Причины появления красной волчанки. Системная красная волчанка

Патологические изменения в кожном покрове сопровождается негативными проявлениями в общем функционировании организма, ведь причины, вызвавшие видимые патологии верхнего слоя эпидермиса, в основном имеют причиной внутренние нарушения в работе органов. И системная красная волчанка, являющаяся одной из разновидностей данного дерматологического заболевания, может считаться одним из наиболее частых нарушений, сопровождающихся серьезными негативными изменения в состоянии кожи, степени ее защитных качеств и имеющими множество последствий, опасных для здоровья кожи и всего организма.

Красная системная волчанка сопровождается изменениями в состоянии кожных покровов, при этом отмечается изменение функциональных качеств в сердечной, дыхательной, нервной системах, а также в состоянии суставов. Однако в первую очередь это аутоиммунное заболевание выражается в возникновении патологий соединительной ткани кожи. Она становится менее эластичной, восприимчивой даже к незначительным механическим воздействиям, в ней нарушаются основные процессы, что ведет к застою в тканях.

Особенности недуга

Чрезмерно активная выработка антител, которые не атакуют посторонние клетки (инфекционные и вирусные), а направлены против клеток собственного организма — именно это происходит при системной красной волчанке, что в значительной степени нарушает весь процесс функционирования систем организма. При этом организм начинает «бороться» против себя же, в результате чего нарушается большое количество привычных функций, сбивается весь процесс обмена веществ.

Код по МКБ-10: M32 (СКВ).

Наиболее часто данное заболевания отмечается у женского населения, возрастная категория в основном значения не имеет. Однако чаще всего страдают от системной разновидности красной волчанки дети и люди (преимущественно женщины) в возрасте 25-40 лет. Мужчины заболевают этой болезнью в 8-10 раз реже.

Фото системной красной волчанки

Патогенез системной красной волчанки

Клиническая картина системной красной волчанки достаточно разнообразна: у части заболевших при начале заболевания отмечается только поражение кожных покровов в виде мельчайшей сыпи, которая локализуется преимущественно в области кожи лица (шеи, щек, носа), у части — кроме кожи, поражаются также определенные внутренние органы, и заболевание начинает проявляться с симптомов преобладающего поражения. Например, если:

• поражаются в большей степени суставы, то происходит патологическое изменение суставов пальцев рук,
• при поражении сердечной системы отмечаются проявления и ,
• а при поражении оболочки легких происходит возникновение болезненных ощущений в области грудной клетки больного.

Также в некоторых случаях отмечается поражение выделительной системы, в частности, почек. Проявляется это в виде появления большого количества , появляется болезненность при мочеиспускании, постепенно может развиваться . Дальнейшее усугубление патологического процесса при развитии системной красной волчанке ведет к появлению негативных изменений в тканях и нервных процессов в головном мозге. Это становится причиной явных изменений в поведении больного, могут отмечаться признаки психических отклонений.

Ввиду разнообразия проявлений системной красной волчанки диагностирование данного заболевания затруднено. Однако при проведении соответствующей дифференциальной диагностики можно выявить начинающуюся болезнь путем проведения сравнительного анализа со сходным заболеванием.

Системная красная волчанка рассмотрена в данном видео:

Этиология

Наличие общих жалоб на ухудшение самочувствия является обычной картиной текущего заболевания. Однако врач должен при подозрении на системную красную волчанку должен провести полный комплекс диагностических процедур, которые помогут обнаружить даже начальные стадии текущего патологического процесса.

Классификация

Сегодня принято разделять системную красную волчанку на три типа:

1. Острая волчанка , при которой отмечается резкое и быстро текущее прогрессирование характерной симптоматики болезни. Поражается большое количество внутренних органов и систем, данный вид заболевания может считаться непрерывно текущим обострением болезни. Выживаемость больных при выявлении острого вида системной красной волчанки низкая, большая часть заболевших умирает на протяжении первых двух лет с момента обнаружения болезни. Восприимчивость к проводимому лечению практически отсутствует, что и обусловливает высокий уровень смертности среди больных.
2. Подострая форма системной красной волчанки характеризуется не слишком быстрым прогрессированием имеющихся проявления заболевания, однако и в этом случае прогноз для больного не слишком оптимистичный, и лишь обнаружение болезни на максимально ранней стадии позволяет сохранить жизнь на протяжении ближайших 5-8 лет с момента выявления данной болезни. Наиболее часто при подострой форме системной волчанки поражаются суставы тела и кожные покровы.
3. Хроническая форма — данная разновидность рассматриваемого заболевания считается единственным с доброкачественным течением, которое состоит из стадий обострения и длительной текущих ремиссий. С помощью адекватного и продуманного лечения возможно удлинение периодов ремиссии, что позволяет стабилизировать общее состояние больного, позволяя вести ему привычную жизнь.

