще нижних долей, иногда, кроме того, и язычковых сегментов. Операция проводится в два этапа с интервалом 6-12 месяцев.

Полное выздоровление при оперативном лечении достигается не у всех больных; примерно у 20 % оперированных в дальнейшем определяются остаточные бронхоэктазы. Летальность при резекциях легких в специализированных учреждениях не превышает 1-2 %.

Противопоказаниями для операции являются распространенные процессы, когда непораженными остается менее 3 долей легкого, наличие хронической обструктивной болезни легких (Х ОБЛ) с выраженной дыхательной недостаточностью и легочным сердцем, а также амилоидоза почек. При этом начальные проявления амилоидоза почек (альбуминурическая стадия), по мнению многих авторов, не являются противопоказанием для операции, поскольку они обратимы и нередко ликвидируются после операции.

Прогноз

Прогноз для выздоровления, как правило, неблагоприятный. Практическое выздоровление может наступить лишь у больных с небольшим объёмом поражения и при своевременно выполненной операции. В этих случаях в бронхолегочной системе не остаётся «остаточных явлений», а небольшая убыль легочной ткани не снижает дыхательную функцию.

Прогноз для жизни на ближайший и отдалённый отрезок времени определяется в основном степенью легочно-сердечной недостаточности (при осложнении болезни ХОБЛ) и наличием вторичного системного амилоидоза и связанной с ним функциональной недостаточностью почек. Серьёзная угроза для жизни может возникнуть при легочном кровотечении, развитии метастатического абсцесса мозга, менингита, септикопиемии, при тяжёлом обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающемся нарушением бронхиального дренажа.

Прогноз для трудоспособности зависит в основном от степени развития легочно-сердечной недостаточности и функциональных нарушений органов, прежде всего почек, связанных с вторичным амилоидозом. Стойкая утрата трудоспособности может наступить также при тяжёлом течении заболевания, протекающего с частыми обострениями, синдромом выраженной гнойной интоксикации, одышкой, особенно в тех случаях, когда при активном лечении не достигается ремиссия.

Профилактика

Первичная профилактика бронхоэктатической болезни заключается в полноценном лечении пневмоний, острых бронхитов и острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) у детей.

Вторичная профилактика состоит в предупреждении обострений бронхоэктатической болезни и сдерживании ее прогрессирования. С этой целью больные берутся на диспансерное наблюдение, в процессе которого проводятся лечебно-оздоровительные мероприятия. Больных обучают постуральному дренажу, который рекомендуют проводить 2-3 раза в день.

Периодически применяют отхаркивающие средства и муколитики. Весной и осенью назначают адаптогены, при увеличении количества отделяемой мокроты - ингаляции фитонцидов или антибиотиков. В случае заболевания ОРВИ рекомендуется профилактический курс антибиотиков. При выраженном обострении заболевания амбулаторно проводится курс эндобронхиальных санаций или больной направляется на стационарное лечение.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

К группе нагноительных процессов в легких близко примыкают бронхоэктазы - расширения бронхов, возникающие в результате сочетанного поражения бронхов и легочной ткани. В одних случаях это заболевание является основным, ведущим, вызывающим изменения во всем организме, поэтому его следует называть бронхоэктатической болезнью.

В других случаях расширение бронхов не представляет собою самостоятельного заболевания, а лишь является следствием различных патологических процессов в бронхах и легких - и для них можно сохранить старое название бронхоэктазы или бронхоэктазии, хотя в каждом конкретном случае довольно трудно провести грань между бронхоэктатической болезнью и бронхоэктазами.

Впервые бронхоэктазы как самостоятельная болезнь были описаны в 1819 году Лаэннеком, и с этого времени началось клиническое изучение этого заболевания.

Причины бронхоэктазов

Само название «бронхоэктазы» далеко не исчерпывает сущности патологического процесса, так как помимо перемен в бронхах имеются изменения в легочной ткани, а нередко и плевре.

