Деформации грудной клетки. Синдром Поланда

Миланов Н.О.

Чаушева С.И.

Аляутдин С.Р.

Красковский Ф.Я.

Анналы Пластической реконструктивной и эстетической хирургии, №2, 2014 год.

Введение.

Синдром Поланда является редким врожденным заболеванием, популяционная частота которого составляет 1 случай на 30 - 100 тыс. человек, соотношение мужского пола к женскому достигает 2:1-3:1. В 75 % случаев синдром Поланда встречается справа.

Синдром Поланда представляет собой комплекс врожденных дефектов, включающий отсутствие кортикостернальной части большой и малой грудных мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, отсутствие реберных хрящей или нескольких ребер (как правило 2-5), отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя (2,12). Кроме наличия эстетического дефекта в области грудной клетки, синдром Поланда часто сопровождается астмой, болью, нарушением работы сердечно-сосудистой и дыхательных систем, ограничением движений, частыми инфекционными заболеваниями нижних дыхательных путей (20,21). Отдельные симптомы этого синдрома одним из первых описал Lallemand L.M. (1826) и Frorier R. (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал более детальное описание данной патологии. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J. в 1895 году (14).

Синдром Поланда характеризуется значительным полиморфизмом и все его проявления редко встречаются у одного пациента. J . Thomson в 1895 году и Bing в 1902 году подробно описали недоразвитие большой грудной мышцы и перепончатую одностороннюю синдактилию. Синдактилия является наиболее частым признаком, сопутствующим дефектам развития тканей грудной клетки при данной патологии, в связи, с чем в 1962 году Clarkson предложил термин "Синдактилия Поланда" (14). Позже, Lauros описал, что у пациентов с синдромом Поланда отсутствует грудинно-реберная часть большой грудной мышцы и отмечается гипоплазия малой грудной мышцы, аномалии развития ребер, и в редких случаях грыжа легкого.

Меньше чем у 1% пациентов при синдроме Поланда имеется семейный анамнез по доминантному аутосомному признаку (15,16). Причиной развития может быть прерывание или уменьшение кровотока из грудной артерии или одной из ее периферических ветвей в течение шестой недели беременности. В зависимостиот сроков и интенсивности нарушения кровоснабжения синдром Поланда имеет различную степень тяжести (14,15). Так, в литературе подробно описано клиническое наблюдение пациента с синдромом Поланда, у которого присутствовала ателия, при этом была нормально развита большая грудная мышца и лишь недоразвитие передней зубчатой мышцы, вышеперечисленное было выявлено по данным электромиографии (14).

Методы коррекции эстетического дефекта при синдроме Поланда, основываются на желании создать симметрию путем увеличения объема тканей с пораженной стороны. Одними из первых были предложены методы установки силиконового эндопротеза или же экспандерас последующей заменой его на эндопротез (22,23,24).

При отсутствии сосудистой патологии с пораженной стороны,использовали ротационные лоскуты с осевым кровообращением (17). Для восполнения объема недоразвитой, или вообще отсутствующих малой и большой грудных мышц, выполняют перемещение лоскута из широчайшей мышцы спины (ШМС) в позицию большой грудной мышцы на сосудисто-мышечной ножке. Если синдрому Поланда сопутствуют сосудистые нарушения с пораженной стороны, это может стать показанием для использования свободной пересадки лоскута широчайшей мышцы спины с контралатеральной стороны(1), пересадки верхнего и нижнего ягодичных лоскутов (9) или в редких случаях использованию DIEP (7). Необходимо учитывать, что при развороте широчайшей мышцы спины, со временем развивается ее атрофия (11). Проблемаобширных рубцов в донорской областиразрешима при использовании эндоскопической видеотехники (6,8).

Наименее трудоемкийспособ коррекции с помощьютолько силиконового протеза, в последующем имел осложненияв виде дислокация, протрузии идеформациисвязанной срезорбцией ребер (3).

В 1998 году для коррекции выраженной гипомастии и аплазии грудных мышц, адекватного укрытия импланта была использована методика мобилизации сальника. Хотя за последние годы эта методика была неоднократно модифицирована, трудоемкостьи многочисленные осложнения в виде нагноения, атрофии тканей, не позволяют в полной мере применять данныйметод(18, 19).

Некоторые авторы, при сохранении грудинно - ключичной части большой грудной мышцы, предлагают ее перемещение для устранения дефекта подмышечного изгибаи одномоментную установку силиконового импланта (13). Использование эндоскопической техники для разворота широчайшей мышцы спины и одномоментное эндопротезирование позволяет избежать обширных рубцов в донорской области (25,26).

У мужчин с синдромом Поланда коррекция достигается липосакциейили только силиконовымимплантомсо стороны поражения (10).

Современный подход к проблеме коррекции дефекта мягких тканей при синдроме Поланда подразумевает использованиеаутожира (4) и силиконовых имплантов (5).

Несмотря на существование многочисленных методик, ни одна из них не может удовлетворить всем желаниям хирурга и пациентов, каждая имеет свои недостатки и преимущества. На сегодняшний день использование ТДЛ в сочетание с одномоментным или отсроченным эндопротезированием обеспечивает оптимальный устойчивый эстетическихрезультат. Достижение симметрииявляется одной из самых главных задач при устранении дефектов, обусловленных синдромом Поланда.

Материалы и методы.

Мы выполнили реконструкцию молочной железы при синдроме Поландау 12 пациенток, у 4 из них (33,4%) наблюдали левосторонний синдром Поланда, у 8 (66,6%) правосторонний. У 8 (67%) пациентокнаряду отсутствием молочной железывстречалось недоразвитие верхней конечности, у 3 (25%) пациенток гипоплазия 3,4,5 ребер, у1 (8%) атрезия ребер.Из 12 пациенток у 8 (66,6%) мы наблюдали полное отсутствие не только малой и большой грудных мышц, но и ткани молочной железы. У 1 (8,3%) пациенток на фоне отсутствия грудных мышц наблюдали незначительный объем молочной железы (размер А), что позволяло использовать для реконструкции только участок широчайшей мышцы спины без кожного островка,и 1 (8,3%) это позволило использовать только эндопротез. У 4 (33,6%) пациенток из 12 была выполнена реконструкция молочной железы с помощью одномоментного разворота торакодорсального лоскута и установки эндопротеза. У 6 (50%) пациенток одномоментно был выполненразворотширочайшей мышцы спины и установка экспандера с последующей его заменой на эндопротез (рисунок №1).

Рисунок 1.Частота использования различных способов реконструкции молочной железы при синдроме Поланда.

Из 12 пациенток, у 5 (41,6%) мы выполнили для достижения симметрии после коррекции синдрома Поланда редукционную маммопластику,у 7относительная симметрия достигалась только путем реконструкции дефектной железы.

Во всех клинических наблюдениях отмечали асимметрию САК, но только 2 пациентки обратились с просьбой восстановитьсимметричность САК.

Хирургическая тактика.

Основным фактором, определяющим хирургическую тактику, при синдроме Поланда является степень дефицитатканей в области реконструируемой молочной железы ивыбор оптимального способа коррекции.

Отсутствие ткани молочной железы на фоне недоразвития или аплазии грудных мышц в большинстве случаев приводитк необходимости использовать для реконструкции кожно-мышечный лоскут.

Ротация лоскутов на основе широчайшей мышцы спины с кожным с островком (ТДЛ) или безнего (ШМС), является наиболее приемлемыми. С помощью этой методики мы избегаем осложнений связанных со свободной пересадкой лоскута, облегчаем послеоперационный период, к тому жеформируется легко скрываемый рубец.

Показания для использования полноценного торакодорсального лоскута (ТДЛ) является не только аплазия или недоразвитие большой и малой грудных мышц, но и полное отсутствие ткани молочной железы (размер 0). Наличие тканимолочной железы (размер А и более) позволяет использовать только лоскут на основе широчайшей мышцы спины (ШМС) без кожного компонента.

В некоторых клинических наблюдениях, когда объем контрлатеральной молочной железы, превышал объем С - мы ротировали участок ШМС и устанавливали экспандер и только после получения необходимого объема заменяли его на эндопротез. Безусловно, при выборе хирургической тактики мы учитывали желание пациентки на определенный размер груди и отношение ее к наличию рубцов в донорской и реципиентной зоне.

Последостижения желаемого результата с пораженной стороны, при необходимостимы выполняем редукционную маммопластику или мастопексию с контрлатеральной стороны. Окончательным этапом является формирование сосково-ареолярно комплексана реконструированной молочной железе - воссоздание соска местными тканями и формирование ареолы с помощью татуажа или свободной пересадки кожи.

Таким образом, можно выделить несколько основных этапов при коррекции синдрома Поалнда.

1 этап.Устранение дефекта мягких тканей путем с использованием различные видов реконструкции.

Примышечном дефекте в сочетании с дефицитом кожи, ротирование ТДЛ с одномоментной установкой протеза или

экспандера.