Три формы болезни указывают на степень запущенности текущего патологического процесса, а также дает возможность при выявлении применить общепринятую схему лекарственного воздействия.

Проблемы органов при СКВ

Локализации

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Причины возникновения

В зависимости от места локализации основного очага поражения может существенно различаться проявление болезни. И причинами данных негативных изменений могут становиться как наследственный фактор, так и приобретенные текущие заболевания инфекционного, воспалительного и вирусного характера. Также различного рода травмы могут спровоцировать проявление первых симптомов болезни (например, поражение кожных покровов наиболее часто возникает вследствие воздействия на них механических раздражителей, а также длительного действия низких или высоки температур, облучение (искусственного или солнечного).

Сегодня медки продолжают многочисленные исследования причин, которые могут привести к возникновению системной красной волчанки. Провоцирующих факторов, которые становятся отправной точкой данной болезни, также существует значительное количество.

Симптомы и первые признаки

В зависимости от области поражения могут существенно различаться и симптомы начинающегося патологического процесса в организме. К наиболее частым симптомам и проявлениям системной красной волчанки следует отнести такие характерные изменения в организме:

• поражения кожных покровов в виде , пораженные места постепенно увеличиваются в размерах и даже сливаются между собой, становясь значительной по площади областью поражения. Кожа в этих местах теряет свою природную упругость и эластичность, легко поддается внешним воздействиям;
• при поражении суставов отмечается повышение их чувствительности, появляется болезненность, пальцы могут постепенно деформироваться;
• поражения головного мозга влекут за собой изменения в состоянии психики, нарушении поведения больного;
• поражения оболочки легких и бронхов приводит к болям в груди, затрудненность дыхания у больного;
• при выраженном поражении почек ухудшается процесс выделения и отхождения мочи, может возникать при запущенных стадиях болезни даже почечная недостаточность.

Такие относительно небольшие проявления, как выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, алопеция, появление лихорадки, а также , потеря аппетита и изменения веса также часто отмечаются при начальных стадиях текущей системной красной волчанки.

Системная красная волчанка у взрослого и ребенка

Диагностика

Для постановки предварительного анализа лечащий врач анализирует субъективные ощущения больного. Также проводится визуальный осмотр пораженных областей тела. Однако для уточнения диагноза проводится ряд анализов, которые предоставят наиболее полную картину болезни в конкретном случае.

Для уточнения предварительно поставленного диагноза врачом-дерматологом могут назначаться следующие анализы и исследования:

1. образцов пораженной кожи, а в случае поражения ногтей или волос и частичек волос и ногтевой пластины, позволяют отличить данное заболевание от , .
2. образцов чешуек кожи и волос.
3. Иммунологическое исследование — основано на взаимодействии антигенов с антителами.

Анализы, которые помогают уточнить предварительный диагноз, проводятся следующие:

• анализы крови, в которых исследуется наличие или отсутствие специфических антител, реакцию на сифилис, понижение числе лейкоцитов и тромбоцитов;
• проводятся биохимические исследования образцов тканей, взятых из очагов поражения.

Лечение и симптомы СКВ рассмотрены в данном видеоролике:

Лечение

Врачом-дерматологом назначается вид лечебного воздействия, который позволит в наиболее короткие сроки и надолго устранить характерные проявления данного заболевания. Выбор лечебной схемы определяется имеющимися проявлениями, отнесением вида болезни к конкретному типу. При проведении лечения врач учитывает индивидуальные особенности организма, а также степень восприимчивости к проводимому лечению.

• Взрослые лечатся с помощью противомалярийных препаратов, дозировка и длительность использования которых назначается врачом. При проведении лечебного воздействия обязателен контроль врача за самочувствием больного.
• Дети также лечатся средствами, выписанными врачом. Дозировка при лечении детей определяется их возрастом, весом, а также степенью чувствительности организма к проводимому лечению.
• При беременности процесс лечения должен производиться с учетом состояния женщины: отсутствие негативного воздействия на плод выбираются лекарственные препараты, а также вводятся необходимые корректировки в процесс воздействия.

