Как определить что начинается миастения первые признаки. Если обнаружили миастению

Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом . В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица , глаз , губ , языка , шеи , глотки . Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела.

Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина . Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц. Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура , деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура . Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы. Электрический импульс в месте, где нерв присоединен к мышце, передается с помощью ацетилхолина – особенного химического вещества. Ацетилхолин попадает из нерва в щель между нервом и мышцей, вследствие чего происходит электрический разряд, который обеспечивает сокращение мышцы. В случае проявления миастении в организме происходят изменения в системе синтеза и выброса данного химического вещества. Вследствие этого следующий импульс каждый раз сложнее подходит к мышце, поэтому производить движения человеку становится труднее. Позже движения мышцы прекращаются полностью. Подобное состояние принято называть синдромом патологической мышечной утомляемости.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом , ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет. Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы . Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит , онкозаболевания . Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Симптомы миастении

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться с постепенного опускания век . Ближе к вечеру у человека начинает двоиться в глазах, у него меняется голос. Также голос может измениться после сравнительно с ильной речевой нагрузки . Очень часто миастения проявляется повышенной усталостью : так, больные часто замечают, что после подъема с постели чувствуют себя достаточно хорошо, а вот после выполнения элементарных действий утреннего туалета они ощущают усталость, как после тяжелой работы. Ввиду слабости глазных мышц у человека со временем проявляется диплопия и , причем, наиболее выражены симптомы данного состояния к окончанию дня. Достаточно часто при миастении у больного возникает слабость мускулатуры — лицевой и жевательной. При этом человек также чувствует слабость мышц языка . В процессе прогрессирования миастении иногда поражаются и поперечнополосатая мускулатура конечностей, а также шеи. Вследствие таких изменений наблюдается генерализованная слабость .

Для миастении характерными особенностями является динамичность, лабильность симптомов. Они усиливаются в процессе чтения, попыток фиксировать взгляд на определенном предмете, а также при сильной физической нагрузке. Принято различать генерализованную и локальную миастению . При генерализованной форме заболевания могут проявляться дыхательные расстройства .

Человек, больной миастенией, лучше чувствует себя в холодное время года, а в тепле его состояние становится хуже. После определенного времени, отведенного на отдых, восстановление сил происходит так же быстро, как и их потеря. Очень часто миастения протекает на протяжении нескольких лет, при этом человек не подозревает о своем состоянии. Но все же ввиду прогрессирования миастении недуг рано или поздно заявит о себе.

У больных миастенией в детском возрасте наблюдаются жалобы на высокий уровень усталости. Дети могут непривычно часто прикрывать веки, падать в процессе слишком быстрой ходьбы либо при беге, ронять портфель из-за невозможности удержать его в руке. Мышечная слабость у детей быстро прогрессирует.

В процессе течения заболевания могут проявляться миастенические эпизоды – расстройства, которые проходят в течение короткого отрезка времени, и последующие спонтанные ремиссии. Характерны и миастенические состояния, при которых симптомы болезни проявляются стабильно в течение длительного срока. Состояние больных может ухудшиться резко: иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы , проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние , вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания .

Осложнения миастении

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход. Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Диагностика миастении

Как правило, процесс диагностики данного недуга начинается с жалоб пациента на высокий уровень утомляемости, прогрессирование симптомов к концу дня и в процессе активных физических нагрузок. Для установки точного диагноза в подобных случаях специалист проводит прозериновую пробу. Больному вводится подкожно 1–2 мл 0,05 % раствора , после чего в случае миастении через 30–60 минут симптомы резко уменьшаются. Для миастении также типичным является состояние изменения электровозбудимости мышц. Для определения такого состояния проводится раздражение мышц с помощью тока, при этом наблюдается быстрое истощение сокращения мышц во время повторных раздражений. После определенного времени, отведенного на отдых, возбудимость мышц опять восстанавливается. Также одним из наиболее информативных методов исследования специалисты считают электромиографическое обследование.

В процессе установки диагноза важно провести дифференциальный диагноз с опухолью ствола мозга, стволовым , базальным , миопатией , нарушением кровообращения в мозге , полимиозитом .

Лечение миастении

В первую очередь все терапевтические меры направляются на корректировку дефицита ацетилхолина, а также на приостановление аутоиммунного процесса. Чтобы компенсировать расстройства нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные лекарственные средства. Специалист изучает течение болезни индивидуально и назначает оптимальную компенсирующую дозу препарата, руководствуясь тяжестью симптомов, клинической формой болезни, реакцией на определенный препарат.

Если у пациента диагностирована глоточно-лицевая или глазная формы миастении, то эффективными средствами лечения будут препараты прозерин , пиридостигмина бромид , оксазил . Также в некоторых случаях назначаются , хлорид или , . Дозы приема указанных препаратов врач подбирает индивидуально. Важно учесть, что большие дозы антихолинэстеразных препаратов могут спровоцировать холинергический криз . В случае возникновения миастенического криза больному неотложно вводится внутривенно прозерин .

Кроме традиционного медикаментозного лечения больным миастенией назначаются методы тимэктомии, рентгенотерапии и гормональной терапии. Тимэктомия – это хирургический метод лечения, применяемый для терапии пациентам, которым еще не исполнилось 60 лет. Главным условием для применения подобного метода является удовлетворительное состояние человека. При наличии опухоли вилочковой железы данный метод имеет абсолютные показания. После проведения неполной тимэктомии на область вилочковой железы назначают рентгенотерапию. Также данный метод применяют больным с глазной формой заболевания, и тем, у кого в наличии противопоказания к операции (в основном пациенты пожилого возраста). При тяжелом течении генерализованной миастении применяется терапия с использованием иммуносупрессивных препаратов . В основном больным назначают прием кортикостероидов, дозу и длительность лечения специалист определяет индивидуально.

У больных миастенией периодически могут происходить спонтанные ремиссии, однако в большинстве случаев недуг обостряется повторно. Течение заболевания может измениться во время . Иногда состояние улучшается, но в некоторых случаях наблюдается и усугубление симптомов.

