Пубертатный диспитуитаризм. Гипоталамический синдром пубертатного периода (Пубертатный диспитуитаризм) Неврологическая симптоматика не является ведущей

Диспитуитаризм юношеский (пубертатно-юношеский) – это синдром, развивающийся в период полового созревания, проявлением которого является ожирение.

Диспитуитаризм развивается из-за избытка адренокортикотропного гормона, вырабатываемого гипофизом.

Слово диспитуитаризм происходит от греческого слова dys - это приставка, обозначающая «обратное действие», «противоположность» и латинских слов pituitaria, в переводе означающего «гипофиз» и pubertatis, что в переводе означает «половая зрелость». Синдром тесно связан с преобразованием организма, происходящего в период полового созревания. Синдром проявляется одинаково часто и у юношей и у девушек, обычно от 13 до 23 лет, в большинстве случаев с 15 до 18 лет.

Относительно нейроэндокринной системы болезнь является дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы в период ее физиологической активации в момент полового созревания. Секреция гормона роста и адренокортикотропного гормона увеличивается, таким образом, что развивается гормональный дисбаланс с определенными негативными последствиями.

Симптомы диспитуитаризма.

Самым распространенным симптомом диспитуитаризма является ожирение 2й и 3й степени. Для второй степени характерно увеличение массы тела на 30-49%, для третьей – на 50-99%.

У юношей ожирение происходит по женскому типу: жир откладывается в области живота, бедер, ягодиц. На коже зачастую появляются стрии, т.е. растяжки, белого, красного, лилового или розового цвета. Стрии - это повреждения структуры кожи, как правило, они болезненны или зудят, часто имеют наследственный характер.

У юношей так же вместе с отложением жира может проявляться гинекомастия, т.е. разрастание молочных желез. Иногда может проявляться непостоянная гипертония, чаще встречается у юношей, чем у девушек.

Для молодых людей, страдающих юношеским диспитуитаризмом, характерен высокий рост, иногда доходящий до гигантизма, чаще всего это проявляется у юношей.

Развитие половой системы может быть нормальным, замедленным или ускоренным. У юношей половые органы чаще всего развиты нормально, иногда отмечается некоторое недоразвитие. У девушек при наличии пубертатно-юношеского диспитуитаризма до 12 лет развитие идет в нормальном темпе, затем отмечается снижение функции половых желез, нарушение менструального цикла, проявляются такие признаки как гирсутизм (оволосение лица), бесплодие и другие андрогинные признаки.

Пациенты, которые страдают указанным заболеванием, имеют повышенный аппетит, почти постоянную жажду, быстро утомляются. Некоторые симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Иценко-Кушинга, при которой наблюдается избыточное количество гормонов коры надпочечника. При диагностике важно разделять две болезни, поэтому следует учитывать, что у юношей и девушек при диспитуитаризме отсутствует остеопороз, а надпочечники не увеличены.

При рентгенологическом исследовании головы проявляются признаки повышенного черепного давления, а так же в области турецкого седла выявляется кальциноз.

Причины развития заболевания.

На сегодняшний день мнения врачей о причине, вызывающей болезнь, расходятся: одни считают, что пусковым фактором является ожирение, а другие, что первопричина кроется в поражениях гипоталамических центров. Так же выделяют и внешние факторы, способные повлиять на развитие юношеского диспитуитаризма, такие как инфекции, изменение образа жизни (прекращения занятий спортом в период полового созревания), большой вес ребенка с раннего возраста. Эти причины могут привести гормональную систему к дисбалансу.

Последствия юношеского диспитуитаризма.

Обычно течение болезни доброкачественное и прогноз благоприятен. Однако существует риск развития других заболеваний, например, сахарного диабета, особенно при сильном ожирении, гипертонической болезни. У женщин самым страшным последствием может стать бесплодие.

Не стоит обходить стороной и психологический фактор: для растущего человека серьезной психологической травмой может стать его внешний облик, подросток может замкнуться в себе. Необходимо проведение лечения по трем направлениям: консультативному, диагностическому, терапевтическому (гормональному).

