Артерио-венозные мальформации и аневризмы легочных сосудов: рентгеновская и КТ-диагностика. I28.0 Артериовенозный свищ легочных сосудов Артериовенозные мальформации в легких крепитация

Бронхо-легочные кровотечения и кровохарканья в клинике туберкулеза и внутренних болезней. Академик АМН СССР профессор Томского Медицинского Института Яблоков Д.Д.. Издательство Томского Университета. Томск. 1971 год.

Ведущие специалисты

Чубарян Вартан Тарасович Профессор, Доктор медицинских наук, зав. кафедрой фтизиатрии и пульмонологии Ростовского мединститута, врач высшей квалификационной категории

Шовкун Людмила Анатольевна Профессор, Доктор медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, зав. кафедрой туберкулеза Ростовского мединститута

Профессор Терентьев Владимир Петрович, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заведующий кафедрой внутренних болезней №1 РостГМУ, Член Международного общества по кардиологической реабилитации, Член Правления Всероссийского научного общества кардиологов

Профессор Чесникова Анна Ивановна Доктор медицинских наук, Врач-кардиолог

Дюжиков Александр Акимович, Профессор, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заслуженный деятель науки России

Главный кардиохирург МЗ РО

Сафонов Дмитрий Владимирович, заместитель главного врача Ростовской областной клинической больницы по поликлинике, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Ростовской области по амбулаторно-поликлинической работе.

Полозюков Илларион Александрович, Заведующий отделением торакальной хирургии Областной специализированной туберкулезной больницы, Врач высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна.

Кровохарканья и легочные кровотечения являются нередким симптомом артериовенозных свищей легких. Последние описываются в литературе под различными терминами: артерио-венозные аневризмы, кавернозные или капиллярные ангиомы, гемангиомы легкого, фистулы легкого, варикозное расширение сосудов легкого. Нельзя не согласиться с рядом авторов (А. В. Покровский и др., 1969), что наиболее правильным является термин- врожденные артериовенозные свищи легкого, - так как он наиболее полно отражает сущность патологоанатомических, патофизиологических изменений, обусловленных артериовенозным сбросом крови из легочной артерии в легочную вену.

Артериовенозные свищи наблюдаются часто при болезни Ослера по некоторым авторам - в 50% случаев. Lataur Н., Pucel P., Hertault I., Crollean R. (1965) собрали 350 случаев артерио-венозной аневризмы легких, опубликованных в литературе. В 1/3 случаев они обнаруживаются у больных, страдающих болезнью Рандю-Ослера. Однако следует отметить, что только 10-15% страдающих болезнью Рандю-Ослера являются носителями артериовенозных фистул (Baudinet V, Reginster А. (1967). Hodgson С. и Kaye R. (1963) на основании обзора литературы - 300 случаев артерио-венозных фистул легких - отмечают, что 70% этих больных имели кожные телеангиэктазии или кровотечения из носа или то и другое вместе. Это обстоятельство указывает на то, что легочные артериовенозные фистулы представляют часть генерализованной сосудистой дисплазии, а не чисто локализованное заболевание. Артериовенозные фистулы могут быть или в одном, или в обоих легких; в более 23 случаев они множественны. Возможность наличия артериовенозных легочных фистул должна подозреваться у каждого лица, страдающего телеангиэктазией или являющегося членом семейства, страдающего этой болезнью, безразлично имеет ли он сам признаки болезни или нет.

Клиническая картина при артериовенозных фистулах легких различна. У одних больных имеется налицо характерная триада признаков: цианоз, полицетемия, «барабанные пальцы» рук и ног; у других -указанные симптомы полностью отсутствуют. Разница в клинических проявлениях заболевания зависит от разновидности артериовенозных фистул и от степени сброса венозной крови в артериальное русло. Сердце обычно нормальных размеров, электрокардиограмма также не представляет патологических отклонений, за исключением тех случаев, когда имеется тяжелая степень недостаточности насыщения крови кислородом. Иногда при соответствующем расположении и величине артериовенозной фистулы удается при физикальном исследовании обнаружить укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и голосовое дрожание. Нередко (по некоторым авторам в 50’% случаев) в области патологического образования прослушивается систолический шум и иногда «кошачье мурлыканье». Артериовенозная фистула может длительное время протекать бессимптомно, н только внезапно появившееся кровохарканье или легочное кровотечение побуждает заподозрить указанное страдание.

С. И. Зильберман и А. Н. Алимова (1968) отмечают, что примерно у Уз больных артериовенозная фистула выявляется при профилактических осмотрах или при рентгенологическом исследовании, проводимом по поводу другого заболевания.