Доктора

Лекарства

Профилактика миастении

На сегодняшний день нет окончательных сведений о причинах проявления миастении. Следовательно, адекватных мер профилактики не существует. Однако есть ряд сведений о том, что причинами развития подобного недуга часто становятся перенесенные инфекции , черепно-мозговые травмы , стрессы , психические нагрузки . Следовательно, мерами профилактики миастении следует считать предохранение от описанных выше состояний.

Полузакрытые веки, невозможность поднять руку или сделать следующий шаг, нарушения речи, периодическая гнусавость голоса – этими ли симптомами характеризуется миастения? И если да, то как можно распознать грозное заболевание в самом начале?

Что такое миастения

При миастении нарушена передача нервного импульса от нервного окончания к мышце.

Как утверждает медицинская энциклопедия, миастения – это особое заболевание, ведущим симптомом которого является мышечная слабость поперечнополосатых мышц. Причем эта слабость резко нарастает при выполнении каких-либо движений и уменьшается после хорошего отдыха, сна.
Основная причина миастении – расстройство передачи импульса между нервными окончаниями и мышцами за счет нарушения образования, выделения и прикрепления ацетилхолина к соответствующим рецепторам. Считается, что данное заболевание является аутоиммунным, поэтому достаточно хорошо поддается лечению гормональными препаратами, например Преднизолоном.

Миастения: симптомы, которые часто остаются нераспознанными

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине , резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• при разговоре – «затухание голоса»,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• нарушение глотания,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Симптомы миастении у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

• Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.
• Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

1. ребенок более вял, чем другие новорожденные,
2. дышит поверхностно,
3. периодически поперхивается,
4. крик у него слабый, более напоминающий писк,
5. также он плохо сосет грудь и быстро устает,
6. рот его приоткрыт,
7. взгляд практически неподвижен,
8. в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

• Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
• Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастения: симптомы локальной формы

• Глазная миастения. Для нее характерны: опущение века (птоз), двоение изображения (диплопия), ограничение подвижности глаз.
• Бульбарная форма. Проявляется слабостью мышц глотки, гортани и мягкого неба. В результате этого наблюдаются следующие симптомы:

1. дисфония – голос становится слабым, как бы стихает по мере продолжения беседы, переходит на шепот, или появляется гнусавость;
2. дисфагия – нарушается процесс глотания сначала твердой, а потом и жидкой пищи вплоть до того, что пациента приходится кормить через зонд;
3. дизартрия – речь может стать нечленораздельной, произношение отдельных звуков искажается.

• Краниальная форма. К бульбарной форме присоединяется поражение жевательных и мимических мышц. При такой форме миастении мимика скудна, лицо приобретает моложавый вид за счет сглаживания морщинок, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя продолжает оставаться неподвижной (человек как бы рычит). Пациенту трудно жевать пищу, в тяжелых случаях – у него приоткрыт рот, а нижняя челюсть отвисает. Из-за поражения круговой мышцы рта нарушается произношение губных звуков.

При бульбарной и краниальной, а также генерализованной формах миастении может наступать обездвиживание мышц голосовых связок, что приводит к асфиксии.

Симптомы миастенического криза

Миастенический криз – это резкое ухудшение общего состояния организма, связанного с резкой слабостью мышц вплоть до их паралича. Наиболее характерными симптомами криза являются следующие:

1. Дыхание: сначала оно частое, поверхностное, с вовлечением в акт дыхания межреберных мышц, а затем редкое и прерывистое. Лицо при этом становится красным, впоследствии приобретает синюшный, цианотичный оттенок. Пациент возбужден, тревожен. После полной остановки дыхания происходит потеря сознания и без оказания своевременной помощи очень быстро наступает клиническая смерть.
2. Сердечно-сосудистая система: пульс учащается до 180 ударов в минуту, артериальное давление достигает отметки 200 мм рт. ст. Затем пульс урежается, становится нитевидным, слабым.
3. Вегетативная нервная система: обильное слюноотделение, .

Если своевременно не оказать помощь, то происходит поражение мозга вследствие кислородного голодания.

Лечение

В комплекс диагностических мероприятий при миастении входит электронейромиография.

Лечение миастении проводится назначением гормональных средств, а также антихолинэстеразных препаратов. В тяжелых случаях могут быть назначены цитостатики. Во время холинэргического криза пациенту проводят ИВЛ до тех пор, пока его состояние не стабилизируется.

Заключение

Миастения является серьезным заболеванием, которое во многих случаях начинается исподволь. Заподозрить миастению и обратиться своевременно к врачу можно лишь в том случае, если знать ранние симптомы заболевания, а не списывать слабость и усталость на простое нежелание что-то делать.

К какому врачу обратиться

При появлении необъяснимой мышечной слабости необходимо обратиться к неврологу, ребенка показать педиатру, а затем детскому неврологу. Дополнительно понадобится осмотр ревматолога для исключения системных заболеваний соединительной ткани, ЛОР-врача, иммунолога.

Тяжелая миастения является редким заболеванием, распространенность которого составляет до 20 случаев на 100000 населения. Пики заболевания приходятся на третье десятилетие жизни и возраст старше 60 лет.

С точки зрения патогенеза, речь идет об аутоиммунном заболевании с образованием антител (в тимусе и лимфатической системе) против постсинаптических никотинергических ацетилхолиновых (ACh) рецепторов мускулатуры. В результате происходит блокировка рецепторов и, как следствие, уменьшение количества функционирующих ACh-рецепторов в концевой двигательной пластинке, что приводит к истощению передачи нейромышечного возбуждения. В качестве второго механизма блокировки постсинаптической области были идентифицированы антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Антитела к рецептору ацетилхолина встречаются со следующей частотой: ок. 80-90% при генерализованной форме, ок. 50-60% при глазной форме и почти 100% при паранеопластической форме тяжелой миастении. Антитела к специфической мышечной тирозинкиназе обнаруживаются у 2-5% больных и почти у 40% «первично серонегативных» пациентов. Примерно у 70% пациентов с тяжелой миастенией в возрасте младше 40 лет, положительных на антитела к ACh-рецептору, диагностируется гиперплазия тимуса. Тимома или карцинома тимуса выявляется у 5-15% пациентов с тяжелой миастенией (=паранеопластическая тяжелая миастения).