Лечение юношеского диспитуитаризма.

При слабовыраженных симптомах и отсутствии прогрессирования болезни, она может пройти самостоятельно. В большинстве случаев, однако, необходима помощь врача. Первой задачей при лечении диспитуитаризма является снижение массы тела, затем нормализация гормонального фона и гормонального обмена.

Пациентам назначается низкокалорийная диета, физическая нагрузка. Иногда назначаются разгрузочные дни, когда можно употреблять только кисломолочные продукты и соки. Врач может назначить лекарственные препараты мочегонного действия и угнетающего аппетит. Иногда назначаются гормоны щитовидной железы, которые избавляют от ожирения. Молодым людям могут назначить гормональную терапию, которая направлена на стимуляцию дальнейшего развития половых органов. Для девушек такая терапия может быть полезна в случаях, если после избавления от ожирения менструальный цикл не восстановился.

Полное излечение происходит в большинстве случаев, но иногда, при сильном ожирении, развиваются вегетативные нарушения, гормональные и сосудистые расстройства, не поддающиеся лечению.

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский (греч. dys- + лат. pituitaria гипофиз; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, половая зрелость; синоним: гипоталамический синдром периода полового созревания, с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский гиперкортицизм) - нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы гипоталамус - гипофиз - периферические железы внутренней секреции.

В большинстве случаев Д. п.-ю. наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию Д. п.-ю., относят инфекционные болезни, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом). Д. п.-ю. часто сопутствуют хронический и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития Д. п.-ю. обнаружить не удается.

Единое представление о сущности а Д. п.-ю., несмотря на его распространенность, до сих пор отсутствует. Существует предположение, что основным звеном в е этого синдрома является , в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии Д. п.-ю. играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный Д. п.-ю. у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие жировой обмен и определяющие тип жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта пролиферация происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению. Ожирение в период полового и физического созревания создает неблагоприятный фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза (см. Гипофизарные гормоны ). Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться (см. Поликистозные яичники ) с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов (см. Половые гормоны ), что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при Д. п.-ю. а.

У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и . Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников (см. Гормоны ) остается неповрежденным. Гиперкортицизм при Д. п.-ю. сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется. Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. Синтез тиреотропного гормона при Д. п.-ю обычно не нарушен, но обмен и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная . Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных Д. п.-ю. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.

Клинически Д. п.-ю. проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек.

Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося Д. п.-ю. Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер (рис. 1 ). Характерен внешний вид больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные половые признаки, нередко умеренный (рис. 2 ); у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», таз), евнухоидные черты, ложная или истинная (рис. 3 ). Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается (чаще у юношей). Половое созревание при Д. п.-ю. происходит в обычные сроки или несколько ускорено.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Д. п.-н дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при Д. п.-ю. отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, кожи и мышц).

При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих (вторичный ). Костный возраст несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный гиперальдостеронизм) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях Д. п.-ю. отмечают увеличение содержания в крови больных Д. п.-ю. соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе (см. Диабет сахарный ) или уплощение гликемических кривых (см. Углеводы ), иногда в крови натощак определяется повышенная концентрация глюкозы.

Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при Д. п.-ю. и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и опухоли надпочечников.

Легкие и даже умеренно выраженные симптомы Д. п.-ю. постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных Д.-п.-ю. нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная диета - 1200-1500 ккал (80-100 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал , питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25-75 мг в сутки или фепранон 50-75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при Д. п.-ю. требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть , гипертоническая болезнь, нарушение функции и . Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г в день и трийодтиронин по 10-30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг , курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла,

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский (греч. dys- + лат. pituitaria гипофиз; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, половая зрелость; синоним: гипоталамический синдром периода полового созревания, ожирение с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский гиперкортицизм) - нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы гипоталамус - гипофиз - периферические железы внутренней секреции.

