Болезнь Меньера (синдром Меньера). Лечение и прогноз

Болезнь Меньера, также известная как эндолимфатический гидропс или эндолимфатическая водянка, представляет собой самостоятельное заболевание внутреннего уха. Проблема заключается в чрезмерном образовании особой жидкости, эндолимфы, которая в норме заполняет полость внутреннего уха. Усиленное образование эндолимфы ведет к повышению внутреннего давления, нарушению работы органа слуха и вестибулярного аппарата. Синдром Меньера имеет все те же проявления, что и болезнь Меньера. Однако если болезнь является самостоятельной патологией с невыясненными причинами, то синдром является вторичным проявлением других болезней. Другими словами, некоторые заболевания (уха или системного характера) вызывают усиленное образование эндолимфы и ведут к появлению схожих симптомов. На практике жалобы пациентов и симптомы практически совпадают при болезни и синдроме Меньера.

В настоящее время не существует эффективных средств для полного исцеления болезни Меньера. В большинстве случаев заболевание носит медленно прогрессирующий характер. Объективно это проявляется в снижении остроты слуха. Скорость ухудшения состояния обычно можно замедлить, но невозможно остановить полностью. Поэтому лечение болезни в основном симптоматическое, направленное на борьбу с проявлениями патологии. В период между приступами оно сводится к профилактическим мероприятиям, а во время самих приступов – к попыткам улучшения общего состояния.

Головокружения могут возникать как несколько раз в неделю, так и несколько раз в год или даже несколько лет. Приступы головокружения при болезни Меньера длятся в среднем несколько часов, но бывает, что головокружение не проходит в течение нескольких суток. После такого приступа в течение 1-2 дней у больных отмечается слабость, которая со временем проходит, но снова появляется после приступа головокружения. Во время приступа больному следует лечь в такое положение, в котором головокружение будет наименее выражено.

Причина появления болезни Меньера до сих пор неизвестна. Выдвигаются различные теории, но истинной причины пока не установлено.

Одна из теорий связана с предположением об образовании излишков жидкости в эндолимфатическом канале слухового аппарата. Медики полагают, что при отеке жидкость из этого канала распространяется в другие части внутреннего уха, что приводит к повреждению его структуры, ответственной за равновесие организма человека.

Болезнь Меньера может сопровождаться травмами черепа, инфекциями верхних дыхательных путей и среднего уха. Она может также появиться вследствие курения , употребления алкоголя и приема аспирина . Провоцирующими факторами также могут служить соль и кофеин, а также повышенное содержание натрия в организме.

Болезнь Меньера чаще возникает у людей, занятых умственным трудом, поэтому можно предположить, что на развитие заболевания влияют переутомление, стрессы, недосыпание и нерациональное питание.

Другая теория о возникновении данного заболевания связывает его с повышением давления в лабиринте внутреннего уха. Иногда теория о скоплении чрезмерного количества жидкости во внутреннем ухе совмещается с теорией о повышении внутрилабиринтного давления, давая, таким образом, третью теорию о причинах этой болезни.

Также на слух человека может оказать влияние остеохондроз, заболевания эндокринной системы, аллергии и различные инфекции , которые изменяют тонус и проницаемость сосудов.

Болезнь Меньера также может носить наследственный характер, поэтому на всякий случай поинтересуйтесь, не было бы случаев этого заболевания в вашей семье.

Болезнь Меньера - невоспалительное заболевание, локализующееся в среднем ухе, характеризующееся шумами в ушах, головокружениями, утратой равновесия и стремительным ухудшением слуховых возможностей. Заболевание достаточно распространенное и нередко встречается даже у известных людей, но несмотря на это точные причины его развития остаются не разгаданными. На сегодняшний день способы лечения, которыми располагает медицина, не способны полностью устранить болезнь, а только временно облегчают состояние пациента. Узнать подробнее, что такое болезнь Меньера можно, если подробнее ознакомиться с общей информацией о заболевании, его видами и возможной симптоматикой.

Разновидности форм болезни Меньера

Не стоит путать болезнь Меньера с синдромом Меньера, которые имеют немало общего, но остаются разными состояниями. Болезнь Меньера - это самостоятельное заболевание, классификация которого зависит от симптоматики на начальных этапах развития. Существует три основных формы этого болезни:

• кохлеарная форма - возникает примерно в 50% всех случаев, при этом характеризуется сильными нарушениями слуховых возможностей;
• вестибулярная - встречается в 20% больных и проявляется вестибулярными расстройствами;
• классическая - диагностируется в 30% случаев, при этом у больных имеются вестибулярные и слуховые нарушения.

По мере течения недуга у больного наблюдается ремиссия (временное отсутствие болезненных проявлений) и фаза обострения, когда возникают ярко выраженные приступы. Исходя из времени продолжительности приступов и интервалов между их появлениями, болезнь имеет три степени:

• Первая (легкая) - отличается незначительными приступами, перерывы между которыми могут длиться месяцами или даже годами.
• Вторая (средняя) - приступы могут длиться до 5 часов, при этом на протяжении нескольких дней больные являются нетрудоспособными.
• Третья (тяжелая) - время продолжительности приступов превышает пять часов, при этом частота может варьироваться от одного раза в сутки до одного раза на протяжении недели. Такие пациенты являются полностью нетрудоспособными.

Важно! Когда значительно увеличивается продолжительность приступов и частота их появлений, имеются серьезные вестибулярные расстройства и стремительное ухудшение слуха, обусловленное поражением звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата, это говорит необратимости течения болезни Меньера.

Как может проявляться болезнь Меньера

Ведущим признаком недуга считается повторяющееся головокружение, возникающее вместе с ощущением тошноты и рвотными порывами. Пациенты жалуются на ощущение вращения всего вокруг, а также проваливание и перемещения собственного тела в пространстве. Головокружения могут достигать такой силы, что люди не в состоянии стоять или сидеть, а при изменении своего положения наблюдается усиление выраженности проявлений.

Также при приступах болезни Меньера образуются следующие состояния:

• шум в пораженном ухе;
• нарушение координации;
• потеря равновесия;
• слуховые расстройства;
• тахикардия;
• усиленное потоотделение;
• одышка;
• бледность кожи.

Сколько длятся приступы, и какие интервалы между их возникновениями, зависит от стадии прогрессирования недуга. Вызывать новый приступ способны такие факторы:

• курение;
• стрессы;
• злоупотребление спиртным;
• повышение общей температуры;
• врачебные действия.

Часто пациенты заранее предугадывают приступ по предшествующему состоянию, выражающемся усилением шума в ушах, потерей равновесия и ухудшением слуховых возможностей.

Проведение диагностики болезни Меньера

Головокружения с наличием шумов в ушах и ухудшением слуховых возможностей позволяют отоларингологу во время первого осмотра выявить заболевание, но точная диагностика болезни Меньера нуждается в проведении дополнительных диагностических мероприятий. Для определения степени слуховых расстройств необходимо провести специальные исследования:

• аудиометрию;
• исследование камертоном;
• акустическую импедансометрию;
• отоакустическую эмиссию;
• электрокохлеографию.