Кровохарканье или легочное кровотечение относится к сравнительно поздним признакам заболевания. А. В. Покровский и соавторы (1969) наблюдали их у 3 из 7 больных. Кровохарканье и легочные кровотечения, по данным Purriel и Muras, при артериовенозных фистулах наблюдаются в 4Ь% случаев, по данным других авторов значительно реже.

Slutier-Erigna Н., Orie G. и Slutier Н. (1969) отметили кровохарканье у 3 из 24 больных с легочной артерио-веноз- ной фистулой. Israel Н. и Gosfield Е. (1953) сообщили об одном случае смертельного легочного кровотечения при артерио- венозной фистуле, локализованной в нижней доле левого легкого. Смертельные легочные кровотечения наблюдали также Hedinger С., Hitzig W., Marmier С. (1951), С. Л. Розенштраух (1957), Е. А. Зинихина (1961), Sibens Н- (1967).

Диагноз артериовенозных фистул легких в случаях невыраженной симптоматологии представляет значительные трудности. В литературе имеется ряд сообщений об ошибках в диагностике, когда больным вышеуказанной патологией ставились неправильно следующие диагнозы: туберкулез легких, опухоль легкого, пневмония, эхинококк легкого, врожденный. порок сердца (Е. М. Коган, 1952; -Л. С. Розенштраух, 1957; Е. А. Зинихина, 1961; С. Н. Зильберман, А. Н. Алимова, 1968; Б. А. Алексеев, 1968; Stecken А., 1956; Ravina А., 1949). Нам пришлось встретить только 3 больных с артерио-венозной фистулой. Причем у двух из них первоначально был поставлен диагноз туберкулеза и у одного врожденного порока сердца. Одним из симптомов, повлекшим неправильное распознавание туберкулеза, явились повторные кровохарканья и легочные кровотечения при неясной рентгенологической картине, и больной некоторое время лечился в противотуберкулезном санатории. В дальнейшем подробное исследование в клинике пропедевтики внутренних болезней позволило поставить диагноз артериовенозной аневризмы (больной был демонстрирован на заседании Томского областного общества терапевтов). В двух других случаях кровохарканья не наблюдалось.

Особенно труден диагноз изолированных «легочных форм» болезни Рандю-Ослера, проявляющихся только рецидивирующим кровохарканьем или легочным кровотечением (Markoff N., 1943). Диагноз артериовенозных фистул легких в основном устанавливается благодаря рентгенологическому исследованию. Рентгенограммы показывают артериовенозные фистулы (аневризмы) в виде одной или нескольких теней округлой или овальной формы, довольно хорошо очерченных, соединенных с гилюсными структурами извилистыми линейными тенями расширенных сосудов. Нередко тени аневризм активно пульсируют, что наиболее убедительно может показать рентгенокимограмма. При опыте Вальсальвы нередко видно, как они уменьшаются, а при пробое Мюллера - увеличиваются.

Томография обычно выявляет довольно хорошо указанные поражения и, по мнению ряда авторов (Hodgson С., Kaye R. (1963), Е. А. Зинихина (1961), достаточна для распознавания заболевания.

Однако точный диагноз артериовенозных фистул легких устанавливается, благодаря контрастному исследованию сосудов легких, - ангиопульмонографии, которая всегда должна проводиться, если подозревается существование вышеуказанной патологии, вследствие большой частоты множественных ангиоматозных повреждений, которые нередко остаются невидимыми при простой рентгенографии.

Радикальным лечением артериовенозных свищей является сегментэктомия, лобэктомия или пневмонэктомия. О благоприятных результатах оперативного лечения сообщает ряд авторов (HedingerC, Hitzigw, Marmier С., 1951, D’Allaines F., 1951, Л. С. Розенштраух, 1957, Baudinet V., Reginster А., 1967).

– это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

МКБ-10

Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) - это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени , инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности . Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт . При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит . В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение , в полость плевры - гемоторакс.

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

Артериовенозная фистула возникает в 6-10% случаев после выполнения биопсии почки.
Очень редко артериовенозная фистула может возникать самопроизвольно
Проникающее повреждение приводит к формированию соустья
Непрерывный ток крови через соустье происходит по градиенту давления
Часто сочетается с образованием ложной аневризмы.

Какой метод диагностики фистулы выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию

Метод выбора

Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование.

Что покажет УЗИ почки с ЦДК при осложнении биопсии

При исследовании приносящей артерии отмечаются снижение периферического сопротивления и увеличение кровотока в фазу диастолы
При артериовенозной фистуле характерно наличие цветной околососудистой мозаики, которая возникает вследствие вибрации тканей и турбуленций кровотока
В ряде случаев в основе может лежать компрессия различной локализации
Иногда удается четко визуализировать патологический артериовенозный шунт
Изменяется характер венозного кровотока в почке, который может становиться неотличимым от артериального
Количественный анализ осуществляется путем измерения объемной скорости кровотока на участках сосудов, расположенных проксимальнее и дистальнее соустья (внимание: возможно наличие латеральных ветвей).