Примышечном дефектес достаточным кожи и ткани молочной железы, возможно применение ШМС с эедопротезом или только эндопротеза.

2 этап.Коррекция контрлатеральной молочной железы.

3 этап. Реконструкция САК.

Клинические примеры.

Пациентка З., 18 лет, поступила с диагнозом: синдром Поланда справа. Жалобы при поступлении на контурную деформацию грудной клетки справа и недоразвитие молочной железы. При осмотре на момент поступления: имеется асимметрия молочных желез за счетнедоразвития правой молочной железы, кожа над ней обычного цвета, сосково-ареолярный комплекс уменьшен в размере, обычного цвета. Местно: большая грудная мышца справа не пальпируется, пальпация правой молочной железы безболезненная.Левая молочная железа здоровая, соответствует размеру В, при пальпации безболезненная, мягко-эластичной консистенции, без патологических образований.

Основные этапы операции:

После предварительной разметки, в проекции широчайшей мышцы спины. Выполняли основной этап забори разворот участка широчайшей

мышцы спины рисунок № 2,3.

Рис.№2. Этап забора лоскута.

Рис. №3. Этаппримерки лоскута для ротации .

Затем ротировали и размещали мышечныйлоскут в область передней стенки грудной клетки рисунок №4.

Рис.4. Карманс ротированной мышцей.

Мышцу фиксируем к передней стенке грудной клетки по латеральному краю грудины, краниально на уровне 2 ребра, каудально на уровне 8-9 ребер.

В сформированный карман поместили эндопротез рисунок №5.

Рис.5. Субмускулярный карман с эндопротезом .

Рис.6. Окончательный вид реконструированной правой молочной железы.

В некоторых клинических наблюденияхдаже сохранение незначительной асимметрии, соответствует требованиям пациентки, хотя хирург предполагает возможность оптимальной симметрии. Данной пациентке (рисунок №7 а) был установлен протез круглой формы размером 325сс (рисунок 7б,в)

Рис.№7а. вид пациентки до операции Рис.№7б. вид пациентки после операции

Рис.№7в. вид пациентки после операции в положении «руки за голову».

В положении пациентки, стоя «руки за голову» мы отметили приближенную к идеальному симметрию. Хотя на первом этапе нам не удалось достичь полной симметрии, от дальнейшей коррекции асимметрии пациентка отказалась.

Клиничпеский пример №2.

Пациентка О., 19 лет. Диагноз: синдром Поланда слева.

Из анамнеза с детства отмечает контурную деформацию грудной клетки слева, с периода полового созреваниянедоразвитиемолочной железы.

Коррекциясиндрома Поланда у данной пациентки заняло несколько этапов:

1 этап:разворот ШМС мы выполнили разворот ШМС и установку экспандера объемом 400сс,

2 этап: замена экспандера на протез анатомической формы объемом 355сс через 6 месяцев

3 этап: редукционная маммопластика правой молочной железы.

4 этап: реконструкция САК (рисунок 8).

Рис. №8 -а до операции, после первого этапа 8б разворота ШМС иустановки экспандера,после второго8в, замена экспандерана эндопротез, и через 3 месяца редукционной маммопластики справа8 г.

На наш взгляд у данной пациентки мы достигли оптимально возможного эстетического результата.

Таким образом, восстановление симметрии при синдроме Поланда - это многоэтапнаяпроцедура. Основной задачей является создание адекватного кармана дляэндопротеза с достаточным количеством покровных тканей. Выбор хирургической тактики зависит от анатомических данных пациентки - степень поражения мягких тканей, размер и форма здоровой молочной железы.

Литература:

1. Avcı G.,Mısırlıoglu A., Eker G.,Ako¨ Z T. Mild Degree Of Poland’s Syndrome Reconstruction With Customized Silicone Prosthesis. //Aesth. Plast. Surg. 2003. Vol. 27. P. 112-115.

2. Baban A, Torre M, Bianca S, Et Al. Poland Syndrome With Bilateral Features: Case Description With Review Of The Literature. Am J Med Genet A. 2009;149A(7):1597-1602

3. Beer G.M., Kompatscher P ., Hergan K .Poland"s Syndrome And Vascular Malformations.// Br. J. Plast. Surg. 1996. Vol. 49. P. 482-844

4. Borschel G.H ., Izenberg P.H ., Cederna P.S . Endoscopically Assisted Reconstruction Of Male And Female Poland Syndrome. // 2002. Vol. 109. P.1536-1543.

5. Borschel G.H ., Costantino D.A ., Cederna P.S . Individualized Implant-Based Reconstruction Of Poland Syndrome Breast And Soft Tissue Deformities.// 2007. Vol. 59. P. 507-514.

6. Coll Antropol. 2011 Dec;35(4):1303-5.Endoscopically Assisted Latissimus Dorsi Flap Harvesting And BreastReconstruction in Young Female WithPoland Syndrome . Veir Z , Dujmovi ć A , Dudukovi ć M , Mijatovi ć D , Cvjeticanin B , Veir M .

7. Costa S.S., Blotta R.M., Mariano M.B., Meurer L., Edelwaiss A. Laparoscopic Treatment Of Poland’s Syndrome Using The Omentum Flap Technique. // Clinics (Sao Paulo). 2010. Vol. 65. P. 401-406.

8. Copper R.A., Johnson M.S.: Mammographic Depiction Of Poland’s Syndrome. //Br. J. Radiol.1990. Vol. 6. P. 302-303

9. Costa SS. Tratamento Cirúrgico Da Síndrome De Poland Com Omento Transposto Por Videolaparoscopia. //In: Pedrini JLRA, Penczek F, Editors. XI Congresso Brasileiro De Mastologia. Foz Do Iguaçu-Paraná: XI Congresso Brasileiro De Mastologia; 1998. P. 186

10. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, Et Al. Correction Of Breast Poland"s Anomalies. About Eight Cases And Literature Review. Ann Chir Plast Esthet. 2010;55(3):211-218.

11. Ferraro G.A., Perrotta A., Rossano F., D’Andrea F. Poland Syndrome: Description Of An Atypical Variant. // Aesth. Plast. Surg. 2005. Vol. 29. P. 32-33,

12. Fokin A.A., Robicsek F. Poland_S Syndrome Revisited.//Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol.74. P. 2218-2225.

13. Kaguraoka H, Ohnuki T, Itaoka T, Et Al. Degree Of Severity Of Pectus Excavatum And Pulmonary Function In Preoperative And Postoperative Periods. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:1483-1488.

14. Longaker M.T ., Glat P.M ., Colen L.B ., Siebert J.W .. Reconstruction Of Breast Asymmetry In Poland"s Chest-Wall Deformity Using Microvascular Free Flaps.// 1997. Vol. 99. P. 429-436.

15. Liao H.T ., Cheng M.H ., Ulusal B.G ., Wei F.C . Deep Inferior Epigastric Perforator Flap For Successful Simultaneous Breast And Chest Wall Reconstruction In A Poland Anomaly Patient. // 2005. Vol. 55. P. 422-426.

16. Marks M.W., Argenta L.C., Izenberg P.H., Mes L.G. Management Of The Chest-Wall Deformity In Male Patients With Poland’s Syndrome.// Plast. Renconstr. Surg. 1991. Vol.87. P. 674-678

17. Mavanur A, Hight DW. Pectus Excavatum And Carinatum: New Concepts In The Correction Of Congenital Chest Wall Deformities In The Pediatric Age Group. Conn Med. 2008;72(1):5-11.

18. Martinez-Ferro M ., Fraire C ., Saldaña L ., Reussmann A ., Dogliotti P . Complete Videoendoscopic Harvest And Transposition Of Latissimus Dorsi Muscle For The Treatment Of Poland Syndrome: A First Report. // 2007. Vol. 17. P. 108-113.

Дефект односторонний, чаще наблюдается справа. Выраженность нарушений может сильно варьировать. Диагноз выставляется на основании клинических данных, рентгенографии, МРТ и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально.

Синдром Поланда

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного изтыс. новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году. Возникает спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой вариабельностью – у разных больных наблюдаются существенные различия как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных дефектов.

Предполагается, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Патологическая анатомия при синдроме Поланда

Основным и самым постоянным компонентом данного комплекса пороков развития считается гипоплазия или аплазия грудных мышц, которая может дополняться другими признаками. Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая клетчатка и реберные хрящи, но и костная часть ребер. К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (сращение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие.

С дефектной стороны также может выявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии, при которой сердце находится справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов.

При левостороннем варианте болезни, нормальном расположении сердца и выраженной гипоплазии половины грудной клетки сердце остается слабо защищенным от внешних воздействий и иногда может располагаться прямо под кожей. В подобных случаях возникает непосредственная опасность для жизни больного, поскольку любой удар может стать причиной серьезной травмы и остановки сердца. В остальных случаях последствия не столь серьезны и могут варьироваться от ухудшения функций дыхания и кровообращения вследствие деформации грудной клетки до чисто косметического дефекта из-за отсутствия мышц и/или грудной железы.