Аудиометрия - позволяет диагностировать смешанный характер ухудшения слуха. На первых этапах заболевания исследование позволяет отметить снижение слуха в частотах от 125 до 1000 Гц.

Проведение акустической импедансометрии позволяет оценить, насколько подвижны слуховые косточки и функциональны мышечные ткани. Целью этого исследования является обнаружение патологий в слуховом нерве. Также, для исключения риска невриномы, больным следует провести МРТ головного мозга.

Отоскопия и микроотоскопия необходимы для выявления изменений в барабанной перепонке и наружном слуховом проходе. Таким образом, можно исключить возможность воспалительного процесса.

Для определения вестибулярных расстройств при болезни Меньера назначаются следующие исследования:

• вестибулометрия;
• непрямая отолитометрия;
• стабилография.

Когда у пациента наблюдают системные головокружения, но слух не ухудшается, ему диагностируют синдром Меньера. Тогда диагностика заболевания, из-за которого возник синдром, требует привлечения невролога и назначения других диагностических мероприятий:

• электроэнцефалограмма;
• ЭХО-ЭГ;
• дуплексное сканирование;
• РЭГ и УЗДГ.

Во время постановки диагноза болезнь Меньера важно дифференцировать ее от других болезней, имеющих схожие проявления, например, лабиринтит, отосклероз или отит.

Способы лечения болезни Меньера

В медицине болезнь Меньера относят к неизлечимым заболеваниям, но все же можно остановить ее дальнейшее прогрессирование и свести симптоматику к минимуму. Обычно пациентам назначают комплексное лечение, которое подразумевает применение ряда разных способов, предназначенных для облегчения состояния пациента. Также во время терапии важно избавиться от вредных привычек и придерживаться здорового режима питания. Улучшить функциональность вестибулярного аппарата можно специальной гимнастикой.

Медикаментозная терапия

При проведении медикаментозного лечения болезни Меньера назначаются разные средства, которые нужно принимать как во время приступов, так и и в период промежутков между их появлениями. Чтобы купировать приступы:

• антихилинергические средства;
• адреноблокаторы;
• антигистамные средства;
• противовоспалительные лекарства;
• сосудорасширяющие медикаменты;
• препараты группы бетагистина.

Во время интервалов между приступами лечение проводится профилактическими средствами, которые уменьшают проявления заболевания. Пациентам в этот период назначают прием:

• препаратов бетагестина;
• мочегонных средств;
• венотоников;
• лекарств, нормализующих микроциркуляции.

Лечение назначается доктором, основываясь на результатах диагностических процедур, стадии развития болезни и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение болезни Меньера посредством физиотерапии назначается во время интервалов между появлениями приступов для улучшения кровотока в пораженной области, а также улучшения микроциркуляции головного мозга. Пациентам назначаются такие процедуры физиотерапии:

• ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны;
• дарсонвализация воротниковой зоны;
• электрофорез;
• лечебные ванны на основе морской соли или хвои.

В случае если медикаментозная терапия и способы физиотерапии оказываются не эффективными, больным назначается лечение посредством хирургических манипуляций.

Оперативная терапия

Задачей оперативной терапии является сохранение, улучшение оттока эндолимфы и снижение возбудимости вестибулярных рецепторов. В зависимости от механизма проведения операции, оперативное лечение подразделяется на несколько типов:

• Деструктивное - для прерывания передачи импульсов проводится деструкция или удаление клеток лабиринта при помощи ультразвука.
• Хирургическое вмешательство в вегетативную нервную систему - удаляются шейные симпатические узлы, и проводится резекция барабанной струны.
• Дренирующее - проводится дренирование лабиринта через область среднего уха. Еще возможна фенестрация полукружного канала.

К сожалению, при проведении операций во внутреннем ухе есть большой риск потери слуха со стороны поражения. Существуют и другие способы лечения болезни Меньера, например, химическая лабиринтэктомия - введение в среднее ухо антибиотика гентамицина. Таким образом осуществляется прерывание импульсов с пораженной стороны, а координация становится полностью зависима от здорового уха.

Народные способы лечения

Способы народной медицины не могут использоваться в качестве основной терапии, но применяются как дополнение к медицинскому лечению для снятия клинических проявлений заболевания. Из средств народной медицины при лечении болезни Меньера можно выделить такие:

• мочегонные настои, например, из спорыша, чабреца или лопуха;
• чай с имбирем, лимоном, апельсином или цветами ромашки;
• тампоны с луковым соком, которые необходимо вкладывать в ухо;
• дыхание парами воды и виноградного уксуса.

Важно! Лечение при помощи народных средств должно проводиться только после одобрения лечащим врачом. Самостоятельные попытки лечение в домашних условиях могут не только оказаться безрезультатными, но и усугубить ситуацию.

Как можно предотвратить приступ болезни Меньера

Как при болезни, так и при синдроме Меньера, в лечение особую роль играют профилактические мероприятия. Уже после первых нескольких приступов пациенты начинают наблюдать закономерность факторов, провоцирующих приступ. Если избегать подобных факторов, можно продлить период ремиссии на несколько лет. Чаще приступы могут возникать по следующим причинам:

• постоянные стрессы;
• пристрастие к алкоголю и курению;
• резкие звуки;
• мощные вибрации;
• частые перепады давления;
• инфекционные поражения уха, горла или носа.

Также важно следить за своим питанием, придерживаясь специальной диеты, которую может назначить доктор во время лечения.

Специальная гимнастика при болезни Меньера

Лечение болезни Меньера посредством выполнения специальных физических упражнений еще называется вестибулярной реабилитацией, направленной на повышение устойчивости к внешним факторам и нагрузкам, чтобы снизить частоту приступов заболевания. Применения подобной гимнастики заранее обговаривается с доктором, так как некоторым больным она может быть противопоказана.

Важно! Занятия лечебной гимнастикой нельзя проводить при обострении болезни, так как это может негативно сказаться на здоровье больного и усугубить ситуацию.

Прогноз для пациентов с болезнью Меньера

Жизни человека болезнь Меньера не угрожает, но постоянное ухудшение слуха и нарушенная работа вестибулярного аппарата значительно ухудшают жизнь больного и постепенно приводят к инвалидности. Улучшить прогноз может оперативное лечение на ранних стадиях развития болезни, но сохранить в полной мере слух невозможно.

Можно ли вылечить болезнь Меньера

Заболевание полностью не излечивается, так как механизм возникновения болезни Меньера до конца не изучен. Все способы терапии в первую очередь направлены на то, чтоб облегчить состояние пациента. Иногда хирургическая терапия подразумевает разрушение самого вестибулярного аппарата. Если у больного диагностирован синдром Меньера, то здесь все зависит от того, известна ли причина болезни. Если заболевание успешно лечится без каких-либо осложнений, то от синдрома Меньера можно избавиться безвозвратно.