В большинстве случаев диспитуитаризм пубертатно-юношеский наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию диспитуитаризм пубертатно-юношеский, относят инфекционные болезни, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом).
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский часто сопутствуют хронический тонзиллит и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития диспитуитаризма пубертатно-юношеского обнаружить не удается.

Единое представление о сущности патогенеза диспитуитаризм пубертатно-юношеский, несмотря на его распространенность, до сих пор отсутствует. Существует предположение, что основным звеном в патогенезе этого синдрома является ожирение, в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии диспитуитаризм пубертатно-юношеский играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный диспитуитаризм пубертатно-юношеский у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие жировой обмен и определяющие тип жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта пролиферация происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению.
Ожирение в период полового и физического созревания создает неблагоприятный фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза. Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при диспитуитаризм пубертатно-юношеский гирсутизма.

У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным. Гиперкортицизм при диспитуитаризме пубертатно-юношеский сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется.
Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. Синтез тиреотропного гормона при диспитуитаризме пубертатно-юношеском обычно не нарушен, но обмен и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная недостаточность. Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.

Клинически диспитуитаризм пубертатно-юношеский проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек. Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося диспитуитаризм пубертатно-юношеский.
Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер. Характерен внешний вид больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные половые признаки, нередко умеренный гирсутизм; у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», таз), евнухоидные черты, ложная или истинная гинекомастия. Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается артериальная гипертензия (чаще у юношей). Половое созревание при диспитуитаризме пубертатно-юношеском происходит в обычные сроки или несколько ускорено.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Диспитуитаризм пубертатно-юношеский дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при диспитуитаризме пубертатно-юношеский отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, остеопороз, дистрофия кожи и мышц).

При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих яичников (вторичный поликистоз). Костный возраст несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный гиперальдостеронизм) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях диспитуитаризма пубертатно-юношеского отмечают увеличение содержания в крови больных Диспитуитаризм пубертатно-юношеский соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе или уплощение гликемических кривых, иногда в крови натощак определяется повышенная концентрация глюкозы. Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при диспитуитаризм пубертатно-юношеский и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и опухоли надпочечников.

Легкие и даже умеренно выраженные симптомы диспитуитаризма пубертатно-юношеского постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная диета - 1200-1500 ккал (80-100 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25-75 мг в сутки или фепранон 50-75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие. Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г в день и трийодтиронин по 10-30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг, курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела. Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс). Есть данные о положительном влиянии на течение диспитуитаризма пубертатно-юношескийбитемпоральной индуктометрии. Следует избегать неоправданно широкого проведения тонзиллэктимии у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский, поскольку это оперативное вмешательство часто провоцирует прогрессирующее ожирение.

При диспитуитаризме пубертатно-юношеском с умеренным ожирением прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.

Практическое занятие.

Значение темы - учебное.

В настоящее время наблюдается рост данной нейроэндокринной патологии с преобладанием в клинике генеративных нарушений. Это требует от врачей умения своевременно поставить диагноз и провести полноценное лечение, что особенно важно для предотвращения таких осложнений как поликистозная дегенерация яичников, гинекомастия, миокардиодистрофия, артериальная гипертензия.

Общая - ознакомиться с этиологией, клиникой, диагностикой, лечением и профилактикой ПЮД.

Конкретные:

1. Изучения причин ведущих к развитию ПЮД и его патогенеза.

2. Ознакомление с классификацией ПЮД.

3. Изучение клинических проявлений ПЮД.

4. Приобретение навыков в диагностике ПЮД (знание необходимого минимума обследования).

5. Умение провести дифференциальную диагностику ПЮД от БИК, СИК, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

6. Изучение современных методов лечения и профилактики ПЮД.

План изучения темы.

1. Программированный контроль.

2. Самостоятельное изучение методического пособия для студентов по теме.

3. Рассказ преподавателя.

4. Разбор больного по теме.

5. Решение ситуационных задач.

6. Заключение преподавателя.