Симптомы и диагностика синдрома Поланда

Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерна несимметричность грудной клетки, отсутствие или недостаточное развитие мышц и неразвитость подкожной жировой клетчатки с одной стороны. Если дефект расположен со стороны сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца прямо под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на больной стороне не растет или отстает в росте. В отдельных случаях (при гипоплазии мышц в отсутствие других пороков) у мальчиков синдром Поланда диагностируется только в юношеском возрасте, когда после занятий спортом пациенты обращаются к врачу из-за асимметрии, возникшей между «накачанной» нормальной и гипоплазированной грудными мышцами.

Существует четыре основных варианта формирования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки.

Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины.

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки. При подозрении на вторичные патологические изменения внутренних органов назначают консультации кардиолога и пульмонолога, осуществляют исследование функции внешнего дыхания, ЭКГ, ЭхоЭГ и другие исследования.

Лечение синдрома Поланда

Лечение синдрома Поланда оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится торакальными и пластическими хирургами. Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов. При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Первая и основная часть лечения синдрома Поланда – устранение костной деформации и замещение дефекта ребер. Применяют несколько способов торакопластики. При правосторонней локализации дефекта и отсутствии двух или трех ребер осуществляют транспозицию нижележащих ребер. При поражении четырех ребер проводят трансплантацию костно-мышечного лоскута, «выкроенного» из здоровой половины грудной клетки пациента. При необходимости выполняют корригирующую клиновидную стернотомию (удаление участка грудины для исправления ее формы и положения с косого на прямое).

В настоящее время, наряду с использованием собственных тканей пациента, все чаще проводят хирургические вмешательства с применением имплантов, изготовленных из специальных инертных синтетических материалов. В ряде случаев в дошкольном возрасте в области дефекта ребер устанавливают специальную сетку, которая защищает внутренние органы, не препятствуя нормальному росту ребер – такая тактика позволяет уменьшить вероятность вторичных деформаций грудной клетки, обусловленных неравномерным ростом оперированных и не оперированных ребер пациента.

При изолированных дефектах мышцы осуществляют пересадку передней зубчатой мышцы или прямой мышцы живота. Возможно также замещение грудных мышц индивидуально изготовленным силиконовым трансплантатом. У женщин важной частью лечения становится реконструктивная маммопластика - устранение косметического дефекта, возникшего вследствие недоразвития или отсутствия молочной железы. Для восстановления анатомических соотношений между мягкими тканями применяют перемещение широчайшей мышцы спины, а через некоторое время после заживления раны устанавливают силиконовый протез молочной железы.

Синдром Поланда

Синдром Поланда – это аномалия развития грудной клетки в связи с отсутствием или недоразвитием грудных мышц. Эти патологии формируются в период внутриутробного развития и могут затронуть не только мышцы, но и кости. В медицинской практике встречались случаи, когда отсутствовало одно или несколько ребер или же они были недоразвиты. Кроме того, этому синдрому сопутствуют и другие признаки: укорочение руки с поврежденной стороны тела, недоразвитая или даже отсутствующая кисть, полное или частичное отсутствие пальцев. Внешне проявляется в виде асимметрии верхней части тела.

Причины развития

В ходе исследований было выяснено, что синдром Поланда возникает вследствие нарушения перемещения эмбриональных клеток, формирующих мышцы. Данный синдром не передается по наследству. Также существуют теории, которые гласят, что причиной этой аномалии могут быть внутриутробные травмы или гипоплазия подключичной артерии, однако достоверность этих данных официально не подтверждена.

Симптомы

Синдром Поланда является редким дефектом, по статистике с ним рождается примерно 1 ребенок на 32 тысячи новорожденных. Родители могут заметить у ребенка эту патологию практически сразу после рождения. Внешне она проявляется в виде асимметрии грудной клетки, на ощупь чувствуется отсутствие мышцы и подкожной жировой прослойки на поврежденной стороне груди. Если дефект расположен в левой части грудной клетки, то будет видна невооруженным глазом пульсация сердечной мышцы.

Анатомически большая грудная мышца состоит из трех частей:

Помимо этого синдром Поланда включает в себя такие симптомы как укорочение руки, синдактилия, то есть сращение пальцев, отсутствие соска либо всей молочной железы на поврежденной стороне груди.

Синдром Поланда также характеризуется патологическим строением подключичной артерии и сосудов. Артерия в диаметре превышает норму, что приводит к нарушению кровотока в аномально развитой половине грудной клетки, в связи со снижением сопротивления стенок сосуда.

При данной аномалии существуют следующие варианты формирования грудной клетки:

1. Аномалия развития мышечной и жировой тканей, при этом не нарушено развитие костных и хрящевых структур.
2. Деформация грудной клетки. Кости и хрящи реберной части сохранены, но деформированы. Грудная клетка подвержена как правило килевидной деформации.
3. Аномалия развития мягких тканей и хрящей при отсутствии нарушения развития костной структуры ребер.
4. Недоразвитие либо полное отсутствие костной части ребер при нарушении развития мышц и хрящей.

Очень часто синдром Поланда проявляется в виде небольшого косметического дефекта и становится заметным лишь в переходном возрасте, когда у девочек начинают развиваться молочные железы, а у мальчиков пораженная сторона груди не приобретает рельефную накачанную форму, в отличие от здоровой половины груди. На женскую фертильность (способность к зачатию детей) синдром Поланда не оказывает влияния.

Диагностика

Помимо внешних признаков, для диагностики синдрома Поланда используются следующие методы:

• рентгенологическое обследование. Позволяет определить наличие патологии развития костной структуры ребер;
• компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Используется для определения аномалий развития мышечных тканей и хрящей;
• консультации и обследования кардиологом и пульмонологом. Проводятся при подозрении на повреждения внутренних органов грудной клетки.

Лечение

Для лечения данного состояния используется только хирургическое вмешательство, однако, если дефект только косметический и не влияет на здоровье и функционирование внутренних органов, то операция является делом добровольным. В зависимости от тяжести аномалии, может проводиться несколько операций:

1. Операция по восстановлению костной структуры ребер,
2. Операция по восстановлению формы грудной клетки (устранение деформации),
3. Операция по восстановлению мышечной ткани, имплантация груди, формированию соска,
4. Операция по устранению синдактилии, недоразвития кисти руки и прочих сопутствующих дефектов.

Восстановление ребер проводят путем пересадки частей ребер со здоровой стороны грудной клетки либо вживлением титановых имплантатов. Если операция по восстановлению костной части ребер проводится в раннем возрасте, то в качестве реберной стенки устанавливается специальная плотная сетка, не препятствующая развитию ребер, но выполняющая защитную функцию для сердца и легких. Это связано с тем, что есть вероятность повторной деформации грудной клетки в связи с неравномерностью развития здоровых и пересаженных ребер.

При восстановлении мягких тканей используется пересадка части широчайшей мышцы, передней зубчатой мышцы либо прямой мышцы живота. В некоторых случаях используются силиконовые имплантаты.

После операции назначается курс антибиотиков. Не запрещается использование народных способов улучшения обмена веществ, однако это можно делать только после консультации с лечащим врачом.

Прогноз после операции весьма благоприятный. Устранение косметического дефекта, не влияющего на функционирование внутренних органов и руки, повышает самооценку пациента, а в сложных случаях операция позволяет пациенту жить полноценной жизнью. Подавляющее большинство пациентов после операции не испытывают дискомфорт или дополнительных проблем со здоровьем.

К сожалению, не существует какого-либо способа профилактики возникновения синдрома Поланда. Однако если родители не злоупотребляют вредными привычками, ведут здоровый и активный образ жизни, своевременно проходят обследования и необходимое лечение, это повышает возможность рождения здорового ребенка.

Синдром Поланда: причины и варианты лечения

Записаться на прием

Задать вопрос онлайн

Заказать обратный звонок

Проблемы с телосложением или строением тела бывают разными. Сегодня мы хотим поведать нашим читателям о синдроме Поланда, который является одной из патологий строения тела. На наши вопросы ответил торакальный хирург, к.м.н. – Владимир Александрович Кузьмичев.

- Владимир Александрович, наверное, лучше всего начать с рассказа о том, что такое синдром Поланда? Как проявляется его наличие в физиологии человека и функционировании его организма?

Синдром Поланда (Poland Syndrome) - это патология, внешне проявляющаяся в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц, которое дополняется другими признаками. Например, недоразвитием верхних конечностей, когда имеет место уменьшенный размер кисти, может быть сращение или укорочение пальцев, может быть полное отсутствие кисти, т.е. наблюдается асимметрия с другой рукой. Может быть недоразвитие большой широчайшей мышцы спины. И, что самое важное с точки зрения функционирования организма, отсутствие или недоразвитие ребер на стороне поражения. Как правило, это касается 3 и 4 ребра, которые либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Либо хрящ не полностью подходит к грудине. Также с дефектной стороны наблюдается некоторая дистрофия жировой ткани. Более частым признаком синдрома Поланда является недоразвитие двух частей большой грудной мышцы. Большая грудная мышца состоит из трех частей: подключичная часть, грудинная часть и реберная часть. Как правило, отсутствует грудинная и реберная части. Или же отсутствует полностью большая грудная мышца. Все остальные признаки более редкие, поэтому у пациентов с синдромом Поланда зачастую бывает абсолютно полноценная кисть.