Дают ли группу инвалидности пациентам с болезнью Меньера

Обычно при диагностированной болезни Меньера группа инвалидности больным не дается. При эффективной терапии пациенты скоро встают на ноги, а благодаря профилактике у них полностью сохраняются трудоспособные возможности. Группу инвалидности могут дать только больным, которые относятся к таким категориям:

• пациенты с синдромом Меньера, возникшем из-за неизлечимого недуга;
• пациенты, у которых наблюдаются выраженные необратимые нарушения слуха;
• пациенты, для которых нет возможности подобрать эффективную терапию, но приступы возникают часто;
• пациенты, с диагностированными сопутствующими серьезными болезнями.

Чаще группу инвалидности дают больным, у которых заболевание начало проявляться еще в детском возрасте, так как по мере течения болезнь Меньера прогрессирует. При этом постепенно ухудшается слух и учащаются приступы, что приводит больного к нетрудоспособности, и доставляет множество неудобств в обыденной жизни.

Большинство исследователей в настоящее время придерживаются мнения о том, что болезнь Меньера является самостоятельным заболеванием. Однако если клиническая картина болезни изучена достаточно полно, то четкого представления и единства во взглядах на этиологию и патогенез этого заболевания нет . Патоморфологическим субстратом болезни Меньера является гидропс лабиринта, который развивается при гиперпродукции эндолимфы, снижении ее реабсорбции и при нарушении проницаемости биомембран внутреннего уха .

Имеются сообщения об отсутствии морфологических признаков эндолимфатического гидропса у лиц, при жизни страдавших этим заболеванием , и наличии эндолимфатического гидропса при отсутствии клинических проявлений болезни Меньера . Эти факты не противоречат друг другу, их следует рассматривать как звенья одного процесса, развившегося в результате вазомоторной дисфункции, т.е. спазма или дилатации сосудов и повышенной проницаемости их стенок . Избыточное накопление эндолимфы и расширение эндолимфатического протока — это динамический процесс постоянного развития болезни Меньера .

Актуальность изучения болезни Меньера не уменьшается с течением времени. Отсутствие единого мнения в вопросах этиологии и патогенеза определяет многообразие методов лечения, среди которых выделяют консервативные и хирургические.

Само многообразие консервативных методов лечения болезни Меньера свидетельствует о том, что ни один из них не обладает выраженной и стабильной эффективностью. В настоящее время не существует консервативного метода лечения, который позволил бы сохранить или улучшить слух, затормозив естественное течение заболевания, и предотвратить прогрессивное снижение слуха .

Медикаментозное лечение болезни Меньера в межприступный период принципиально мало отличается от медикаментозного лечения в стадии обострения, расширяется лишь круг лекарственных препаратов . По мнению G. Portmann , J. Ballantyne, J. Martin , консервативная терапия эффективна только в период обострения, т.е. криза, во всех других случаях показано хирургическое лечение. К. Tokymasu и соавт. считают, что консервативное лечение эффективно только в ранние сроки заболевания. Действительно, консервативные методы оказывают лишь временное облегчение, уменьшая головокружение и смягчая вегетативные расстройства. Хирургические методы лечения получили распространение еще и потому, что современные взгляды на этиологию и патогенез болезни Меньера предполагают высокую эффективность хирургических вмешательств. Точная топическая диагностика при болезни Меньера — залог успешного лечения, особенно хирургического, которое позволяет не только ликвидировать приступы головокружения, но в ряде случаев и стабилизировать слух. При этом лечебная тактика будет тем эффективнее, чем детальнее проведены диагностика и анализ патологических симптомов .

За последние десятилетия в России накоплен большой опыт хирургического лечения болезни Меньера. Мы считаем, что критерием эффективности хирургического лечения и подтверждением правильности разработанных показаний к нему является анализ отдаленных результатов. Чем больше срок наблюдения, тем объективнее и достовернее результаты. Длительный срок наблюдения позволяет наблюдать течение болезни Меньера в динамике. В доступной нам литературе сроки наблюдения результатов хирургического лечения болезни Меньера ограничиваются в основном периодом от 6 мес до 5-7 лет, что является недостаточным. Отдельные авторы рассматривают результаты хирургического лечения через 14-17 лет, однако при этом проводится анализ состояния только слухового или только вестибулярного анализатора, причем чаще без учета показаний к хирургическому лечению и без сравнения с состоянием функции внутреннего уха у больных, лечившихся консервативно. В ряде случаев оценка результатов проводится только на основании изменения состояния больного после операции или приводятся единичные наблюдения. Таким образом, остается неясным вопрос — какие операции при болезни Меньера являются операциями выбора, какие существуют показания и противопоказания к каждой из них.

С современных позиций, хирургическое лечение болезни Меньера должно быть основано на трех принципах: 1) улучшение дренажа эндолимфы; 2) повышение порогов возбудимости вестибулярных рецепторов; 3) стремление сохранить и улучшить слух .

Пример операции при болезни Меньера - пересечение вестибулярного нерва.

Все хирургические вмешательства можно разделить на три группы . 1-я группа — деструктивные операции, при которых либо производится перерезка вестибулярной порции VIII пары черепных нервов интракраниально , либо разрушаются его рецепторные окончания в лабиринте: а) удаление перепончатого лабиринта; б) электрокоагуляция лабиринта после фенестрации горизонтального полукружного канала; в) введение в лабиринт абсолютного спирта или интратимпанальное введение с помощью постоянного дренажа стрептомицина, гентамицина или трансмирингеальное введение 2% раствора пантоциана; г) разрушение вестибулярного аппарата воздействием ультразвука или лазера после вскрытия горизонтального полукружного канала при трансмастоидальном подходе; д) перерезка вестибулярной порции VIII нерва интракраниально.

2-я группа — хирургические вмешательства на лабиринте, направленные на нормализацию давления жидкостей и кровообращения во внутреннем ухе: а) дренаж перилимфатического пространства с помощью фенестрации горизонтального полукружного канала, перфорации основания стремени, платинэктомии или стапедэктомии; б) эндо- или перилимфатический дренаж горизонтального полукружного канала и преддверия с помощью саккулотомии, криохирургии и осмоиндукции, кохлеостомии; в) вмешательства на эндолимфатическом мешке с целью его декомпрессии (обнажение, дренирование, шунтирование).

3-я группа — хирургические вмешательства на вегетативной нервной системе: а) шейная дорсальная симпатэктомия ; б) перерезка или резекция барабанной струны; в) пересечение или резекция барабанного сплетения.

Почти все виды деструктивных операций направлены на выключение функции кохлеарного и вестибулярного анализаторов и поэтому могут быть применены лишь при наличии глухоты. Только электрокоагуляция лабиринта и воздействие ультразвуком или лазером направлены избирательно на подавление вестибулярной функции и сохранение кохлеарной . Но при ультразвуковом воздействии озвучиванию подвергаются не только рецепторные образования полукружного канала, но и улитка, в связи с чем наблюдается прогрессирующее ухудшение слуха вплоть до глухоты.