Следует помнить, что полное излечение системной красной волчанки не представляется возможным. Однако при правильном подборе лекарственной терапии и постоянном контроле процесса лечения с внесением необходимых корректировок вероятно снижение силы симптоматики, стабилизация состояния больного.

Комплексное лечение позволяет получить наиболее выраженные результаты, которые сохраняются более длительное время и стабилизируют состояние больного.

Терапевтическим способом

При выявлении любой стадии системной красной волчанки используется комплексный подход, который позволяет получить наиболее выраженные результаты. Терапевтический способ подразумевает применение методов физиотерапии которая усиливает проводимое медикаментозное лечение.

Может быть применен метод использования магнитов, облучения в ограниченных дозах для остановки текущего патологического процесса. Также нормируется работа и время отдыха, устраняются причины для стрессовых ситуаций.

Медикаментозным методом

К препаратам, которые также могут назначаться при проведении лечения системной красной волчанки, следует отнести:

• при наличии воспалительных процессов в организме врачом могут быть прописаны противовоспалительные нестероидные средства широкого спектра действия. Однако при их слишком длительном применении вероятно возникновение негативного воздействия на слизистую оболочку кишечника и желудка, что может стать причинной гастрита и затем ;
• кортикостероидные средства также останавливают процессы воспаления, однако имеют массу побочных проявлений в виде деформации суставов, понижения степени свертываемости крови, проявления ожирения;
• при тяжелых формах поражения врачом могут назначаться препараты, снижающие уровень иммунитета.

В лечении проявлений системной красной волчанки применяются такие лекарственные препараты, как , останавливающий патологические изменения в суставах, предотвращающий их выраженную деформацию. Также назначаются препараты, снижающие скорость выработки организмом собственных антител.

Часто используется , которая помогает организму справляться с проявлениями данного кожного поражения и стимулирует защитную функцию организма. Высыпания следует обрабатывать мазями, в основе которых лежит цинк и ланолин.

Хирургическое вмешательство при выявлении системной красной волчанке не проводится.

Народными способами

Данное заболевание не поддается излечению ни лекарственными препаратами, ни при помощи народных методов. Однако использование народной медицины помогает стабилизировать состояние больного, ею можно пользоваться при проведении окончательного лечения и в стадии ремиссии для закрепления полученного результата.

Даже при отсутствии возможности полного излечения красной системной волчанки возможно продолжать вести привычный образ жизни. А в качестве профилактики рецидивов и обострений болезни рекомендуется полностью выполнять все рекомендации врача, стараться на провоцировать стрессовых ситуаций, не находится длительное время на открытом солнечном свету.

Регулярное проведение обследований здоровья позволит своевременно обнаружить ухудшение в состоянии и начать поддерживающее лечение.

Осложнения

Наиболее страшным осложнением при системной красной волчанке может стать летальный исход, который наиболее часто отмечается при острой форме болезни. Однако и при отсутствии необходимого и адекватного лечения вероятность смерти больного даже при хроническом течении болезни достаточно высока.

Иммунная система человека – «страж» нашего организма. Она защищает нас от патогенных микроорганизмов, бактерий, раковых клеток, обладает способностью их распознавать и уничтожать.

Но, как и в любой другой системе, функции иммунитета могут быть нарушены. Сдвиг в работе иммунной системы часто приводит к тому, что она становится агрессивной не только к чужеродным агентам, но и начинает отталкивать и уничтожать собственные ткани и клетки. Такие нарушения приводят к развитию аутоиммунных заболеваний, которые развиваются на фоне разрушения внутренних органов и систем собственными иммунными клетками. Существует большое количество аутоиммунных заболеваний, механизм развития которых плохо изучен медициной и наукой. Одним из немногих, но распространенных заболеваний иммунной системы, считается системная красная волчанка (СКВ), которая не подается лечению, но при длительной ремиссии продлевает жизнь человеку.Периодические рецидивы болезни вызывают нарушения в работе одного или нескольких внутренних органов, поэтому прогнозировать о течении болезни и возможности ее лечения трудно.

Как развивается системная красная волчанка?

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое характеризуется иммунными нарушениями с последующим поражением соединительных тканей и внутренних органов. В ревматологии данное заболевание можно встретить под несколькими терминами: «острая красная волчанка», «эритематозный хрониосепсис». Согласно статистическим исследованиям ВОЗ, СКВ, чаще встречается у женщин и подростков от 15 до 30 лет, реже у мужчин и детей.