- Сторона поражения всегда одна и та же или наблюдается вариативность?

- Откуда взялось название синдрома? Оно как-то связано с Польшей?

Нет, в данном случае название явления образовалось от имени английского врача, который будучи студентом, работал в морге санитаром и на одном из тел увидел данную особенность. Он детально исследовал ее и описал признаки. От его имени и образовалось название.

- Как диагностировать наличие этого заболевания?

В данном случае диагностика очень простая – по внешнему виду пациента. Надо сказать, что это состояние диагностируется в раннем возрасте по характерному состоянию грудной мышцы в области плеча. Если отсутствует грудная мышца, то подмышечная впадина имеет очень специфический вид. Именно в таких случаях обращаются родители с вопросом о том, что им делать.

- А действительно, что делать родителям, если они обнаружили у своего ребенка такой дефект? Что их пугает больше всего?

Во-первых, беспокоит внешний вид ребенка, отсутствие мышцы, а также биение сердца прямо под кожей, если наблюдается отсутствие ребер.

- Обнаружение синдрома накладывает какие-то отпечатки на воспитание ребенка с точки зрения ограничения его активности или запрета каких-либо видов деятельности?

В большинстве случаев пациенты могут не обращать внимание на свой синдром, они хорошо развиваются, несмотря на отсутствие грудной мышцы, двигательная активность руки компенсирована. Имеют место ситуации, когда пациенты с отсутствием грудной мышцы активно занимаются спортом, в том числе c высокими достижениями. Когда нет поражения грудной клетки, проблема имеет чисто косметический характер и должна решаться совместно пластическими и торакальными хирургами.

- У мужчин и женщин проблема выражается одинаково? Есть ли различия?

Да, решение косметической проблемы имеет разное значение у мужчин и женщин. В случае с женщинами имеет место неразвитость молочной железы, тогда как у мужчин может быть просто недоразвит сосок. В медицине это называется синдромом Амазонки, поскольку, как известно, эти девушки активно стреляли из лука и нарушали рост одной из молочных желез. Поскольку для женщин молочные железы играют важную эстетическую и функциональную роль, то с их стороны имеют место более частые обращения к врачу для исправления дефекта.

- А отсутствие одной из молочных желез у женщин влияет как-то на общий гормональный фон или материнство?

Нет, не влияет, проблема носит эстетический характер. Женщина абсолютно здорова.

- Каковы методы исправления этого дефекта? Они всегда требуют хирургического вмешательства?

Методом решения проблемы является операция, которая может быть проведена с использованием различных методик в зависимости от совокупности признаков заболевания. Например, у женщин может быть перемещение широчайшей мышцы со спины вперед с созданием мышечного каркаса и мышечной прослойки, что в последующем дает возможность имплантации силиконового протеза для создания груди. Либо используются более сложные варианты, например, пересадка прямой мышцы живота. Все решается в зависимости от каждого конкретного случая.

- Показания к операции отличаются в зависимости от сочетания признаков?

Да, я бы сказал, что показание к операции у мужчин - это отсутствие ребер, которое сказывается на незащищенности внутренних органов, в том числе сердца. Для мужчин устранение косметического дефекта полностью невозможно. Так, перемещенная мышца спины не становится полноценной, при этом, страдает спина, откуда забирается кусок мышцы. В дальнейшем спина также станет немного асимметричной. Другими словами, полноценной косметики быть не может, но идет нарушение функции организма. Чаще для мужчин используется имплантация силиконовых протезов, которые изготавливаются из гипсовых или парафиновых слепков под каждого пациента индивидуально.

- У мужчин, если отсутствует проявление в виде недоразвитости пальцев на одной кисти, наличие синдрома диагностируется только в раздетом виде? Или форма грудины накладывает отпечаток и на внешний вид в одежде?

Нет, в одежде отсутствие грудной мышцы незаметно. Наличие синдрома в таком случае диагностируется только в раздетом виде. Поэтому многие мужчины и не обращаются к врачу за помощью. Отсутствие грудной мышцы не заметно под одеждой, однако, многие из них стесняются раздеваться, поскольку это достаточно очевидно в раздетом виде.

- Но с наращиванием мышц асимметрия грудной клетки, наверное, становится более очевидной?

- При этом, мышца не тренируется и не наращивается?

Абсолютно верно. Однако, если удалось мышцу со спины полноценно переместить вместе с нервами и т.д., тогда определенная тренировка возможна, но все равно она не будет полноценной.

- А какова причина отсутствия грудной мышцы?

Считается, что корнем проблемы является недоразвитие ключичной артерии, которая не отдает полноценные ветви в данной зоне.

- На артерию воздействовать нельзя?

Формирование артерии происходит в утробном состоянии. Поэтому на этой стадии невозможно оказать воздействие на ее развитие.

- Если люди адаптируются, имеет ли смысл их оперировать?

Серьезных показаний к операции нет, это совершенно точно. Операция показана, только в случае, если есть патология ребер. Другое дело у женщин, когда операция делается для последующей имплантации груди и существенно улучшает эстетическое восприятие.

- Пересадка мышцы со спины никак не влияет на позвоночник?

Нет, широчайшая мышца спины имеет связь только с плечевым поясом, она с позвоночником никак не связана. Единственное, что будет – определенный рубец подмышкой (место забора мышцы и место пересадки - это один и тот же рубец) и некоторая асимметрия.

- Может ли быть негативный эффект от операции, какое-либо необратимое нарушение?

Нет. Немного страдает широчайшая мышца спины, но других серьезных последствий нет.

- Как долго длится операция? Насколько она сложная?

Это достаточно деликатная операция, поскольку выделение мышцы должно пройти с сохранением сосудистого и нервного пучка с последующим формированием места фиксации. Ее должны делать только подготовленные специалисты. Операция длится часа два. В ходе операции используются эндоскопические приемы при заборе и фиксации мышцы. Но это не чисто эндоскопическая операция.

- Как проходит реабилитация пациентов?

Достаточно быстро, через 2-3 дня пациент может покинуть клинику. Будут иметь место двигательные ограничения около месяца.

- Какие именно ограничения? Нужно ли носить компрессионное белье?

Особенно ничего не нужно.

- А метод лечения взрослых и детей отличается?

- Если сердце бьется под кожей, не опасно ли жить до 18 лет?

Эта проблема актуальная, здесь можно думать о дополнительных сетках, которые укрепляют корпус. Но таким пациентам не желательны контакты, соревновательные виды спорта.

- А они могут упасть без последствий или спать на животе?

Спать на животе могут. Следует избегать только ударов в эту область.

- А есть случаи, когда у человека отсутствуют ребра, но вы не советуете ему делать операцию?

Есть такие пациенты, которые благополучно дожили до взрослого состояния, например, родители не обратили внимание. Тогда мы взвешиваем все за и против. Это зависит от индивидуальных пожеланий пациента.

С одной стороны, лучше сделать дополнительную защиту. С другой, если пациент привык щадить себя, избегает занятий спортом, то в целом, он может жить с этим состоянием достаточно благополучно.

- Операция, связанная с исправлением ребер проходит иначе, чем пересадка мышцы со спины. В чем она заключается?

О ребрах скажем отдельно. Есть разные методики операции ребер, можно применять экстра анатомическую методику, когда ставится ребро наискосок как преграда. Здесь имеет место творчество реконструктивной хирургии. Устоявшейся практикой проведения операции при отсутствии ребер является их замещение. Это может быть пересадка части ребер с противоположной стороны, может быть применена методика расщепления имеющихся ребер и создание новых контактов с грудиной. Но в целом идеальная методика отсутствует.

- У мужчин и женщин, у взрослых и детей она осуществляется одинаково?

У женщин все решается легче, потому что дефект отсутствия ребер может быть скрыт имплантом грудной железы, он может немного закрыть сердце. Если операция делается детям, то в последующем может нарушаться рост ребер. Если у ребенка проблема с ребрами, но симметричная грудная клетка, то осуществляя реберную пластику, мы можем привести к нарушению роста ребер. Мне приходилось наблюдать пациентов, которым в детстве делали такую операцию и, как следствие, сейчас они имеют проблемы из-за нарушения роста ребер с одной стороны. Может быть, если бы их не трогали, грудная клетка развивалась бы более правильно.

- Какой возраст Вы считаете наиболее оптимальным для ребенка? Чтобы и не навредить, и защитить?