Следует различать приобретенные и врожденные бронхоэктазы. Приобретенные бронхоэктазы встречаются значительно чаще врожденных и возникают обычно после перенесенных очаговых пневмоний различной этиологии (гриппозных, коревых, коклюшных и др.), в особенности после повторных пневмоний на протяжении немногих лет. Однако наличия только остаточных явлений после очаговых пневмоний еще мало для возникновения расширения стенок бронхов; фактором, способствующим растяжению бронхиальной стенки, является еще и хронический бронхит, при котором кашлевые толчки на протяжении месяцев или даже лет способствуют развитию бронхоэктазов.

Основным патогенетическим фактором является уменьшение эластичности самой стенки бронхов и увеличение ее податливости; этому способствует повышение экспираторного давления - в частности, при кашле.

Имеют значение и оказывают влияние хронические рубцующиеся воспалительные процессы в легких вокруг бронхов, а также организующиеся плевриты.

Безусловно, в развитии бронхоэктазов имеет значение и ряд функциональных факторов в виде бронхоспазмов.

Следовательно, в возникновении бронхоэктазов ведущая роль принадлежит сочетанию двух факторов - остаточным явлениям после перенесенных очаговых пневмоний и наличию бронхитов и перибронхитов, изменяющих эластичность бронхиальных стенок.

Патологическая анатомия

Следует различать 2 главных формы расширений бронхов - цилиндрическую и мешотчатую; при цилиндрических бронхоэктазах имеется равномерное расширение бронха, стенки которого большею частью утолщены и гипертрофированы; окружающая легочная ткань нормальная или фйброзно изменена. Мешотчатые бронхоэктазы обычно преимущественно развиваются в измененной легочной ткани; они бывают различной величины - до куриного яйца; стенки их чаще резко атрофированы, окружающая легочная ткань сморщена, атрофирована. Слизистая оболочка расширенных бронхов бывает утолщена, инфильтрирована, а в дальнейшем - атрофична. Сосуды подслизистой ткани нередко аневризматически расширены и могут служить источником кровотечений.

Помимо цилиндрической и мешотчатой форм бронхоэктазов, бывают и смешанные формы, получившие название веретенообразных; слизистая оболочка их чаще атрофирована, реже гипертрофирована, иногда появляются изъязвления или полипозные разрастания, служащие источником кровотечений. Вокруг бронхоэктазов имеются ателектатические или эмфизематозные участки легочной ткани; иногда в сморщенной легочной ткани находятся отдельные «бронхоэктатические каверны».

Симптомы заболевания

Начальная стадия бронхоэктатической болезни нередко проходит почти бессимптомно, но затем главной жалобой больных является упорный кашель, нередко приступами. Мокрота часто с примесью крови, а в отдельных случаях могут быть периодические кровохарканья с выделением чистой крови.

При так называемых сухих бронхоэктазах даже в далеко зашедших случаях мокроты выделяется обычно мало, но зато часто бывают кровохарканья, что и заставляет больных обращаться за медицинской помощью. Помимо перечисленных жалоб, больные бронхоэктатической болезнью жалуются на периодические повышения температуры, слабость, быструю утомляемость, иногда одышку.

При осмотре обычно обнаруживают на руках и даже ногах пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стеклышек, что чаще наблюдается в стадиях выраженного заболевания; в этих случаях могут быть нерезко выраженные деформации грудной клетки, что связано с наличием легочного фиброза. Может наблюдаться небольшой цианоз лица и конечностей. Перкуссия, за исключением умеренного тимпанита, обусловленного наличием сопутствующей эмфиземы легких, характерных изменений не дает; голосовое дрожание чаще не изменено. Со стороны сердечно-сосудистой системы особых отклонений от нормы не наблюдается; в периоды обострений пульс обычно учащается, усиливается одышка, увеличивается цианоз.

Диагностика

Диагноз бронхоэктатической болезни является трудным. В дополнение к клиническим данным следует широко использовать рентгенологическое исследование и, в частности, бронхографию.

На рентгенограмме в отдельных случаях можно видеть дорожки, соответствующие ходу бронхов, что при наличии соответствующей клинической картины дает возможность Предположить наличие цилиндрических бронхоэктазов. Мешотчатые бронхоэктазы нередко дают круглые или овальные тени, иногда расположенные рядом в виде ячеек, напоминающих пчелиные соты.