Вопросы базовых дисциплин необходимые для усвоения темы:

1. Анатомия гипоталамуса и гипофиза

2. Физиология гипоталамуса и гипофиза, регуляция их деятельности.

3. Биологический эффект гормонов гипофиза.

4. Патофизиология гипофиза.

Вопросы для подготовки к занятию.

1. Гормоны гипофиза, механизм их действия и регуляция секреции.

2. Классификация гиперкортицизма.

3. Этиология и патогенез ПЮД.

4. Классификация ПЮД.

5. Клиника ПЮД, выраженность клинических проявлений в зависимости от степени тяжести.

6. Методы обследования, применяемые при ПЮД, диагностический минимум.

7. Дифференциальная диагностика ПЮД от болезни Иценко-Кушинга, синдрома Иценко-Кушинга, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

8. Принципы терапии и профилактики ПЮД.

9. Возможные исходы ПЮД, осложнения, возникающие при ПЮД и их лечение.

Задачи для программированного контроля.

1. Выберите клинические проявления характерные для легкой, средней и тяжелой степеней тяжести ПЮД.

1.1. Жалобы: а) головные боли, тучность; б) нет; в) многообразные.

1.2. Ожирение: а) 3-4 ст. ; б) 1-3 ст. ; в) 0-1 ст.

1.3. Внутричерепная гипертензия: а) нет; б) выявляется рентгенологически и клинически, в) выявляется рентгенологически.

1.4. Половое развитие: а) умеренно или резко нарушено; б) соответствует норме; в) умеренно нарушено.

1.5. Артериальная гипертензия: а) транзиторная гипертензия; б) нормальное АД; в) АД стойко повышено.

1.6. Трофические расстройства: а) стрии; б) цианоз; в) фолликулит; г) облысение; д) пигментация.

2. Выбрать клинические проявления встречающиеся: а) при ПЮД и БИК; б) только при ПЮД; в) только при БИК.

2.1. Стрии, фолликулит, цианоз.

2.2. Остеопороз.

2.3 Ожирение.

2.4. Артериальная гипертензия.

2.5. Атрофия мышц.

2.6. Эмоциональная лабильность, нарушение памяти.

2.7. Нарушение половой функции.

2.8. Высокий или нормальный рост.

2.9. Низкий рост.

2.10. Ночной тест и малый классический тест Лиддла отрицательные.

2.11. Ночной тест и малый классический тест Лиддла положительные.

2.12. Микро- и макроаденомы гипофиза.

3. Выбрать препараты применяемые при дегидратационной терапии ПЮД.

а) тиосульфат натрия; б) нифедипин; в) сернокислая магнезия; г) эналаприл; д) маннит; е) верошпирон; ж) триампур; з) глицерин.

4. Выбрать препараты применяемые при рассасывающей терапии ПЮД.

а) реополиглюкин; б) взвесь плаценты; в) маннит; г) спленин; д) лидаза; е) тиосульфат натрия; ж) бийохинол; з) дексаметазон.

Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (ПЮД) - заболевание подросткового и юношеского возраста, обязательным фактором патогенеза которого является поражение межуточного мозга и гипоталамо-гипофизарно- эндокринная дизрегуляция (гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, колебания секреции СТГ,ТТГ, гиперинсулинизм, гиперпролактинемия, нарушения продукции гонадотропинов).

Классификация пубертатно-юношеского диспитуитаризма.

1. По этиологии:

А. Первичный ПЮД, вследствие черепно-мозговых травм, нейроинфекции.

Б. Вторичный ПЮД, вследствие конституционально-экзогенного ожире-

В. Смешанной этиологии.

2. По клиническому варианту:

с преобладанием ожирения;

с преобладанием гиперкортицизма;

с преобладанием нейроциркуляторных расстройств;

с преобладанием герминативных нарушений;

а) с задержкой полового созревания;

б) с ускорением полового созревания;

смешанный вариант.

3. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее(фаза обострения или ремиссии)

5. Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокардиодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Основные степени тяжести ПЮД.