Эта проблема очень актуальна. Нельзя сказать, что в медицине она решена до конца, она постоянно обсуждается. Раньше считалось, что в 3-4 года надо делать расщепление ребер, сейчас рекомендуется более поздний возраст. К школьному возрасту следует сделать каркас. Но что выбрать, ограничиться плотной сеткой на этот период роста или делать расщепление ребер или пересадку ребер – сложно сказать. Смотрим по ситуации.

Сейчас при такой операции стараются использовать не собственные ткани, а импланты. Допустим, проблема состоит в защите сердца, то есть в отсутствии мышц и ребер, в таком случае можно рассматривать использование специальных синтетических материалов, которые заменят и укрепят грудную стенку. Это могут быть специальные сетки или искусственные ребра, которые делаются из титана и позволяют установить достаточную защиту, не травмируя здоровые ребра.

- А к чему «цепляют» здоровые ребра?

К грудине сверху. Раньше, когда отсутствовали 3 и 4 ребро, делали расщепление 2 и 5 ребер. Так, 2-е шло на частичное замещение третьего, а 5- на частичное замещение четвертого. В результате вместо дефективных двух ребер получали дефектных четыре ребра. Непосредственно это может быть неплохой результат, но в отдаленной перспективе мы получали страдающие здоровые ребра.

- Нет материала, который бы увеличивался со временем, т.е. не титана, а чего-то более мобильного?

Нет, таких технологий нет, может быть, в будущем что-то будет изобретено. Титан легкий, не звенит на металлоискателе. Человек с такими ребрами не испытывает никакой нагрузки.

- Операции по замещению ребер и по пересадке мышцы отличаются с точки зрения восстановления пациента?

Да, после транспозиции ребер пациент находится в стационаре не меньше двух недель, а формирование рубцов происходит в течение нескольких месяцев.

После операции на ребрах накладываются ограничения на активность. Можно поднимать руки и спать на животе. Но следует избегать ударов в прооперированную область.

- Генетически это заболевание передается?

Синдром Поланда считается генетической патологией, поэтому может передаваться детям.

- Резюмируя все сказанное Вами, получается, что если речь идет об эстетике, то мужчинам и женщинам лучше дифференцировать решение, а если затронута функция, то важна операция, но нужно правильно выбрать возраст, чтобы защитить внутренние органы сейчас и не навредить в будущем. Имеет место логика медицинских показателей. С этой проблемой стоит жить до глубокой старости, но избегать столкновений.

Да, совершенно верно

- Спасибо, Владимир Александрович.

Записаться на консультацию к Кузьмичеву В.А. можно по телефонам:

Очный прием ведется в Москве.

Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки

Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда)

Синдром Поланда (Poland), или реберно-мышечный дефект представляет собой генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и/или малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и/или самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Данный врожденный дефект встречается в два раза чаще на правой стороне. В случае, если поражена левая сторона груди, часто имеет место транспозиция органов.

Кожа на стороне поражения может быть слишком тонкой, без жировой клетчатки. Очень редко может иметь место дефект развития лопатки или костей предплечья на стороне поражения. В некоторых случаях описаны врожденные дефекты почки и позвоночника у пациентов с синдромом Полланда. Психическое развитие при данном синдроме не страдает.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика рёберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от легкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) рёберных хрящей или даже целых ребер на стороне, соответствующей поражению.

В диагностике синдрома Поланда применяются рентгенологические методы диагностики, а также компьютерная и магнитно-резонансная томография. Также может проводиться УЗИ. Эти методы помогают оценить наличие изменений в анатомии внутренних органов и пораженной области, что необходимо хирургам для проведения реконструктивных вмешательств.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта рёбер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Результат I-этапа хирургической коррекции синдрома Поланда

(устранение воронкообразной деформации грудной клетки)

Мужчина 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы (справа).

Фото до операции и результат через 7 месяцев после операции

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата (справа)

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рёбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжёлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

На сегодняшний день используется несколько вариантов торакопластики. Например, при правостороннем синдроме Поланда и преимущественном поражении двух-трёх рёбер для закрытия костного дефекта грудной клетки производится транспозиция нижележащих рёбер. При агенезии трёх ребер возможно проведение модифицированной операции по Сулама (Sulamaa), а в отсутствии четырёх рёбер (с третьего по шестое) делают аутотрансплантации костно-мышечного лоскута, изъятого с контрлатеральной, здоровой стороны с применением микрохирургической техники. При изолированном отсутствии большой грудной мышцы в ряде случаев выполняют её замещение передней зубчатой мышцей на сосудисто-нервной ножке.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу, к.м.н. Королеву П.А. можно:

Разновидности аномалий ребер. Патологии грудной клетки. Подробнее.

Лечение ВДГК при синдроме Марфана. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

Фото результатов операции при килевидной деформации. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

ФОТО пациента до и после коррекции синдрома Поланда. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

Метод лечения ВДГК, разработанный дмн Рудаковым С.С. и к.м.н Королевым П.А. операция из косметических разрезов с фиксацией грудино-реберного комплекса пластиной из металла с эффектом памяти формы. Подробнее.

Лечение килеобразной деформации грудной клетки. Торакопластика по M. Ravitch. Фото до и после операции. Подробнее

Грудная клетка является естественным щитом, закрывающим расположенные под ним жизненно важные структуры - сердце, лёгкие и крупные сосудистые стволы, которые необходимо оберегать от различного рода травм и повреждений. Подробнее.

Запись к врачу:

Английский патоморфолог описал данный синдром еще в 1841 году. Однако до сих пор в медицинской литературе встречаются единичные случаи (за все время с момента первого описания этой патологии во всем мире опубликованы только 500 случаев), поэтому существуют определенные трудности в диагностике данного синдрома. Согласно классификации, он относится к группе ненаследственных синдромов с наличием множественных пороков развития врожденного характера.

Эпидемиологический анализ описанных 50 мировых случаев синдрома Поланда показывает, что частота встречаемости между полами абсолютно одинаковая. Это подтверждает гипотезу о том, что данная патология никаким образом не сцеплена с половой хромосомой. Однако до настоящего времени тип наследования синдрома Поланда является неустановленным. Но выявлено, что при наличии этой патологии у одного из родителей, риск ее появления у ребенка составляет практически 50%.

Анатомия при синдроме Поланда

Причины развития данного синдрома окончательно не известны. Однако они связаны с нарушением нормального развития костно-мышечной системы в период эмбрионального онтогенетического развития. Именно это и определяет характер происходящих анатомических изменений.

Основными анатомическими особенностями при данном синдроме являются:

• Отсутствие грудных мышц с одной из сторон грудной клетки
• Полное отсутствие или недостаточное развитие молочной железы (этот признак приводит к тяжелой психологической травме женского пола)
• Аплазия ребер, то есть их отсутствие, особенно выраженное в переднем отделе грудной клетки
• Изменение формы костного каркаса переднего отдела грудной клетки.

Достаточно часто при синдроме Поланда диагностируются и нарушения нормального строения верхней конечности. Они выражаются в том, что наблюдается изменение строения руки с той же стороны, где и пораженная половина грудной клетки. Также часто определяется синбрахидактилия, то есть недоразвитие пальцев (укорочение) при том, что некоторые могут быть сращены друг с другом. Сращение чаще всего наблюдается на уровне кожи, при этом кости не затронуты.

Несколько реже выявляются и другие анатомические проявления синдрома Поланда, а именно:

• Недоразвитость широчайшей мышцы спины, приводящая к асимметричности ее боковых частей
• Отсутствие или развитие не в полном объеме малой грудной мышцы
• Воронкообразная грудная клетка
• Реберный горб
• Сколиоз – искривление позвоночника
• Недоразвитие лопатки и ключицы.

При этом есть определенная закономерность – отсутствие прямой корреляционной связи между тяжестью имеющихся анатомических дефектов грудной клетки и тяжестью нарушения нормального строения верхней конечности.

Помимо косметической проблемы синдром Поланда проявляется и аномальным строением подключичной артерии – диаметр ее на стороне поражения больше нормы. Поэтому создаются предпосылки для нарушения артериального кровотока на пораженной стороне грудной клетки, так как снижается общее сопротивление сосудистой стенки, необходимое для нормального обмена газами и питательными веществами между кровью и тканями.

Анатомические особенности при синдроме Поланда заключаются и в ненормальном строении и местоположении внутренних органов. В зависимости от их выраженности страдает общее состояние пациента, так как могут вовлекаться жизненно-важные органы. С этой точки зрения могут быть выявлены следующие аномалии строения:

• Отклонение сердца в ту или иную сторону
• Расширение сердечных границ
• Поворот сердца по ходу часовой стрелки
• Недостаточное развитие легких на стороне поражения
• Аномальное строение почек.