Симптомы и признаки тяжелой миастении

Характерны следующие симптомы:

• Аномальная, связанная с физическим напряжением слабость и усталость мускулатуры (обычно мышц проксимальных конечностей, например в области затылка и плеч) с усилением жалоб в течение дня
• Улучшение после отдыха
• Часто транзиторное или флуктуирующее двоение в глазах (вследствие нарушений в движениях глаз) и птоз (одно- и/ или двухсторонний), которые улучшаются в условиях покоя (многие пациенты вначале обращаются к окулисту!)
• Связанные с физическим напряжением тахипноэ и диспноэ
• Нарушение функций глотания и жевания, а также говорения («гнусавая» речь) разной степени выраженности.

Можно выделить следующие формы миастении: глазную, (глазо-) глоточнолицевую и генерализованную, соответственно разной степени тяжести.

В Германии используется классификация Оссермана 1958 года и классификация MGFA (Myasthenia gravis Foundation Association = Ассоциация организаций по проблемам тяжелой миастении).

Термином «миастенический криз» обозначают угрожающее жизни обострение генерализованной тяжелой миастении с дыхательной недостаточностью, тяжелым нарушением глотания, угрозой аспирации и высокой степенью прогрессирующей мышечной слабости.

Провоцирующими факторами могут быть:

• Инфекции
• Усиливающие миастению препараты (табл. В-4-2), глюкокортикоиды часто приводят к ухудшению только в начальной фазе
• Ошибки в приеме препаратов (например, отмена иммуносупрессивных препаратов),
• Эмоциональный стресс
• Тяжелые операции
• Наркоз.

Особой опасности подвергаются пациенты с нестабильными бульбарными или респираторными симптомами (аспирация при нарушении глотания с опасностью пневмонии или респираторное истощение с гиповентиляцией). Смертность вследствие миастенического криза составляет 5-12%.

При установленной миастении диагностика кризисного ухудшения, как правило, проблем не представляет. Если миастения диагностирована не была, то в дифференциальный диагноз при клинической картине острого вялого тетрапареза, нарушений функции глотания и респираторной недостаточности включают

• Синдром Гийена-Барре
• Синдром Ламберта-Итона
• Острую интермиттирующую порфирию
• Ботулизм
• Отравление фосфорорганическими соединениями (Е605).

Холинергический криз может иметь такие же симптомы, что и миастенический криз. В целях дифференциальной диагностики можно под строгим медицинским наблюдением провести тест с эдрофонием (Tensilon). Отсутствие реакции указывает на вероятность холинергического криза.

Диагностика тяжелой миастении

Основой диагностики являются серологические анализы на антитела и электрофизиологическое исследование. В случае неясных результатов, с учетом разнообразных дифференциальных диагнозов, может потребоваться обширная диагностика.

• Простые клинические тесты:
  • тест Симпсона: в течение 60 секунд пациент должен смотреть вверх → при миастенической слабости птоз усиливается (невозможно дольше удерживать глаза в верхнем положении).
  • тест с кубиками льда при птозе: мешочек со льдом подержать 1 -2 минуты, закрыв глаз с симптомом птоза. После этого птоз улучшается, поскольку ингибируется активность ACh-эстеразы.
  • признак Когана: птоз уменьшается после сильного зажмуривания глаза (активизация круговой мышцы глаза приводит к «отдыху» мышцы, поднимающей веко).
• Балльный индекс миастении: для определения индекса применяются тесты на нагрузку с возрастанием усталости через 1-2 минуты, в частности
  • тест на усталость век (тест Симпсона, взгляд вверх > 1 минуты)
  • тест на двоение в глазах при нагрузке (взгляд в сторону > 1 минуты)
  • тест на моргание (открыть/закрыть глаза)
  • сжатие кисти в кулак
  • вытягивание рук вперед
  • удержание ноги в фиксированном положении
  • удержание головы в фиксированном положении
• Tensilon-TecT:
  • обеспечивают внутривенный доступ
  • 10 мг хлорида эдрофония (кратковременно действующего ингибитора холинэстеразы разводят с 10 мл NaCl (= 1 мг/1 мл). Вводят 2 мл внутривенно -> при положительном результате
    теста мышечная слабость снижается через 1-2 минуты. При отсутствии реакции титрировано вводят оставшиеся 8 мл (например, 2 х 4 мл). Внимание: мускаринергические побочные действия (брадикардия, приступ астмы, тошнота/рвота, понос, усиленное выделение слюны и секрета бронхов) → держать наготове атропин 0,5-1 мг как средство противодействия. - при нетипичной клинической картине (ДД: психогенные жалобы) иногда перед введением эдрофония проводят плацебо-тест с одной ампулой раствора NaCl.
  • альтернатива Tensilon-TecTy: пожилым или нестабильным пациентам можно провести только пероральный тест с пиридостигмином (30-60 мг Mestinon), действие препарата (→ улучшение моторики) типично наступает через 30-60 минут.
  • еще одна альтернатива - внутривенное введение неостигмина.
• Лабораторная диагностика: тестирование на антитела к рецептору ацетилхолина, у «серонегативных» пациентов тестирование на антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Примерно у 5% пациентов с тяжелой миастенией антитела не обнаруживаются. По показаниям ведут поиск антититиновых антител (нередко могут ассоциироваться с тимомами или карциномами тимуса при «паранеопластической» миастении). Определяют уровни гормонов щитовидной железы (поскольку гипо- и гипертиреоз могут усилить клиническую симптоматику).
• Электрофизиология: проводится многократная стимуляция частотой 3 Гц добавочного нерва или лицевого нерва супрамаксимальными стимулами и передача ответа на раздражение соответствующей мускулатурой (трапециевидной мышцей или круговой мышцей глаза). Уменьшение (декремент) амплитуды (потенциал 5/потенциал 1) суммарного моторного потенциала более чем на 12% является патологическим. В случае предшествующей нагрузки декремент усиливается. После введения Tensilon декремент должен исчезнуть. Визуализация:
  • КТ/МРТ органов грудной клетки, включая средостение,
  • октриотидная сцинтиграфия для оценки экспансии тимом (преимущественно после оперативного удаления тимомы для выяснения вопроса о наличии остаточной опухолевой ткани).

Дифференциальная диагностика тяжелой миастении

Дифференциальный диагноз тяжелой миастении (и дальнейшая диагностика) включает:

• Синдром Ламберта-Итона: паранеопластический синдром с образованием аутоантител против пресинаптических, потенциал-зависимых кальциевых каналов (диагностика посредством выявления антител; электрофизиология: увеличение суммарного потенциала мышечного действия примерно через одну минуту произвольной моторики, часто автономные нарушения (нарушения функции мочевого пузыря, импотенция, гипотония, недостаточная секреция пота и слюны; Tensilon-TecT, как правило, отрицательный; поиски опухоли, прежде всего, карциномы бронхов)
• Ботулизм (анамнез, дополнительная вегетативная симптоматика, доказательство наличия токсинов)
• Полимиозит, глазной миозит/митохондриальную миопатию (боли в мышцах, изменения лабораторных показателей, например повышение уровня креатинкиназы, по показаниям биопсия мышц)
• Глазо-глоточную мышечную дистрофию (биопсия мышц, повышение уровня креатинкиназы, молекулярно-генетическое исследование)
• Периодические параличи - «заболевания» каналов (электрофизиология, лабораторная диагностика)
• Амиотрофический латеральный склероз/ бульварный паралич (типичный анамнез и результат электрофизиологического исследования)
• Рассеянный склероз (МРТ черепа и позвоночника, типичные показатели ликвора, Tensilon-TecT отрицательный)
• Синдром Гийена-Барре, синдром Миллера-Фишера (типичные лабораторные показатели и результаты электрофизиологических исследований, Tensilon-TecT отрицательный)
• Ретробульбарный масс-эффект, у основания черепа или интрацеребрально (МРТ головного мозга с контрастированием)
• Функциональные парезы (анамнез и течение, зависят от ситуации, иногда улучшение наступает при приеме плацебо).

Осложнения тяжелой миастении

• Дыхательная недостаточность (вследствие мышечного истощения)
• Нарушения функции глотания с опасностью аспирации и недоедания
• Миастенический криз: прогрессирующая генерализованная мышечная слабость, сопутствующие вегетативные явления (тахикардия, потение)
• Повышенная склонность к падениям
• Иммобилизация с повышенным риском тромбов и склонностью к пролежням
• Повышенная опасность инфекций (прежде всего, пневмоний, инфекций мочевых путей)
• Холинергический криз на фоне терапии антагонистами ацетилхолиновых рецепторов
• Мышечная атрофия при многолетнем приеме высоких доз ингибиторов холинэстеразы

Лечение тяжелой миастении

Все случаи с быстро прогрессирующими:

• Респираторными проблемами (жизненная емкость легких < 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
• Бульбарными симптомами (нарушениями функции глотания, опасностью аспирации, пониженным кашлевым толчком) и/или
• Моторными симптомами (высокой степенью генерализованной слабости мышц конечностей), а также
• Возрастающей потребностью в ингибиторах холинэстеразы (без ощутимого улучшения) требуют наблюдения в отделении интенсивной терапии.

Общие терапевтические мероприятия

• Мониторинг функций сердечно-сосудистой системы (частота сердечных сокращений, давление крови,частота дыхания)
• Анализ газового состава крови (гиперкапния вследствие гипервентиляции?)
• Регулярный контроль жизненной емкости легких
• Искусственная вентиляция легких при падении жизненной емкости ниже 1 л (или <15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
• Профилактика тромбоза
• Профилактика язв
• При инфекциях своевременная терапия антибиотиками (прежде всего, циклоспоринами 3-го поколения)
• Ранняя мобилизация и смена положения во избежание пролежней и пневмоний.

Специальные терапевтические мероприятия

Ингибиторы ацетитилхолинэстеразы (AChE-ингибиторы) используют в качестве основы длительного симптоматического лечения. Они вызывают увеличение концентрации ацетилхолина в синаптической щели. Важнейшим действующим веществом является пиридостигмин (Mestinon, Kalymin; преимущества препарата Kalymin: таблетку можно делить, действие наступает быстро). Обычная дозировка составляет 10-60 (до 90) мг каждые 3-4 часа, иногда 80-190 мг (депо-форма) на ночь или в течение дня каждые 5-6 часов. Лучшая или более быстрая резорбция происходит при приеме на пустой желудок. Однако уровень препарата в плазме и клиническая эффективность не находятся в прямой взаимосвязи. Индивидуальная доза пиридостигмина зависит от клинического эффекта (= хорошая мышечная сила при переносимых побочных действиях), который должен измеряться через 1-2 часа после приема препарата посредством, например, балльного индекса миастении. Максимальная доза составляет примерно 500 мг в течение 24 часов (индивидуально могут потребоваться более высокие дозы, например, при нарушениях всасывания в желудочно-кишечном тракте).

Прием ретардированных препаратов целесообразен, прежде всего, при сильно выраженных ночных или утренних симптомах, а также при сильных флуктуациях или в случаях молодых пациентов, которые, например, днем работают.

К нередким побочным действиям AChE-ингибиторов относятся понос, внутрибрюшные спазмы, тошнота, усиленное выделение слюны, брадикардия (прежде всего, при одновременном приеме блокаторов бета-рецепторов), возбуждение, нарушения сна. В случае пациентов с заболеваниями сердца и астмой/хронической обструктивной болезнью легких необходима осторожная дозировка. При манифестных побочных действиях можно попробовать назначить атропин, а также предпринять осторожное снижение дозы пиридостигмина.

Дозировки выше 600 мг/24 часа в течение нескольких дней могут привести к картине холинергического криза (тяжелая, прогрессирующая мышечная слабость, внутри-брюшные спазмы, тошнота, рвота, поносы, гиперсаливация и повышенная секреция бронхиальных желез, потение, бронхоконстрикция, фасцикуляции, мышечные спазмы, АВ-блокада, миоз, возбудимость, беспокойство, страх, судорожные эпилептические припадки, кома). При холинергическом кризе дозу AChE-ингибиторов уменьшают при тяжелых кризах - медикаментозная
пауза) и назначают антихолинергические препараты (например, атропин, ипратропиум бромид).

В редких случаях непереносимости пиридостигмина пациентом для длительной терапии применяется неостстигмин бромид (таблетки по 15 мг заказываются через международную аптеку. Максимальная доза внутрь: 180-300 мг/24 часа; внимание: действие наступает быстрее, но продолжительность короче, чем у пиридостигмина, поэтому в течение суток препарат должен приниматься 5-6 раз).

При тяжелых бульбарных симптомах с нарушениями функции глотания можно попробовать вводить неостигмин через назо-гастральный зонд или иногда промежуточно в форме назального спрея. Приготовить нужную форму можно в (больничной) аптеке.

Если пероральная или назальная терапия не дают достаточного эффекта, рекомендуется переходная парентеральная терапия пиридостигмином. При этом следует учесть, что 1 мг внутривенного пиридостигмина соответствует примерно 30 мг перорального препарата. Максимальная парентеральная доза составляет примерно 25 мг/24 часа (в отдельных случаях и больше). Внутривенное введение идеально производить через перфузор (например, 25 мг Mestinon/50 мл, скорость введения 0,5-1 мг/час). Промежуточные приемы эдропония (Tensilon) могут кратковременно (максимум 10 минут) приводить к улучшению клинической картины (например, при нарушениях глотания обеспечат возможность проглотить таблетку). Кроме того, с помощью эдропония проверяется, можно ли вообще добиться положительного эффекта при повышении дозировки.

В случае операции терапию AChE-ингибиторами следует продолжать до дня операции. После операции внутривенное введение AChE-ингибиторов начинают как можно раньше.

Внимание:

• Индивидуальная реакция на AChE-ингибиторы и их дозировка может быть очень разной. Начальная фаза адаптации может продолжаться несколько недель. Побочные действия препаратов, чаще возникающие в начальной фазе, через пару недель обычно уменьшаются.
• Нередко не для всех групп пораженных мышц удается достигнуть равного усиления мышечной силы. Однако при повышении дозы могут проявляться холинергические эффекты передозировки, поэтому в первую очередь следует добиваться усиления наиболее важных групп мышц (например, глотательной мускулатуры).
• При длительной терапии AChE-ингибиторы всегда следует комбинировать с иммуносупрессивной терапией.

Глюкокортикоиды , наряду с AChE-ингибиторами, являются вторым важным элементом, как при терапии острых состояний, так и в случае долговременной терапии. В качестве первоначальной дозы рекомендуется 0,5-1,5 мг/кг массы тела метилпреднизолона или преднизолона перорально; после достижения ремиссии симптомов (действие обычно наступает через 1-3 недели) дозу медленно снижают до поддерживающего уровня (=дозе, при которой симптомы отсутствуют или контролируются). В ходе длительной терапии при достижении достаточной иммуносупрессии при помощи других действующих веществ от кортизона можно отказаться. Часто для стабилизации все-таки требуется незначительная доза кортизона.

При тяжелых симптомах (прежде всего миастеническом кризе) по показаниям проводится внутривенная терапия высокими дозами кортизона (500-2000 мг/день) в течение 1-3 дней с переходом затем на пероральную поддерживающую терапию. Внимание: миастенические симптомы, как правило, ухудшаются через 3-10 дней после начала приема кортизона (необходимо наблюдение в отделении интенсивной терапии).

При длительной терапии кортизоном следует помнить о профилактике остеопороза и защите желудка.

Для проведения длительной иммуносупрессивной терапии подходят следующие действующие вещества:

• Азатиоприн: 2-3 мг/кг массы тела/в день в 2-3 приема. Поддерживающая доза составляет обычно от 100 до 150 мг/день (1-2,5 мг/кг массы тела/день). Целевую дозу определяют по изменениям картины крови: лейкоциты 4000-5000/мкл (в комбинации с кортизоном до 6000/мкл и выше), лимфоциты < 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
• Циклоспорин А: первоначально 3-5 мг/кг массы, поддерживающая доза 2 (до 5) мг/ кг массы/день (разделенная на 2 приема). Действие наступает обычно через 4-6 недель. Ввиду многочисленных побочных действий не подходит для первичной терапии. НВЛ: оппортунистические инфекции, миелосупрессия, нефротоксичность, желудочно-кишечные проблемы, артериальная гипертония, тремор, головные боли, повышенная склонность к судорогам.
• Микофенолата мофетил (CellCept): показан при неэффективности терапии азатиоприном; дозировка 1500-2000 мг/день (2 приема), при необходимости подбор дозы согласно определению уровня в крови (цель: примерно 1 мг/л через 12 часов после приема);внимание: положительного действия следует ожидать только через шесть месяцев (Hehir, 2010).
• Циклофосфамид: резервный препарат при тяжелой миастении после неэффективной стандартной терапии; дозировка: например, пероральная терапия 1-2 мг/кг массы/день или пульс-терапия циклофосфамидом 500-750 мг/м2 поверхности тела каждые 4-12 недель; кумулятивная доза в течение всей жизни: 45 г. НВЛ: нарушение фертильности, малигномы, изменения картины крови.

Другие препараты (все применения вне инструкции, имеются только сообщения об отдельных случаях применения при тяжело протекающей, устойчивой к терапии миастении):

• Метотрексат (7,5-15 мг, 1 х неделю)
• Терапия вне инструкции, опыт которой крайне ограничен: такролимус (0,1 мг/кг массы/день в два приема), ритуксимаб (MabThera, обычная доза в онкологии 375 мг/м2 поверхности тела, при этом доза должна индивидуально подбираться согласно лабораторным показателям консультация гематолога!)
• Внутривенно иммуноглобулины: показание при нестабильной миастении, угрозе ухудшения, миастеническом кризе; дозировка: 0,4 г/кг массы тела/день в течение пяти дней.

Альтернативой медикаментозной терапии в случаях тяжелой миастении/миастенического криза, нестабильной миастении или устойчивой к терапии миастении является плазмаферез или иммуносорбция.

При иммуносорбции, в отличие от плазмафереза, из крови селективно удаляются иммуноглобулины класса IgG. Иммуносорбция во многих случаях заменила плазмаферез в терапии тяжелой миастении, в том числе по причине уменьшения спектра побочных действий (не замещаются белки плазмы, не нарушается свертываемость крови, меньше выражены колебания объема). Обычно необходимо 5-8 сеансов с объемом обработанной плазмы 2-2,5 л каждый второй день.

Для проведения терапии необходима установка катетера Shaldon с большим просветом (обычно в правую внутреннюю яремную вену).

Внимание: при плазмаферезе возможно уменьшение концентрации ингибиторов AChE, поэтому в фазе терапии дозу необходимо корректировать. Кроме того, падает уровень фибриногена и развивается гипокали-емия. Тяжело больным пациентам (например, при миастеническом кризе) лучше помогает плазмаферез/иммуносорбция, чем терапия иммуноглобулинами.

Тимэктомия представляет собой выборочное вмешательство у пациентов со стабильной миастенией, а для ситуации острого заболевания значения не имеет. Показанием является подтвержденная тимома (операция помогает преимущественно пациентам в возрасте до 50-60 лет и пациентам, положительным на антитела к ацетилхолиновым рецепторам). Пациентам пожилого возраста может по показаниям проводиться лучевая терапия. При местно инвазивных тимомах целесообразна адъювантная химиотерапия или комбинация лучевой и химиотерапии.

Лечение миастенического криза

• Необходимо своевременно перевести пациента в отделение интенсивной терапии
• Верхняя часть тела должна находиться в приподнятом положении, тубус Гуделя, аспиратор, подача кислорода через маску, по показаниям установка желудочного зонда для введения препаратов
• При отсутствии улучшения: внутривенное введение AChE-ингибиторов (пиридостигминовый болюс 1 -3 мг), а затем непрерывное их поступление (0,5-1 мг/час через перфузор) +регулярное введение атропина (4-6 раз по 0,5 мг/24 часа, подкожно) для уменьшения мускаринергических побочных действий
• Терапия причинных факторов:
  • отменить провоцирующий препарат
  • при инфекциях терапия антибиотиками (например,цефалоспоринами 3-го поколения)
  • выравнивание электролитного дисбаланса (прежде всего, стремиться к нормализации калия)
• Плазмаферез/иммуносорбция (минимум 3-5 сеансов)
• Противопоказания: сепсис, плохое состояние вен, нестабильность кровообращения
• Альтернатива плазмаферезу: иммуноглобулины внутривенно (0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней)
• Необходимо регулярно контролировать жизненную емкость легких (пограничное значение: < 1,2 л), газовый состав крови
• При респираторной недостаточности/ респираторном истощении (контроль газов крови) - интубация и искусственная вентиляция легких (однако стремиться к как можно более ранней спонтанной ассистированной вентиляции!)
• Начинают или интенсифицируют иммуносупрессивную терапию: высокие дозы кортикостероидов (например, 500-1000 мг в течение 3-5 дней и медленная редукция до поддерживающей дозы, при которой достигается контроль симптомов) плюс азатиоприн (50 мг вначале при еженедельном повышении на 50 мг до достижения поддерживающей дозы: 2-3 мг/кг массы тела)

Миастения гравис – заболевание аутоиммунного характера, приводящее к слабости и хрупкости скелетной мускулатуры человека. Этот нервно-мышечный недуг вызывает слабость мышц, больной ощущает постоянную усталость, которая значительно усиливается даже после небольшой физической нагрузки. Отдых возвращает больному силы, но на короткое время.

Миастения гравис может развиться в любом возрасте, но наибольшему риску подвержены женщины в возрасте 20-40 лет. Вообще, согласно статистике женщины болеют миастенией чаще в 2 раза, чем мужчины. В пожилом возрасте мужчины и женщины болеют миастенией в равной степени. Миастения в детском возрасте наблюдается крайне редко – примерно в 1-3%. Сегодня заболеваемость миастенией составляет около 10 больных на 100 000 населения.

Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов

Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов. Выделяют две причины миастении:

• биохимические нарушения в области мионевральных синапсов, при которых происходит вовлечение в процесс вилочковой железы;
• аутоиммунное поражение вилочковой железы

Запустить развитие миастении может простудное заболевание и нарушение имунной функции организма, в результате чего образуются антитела к собственным клеткам эпителия вилочковой железы и поперечнополосатым мышцам. Антитела уничтожают мембраны клеток и препятствуют связыванию ацетилхолина с мышечными рецепторами.

Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе

Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе. Слабость мышц увеличивается при повторных движениях, особенно если движения интенсивные. Мышца перестает «слушать» и происходит ее полное обездвиживание. После отдыха мышцы снова начинают функционировать. После сна в утренние часы пациент ощущает себя здоровым, спустя несколько часов нарастают симптомы миастении.

Существует 3 формы миастении, от которых зависят симптомы заболевания:

• Глазная миастения характеризуется в первую очередь поражением черепно-мозговых мышц, затем в процесс вовлекаются мышцы шеи. В некоторых случаях могут быть затронуты мышцы туловища и конечностей. Глазная миастения характеризуется опущением верхнего века. Утром больной раскрывает глаза полностью, но дальнейшее моргания приводит к «свисанию» века;
• Бульбарная форма миастении характеризуется нарушением глотательной и жевательной функции. Меняется речь больного – она становится тихой, осипшей, гнусавой, хриплой. Голос со временем истощается, и речь становится полностью беззвучной;
• Миастения генерализованная является наиболее часто встречаемой формой заболевания. Процесс сначала затрагивает глазодвигательные мышцы, но со временем в него вовлекаются остальные мышцы тела. Первыми нарушают свою функцию мимические мышцы и мышцы шеи. Больному сложно становится держать голову, возникает своеобразная поперечная улыбка на лице, а на лбу появляются глубокие морщины. У пациента возникает слюнотечение. Со временем слабеют мышцы конечностей. Симптомы миастении настолько усиливаются, что больной не может самостоятельно себя обслуживать. Со временем мышцы полностью атрофируются.

Все эти формы миастении требуют своевременного лечения, поэтому если Вы заметили признаки заболевания, незамедлительно обращайтесь к врачу.

Диагностика заболевания

Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию

Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию.

Также для постановки диагноза используется довольно эффективный метод — фармакологический тест. В ходе теста больному вводят определенные препараты, под воздействием которых можно определить состояние нервных и нервно-мышечных передач.

Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина

Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина. При этом пациент должен строго соблюдать дозировку и время введения препаратов, в противном случае может наступить передозировка и развиться холинергический криз, при котором происходят судороги, сужение зрачков, боли, спазмы, слюнотечение и замедление пульса. Антидотом к холинергическому кризу является атропин.

Пациент принимает антихолинэстеразные препараты при миастении годами. В зависимости от тяжести заболевания могут назначаться различные препараты: прозерин, галантамин, оксазил и калимин. Чтобы усилить действие препаратов больному назначают соли калия. С целью задержки калия в организме, назначают курсами прием спиронолактона.

В тяжелых случаях лечение миастении осуществляется при помощи гормонотерапии и цитостатиков. Довольно эффективной является «пульстерапия», при которой вводят большие дозы гормонов — 1000 – 2000 миллиграмм преднизолона. В дальнейшем дозу гормона постепенно снижают.

В тяжелых случаях при наступлении миастенического криза больного реанимируют, в отделении реанимации ему проводят искусственную вентиляцию легких, вводят иммуноглобулины, эфедрин и прозерин.

Лечение миастении не требует особенной диеты, но желательно, чтобы пациент употреблял продукты, богатые калием, такие как картофель, изюм и курага.

Образ жизни при болезни

Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного

Как жить с данным заболеванием? Прежде всего, больной должен знать, что его диагноз не является приговором. Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного.

Люди, больные миастенией, должны вести здоровый образ жизни. Необходимо полностью отказаться от курения и употребления алкоголя. Также необходимо уделять внимание душевному покою, лишние нервы и стрессы могут усугубить ситуацию.

Больной должен ежедневно употреблять большое количество свежих фруктов и овощей, в которых содержится много витаминов, а также продукты питания, содержащих кальций и калий, например, творог. По возможности больному стоит отказаться от пребывания на солнце.

Миастения – это хроническая патология, вызванная аутоиммунными реакциями человеческого тела. Она характеризуется постоянно развивающейся слабостью различных мышечных групп. Чаще всего заболевание встречается у пациентов в возрасте 20-30 лет, однако в последнее время стали учащаться случаи болезни у лиц детского и пожилого возрастов. Более 60% всех пациентов – женщины. Лечение миастении становится очень важной задачей для современных исследователей.

Данная патология может быть обнаружена в различном возрасте, поэтому следует внимательно следить за своим здоровьем. Чаще всего встречаются т.н. миастении приобретенного типа. Причиной могут быть внешние и внутренние факторы (например: инфекционные агенты или генетические мутации).

Течение болезни также может быть различным: с вовлечением в патологию всего организма (генерализованные формы) или лишь мышечный аппарат глаза (глазные формы). Нередко могут наступать и кризовые состояния, которые могут привести к летальному исходу.

Врожденная патология данного класса наблюдается нечасто. Подобные дети начинают болеть еще в период эмбрионального развития. Патология передается вертикальным путем – от матери ребенку. Для нее характерны низкая физическая активность, слабость, малоподвижность и низкая способность к дыханию.

Статистика показывает, что большая часть новорожденных с миастенией погибают вскоре после рождения, но быстрая диагностика и оказание соответствующей медицинской помощи может дать шанс на спасение жизни ребенка.

Часто встречаются комплексные патологии, которые и стали причиной патологии. Например, онкологические заболевания тимуса, яичников и других органов могут стать причиной проявлений симптомов миастении. В подобном случае эти заболевания лечатся не по-отдельности, а как единый синдром, лечение которого проводится комплексно.

Многие диагностические процедуры, которые способны давать информацию об анатомо-морфологическом строении отдельных структур организма показывают, что в ЦНС наблюдаются изменения в строении отдельных двигательных нейронов и нейромышечных синапсов, а отдельные мышечные волокна страдают от дистрофий различной интенсивности, что приводит к их последующей атрофии.

Диагностические мероприятия

Патология проста в диагностике, но для постановки правильного диагноза необходим некоторый опыт. Диагноз генерализованная миастения может быть поставлен даже лицом, далеким от медицины.

У врача могут появиться мысли о подобном диагнозе еще во время первичного приема, а объективное обследование лишь подтвердит диагноз. Типичными жалобами являются слабость в мышцах, их высокая утомляемость, трудность при жевании, дыхании и глотании, нарушение контроля движения век и т.п. Лечение направлено не только на удаление симптомов, но и на тотальное выздоровление пациента.

После постановки первичного диагноза проводится целый ряд дополнительных обследований, которые направлены на подтверждение принятого решения:

• Проба на утомление;
• Проба на подверженность фармакологическому воздействию;
• Выявление антител к ацетил холиновым рецепторным комплексам;
• Проведение электромиографии;
• КТ или МРТ средостения;

Миастения при беременности – опасное состояние, которое может привести к преждевременному прерыванию беременности. Если у женщины появились признаки болезни, то в кратчайшие сроки обязательна консультация невропатолога для скорейшего назначения лечения.

Диагностика миастении – комплекс проб

В современной медицине существует ряд способов, которые направлены на выяснение наибольшего количества информации о болезни. Диагностика миастении направлена не только лишь на установление настоящей причины и формы, но и для определения того, как лечить болезнь.

Проба на утомление мышечных групп

Для определения степени утомления определенной мышечной группы необходимо, чтобы она выполнила определенную нагрузку. Например, неоднократное сжатие и разжимание жесткого предмета кистью станет причиной утомления мышц предплечья, а также опущение века. Это проявление показывает, что имеет место глазная или генерализованная форма миастении у пациента.

Двигательные движения нижними конечностями, глубокое приседание выявляют мышечную недостаточность в нижних конечностях. Кроме того, существует ряд проб, которые направлены на подтверждение слабости мышечных групп шейного, лицевого и иных отделов тела.

Подобные пробы достаточно просты и могут быть выполнены пациентом самостоятельно. Их проведение с врачом важно для того, чтобы они были зафиксированы и использовались при дальнейшем лечении.

Например, симптомы могут проявиться и при обычном общении. Опытный врач отметит нарушения речевого аппарата и патологические голосовые оттенки, которые и будут символизировать начальную стадию болезни.

Проба на подверженность фармакологическому воздействию

Данный эксперимент направлен на поиск наиболее эффективного фармакологического средства, который будет использоваться для дальнейшей терапии. Лечить миастению следует применением фармакологических средств, которые будут улучшать проводимость нервно-мышечных элементов.

Препараты подобного класса применяются пациентом однократно, после чего наблюдают за динамикой патологического процесса. Прозериновая проба считается положительной при регрессии симптомов, что является подтверждением диагноза.

Данный тест проводится путем введения прозерина и калимина в малых дозах. Данная инъекция снимает неприятные симптомы через 40-55 минут, но через некоторое время они проявляются заново.

Выявление иммунных реакций на АХ рецепторы

Причины возникновения миастении кроятся в ее аутоиммунном характере. Этот процесс характеризуется синтезом антител к нейромедиаторным рецепторам, что вызывает разрушение последних.

Более чем у 90% пациентов выявляется некоторый титр антител к рецепторам или поперечнополосатым мышечным волокнам. Это приводит к их деструкции и дальнейшему нарушению их функционирования. Анализ позволяет достоверно подтвердить заболевание на ранних стадиях, даже когда неврологический симптомокомплекс отсутствуем, путем нахождения любого из вышеперечисленного типа антител.

Подавления иммунной реактивности человека позволяет вылечить или облегчить подобное состояние, однако на сегодняшний день не существует достоверных схем лечения. Неврология – чрезвычайно сложная область медицины, поэтому необходимо проводить исследование для каждой теоретической методике терапии, чтобы достичь нужных результатов.

Электромиографические исследования

Потенциал действия – это электрический ток сверхмалой величины, который вызывается клетками человеческого организма, и приводит мышечные волокна в состояние сокращения. Электромиография – это уникальный, но простой метод диагностики, который регистрирует потенциал действия над пораженными и патологическими участками.

Результаты исследования позволяют оценить отклонение от нормы и косвенно определить интенсивность утомляемости той или иной мышцы.

Методики МРТ и КТ применяются для получения данных о состоянии тимуса. С помощью исследования удается определить наличие опухолевого процесса или гиперплазии, что особенно важно для оперативного лечения.

Кроме того, понимание вопроса миастении позволяет отличить данную патологию от других, которые могут иметь схожую симптоматику:

• Ботулизма;
• Базального менингита;
• Опухолевого роста;
• Полимиозита и миопатий;
• Нарушений кровоснабжения головного мозга;

Лечение и прогноз дальнейшего состояния зависит от многих факторов, но стоит адекватно понимать, что лишь фармакологическое лечение не способно дать гарантированный результат. Важно соблюдать абсолютно все рекомендации лечащего врача для максимального улучшения состояния: питание при миастении, комплекс физических упражнений и т.п.

Способы медицинской помощи при миастении

Для облегчения состояния используется два метода оказания помощи. Эти способы заключается в следующем физиологическом воздействии:

• Снижение интенсивности аутоиммунных процессов;
• Повышение показателей передачи импульсов, обеспечивающих функционирование нервно мышечного комплекса;

В качестве фармакологической помощи применяют два класса средств: антихолинэстеразный и гормоны коры надпочечников.

Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервную проводимость и работу соответствующего рецепторного комплекса. Доза и частота употребления средств должны определятся индивидуально для каждого пациента – применение общедоступных схем лечения без консультации специалиста недопустимо.

Более того, существуют противопоказания при миастении, которые ограничивают прием некоторых средств. Их неконтролируемый прием может привести к токсическому влиянию на весь организм в целом. Все это также может стать причиной дегенеративных изменений нервной системы.

Для снижения аутоиммунных процессов применяют глюкокортикоиды, которые значительно влияют практически на все обменные процессы организма. Их доза также назначается конкретно для каждого пациента. После снижения симптоматики миастенических симптомов значительно снижают разовые дозы гормоноподобых средств для снижения побочных действий.

Порой пациент не может принимать гормоны или их влияние чрезвычайно слабо, больному выписываются иммуносупрессорные препараты. Данные препараты имеют ряд побочных и не очень приятных симптомов, поэтому назначаются подобные классы средств лишь в условиях стационара.

Диета также достаточно важна при лечении, но она имеет вторичный характер.

Терапевтические мероприятия для купирования криза

Миастения гравис порой может носить острый характер. Подобные состояния считаются смертельно опасными, так как сопровождаются дыхательной недостаточностью. Для помощи больному проводят трахеостомию с последующей искусственной вентиляцией легких.

Для купирования криза, инъекционно вводят гормоны, доза и частота приема которых зависят от интенсивности патологических процессов. При наличии возможности и соответствующего оборудования проводят процедуру плазмафереза, во время которой происходит удаление из плазмы антител.

Немаловажной задачей является поддержание нормального водно-электролитного баланса. Для достижения требуемых результатов проводят инфузионные внутривенные вливания необходимых растворов. Для получения пищи больному устанавливается назогастральный зонд, который и обеспечивает прохождение пищи через мышечную часть ЖКТ.

Прогноз на будущее

Несмотря на то, что миастения является достаточно непростой патологией для лечения и последующей комфортной жизни, современная медицина способна значительно облегчит страдания подобных пациентов.

При проведении диагностики и адекватного лечения на ранних стадиях могут изменить миастению с острой стадии в хроническую, а затем и в ремиссию. Помните, что нарушение терапевтического режима, сопровождающееся приемом лекарственных средств и иных патологических воздействий, могут привести к обострению состояния.

Миастенический криз с острой недостаточностью дыхательной системы и соответствующих мышц нередко приводит к летальному исходу. Необходимо внимательно относится не только к своему здоровью, но и людям из своего окружения, которые находятся в группе риска. Помните, Ваше безразличие к их состоянию здоровья порой может привести к скоропостижной кончине.

Миастения является грозным заболеванием, которое требует соответствующей терапии. Самостоятельное лечение в подобных случаях недопустимо, так как может привести к тотальному ухудшению состоянию пациента, а также к токсическому влиянию на другие органокомплексы.

Врач невролог способен в кратчайшие сроки не только оценить состояние пациента, но и подтвердить и разработать индивидуальный план лечения, который обязательно поможет. В случае проявления первых симптомов не медлите – обратитесь за помощью, чтобы не вредить своему здоровью!