Наиболее точные результаты дает бронхография, получившая за последние 40 лет широкое распространение. С этой целью вводят в бронхиальное дерево контрастное вещество - в частности, йодолипол (раствор йода в маковом масле), йодипин, броминол и др.; эти вещества хорошо переносятся больными и дают хорошую контрастность в рентгеновом изображении. Цилиндрические бронхоэктазы при бронхографии дают более широкие линейные тени, чем нормальные бронхи, а мешотчатые бронхоэктазы дают круглые или овальные, наполненные контрастным веществом тени.

Бронхография является одним из наиболее точных методов диагностики бронхоэктатической болезни, весьма ценным дополнением к клиническим методам исследования и безусловно необходима в случаях, когда речь идет о необходимости оперативного вмешательства.

Исследование мокроты обнаруживает слизисто-гнойный характер ее, нередко с примесью крови. При «сухих» бронхоэктазах мокрота бывает в небольшом количестве, но с примесью крови; в большинстве случаев мокроты бывает много - иногда до 0,5 л и больше; часто она трехслойная, с запахом.

В крови - нейтрофильный лейкоцитоз, в особенности при обострении заболевания, нередко сдвиг лейкоцитарной формулы влево; РОЭ обычно ускорена.

Пальцы в виде барабанных палочек были описаны еще Гиппократом, и до сих пор во французской литературе они называются пальцами Гиппократа. Следует подчеркнуть, что пальцы в виде барабанных палочек могут наблюдаться и при других хронических заболевания органов дыхания, хронической сердечно-сосудистой недостаточности, при затяжном септическом эндокардите и иногда даже у здоровых людей, но их наличие наиболее типично для бронхоэктатической болезни.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Одним из частых осложнений бронхоэктатической болезни является эмфизема легких; вследствие нарушения бронхиальной проходимости происходит растяжение альвеол, облитерация сосудов, гибель эластических элементов легочной ткани и исчезновение альвеолярных перегородок с развитием пневмосклероза; возникает нарушение газообмена в легких, что ведет к появлению цианоза и усилению одышки. В дальнейшем в связи с гибелью альвеол и облитерацией кровеносных сосудов малого круга возникает легочно-сердечная недостаточность со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Нередко в воспалительный процесс вовлекается плевра, особенно при периферических бронхоэктазах, и развиваются плевральные сращения, которые вызывают появление болей и приводят к уменьшению амплитуды дыхательных движений, что, в свою очередь, способствует застою мокроты и затрудняет ее удаление.

Грозным осложнением является развитие эмпиемы плевры.

Описано такое тяжелое осложнение, как абсцесс мозга, который возникает, по-видимому, эмболическим путем, что, однако, не всеми признается.

Из других осложнений, встречающихся примерно в 5-7% случаев, является развитие амилоидоза внутренних органов - в частности, амилоидного нефроза; это осложнение часто возникает незаметно для больного; его всегда необходимо иметь в виду и тщательно следить за мочой больного, так как первым проявлением амилоидоза чаще всего бывает появление белка в моче.

Лечение бронхоэктатической болезни

В начальных периодах заболевания, когда нет еще выраженных явлений интоксикации организма, показаны общие гигиенические мероприятия: свежий, чистый воздух для больного, полноценное питание с достаточным количеством белков и витаминов и ограничение количества вводимой жидкости. Для облегчения отхаркивания мокроты больным рекомендуют принимать такое положение, при котором содержимое расширенных бронхов лучше всего может опорожняться, - положение на боку, на животе, на спине с приподнятым ножным концом кровати, коленно-локтевое положение и пр. Показано применение антибиотиков и сульфаниламидов во время обострения и различных симптоматических средств.

В дальнейших периодах бронхоэктатической болезни в связи со значительным развитием инфекции в бронхах и выраженными явлениями интоксикации следует применять все средства, указанные в разделе лечения абсцессов и гангрены легких. Основные мероприятия должны быть направлены на борьбу с инфекцией и на восстановление бронхиальной проходимости - улучшения оттока содержимого расширенных бронхов; с этой целью показаны интратрахеальное введение антибиотиков и отсасывание гноя из бронхов при помощи бронхоскопа.