Симптомы.	Легкая ст.	Средняя ст.		Тяжелая ст.
Жалобы	нет	Головные боли, туч-ность.		Многообразные.
Ожирение	0-1	1-3		3-4
Внутриче-репная гипертензия.	нет	Выявляется рентгено-логически.		Выявляется рентгено-логически и клини-чески.
Половое раз-витие.	Соответствует нор-ме.		Умеренно ускорено или замедлено.		Умеренно ускорено или замедленно, рез-ко нарушено (поли-кистоз яичников, ги-некомастия)
АД.	Нормальное или изредка повышено.		Транзиторная гипер-тензия.		Стойко повышено.
Трофические расстройства.	Стрии.		Стрии, цианоз, фол-ликулит.		Стрии, цианоз, фол-ликулит, облысение, пигментация.
Горизонталь-ные нарушения.	Гиперинсулинизм, гиперкортицизм.		Гиперинсулинизм, гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, гиперпролактинемия		Гиперинсулинизм, гиперкортицизм, ги-перальдостеронизм, гиперпролактинемия. Выраженный диспитуитаризм.

Клиника ПЮД.

Больные ПЮД выглядят старше своих лет, высокорослые, половое созревание начинается в срок, но заканчивается рано, “зоны роста” закрываются раньше на 2.5-7 лет, ожирение 1-2 типа может быть гиноидного или андроидного типа, чаще наблюдается равномерное распределение жира.

При ПЮД выделяют следующие синдромы:

1) Синдром поражения кожи (розовые тонкие стрии, бледнеющие при ремиссии, мраморность в области бедер, ягодиц, на плечах, животе, себорея, фолликулиты, гипертрихоз, аллопеция, гиперпигментации в местах трения одежды).

2) Синдром артериальной гипертензии. Артериальное давление лабильно, ассиметртчно, повышается как систолическое так и диастолическое давление, колеблется от низких до высоких цифр, сочетается с явлениями вегетососудистой дистонии.

3) Нарушения психики (эмоциональная лабильность, раздражительность или вялость, апатия, снижение интеллекта и памяти).

4) Неврологические нарушения (слабость конвергенции, анизокория, горизонтальный нистагм, ассиметрия глазных щелей, рефлексов), либо выражены слабо, либо отсутствуют, симптомы не складываются в какие-либо очерченные синдромы.

5) Нарушение половой функции (ускоренное половое созревание: оволосение, развитие молочных желез, menarhe на 1-2 года раньше сверстников; нарушение менструального цикла наблюдаются через 3-5 лет после menarhe , проявляются гипоменструальным синдромом, дисфункциональными маточными кровотечениями, альгодисменореей).

Дифференциальная диагностика ПЮД.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Общие признаки: ожирение, гиперемия лица, угревидные высыпания на коже, стрии, артериальная гипертензия, нарушение менструального цикла.В анализах повышение холестерина, 17 окс., 17 кс.

Отличия: БИК и СИК как правило развиваются в более позднем возрасте, наблюдается андроидный тип ожирения, небольшой рост. Прогрессирующая гипотрофия мышц, остеопороз, признаки повышения ломкости капилляров. В анализах ночная проба и малая проба Лиддла отрицательные.

Экзогенно-конституциональное ожирение.

Общие признаки: повышенный аппетит, избыточная масса тела, артериальная гипертензия.

Отличия: при экзогенно-конституциональном ожирении наблюдается ожирение с детства, равномерное распределение подкожно-жирового слоя, отсутствие пигментации и высыпаний на коже, менструальный цикл не нарушен.

Лечение ПЮД.

Цель терапии ПЮД - нормализовать функцию системы гипоталамус- гипофиз- периферические эндокринные железы.

Принципы комплексного лечения больных ПЮД следующие:

1. Этиотропная терапия: возможности этиологической терапии ПЮД ограничены, так как между воздействием причины и развитием заболевания проходят различные сроки. Необходимо выявлять и ликвидировать очаги инфекции, в частности санировать носоглотку и полость рта.

