Что такое Врожденная долевая эмфизема

Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста и характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легочной ткани.

Существует несколько синонимов этого заболевания: лобар-ная, обструктивная, гипертрофическая, гигантская эмфизема, сверхпрозрачное легкое и т. д.

Что провоцирует Врожденная долевая эмфизема

Причины развития врожденной эмфиземы легкого окончательно не установлены. Большинство исследователей считают, что в основе ее лежит дефект развития бронхиальных хрящей бронхов 3—5-й генераций, приводящий к нарушению бронхиальной проходимости и образованию клапанного (вентильного) механизма, в свою очередь ведущего к резкому вздутию соответствующей доли.

Симптомы Врожденной Долевой Эмфиземой

Первые признаки эмфиземы могут появляться у детей уже в первые дни после рождения. У новорожденных возникают затруднение дыхания, одышка, сухой кашель, цианоз слизистых и кожных покровов. При кормлении материнской грудью развиваются приступы асфиксии. Дыхательная недостаточность прогрессивно нарастает. Соответствующая половина грудной клетки бочкообразно увеличена, дыхание резко ослаблено, на стороне поражения тимпанит, сердечная тупость смещена в здоровую сторону. Еслиэ вздутие пораженного отдела легкого не слишком велико и не ведет к значительному сдавливанию воздухоносных путей и паренхимы легкого, то симптомы дыхательной недостаточности не столь выражены, появляются только при физической нагрузке и не привлекают к себе внимания родителей и врачей. В этих случаях врожденная эмфизема диагностируется значительно позднее, у отдельных больных только во взрослом состоянии.

При рентгенологическом исследовании определяются повышенная прозрачность и обеднение легочного рисунка в зоне эмфиземы, занимающей чаще всего верхнюю часть или половину легочного поля. Коллабированные соседние участки легкого образуют у средостения клиновидную тень. Органы средостения смещены, пораженное легкое пролабирует через переднее средостение в здоровую сторону, диафрагма на стороне поражения уплощена и в дыхании не участвует.

Диагностика Врожденной Долевой Эмфиземой

Врожденную эмфизему следует дифференцировать с болезнями, дающими сходную клинику и рентгенологические данные, а именно: с гигантскими кистами, синдромом Маклеода, клапанным пневмотораксом и диафрагмальной грыжей.

Лечение Врожденной Долевой Эмфиземой

Единственно радикальным и наиболее эффективным методом лечения всех форм врожденной долевой эмфиземы является резекция измененной доли или легкого; операция производится при «синдроме напряжения» но срочным показаниям.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденная долевая эмфизема

Пневмонолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых... 18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Из воздухоносных путей воздух может проникать в интерстициальные пространства легких (интерстициальная эмфизема легких), в средостение, плевральную полость, околосердечную сорочку, брюшную полость и в сосуды. Все эти состояния - проявления синдрома утечки воздуха. В этой статье я расскажу о патологии, связанной с проникновением воздуха в интерстициальное пространство легких - так называемой интерстициальная эмфиземе легких.

Частота заболевания

Данное заболевание обнаружено в 8% случаев при патологоанатомическом исследовании. При массе тела при рождении 1500 г и менее частота эмфиземы легких составляет 20-30%. Чем меньше гестационный период, тем выше риск развития эмфиземы, поскольку у недоношенных более развита соединительная ткань в легких, и эмфизема легких почти всегда возникает в связи с искусственной вентиляцией.

Патофизиология

Известны две формы заболевания: диффузная внутрилегочная, и локальная внутриплевральная. Вентиляционная функция при эмфиземе ухудшается по той причине, что растяжимость легочной ткани снижена, функционирующая часть легких сдавлена, кровоток ограничен. Вследствие тяжелой легочной гипертензии возникают экстрапульмональные шунты. При наиболее распространенном преходящем варианте эмфиземы воздух остается в периваскулярной соединительной ткани, при этом часто сдавливается средостение или плевральная полость. Иногда воздух попадает в интерстициальные лимфатические сосуды, от чего они значительно расширяются и возникает персистирующее "раздувание" доли легкого.