В каких случаях проводят КТ и МР-ангиографию сосудов почек

Преждевременное наполнение почечной вены в артериальную фазу всегда выявляется случайно
Выполнение МРА в режиме динамической визуализации с контрастированием показано в том случае, если нс представляется возможным поставить диагноз после проведения цветового ультразвукового допплеровского исследования
Необходимо выполнять исследование в режиме быстрой обработки данных.

Проводят ли ангиографию сосудов почки после биопсии

Метод динамической оценки и визуализации состояния приносящей артерии и дренирующей вены
Вероятность обнаружения патологии возрастает при применении углекислого газа (к примеру, при оценке кровотока в почке после трансплантации)
Данный метод также можно использовать в лечебных целях (эмболизация).

Клинические проявления фистулы почки

Типичные симптомы:

В 80% случаев артериовенозная фистула имеет бессимптомное течение
Характер и тип симптомов зависят от локализации и диаметра фистулы
Сброс больших объемов крови может проявляться почечной недостаточностью
Кровотечения
Гематурия
Артериальная гипертензия
Перегрузка объемом может приводить к сердечной недостаточности.

Артериовенозная фистула после биопсии почки. Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование трансплантированной почки после биопсии. Артериовенозный шунт с характерной цветной мозаикой, возникшей вследствие колебания тканей. Первичная ангиограмма (а) и прицельная визуализация (и) патологического артериовенозного шунта до выполнения эмболизации. Артерия (стрелка), вена (раздвоенная стрелка).

Принципы лечения

Эмболизация
Показания к хирургическому лечению при артериовенозной фистуле имеются крайне редко.

Течение и прогноз

Самопроизвольная окклюзия возникает в 95% случаев
После выполнения эмболизации в большинстве случаев при артериовенозной фистуле отмечаются улучшение состояния и выздоровление; низкий риск развития осложнений.

Что хотел бы знать лечащий врач?

Локализация патологического шунта
Объем патологического сброса крови.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с артериовенозной фистулой после биопсии почки

Ложная аневризма

Обычно определяется при выполнении диагностических манипуляций с целью выявления патологического артериовенозного шунта

УЗИ в В-режиме позволяет выявить гипо- или анэхогенное образование

Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование позволяет визуализировать цветные вихревые участки движения крови

Если артериовенозный шунт отсутствует, в приносящей артерии визуализируется пульсирующий кровоток непостоянного характера

Не выполнено определение объемной скорости кровотока.

Артериовенозные аномалии легочных сосудов проявляются сообщением между легочными артериями и легочными венами и в большинстве случаев имеют врожденный генез. Впервые этот порок развития описал в 1897 г. T. Churton как множественные аневризмы легочной артерии, обнаруженные при морфологическом исследовании. Артериовенозные аномалии сосудов легких обозначают различными терминами: «легочные артериовенозные фистулы», «артериовенозные аневризмы легких», «гемангиомы легких», «кавернозные ангиомы легких», «легочные телеангиэктазии».

Аномальные коммуникации между кровеносными сосудами легких могут обнаруживаться при различных приобретенных состояниях. Право-левый шунт между легочными артериями и венами выявляется при циррозе печени (гепатопульмональный синдром), митральном стенозе, травме, актиномикозе, синдроме Фанкони, метастатической карциноме щитовидной железы.

Анастомозы между бронхиальными и легочными артериями с лево-правым шунтированием могут развиваться при хронических бронхолегочных заболеваниях, например при бронхоэктазах. Основной причиной артериовенозных аномалий легких у детей является наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

Распространенность
Легочные артериовенозные аномалии представляют редкую клиническую патологию. На аутопсии их обнаруживали в 3 из 15 000 проведенных вскрытий. В небольших клиниках в среднем наблюдают одного пациента в год.

Артериовенозные аномалии легких встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, однако в периоде новорожденности данная патология чаще наблюдается у мальчиков. Около 10% случаев заболевание выявляют у новорожденных и детей, в дальнейшем диагностика патологии увеличивается с возрастом. Примерно 70% артериовенозных аномалий легких ассоциированы с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ). С другой стороны, 15-35% больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией имеют артериовенозные аномалии легких.