2. Патогенетическая терапия:

дегидратационная терапия для ликвидации явной и скрытой внутричерепной гипертензии;

рассасывающая терапия;

улучшение трофических процессов ЦНС, устранение гипоксии мозга.

3. Лечение синдромов и осложнений:

лечение ожирения;

коррекция гормональных нарушений;

устранение неврозоподобных состояний и вегетативных расстройств;

лечение артериальной гипертензии.

Ситуационные задачи.

Больная 14 лет, предъявляет жалобы на тучность, головные боли, эмоциональную лабильность, нарушение менструального цикла (задержка до 4 мес.). Данные жалобы появились около 1 года назад, отмечается их нарастание за прошедший период.

При осмотре: рост 170 см., вес 100 кг. Кожные покровы истончены, розовые стрии на животе, внутренней поверхности бедер. АД 140/90.

Дополнительные обследования: холестерин 7 ммоль/л, -липопротеиды 60 ед, ТТГ натощак 6,5 ммоль/л, через 2 часа 8 ммоль/л, 17кс.-58 мкмоль/л, 17 окс.-23 мкмоль/л.

2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данное состояние.

3. Дополнительные методы исследования необходимые для диф. диагноза.

Больная 13 лет. Жалобы на нарушение менструального цикла (задержка до 6 мес.), усиленный рост волос на лице. В анамнезе черепно-мозговая травма.

При осмотре: рост168 см., вес 80 кг. Кожные покровы физиологической окраски, бледные стрии на бедрах. Усиленный рост волос на лице (верхняя губа, подбородок). Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы без изменений, АД 110/70.

Дополнительные исследования: сахар крови 5.0 ммоль/л, холестерин 6.0 ммоль/л., -липопротеиды 55 ед., печеночные пробы в пределах нормы. 17- окс. 25 мкмоль/л, 17 кс. 60 мкмоль/л. Ночная проба положительная. По УЗИ размеры яичников не изменены, дополнительных образований в области яичников не найдено.

1. Оценить данные лабораторного исследования.

2. Какие данные позволяют исключить патологический гиперкортицизм.

3.Какие данные позволяют исключить синдром Штейна-Левенталя.

4. Поставить предварительный диагноз.

Больная 15 лет, предъявляет жалобы на тучность, выраженные головные боли, головокружение. Данные жалобы появились 2 года назад. За прошедший период усилились. В анамнезе хронический тонзиллит.

При осмотре: рост 168 см., вес 95 кг. На боковых поверхностях живота, внутренней поверхности бедер, в области поясницы розовые стрии. Фолликулит. Ожирение по андроидному типу. АД 150/100, акцент 2 тона над аортой.

Дополнительные обследования: ТТГ натощак 6,0 ммоль/л, через 2 часа 8.2 ммоль/л, 17 окс 22 мкмоль/л, 17 кс 60 мкмоль/л. Малая проба Лиддла положительная. Холестерин 6,5 ммоль/л. На краниограмме признаки внутричерепной гипертензии, турецкое седло без изменений.

Форме, неселективные – при гипертензии. Адаптогены: элеутерококк, женьшень, заманиха, китайский лимонник. При низком давлении: пантокрин 1 мл в/м №10, фетанол. ––––«»–«»–––– Симптоматические АГ – такие АГ, которые имеют установленную причину. I. Почечные АГ (12-15%): ­ врожденные аномалии почек и их сосудов; ­ приобретенные заболевания почек и мочевыводящих путей; ...

логия, патогенез. Инфекции, травмы, ожирение с раннего детского возраста, уменьшение физической нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. На этом фоне возрастная физиологическая активация ней-роэндокринной системы ведет к ее дисфункции. Симптомы, течение. Наблюдается в равной степени у юношей и девушек в возрасте 12-23 лет, преимущественно в 15-18 лет. Характерны высокорослость, ...