В процессе развития СКВ, иммунная система атакует собственные ткани и клетки. При нормальном функционировании иммунитета, он вырабатывает антитела, которые эффективно борятся с чужеродными организмами. При развитии СКВ, иммунная система начинают атаковать собственные клетки, в результате чего происходит нарушения в целом организме, с последующим поражением внутренних органов и систем. Чаще всего такие антитела поражают сердце, почки, легкие, кожу, нервную систему. Кроме того заболевание может поражать как один орган, так и несколько систем и органов.

Причины системной красной волчанки

Несмотря на достижения в современной медицине и ревматологии, точная причина развития болезни неизвестна, но в ходе длительных исследований было установлено несколько факторов и причин, которые способны спровоцировать развитие болезни:

• генетическая предрасположенность;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• гормональный дисбаланс;
• ультрафиолетовое излучения;
• длительное воздействие ультрафиолетовых лучей;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов: сульфаниламидные, противоэпилептические, антибактериальные, химиопрепараты.

К большому сожалению, ни одна из причин не является точной, поэтому большинство врачей относят волчанку к полиэтиологическим заболеваниям.

Как проявляется болезнь

В начале развития системной красной волчанки симптомы не имеют выраженных признаков. Практически всегда первым клиническим признаком болезни считается появление на коже лица покраснений, которые локализуются на крыльях носа или щетках, имеют форму «бабочки». Также высыпания могут появиться в зоне декольте, но они со временем проходят. Не редко в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, губы, верхние и нижние конечности. Помимо высыпаний отмечается и другие симптомы:

• периодическое повышение температуры тела до 38-39 С;
• постоянная усталость;
• мышечные и суставные боли;
• частая головная боль, которая не проходит после приема обезболивающего препарата;
• увеличение лимфатических узлов;
• частая смена настроения.

Важно отметить, что системная красная волчанка – симптомы не проходят после приема антибактериальных, обезболивающих или противовоспалительных препаратов. По истечению определенного времени симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. Период ремиссии зависимости от течения болезни, внутренних заболеваний, типа болезни.

Обострения чаще всего появляются на фоне провоцирующих факторов. Каждое обострение, ведет к тому, что к патологическому процессу присоединяются новые органы и системы.

Хроническое течение болезни длительное, но состояние больного с каждым новым рецидивом ухудшается. На протяжении 5 – 10 лет болезнь прогрессирует, проявляется обострениями полиартрита, синдромом Рейно, эпилептиформным синдромами, также отмечается выраженное повреждение нервной системы, легких, почек и сердца. В случаи, когда болезнь быстро прогрессирует, серьезно нарушена работа одного из жизненноважных органов или происходит присоединение любой вторичной инфекции, появляется большой риск смерти больного.

При поражении внутренних органов у больных наблюдается развитие следующих заболеваний и нарушений:

1. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы — перикардит, атипичный бородавчатый эндокардит, миокардит, синдром Рейно, сосудистые поражения;
2. Дыхательная система и легкие — пневмококковая инфекция, сосудистая пневмония.
3. Желудочно-кишечный тракт – отсутствие аппетита, постоянная боль в животе, а также инфаркт селезенки, язва пищевода, желудка.
4. Поражение почек – гломерулонефрит.
5. Нервно-психологические нарушения – хроническая слабость, частые депрессии, повышенная раздражительность, нарушения сна.
6. ЦНС и периферическая системы — менингоэнцефалит или энцефаломиелит.
7. Лимфатическая система — увеличение лимфатических узлов: подчелюстных, мышечных, ушных.
8. Поражение печени — жировая дистрофия, волчаночный гепатит, цирроз печени.
9. Поражение суставов – артрит, мигрирующие артралгии, деформация суставов, миалгия, миозит.

Помимо вышеперечисленных нарушений в работе внутренних органов и систем могут отмечаться и другие: болезни крови, сосудов, селезенки. Течение болезни зависит от многих факторов, но, пожалуй, самым главным считается своевременное диагностирование и правильное лечение, которое поможет увеличить ремиссию, тем самым увеличить продолжительность жизни.

Диагностика заболевания

Диагностировать СКВ может только врач – ревматолог после собранного анамнеза пациента, результатов обследований. Наиболее информативными считаются следующие обследования:

• общий анализ крови;
• анализ крови на уровень антинуклеарных антител;
• клинический анализ мочи;
• рентген легких;
• эхокардиография;
• УЗИ внутренних органов.

Результаты обследований помогут врачу составить полную картину болезни, выявить стадию болезни, при необходимости назначить дополнительные исследования. Больные, в анамнезе которых присутствует системная красная волчанка – симптомы, при которых наблюдается поражение внутренних органов, нуждаются в постоянном наблюдении врача, а также в комплексном лечение, от которого зависит здоровье, а возможно и жизнь пациента.

Лечение системной красной волчанки

Диагноз «системная красная волчанка» — лечение, должно проводиться комплексно и только по назначению лечащего врача. Основным в лечении считается приостановить аутоиммунный конфликт в организме, перевести болезнь в стадию ремиссии. Полностью вылечится от данного недуга невозможно, но многие больные при правильном лечении, соблюдении всех рекомендаций врача, могут прожить с таким диагнозом много лет.

В основном лечение системной красной волчанки проводится курсами и зависит от активности болезни, тяжести, количества поврежденных органов и систем. Многие врачи ревматологи придерживаются мнения, что результат от лечения будет, зависит от того, настолько пациент готов выполнять все рекомендации и помогать ему в лечении.

Больные, которые заботятся о своем здоровье, имеют стимул в жизни, способны вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссии. Чтоб не спровоцировать обострение болезни, нужно избегать провоцирующих факторов, периодически посещать врача и строго придерживаться его рекомендаций.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки включает прием гормональных препаратов, цитостатиков. Такие лекарства принимаются по определенной схеме, которую составляет лечащий врач. При повышении температуры, мышечных болях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак.

Помимо основного лечения, пациенту назначаются лекарственные препараты для восстановления функциональности поврежденных органов. Выбор препарата, фармакологической группы зависит от органа или системы, которые пострадали от СКВ.

Системная красная волчанка – продолжительность жизни зависит от многих факторов, но если пациент своевременно обращается к врачу и всерьез занимается своим лечением, тогда прогноз благоприятный. Выживаемость среди больных, которые болеют СКВ около 5 лет, составляет 90%. Смертность от системной красной волчанки наблюдается в том случаи, когда болезнь поздно диагностируется, при присоединении инфекционных заболеваний, когда отмечаются выраженные нарушения в работе внутренних органов, которые невозможно восстановить и другие нарушения.

Профилактика обострений

Продлить период ремиссии, тем самым уменьшить рецидивы болезни помогут профилактические меры. Важно помнить, что при каждом обострении болезни поражается новый орган или система, поэтому, чем меньше будет рецидивов, тем больше шансов на продлении жизни. 1. при ухудшении самочувствия обращаться к врачу;

1. не медлить с лечением;
2. полностью исключить самолечение;
3. строго соблюдать схемы лечения, которые назначает врач;
4. избегать длительного пребывания на солнце;
5. избегать переохлаждений;
6. заниматься профилактикой вирусных заболеваний;
7. избегать стрессов и депрессий;
8. правильно питаться;
9. полностью отказаться от приема алкоголя и курения.

Соблюдая простые правила, можно не только увеличить ремиссию болезни, но и жить полноценной жизни. В случаи несоблюдения рекомендаций врача, рецидивы болезни будут частыми, что в конечном итоге приведет к летальному исходу.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
  

Что собой представляет заболевание системная красная волчанка. Основные причины развития и симптомы. Какие лечебные мероприятия помогают привести СКВ к состоянию ремиссии.

Содержание статьи:

Красная волчанка - это аутоиммунная болезнь, развивающаяся на фоне патологических иммунорегуляторных изменений. Из-за комплексных метаболических нарушений, которые происходят на клеточном уровне, организм начинает вырабатывать антитела, уничтожающие собственные клетки. Преимущественно болеют представители монголоидной расы, 3 из 1000 человек, у европеоидов заболевание встречается реже - 1 на 2000 человек. Более половины случаев приходится на молодых людей - от 14 до 25 лет, где треть всех пациентов - девочки и девушки.

Описание заболевания красная волчанка

Антитела к собственным клеткам начинают вырабатываться из-за нарушений функций Т- и В-лимфоцитов, иммунных клеток. Из-за иммуноглобулинов, бесконтрольно выбрасывающихся в кровеносные сосуды, начинается усиленная выработка антител, с которыми они и связываются. Поскольку внешний «враг» отсутствует, то образующиеся иммунные комплексы начинают атаковать собственные клетки. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) постепенно распространяются по кровотоку и внедряются во все внутренние органы и системы.

