Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, терапевтические мероприятия. Анатомия и лечение мозжечковой миндалины

Что такое Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:
первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,
второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,
третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.
1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- снижение мышечной силы в верхних конечностях,
- спастичность верхних и нижних конечностей,
- обмороки, головокружения,
- снижение остроты зрения,
- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:
1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).
3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари

Нейрохирург
Генетик

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Здравствуйте, подскажите пожалуйста что такое эктопия миндалин мозжечка?

Миндалины мозжечка - это нижняя область мозжечка. В норме миндалины мозжечка располагаются выше большого затылочного отверстия. Эктопия миндалин мозжечка - это наиболее распространенная разновидность аномалий мозжечка (мальформация Киари I взрослы тип). Эктопия миндалин мозжечка представляет собой комплекс симптомов, указывающих на одно- либо двусторонее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Развитию эктопии миндалин мозжечка могут способствовать различные аномалии развития данного органа. Важнейшим обстоятельством при развитии данной мальформации является тот факт, что клинические проявления, то есть симптомы, возникают у пациентов только после тридцати и даже сорока лет. Не менее важно и то, что эктопия миндалин мозжечка, которая отличается бессимптомным характером, не требует лечения, являясь случайно обнаруженной в результате магнитно-резонансной томографии. Лечение проводится только при проявлении симптомов и носит только оперативный характер. О рациональности проведения хирургического вмешательства судить врач.

Полезные статьи

Женское сердце с точки зрения кардиологии

У каждого свой взгляд на женское сердце, у каждого свой ключик к нему. Но даже самое каменное женское сердце может болеть и при этом, совсем не от любви. И тогда самым правильным является взгляд на него врача-кардиолога – уж он точно знает о женском серде все!

Приоритетные направления диагностики и интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома у больных сепсисом.

Многочисленные исследования отражают всю сложность трактовки концепции развития респираторного дистресс-синдрома (РДС), которая бурно продолжает обогащаться новыми данными. Именно легкие в критических ситуациях наиболее...

Дневная сонливость, нарушения сна и ночная дыхательная недостаточность в практике терапевта и кардиолога (2 часть)

Наиболее важным в диагностике этих состояний является правильная интерпретация и выявление состояния "избыточной дневной сонливости" - патологического желания спать, с которым пациентам приходится бороться. К сожалению, эта "борьба" будет проиграна и в большинстве случаев сон застанет человека в самый неподходящий момент (например, за рулем автомобиля), что может привести к настоящей драме.

С гипертонией можно и нужно жить.

«Познание болезни есть уже половина лечения» К гипертонии относится так называемое правило трех половин. Из общего числа больных ГБ знает об этом лишь половина. Из тех, кто знает, лечится только половина пациентов. И правильно лечится опять-таки половина. Есть один путь исправления этой странной закономерности - просвещение граждан.

Аритмии сердца

Проблема нарушений сердечного ритма остаются постоянно актуальной – и сколько бы ни было работ, посвященных этой теме, исчерпать ее невозможно. Нарушения сердечного ритма повседневно встречаются во врачебной практике, спектр сердечных аритмий в этиологическом, клиническом, диагностическом, прогностическом плане чрезвычайно широк.

Выраженность коронарного атеросклероза у пациентов с электрокардиографическими признаками миокардиальной ишемии при холтеровском мониторировании.

Цель работы – оценка специфичности диагностики ишемии миокарда с помощью холтеровского мониторирования ЭКГ и попытка клинико-коронароангиографического сопоставления у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Работа и кровяное давление.

У японцев есть специальное слово: Karoshi, оно означает смерть от переработки. Для многих из нас работа – главный источник стресса, и общепринято, что те счастливчики, которые имеют работу, работают все тяжелее и тяжелее. Это приводит к тому, что становятся всё актуальнее вопросы связанные с влиянием работы на кровяное давление.

Инфекционный эндокардит. Особенности течения, критерии диагноза, дифференциальная диагностика

Современный инфекционный эндокардит (ИЭ) характеризуется полиэтиологичностью, обусловленной широким спектром микроорганизмов. Мировой опыт позволяет выделить определенные особенности клинической картины заболевания...

Насколько непогрешима генетическая коррекция?

Сообщество ученых-медиков разделилось по вопросу о том, следует ли одобрить повсеместное введение генетической коррекции – метода, позволяющего определить, заложена ли в оплодотворенную яйцеклетку предрасположенность к генетическим заболеваниям.

Что такое грудная жаба?

Грудной жабой в России называют стенокардию – один из вариантов ишемической болезни сердца. При стенокардии сердце болит и ноет, потому что сердечной мышце не хватает кислорода из за нарушения кровообращения в коронарных артериях. Об этом заболевании рассказывают в этой статье специалисты в кардиологии Посольства медицины.

Что на самом деле вредно для нашего сердца?

На самые распространённые вопросы о здоровье главного органа в организме ответили в своей книге известные британские кардиологи Роберт и Дебора Асхайм.

ГЕНЫ ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ И АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ

Здоровое сердце в одной таблетке?

Медики утверждают, что, прописав один-единственный препарат всем людям старше 55 лет, можно будет на 80% процентов сократить число сердечных заболеваний в развитых странах.

Диета, рекомендуемая европейским обществом по изучению атеросклероза Ишемическая болезнь сердца – из века в век…

Мало, кто из нас, никогда не испытывал неприятного покалывания в отсиженной ноге или отлежанной руке. Связано это с тем, что, находясь в «прижатом» положении, конечность испытывает дефицит в притекающей к ней крови и, поступающем вместе с ней, кислороде, жизненно необходимых, каждому органу.

Гипертонический криз

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ возникают при гипертонической болезни. В большинстве случаев характеризуются сочетанием системных и регионарных, преимущественно церебральных, ангиодистоний, тип и соотношение которых в каждом...

Артериальная гипертония у больных сахарным диабетом 2 типа и метаболическим синдромом

Проблема артериальной гипертонии (АГ) в сочетании с метаболическим синдромом (МС) и сахарным диабетом 2 типа (СД) находится в центре внимания ученых всего мира в связи с повышенным риском развития сердечно-сосудистых осложнений...

Головная боль

Сердце - качает кровь, кишечник - занимается пищеварением, у каждого своя функция. А вот голове приходится и смотреть, и слышать, и говорить, и при этом, еще и думать! Тут есть от чего заболеть.

(мальформация Арнольда-Киари) - заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией .

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия , при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией - скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле - врожденной спинномозговой грыжей.

Отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм , мозжечковая атаксия .

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита , системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ , повторяющимися кратковременными потерями сознания , ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани , сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии , исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани , нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ , Эхо-ЭГ , РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника , особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия . Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций , направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Аномалия Арнольда-Киари I-II встречается достаточно часто.

Аномалия Арнольда-Киари I представляет собой тонзиллярную эктопию, при которой деформированная миндалина мозжечка смещается ниже уровня большого затылочного отверстия в верхнюю часть цервикального канала (рис. 3.1). Тонзиллярная эктопия на 3-4 мм является бессимптомной. При смещении миндалин мозжечка на 5 мм и более появляются начальные клинические признаки. Эта аномалия развития в 20-25% наблюдений связана с сирингогидромиелией и умеренной гидроцефалией. Часто она сочетается с аномалией краниовертебральной области: базилярной импрессией (25% случаев), сращением с затылочной костью (10%), синдромом Клиппеля-Фейля (10%), незавершенной оссификацией С, (5%) (рис. 3.2).

Применение МРТ предпочтительнее, чем КТ. При МРТ на срединном сагиттальном срезе, лучше наТ1 ВИ, определяются удлиненные миндалины мозжеч­ка, располагающиеся ниже плоскости большого затылочного отверстия. Пролапс должен быть не менее 3 мм. Большая затылочная цистерна мала или отсутствует. Часто определяются также смещение ствола мозга кпереди и сглаженность моста. Смещение ствола мозга приводит к появлению симптома «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной.

а

Рис. 3.1. Аномалия Арнольда-Киари I. MPT.

а - корональная плоскость, Т1-ВИ. Миндалины мозжечка удлинены, располагаются ниже плоскости большого затылочного отверстия.

б - сагиттальная плоскость, Т1-ВИ. Большая затылочная цистерна отсутствует. Ствол мозга смещен кпереди, отмечается сглаженность моста.

Рис 3.2. Аномалия Арнольда-Киари,

сочетающаяся с сирингогидромиелией.

а - схема срединного сагиттального изображения. Низкое расположение миндалины мозжечка (большая стрелка), сирингомиелия (стрелки).

б - МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная плоскость. Миндалины мозжечка пролабируют ниже уровня большого затылочного отверстия. Большая цистерна мозга не прослеживается. Продолговатый мозг смещен кпереди, понтомедуллярная цистерна сужена. Сирингомиелия на уровне C 2 -Th r На уровне Th 2 прослеживается расширение центрального спинномозгового канала.

в - МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне большого затылочного отверстия. Миндалины мозжечка плотно выполняют затылочное отверстие, субарахноидальное пространство не прослеживается.

Аномалия Арнольда - Киари II - комплекс пороков, поражающих позвоноч­ник, череп, твердую мозговую оболочку, ромбовидный мозг. В отличие от анома­лии Арнольда - Киари I, она всегда связана с некоторыми формами спиналь-ного дизморфизма, а также менингоцеле или миеломенингоцеле и гидроцефа­лией (рис. 3.3). Достаточно часто сочетается с супратенториальными пороками.

Рис. 3.3. Беременность 32-33 недели.

Аномалия Арнольда-Киари II. Вентрикуломегалия. МРТ. Т2-ВИ.

а, б, в - изображения головного мозга в аксиальной, сагиттальной и корональной плоскостях. Выраженное расширение задних отделов боковых желудочков. Низкое расположение миндалин мозжечка. Ангуляция шейного отдела позвоночника. Спинномозговая грыжа крестцового отдела позвоночника.

Пороки при аномалии Арнольда-Киари II многочисленные и сложные. Лучевые исследования помогают различать их степени и комбинации.

Аномалии Арнольда-Киари II может сочетаться с другими пороками развития (черепа, позвоночника, твердой мозговой оболочки, желудочков мозга, аномалиями ствола мозга, спинного мозга, мальформациями кортикального развития).

Дисплазия губчатых костей, ведущая к фестончатому истончению свода че­репа, является не мальформацией, а только сопутствующим симптомом и редко встречается у детей старше 6 месяцев. Она проявляется низким расположением синусного стока и поперечных синусов, следствием чего является маленькая и мелкая задняя черепная ямка; расширенным большим затылочным отверстием, тенториальной гипоплазией с широкой вырезкой; червь и мозжечок могут пролабировать вверх через тенториальную вырезку (псевдоопухоль мозжечка). Также могут наблюдаться различной степени гипоплазия серпа большого мозга или сращение его с примыкающей извилиной, что придает межполушарной щели фестончатый или губчатый вид, уплотнение костей. Скат может казаться вогнутым в задних отделах.

Дизгенезия ствола мозга ведет к смещению вниз продолговатого мозга и мозжечка. Происходит изгиб продолговатого мозга, выпячивание покрышки и переднемедиальный рост мозжечка по бокам ствола мозга.

Размеры боковых желудочков варьируют от нормальных до значительно дилатированных, часто асимметричных, с выступающими височными рогами, передние и задние рога могут быть отшнурованы. Таким образом, желудочки часто имеют фестончатый вид.

Прозрачная перегородка либо отсутствует, либо сообщается с желудочковой системой.

III желудочек часто увеличен, с деформированным передним карманом. IV желудочек нередко удлинен, имеет небольшие размеры, смещен каудально.

Может определяться стеноз или окклюзия водопровода мозга.

Аномалия Арнольда-Киари II может сочетаться с мальформациями кортикального развития. Наиболее частыми ассоциированными кортикальными дисплазиями являются гетеротопия серого вещества, полимикрогирия. Также к сочетанным аномалиям относят аномалии полосатого тела (обычно частичное отсутствие либо гипоплазия).

Спинальный дисрафизм, миеломенингоцелле присутствуют почти всегда. Наиболее часто встречающейся патологией является миеломенингоцелле. В 75% случаев поражается пояснично-крестцовый отдел позвоночника. В спинном мозге может определяться сирингогидромиелия. Поражение спинного мозга в ряде случаев обусловлено сдавлением липомой, диастематомиелией.

Аномалия Арнольда-Киари III встречается редко и представляет собой аномалию Арнольда-Киари IIс низким затылочным и высоким шейным энцефалоцелле.

Аномалия Арнольда-Киари IV характеризуется выраженной гипоплазией мозжечка. Это очень редкая аномалия, не существующая как отдельная нозологическая единица. Определяются отсутствие или гипоплазия мозжечка, маленький ствол мозга, большая задняя черепная ямка.