Симптомы

Клинические признаки развиваются исподволь у новорожденных, находящихся на вспомогательной вентиляции легких и уже имеющих симптомы основного легочного заболевания. Можно говорить о порочном круге при интерстициальной эмфиземе, поскольку это состояние требует повышения вентиляционного давления, в свою очередь способствующего дальнейшей утечке воздуха. Дыхание учащенное, дыхательные шумы ослаблены. В одних случаях грудная клетка вздута, экскурсия ее уменьшена, в других - выражена ретракция межреберий. При односторонней эмфиземе средостение смещается в противоположную сторону. Гиперкапния развивается уже в начальной стадии заболевания и постепенно нарастает по мере прогрессирования гипотензии, метаболического ацидоза и брадикардии. Рентгенологические признаки: повышенная пневматизация легочной ткани, округлые и продольные зоны повышенной прозрачности образуют грубый сетчатый рисунок, как бы исходящий из ворот легких. Эти изменения, как правило, двусторонние, но иногда наблюдаются в одной доле. Почти каждый второй случай эмфиземы осложняется пневмотораксом . Со временем возможна спонтанная регрессия процесса; при легкой ИЭЛ рентгенологические признаки исчезают в течение 5 дней, в тяжелых случаях они персистируют несколько недель и даже месяцев.

Лечение эмфиземы легких

Уменьшение максимального давления на вдохе и давления в конце выдоха компенсируют учащением дыхания и повышением концентрации кислорода. Этот прием можно использовать, чтобы затормозить прогрессирование эмфиземы. Вдыхание 100% кислорода создает большой градиент между концентрацией азота в тканях и сосудах, что способствует более быстрому растворению интерстициального газа. Однако при использовании этого метода у недоношенных существует опасность гипероксемии. Тяжелую двустороннюю эмфизему успешно лечили с помощью механической (ручной) вентиляции со скоростью 100-140 дыханий в 1 минуту и высокочастотной вентиляции.

Консервативное лечение с помощью придания телу соответствующего положения и физиотерапии предлагают при односторонней эмфиземе доктор Габрюэлиус и его коллеги. Тяжелая односторонняя эмфизема легких требовала селективной интубации другого легкого, селективного закрытия бронха на пораженной стороне, множественных плевротомий висцеральной плевры и хирургической резекции. К последнему способу прибегают только в том случае, если поражение не диффузное и развились сопутствующий пневмоторакс и тяжелая сердечно-легочная недостаточность, несмотря на медикаментозное лечение.

Прогноз

Показатели летальности новорожденных с интерстициальной эмфиземой легких в первый день жизни отражают тяжесть легочной патологии, обусловившей применение искусственной вентиляции. Среди новорожденных с массой тела при рождении 1500 г и менее летальность при эмфиземе легких достигала 67%, что в 2 раза превышало показатель летальности для этой группы без эмфиземы. Среди новорожденных с этим заболеванием значительно чаще встречаются такие осложнения, как пневмоторакс, внутрижелудочковые кровоизлияния, часто требуется длительная вспомогательная вентиляция. Если ребенок с эмфиземой выживает, значительно возрастает риск развития бронхолегочной дисплазии.

Женский журнал www.

(лобарная, прогрессирующая эмфизема новорожденных, обструктивная, долевая напряженная, гипертрофическая эмфизема и др.) - порок развития; сопровождающийся острым прогрессирующим вздутием доли легкого.

Причина заболевания недостаточно изучена. Патогенетически различают две формы врожденной долевой эмфиземы. В основе одной из них лежит клапанная бронхиальная обструкция, другой - бронхиальная атрезия. Первая форма встречается чаще и проявляется, как правило, в раннем возрасте. Она связана с дефектом развития хрящевых колец, перегибом долевого бронха, сдавлением его сосудом, гипертрофией слизистой оболочки и т. д.

Клапанный механизм ведет к остро возникающему вздутию легочной паренхимы, увеличению доли в объеме и сдавлению ею нормально развитой функционирующей легочной ткани, а также к смещению средостения в «здоровую» сторону и острым нарушениям кровообращения. Нередко симптомы острой дыхательной недостаточности в виде одышки и асфиксии проявляются сразу после рождения ребенка. Иногда, особенно у больных с первичной бронхиальной атрезией, эмфизематозная доля не имеет тенденции к острому вздутию, заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно во взрослом возрасте.