При подозрении на развитие амилоидоза необходимо широко применять гепатотропные препараты (камполон, антианемин) и витамин В13.

При односторонних бронхоэктазах и общем удовлетворительном состоянии больного ставится вопрос о хирургическом лечении - оперативном удалении пораженных долей или целого легкого. Опыт последних лет показал хороший и стойкий терапевтический эффект после лобэктомий и пневмонэктомий, в особенности у лиц молодого возраста.

Профилактика

Для предупреждения развития бронхоэктатической болезни необходимо тщательное лечение пневмоний до их полной ликвидации и борьба с хроническими бронхитами с применением как медикаментозных средств, так и различных физиотерапевтических мероприятий; показаны климатическое лечение в районах с теплым, сухим климатом, борьба с профессиональными вредностями («пылевые» профессии), полное запрещение курения, лечебная физкультура, общее закаливание организма. Предупреждение инфекций еще в детском возрасте также является профилактикой бронхоэктатической болезни.

Бороться с бронхоэктатической болезнью можно двумя способами, а именно при помощи консервативных методов либо посредством хирургического вмешательства. И тот и другой метод лечения могут осуществляться только под строгим контролем специалистов, то есть в условиях стационара.

Что касается непосредственно консервативной терапии, то в данном случае все усилия направлены на лечение обострений данной патологии, а также на обеспечение нормального выведения скопившейся мокроты. В данном случае не обойтись без помощи как антибактериальной терапии, так и протеолитических ферментов типа трипсина, а также отхаркивающих медикаментов. Говоря о способах введения всех необходимых медикаментов, стоит отметить, что в большинстве случаев их вводят эндотрахеально. Помимо этого проводят также промывание и удаление гноя посредством лечебных бронхоскопий. Оперативное лечение принято считать самым радикальным подходом к решению имеющейся проблемы. При проведении хирургического вмешательства специалист полностью удаляет долю легкого либо пораженный участок.

Каковы показания для хирургического лечения бронхоэктатической болезни?
Удаление части легкого необходимо, прежде всего, в том случае, если на лицо бронхоэктазы, расположенные в одной только доле легкого, которые сопровождаются хронической дыхательной или сердечной недостаточностью . В таких случаях пациенты жалуются на очень сильную одышку , которая значительно мешает им вести свой обычный образ жизни. Оперативное вмешательство по поводу удаления части легкого проводят и тогда, когда речь идет о бронхоэктазах, расположенных в одной доле, которые провоцируют постоянные обострения легких, в результате чего отмечается значительное нарушение работоспособности человека.

Не обойтись без помощи оперативного вмешательства при бронхоэктатической болезни и в том случае, если у больного отмечается нестабильное течение данного патологического состояния, при этом у него наблюдается еще и постоянное расширение зон поражения. Операцию проводят и в том случае, если бронхоэктазы возникают в подростковом возрасте, при этом значительно замедляя физическое развитие ребенка. Не обойтись без помощи хирурга и тогда, когда у пациента отмечается кровохарканье либо кровотечение в количестве более двухсот миллилитров в сутки, при этом избавиться от данного явления посредством специальных медикаментов никак не удается.

Хирургические вмешательства при бронхоэктатической болезни могут быть проведены в любом возрасте. Детям в возрасте младше пяти лет такие операции делают только в том случае, если во время нее удастся сохранить не меньше шести здоровых сегментов с каждой стороны. Оперативные вмешательства по двухстороннему удалению разрешается проводить с промежутком в шесть – восемь месяцев. Нередко удаляют только расширенные бронхоэктазы. Такое возможно при условии полной функциональности легочной ткани. После операции клиническое выздоровление наблюдается примерно в семидесяти пяти процентах случаев. У всех же остальных пациентов отмечается значительное улучшение общего состояния.