Этиология и патогенез
Этиология легочных артериовенозных аномалий остается неизвестной. Современными молекулярно-генетическими исследованиями установлено, по крайней мере, три хромосомных локуса, ответственных за возникновение артериовенозных мальформаций. Генетической основой болезни является аномалия эндоглина эндотелиальных клеток - основного белка, определяющего фактор роста (TGF-β). Установлено не менее 16 мутаций в гене TGF-β эндоглина (НГТ 1-го типа), картированных на хромосоме 9q3. Другой локус, обнаруженный на хромосоме 12, характеризуется мутацией гена активина рецептороподобной киназы-1 (ALK-1) эндотелиальных клеток (НГТ 2-го типа). Обнаружено более 12 точечных мутаций в этом гене. В настоящее время изучается ассоциация мутации в гене ALK-1, сочетанного развития легочной гипертензии и наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Третий локус (TGF-β II рецепторный ген) предположительно определен на хромосоме 3p22.

В ряде исследований подтверждена корреляция фенотипических проявлений наследственной геморрагической телеангиэктазии с генетической гетерогенностью. Так, J.N. Berg et al. показали высокую Распространенность легочных артериовенозных мальформаций при наследственной геморрагической телеангиэктазии (29,2%), связанных с мутациями гена эндоглина. Аналогичные данные приводят Shovlin et al., подтверждающие высокую Распространенность артериовенозных легочных мальформаций (41%) при наличии мутаций в гене эндоглина.

Патология данных генов приводит к различным сосудистым феноменам: нарушению ангиогенеза, индукции митогенеза эндотелиальных клеток, нарушению взаимодействия между клетками, матриксом и внешними факторами, предрасполагающими к сосудистому повреждению. K.A. McAllister et al. считают, что аномальный эндоглин повреждает эндотелиальные клетки, нарушает ремоделирование сосудов и способствует развитию артериовенозных мальформаций.

Некоторые исследователи полагают, что артериовенозные мальформации обусловлены нарушением формирования терминальных артериальных петель, что приводит к их дилатации и истончению стенок капиллярных мешочков. Другие авторы считают, что артериовенозные аномалии в легких возникают из-за нарушенной сепарации сосудистых перегородок, которые разделяют артериальные и венозные плексусы и в норме анастомозируют во время внутриутробного развития. Возможно, множественные мелкие артериовенозные коммуникации возникают в результате нарушения развития капилляров во время фетального развития. M.R. Hales полагает, что мешотчатые артериовенозные аномалии развиваются путем прогрессивной дилатации мелких плексусов. Вследствие возникновения большого мешотчатого сплетения мелкие сплетения претерпевают обратное развитие, поскольку в них исчезает основной поток крови. В последующем тонкие стенки основного извитого сплетения (мешка) могут разрываться, что приводит к образованию единой мешотчатой артериовенозной фистулы.

Патоморфология
Примерно 63-70% легочных артериовенозных фистул обнаруживают в нижних долях легких. В крупном исследовании, основанном на патоморфологических данных 350 пациентов с артериовенозными фистулами, показано, что в 75% случаев было выявлено одностороннее поражение, 36% больных имели множественные мальформации сосудов, из них у половины было двустороннее поражение. В 81% случаев артериовенозные фистулы протекали с вовлечением плевры, в 19% - находились полностью субплеврально.

Размер артериовенозных аномалий колебался от 1 до 5 см в диаметре, но в ряде случаев достигал 10 см. Описаны артериовенозные аномалии, проявляющееся в виде головы медузы. Микроскопические артериовенозные аномалии обозначают как телеангиэктазы. От 7 до 10% больных имеют диффузные микроскопические аномалии в комбинации с большими, видимыми рентгенологически артериовенозными мальформациями легких. M.R. Hales описал случай заболевания, когда были обнаружены несколько сотен плексиформных образований размером от 1 до 10 мм в диаметре, распространенных диффузно по всему легкому.

Артериовенозные аномалии в 80-90% классифицируют как простые - когда одна питающая сегментарная артерия соединяется с одной дренирующей веной. Комплексные артериовенозные аномалии - когда имеется две или несколько питающих артерий или дренирующих вен. Небольшие телеангиэктазы в большинстве случаев относятся к комплексному типу. Легочные артериовенозные аномалии в 95% случаев исходят из ветвей легочной артерии и значительно реже - из системных артерий. Описаны случаи, когда артериовенозные аномалии легких формировались из легочного и системного кровоснабжения. Дренирование артериовенозного свища происходит обычно в левое предсердие, однако может наблюдаться аномальное дренирование в нижнюю полую или безымянную вену.

Легочные артериовенозные аномалии с точки зрения патологической анатомии имеют следующие отличительные характеристики. Первая - сосудистые каналы тонкостенные (типа папирусной бумаги) и выстланы тонким слоем эндотелия. Вторая - строма, состоящая из соединительной ткани, не связана с окружающей легочной тканью. Третья - стенка артериовенозного образования уплотнена фибротической тканью и эластическими волокнами.