При клапанной бронхиальной обструкции и остром вздутии доли больной беспокоен, имеются выраженный цианоз и одышка. Аускультативно на пораженной стороне определяются ослабленное дыхание, перкуторно - коробочный звук. На рентгенограммах обнаруживаются повышение прозрачности части легкого с обеднением легочного рисунка, низкое стояние диафрагмы, смещение средостения в здоровую сторону, иногда - медиастинальная грыжа.

Дифференцировать врожденную долевую эмфизему следует от гигантских кист и булл, спонтанного пневмоторакса, инородного тела бронха, врожденной диафрагмальной грыжи.

При синдроме острой дыхательной недостаточности у новорожденных показано неотложное оперативное лечение, состоящее в удалении перераздутой эмфизематозной доли.

Прогноз заболевания у оперированных больных и у пациентов без клинических проявлений благоприятный.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

(везикулярная эмфизема, прогрессирующая дистрофия легких и др.) - органическое поражение легочной ткани, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол.

Этиология и патогенез. Важным фактором в происхождении эмфиземы является ферментативный распад тончайших структур легочной ткани в результате избыточного действия протеолитических энзимов (трипсина, эластазы, коллагеназы), продуцируемых в основном нейтрофилами и альвеолярными макрофагами. При наследственной гомозиготной форме дефицита α 1 -антитрипсина тяжелая прогрессирующая эмфизема развивается в молодом возрасте во много раз чаще, чем у лиц, не имеющих этого врожденного дефекта. Из других генетических факторов определенная роль придается врожденным дефектам структурных гликопротеидов (коллаген, эластин, протеогликаны), атонии гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу, и др. Из экзогенных факторов наибольшее значение имеет курение, при котором эмфизема встречается примерно в 15 раз чаще, чем у некурящих, а также многие производственные загрязнения. Механизм действия этих факторов связывают с тем, что под их влиянием происходит стимуляция альвеолярных макрофагов и некоторых других клеток, продуцирующих протеолитические энзимы, ведущие к аутолизу межальвеолярных перегородок. Эмфизема часто сопровождает хронический бронхит или же осложняет его, поскольку ее возникновению способствуют те же экзогенные факторы, которые обусловливают возникновение бронхита (например, курение и производственные вредности). Не исключается и непосредственный переход патологического процесса с мельчайших воздухоносных путей на респираторные бронхиолы, а также стимулирующее воздействие развивающегося при бронхите инфекционного процесса на выделение протеаз альвеолярными макрофагами и лейкоцитами. При локализованных формах эмфиземы существенную роль, по-видимому, играет формирующийся в мелких бронхах клапанный механизм, ведущий к вздутию и перерастяжению участков легочной ткани и формированию крупных воздушных полостей - булл. Разрыв булл может повести к развитию рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Функциональные изменения при эмфиземе обусловлены, с одной стороны, уменьшением суммарной газообменной поверхности альвеол и снижением диффузионной способности легких, а с другой - изменением механических свойств легочной ткани, в результате которого мелкие бесхрящевые бронхи, лишенные эластической поддержки, спадаются во время выдоха с формированием характерного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Крупные, занимающие большой объем буллы, не участвуя в газообмене, сдавливают и нарушают вентиляцию функционирующей еще легочной ткани и тем самым усугубляют дыхательные расстройства.

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в объеме, не спадаются. На разрезе ткань их выглядит сухой и напоминает крупноячеистую губку, на фоне которой могут определяться крупные буллезные образования. Микроскопически видны расширение альвеол и распад (исчезновение) межальвеолярных перегородок.

Классификация. По патогенезу эмфизему легких подразделяют на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой, и вторичную, осложняющую другие заболевания, в частности хронический бронхит. По распространенности различают диффузную и локализованную эмфизему. По морфологическим признакам, в основном учитывающим отношение эмфизематозных изменений к элементам ацинуса (дольки) легкого, эмфизема бывает панацинарной (панлобулярной) - с поражением всего ацинуса, центрилобулярной (центриацинарной) - с поражением центральной части ацинуса (респираторных альвеол), периацинарной (перилобулярной, парасептальной) - с поражением периферии ацинуса, иррегулярной (околорубцовой) и, наконец, буллезной - с наличием булл. Нередко эти морфологические формы сочетаются у одного больного. Особыми формами являются врожденная долевая эмфизема легких и синдром Маклеода.