Какова же клиническая картина данной патологии?
В самую первую очередь у детей возникает кашель , во время которого отмечается выделение мокроты содержащей в своем составе гной. Сразу же отметим, что данной мокроте присущ достаточно неприятный гнилостный запах. Откашливается она без всякого труда, особенно в утренние часы. За сутки может выделиться от двадцати до двухсот миллилитров мокроты, иногда и больше. Особенно велико ее количество в моменты обострения данного недуга. В период же ремиссии ей свойственно выделяться в очень маленьких количествах. Порой ее вообще не наблюдается.

У пятидесяти – семидесяти процентов больных помимо гнойной мокроты наблюдается еще и кровохарканье. Данный признак принято считать следствием кровоточивости слизистой бронхов под воздействием воспалительного процесса. Как только происходит еще и повреждение расширенных артерий бронхов, у больного тут же начинается еще и легочное кровотечение . Чаще всего кровохарканье является особо выраженным в моменты обострения данного патологического состояния. Нередко оно усиливается и на фоне чрезмерных физических нагрузок. В медицинской практике встречаются случаи кровохарканья у представительниц слабого пола непосредственно во время менструации.

Еще одним явным признаком бронхоэктатической болезни принято считать одышку . Данный симптом наблюдается в тридцати – тридцати пяти процентах случаев, причем особенно остро больные ощущают его во время физических нагрузок. Обратим внимание читателей на тот факт, что на первоначальных стадиях развития данной патологии одышка практически никогда не беспокоит больных. Она дает о себе знать только после того как патология начинает прогрессировать.

Нередко у больных с бронхоэктатической болезнью отмечаются и болевые ощущения в области грудной клетки. Данного рода боль является результатом вовлечения в воспалительный процесс еще и плевры. Особенно сильно боль беспокоит пациентов во время вдоха. В момент обострения данного патологического состояния у больных наблюдается еще и значительное повышение температуры тела. В большинстве случаев при развитии данной патологии воспалительному процессу не свойственно выходить за пределы бронхов. Если же ему все-таки удается захватить еще и легочную паренхиму, тогда на лицо уже бронхопневмония.

Что касается внешних признаков данного недуга, то к их числу можно отнести как снижение общей массы тела, так и отставание в физическом развитии, цианоз, гипотрофию мышц, изменение фаланг пальцев рук, снижение мышечной силы, изменение строения ногтей и тому подобное. Все эти признаки наблюдаются, конечно же, далеко не у всех. Их развитие зависит от достаточно большого количества факторов.

Бронхоэктатическая болезнь является ничем иным как патологическим состоянием, при котором происходит расширение бронхов, характеризующееся развитием гнойно-воспалительного процесса в области бронхиального дерева. Данного рода явление становится причиной еще и функциональной неполноценности данной области. Бронхи, претерпевшие ряд изменений при данном процессе, именуются бронхоэктазами. Если верить данным статистики, то на сегодняшний день данное патологическое состояние отмечается у полутора процента жителей. Данному недугу присущ рецидивирующий характер. Главным его признаком принято считать кашель с мокротой. При развитии данной патологии поражению могут подвергнуться как одни бронхи, так и незначительная доля легкого. В некоторых случаях это патологическое состояние является вообще распространенным. По виду нарушений бронхов выделяют цилиндрические, смешанные, мешотчатые, а также веретенообразные бронхоэктазы.

Каковы причины и механизм развития бронхоэктатической болезни?
Первичные бронхоэктазы возникают чаще всего вследствие врожденных дефектов развития бронхов. В данном случае речь идет непосредственно о дисплазии бронхиальной стенки, то есть о ее недоразвитие. На самом деле врожденная форма данного патологического состояния наблюдается намного реже, нежели его приобретенная форма. К числу причин, которым свойственно провоцировать развитие приобретенных бронхоэктазов, можно отнести различные бронхолегочные инфекции , которые очень часто беспокоили больного еще в его раннем возрасте. В список таких инфекций можно занести как туберкулез , так и бронхопневмонию, абсцесс легкого, бронхит и тому подобное. Бывают и такие случаи, когда данное патологическое состояние развивается в результате проникновения в просвет бронхов какого-то чужеродного тела.

