Идиопатическая интерстициальная пневмония. Острая интерстициальная пневмония

Вы человек достаточно активный, который заботится и думает о своей дыхательной системе и здоровье в целом, продолжайте заниматься спортом, вести здоровый образ жизни, и Ваш организм будет Вас радовать на протяжении всей жизни, и никакой бронхит вас не побеспокоит. Но не забывайте вовремя проходить обследования, поддерживайте свой иммунитет, это очень важно, не переохлаждайтесь, избегайте тяжелых физических и сильных эмоциональных перегрузок.

Пора бы уже задуматься о том, что Вы, что-то делаете не так…

Вы находитесь в группе риска, стоит задуматься о вашем образе жизни и начать заниматься собой. Обязательна физкультура, а еще лучше начать заниматься спортом, выберите тот вид спорта, который больше всего нравится, и превратите его в хобби (танцы, прогулки на велосипедах, тренажерный зал или просто старайтесь больше ходить). Не забывайте вовремя лечить простуды и грипп, они могут привести к осложнениям на легких. Обязательно работайте со своим иммунитетом, закаляйтесь, как можно чаще находитесь на природе и свежем воздухе. Не забывайте проходить плановые ежегодные обследования, лечить заболевания легких на начальных стадиях гораздо проще, чем в запущенном виде. Избегайте эмоциональных и физических перегрузок, курение либо контакт с курильщиками по возможности исключите либо сведите к минимуму.

Пора бить тревогу! В вашем случае вероятность заболеть пневмонией огромна!

Вы совершенно безответственно относитесь к своему здоровью, тем самым разрушая работу Ваших легких и бронхов, пожалейте их! Если хотите долго прожить, Вам нужно кардинально изменить все ваше отношение к организму. В первую очередь пройдите обследование у таких специалистов как терапевт и пульмонолог, вам необходимо принимать радикальные меры иначе все может плохо закончиться для Вас. Выполняйте все рекомендации врачей, кардинально измените свою жизнь, возможно, стоит поменять работу или даже место жительства, абсолютно исключите курение и алкоголь из своей жизни, и сведите контакт с людьми, имеющими такие пагубные привычки к минимуму, закаляйтесь, укрепляйте свой иммунитет, как можно чаще бывайте на свежем воздухе. Избегайте эмоциональных и физических перегрузок. Полностью исключите из бытового обращения все агрессивные средства, замените на натуральные, природные средства. Не забывайте делать дома влажную уборку и проветривание помещения.

Интерстициальная пневмония включает воспалительное повреждение легочного интерстиция.
В очаге воспаления развивается отек, в результате нарушается газообмен. Это серьезнейшая патология легких.

Найди ответ

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Что такое

Пневмония — бич современного человечества, специалисты находят новые тайны и загадки, касающиеся этого заболевания. От нее убежать невозможно, и если она тебя настигла, придется лечиться.

Пневмония — это болезнь инфекционно-воспалительной природы, при которой поражаются некоторые ткани легкого либо доля или все легкое. Простые смертные и кинозвезды, египетские фараоны и финансовые магнаты — никто не застрахован от риска ею заболеть.

Кроме обычной пневмонии, характеризующейся классической картиной протекания, в медицине преобладают другие виды воспаления легких.

Идиопатическая интерстициальная пневмония — это комплекс воспалительных заболеваний легких, этиология которых до конца не выяснена. У всех наблюдается одни и те же клинические особенности. Неясное происхождение — это еще не все.

Для этой группы болезней характерно поражение интерстиция — клеток соединительной ткани. Эта патология заключает необъяснимые тайны. Опасность ее, помимо самого воспаления, основана на скрытой форме протекания.

Выявить ее можно такими исследованиями как биопсия, компьютерная томография (КТ) или рентгенография. Ученые пока теряются в догадках и все размышляют над тем, чем она вызвана.

Большинство профессионалов склоняется к мнению, что ее появление провоцируют аллергия либо инфекция.

Интерстициальная форма пневмонии появляется по причине:

Перенесенного заболевания вирусного характера;
Раковых новообразований;
ВИЧ-инфекции;
Тяжело протекающего туберкулеза;
Осложнений после хирургического вмешательства;
Частого употребления антибиотиков, противоопухолевых препаратов.

Неспецифическая разновидность патологии

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) — отдельная нозологическая форма, которая развивается медленно, но верно.