В ранние сроки после селективной лазеродеструкции полукружных каналов (2-5 лет) отмечено исчезновение головокружений в 91,7% случаев. Снижение общей эффективности операции в сроки 5-10 лет до 57,9% и возобновление редких, легких головокружений в 10,5% авторы объясняют вовлечением в процесс лабиринта другого уха . Ликвидация головокружений после ретролабиринтной вестибулярной нейрэктомии наблюдается в 90-96,7% (срок наблюдения 6 лет) .

Тщательно проведенная лабиринтэктомия приводит к купированию тяжелых вестибулярных расстройств и может считаться методом выбора при одностороннем периферическом поражении вестибулярного аппарата в сочетании с тугоухостью высокой степени . При наличии глухоты и выраженных вестибулярных проявлениях прекращение приступов головокружения дает перерезка вестибулярной порции VIII нерва и интратимпанальное введение гентамицина или стрептомицина .

Эффект деструктивных операций можно объяснить гипофункцией, а в отдельных случаях выключением функции вестибулярного анализатора. В целом деструктивные операции — сложные и небезопасные вмешательства. Наряду с утратой слуха они иногда осложняются параличом лицевого нерва, менингитом . Учитывая сложность и высокую степень риска наряду с положительными отдаленными результатами, деструктивные операции не получили распространения в лечении болезни Меньера.

Хирургические вмешательства на вегетативной нервной системе не опираются на сколько-нибудь убедительные закономерности патогенеза и основаны на экспериментальных и клинических наблюдениях, подтверждающих связь сосудов среднего и внутреннего уха с состоянием вегетативной нервной системы. Эти операции направлены на прекращение афферентной импульсации и улучшение трофики органа . Однако дорзальная симпатэктомия, являясь технически сложным вмешательством, не всегда может быть выполнена в условиях ЛОР-стационара. Вмешательства на нервах барабанной полости являются технически наиболее простыми из всех операций, используемых для лечения болезни Меньера. Они легче переносятся больными и не требуют длительного срока пребывания больных в стационаре.

Хирургические вмешательства на нервах барабанной полости при болезни Меньера впервые были применены Розеном в 1955 г. . Автор, аргументируя предложенное им вмешательство, писал, что барабанное сплетение и барабанная струна передают афферентные импульсы к сенсорному ядру, связанному функционально с вестибулярными ядрами.

Отдаленные результаты в различные сроки после операций на нервах барабанной полости (максимальный срок наблюдений 17 лет) подтверждают, что хордоплексустомия показана в I-II стадиях болезни Меньера, когда имеется гидропс I степени, при умеренной или пониженной секреторной способности внутреннего уха, при повышении порога восприятия не более 35 дБ.

Наилучшие результаты были получены при сочетании этого метода с внутривенным введением бикарбоната натрия или трисамина . В III стадии болезни Меньера эта операция оказалась неэффективной. Однако хордоплексустомия имеет положительный эффект в отношении головокружений только в течение первых двух лет после операции. Слух у большинства больных не изменялся, но с течением времени прогрессивно снижался . В современной зарубежной литературе данных об операциях на нервах барабанной полости нет, и это свидетельствует о том, что эти операции производят в настоящее время только в России, а за рубежом от них отказались.

Конец 70-х — начало 80-x годов ознаменовались тенденцией к раннему хирургическому лечению больных с болезнью Меньера, причем с предпочтением декомпрессионных методов, которые направлены на ликвидацию гидропса внутреннего уха и сохранение его функции путем непосредственного вмешательства на эндолимфатической системе — дренирования или обнажения области эндолимфатического мешка . Хирургические вмешательства на эндолимфатическом мешке представлялись более щадящими и физиологичными, так как производятся в отдалении от рецепторов улитки, обладающих повышенной ранимостью на любое воздействие при болезни Меньера. Эти операции позволяют добиться разгрузки эндолимфатического мешка, что обосновано с позиций признания гидропса лабиринта центральным звеном патогенеза болезни Меньера.

Впервые вмешательство на эндолимфатическом мешке выполнил G. Portmann в 1926 г. . Операция заключалась в обнажении наружной стенки эндолимфатического мешка и ее рассечении. В дальнейшем для создания длительного дренирования применяли резекцию стенки мешка и введение в разрез его стенки полиэтиленовых , тефлоновых пленок , нейлоновых трубочек , а также дозированного клапанного дренажа и лазерное дренирование . Вмешательства на эндолимфатическом мешке предусматривают дренирование эндолимфы в мастоидальную полость. Существует метод декомпрессии эндолимфатического пространства путем создания сообщения с субарахноидальным пространством — субарахноидальное шунтирование по W. House . Судить о преимуществах того или другого метода дренирования эндолимфатического мешка трудно. По данным М. Glasslock и соавт. , мастоидальное шунтирование имеет преимущества перед субарахноидальным ввиду возможности тяжелых осложнений при шунтировании субарахноидального пространства с высоким риском поражения слуха .

Первоначально показаниями к дренированию эндолимфатической системы, по данным зарубежной литературы , являлись: тяжелое течение болезни, проявляющееся частыми или тяжелыми приступами головокружения с выраженными расстройствами статики и бурной вегетативной симптоматикой; отсутствие эффекта от неоднократно проводимых курсов консервативной терапии в течение года; наличие социально непригодного слуха.

Впервые в России операции на эндолимфатическом мешке были проведены в ЛОР-клинике 2-го МОЛГМИ в 1976 г. проф. В.Т. Пальчуном. В дальнейшем, после анализа результатов хирургических вмешательств на эндолимфатическом мешке в ранние сроки наблюдения (до 4 лет), были разработаны клинико-аудиологические показания к декомпрессии эндолимфатического мешка.

В 1982 г. В.Т. Пальчуном, В.И. Асламазовой, М.И. Кадымовой и Т.С. Поляковой были разработаны клинические дифференциально-диагностические критерии перилимфатического гидропса, показания к дренированию и обнажению эндолимфатического мешка, а также хордоплексустомии по результатам хирургических вмешательств за срок наблюдения до 4 лет. Оказалось, что положительные результаты дренирования эндолимфатического мешка возможны лишь в том случае, если при решении вопроса о необходимости операции учитывается функциональное состояние улитки и ее ответная реакция на диагностическую дегидратацию; последнюю можно рассматривать как прототип дренирования .

Тяжесть клинического течения заболевания и отсутствие эффекта от консервативной терапии не могут быть основными критериями в показаниях к дренированию или декомпрессии эндолимфатической системы, так как при этом не всегда достигается улучшение слуха. Дренирование эндолимфатического мешка целесообразно во II стадии заболевания, когда выявляется стойкий гидропс и диагностирована ускоренная или умеренная регидратация. Обнажение эндолимфатического мешка показано также во II стадии заболевания, но при умеренной или замедленной скорости регидратации . При этом улучшение слуха отмечено в 85% наблюдений, улучшение и стабилизация исходного уровня слуха — в 95%, полное прекращение и уменьшение по частоте и интенсивности головокружений — в 97% случаев (срок наблюдения 4 года).