Таза больше, чем у мужчин. В связи с тем, что определяющее значение в регуляции роста, формировании типа телосложения принадлежит нейроэндокринной системе, ряд заболеваний эндокринных желез характеризуется типичными изменениями антропометрических данных, позволяющими нередко поставить диагноз "с первого взгляда". Нарушение роста - один из важных клинических симптомов патологии гипоталамо- ...

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский (греч. dys- + лат. pituitaria ; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, ; синоним: гипоталамический периода полового созревания, с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский )

нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы - гипофиз - периферические .

В большинстве случаев Д. п.-ю. наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию Д. п.-ю., относят , в т.ч. нейроинфекции, физические и психические , начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом). Д. п.-ю. часто сопутствуют тонзиллит и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития Д. п.-ю. обнаружить не удается.

Единое о сущности патогенеза Д. п.-ю., несмотря на его распространенность, до сих отсутствует. Существует предположение, что основным звеном в патогенезе этого синдрома является ожирение, в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии Д. п.-ю. играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный Д. п.-ю. у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие и определяющие жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению. в период полового и физического созревания создает неблагоприятный для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов (Гипоталамические нейрогормоны) и тройных гормонов гипофиза (см. Гипофизарные гормоны). Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться яичников (см. Поликистозные яичники) с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов (см. Половые гормоны), что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при Д. п.-ю. гирсутизма.

У юношей, наоборот, увеличивается эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и . Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников (см. Гормоны) остается неповрежденным. при Д. п.-ю. сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется. Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. тиреотропного гормона при Д. п.-ю обычно не нарушен, но и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная недостаточность. Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных Д. п.-ю. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.

Клинически Д. п.-ю. проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек. Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося Д. п.-ю. Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер (рис. 1 ). Характерен внешний больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные , нередко умеренный (рис. 2 ); у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», ), евнухоидные черты, ложная или истинная гинекомастия (рис. 3 ). Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается артериальная (чаще у юношей). при Д. п.-ю. происходит в обычные сроки или несколько ускорено.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Д. п.-н дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при Д. п.-ю. отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, дистрофия кожи и мышц).

При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих яичников (вторичный поликистоз). Костный несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный ) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях Д. п.-ю. отмечают увеличение содержания в крови больных Д. п.-ю. соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе (см. Диабет сахарный) или уплощение гликемических кривых (см. Углеводы), иногда в крови натощак определяется повышенная глюкозы. Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при Д. п.-ю. и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и надпочечников.

Легкие и даже умеренно выраженные симптомы Д. п.-ю. постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных Д.-п.-ю. нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная - 1200-1500 ккал (80-100 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал , питьевой режим свободный, увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие ) средства: дезопимон 25-75 мг в сутки или фепранон 50-75 мг в день ( зависит массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают Мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при Д. п.-ю. требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть сахарный , гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и . Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г в день и по 10-30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг , курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела. и средства, проявляющие рассасывающее действие ( , бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс). Есть данные о положительном влиянии на течение Д. п.-ю. битемпоральной индуктометрии. Следует избегать неоправданно широкого проведения тонзиллэктимии у больных Д. п.-ю., поскольку это часто провоцирует прогрессирующее ожирение.

При Д. п.-ю. с умеренным ожирением благоприятен, возможно полное . Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.

Библиогр.: Беюл Б.А., Оленева В.А. и Шатерников В.А. Ожирение, М., 1986; Каюшева И.В. Течение и прогноз гипоталамического пубертатного синдрома. Сов. мед., № 8, с. 19, 1987; Эгарт Ф.М. и Александров К.А. Вопросы клиники и лечения пубертатно-юношеского диспитуитаризма, Клин. мед., т. 51, №8, с. 117, 1973.

больной 15 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом">

Рис. 1. Стрии на коже живота и бедер у больной 15 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом.

Рис. 3. Больной 16 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом: характерны сложение по женскому типу, евнухоидные черты, высокорослость, гинекомастия.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .