Выбор читателей
Популярные статьи
Дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, есть отверстие. Из-за разницы давлений кровь из левого предсердия переливается в правое. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и повышению давления в легочных сосудах.
Примерно 600 новорожденных на миллион рождаются с этой особенностью, что составляет 7-12% от всех врожденных пороков сердца. Эта патология может сочетаться с другими пороками сердца или возникать самостоятельно.
Если заболевание не лечить, то с годами сердечная мышца истощается, появляются нарушения ритма, повышается риск образования тромба. Этот сгусток крови может стать причиной инфаркта или инсульта. Поэтому без лечения срок жизни людей с дефектом межпредсердной перегородки составляет 40-50 лет.
У малышей первого месяца порок проявляется только побледнением и синеватым оттенком кожи вокруг рта, который появляется при плаче или беспокойстве.
Первые симптомы появляются на 3-4 месяце или к концу года. Самочувствие ребенка ухудшается, появляются:
Объективные симптомы , которые обнаруживает врач при осмотре ребенка:
Чаще всего эти признаки болезни появляются не у новорожденного, а у малыша дошкольного возраста.
Рентгеновский снимок фиксирует:
Первые годы жизни болезнь может совсем себя не проявлять, поэтому у новорожденных врач может не обнаружить никаких ее признаков. Часто диагноз ставится после того, как ребенку сделали УЗИ сердца по другому поводу.
Маленький ребенок не может рассказать, как он себя чувствует, поэтому инструментальные методы дают врачу основную информацию о сердце малыша.
Другое дело, если кроме овального окна в межпредсердной перегородке есть и другие отверстия или в сердце развились сразу несколько пороков. Тогда врачи будут внимательно наблюдать за вашим ребенком и темпами его развития. Если появятся признаки болезни, которые будут вызывать отставание в прибавке роста и веса, то могут порекомендовать операцию в 3-4 года. Но это скорее исключение из правил. Обычно операцию по устранению дефекта проводят к 16 годам, чтобы у ребенка не развилась сердечная недостаточность и спазм сосудов легких.
Медикаментозное лечение. Никакие лекарства не заставят исчезнуть отверстие между предсердиями. Лечение направлено на уменьшение проявлений болезни и профилактику осложнений. в педиатрии применяют такие препараты.
Мочегонные препараты: Гипотиазид
Назначают только в том случае, если есть отеки конечностей или признаки нарушения кровообращения в легких. Дозу рассчитывают исходя из такого соотношения: 1-2 мг/кг массы тела. Например, для ребенка весом 30 кг доза может составлять 30-60 мг. Принимают утром один раз в день. Необходимо помнить, что если ваш ребенок будет пить мочегонные средства с лекарствами, которые снижают давление, то эффект последних значительно усилится и малыш может потерять сознание. Помните об этом и всегда точно соблюдайте схему приема лекарств, которую назначил врач.
Бета-блокаторы: Анаприлин
Этот препарат используют для снижения давления, предупреждения нарушений сердечного ритма. Он снижает потребность сердечной мышцы в кислороде и уменьшает частоту сокращений сердца. Препарат назначают детям старше трех лет по 0,25 мг/кг массы тела. Дневную дозу разделяют на равные части и принимают 3-4 раза в сутки.
Препараты, для снижения свертываемости крови: Аспирин
Этот препарат не дает тромбоцитам склеиваться и образовывать тромбы. Чтобы меньше раздражать слизистую оболочку желудка, аспирин желательно растворять в воде. Детям старше 2 лет назначают по 100 мг/сутки. После 6 лет дозу увеличивают до 200 мг/сутки. Это количество препарата разбивают на 3-4 раза. Принимают после еды с большим количеством воды или молока.
Расширяет сосуды и увеличивает объем крови, который сердце выталкивает за одно сокращение, делает ритм сердца более медленным. Поэтому его назначают детям с частым пульсом, повышенным давлением и плохим кровообращением. Для этих целей Дигоксин назначают в дозе 0,05-0,08 мг на килограмм массы тела. Срок лечения не более 7 дней.
Лекарства назначают длительно, чтобы улучшить кровообращение и снизить нагрузку на сердце или коротким курсом, чтобы подготовить ребнка к операции.
Показания к проведению операции:
Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это порок сердца, связанный с нарушениями в ее развитии. Чаще всего отверстия имеют небольшие или средние размеры и располагаются в верхней части перегородки. В большинстве случаев этот порок сердца обнаруживается у девочек.
Ухудшение самочувствия возникает если размер отверстия приближается к 1,5 кв.см:
УЗИ сердца (эхокардиография) – метод, который с помощью отраженных от сердца ультразвуковых сигналов, позволяет получить изображение сердца на экране монитора. Его разновидность цветное допплеровское картирование помогает увидеть не только отверстие в межпредсердной перегородке, его размеры и местоположение, но и определить, перетекает ли кровь из одного предсердия в другое.
Фонокардиография – методика исследования сердца, которая позволяет записать все звуки, которые производит сердце в графическом виде. На фонокардиограмме запечатлен шум, который возникает при прохождении крови через суженное отверстие легочной артерии.
Зондирование полостей сердца . В правую половину сердца, через локтевую или бедренную вену, вводится гибкий катетер. Он позволяет измерить давление в камерах сердца и взять пробы крови. Если через дефект в перегородке переливается кровь, то давление в правых отделах сердца повышается. Увеличивается количество кислорода в правой половине сердца и легочной артерии.
У одних людей признаки вторичного дефекта межпредсердной перегородки проявляются явно, а у других есть только некоторые из перечисленных симптомов. Вторичный дефект протекает легче, чем первичный, но все равно требует лечения.
Если у вас или у вашего ребенка болезнь не вызывает тяжелых симптомов, а проявляется только одышкой после физических нагрузок и утомляемостью, то нет необходимости в операции. В большинстве случаев достаточно 1 раз в год делать УЗИ сердца и кардиограмму. Но если возникнут другие признаки болезни, то врач назначит принимать лекарства.
Бета-блокаторы: Индерал
Кардиолог назначит этот препарат, если заметит, что ваше сердце бьется слишком часто и неритмично. Индерал ограничивает воздействие адреналина и норадреналина в организме. Это приводит к уменьшению силы сокращений сердца, снижению частоты ударов и нормализации ритма. Начинают лечение с приема 20 мг 3 раза в сутки. Потом дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в сутки.
Сердечные гликозиды: Дигоксин
Это лекарство заставляет сердце работать лучше и потреблять меньше кислорода. Сокращение сердца происходит быстрее и интенсивнее, а период расслабления увеличивается. Растет скорость движения крови по организму и это помогает избавиться от отеков. Принимают по схеме:
Противопоказания к операции
Операция при дефекте межпредсердной перегородки
Операция при дефекте межпредсердной перегородки является единственным эффективным методом лечения. Людям, у которых есть симптомы болезни, необходимо провести ее как можно раньше – до того, как в легких и сердце разовьются тяжелые нарушения. Если сделать операцию на ранних стадиях болезни, то это сохранит ваше здоровье и поможет полностью избавиться от проблем с сердцем.
Показания к операции
Ответ на этот вопрос зависит от состояния вашего сердца и проявлений болезни.
Этапы операции
Подготовка к операции.
Необходимо сдать анализы и пройти исследования:
В большинстве случаев результаты операции очень хорошие. Сразу нормализуется кровообращение и исчезает застой крови в легких. Осложнения возникают только в 2% случаев. Чаще всего у людей, старше 65 лет, с запущенным течением болезни.
Строго придерживайтесь рекомендаций врача, соблюдайте постельный режим, а позже, с разрешения доктора, передвигайтесь по палате. Движение улучшает работу сердца, вы дышите глубже и восстанавливаете функцию легких. Каждый день вы сможете пройти и сделать немного больше чем вчера. Вернуться к своим обычным нагрузкам вам удастся через 2-3 месяца.
Первые две недели придется забыть о ванне и душе. Обтирайте тело влажной губкой, смоченной в мыльной воде в местах, где нет швов. Первые дни трудно будет проделывать это самостоятельно, поэтому обратитесь за помощью к близким.
После того, как швы полностью заживут, можно будет принять теплый душ. Первые разы лучше делать это сидя, желательно, чтобы кто-нибудь находился неподалеку.
Немедленно обратитесь к врачу, если у вас:
Первый месяц после операции настроение человека меняется очень резко и часто. От эйфории, что операция прошла успешно, до депрессии по поводу зависимости от окружающих и ограниченности собственных возможностей. Иногда близкие люди вместо благодарности за свои труды слышат раздраженные комментарии и жалобы. Будьте терпеливы, через этот период проходят все и он скоро закончится. Подбадривайте человека и внушайте ему веру в успех.
Профилактика респираторных заболеваний
После операции на сердце человек легко может простудиться. Сейчас, когда иммунитет ослаблен, и легкие еще не восстановились, после вирусной инфекции (грипп , ОРВИ) могут возникнуть сильные осложнения. Да и обычный кашель становится причиной резкой боли в груди и расхождения швов. Поэтому следите, чтобы не было сквозняков, помогайте одеться потеплее и не допускайте общения с заболевшими людьми.
Прием лекарств
Напоминайте больному вовремя принимать лекарства и следите, чтобы он соблюдал дозировку.
Уточните у врача, для чего принимать тот или иной препарат, как часто, до еды или после, и какие могут быть побочные эффекты. Если после приема лекарств появились неприятные ощущения (тошнота , головокружение, учащение пульса) сообщите врачу, он заменит этот препарат на другой.
Ведите график приема лекарств. Отмечайте каждую принятую таблетку, чтобы не забыть или не выпить двойную дозу.
Питание
Питание после операции должно быть вкусным, разнообразным, калорийным и легким. Это поможет восстановить силы, побороть стресс и ускорить выздоровление. Первые 1-2 месяца строгих ограничений не будет, но потом всю жизнь вам придется питаться правильно, ограничивать калории, соль и потребление жира.
Делайте гимнастику для кистей рук, надувайте воздушные шарики и пускайте мыльные пузыри. Эти «развлечения» отлично тренируют легкие.
Самостоятельно пройти 1 лестничный пролет можно через 7-10 дней после выписки, но лучше, чтобы вас кто-то подстраховывал.
Работа по дому первый месяц должна быть минимальная. Можете вытереть пыль или помыть посуду.
Если вы можете без труда подниматься 2 лестничных пролета и проходить около 500 метров, то через 2-3 недели после выписки можете возобновить сексуальную жизнь. Для начала используете позы, в которых вы будете испытывать минимальную нагрузку. Небольшая одышка – это норма, но если появилась боль в груди, то лучше сделать паузу.
На втором месяце расширяйте список работы по дому и в саду, каждый день проходите на 100-200 метров больше. Делайте зарядку в медленном темпе. Можете снова начать водить машину на небольшие расстояния.
Через два месяца, когда заживут швы, врачи проведут функционально-нагрузочный тест. Он покажет, готовы ли вы к увеличению физических нагрузок и специальной лечебной гимнастике.
Вовремя проведенная операция и здоровый образ жизни помогают 80% людей стать абсолютно здоровыми.
Эта особенность развития сердца составляет 8% от всех врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Иногда первые признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются только во взрослом возрасте, когда добавочный объем крови заставляет увеличиться правый желудочек и нарушает работу сердца. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке превышает 30 мм рт.ст, то возникают такие симптомы:
Что может обнаружить врач во время осмотра:
Катетеризация сердца обнаруживает:
Электрокардиография
Безопасное, безболезненное и широкодоступное исследование, основанное на регистрации биологических токов, которые возникают в сердце. Их улавливают специальные электроды, которые крепятся на грудную клетку. Результаты записываются на бумажную ленту в виде графической кривой. Эта линия может многое рассказать врачу о работе вашего сердца. При дефекте межпредсердной перегородки заметны такие изменения:
Это исследование основано на том, что рентгеновские лучи пронизывают насквозь мягкие ткани нашего тела, но частично поглощаются внутренними органами: сердцем, сосудами, костями. Эта картина фиксируется на чувствительной пленке и получается рентгеновский снимок. При этой патологии выявляют:
Диагностическая процедура, которая основана на свойствах ультразвука. Он может проникать в тело и отражаться от органов. Специальный датчик улавливает такое «эхо» и на его основе создает изображение. Врач, как по телевизору, наблюдает за работой вашего сердца, его мышечной стенки и клапанов. Чтобы получить полную картину нужно исследовать сердце с разных сторон. Изменения на УЗИ:
Одна из разновидностей ультразвукового исследования. Позволяет выявить крупные клетки крови, которые проходят через отверстие между предсердиями. Звуковые волны с большей частотой отражаются от клеток, которые движутся в направлении датчика, а от тех, которые удаляются – с меньшей. Таким образом удается определить направление тока крови. Что может выявить врач:
В отличие от предыдущих процедур, эта связана с проникновением внутрь сосудов и сердца. Узкая трубка, диаметром 2-4 мм, сделана из специального материала, который при нагревании становится очень мягким и податливым. Катетер продвигают по сосудам к сердцу и вводят в его полость. С его помощью можно брать пробы крови из разных камер сердца для анализа, измерять в них давление и вводить контрастные вещества. Контролировать свои действия врачу помогает рентген. Дефект межпредсердной перегородки у взрослых доказывает:
Это исследование проводят одновременно с катетеризацией. Через просвет в катетере в левое предсердие вводят контрастное вещество, которое хорошо заметно на рентгене. Если есть отток крови в правое предсердие, то это вещество скоро попадет в сосуды легких и его зафиксируют на рентгеновском снимке.
Сердечные гликозиды: Дигоксин
Препарат снижает давление в правом предсердии и правом желудочке, облегчая работу сердца. Улучшает сокращения желудочков, они сжимаются быстро и мощно, поэтому сердце имеет больше времени для отдыха. Также Дигоксин будет полезен тем, кто страдает от аритмии и сердечной недостаточности. Дозировка по 1 таблетке по 0,25 мг 4-5 раз в первый день, в дальнейшем 1-3 раза в сутки.
Препараты, разжижающие кровь: Варфарин, Аспирин
Снижают свертываемость крови и предупреждают образование тромбов в сердце и сосудах. Варфарин принимают 1 раз в день в одно и то же время по 5 мг в первые сутки, в дальнейшем дозу устанавливают индивидуально.
Аспирин снижает склеивание тромбоцитов. Его принимают по 325 мг 3 раза в сутки. Длительность лечения от 6 недель. Чтобы защитить слизистую желудка аспирин принимают после еды, желательно его растворить в воде.
Препараты для нормализации ритма - бета-адреноблокаторы: Пропранолол
Средство необходимо тем, у кого бывают приступы тахикардии – учащенного сердцебиения и мерцательной аритмии. Применяют по 20 мг 3-4 раза в сутки, если не будет ожидаемого эффекта, то врач может увеличить дозу. Отменять препарат нужно постепенно, иначе могут возникнуть сильные нарушения ритма.
Мочегонные средства: Амилорид, Триамтерен
Препараты помогают устранить отеки и уменьшить объем крови, а значит снизить давление в сосудах легких. Эти средства сохраняют калий и не дают ему вымываться из организма с мочой. Применяют в первой половине дня по 0,05-0,2 г. Эти лекарства можно пить на протяжении нескольких месяцев.
Вы не нуждаетесь в операции, если дефект межпредсердной перегородки выявлен случайно при прохождении УЗИ, он не вызывает никаких изменений в размерах сердца и его функционировании.
Показания к операции:
Хирург делает надрез на грудной клетке и отсоединяет сердце от сосудов. На время его функции берет на себя специальный аппарат, который перекачивает кровь по телу и обогащает ее кислородом. Сердце очищают от крови с помощью коронарного отсоса. Хирург делает надрез на правом предсердии и устраняет дефект. Это можно сделать разными способами.
После этого зашивают разрез на сердце, подключают его к кровеносным сосудам и накладывают шов на разрез на грудной клетке.
У детей с врожденными пороками сердца примерно в 6-10% случаев встречаются единичные или множественные отверстия на перегородке, которая находится между двумя предсердиями сердца. Это заболевание называется «дефект межпредсердной перегородки», и оно приводит к патологическому сбросу крови влево, постепенному развитию нарушений гемодинамики и развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии.
Предсердная перегородка формируется у плода во время его внутриутробного развития. Она закладывается из двух гребней, один из которых растет вверх от атриовентрикулярного соединения (первичная часть перегородки — ее нижняя треть), второй — от основания сердца вниз. Примерно в середине перегородки находится овальная ямка, которая у плода не закрыта и представляет собой окно — естественный компонент кровообращения во время внутриутробного развития ребенка. У новорожденных закрытие овального окна происходит в первые недели после появления на свет. Если же закрытия не произошло, ставится диагноз «дефект предсердной перегородки».
До 10% среди всех ВПС принадлежит именно дефектам межпредсердной перегородки (ДМПП), причем этот порок является самостоятельным (изолированным). Что касается сочетанных, сложных ВПС, то в таких случаях ДМПП соседствует с другими нарушениями строения сердца уже у 30-35% детей с пороками. В большинстве случаев он ассоциируется с такими ВПС и другими врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы:
Незакрывшиеся отверстия в предсердной перегородке могут представлять собой и варианты недоразвития одной из ее частей. В любом случае, один или множественные дефекты обуславливают нарушения гемодинамики внутри сердца. Давление крови в левом предсердии выше давления в правом предсердии на 8-10 мм.рт.ст. При наличии дефекта оно может выравниваться, либо приближаться к равному. Происходит заброс крови через шунт слева направо, что провоцирует увеличение легочного кровотока и перегрузку правого желудочка, при этом выраженность патологических изменений напрямую зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и податливости желудочков.
Так как в первое время жизни толщина стенок желудочков одинакова, то в период диастолы они растягиваются равномерно, патологический сброс небольшой. С возрастом растет и уменьшение сосудистого сопротивления, а через шунт сбрасывается все более значительное количество крови.
Правые отделы сердца из-за хронической перегрузки увеличиваются в размерах, но даже на данном этапе симптомов патологии может не быть. Только появление признаков легочной гипертензии (обычно к 2-3 годам и старше), а также сердечной недостаточности вызывает развитие симптоматики (чем крупнее дефект, тем раньше наблюдаются патологические признаки у ребенка).
Многие ДМПП спонтанно закрываются в первые годы жизни (речь идет о дефектах небольшого размера — до 2-5 мм.). Кроме подразделения по размеру, отверстия в межпредсердной перегородке классифицируются следующим образом:
Образование ДМПП связано с различными нарушениями в развитии плода в эмбриональном периоде. Эти нарушения касаются недоразвития частей межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Несмотря на то, что многие случаи дефектов являются спорадическими, есть множественные данные наследственной передаче патологии в тех семьях, где мать, отец или ближайшие родственники уже имели ВПС. Нередко ДМПП как семейные случаи появляются в комбинации с атриовентрикулярной блокадой, либо с недоразвитием костей кистей (синдром Холта-Орама).
Влияние тератогенных факторов на плод также может привести к развитию патологии. К ним относятся:
Привести к появлению множественных пороков сердца, а также аномалий развития этого органа вкупе с другими нарушениями в организме могут хромосомные мутации, случающиеся при зачатии. Так, дефект предсердной перегородки может становиться частью тяжелых генетических заболеваний — синдрома Гольденхара, синдрома Вильямса, синдрома Эллиса-Ван Кревельда и многих других.
Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет. При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще. Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.
Чем больше размер отверстия в предсердной перегородке и меньше величина сопротивления легочной артерии, тем быстрее появляется клиническая картина ДМПП. Обычно ребенок до определенного возраста растет и развивается наравне со сверстниками, но затем становятся заметны первые признаки — более скорая утомляемость и непереносимость высоких физических нагрузок. Но когда данной порок сердца сочетается с другими ВПС, а нарушения гемодинамики более значимы, симптоматика может быть и ранней, и более явной. В целом, возможны следующие составляющие клиники заболевания:
У 5% детей с вторичным пороком предсердной перегородки уже к году возникает тяжелая сердечная недостаточность, что, как правило, связано с наличием крупного дефекта венозного синуса. У таких больных всегда имеется отставание в физическом развитии, а порой и — сопутствующие пороки и аномалии других органов из-за существования генетических синдромов. При отсутствии операции на сердце большинство из этих больных умирает в раннем возрасте. Возможен еще один неблагоприятный исход заболевания, когда оно протекает бессимптомно многие годы и проявляется эмболическим инсультом у больного, что нередко случается во время беременности у женщин с ВПС.
Как правило, без устранения дефекта на фоне гиперволемии малого круга кровообращения часто возникают респираторные заболевания — бронхиты, пневмонии, которые длительно не поддаются лечению, сопровождаются сильным кашлем с влажными хрипами и одышкой. Изредка может наблюдаться кровохаркание. Как правило, к 20-ти годам у больного начинают появляться осложнения:
Предотвратить эти последствия и следующую за ними инвалидность и смерть способно только лишь своевременное хирургическое вмешательство.
Способы диагностики заболевания у детей и взрослых следующие:
ДМПП следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, триадой Фалло, аномальным дренажем легочных вен, открытым артериальным протоком и другими пороками сердца, а также их комбинацией. Вторичные дефекты предсердной перегородки следует также отличать от функционального систолического шума в сердце, незаращения овального отверстия.
В том случае, если ДМПП не был диагностирован в раннем возрасте, родители могут вообще не подозревать о его существовании. Нередко врачи рекомендуют повременить с операцией до определенного возраста малыша (как правило, вмешательства делают после 3-4 лет), и он продолжает жить и расти с имеющимся дефектом в предсердной перегородке. В любом случае, нужно срочно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов у ребенка:
Эти признаки отражают развитие той или иной степени сердечной недостаточности , в связи с чем операцию, возможно, придется выполнять раньше намеченного срока.
Дефекты менее 3 мм. в диаметре часто закрываются самостоятельно. Обычно это происходит к 1,5 годам возраста ребенка. Что касается первичных дефектов, а также дефектов венозного синуса, они никогда не закрываются самопроизвольно. Обычно без операции к 20-30 годам возникает легочная гипертензия и сердечная недостаточность, но это может происходить и намного раньше. Поэтому операция показана всем больным с ДМПП, но не раньше, чем в 3-5 лет. Показания к более скорому выполнению вмешательства следующие:
До операции детям показано регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение курсов медикаментозного лечения:
Существует несколько видов операций, которые в настоящее время применяются при ДМПП. Выбор конкретной методики зависит от размера дефекта и его типа. Есть два основных вида операций и множество их разновидностей:
Обычно при раннем выполнении операции в детском возрасте осложнения встречаются не более, чем в 1-4% случаев (тромбозы, перфорация стенки сосуда, АВ-блокада и т.д.), летальность не превышает 0,1%. Как правило, дилатация камер сердца подвергается обратному развитию после устранения дефекта. Во взрослом возрасте даже после операции могут сохраняться имеющиеся осложнения — легочная гипертензия, аритмии.
После операции и до ее выполнения ребенку нельзя заниматься профессиональным спортом, строго запрещены физические перегрузки, тяжелый труд. В первые недели от проведения вмешательства следует носить специальный бандаж, который не даст швам разойтись, соблюдать постельный режим, а затем нужно начинать понемногу двигаться, глубже дышать. Нельзя принимать душ и ванну, пока швы полностью на заросли, а только аккуратно протирать тело влажной губкой.
При пороках сердца следует обязательно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться. Нужно по возможности не допускать респираторных патологий в первый год после вмешательства, а также до его выполнения. Умеренные физические нагрузки показаны всем прооперированным пациентам — гимнастика, прогулки, плавание и т.д. У кардиолога после операции желательно наблюдаться раз в год до конца жизни. Нельзя забывать принимать все лечебные и профилактические средства, которые назначил врач.
Малые размеры ДМПП у женщины обычно позволяют ей выносить и родить ребенка без проблем. Но при уже имеющихся осложнениях в виде легочной гипертензии , сердечной недостаточности, аритмии, при крупных размерах дефекта может возникнуть опасное для жизни матери и плода состояние при гестации, ведь нагрузка на сердце в этот период серьезно возрастает. Именно поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют проводить хирургическое лечение в детском или подростковом возрасте, либо планировать беременность после прохождения курса консервативной терапии. В любом случае, следует наблюдаться у специалиста, а также на раннем сроке выполнять УЗИ сердца плода для обнаружения несовместимых с жизнью или сочетанных пороков, которые могут быть обусловлены отягощенной наследственностью.
Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.
При устранении дефекта в детстве риск осложнений мал, больные, как правило, проживают полноценную жизнь.
В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.
Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей – крайне редкое заболевание, которое относят к врожденным порокам развития сердца (ВПС).
Оно влечет за собой огромное количество последствий.
Как распознать проблему вовремя и как с ней справиться? Расскажем в этой статье.
Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками , а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.
Болезнь может быть выявлена при помощи ультразвукового исследования совершенно случайно, так как у многих людей она протекает бессимптомно.
Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием . Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.
Также это заболевание может развиться из-за внешних причин . Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.
Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:
Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.
Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.
Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.
Одним из вариантов межпредсердного сообщения называют открытое овальное окно, которое не относят к данному пороку, так как это всего лишь недоразвитость клапана отверстия. При открытом овальном окне не возникают нарушения гемодинамики, поэтому в этом случае хирургическая операция не требуется.
Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.
Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца , что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.
В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:
Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту . Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.
Об опасности узнайте из другой статьи — это важно знать всем родителям детей с риском ВПС.
Чем отличается дефект межжелудочковой перегородки у плода от межпредсердного дефекта? Узнайте статьи.
Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.
Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов : общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.
Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца) . Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.
В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования :
После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.
Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.
Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет . Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.
Если размер отверстия не превышает четырех сантиметров , то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.
В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.
Восстановительный период длится около месяца . В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.
Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.
Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.
Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.
Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.
Несмотря на то, что данное заболевание имеет положительный прогноз, необходимо вовремя принять меры лечения, чтобы в дальнейшем не появились различные осложнения.
Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования . Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 10-15% случаев всех ВПС как самостоятельный порок (т.е. примерно один случай на 1000 живорожденных детей) и в 30-50% случаев при сложных пороках сердца, при этом он обычно ассоциирован со стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, аномалиями впадения легочных вен, транспозицией магистральных артерий и другими пороками. Этот порок чаще встречается у девочек, с соотношением М:Д = 2:1. Сброс крови через межпредсердный дефект обычно происходит слева направо, но при ряде коморбидных состояний может быть право-левым.Дефект вторичной части межпредсердной перегородки может быть признаком ряда генетических заболеваний - синдрома Эллиса-Ван Кревельда, синдрома Нунан, синдрома Гольденхара, синдрома Кабуки, синдрома Вильямса и ряда хромосомных аномалий (трисомия 13, 18, 21-й пары, делеции хромосом 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22).
Некоторые заболевания матери (диабет, фенилкетонурия, острые лихорадочные болезни во время беременности), а также тератогенные воздействия на плод (антиконвульсанты, алкоголь, нестероидные противовоспалительные препараты) повышают риск возникновения ДМПП.
Дефекты предсердной перегородки представляют собой не закрывшиеся самостоятельно естественные отверстия МПП, возникшие в период закладки органов, либо как крайний вариант - полное недоразвитие одного из ее зачатков.
Дефект вторичной части перегородки может сочетаться с аневризмой МПП. Предположительно это является результатом избыточности ткани клапана овального окна. В таких случаях возможно сочетание с пролапсом митрального клапана и предсердными аритмиями.
К разновидностям дефекта вторичной части МПП также относятся редко встречающиеся дефекты: дефекты венозного синуса (unroofed coronary sinus), которые встречаются редко и составляют 3-4% всех ДМПП. Они располагаются в области соединения МПП с верхней полой веной и значительно реже - в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие. При этих дефектах часть крыши коронарного синуса отсутствует, и поэтому кровь шунтируется из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Дефекты венозного синуса, возникающие в верхней части МПП вблизи впадения верхней полой вены, нередко сопровождаются аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в ПП, чаще у места впадения верхней полой вены (впадение правых легочных вен в нижнюю полую вену называется синдромом ятагана).
Дефект первичной части МПП, локализующийся в нижней ее трети. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой разновидность дефекта развития эндокардиальных подушечек. Такие дефекты локализуются непосредственно рядом с атриовен-трикулярными клапанами, которые могут быть деформированы и некомпетентны в отношении выполнения своей функции, а иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан.
Под термином «синдром Лютембаше» описывают редкую комбинацию ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.
В число регистрируемых ДМПП не входит открытое овальное окно (дефект в области овальной ямки размером до 0,2 см), которое встречается у 15-30% взрослых и не сопровождается расстройствами гемодинамики, по этой причине не требует лечения и не влияет на продолжительность жизни.
Гемодинамические расстройства
Объем шунтирования крови через межпредсердный дефект зависит от размера дефекта, сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения, податливости желудочков. В первые месяцы жизни левый и правый желудочки имеют одинаковую толщину стенки и поэтому одинаково растяжимы в диастоле, вследствие чего сброс слева направо невелик. Позже податливость ПЖ возрастает по мере снижения постнагрузки на него из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления, сброс слева направо через шунт увеличивается и возникает дилатация ПП и ПЖ. Величина сброса крови слева направо через ДМПП зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного круга кровообращения.
При небольшом ДМПП давление в левом предсердии превышает давление в правом на несколько миллиметров ртутного столба, тогда как при большом межпредсердном дефекте давления в предсердиях могут стать равными. Шунт крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей с ДМПП обычно нормальное или понижено, а объемная нагрузка хорошо переносится, хотя легочный кровоток может превышать системный в 3-6 раз. Тем не менее у большинства детей с вторичным ДМПП нет никаких субъективных симптомов. Гиперволемия приводит к легочной гипертензии, но она в течение длительного времени выражена умеренно, а необратимые (обструктивные) изменения легочных сосудов при этом пороке формируются обычно не ранее 2-3-го десятилетия жизни. Во время беременности в связи с возрастанием общего объема плазмы объем шунта на уровне предсердий может значительно увеличиться.
При межпредсердном дефекте часто встречается пролапс митрального клапана. Причиной этого может быть компрессия левых отделов сердца из-за увеличения правых. У таких пациентов с ПМК выслушивается голосистолический либо позднесистолический шум на верхушке, часто иррадиирующий в аксиллярную область; может быть слышен среднесистолический клик.
Иногда при очень больших размерах дефекта наблюдаются одышка, тахикардия, гепатомегалия, может появиться сердечный горб, границы сердца расширены вправо, усилена пульсация ПЖ желудочка и может пальпаторно определяться пульсация легочной артерии. В этих случаях не только ПЖ, но и легочная артерия значительно дилатированы, поэтому гемодинамический стеноз клапана ЛА сменяется его недостаточностью и появляется диастолический шум Грэхема-Стилла (шум относительной гемодинамической недостаточности клапана легочной артерии во втором и третьем межреберьях слева от грудины).
У пациентов с общим предсердием наблюдается право-левое шунтирование и цианоз, хотя он обычно выражен слабо.
Тяжелая сердечная недостаточность редко развивается при вторичном ДМПП, лишь у 3-5% больных, и только при очень большом размере дефекта, особенно если это дефект типа венозного синуса (sinus venosus). В этой небольшой группе больных серьезная СН и задержка физического развития возникают в возрасте до 1 года (в половине этих случаев из-за гемодинамических расстройств и еще в половине - из-за сочетанной органной недостаточности вследствие сопутствующих пороков развития). В этой маленькой группе летальность достигает 10%, если не выполнена операция.
Очень редко первым симптомом межпредсердного дефекта бывает эмболический инсульт.
При нераспознанном ДМПП симптомы сердечной недостаточности могут впервые появиться во время беременности в связи с возрастанием объема циркулирующей крови.
Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при небольших и средних размерах дефекта изменений может не быть. При больших дефектах возникает усиление легочного рисунка, расширение границ сердечной тени из-за дилатации ПП, ПЖ; легочная артерия расширена и выбухает слева между контуром аорты и ЛЖ.
На электрокардиограмме при небольших дефектах нет изменений. При дефекте большого размера электрическая ось имеет вертикальное положение или отклонена вправо (+95 ... +170?). Если объем шунтирования слева направо составляет более 50% минутного объема малого круга кровообращения, появляются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (rsR морфология в V1, подчеркнутый S-зубец в левых грудных отведениях, отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях, остроконечный Р-зубец). При любом типе дефекта, особенно при дефекте венозного синуса, может быть удлинен интервал P-R. У более старших детей появляются предсердные аритмии (наджелудочковая экстраси-столия и тахикардия, трепетание предсердий).
Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.
При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса крови через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА.
Дополнительно при большом дефекте МПП определяются парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургитации II-III степени, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При чреспищеводной эхокардиографии могут быть выявлены аномалии легочных вен, ассоциированных с межпредсердным дефектом типа situs venosus.
Кроме того, из-за дилатации ПП возникают стойкие предсердные аритмии (в том числе мерцательная аритмия). Вследствие серьезной дилатации ПП пациентам угрожают тромбоэмболические осложнения (в первую очередь инсульт). Перечисленные причины ограничивают качество и продолжительность жизни. Правожелудочковая застойная сердечная недостаточность при больших размерах дефекта усиливается во время беременности и может привести к неблагоприятному исходу.
Примерно у 15% больных с дефектами вторичной части перегородки небольшого или среднего размера эти дефекты могут закрыться спонтанно к 4-5 годам жизни либо уменьшиться в размерах настолько, что становятся гемодинамически незначимыми.
Наблюдение до операции
При признаках СН и ЛГ назначаются диуретики и ингибиторы АПФ, при необходимости также дигоксин.
В зависимости от размеров и морфологического типа дефекта в настоящее время применяются следующие операционные методики.
Ушивание либо пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения из доступа методом срединной стернотомии либо из правосторонней передней торакотомии.
Окклюзия устройством Амплатцера при правильной форме дефекта и наличии у него окружающего края не менее 0,5 см. Попытки кате-терной окклюзии межпредсердного дефекта начались с 1950-х гг., когда различными устройствами пробовали закрыть дефект без применения искусственного кровообращения. В середине 1970-х гг. доктора Т. King и N Mills запатентовали открытое ими устройство, которое позволяет лечить ДМПП с помощью мини-инвазивной транскатетерной манипуляции без операции с искусственным кровообращением. Т. King также впервые произвел эту манипуляцию при межпредсердном дефекте. В течение последних двух десятилетий произошли значительные изменения в подходах к лечению этого порока - внедрено транскатетерное закрытие вторичного межпредсердного дефекта у значительной части взрослых пациентов и детей. За прошедшие более чем 30 лет были испытаны многие разновидности окклюзирующих устройств. Окклюдер для закрытия ДМПП изготавливается в настоящее время в виде одиночного либо двойного диска из различных материалов и с разными видами катетеров, доставляющих устройство в сердце через магистральные вены.
Транскатетерное закрытие ДМПП во вторичной части применяется в мире и у маленьких детей массой менее 10 кг. Недавно в США началось применение биоабсорбирующих-ся окклюдеров у пациентов в возрасте 2,5-13 лет с хорошим результатом на протяжении 6-12 мес наблюдения. Эти окклюдеры (BioSTAR) относятся к биоинженерным устройствам - они изготовлены из высоко-очищенного ацеллюлярного матрикса, содержащего в своей основе на-тивный интерстициальный коллаген. Технические правила установки и последующего наблюдения биодеградирующих окклюдеров идентичны таковым при установке обычных окклюдеров Амплатцера, за исключением последующей постепенной биодеградации устройства с заменой собственной фиброзной тканью.
При кажущейся простоте этой процедуры существует ряд факторов, влияющих как на возможность, так и на успех ее выполнения. К ним относятся морфологические особенности дефекта, наличие сопутствующих заболеваний, а также ряд индивидуальных признаков, таких как возраст, рост, масса тела. Осложнения встречаются менее чем у 1% больных, к ним относятся перфорация стенки сосуда, сосудистые тромбозы, смещение окклюдером.