Симптомы

Клинические проявления синдрома Поланда вытекают непосредственно из анатомических особенностей, наблюдающихся при данной патологии. Поэтому у таких пациентов имеется характерный внешний вид:

• Асимметричность передней части грудной клетки
• Мягкие ткани на стороне поражения запавшие
• Отсутствие передней стенки в подмышечной ямке, когда нет грудной мышцы
• При аплазии грудной мышцы молочная железа недоразвита, она как будто впавшая
• Обычно волос в подмышечной области нет
• Если руку отвести вверх, то можно увидеть рудимент грудной мышцы. Он выглядит как соединительно-тканный тяж как «натянутая струна»
• Плечевой пояс функционирует нормально у таких пациентов
• Если отсутствует еще и малая грудная мышца, то имеющийся дефект грудной стенки становится еще более выраженным, поэтому начинают просвечиваться ребра, что имеет крайне некрасивый внешний вид.

У женщин асимметричность грудной клетки становится особенно выраженной, так как изменяется нормальное строение молочных желез. На стороне поражения последняя имеет уменьшенные размеры, при этом она располагается выше, чем здоровая. Также могут быть и отклонения в ту или иную сторону, то есть боковые смещения. Но по статистике они встречаются реже, чем вертикальные. Крайне редко может отмечаться и амастия, то есть полное отсутствие молочной железы. Такой вариант синдрома Поланда представляет особенные трудности в хирургическом лечении.

Наличие отклонений во внутренних органах, локализованных в грудной полости, приводит к появлению дополнительных клинических признаков. Речь идет о следующих:

• Нарушения сердечного ритма
• Ощущение перебоев за грудиной
• Периодически возникающие болевые ощущения в области сердца
• Одышка
• Склонность к отекам при наличии аномального строения почек.

Диагностика

Диагностический поиск при синдроме Поланда может выявить различные варианты данной патологии. Они разделены на несколько групп. Чтобы провести подобную дифференциацию, как правило, достаточно объективного (пальпация и визуальный осмотр) и рентгенологического исследования. Эта классификация необходима для определения хирургической тактики помощи пациенту.

Так, ребра могут иметь следующие изменения:

• Изменения ребер отсутствуют, то есть строение их нормальное
• Ребра недоразвиты, но вдавления на них нет
• Форма ребер изменена
• Имеются дефекты костной ткани на ребрах.

Относительно большой грудной мышцы выделяют следующие варианты:

• Недоразвитие большой грудной мышцы
• Отсутствие ее некоторых частей
• Тотальное отсутствие мышечных пучков этой мускулы.

Состояние кожных покровов и толщины подкожно-жирового слоя – это еще один критерий:

• Кожа нормальная, то толщина подкожно-жирового слоя меньше, чем в норме
• Кожа тонкая, а подкожно-жировой слой отсутствует.

Последний критерий – молочная железа, ее положение и размеры:

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с синдромом Мебиуса, с которым описываемая патология очень схожа. В основе последнего лежит отсутствие полного развития ядерных структур лицевого нерва. Схожими признаками этих двух синдромов являются:

• Синдактилия
• Укорочение пальцев
• Недоразвитость грудных мышц
• Дефект груди.

Однако отличительными признаками, которые характерны только для патологии, описанной Мебиусом, являются:

• Маскообразность лица
• Открытый рот
• Широко открытые глаза
• Отсутствие мимических морщин даже при плаче ребенка и некоторые другие.

Лечение и операция

Основное место в лечении синдрома Поланда, или врожденного реберно-мышечного дефекта, отводится хирургическим способам. Их основная задача – скорректировать имеющуюся эстетическую проблему. Однако в большинстве случаев предложенные методики отличаются необычайной сложностью, поэтому не все торакальные и пластические хирурги берутся за данную операцию. К тому же стоит отметить, что существует и определенный риск осложнений оперативного вмешательства. Так, его частота в зависимости от сложности клинического случая колеблется от 10 до 20%.

Существуют определенные показания для хирургического лечения синдрома Поланда. Они делятся на две основные группы:

Медицинские показания – это такие состояния, при которых нарушается нормальная жизнедеятельность человека из-за наличия прямой угрозы его жизни. К ним относится гипоплазия легкого за счет сдавливания, нарушение нормального расположения сердца в грудной полости. Важным критерием в этом случае является снижение кардиореспираторных показателей, которые выявляются функциональными методами диагностики (спирография, допплерометрия, велоэргометрия и другие).

К группе косметических показаний относятся следующие:

• Выраженные дефекты ребер, которые приводят к нарушению нормального вдоха
• Воронкообразное строение грудной клетки, соответствующее второй-третьей степени этой аномалии.

В практической деятельности, как правило, наблюдается сочетание медицинских и косметических показаний. Однако оперативное лечение противопоказано при тяжелом сахарном диабете, гемобластозах и других заболеваниях, когда риск операции очень велик.

Основными методами замещения имеющегося дефекта и аплазий являются следующие:

• Реберный дефект закрывается собственными костными трансплантантами
• Искусственное создание молочной железы из кожных и мышечных лоскутов.

Сложность здесь заключается в том, что собственные донорские методики достаточно травматичны, так как приводят к повреждению тех участков тела, из которых берется лоскут для пластики. К тому же достигаемый контурный эффект не всегда сохраняется в течение длительного времени, поэтому существует реальная необходимость повторных пластических операций.

Замещение недоразвитой или отсутствующей грудной мышцы в пластической хирургии обычно происходит с помощью широчайшей мышцы спины. Однако проблема здесь в том, что при синдроме Поланда последняя тоже достаточно часто не развита в полном объеме.

В последнее время для решения вышеперечисленных задач стали использовать новые коррекционные методы. Во многом они связаны с интенсивным развитием химии полимеров в медицине. Это позволило создать уникальные эндопротезы молочной железы и грудной стенки.

Эндопротезирование при синдроме Поланда особенно показано в следующих случаях:

• Дефекты одного или двух ребер
• Воронкообразная грудь первой степени при нормальных кардиореспираторных показателях
• Воронкообразная грудь второй степени, если пациент отказывается от радикальной операции
• Различные варианты отсутствия большой грудной мышцы
• Недоразвитие грудной железы
• Асимметричность грудной клетки.

Обычно оперативное вмешательство проводится в несколько этапов, то есть сначала одна операция, а через время – другая (может потребоваться и большее количество оперативных вмешательств). Первая операция направлена на устранение дефекта ребер и восстановление нормального строения костного каркаса груди. В итоге это позволяет восстановить нормальную ригидность грудной клетки. Вторая операция подразумевает улучшение эстетического результата. Для этого моделируется молочная железа, например, с помощью эндопротезов (особенно у женщин), проводится миопластика. Одновременно может проводится коррекция строения пальцев пораженного верхней конечности – они удлиняются и разъединяется кожная складка между ними.

Какой врач лечит

Лечение синдрома Поланда занимается совместно врачи двух специальностей – пластический хирург и торакальный хирург. Для косметической коррекции брахисиндактилии привлекается хирург-ортопед.

Единый центр записи к врачу по телефону.

Синдром Поланда

Учитывая расположение можно выделить два вида патологии:

Также существуют четыре разновидности развития грудной клетки при данном пороке:

1. хрящевая и костная структура ребер не нарушена, форма грудины не деформирована, отклонение проявляется в недостатке мягких тканей;
2. ребра в нормальном состоянии, но клетка груди с одной стороны развернута полубоком, имеет запавшую хрящевую область ребер, а с другой – килевидную деформацию;
3. реберные хрящи недоразвиты, но все кости в удовлетворительном состоянии, грудина перекошена в больную сторону;
4. сильное смещение верхней части туловища, отсутствие от одного до четырех реберных костей.

Причины

На данный момент точная причина возникновения синдрома Поланда ученым не известна. Наиболее распространенным объяснением считается сбой в миграции клеток в зачаточном периоде, из которых формируются мышечные волокна или возникает деформация/гипоплазия подключичной артерии.

Не менее актуальным является вариант воздействия наследственных, химических, экологических, механических, радиационных и инфекционных факторов во время внутриутробного развития младенца.

Симптомы

Характерные признаки, свидетельствующие о наличии патологии:

• большой и малой грудной мышцы нет (гипоплазия, возможна аплазия);
• на теле нет одного соска;
• нет молочной железы (амастия);
• несимметричность грудной клетки;
• нехватка растительности под подмышкой той стороны, которой присущи нарушения;
• при левостороннем синдроме иногда наблюдаются аномальное размещение внутренних органов, декстракардия (сердечная мышца расположена справа), плохая защищенность сердца, так как оно может находиться прямо под кожным покровом;
• биение сердца слышно прямо под кожей;
• снижение уровня подкожно-жировой прослойки;
• деформация или полная атрофированность хрящевой прослойки ребер, в некоторых вариантах костных образований;
• при половом созревании у девочек одна грудь растет медленно или не увеличивается вовсе, а у юношей разница в развитии мышечных волокон проявляется при занятиях спортом;
• сращивание пальцев (синдактилия);
• аномально короткая длина пальцев (брахидактилия);
• маленький размер всей кисти руки или ее вообще может не быть.

При незащищенности сердца естественным корсетом и положенным количеством тканей возникает угроза для жизни человека, так как любой удар способен спровоцировать остановку сердца, резкую дыхательную недостаточность, сбои в системе кровообращения.