При хроническом воспалительном процессе бронхиального дерева отмечаются изменения как в перибронхиальной ткани, так и в слизистом, а также мышечном слое бронхов. После поражение бронхиальные стенки начинают постепенно расширяться. Частые бронхиты, пневмонии, абсцессы либо туберкулез становятся причиной сморщивания легочной паренхимы. Помимо этого все эти патологические состояния приводят к значительным изменениям строения стенок бронхов. Различные деструктивные процессы оказывают негативное влияние и на капилляры, нервные окончания, а также артериолы. А ведь все они являются для бронхов «поставщиками» питательных компонентов.

Цилиндрическим и веретенообразным бронхоэктазам свойственно поражать как крупные, так и средние, а также мешотчатые бронхи. Если говорить о неинфицированных бронхоэктазах, то они, как правило, являются немногочисленными. Более того, всем им присущи незначительные размеры. В результате, данная патология может на протяжении достаточно длительного промежутка времени протекать без каких-либо явных признаков. Как только к данному процессу присоединяется еще одна инфекция, это становится причиной возникновения большого количества гнойной мокроты. Именно эта мокрота и сохраняет хронический воспалительный процесс в области бронхов, которые в свое время претерпели ряд изменений. В результате, на лицо бронхоэктатическая болезнь. Бронхиальной обструкции также свойственно провоцировать поддержание гнойного воспалительного процесса в данной области.

Под бронхоэктатической болезнью скрывается одна из стадии хронической формы воспаления легких , при которой особенно сильно поражению подвергается бронхиальное дерево, а именно его конечные разветвления. Сразу же отметим, что явные признаки данной патологии дают о себе знать только тогда, когда возникает гнойно-воспалительный процесс. Именно поэтому выявить данное патологическое состояние на первоначальных стадиях его развития практически невозможно. Немаловажно отметить и тот факт, что в медицинской практике с одинаковой частотой отмечается развитие данного недуга как у мальчиков, так и у девочек. Дети страдают от него в 0,9 - 1,2 процентах случаев. Полностью изучить патогенез, а также клиническую картину данной патологии у детей удалось только в конце девятнадцатого – начале двадцатого века.

При всем при этом по сегодняшний день далеко не всегда ученым удается установить истинную причину формирования бронхоэктазов. Нечасто отмечаются врожденные формы данного состояния. С такой же частотой оно возникает и на фоне кистозного легкого. Во всех же остальных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей является приобретенной. Очень часто оно возникает у детей, которые постоянно болеют бронхитами , гриппом , воспалением легких. До тех пор пока не появились химиотерапевтические средства, этот же недуг нередко возникал и на фоне коклюша , а также кори . Развитие данной патологии у ребенка раннего возраста может быть обусловлено и его недоношенностью, плохими бытовыми условиями, в которых он проживает, рахитом , неправильным курсом терапии острой пневмонии, гипотрофией и некоторыми другими факторами.

Симптомы данного патологического состояния, которые возникают у детей, ничем не отличаются от его признаков у взрослых. Первоначально данная патология чаще всего напоминает хронический бронхит либо затяжное воспаление легких. У очень маленьких детей данный недуг, а точнее его проявления, настолько расплывчаты, что выявить его не удается даже самым опытным специалистам. К числу самых первых признаков данного патологического состояния у детей раннего возраста можно причислить как повышение температуры тела, так и чрезмерное похудание, частые воспаления легких, побледнение кожных покровов, упорный кашель , во время которого происходит выделение достаточно специфичной мокроты. У детей постарше симптомы данного недуга чаще всего полностью повторяют признаки, которые наблюдаются у взрослых.

Течение бронхоэктатической болезни в большинстве случаев является весьма продолжительным. Первоначальные признаки могут наблюдаться в течение нескольких десятков лет. Современные специалисты выделяют три этапа течения данной патологии в детском возрасте. Это торпидное течение с крайне редкими обострениями, торпидное течение с частыми обострениями, а также быстро прогрессирующее течение. Как Вы понимаете, первый этап является одним из самых благоприятных. При наличии данного патологического состояния о себе могут дать знать весьма разнообразные осложнения. К их числу можно отнести как вторичные нагноения в легких, так и гнойные процессы во многих других органах, плевриты , а также амилоидоз внутренних органов. Вполне возможно развитие у ребенка и астматического синдрома.