Клиника первичной эмфиземы легких. Заболевание чаще встречается у мужчин в среднем и молодом возрасте. Больные жалуются в основном на одышку и значительное снижение толерантности к нагрузкам. При осмотре отмечаются чаще астеническое сложение, снижение массы тела, сутулость, бочкообразность грудной клетки, приближение ребер к горизонтальному положению, выбухание надключичных областей. Нередко больные производят выдох при сомкнутых губах, «пыхтят» при небольшой нагрузке или даже в покое. Перкуторно определяются «коробочный» звук, уменьшение границ сердечной тупости, смещение книзу и ограничение подвижности нижних границ легких. При аускультации определяется резко ослабленное дыхание.

Диагностика. Рентгенологически увеличены общая площадь и прозрачность легочных полей, сосудистый рисунок ослаблен, местами не прослеживается. Диафрагма расположена низко, уплощена, малоподвижна. Сердце небольших размеров, «висячее». Сагиттальный размер грудной клетки увеличен, ретростернальное пространство расширено. При томореспираторной пробе прозрачность легочной ткани почти не меняется. При исследовании внешнего дыхания отмечается стойкое уменьшение скоростных показателей и ЖЕЛ, увеличение функциональной остаточной емкости, остаточного объема легких и податливости легких. Диффузионная способность снижена.

Для вторичной эмфиземы, связанной с хроническим бронхитом, более характерны пожилой возраст, несколько большая толерантность к нагрузкам, продуктивный кашель, пикническое телосложение и склонность к полноте, выраженный цианоз, симптоматика «легочного сердца» (набухание шейных вен, расширение границ сердца, увеличение печени, асцит), гипоксемия, гиперглобулия и некоторые другие признаки. В ряде случаев дифференциальный диагноз этих двух форм представляет существенные трудности.

Диагностика локализованных форм эмфиземы возможна с помощью рентгенологических методов, включающих томографию, томореспираторную пробу, легочную ангиографию, компьютерную томографию, которая дает возможность выявить и точно определить локализацию крупных буллезных образований, а также радиоизотопных методов, позволяющих оценить регионарные функции легких (вентиляцию и кровоток).

Лечение. Поскольку изменения в легких при эмфиземе необратимы, возможности терапии ограничены. Необходимы категорический отказ от курения и исключение контакта с производственными вредностями, ограничение физической активности и рациональное трудоустройство (или выход на пенсию). Показаны дыхательная гимнастика, направленная на укрепление дыхательной мускулатуры, и обучение больного рациональному дыханию с максимальным участием диафрагмы. При значительной дыхательной недостаточности показаны курсы кислородотерапии.

При неравномерном поражении легких и наличии гигантских буллезных образований, сдавливающих функционирующие участки легкого, может принести пользу операция с удалением гигантских булл и участков наиболее выраженной эмфиземы, а также трансторакальное дренирование воздушных полостей с длительной постоянной аспирацией.

Профилактика эмфиземы сводится к борьбе с курением, производственными загрязнениями, а также к выявлению и диспансеризации лиц с врожденной предрасположенностью к эмфиземе. Необходимы также раннее выявление, лечение и диспансеризация больных хроническим бронхитом.

Экспертиза трудоспособности. Больные диффузной эмфиземой с наличием существенных функциональных расстройств, как правило, нетрудоспособны.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ

Патологическое состояние, характеризующееся скоплением пузырьков воздуха в межуточной ткани вследствие нарушения целости воздухсодержащих пространств из-за резкого повышения внутрилегочного давления, а также при различных травмах. Наблюдается при некоторых видах бронхиальной обструкции, при надсадном кашле, при ранениях, сдавлении легкого и при некоторых других состояниях. При продолжающемся поступлении в межуточную ткань легкого воздух распространяется через корень легкого на клетчатку средостения, шеи, лица и верхней половины туловища, давая картину эмфиземы средостения и подкожной эмфиземы. Возможно распространение воздуха по направлению к поверхности легкого с отслойкой висцеральной плевры, ее разрывом и формированием спонтанного пневмоторакса. Лечение интерстициальной эмфиземы легкого осуществляется в ходе лечения заболеваний и травм, осложнением которых она явилась.