Диагностика

Для подтверждения диагноза понадобится консультация хирурга. В ходе обследования используются диагностические методы:

• рентгенография (показывает уровень нарушения костных структур);
• компьютерная и магнитно-резонансная томография (выявляют состояние мягких и хрящевых тканей);
• ЭКГ и эхокардиография (проводятся для проверки работы сердечной системы).

Лечение

Для лечения болезни вы можете записаться через Интернет на прием к торакальному хирургу. Лучшие врачи-травматологи и ортопеды помогут вам с дефектами кисти. При наличии проблем с внутренними органами привлекают пульмонологов и кардиологов. Косметическое восстановление нормального внешнего вида выполняют пластические хирурги.

Недуг устраняется только путем проведения операции, а иногда и целой серии таких процедур. В зависимости от степени нарушений и общего самочувствия больного доктор подбирает схему проведения пластики и подходящий возраст ее осуществления.

Для начала восстанавливается целостность естественного корсета, при которой обычно применяются: трансплантация костной ткани со здоровой половины организма пациента, транспозиция реберных дуг, расположенных ниже, удаление и исправление участка грудины. В настоящее время активно используются различные имплантаты. Затем происходит реконструкция мышечных волокон путем пересадки здоровых клеток с других областей или индивидуальным силиконовым заменителем. Для девушек обязательной процедурой становится маммопластика – имитация молочных желез. В этом случае используют силиконовые протезы.

Детям дошкольного возраста возможно установление специальной сетки, которая не препятствует дальнейшему росту костей, но при этом защищает внутренние органы от внешнего воздействия и дополнительной симптоматики.

Профилактика

Во время беременности женщина должна следить за своим здоровьем, не подвергать своего будущего ребенка вредному воздействию внешних факторов, не употреблять вредных веществ и препаратов.

Синдром Поланда – врожденная патология грудной клетки, плеч и ладоней. Редкое заболевание диагностируется у 1 новорожденного из 30 000. В 70% случаев аномалию обнаруживают у младенцев мужского пола, в 30% случаев – у младенцев женского пола. Заболевание может быть сопряжено с декстракардией и зеркальным расположением внутренних органов. Патология требует ранней диагностики и раннего хирургического вмешательства, которое позволяет добиться хороших результатов и дает больному возможность жить полноценной жизнью.

Что это такое

Синдром Поланда не относится к генетическим заболеваниям. Ученые не обнаружили гены, которые отвечают за передачу патологии от родителя к ребенку. Врачи предполагают, что аномалию вызывает нарушение кровообращения в позвоночной и/или подключичной артериях на 6 неделе внутриутробного развития плода.

Синдром Поланда – правосторонняя патология, для которой характерны:

• недоразвитие мышц грудной клетки или их монолатеральное отсутствие;
• пороки длинных трубчатых костей, ребер, молочных желез или почек;
• аномалия верхних конечностей;
• легочные грыжи и выраженные дыхательные расстройства.

В МКБ-10 патология находится в разделе Q65–Q79 «Врожденные аномалии костно-мышечной системы». Синдрому присвоили номер Q79.8 «Другие пороки развития костно-мышечной системы».

Виды заболевания

В зависимости от расположения дефекта заболевание условно разделяют на два вида:

• правостороннее – встречается у 80% больных;
• левостороннее – диагностируется лишь в 20% случаев.

Левосторонняя патология иногда сопровождается зеркальным расположением внутренних органов или декстракардией, при которой сердце находится ближе к правой части грудной клетки.

При врожденном пороке реберно-хрящевой каркас и мышечный корсет могут развиваться по-разному. В зависимости от тяжести дефекта и его характерных признаков выделяют четыре основных стадии:

• I стадия – естественная форма ребер, нормальная структура хрящевой и костной тканей, но есть недостаток мышц и подкожного жирового слоя;
• II стадия – ребра развиты нормально, но западают в области хрящей, а с другой стороны имеют килевидную форму, грудина развернута в сторону;
• III стадия – грудная клетка сильно перекошена вправо или влево из-за недоразвитой хрящевой ткани, кости имеют нормальную структуру;
• IV стадия – верхняя часть туловища сильно смещена, отсутствует от одного до четырех ребер.

В зависимости от локализации патологию разделяют на деформацию боковой, задней или передней стенки.

Причины аномалии

Причины порока пока не изучены. Ученые выдвигают несколько теорий происхождения синдрома Поланда. Самая распространенная – сосудистая. Согласно этой теории, на 6 неделе внутриутробного развития у эмбриона нарушается кровообращение в подключичной и/или позвоночной области и происходит гипоплазия крупной артерии или ее ветви.

Диаметр артерии уменьшается, что приводит к снижению скорости кровотока и кислородному голоданию тканей, за которые она отвечает. Гипоксия тканей – главная причина недоразвитых мышц, молочной железы, подкожной клетчатки, кожного покрова и верхней конечности. Чем меньше диаметр подключичной артерии, тем тяжелее порок.

Другие ученые считают, что синдром Поланда возникает из-за сбоя миграции клеток, из которых у эмбриона формируются зачатки мышечного корсета и костно-хрящевого каркаса.

Врачи пытаются понять, какие факторы приводят к гипоплазии подключичной артерии и сбоям. Одни считают, что виноваты внутриутробные травмы плода. Другие рассматривают химические, экологические, инфекционные и радиационные причины. Также существует теория о генетической предрасположенности, но фактических подтверждений всех перечисленных гипотез пока что нет.

Симптомы

К характерным признакам синдрома Поланда относятся:

• односторонняя недоразвитость (гипоплазия) большой грудной мышцы;
• односторонняя аплазия (отсутствие) малой или большой грудной мышцы, обычно – реберно-грудинной части;
• деформация реберных хрящей;
• аплазия или недоразвитость одной молочной железы;
• отсутствие хрящевой и/или костной ткани;
• локальное облысение груди и подмышечной впадины;
• истончение кожи и подкожной клетчатки;
• дефицит жировой прослойки;
• ателия – отсутствие одного или сразу двух сосков;
• деформация мышц спины, а также передней зубчатой и наружной косой мышц.

Патология часто сопровождается аномалиями развития кисти и руки:

• синдактилией – сращиванием нескольких пальцев;
• брахидактилией – слишком короткими и маленькими пальцами;
• отсутствием кисти;
• аномально маленьким размером кисти.

У пациентов с левосторонним типом заболевания могут отсутствовать ребра, которые должны защищать сердце. Орган располагает под тонким слоем кожи и подкожной клетчатки, поэтому любая, даже незначительная, травма грудной клетки способна спровоцировать сбои в кровообращении, дыхательную недостаточность и остановку сердца.

В редких случаях у новорожденных отсутствует практически весь костный корсет. Патология приводит к грыже легких и дыхательной недостаточности, которая развивается в очень раннем возрасте.

Синдром Поланда диагностируют в первые дни или месяцы жизни. Если у ребенка отсутствуют ребра, родители могут заметить пульсацию сердца. Она отчетливо видна сквозь тонкую кожу. На патологию также указывает аномальное развитие лопатки или ключицы, воронкообразная или килевидная деформация грудного отдела, реберный горб и неестественный изгиб позвоночника.

Пациенты с первой стадией заболевания диагностируют у себя синдром Поланда в подростковом или взрослом возрасте. Девочки замечают, что у них не растет одна грудь, а в подмышечной впадине, расположенной со стороны дефекта, отсутствуют волосы.

Юноши обращают внимание на свою особенность, когда начинают активно заниматься спортом и прокачивать грудные мышцы. Они замечают, что одна сторона грудной клетки не развивается, хотя другая увеличивается в объемах и становится более рельефной.

Синдром Поланда в первой и второй стадии не влияет на гормональный фон и не мешает человеку заниматься спортом. У пациентов с третьей и четвертой стадией патологии часто нарушается кровообращение, возникают проблемы с давлением, сбои в дыхательной системе и снижается устойчивость к респираторным заболеваниям.

Дети с серьезными нарушениями страдают из-за хронической усталости и быстрой утомляемости, повышенной раздражительности, частых головных болей и сонливости. Они часто отстают от сверстников в развитии из-за снижения трудоспособности и когнитивных функций.

Расстройство артериального кровотока приводит к гипоплазии почки и легкого, расположенных на дефектной стороне, а также к патологиям сердца: повороту органа по часовой стрелке, расширению его границ или отклонению от нормального расположения.

Диагностика аномалии

Диагноз «синдром Поланда» подтверждает хирург. Сначала врач проводит визуальный осмотр грудной клетки, затем назначает несколько обследований:

• рентген – выявляет степень и вид поражения костной ткани;
• компьютерная томография или МРТ – позволяет изучить состояние мягких тканей и хрящей;
• УЗД подключичной артерии – определяет ее диаметр, помогает выявить особенности кровообращения и кровоснабжения деформированных мышц;
• электрокардиография – позволяет диагностировать патологии сердца.

• допплерография магистральных сосудов;
• УЗИ сердца;
• эхокардиография;
• велоэргометрия.

При проблемах с легкими и нарушении дыхательной функции больного направляют к пульмонологу и предлагают пройти спирографию, а также другие дополнительные обследования.

Комплексный подход к постановке диагноза позволяет врачам определить степень деформации и оценить объем реконструктивных вмешательств, направленных на восстановление грудной клетки и повышение качества жизни пациента.

Лечение синдрома Поланда

Врожденную аномалию лечат хирургическим способом. Вид операции зависит от стадии патологии.

Лечение первой стадии

Пациентам с гипоплазией или аплазией грудной мышцы рекомендована консультация пластического хирурга и операция, направленная на устранение косметического дефекта. Хирургическое лечение состоит из двух этапов:

1. Создание мышечного каркаса и мышечной прослойки. Врачи используют для процедуры широчайшую мышцу спины, реже – прямые мышцы живота.
2. Имплантация силиконового протеза и формирование соска.

Операцию проводят и мужчинам, и женщинам. Пациентам с перемещенной мышцей не запрещают заниматься спортом. Пересаженный орган не сможет полноценно развиваться, но это не мешает мужчинам и женщинам добиваться успеха в различных видах спорта.

Операцию по устранению косметического дефекта проводят после 18–20 лет. В детском и подростковом возрасте прибегать к хирургическому вмешательству бессмысленно. Пересадка может замедлить развитие грудной клетки и усилить дефект.

Хирургическое решение проблемы в раннем возрасте целесообразно только при синдактилии. Ребенку потребуется консультация хирурга-ортопеда. Врач разработает оптимальную стратегию лечения синдрома Поланда и проведет реконструкцию срощенных пальцев.

Если аномалия не мешает пациенту, пластическую операцию можно не проводить. Пересадка широчайшей мышцы спины не влияет на позвоночник, но приводит к небольшой асимметрии и образованию рубца в подмышечной впадине, откуда и производят забор материала, поэтому перед процедурой стоит тщательно обдумать все ее плюсы и минусы.

Лечение второй и третьей стадии

Выраженная деформация грудной клетки – показание к торакопластике по Нассу. Малоинвазивную процедуру обычно проводят в раннем или подростковом возрасте, но она не противопоказана и взрослым пациентам с синдромом Поланда.

Операция увеличивает объем плевральных полостей, запускает регресс дыхательных нарушений и рекомендована при заболеваниях сердца, вызванных воронкообразной деформацией.

Хирургическое лечение проводят под общим наркозом. Врач делает несколько небольших разрезов, сквозь которые вводит в грудную клетку интродьюсеры – металлические пластины. Конструкции из титана или стали проходят под ребрами и придают костным тканям правильную форму.

Деформацию грудной клетки также можно устранить силиконовыми или гидрогелевыми эндопротезами. Импланты визуально уменьшают дефект и защищают сердце от травм.

Лечение четвертой стадии

При отсутствии одного или нескольких ребер стоит прибегнуть к реконструктивной хирургии. Существует три основных метода лечения:

• установка сетчатого каркаса или титановых ребер для защиты сердца;
• расщепление здоровых ребер, расположенных над и под деформированной зоной;
• пересадка ребер со здоровой части грудной клетки.

Первый вариант рекомендован детям дошкольного и школьного возраста. Сетчатый каркас и титановые пластины не препятствуют нормальному развитию грудной клетки, тогда как расщепление и пересадка приводят к серьезным осложнениям и проблемам в зрелом возрасте.

Второй и третий метод рекомендован взрослым пациентам с синдромом Поланда, хотя они вызывают много вопросов. Часто расщепление ребер приводит к их ослаблению, поэтому в современной хирургии отдают предпочтение металлическим имплантам и синтетическим каркасам, заменяющим мышечную ткань.

Пациентам, прошедшим хирургическое лечение, разрешают спать на животе и поднимать руки, но советуют избегать ударов в прооперированную область.

Профилактики синдрома Поланда не существует. Предупредить патологию не может ни отказ от вредных привычек, ни сбалансированное питание родителей, ни занятия спортом, но дети с аномалией могут стать полноценными членами общества и дожить до глубокой старости. Главное, своевременно обратиться за помощью к хирургу и выполнять все рекомендации специалиста.

Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, куда входят отсутствие большой грудной мышцы, ма­лой грудной мышцы, синдактилия, брахидактилия, ателия (отсутствие соска молочной железы) или амастия (отсутствие молочной желе­зы), деформация или отсутствие ребер, волос в подмышечной впадине, снижение толщи­ны подкожного жирового слоя. Этот син­дром (отдельные его компоненты) впервые был описан в 1826 г. и в 1839 г. соответственно во французской и немецкой литературе, однако на­зван именем Аль­фреда Поланда — английского студента-медика, опубликовавшемго в 1841 году описание этой болезни, встретившейся ему на секции. Полная характеристика де­формации со всеми ее компонентами появилась в литературе лишь в 1895 г.

У каждого пациента есть различные компо­ненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 - 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный харак­тер. Поражение кистей варьирует по обширно­сти и тяжести.

Причины синдрома Поланда

Предполагается, что в этио­логии играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной арте­рии или внутриутробное повреждение. Ни одна те­ория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения

Деформация грудной стенки при синдроме По­ланда бывает разной степени — от гипоплазии ребер до аплазии передней части ребер. Так, по данным одного из исследова­ний, среди 75 больных с синдромом Поланда у 41 не было деформации грудной стенки, 10 име­ли гипоплазию ребер без локальных участков вдавления, у 16 отмечалась деформация ребер с за­илением, причем у 11 из них западение было зна­чительным и наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер. Важно отметить, что между сте­пенью деформации кисти и грудной клетки не об­наружено корреляции

Лечение синдрома Поланда

Хирургическое лечение при синдроме Поланда требуется лишь у части пациентов, обычно при аплазии ребер или деформации с вы­раженным сдавлением. У больных со значительным западением на противоположной стороне часто имеется килевидная деформация ре­берных хрящей, которую также мож­но корригировать во время Равич ис­пользовал для реконструкции расщепленные трансплантаты ребер с тефлоновым покрытием. Другие в комбинации реберными транс­плантатами применяли лоскуты широчайшей мышцы спины. У девочек важно осуществить коррекцию деформации грудной клетки до вмеша­тельства но поводу гипоплазии или аплазии молочной железы, что позволяет обеспечить опти­мальные условия для хирургического увеличения в последующем размеров железы. Ро­тация широчайшей мышцы спины редко использу­ется у мальчиков, а у девочек эта операция может с успехом применяться при необ­ходимости реконструкции молочной железы.

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

1. Килевидная грудная клетка характеризуется выступающей вперед грудиной и западением по ее краям ребер. Соотношение частоты...
2. Килевидная грудь, представляющая собой выступание грудной стенки кпереди, встречается менее часто, чем воронкообразная, и составляет...
3. Наиболее распространенные болезни молочной железы у детей – врожденные пороки и опухоли....

По традиции — добавлябю информацию для рефератов.
===================
Синдром Поланда (Poland Syndrome) — это патология, внешне проявляющаяся в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц, которое дополняется другими признаками. Например, недоразвитием верхних конечностей, когда имеет место уменьшенный размер кисти, может быть сращение или укорочение пальцев, может быть полное отсутствие кисти, т.е. наблюдается асимметрия с другой рукой. Может быть недоразвитие большой широчайшей мышцы спины. И, что самое важное с точки зрения функционирования организма, отсутствие или недоразвитие ребер на стороне поражения. Как правило, это касается 3 и 4 ребра, которые либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Либо хрящ не полностью подходит к грудине. Также с дефектной стороны наблюдается некоторая дистрофия жировой ткани. Более частым признаком синдрома Поланда является недоразвитие двух частей большой грудной мышцы. Большая грудная мышца состоит из трех частей: подключичная часть, грудинная часть и реберная часть. Как правило, отсутствует грудинная и реберная части. Или же отсутствует полностью большая грудная мышца. Все остальные признаки более редкие, поэтому у пациентов с синдромом Поланда зачастую бывает абсолютно полноценная кисть.

Синдром Поланда (СП) представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны Lallemand LM (1826) и Frorier R (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J в 1895 году.

Что такое Синдром Поланда?

Синром Поланда (РМДГК, реберно-мышечный дефект, Poland’s Syndrome) также является врожденной генетической патологией. При ее наличии затрагиваются вся грудная стенка – часто поражается большая грудная мышца (в 80% случаев – справа). Синдром Поланда регулярно наблюдается в сочетании с другими патологиями позвоночника, грудных мышц, хрящей ребер, и даже с аномалиями подкожно-жирового слоя. Иногда может потребоваться помощь других специалистов, помимо торакальных хирургов – например, если у пациента отмечаются сопутствующие поражения внутренних органов (легких, сердца). В литературе отмечается много случаев, в которых Синдром Поланда сочетался со сросшимися пальцами на руках.