Эта патология сопровождается симптомами, и прежде чем врачи поставят правильный диагноз, может пройти 2 года, а то и больше.

Под угрозу заразиться этим неприятным заболеванием попадают люди в возрастном интервале 40-50 лет. Многие ассоциируют НИП с курением, но это полное заблуждение.

Для патологии характерна медленно нарастающая одышка и кашель. Эти симптомы могут не отпускать пациента в течение многих месяцев и даже лет.

Больные слабы, они не могут долго заниматься спортом, они жалуются на потерю веса. Более половины зараженных отметили уменьшение массы тела не менее чем на 6 кг.

Диагностические мероприятия сопряжены с трудностями, потому что симптоматика может колебаться долго. Редко можно наблюдать повышение температуры тела.

При подозрении на эту патологию нужно сделать рентген. Врачи обнадеживают пациента благоприятным прогнозом.

Результат микроскопического исследования можно узнать с помощью стадии НИП. На первых порах развития заболевания можно наблюдать очаги воспаления с интерстициальными макрофагами.

Отек стромы — характерное проявление пневмонии. Грубоволокнистая соединительная ткань покрывает легочную ткань при запущенной форме заболевания.

При помощи КТ реально получить детальную картину легких. Если в распоряжении врача КТ высокого разрешения, то и качество изображения не будет «хромать». Тогда врач сможет точно поставить диагноз.

Частота и распространенность НИП еще не выяснены.

Но в Интернет просачивается информация о том, что эта форма болезни стоит на втором места среди всех форм идиопатической интерстициальной пневмонии. Чаще, этиология заболевания так и остается не раскрытой.

Особенности десквамативной формы

Наткнуться на человека, больного десквамативной пневмонией — случайность, ведь встречается такое заболевание редко. Чаще ему подвержены взрослые люди с большим стажем курения.

В 90 процентах случаев пациенты курят, и поэтому у них тенденция к развитию этого заболевания выражена более ярко. Чаще, от этого заболевания страдают мужчины 30-40 лет.

У детей оно активно развивается после перенесенного воспаления легких. Коварная болезнь отнимает силы, развивается медленно, скрытно и так незаметно. Бывает сильнейшее недомогание, которое можно объяснить негативными последствиями курения.

Кроме самого воспаления, можно наблюдать отслаивание клеток, не исключен шанс увеличения стенок альвеол. Структура легких видоизменяется, это можно увидеть на рентгене.

Симптомы, характерные для десквамативной интерстициальной пневмонии, идентичны тем, что наблюдаются при идиопатическом фиброзе легких.

Наряду с отказом от курения принимают цитотоксические средства или глюкокортикоиды, тогда и состояние здоровья улучшится.

Как развивается идиопатическая и другие формы болезни

Заболевание развивается постепенно, а в этом — самая большая опасность.

Различают несколько этапов развития патологии:

Первая фаза. На нее отведены всего сутки. В это время легкие уплотняются, а альвеолы начинают стремительно заполняться экссудатом.
Вторая фаза. Легкие уплотняются по максимуму, приобретают красноватый оттенок.
Третья фаза. В экссудате начинает активно образовываться фибрин, красные кровяные тельца разрушаются. Вместо красных — легкие теперь серо-коричневые.
Четвертая стадия. Фиброзный экссудат медленно рассасывается. Стенки альвеол приходят в норму.

Видео

Рентген и КТ-признаки

В зависимости от количества пораженной ткани пневмонию классифицируют на:

Очаговую. Воспаляется определенный участок, ограниченный очагом в легком.
Сливную. Представлена воспалительным процессом в легком. Происходит слияние мелких очагов воспаления в более крупный, очаговая пневмония прогрессирует.
Сегментарную. Воспаление ограничивается одним либо несколькими сегментами легкого.
Долевую. Воспаление ограничено долью легкого.
Тотальную. Поражается все легкое.

Для постановки правильного диагноза врач может направить вас на рентгенографию. Но рентген может оказаться не слишком достоверным.

Компьютерная томография характеризуется большей информативностью, чем метод рентгенографии.

Под пневмонию может маскироваться любое другое заболевание легкого. Если у вас имеется хотя бы доля сомнения, то не медлите с визитом к врачу.

Основной КТ-признак любого легочного воспаления — это снижение степени воздушности легочных тканей по причине заполнения респираторных отделов экссудатом. Для пневмонической инфильтрации характерны нечеткие контуры уплотненных зон.

Инфильтрация легочной ткани распространяется на бронхолегочные сегменты.

На компьютерных томограммах выявляется симметричное поражение, чаще в периферическом отделе в виде воспалительных очагов по типу «матового стекла».

Патологические изменения в крови

При подозрении на пневмонию нужно сдать анализ крови, при котором подсчитывается количество лейкоцитов, устанавливается лейкоцитарная формула.

Если пневмония у ребенка медленно перетекает в хроническую форму, то повышение эритроцитов в крови гарантировано. Это происходит в результате обезвоживания.

Если вы являетесь носителем пневмонии, то уровень лейкоцитов в крови у вас будет повышен.

Лейкопения — это снижение уровня лейкоцитов в крови, что бывает при вирусном поражении.

Если по лейкоцитарной формуле у вас обнаружилось пониженное количество нейтрофилов и высокий процент содержания лимфоцитов, то это верный признак наличия пневмонии вирусного характера.

Бактериальной пневмонии присуще ужасно низкое число лимфоцитов. У больного пневмонией количество базофилов, моноцитов, эозинофилов уменьшено.

СОЭ — это критерий, отражающий интенсивность проявления воспалительного процесса — и воспаления легких.

Если у вас пневмония, то СОЭ будет перескакивать отметку в 30 мм/ч. У мужчин нормальный показатель СОЭ — 1-10 мм/ч, у женщин — 2-15 мм/ч. У ребенка уровень СОЭ 1-8 мм/ч.

При интерстициальной форме пневмонии каких-то характерных изменений в анализах крови нет.

Современное лечение этого заболевания

При лечении необходимо неукоснительно следовать мероприятиям, направленным на ликвидацию воспалительного процесса. Комплексная терапия принесет более хороший эффект.

Нужно покончить с заболеваниями, сопутствующими воспалению. Одержав победу над причиной развития патологии, мы сможем избавиться от нее самой.

Воспаление в легких тоже нужно снять. Лечение проводится с помощью «Цефотаксима» или «Амоксициллина».

Со стороны покупателей удостоились похвалы такие препараты против кашля, как «Бромгексин» или «Лазолван», помогает и «АЦЦ». Эти препараты направлены на устранение экссудата из альвеол. Эффективны бронхорасширяющие лекарства, «Беродуал».

Есть резон употреблять кортикостероиды, потому что они помогут вылечить интерстициальное воспаление легких. Если организм пациента не реагирует на терапию кортикостероидами, то назначают цитостатики.

Чаще используются циклофосфамид, метотрексат. Медикаменты второго ряда нацелены на борьбу с пневмонией (колхицин или циклоспорин).

Для поддержания организма в нормальном состоянии придется регулярно употреблять противовоспалительные медикаменты, обогащать свой организм поливитаминами.

Правильное питание играет важную роль в укреплении здоровья. В пище, которую вы употребляете, должно содержаться много полезных микроэлементов и витаминов. Тяжелая пища здесь не уместна.

Интерстициальная форма пневмонии поддается устранению не методами, нужно:

Отказаться от курения. Оно может только усугубить состояние вашего здоровья.
Прибегнуть к ЛФК. Дыхательные упражнения приносят неоценимую пользу организму.
Сделать массаж, электрофорез.
Прибегнуть к кислородотерапии.

Помогают народные средства:

Высушенные цветы мать-и-мачехи залить кипятком и настоять около часа. Готовую смесь процедить и принимать 8 раз в день по 1 ст. Ложке. Народное средство, состоящее из натуральных компонентов, обеспечивает прекрасное отхаркивание мокроты.
Ароматные ягоды калины настаивают 7 часов на горячем натуральном меде. Противовоспалительный эффект гарантирован.

Возможные последствия и осложнения

Если вы пустили болезнь на самотек и слишком поздно обратились к врачу, то могут развиться серьезные осложнения, ставящие под угрозу жизнь человека.

На фоне интерстициального воспаления легких чаще возникают осложнения:

Фиброз, ведет к нарушению газообмена в тканях, в результате все может увенчаться необратимыми склеротическими изменениями в пораженных тканях;
Признаки сердечной недостаточности;
Дыхательная недостаточность;
Бактериальная инфекция;
Если заболевание протекает в хронической форме и ничего уже не исправить, то развивается рак легкого.

Тяжело протекающая пневмония может сулить печальные последствия.

Возможны такие осложнения, как:

Эмпиема легких.
Ателектаз.
Абсцесс.

Пневмония может быть провокатором возникновения таких болезней:

Перитонит;
Тромбофлебит;
Гнойный артрит;
Токсический шок;
Эндокардит;
Гнойный артрит;
Нефрит.

Проще говоря, воспаление оказывает плохое влияние на организм.

Профилактика

Профилактика возникновения пневмонии основана на постоянном контроле за состоянием своего здоровья.

Лучше вовремя принять меры, чем потом сожалеть об упущенном шансе.

Чтобы не стать носителем пневмонии, следуйте следующим золотым советам:

Навсегда бросайте курить. Ну если уж совсем ничего не можете с собой поделать, то хотя бы на время откажитесь от курения.
Укрепляйте иммунитет. Принимайте поливитамины.
Правильное питание — залог скорейшего выздоровления. В рационе должно присутствовать больше свежих овощей, фруктов, которые даруют прилив жизненных сил, заряд энергией и чувство сытости на весь день.
Занимайтесь плаванием, ходьбой, бегом.
Вы должны быть на стороне здорового и активного образа жизни.
Не отходите от привычных правил гигиены: мойте руки с мылом, старайтесь меньше посещать общественные места во время вспышек гриппа.
Попытайтесь вовремя устранять инфекционные респираторные заболевания.

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» используют для обозначения группы заболеваний легких с неустановленной этиологией. Отличаются между собой заболевания данной группы типом патоморфологического неинфекционного воспаления и фиброза в инстерстиции легкого. Разница заметна и в клиническом течении и прогнозе. Заболевания могут быть в острой форме и приводить к летальному исходу, но и могут полностью излечиваться либо же формировать хроническое «сотовое легкое».

История

Впервые идиопатическую интерстициальную пневмонию диагностировали и классифицировали в 1935 году. В 1964 году был впервые определен диагноз «фиброзирующий альвеолит». Отсюда и пошло синонимическое название «идиопатический легочный фиброз». Также есть название «криптогенный фиброзирующий альвеолит». Последнее название наиболее всего распространено в Европе.

В 1965 году заболевание было впервые дифференцировано на пять следующих видов: гигантоклеточная интерсциальная пневмония, лимфоидная интерсциальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерсциальной пневмонией, десквамативная интерсцинальная пневмония и обычная интерсциальная пневмония.

Со временем два первых варианта вышли из группы, так как были установлены их этиологические факторы.

В 1998 году Д. Майерс и А. Катзенштейн выделили четыре варианта заболевания: неспецифическая, острая, десквамативная и обычная интерсциальные пневмонии. В эту классификацию не включили облитерирующий бронхиолиттак, так как его причинами являются вирусы или вдыхание токсинов.

В конце концов, в 2001 году по международному соглашению принято 7 типов интересующей нас пневмонии. В классификацию вошли: лимфоидная интерсциальная пневмония, десквамативная интерсциальная пневмония, распираторный бронхиолит, острая интерсциальная пневмония, криптогенная организующая пневмония, неспецифическая интерсциальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Распространение

В наше время достоверно известно только о распространении идиопатического фиброзирующего альвеолита. По статистике им болеет примерно 20 мужчин из ста тысяч и 13 женщин из такого же количества. С возрастом риск заболевания растет. Чаще всего им болеют после 60. Смертность прямо пропорциональна возрастной категории. Чем старше больные, тем она выше. 3 человека на 100 тысяч населения умирают от этого недуга. В свою очередь, средняя продолжительность жизни переживших данный вид пневмонии составляет от 2,5 до 5 лет. Нужно уточнить, что около 90% случаев заболеваний идиопатической интерсциальной пневмоний являются заболеванием именно идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Диагностика

Идиопатическую интерсциальную пневмонию классифицируют по особенностям клинической картины, патоморфологических и рентгенологических признаков. Патогомонных нарушений для каждой отдельной формы пока еще не выявлено. У всех больных наблюдается уменьшение объема легких в связи с физиологическими изменениями, как последствием болезни. У больных выделяются результаты лабораторных исследований присущие всем видам идиопатических заболеваний.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для данного вида характерна нарастающая одышка и непродуктивный кашель приступообразного характера с рефрактерностью к противокашлевым средствам. У четверти больных происходит деформация ногтевых фаланг. При аускультации прослушивается «треск целлофана» начиная с нижних отделов и заканчивая верхними. На поздних стадиях наблюдается легочное сердце.

При рентгенографии затемнения чаще всего наблюдаются в базальных отделах. Это причина уменьшения объема нижних долей и формирования сотовых изменений легочной ткани. Точность диагноза при использовании снимка рентгена 50 %.

Компьютерная томография показывает преимущественно двусторонние изменения связанные с тракционными бронхоэктазами. В большинстве случаев наблюдаются явления «сотового легкого», реже - «матового стекла». Изменения видны в основном в периферических и базальных отделах легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений неспецифической интерсциальной пневмонии

Это заболевание развивается очень плавно. Часто люди обращаются к врачу через 1,5-3 года после ощущения первых симптомов. Одышка и кашель выражены не очень сильно и нарастают медленными темпами. Температура и изменения ногтевых пластин появляются не чаще, чем в 10% случаев. Заболевание хорошо поддается лечению.

На снимке рентгена видны билатеральные инфильтративные изменения нижних отделов легких. Участки с эффектом «матового стекла» расположены симметрично. В большинстве случаев это единственный признак заболевания. Повторные исследования после лечения обычно показывают позитивную динамику.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений криптогенной организующейся пневмонии

При данном виде пневмонии патологические изменения проходят в альвеолярных ходах и альвеолах в сочетании с полипоидным бронхиолитом. Симптомы похожи на грипп. Кашель может иметь продуктивный характер с выделением прозрачной мокроты. Прослушиваются хрипы. Форма ногтевых фаланг никогда не изменяется. Ко всему, в диагностике принимает участие и анализ крови. Терапия ГСК приводит к полному выздоровлению больного.

При рентгенологическом исследовании чаще всего видны односторонние затемнения в виде узелковых теней. Площадь легких может уменьшаться до 25%.

Компьютерная томография показывает субплевральные и перибронхиальные уплотнения в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений острой интерсциальной пневмонии

При данном виде заболевания после симптомов вирусной инфекции наступает быстрое развитие одышки. Позже развивается цианоз. Со временем больному требуется искусственная вентиляция легких. Смертность превышает 50%.

При рентгенографии сильно заметны утолщения стенок центральных и переферических бронхов, «матовое стекло».

Особенности клинических и рентгенологических проявлений десквамативной интерсциальной пневмонии

Чаще всего заболевание встречается у курильщиков и характеризуется сухим кашлем и нарастающей одышкой.

На снимке рентгена видна узловатая структура «матового стекла» в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений лимфоидной интерциальной пневмонии

Симптомами недуга являются похудение, лихорадка, артралгия, и иногда анемия.

На снимке рентгена могут наблюдаться как диффузные поражения в виде «матового стекла», так и смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты.

Полное диагностирование

В современной медицине провести полное диагностирование можно только при помощи хирургической биопсии легких. При разных видах идиопатической интерциальной пневмонии может быть использована как открытая, так и видеотораксоскопическая биопсия. Полная диагностика данной группы заболеваний позволяет избежать не только летального исхода от самой болезни, но и последствий неправильного лечения труднопереносимыми препаратами, которые используются в связи со сложностью болезни.

Идиопатическая интерстициальная пневмония относится к особой разновидности пневмонии с затрагиванием морфологических изменений легких без видимой этиологии. Пневмония, называемая в народе воспалением легких, может протекать в различных формах и проявляться смешанными симптомами. Чтобы выявить именно интерстициальную пневмонию, потребуется произвести качественную многостороннюю диагностику организма.

Характеристика болезни

Специфический тип заболевания легких, интерстициальная пневмония — это группа диффузных заболеваний легочной системы, которая характеризуется отсутствием видимых причин.

Сфера проявления — соединительная анатомическая ткань интерстиций, которая под воздействием возбудителей начинает утолщаться, процесс дыхания становится учащенным и трудным для человека, появляется одышка, сухой кашель, иногда высокая температура. Признаки болезни могут варьироваться. В понятие интерстициальная пневмония, которую еще называют межуточной, входят такие виды заболевания легких, как:

ИЛФ — идиопатический легочный фиброз. Характеризуется образованием в легких так называемых «сот», начинается процесс рубцевания интерстиция. Зачастую наблюдается у людей после 50 лет. Заболевание может развиваться в течение нескольких лет, что затрудняет его обнаружение и лечение.
НСИП — неспецифическая интерстициальная пневмония. Может наблюдаться у людей старшего возраста. Сопровождается снижением веса, вялостью, одышкой, небольшим нарастающим кашлем.
Острая интерстициальная пневмония развивается очень быстро и может приводить к резкому ухудшению состояния больного. Требует немедленного подключения аппаратов, обеспечивающих жизнеспособность легких. Поднимается температура тела, ухудшается качество жизни, появляется очень тяжелая одышка и озноб.
Криптогенная организующая пневмония, или бронхиолит. Характеризуется воспалительным процессом в легких при отсутствии инфекции. Задействуются бронхиолы вместе с интерстицием, при диагностике в легких наблюдается образование полипообразных гранул.
Десквамативная интерстициальная пневмония характерна для мужского пола, особенно для курящих мужчин. Первое, что необходимо сделать в таком случае, это отказаться от курения и принимать соответствующие препараты. Это заболевание поддается полному излечению.
Лимфоидная межуточная пневмония чаще наблюдается у сорокалетних женщин. Может нарастать в период от одного до нескольких лет. Симптомы: одышка, постоянный кашель, боли в суставах, груди и спине.

И это еще не весь список возможных заболеваний группы интерстициальной пневмонии.

Вернуться к оглавлению

Детская пневмония

Интерстициальная пневмония у детей проявляется часто, особенно у новорожденных. Причиной могут быть ранние заболевания ОРВИ, бронхита у матери или проникновение вирусов, инфекций микоплазмы. Дети очень тяжело переносят такое заболевание из-за сильной одышки, высокой температуры и слабости.

Родители могут и не знать, что обычный кашель может быть не просто бронхитом, но еще и интерстициальной пневмонией, поэтому обычные препараты для лечения ребенка от бронхита не действуют. Если есть малейшее подозрение на пневмонию любого типа, следует сразу вызывать скорую и производить госпитализацию. В стационарных условиях прописывается обязательная кислородная терапия для поддержания работы легких. Необходимо применять антибиотики и симптоматическое лечение.

Вернуться к оглавлению

Симптомы и причины

Симптомы интерстициального заболевания легких:

одышка (глубокая и тяжелая);
сухой кашель, иногда с небольшим выделением мокроты, часто с гноем;
уменьшение веса;
возможно повышение температуры тела.

Для разных видов заболевания проявление симптомов характеризуется периодичностью: симптомы могут проявиться за один день, развиваться быстро и резко ухудшать состояние, либо они могут растягиваться на годы. Причины появления заболевания легких:

Бывают случаи, когда причину заболевания просто невозможно выявить. Также немаловажными причинами заболевания может быть постоянное вдыхание химических веществ: пыль, тальк, асбест. Также болезнь может возникать под воздействием приема антибиотиков, как аллергическая пневмония или в процессе приема наркотических веществ.

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП , англ. NSIP ) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

фиброзный (фибротический) тип : более частый, имеет более плохой исход
клеточный (целлюлярный) тип : менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет . Распространена в европейской популяции .

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

фиброзная (фибротическая , от англ fibrotic) : более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
клеточная (целлюлярная , от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония : менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена .

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких.

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

заболевания соединительной ткани
- системная красная волчанка
- склеродермия
- Шегрена синдром
- полимиозит 5]
- дерматомиозит 5]
прочие аутоиммунные заболевания
- тириойодид Хашимото
лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии
медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
рецидивирующая организующая пневмония
иммунодефицит (в основном при ВИЧ)
реакция “хозяин против трансплантата” 13]
болезнь Кастлемана
миелодиспластический синдром 13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.

Общие проявления включают:

снижение воздушности по типу матового стекла
- как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
- щажение непосредственно субпелвральных отделов - относительно специфичный признак НСИП
- в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% ), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
- в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%)
ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП
утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП
тракционные бронхоэктазы : встречаются при фиброзной НСИП
уменьшение объема легких: в основном нижних долей
при выраженном течении