Дилатация ПЖ регрессирует с примерно одинаковой скоростью при обеих хирургических техниках. Время пребывания в больнице заметно меньше при транскатетерной процедуре, и реабилитация после выписки короче.
При открытой операции (с искусственным кровообращением) хирургическая летальность не более 0,1%. Осложнения (СССУ, АВ-бло-када) встречаются редко.
При катетерной окклюзии дефекта устройством Амплатцера осложнения встречаются у 3-4% пациентов (эмболии, перфорация стенки сосудов либо сердца, тампонада сердца, аритмии, окклюзии сосудов, неполное закрытие дефекта, резидуальный шунт, неправильное положение устройства со смещением атриовентрикулярных клапанов). Летальность вследствие указанных осложнений менее 1%.
В последние годы появляется все больше сообщений об успешном результате транскатетерного закрытия ДМПП даже у детей с массой тела менее 10 кг, с низким числом осложнений. Тем не менее следует помнить, что узкий просвет сосудов, через которые проводится сравнительно ригидный проводник, несущий устройство Амплатцера, влечет за собой более значимый риск сосудистого повреждения, чем у старших детей. Младенцы также имеют более высокий риск повреждения сердца при данной манипуляции. Наследственный тип ДМПП обычно сопровождается относительно малой шириной предсердного края вокруг дефекта, что может помешать установке окклюдера с маленькими дисками либо приведет к эрозии перегородки или необходимости прекращения процедуры.
Из-за маленького размера перегородки попытка установки окклюде-ра может быть неудачной и в связи с дефицитом ткани по краю дефекта, необходимой для фиксации устройства около митрального клапана. Таким образом, чтобы убедиться в безопасности транскатетерной окклюзии, необходимо тщательно оценить все указанные факторы и желательно также обладать опытом выполнения подобных процедур у младенцев. Для больных раннего возраста предложена в настоящее время индивидуальная техника подбора левопредсердного диска.
Дата публикации статьи: 15.05.2017
Дата обновления статьи: 21.12.2018
Из этой статьи вы узнаете: что такое дефект межпредсердной перегородки, почему он возникает, к каким осложнениям может привести. Как выявляют и лечат этот врожденный .
Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП) – это один из самых частых врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, существует отверстие. При этом пороке из левого предсердия кровь, обогащенная кислородом, попадает напрямую в правое предсердие.
В зависимости от размеров отверстия и существования других пороков, эта патология может или не иметь никаких негативных последствий, или приводить к перегрузке правых отделов сердца, и нарушениям сердечного ритма.
Открытое отверстие в межпредсердной перегородке присутствует у всех новорожденных детей, так как оно необходимо для кровообращения у плода во время внутриутробного развития. Сразу же после родов отверстие закрывается у 75% детей, однако у 25% взрослых оно остается открытым.
Пациенты с наличием данной патологии могут не иметь никаких симптомов в детском возрасте, хотя время их появления зависит от величины отверстия. Клиническая картина в большинстве случаев начинает проявляться с увеличением возраста. В возрасте 40 лет 90% людей с этим пороком, которым не проводилось лечение, страдают от одышки при физической нагрузке, усталости, сердцебиения, нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.
Занимаются проблемой дефекта в межпредсердной перегородке педиатры, кардиологи и кардиохирурги.
Межпредсердная перегородка (МПП) разделяет левое и правое предсердия. Во время внутриутробного развития в ней есть отверстие, называемое овальным окном, которое позволяет крови переходить из малого круга в большой, минуя легкие. Так как плод в это время получает все питательные вещества и кислород через плаценту от матери – малый круг кровообращения, основная задача которого состоит в обогащении крови кислородом в легких во время дыхания, ему не нужен. Сразу же после рождения, когда ребенок делает свой первый вдох и расправляет легкие, это отверстие закрывается. Однако так случается не у всех детей. У 25% взрослых наблюдается незакрытое овальное окно.
Дефект может появляться во время внутриутробного развития плода и в других частях МПП. У некоторых пациентов его возникновение может быть связано со следующими генетическими заболеваниями:
Однако у большинства пациентов причину появления ДМПП выяснить не удается.
У здоровых людей уровень давления в левой половине сердца значительно выше, чем в правой, поскольку левый желудочек прокачивает кровь по всему организму, тогда как правый – лишь через легкие.
При наличии большого отверстия в МПП кровь из левого предсердия сбрасывается в правое – возникает так называемый шунт, или сброс крови слева направо. Этот дополнительный объем крови приводит к перегрузке правых отделов сердца. Без лечения это состояние может вызвать увеличение их размеров и привести к сердечной недостаточности.
Любой процесс, который повышает давление в левом желудочке, может усилить сброс крови слева направо. Это может быть артериальная гипертензия, при которой увеличивается артериальное давление, или ишемическая болезнь сердца, при которой повышается жесткость сердечной мышцы и снижается ее эластичность. Именно поэтому клиническая картина дефекта МПП развивается у людей старшего возраста, а у детей чаще всего эта патология протекает бессимптомно. Усиление шунта крови слева направо повышает давление в правых отделах сердца. Их постоянная перегрузка вызывает увеличение давления в легочной артерии, которое приводит к еще большей перегрузке правого желудочка.
Этот замкнутый круг, если его не разорвать, может привести к тому, что давление в правых отделах превысит давление в левой половине сердца. Это становится причиной возникновения сброса справа налево, при котором в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, которая содержит небольшое количество кислорода. Появление шунта справа налево называют синдромом Эйзенменгера, это считается неблагоприятным прогностическим фактором.
Размер и расположение отверстия в МПП влияет на симптомы этого заболевания. Большинство детей с ДМПП выглядят полностью здоровыми и не имеют никаких признаков болезни. Они нормально растут и набирают вес. Но большой дефект межпредсердной перегородки у детей может привести к появлению следующих симптомов:
Дефекты средних размеров могут не вызывать никаких симптомов, пока пациент не вырастет и не достигнет среднего возраста. Затем могут появиться следующие признаки:
Если дефект МПП не лечить, в дальнейшем у пациента могут появиться серьезные проблемы со здоровьем, включая нарушения сердечного ритма и ухудшение сократительной функции сердца. По мере взросления детей с этим заболеванием у них может повышаться риск развития инсульта, так как тромбы, которые образуются в венах большого круга кровообращения, могут проходить через отверстие в перегородке из правого предсердия в левое и попадать в мозг.