Если гидропс отсутствует или замедлена скорость регидратации, то при дренировании эндолимфатического мешка происходит переразгрузка эндолимфатической системы, в результате наблюдается значительное повышение слуховых порогов, нередко до социально непригодного уровня. Поэтому в I стадии заболевания, когда гидропс еще непостоянный, быстро купирующийся, дренаж эндолимфатического мешка противопоказан . Дренирование эндолимфатического мешка при перилимфатическом гидропсе также неблагоприятно сказывается на функции внутреннего уха, так как нарушение герметичности эндолимфатического пространства создает условия для деформации перепончатого лабиринта . В III стадии заболевания, когда гидропс не выявляется в силу необратимости изменений в улитке, дренирование эндолимфатического мешка становится неэффективным .

При анализе отдаленных результатов операций на эндолимфатическом мешке в различные сроки наблюдения (от 5 до 17 лет) установлено, что приступы головокружения прекращаются в 71-96% наблюдений, но у ряда больных сохраняется неустойчивость при ходьбе, возникает ощущение "качания", в 21,5% существенных изменений не происходит, в 6,6% — отмечено ухудшение состояния. В отношении слуха представленные результаты были хуже: если непосредственно после операции на эндолимфатическом мешке у 30% больных слух улучшился, то в последующем он прогрессивно снижался, хотя у большинства больных приступы головокружения не наблюдались. Улучшение слуха по сравнению с дооперационным зарегистрировано авторами лишь у 10-30% больных. У 36% слух не изменился в течение всего этого периода времени, у 52% отмечалось снижение слуха, полная потеря слуха отмечена у 6% больных. Шум исчез или уменьшился у 40- 60% больных .

Декомпрессионные операции на эндолимфатическом мешке безопасны и эффективны. Дренирование и обнажение эндолимфатического мешка, по данным В.Т. Пальчуна, М.И. Кадымовой , эффективны в разной степени; по мнению других авторов, наиболее эффективным методом лечения болезни Меньера является дренирование эндолимфатического мешка . По данным D. Welling и coaвт. , дренирование эндолимфатического мешка — более деструктивное вмешательство, чем обнажение, так как при этом производится удаление надкостного эндолимфатического мешка с разрезанием внутрикостной части. Действительно, любое вмешательство с сохранением целостности структур внутреннего уха более физиологично. Зарубежные авторы указывают на большую эффективность операций на эндолимфатическом мешке в сравнении с эффектом деструктивных операций и консервативного лечения .

Наблюдаемые осложнения составляют 0-6% и представлены в основном отгематомой (до 5%), ликвореей или otitis hydrocephalus, глухотой (до 3%) преимущественно при вскрытии стенки заднего полукружного канала, арахноидитом . Рецидивы наблюдаются в 10-16% наблюдений и объясняются либо закупоркой дренажной трубки грануляционной или соединительной тканью, либо наличием двустороннего поражения. Ликворный свищ, открывшийся в послеоперационном рубце через 8 мес после дренирования эндолимфатического мешка, был описан В.Т. Пальчуном, М.И. Кадымовой у больной с двусторонним гидропсом. Предполагается его связь с повышением внутричерепного давления в задней черепной ямке. После проведения дегидратационной терапии свищ закрылся.

Сравнивая результаты лечения болезни Меньера при различных видах хирургических вмешательств по данным литературы, можно заключить, что эффективность отдельных операций в отношении вестибулярных расстройств примерно одинакова и составляет 71-96%. Что касается слуховой функции, то деструктивные операции нередко влекут за собой ее утрату, операции на нервах барабанной полости в раннем послеоперационном периоде не вызывают изменения слуха, а в отдаленном приводят к прогрессирующему его снижению. Стабилизация и улучшение слуха возможны лишь в результате декомпрессионных операций на эндолимфатическом мешке — улучшение слуха в среднем достигнуто в 10-30% случаев, стабилизация в 36% случаев, но в 52% случаев слух ухудшился. Представленные данные свидетельствуют об относительно невысокой эффективности декомпрессии эндолимфатического мешка в отношении слуха. Объяснить это можно тем, что декомпрессионные операции выполнялись больным ранее, чем были разработаны четкие показания к ним. Кроме того, не всегда учитывалась двусторонность поражения и операция обычно производилась на стороне хуже слышащего уха.

Все методы хирургического лечения болезни Меньера носят преимущественно паллиативный характер и хотя частично прерывают цепь патологического процесса (например, дренирование эндолимфатического мешка), не оказывают влияния на патогенез гидропса. Однако учитывая, что тяжесть течения болезни Меньера определяется в большей степени частотой и длительностью вестибулярных кризов и выраженностью вегетативных расстройств, то уже только смягчение их характера в результате операции приносит больному облегчение. Наиболее эффективными и безопасными в лечении болезни Меньера к настоящему времени являются декомпрессионные операции на эндолимфатическом мешке, которые позволяют не только сохранить, но и улучшить слух. Таким образом, вопросы этиологии, патогенеза, а также проблемы консервативного и хирургического лечения болезни Меньера остаются актуальными.

Н.А.Папина. Вестник оториноларингологии №4, 2000, стр. 67-70.

Литература:

1. Белякова Л.В. Вестн оторинолар 1972; 1: 31-35.

2. Вишняков В.В. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР 1978; 3: 74-81.

3. Волков Ю.Н. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР 1975; 2: 67-70.

4. Махмудов У.В., Благовещенская Н.С. Журнал нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко 1993; 4: 8-10.

5. Николаев М.П. Возможности и перспективы применения лазерного излучения при болезни Меньера. Автореф. дис.… д-ра мед. наук. М 1985.

6. Пальчун В.Т., Асламазова В.И., Полякова Т.С. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР. М 1978; 3: 14-18.

7. Пальчун В.Т., Горгиладзе Г.И., Кадымова М.И., Булаев Ю.О. Вестн оторинолар 1981; 5: 7-12.

8. Пальчун В.Т. Тез. докл. VIII съезда оторинолар. СССР. Суздаль 1982; 207-208.

9. Пальчун В.Т., Асламазова В.И., Полякова Т.С., Кадымова М.И. и др. Клиника и диагностика болезни Меньера: Метод. рекомендации. М 1984; 4-18.

10. Пальчун В.Т., Кадымова М.И. Вестн оторинолар 1994; 2: 5-9.

11. Патякина O.K., Николаев М.П. Тезисы докладов 4-й респ. научн. конф. оторинолар. Латв. ССР. Рига 1978; 66-68.

12. Патякина O.K., Шеремет А.С., Тверской Ю.Л. Физические методы диагностики и лечения в оториноларингологии. Респ. сб. научн. трудов. М 1992; 37: 88-96.

13. Патякина O.K., Шеремет А.С., Тверской Ю.Л. Патология внутреннего уха. Сб. научн. трудов. М 1993; 157-160.