ЭМФИЗЕМА СРЕДОСТЕНИЯ

Скопление воздуха в медиастинальной клетчатке, являющееся, как правило, осложнением интерстициальной эмфиземы легкого, повреждения трахеи и главных бронхов, пищевода, а также напряженного пневмоторакса. Воздух из средостения быстро распространяется на шею, подкожную клетчатку лица и верхней половины туловища. При выраженной эмфиземе средостения происходит сдавление верхней полой вены и ее притоков, что ведет к нарушениям гемодинамики. Больные жалуются на затруднение дыхания, одышку, осиплость голоса. Шея резко увеличивается в объеме, лицо становится шарообразным, глазные щели иногда полностью закрываются. Пальпаторно определяется выраженная крепитация подкожной клетчатки, а перкуторно - тимпанит в зоне распространения воздуха. Лечение сводится к лечению тех заболеваний и травм, которые привели к эмфиземе средостения. При нарастающей медиастинальной эмфиземе, ведущей.к расстройствам дыхания и гемодинамики, показано срочное дренирование переднего средостения через разрез в области яремной ямки с помощью одной или двух трубок, присоединяемых к вакуумной системе.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

Врожденная эмфизема легких — врожденное перерастяжение доли легкого; чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого. Перерастяжение, как правило, обусловлено аномалией развития в виде сферических клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу. Наиболее часто встречающейся аномалией дыхательных путей является сегментарная бронхомаляция, кроме того, это могут быть складки слизистой бронхов или полипы. В 50% случаев не удается установить точную причину.

Это относительно редкое заболевание легких. Оно встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, и в 14-20% случаев сочетается с врожденными пороками сердца. Чаще всего это открытый Боталлов проток или дефект межжелудочковой перегородки. Иногда наблюдается сочетанная патология почек или аномалия грудной клетки. Примерно в одной трети случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов с соавт. на основании патоморфологических исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализованной эмфиземе: 1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки; 2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли; 3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.

В течении болезни принято различать три стадии: острая (или декомпенсированная) — проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально; субкомпенсированная — характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени; компенсированная — спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого. Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Перфузионная гамма — сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах. При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение . Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.
Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте.
Лобарная эмфизема встречается довольно редко, и истинная частота ее не установлена. В научной литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа «воздушной ловушки». Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. Среди возможных причин лобарной эмфиземы выделяют так называемые «внутренние» механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию, и «внешние» - бронхогенные кисты (медиастинальные и периб- ронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника.

Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития:

1. аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки;
2. отсутствием промежуточных генераций бронхов;
3. агенезией всего респираторного отдела доли.

Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.
В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.

Три типа морфологических изменений при лобарной эмфиземе. Во-первых, может наблюдаться полиальвеолярная доля с эмфиземой . В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено. Во-вторых, может иметь место гиперинфляция доли легкого , когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей. И наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого .
Описаны случаи сочетания врожденной лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почек, кишечника, костной системы.
Наиболее распространенной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого, затем правая верхняя и правая средняя доли.

Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность . Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли.
Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности.
При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже - в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии.
При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре.
В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.
Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы.

Клиническая картина . При декомпенсированной форме клинические проявления возникают уже в первые дни после рождения и быстро прогрессируют. Возникают резко выраженная одышка (до 80-100 дыханий в мин), циа? ноз, двигательное беспокойство. На фоне кратковременных светлых промежутков наблюдаются тяжелые приступы асфиксии, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорогами.
Осмотр . При осмотре отмечается увеличение объема пораженной половины грудной клетки.
Физикальная картина . Дыхание над пораженной половиной резко ослаблено или отсутствует, перкуторно определяются резко выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону, а иногда полное ее исчезновение. При естественном течении больной с такой формой врожденной долевой эмфиземы погибает через несколько дней или недель.

При субкомпенсированной форме, которая может продолжаться много месяцев или даже лет, наблюдаются относительно кратковременные приступы асфиксии, которые купируются, причем периоды ремиссии могут достигать нескольких недель или месяцев. Чаще обострения возникают в связи с различными инфекциями респираторного тракта. Постепенно у детей развиваются деформация грудной клетки и искривление позвоночника справа, прогрессирует хроническая ДН. Летальный исход может наступить во время очередного приступа асфиксии либо вследствие присоединившейся пневмонии непораженных отделов легкого.

При компенсированной форме острые эпизоды дыхательной недостаточности отсутствуют. Заболевание в детском возрасте протекает бессимптомно или с признаками умеренно выраженной ДН (одышка при физических нагрузках) и физикальными признаками эмфиземы одного из легких.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.