Выделяют три типичных варианта легочных артериовенозных аномалий:
1) большой единый сосудистый мешок;
2) плексиформные массы с дилатированными каналами;
3) дилатированные и часто извитые непосредственные коммуникации между артерией и веной. Редко могут наблюдаться тромбоз и кальцификация артериовенозной аномалии.

Клиническая картина
Следует отметить, что ранее описанная в литературе классическая триада симптомов легочных артериовенозных аномалий в виде одышки, цианоза и утолщения концевых фаланг, наблюдается только в 10% случаев.

Симптомы заболевания могут значительно варьировать. У ряда больных клиническая картина заболевания может полностью отсутствовать. В тяжелых случаях болезнь проявляется выраженным цианозом, застойной сердечной и острой дыхательной недостаточностью.

Клинические проявления зависят от размера артериовенозной аномалии. Обычно единичные образования менее 2 см в диаметре не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Наиболее часто симптомы болезни отмечаются при множественных диффузных мальформациях.

Самым характерным признаком легочных артериовенозных аномалий является одышка. Одышка наиболее типична у больных с большими и множественными артериовенозными фистулами и почти у всех больных сочетается с утолщением концевых фаланг пальцев. Ряд клиницистов отметили характерное проявление, когда одышка незначительна, а цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев достаточно выражены.

Некоторые больные имеют платипноэ (улучшение дыхания при наклоне вперед). Полагают, что этот феномен связан с уменьшением кровотока через артериовенозные шунты. Платипноэ может также наблюдаться при гепатопульмональном синдроме, эмболии легочной артерии и после удаления части легкого.

Кровохарканье наблюдается довольно часто, но является не симптомом заболевания, а его осложнением. Даже обильное кровохарканье редко заканчивается фатально.

При сочетании артериовенозных аномалий с наследственной геморрагической телеангиэктазией могут быть носовые кровотечения, возникающие при незначительной травме слизистых оболочек носа. Важно отметить, что носовые кровотечения могут появляться значительно раньше, чем телеангиэктазии. Также могут наблюдаться кровотечения из телеангиэктазов кожи и желудочно-кишечного тракта. Обычно внелегочные кровотечения сопровождаются анемией.

Могут наблюдаться такие симптомы, как боли в грудной клетке, кашель, мигренозная головная боль, звон в ушах, головокружение, диплопия, расстройство речи, синкопе. Многие из этих симптомов связаны с гипоксемией, полицитемией и цереброваскулярными нарушениями.

При аускультации примерно у половины больных с артериовенозными аномалиями над легкими выслушивается шум или гул в области локализации образования. Шум лучше слышен во время вдоха, интенсивность его меняется в зависимости от положения тела больного. Так, при расположении аномалии в нижней правой доле легкого шум хорошо слышен при положении больного лежа на правом боку.

Инструментальные исследования
Легочные функциональные тесты у пациентов с артериовенозными аномалиями обычно не изменены. Минутная вентиляция легких в покое по данным спирометрии умеренно увеличена. У большинства больных определяется гипоксемия (рaO2
Рентгенография грудной клетки
Классическим проявлением артериовенозной аномалии легких на рентгенограмме грудной клетки является однородное образование овальной формы, 1-5 см в диаметре, обычно видимое в нижних долях легких. Такие образования обнаруживают у 98% больных. У пациентов с множественными артериовенозными аномалиями, как правило, определяется от 2 до 8 образований, но может быть и значительно больше. На рентгенограмме приведен случай множественных артериовенозных мальформаций (22 очага, 20 из которых в последующем были подвергнуты эмболизации). У пациентов с микрососудистыми телеангиэктазами рентгенограмма легких обычно не изменена или может определяться усиленный сосудистый рисунок.

На томограмме можно визуализировать питающую артерию, которая составляет 4-7 мм в диаметре и редко достигает 20 мм. Данная артерия отходит радиально из области корня аорты. В ряде случаев видна дренирующая вена позади левого предсердия.

Лёгочная гемодинамика
У больных с легочными артериовенозными аномалиями давление в малом круге кровообращения обычно нормальное. Однако следует учитывать, что наследственная геморрагическая телеангиэктазия нередко может являться причиной развития легочной гипертензии. Часто артериальная легочная гипертензия при данной патологии выявляется в раннем детском возрасте. При наследственной геморрагической телеангиэктазии легочная гипертензия клинически и гистологически идентична идиопатической легочной гипертензии. В сообщении J.R. Gossage, посвященном легочным сосудистым аномалиям, из 84 пациентов 8 имели легочную артериальную гипертензию. Среднее давление в легочной артерии у этих больных составляло от 36 до 50 мм рт.ст., а легочная сосудистая резистентность колебалась от 730 до 1160 Дин×с×см 5 (при норме 60-150 Дин×с×см5).

Генез легочной гипертензии у пациентов с сосудистыми аномалиями легких не выяснен и, вероятно, связан с хронической гипоксемией. При наследственной геморрагической телеангиэктазии развитие легочной гипертензии связано с мутацией в гене ALK-1.

Легочная гипертензия может также возникать у больных с артериовенозными аномалиями после резекции или эмболизации большого артериовенозного свища.

Осложнения
Ниже перечислены различные осложнения, которые могут наблюдаться у пациентов с артериовенозными аномалиями легких:
- судороги;
- мигренозная головная боль;
- транзиторные нарушения мозгового кровообращения;
- цереброваскулярные инсульты;
- абсцесс мозга;
- гипоксемия;
- гемоторакс;
- легочное кровотечение;
- легочная гипертензия;
- застойная сердечная недостаточность;
- полицитемия;
- анемия;
- инфекционный эндокардит.

Наиболее частым осложнением артериовенозных мальформаций является поражение центральной нервной системы, которое составляет 30%. Поражение нервной системы, по данным R.I. White et al., проявляется инсультами (18%), транзиторными ишемическими атаками (37%), абсцессом мозга (9%), мигренозными головными болями (43%) и судорогами (8%). Основной причиной цереброваскулярных осложнений является парадоксальная эмболия через артериовенозный шунт. Тромбы так же могут возникать in situ, чему способствует полицитемия. Инфекционная эмболия с развитием мозгового абсцесса может возникать при наличии воспаления в артериовенозной фистуле. Отмечено, что парадоксальная эмболия возникает, если диаметр питающей артерии превышает 3 мм.

К достаточно редким, но потенциально опасным осложнениям относят гемоторакс и легочное кровотечение. Гемоторакс возникает из-за разрыва субплевральной артериовенозной аномалии, в то время как легочное кровотечение происходит при разрыве артериовенозной аневризмы в просвет бронха или разрыве эндобронхиального телеангиэктаза.

Полицитемия и анемия наблюдаются в 25 и 17% случаев соответственно.

Измерение фракции шунта
Фракция шунта - величина сердечного выброса, которая шунтируется справа налево и в норме не превышает 5%. Измерение фракции шунта проводят по специальной методике, с определением рaO2 и SaO2 через 15-20 мин после вдыхания 100% кислорода. Фракция шунта значительно увеличена у пациентов с легочными артериовенозными мальформациями и колеблется от 9,5 до 42%, в среднем составляет 20%.

Контрастная эхокардиография
Контрастная эхокардиография является высокочувствительным методом в диагностике внутрилегочных шунтов и по информативности превышает метод определения фракции шунта. Исследование проводят методом двухмерной эхокардиографии. При визуализации правого и левого предсердия в проекции четырех камер в периферическую вену в качестве контрастирующего вещества вводят струйно 5-10 мл физиологического раствора. В норме контраст быстро поступает в правое предсердие и при отсутствии внутрисердечных шунтов исчезает. Если имеет место внутрисердечный шунт, контраст визуализируется за один сердечный цикл в левых отделах сердца и вновь в правом предсердии. При наличии артериовенозных шунтов в легких введенный контраст появляется в левом предсердии примерно через 3-8 сердечных циклов (время, необходимое для того, чтобы контраст прошел через легочные сосуды).

Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия
Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия легких является вспомогательным методом диагностики артериовенозных мальформаций. Введенный контраст (обычно 99mTc) позволяет визуализировать капиллярное ложе легких. Однако, если шунт большой и имеет дилатированные капилляры, в нем не происходит накопления контрастного материала. Последний накапливается в других органах, таких как мозг или почки.

Компьютерная томография
Компьютерная томография является высокочувствительным методом диагностики артериовенозных мальформаций, поскольку позволяет оценить ангиоархитектонику сосудов. По информативности метод сравним с ангиопульмонографией. Поскольку метод является неинвазивным, его рекомендуют использовать для выявления легочных сосудистых аномалий у детей, а также как скринирующий метод диагностики при наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Магнитно-резонансная томография
Информативность метода, основанного на магнитном резонансе, до конца не изучена. По мнению большинства исследователей, метод является информативным для выявления крупных аномалий, но малочувствителен при диагностике мелких артериовенозных поражений.

Ангиография лёгких
Несмотря на внедрение высокоинформативных технологий в клиническую практику, ангиография легких остается «золотым стандартом» в диагностике легочных артериовенозных аномалий. Этот метод особенно необходим в случаях, когда предполагается возможность эмболотерапии сосудистой аномалии. Характерный пример ангиографической диагностики артериовенозной аномалии, ранее заподозренной при рентгенографии грудной клетке,

Алгоритм диагностики артериовенозных аномалий лёгких
Артериовенозная мальформация легких должна быть заподозрена при следующих признаках:
1) один или несколько узелков при рентгенологическом исследовании;
2) слизисто-кожные телеангиэктазы;
3) необъяснимые причины возникновения одышки, кровохарканья, гипоксемии, полицитемии, утолщения концевых фаланг, цианоза, эмболии мозговых сосудов, абсцесса мозга.