14. Патякина O.K., Шеремет А.С. Съезд отоларингологов России: 15-й. Тезисы докладов. СПб 1995; 143-146.

15. Патякина O.K., Шеремет А.С. Вестн оторинолар 1998; 1: 18- 21.

16. Петрова Л.Н., Макаревич И.Г. Проблемы диагностики патологии внутреннего уха. Сб. научн. трудов. СПб 1993; 96-100.

17. Полякова Т.С. Клинико-аудиологическая диагностика и показания к хирургическому лечению при болезни Меньера. Дис.… канд. мед. наук. 1982; 198.

18. Помухина А.Н. Новости оторинолар и логопат 1995; 3: 4: 73- 74.

19. Сагалович Б.М., Пальчун В.Т. Болезнь Меньера. М 1999; 524.

20. Солдатов И.Б. Новое в диагностике и лечении болезни Меньера: Актовая речь в Самарском мед. ин-те. Самара 1991.

21. Болезнь Меньера (Рук. по оторинолар.). Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп. М: Медицина 1997; 185-200.

Болезнь или синдром Меньера – это патология, при которой наблюдается поражение структур внутреннего уха, которое сопровождается головокружением, звоном в ушах и переходит в расстройство слуха.

Исследования доказали, что данная патология диагностируется у 1 человека на 1000, составляя 0,1%. Данный показатель приблизительно соответствует частоте развития рассеянного склероза.

Большая часть больных – люди в возрасте старше 40 лет. Частота развития среди женщин и мужчин одинакова. Синдром Меньера поражает около 0,2% от всего населения планеты.

Заболевание начинается по типу одностороннего процесса и впоследствии переходит на оба уха. По различным исследованиям, заболевание приобретает двухсторонний характер в 17-75% случаев на протяжении от 5 до 30 лет.

Ежегодно на территории США диагностируют 46 000 новых случаев развития данной патологии. Однако нет данных относительно связи заболевания с определенным геном, при этом семейная предрасположенность к развитию болезни Меньера присутствует. В 55% случаев данное заболевание диагностируется у родственников больных или при наличии такой патологии у его предков.

Болезнь Меньера у известных личностей

Райан Адамс – американский музыкант, которому пришлось прервать творческую деятельность вследствие быстрого прогрессирования данной патологии. После курса терапии он вернулся на сцену, поборов недуг.

Су Ю, генерал народно-освободительной армии, который запомнился рядом громких побед в ходе гражданской войны в Китае, в 1949 году был госпитализирован с диагнозом синдром Меньера. Патология стала причиной снятия генерала с должности командующего по приказу Мао Дзедуна в разгар корейской войны.

Варлам Шаламов – русский писатель.

Джонатан Свифт – англо-ирландский священник, поэт и сатирик, также страдал от данного недуга.

Алан Шепард – первый американский астронавт, который пятым высадился на поверхность Луны. Болезнь была диагностирована астронавту в 1964 году и стала одной из причин свершениям им только одного полета. Спустя несколько лет экспериментальная операция эндолимфатического шунтирования позволила астронавту совершить свой полет в составе команды Аполлон -14.

Причины развития синдрома Меньера

Наиболее распространенной причиной возникновения данной патологии есть изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Находящиеся в лабиринте мембраны постепенно начинают растягиваться под воздействием повышенного давления, что в результате приводит к нарушению координации, слуха и прочим расстройствам.

Причиной роста давления жидкости внутри уха может быть:

патологическое увеличение объема путей, которые проводят жидкость по внутренним структурам уха;

чрезмерная секреция жидкости;

закупорка дренажной системы лимфатических протоков (вследствие рубцевания шрамов после врожденных пороков развития или после операции).

Наиболее распространенным состоянием является увеличение анатомических образований внутреннего уха, которое диагностируется у детей с неопределенного происхождения нейросенсорной тугоухостью. Помимо снижения и нарушения слуха, у некоторых больных отмечают расстройство координации, что также может являться причиной развития синдрома Меньера.

Поскольку в ходе исследований было установлено, что не все пациенты с болезнью Меньера имеют повышение секреции жидкости в улитке и лабиринте, то дополнительным фактором, который провоцирует развитие патологии, является иммунный статус больного.

Наличие повышенной активности специфических антител при диагностике у пациентов выявляется в 25% случаев. Такое же количество случаев наличия в качестве сопутствующей патологии аутоиммунного тиреоидита, что еще раз подтверждает роль иммунного статуса в процессе развития заболевания.

По новейшим данным, причины развития синдрома Меньера у пациентов, которые были обследованы в 2014 году, остались невыясненными. К факторам риска относят:

аллергии и прочие нарушения иммунитета;

врожденные аномалии в строении органа слуха;

травмы головы;

вирусные патологии внутреннего уха.

Симптомы болезни Меньера

Характерными симптомами для данной патологии являются:

Головокружение, часто сопровождается рвотой и тошнотой. Приступ головокружения может быть настолько выраженным, что больной думает, что комната начинает вращаться вокруг него, вместе с окружающими его предметами. Продолжительность приступа может составлять от 10 минут до нескольких часов. При поворотах головы выраженность проявлений нарастает, состояние пациента усугубляется.

Нарушение или потеря слуха. Больной может потерять способность воспринимать низкие звуки. Это характерный симптом, который позволяет отличить синдром Меньера от тугоухости, которая в свою очередь проявляется нарушением восприятия звуков высокой частоты. Также может повышаться чувствительность слуха к громким звукам, а также наличие болезненности при шуме в помещении. В некоторых случаях больные жалуются на ощущение приглушенности тонов.

Звон в ушах, который не связан с источником звуков. Данный симптом говорит о поражении слуховых органов. При наличии болезни Меньера звон в ушах больные характеризируют как звон колокольчика, стрекот цикад или приглушенный, свистящий, нередко это комбинация из представленных звуков. Перед приступом звон в ушах нарастает. Во время приступа характер звона может кардинально меняться.

Ощущения дискомфорта и давления в ухе вследствие скопления в полости внутреннего уха жидкости. Перед развитием приступа заболевания чувство давления нарастает.

Также во время приступа некоторые больные отмечают наличие головной боли, боли в животе и диарею. Перед самим приступом может появляться болезненность в ухе.

Предвестниками приступа синдрома является нарушение координации в результате резкой смены положения тела, движений, усиление ощущения звона в ушах. Обычно начало приступа связано с чувством переполнения или давления в ухе. Во время приступа больной жалуется на рвоту, тошноту, расстройство координации, головокружение. В среднем продолжительность приступа составляет около 2-3 часов. По его окончании пациент ощущает упадок сил, сонливость, усталость. Имеются различные данные в плане характеристики продолжительности симптомов (от кратковременных приступов до постоянных нарушений самочувствия).

Относительно серьезным симптомом данного заболевания, который может существенно нарушать качество жизни больного, является потенциальный риск внезапного падения. Нарушение координации развивается на фоне внезапной деформации структур внутреннего уха, что провоцирует активацию вестибулярных рефлексов.

Больному кажется, что его качает по сторонам, и он начинает падать (хотя на самом деле в это время он находится в вертикальном положении), поэтому пациент начинает непроизвольно менять позу, пытаясь сохранить «потерянное» равновесие. Этот симптом характеризуется отсутствием предвестников, поэтому чреват нанесением тяжелых травм самому себе. Единственным способом избавиться от такой неприятной проблемы является «деструктивное лечение» – иссечение вестибулярного нерва или лабиринтэктомия.

Обострения патологии могут возникать через короткие периоды времени в виде кластеров – череды последовательных приступов, которые следуют поочередно. В других случаях перерыв между двумя последовательными приступами может составлять несколько лет. Вне обострения пациент не отмечает каких-либо признаков заболевания или жалуется на невыраженное нарушение координации и незначительный звон в ушах.

Лечение

Есть ли лекарство?

В наше время болезнь Меньера относится к категории неизлеченных патологий, однако для обеспечения контроля над симптомами заболевания и остановки его прогрессирования успешно применяют симптоматическую терапию. Некоторые новейшие признаки лечения довольно близки к тому, чтобы привести к полному излечению от заболевания (к примеру, использование гентамицина в небольших дозах).

Частоту и интенсивность подобных приступов заболевания можно существенно сократить при помощи специальных несложных методов, даже не прибегая к медикаментозной терапии. Больным рекомендуют вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Также нужно отказаться от употребления кофе, курения, алкоголя и ряда других продуктов, которые могут ухудшить клиническую картину заболевания.

Для контроля проявлений патологии при наличии у больного диагноза болезнь Меньера терапия предполагает употребление препаратов от тошноты, включая антигистаминные средства (триметобензамид, меклозин) и других групп (диазепам, бетагистин). Особое внимание уделяют бетагистину, поскольку он является единственным средством, которое оказывает сосудорасширяющий эффект на кровеносную систему внутреннего уха.

Препараты для пролонгированного применения

Для снижения объема задерживаемой жидкости могут применяться препараты-диуретики. Распространенной комбинацией является гидрохлортиазин и триамтерен. Прием диуретиков позволяет снизить количество жидкости в организме и нормализовать уровень давления в полости внутренних структур уха.

Также применение диуретиков способствует выведению значительного количества минеральных веществ (особенно калия), поэтому диета должна быть скорректирована таким образом, чтобы на долю калия приходилась доза, превышающая минимальную суточную дозировку (добавить сладкий картофель, апельсины, бананы).

Хирургическое лечение

Если на фоне проводимой терапии симптоматика продолжает нарастать, применяют более радикальные хирургические методы лечения. Стоит сразу отметить, что операция не гарантирует 100% сохранение слуха.

Органосохраняющие операции проводят для того, чтобы нормализировать работу вестибулярного аппарата без резекции каких-либо анатомических структур. В большинстве случаев подобные операции сопровождаются инъекциями гормональных препаратов (к примеру, дексаметазона) в среднее ухо.

В целях временного улучшения общего состояния больного применяют хирургическую декомпрессию эндолимфатического мешочка. В большинстве случаев пациенты, которые перенесли данную операцию, отмечают снижение выраженности и частоты головокружений без потери или ухудшений слуховой функции. Однако данный метод не способен обеспечить длительное улучшение или полностью предотвратить развитие приступов.

Радикальные операции относятся к категории необратимых и подразумевают частичное или полное удаление функциональных отделов слухового аппарата в пределах пораженного участка. Все структуры внутреннего уха удаляются при помощи лабринтэктомии. После терапии симптомы синдрома Меньера существенно регрессируют. К огромному сожалению, пациенты полностью теряют способность воспринимать звук тем слуховым органом, на котором была выполнена операция.

В качестве альтернативы прибегают к химической лабринтэктомии, которая проводится путем введения гентамицина, провоцирующего отмирание клеток вестибулярного аппарата. Эта методика имеет такой же лечебный эффект, как и оперативное вмешательство, но позволяет сохранить слух.

Инъекции лекарственных препаратов в среднее ухо

Для того чтобы избавиться от головокружения и других симптомов, разработан целый ряд инновационных методов. Терапия болезни Меньера проводится путем введения в среднее ухо различных лекарственных препаратов. Впоследствии они проникают в полость внутреннего уха, оказывая схожее с оперативным вмешательством действие.

Гормональные препараты (преднизолон, дексаметазон) также позволяют контролировать клинику заболевания. К преимуществам применения стероидов относят невысокие показатели снижения слуха после лечения. Среди недостатков – небольшая эффективность в сравнении с гентамицином.

Гентамицин (антибиотик, который имеет ототоксическое действие) снижает способность структур на пораженной стороне координировать движения. В результате вестибулярная функция регулируется здоровым ухом. Введение лекарственного препарата выполняется под местным обезболиванием. После лечения выраженность и частота приступов существенно уменьшаются, хотя присутствует высокая вероятность потери восприимчивости звуков.

Физиолечение

Для вестибулярной реабилитации используют методы, которые позволяют улучшить функцию фиксации взгляда, улучшить координацию и снизить головокружение при помощи выполнения специального комплекса упражнений и соблюдения специфического образа жизни.

Подобный комплекс лечебных приемов имеет название «вестибулярная реабилитация». При ее помощи обеспечивают стабильное снижение выраженности проявлений патологии и добиваются значительного улучшения качества жизни больного.

Прогноз

Хотя болезнь Меньера и является неизлечимой патологией, она не смертельна. Прогрессирование потери слуха можно остановить путем применения специальной медикаментозной терапии, которую проводят в промежутках между приступами или же с помощью оперативного вмешательства. Пациенты с умеренно выраженной симптоматикой могут вполне успешно контролировать патологию путем соблюдения диеты.

Отдаленные последствия синдрома Меньера подразумевают постоянный шум в ушах, нарастающее головокружение и потерю слуха.

Хотя сама патология и не может стать причиной смерти, но может спровоцировать травмы, которые будут получены при ДТП или падении в результате приступа головокружения. Больным рекомендуют выполнять спортивные упражнения с умеренной нагрузкой, при этом стоит учесть, что нужно избегать тех видов спорта, которые предполагают наличие хорошего вестибулярного аппарата (альпинизм, езда на мотоцикле, велосипеде). Также пациентам запрещено заниматься деятельностью, которая связана с лазаньем по лестницам (покраска и ремонт помещений, строительство).

Большинство больных (около 60-80%) восстанавливают потерянные функции, в некоторых случаях даже без специальной медицинской помощи. При наличии осложненных или тяжелых форм заболевания пациенты становятся инвалидами и в дальнейшем нуждаются в специфическом уходе.

Потеря слуха на начальных этапах заболевания имеют переходящий характер, переходя со временем в постоянное отклонение. Для восстановления слуха и улучшения общего состояния больного успешно используют имплантаты и слуховые аппараты. Звон в ушах в первое время ухудшает качество жизни таких больных, но со временем организм привыкает к этому «фону».