Также со временем у взрослых пациентов с нелеченым большим дефектом в МПП может развиться легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, проявляющиеся:
У большинства детей с дефектом МПП болезнь обнаруживают и лечат задолго до того, как возникают симптомы. Из-за осложнений, возникающих во взрослом возрасте, детские кардиологи часто рекомендуют закрывать это отверстие в раннем детстве.
Дефект в межпредсердной перегородке может быть обнаружен во время внутриутробного развития или после рождения, а иногда и в зрелом возрасте.
Во время беременности проводятся специальные скрининговые обследования, целью которых является раннее обнаружение различных пороков развития и заболеваний. Наличие дефекта в МПП можно выявить с помощью ультразвукового исследования, создающего изображение плода.
После рождения ребенка обычно педиатр при осмотре обнаруживает сердечный шум, вызванный током крови через отверстие в МПП. Наличие этого заболевания не всегда удается выявить в раннем возрасте, как другие врожденные пороки сердца (например, дефект в перегородке, разделяющей правый и левый желудочек). Вызванный патологией шум – тихий, его услышать труднее, чем другие виды сердечных шумов, из-за чего это заболевание может быть выявлено в подростковом возрасте, а иногда и позже.
Если врач слышит и подозревает наличие врожденного порока, ребенка направляют к детскому кардиологу – врачу, который специализируется на диагностике и лечении детских сердечных заболеваний. При подозрении на дефект в межпредсердной перегородке он может назначить дополнительные методы обследования, включая:
После выявления дефекта МПП выбор метода лечения зависит от возраста ребенка, размеров и расположения отверстия, тяжести клинической картины. У детей с очень маленьким отверстием оно может закрыться самостоятельно. Более крупные дефекты сами обычно не закрываются, поэтому их нужно лечить. Большинство из них можно устранить малоинвазивным путем, хотя при некоторых ДМПП необходимо проведение открытой операции на сердце.
Ребенку с небольшим отверстием в МПП, которое не вызывает никаких симптомов, может понадобиться только регулярно посещать детского кардиолога, чтобы убедиться в том, что не появилось никаких проблем. Часто эти маленькие дефекты закрываются сами по себе, без проведения какого-либо лечения, в течение первого года жизни. Обычно у детей с маленькими дефектами в МПП нет никаких ограничений в физической активности.
Если в течение года отверстие в МПП не закрылось само, врачам часто приходится устранять его до достижения ребенком школьного возраста. Это проводится тогда, когда дефект имеет крупные размеры, сердце увеличено в размерах или появились симптомы болезни.
До начала 1990-х годов открытые операции на сердце были единственным методом закрытия всех дефектов МПП. Сегодня, благодаря достижениям медицинских технологий, врачи для закрытия некоторых отверстий в МПП используют эндоваскулярные процедуры.
Во время такой малоинвазивной операции врач вводит тонкий и гибкий катетер в вену в паху и направляет его в сердце. Этот катетер содержит подобное зонту устройство в сложенном состоянии, которое называют окклюдером. Когда катетер достигает МПП, окклюдер выталкивают из катетера и закрывают им отверстие между предсердиями. Устройство закрепляют на месте, а катетер извлекают из тела. В течение 6 месяцев над окклюдером растет нормальная ткань.
Для точного направления катетера к отверстию врачи используют эхокардиографию или ангиографию.
Эндоваскулярное закрытие дефекта МПП намного легче переносится пациентами, чем открытые операции на сердце, поскольку для их проведения необходима лишь пункция кожи в месте введения катетера. Благодаря этому облегчается восстановления после вмешательства.
Прогноз после такого лечения прекрасен, оно успешно у 90% пациентов.
Иногда дефект в МПП невозможно закрыть эндоваскулярным методом, в таких случаях проводят открытые операции на сердце.
Во время хирургического вмешательства кардиохирург делает большой разрез в грудной клетке, достигает сердца и ушивает отверстие. Во время операции пациент находится в условиях искусственного кровообращения.
Прогноз при открытых операциях на сердце по закрытию дефекта МПП прекрасен, осложнения развиваются очень редко. Пациент проводит в лечебном учреждении несколько дней, затем выписывается домой.
После закрытия дефекта в МПП пациенты наблюдаются кардиологом. Медикаментозная терапия им нужна редко. Врач может проводить наблюдение с помощью эхокардиографии и ЭКГ.
После открытой операции на сердце основное внимание уделяется заживлению разреза грудной клетки. Чем моложе пациент, тем быстрее и легче проходит процесс восстановления. Если у больного появились одышка, повышенная температура тела, покраснение около послеоперационной раны или выделения из нее, следует немедленно обратиться за медицинской помощью.
Пациентам, которым проводилось эндоваскулярное лечение ДМПП, нельзя посещать спортзал или выполнять какие-то физические упражнения в течение недели. Спустя это время они могут вернуться к своему обычному уровню активности, проконсультировавшись перед этим с врачом.
Обычно дети после операции восстанавливаются очень быстро. Но и у них могут возникать осложнения. Немедленно обратиться за медицинской помощью следует в случае появления следующих симптомов:
У новорожденных небольшой дефект межпредсердной перегородки часто не вызывает никаких проблем, иногда закрывается без какого-либо лечения. Большие отверстия в МПП часто требуют эндоваскулярного или хирургического лечения.
Важными факторами, влияющими на прогноз, являются размер и расположение дефекта, величина кровотока через него, наличие симптомов болезни.
При своевременном проведении эндоваскулярного или хирургического закрытия дефекта прогноз прекрасный. Если этого не сделать, у людей с большим отверстием в МПП повышается риск развития:
Статьи по теме: | |
Шампиньоны, жареные с добавлением лука
Почему-то многие хозяйки незаслуженно обходят вниманием такую вкусность,... Мощи святых, почему хранятся и что значит для православия
Сведения о святых мощах, чтимых иконах и других святынях, хранящихся в... Заклинания ведьм: настоящие древние ритуалы
В мире вокруг нас очень много такого, что невозможно объяснить с точки... |