Существует простой алгоритм выявления больных с легочными сосудистыми аномалиями. Данный алгоритм предложил J.R. Gossage и представлен в модификации. При обнаружении подозрительных изменений на рентгенограмме грудной клетки у пациентов с перечисленными выше жалобами возможна контрастная эхокардиография без оценки фракции шунта. Это обусловлено тем, что в детском возрасте определение фракции шунта менее информативно, чем у взрослых. С другой стороны, контрастная эхокардиография позволяет исключить или подтвердить наличие внутрисердечных шунтов, которые значительно чаще наблюдаются у детей и не диагностируются клинически. При положительном тесте по данным контрастной эхокардиографии показаня селективная ангиография легких. По мнению J.R. Gossage, контрастная эхокардиография является наилучшим доступным и высокочувствительным скрининговым тестом в диагностике легочных артериовенозных мальформаций.

Лечение
Важно отметить, что легочные сосудистые аномалии прогрессируют с возрастом и при естественном течении порока прогноз заболевания обычно неблагоприятный, особенно при сочетании с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Основным методом лечения является хирургическая резекция сосудистой аномалии или ее эмболизация. Наиболее оптимальным считается тромбоэмболизация питающего сосуда артериовенозной аномалии. Эмболотерапия сопровождается значительно меньшей частотой осложнений. В качестве эмболизирующего материала используют различного типа спирали, ivalon (поливинил), съемные баллончики. При больших артериовенозных свищах (>7-10 мм) применяют комбинацию окклюзирующих материалов (спираль + баллон). Осложнения после эмболотерапии наблюдаются редко и в основном связаны с парадоксальной эмболией при технически трудновыполнимой окклюзии сосуда.

Всем больным с артериовенозными мальформациями легких показана антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.

Таким образом, артериовенозные мальформации сосудов легких представляют важную проблему педиатрии. Своевременное выявление и коррекция аномалии позволят предотвратить грозные осложнения заболевания и снизить инвалидизацию и смертность пациентов.

24.08.2017

В норме движение крови к сердцу у человека выполняется при помощи артерий, в которые она проникает сквозь капилляры. Обратный путь кровь проделывает по венам. Получается, что артерии и вены связаны между собой, однако, подобное соединение не всегда физиологически верное. В некоторых случаях наблюдается прямое соединение вены и артерии без участия капиллярной сети, название у патологии артериовенозная фистула.

Особенности нарушения

Артериовенозную фистулу может вызвать вирусные инфекции, плохая экология, радиационное облучение

Артериовенозный шунт (свищ или фистула) представляет собой образование непосредственного соединения вен и артерий. Патология может носить врожденный и приобретенный характер. Фистулы первого типа встречаются достаточно редко, вызвать их могут следующие причины:

вирусные инфекции;
вредные привычки будущей мамы (алкоголь, курение, наркотики);
радиационное воздействие;
плохая экология в месте проживания;
применение медикаментов тератогенного действия.

Приобретенные фистулы создаются в результате травмирования соприкасающихся между собой вен и артерий. Способствовать этому могут пулевые и ножевые ранения, оперативные вмешательства, пункционная биопсия органа. Шунт появляется сразу же или через пару часов после травмы сосудов. В месте возникновения формируется отечность тканей, из-за прямого попадания крови в мягкие ткани.

В определенных случаях артериовенозная фистула хирургами создается специально. К примеру, для терапии гемодиализом шунты используются для предотвращения повторных пункций больших сосудов. Обычно в таких случаях они накладываются между сосудами предплечья.

Разновидности заболевания

Артериовенозная фистула – артерии и вены связаны между собой

Согласно форме артериовенозная патология делится на:

прямые (обусловлены прямым прилеганием вен и артерий);
непрямые (разделение вен и артерий полостью аневризмы).

Помимо этого существуют следующие формы заболевания:

генерализованная (многочисленные фистулы) – развивается на крупном участке конечности либо в другом месте организма;
локализованная – образование кавернозного типа, объединяющее вены и артерии в одной из зон системы движения крови. Часто сочетается с прочими патологиями развития организма.

Согласно месту расположения артериовенозные фистулы делят на:

дуральные (в твердых тканях головного мозга);
спинальные (в спинном мозге);
легочные (посреди легочной вены и аорты);
брюшной полости;
подключичной артерии;
нижних или верхних конечностей.

Выявить наличие патологии в организме человека доктор может после осмотра пациента и результатов лабораторного исследования его крови.

Симптоматика заболевания

Вздутие вены первый признак патологии

Клиническая картина мелких артериовенозных фистул себя никак не проявляет. Независимо от типа шунта, но при увеличении их размера, наблюдается ухудшение самочувствия пациента и следующие признаки:

краснота и отеки на коже;
ярко проявленные вздутые вены;
пониженное давление крови;
ощущение бессилия.

Крупные фистулы обусловливают критическое снижение давления, что провоцирует учащение сердечных ритмов и, в соответствии с этим, развитие патологии сердца, которая характеризуется:

синюшность кожи;
ощущение недостаточности кислорода;
затрудненность в дыхании;
искривление пальцев на руках в виде утолщения крайних фаланг.

В районе фистулы обычно замечается отечность, расширенные и пульсирующие вены, кожные покровы отличаются повышенной температурой. В то же время область ниже фистулы отличается сниженной температурой, могут наблюдаться трофические патологии.
Обостряясь артериовенозная фистула способна стать источником бактериальной инфекции, а образования большего объема провоцируют формирование варикозного расширения вен в нижних конечностях.

Диагностические мероприятия

С помощью обследования можно определить направленность кровотока и его скорость.

Успешному лечению всегда способствует своевременное установление диагноза. Особенно это касается дуральной фистулы. Проводя осмотр доктор учитывает жалобы пациента, видимые трансформации на коже, а также прослушивает стетоскопом с целью обнаружения шума диастолического характера. При наличии подозрений на артериовенозный свищ проводится аппаратное обследование следующих видов:

МРТ либо компьютерная томография – неинвазивный способ, оказывающий содействие в установлении диагноза. Может требоваться использование контрастирования, но иногда полученные снимки не предоставят точной информации о специфическом строении мелкого артериовенозного свища.
Ультразвуковая допплерография – позволяет определить направленность кровотока и его скорость.
Ангиография – высокоинформативный метод диагностики всех нарушений в сосудах.

Относится к категории инвазивных исследований, ввиду того, что предусматривает подвод эластичной трубки посредством системы артерий напрямую к шунту и применение контраста. В результате делается рентгеновский снимок, который сообщает о размере патологии и месте ее локализации. Это позволяет планировать хирургическое удаление фистулы.

Использование контрастирования необходимо, если фистулы залегают глубоко.

Артериовенозный свищ лечение

Лечение предусматривает использование гамма-ножа и кибер-ножа

Способ терапии патологии определяется в зависимости от ее размера, места локализации, продолжительности болезни, общего самочувствия пациента с учетом имеющихся или отсутствующих нарушений. Маленькие врожденные фистулы могут удаляться посредством способа лазерной коагуляции. В связи с тем, что вероятно возникновение потребности в расширении объема операции и выполнения хирургического лечения, процедурой занимается сосудистый хирург. Особые сложности в терапии образуются в случае нахождения артериовенозного свища рядом с головным мозгом и глазами.

Приобретенные фистулы подлежат экстренной терапии. Они могут удаляться эндоваскулярным способом – под влиянием рентгеновских лучей сосуд инъекционно наполняют определенным веществом, перекрывающим прямую связь между веной и артерией.

В некоторых случаях доктора решают не оперировать пациента, а выждать время. Это относится к шунтам, размеры которых невелики и если они не воздействуют на работу сердца и других органов важных для жизни. В подобных ситуациях пациенту назначают курсовую терапию в виде препаратов от головной боли, противосудорожных средств, лекарств, повышающих тонус сосудов и др.

Эффективное лечение свищей разной локации, особенно дуральной фистулы, оказывает неинвазивный способ радиохирургии. Методика предусматривает использование гамма-ножа и кибер-ножа. Они предполагают нацеленное облучение шунта крупными дозами радиации. При этом здоровые ткани получают облучение в безвредной дозе. Неприятными ощущениями процесс не сопровождается, поэтому анестезия не применяется. Понемногу фистула поддается склерозированию и спустя несколько месяцев отключается от сети кровотока. Такой лечебный способ идеален для больных, пораженных дуальными фистулами, не доступными для оперирования.

Осложнения

Зачастую осложнениями заболевания выступают ярко проявленные косметические недостатки. Они выражаются в виде подкожных образований красного или багрового цвета и смотрятся очень неэстетично.

При нехватке должного лечения недуга возможно развитие варикозного расширения вен, тромбоза и аневризмы. Осложнение артериовенозного свища обусловлено попаданием большого объема крови из артерии в вену. По причине того, что венозные оболочки гораздо тоньше и слабее артериальных, они расширяются и повреждаются. В результате получается, что внутреннее давление вены растет, пока в артерии падает.