Синдром Меньера – это патология с непредсказуемой развязкой и прогнозом. Интенсивность и частота приступов могут убывать или нарастать, тогда как после потери вестибулярных функций наблюдается прекращение приступов.

Болезнь, названная по имени французского врача Проспера Меньера, - одна из недавно открытых. И это несмотря на то, что ее механизмы были описаны 150 лет назад, а сама она существовала, наверное, всегда. Буквально до конца XX века не было четко определенных критериев этого состояния. И в самом деле, симптомы болезни Меньера довольно легко списать на неврологию: главным является так называемое системное головокружение. Появляются сильная тошнота, рвота, потоотделение, понижается артериальное давление, кожа бледнеет, человек «глохнет» на одно ухо. Перед приступом возникает сильный шум в ушах и достигает своего максимума во время приступа, а потом постепенно уменьшается. Часто человек впадает в панику, «не помнит себя». Самое неприятное в том, что такие атаки возникают неожиданно, среди полного благополучия.

Шерше ля фам

Легенда об открытии болезни Меньера гласит, что все произошло из-за трагической смерти одной прекрасной француженки. «Париж. Зима. По улице ночного города в открытом дилижансе едет семнадцатилетняя девушка. Внезапно она громко вскрикивает: «Кружится голова, кружится голова» - и, как подкошенная, падает на тротуар. Возникает неукротимая рвота. Девушка жалуется на заложенность в ушах, глухоту. На 5-й день девушка умирает в госпитале. Директор Парижского института глухонемых Проспер Меньер, проводивший вскрытие, устанавливает, что в полостях внутреннего уха погибшей имелся кровянистый экссудат. В головном, спинном мозге, а также в мозжечке ничего обнаружено не было. В последующие 14 лет, вплоть до своей смерти, Меньер тщательно обследовал всех больных, у которых периодически возникали тяжелые приступы головокружения, сопровождающиеся тошнотой, шумом в ушах, понижением слуха. Основываясь на своих многолетних клинических наблюдениях, а также на экспериментах коллег, Меньер пришел к заключению, что такие приступы могли быть связаны не только с патологическими процессами в головном мозге, но и с нарушением функции внутреннего уха. После сделанного им в 1861 году во французской Академии медицинских наук сенсационного доклада «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха», заболевание получило название «болезнь Меньера».

Юлий Цезарь и Мерилин Монро

Оказывается, болезнью Меньера поражено около 0,1% населения. То есть от нее страдает 1 из 1000 людей, а это не так мало! Чаще всего заболевают люди трудоспособного возраста (20-50 лет). Около 70% пациентов имеют высшее образование, 2/3 - женщины. Головокружение, характерное для этой патологии, появляется не сразу. В половине случаев оно возникает в промежутке от недели до нескольких лет. В течение первого года приступы головокружения возникают у 35-40% больных, в течение первых 5 лет - у 75%*.

Наполеон медицины

Проспер Меньер был третьим ребенком в семье преуспевающего коммерсанта из города Анжера. Его детство прошло в наполеоновскую эпоху, когда многие обогатившиеся граждане из средних слоев общества стали давать своим детям классическое образование. В 1812 году юный Проспер поступил в лицей. Там он провел 4 года, изучая древние и современные языки, естественные и гуманитарные науки. Уже тогда Меньер показал свои блестящие способности. Собственно медицинская карьера началась у него в 17 лет, когда он поступил в подготовительную школу медицинского университета родного города Анжера. Меньер был лучшим студентом курса и ежегодно получал награды за отличную успеваемость и работы. Через 3 года он отправился в Париж, чтобы завершить свое образование и окончил Парижский университет с золотой медалью, а вскоре стал доктором. Меньер был не просто талантливым ученым, он был чрезвычайно разносторонним человеком. Выходец из буржуазных слоев Анжера, в Париже он вошел в круг самых образованных и просвещенных людей своего времени, его знакомыми были Виктор Гюго, Бальзак, Проспер Мериме, Сент-Бев и Ламартен. Уже в это время Меньер был хорошо известен как врач. В 1834 он был направлен правительством для организации клиник по борьбе со вспышкой холеры в Гаронне. За эту работу его наградили орденом Почетного легиона. После этого Меньер был назначен главврачом Института глухонемых, этот пост он сохранил до конца своей жизни. Здесь начался его особый интерес к болезням уха.

Фатально неправильный диагноз был поставлен художнику доктором Пейроном. Письма Винсента Ван Гога семье и друзьям, написанные между госпитализацией и вплоть до самоубийства, характеризуют его как человека, постоянно страдавшего от беспричинных, тяжелых и мучительных приступов головокружения. Уже в XX веке один японский отоларинголог, поклонник Ван Гога, поднял вопрос: правильно ли был поставлен диагноз знаменитому художнику? Не страдал ли он болезнью Меньера? После чего исследователи нашли в письмах Ван Гога типичные описания приступов головокружения, характерных для патологии внутреннего уха. Они сопровождались тошнотой, рвотой, шумом в ушах и чередовались периодами, во время которых художник был совершенно здоров. И, к слову, к моменту «ошибки Пейрона» прошло уже около 30 лет, после того как Проспер Меньер описал болезнь, которую теперь называют его именем.

Он так и не стал академиком

Меньер был не только прекрасным хирургом, но и человеком с разно-образными интересами: увлекался ботаникой и обожал орхидеи, был званым гостем в лучших салонах Парижа. Ко всему прочему Меньер был и плодовитым писателем. Огромное количество его сочинений заставляет задуматься - как он находил время на что-то еще! Проспер Меньер писал о политических неурядицах в своей стране, об античной медицине, делал переводы, писал некрологи, эссе по ботанике и многочисленные научные статьи по разным болезням. Еще известно, что Меньер с удовольствием «баловался журналистикой» и был корреспондентом парижской «Медицинской газеты». Известны 11 из его заметок: 5 из них оказались историческими - о медицинской практике XV-XVIII веков, 4 - ботаническими, а 2 были озаглавлены довольно странно: «Еще одно слово о пеллагре». Видимо, будучи человеком светским и даже отчасти денди, Меньер не «утруждал» себя буквальной точностью. До этого момента он на самом деле ничего не писал о пеллагре, а также об этом заболевании не было ни слова в самой «Медицинской газете» как минимум 2 года, поэтому непонятно, к чему относилось это его «еще одно слово». Более того, в самой статье Меньер никак не упомянул о том, чем сам с успехом занимался, - головокружением и нарушением устойчивости. Сложно сказать, была ли это осознанная интрига или просто рассеянность ученого, но вскоре Меньер выступил со своим знаменитым докладом о болезни внутреннего уха. Произошло это в 1861 году. Кстати, звания академика ему так и не дали. Полное признание заслуг и подтверждение точности открытия пришло к Просперу Меньеру только 100 лет спустя. Для изучения болезни Меньера в 1981 году в США была организована ассоциация его имени, куда сегодня входят ведущие специалисты-отоларингологи из многих стран мира.