Органические и анатомические образования повреждаются на клеточном уровне, возникают острые воспалительные реакции. По мере распространения заболевания поражаются сердце и сосуды, почки и мышцы, опухают суставы, на коже появляются высыпания и эрозийные поражения. Иммунная система разрушает организм изнутри.

Если рассмотреть СКВ с точки зрения органических поражений, то можно выявить следующую закономерность:

• Поражены суставы у 90% больных;
• Комплексное поражение мышечной ткани - 11%;
• На кожу и слизистые воспаление распространяется постепенно - от 20-25% в начале заболевания и до 60% случаев при длительном течении;
• Легкие - 60%;
• Сердце, почки - 45-70% пациентов;
• Пищеварительный тракт - в 20% случаев;
• Кроветворная система - у 50% больных.

Опасность болезни увеличивается из-за свойства долго находиться в состоянии ремиссии, так как диагностика затрудняется. После обострения обнаруживается, что поражение органа или нескольких органов необратимо.

Причины возникновения красной волчанки

Причины заболевания не выявлены до сих пор, но на вопрос, заразна ли красная волчанка, можно ответить однозначно отрицательно. Заболевание аутоиммунное, и определенный возбудитель отсутствует.

Удалось установить только факторы, на фоне которых проявляются признаки СКВ:

1. Наследственная предрасположенность . Ген красной волчанки не выявлен, но установлено, что при наличии диагноза у одного из близнецов у другого шанс заболеть повышается на 10% относительно общей статистики. При заболевании родителей дети болеют в 60% случаев.
2. . Это один из типов герпеса, который обнаружен у всех заболевших СКВ. Вирус выявлен у 88% населения Земли, вне зависимости от рас.
3. Гормональные изменения . Прямая связь не установлена, но аутоиммунный процесс у женщин развивается на фоне повышения уровня эстрогена и пролактина. У мужчин при увеличении выработки тестостерона заболевание переходит в состояние ремиссии.
4. Ультрафиолетовое излучение и радиация . Подобные воздействия способны вызывать мутации на клеточном уровне, что увеличивает возможность развития аутоиммунных процессов.

Причины, вызывающие болезнь у детей:

• Экзогенные факторы - переохлаждение, перегревание, смена климатических поясов, стрессы и подобное;
• Острые инфекционные заболевания;
• Вакцинация и лечение сульфаниламидами;
• Острые интоксикации.

Высокий риск заболеть возникает на фоне снижения иммунитета.

Но поскольку все предположения только теоретические, волчанку относят к полиэтиологичным заболеваниям, развивающимся при совокупности нескольких факторов различного типа.

Основные симптомы красной волчанки

Системную красную волчанку классифицируют по форме заболевания: острая, подострая и хроническая.

Признаки болезни нарастают постепенно и зависят от степени поражения:

• 1 степень - минимальные поражения, а именно головная боль, дерматиты, начальная стадия артрита;
• 2 степень - умеренная, наблюдаются воспалительные процессы органических систем и внутренних органов;
• 3 степень - выраженная, присущи патологические изменения кровеносной, нервной и опорно-двигательной системы.

Симптомы системной красной волчанки:

1. Возникают приступы головной боли, на непродолжительное время до пограничных значений повышается температура (до 39,8°С) или постоянно держится на уровне субфебрильной (37,3°С), появляется постоянное раздражение, развивается бессонница.
2. Поражается кожный покров: при волчаночном дерматите эритематозная сыпь в форме «бабочки» локализуется на лице, на скулах и носу, распространяется на плечи и грудь.
3. Возникает боль в области сердца, опухают суставы, нарушаются функции печени и мочевыделительной системы.
4. Вид высыпаний постепенно меняется, вместо точечных образуется сплошная корка из крупных папул, кожа отекает. Эпителий интенсивно отшелушивается, кожный покров истончается, под ним чувствуются узловые образования. Они поднимаются на поверхность в форме крупных пузырей с серозной или кровянистой жидкостью. Пузыри лопаются, возникают эрозии.
5. Повышается фоточувствительность кожи, под воздействием солнечных лучей увеличиваются воспаленные участки кожного покрова.
6. Ногти отмирают, развивается некроз, поражается слизистая половых органов и появляется алопеция.

Если улучшений добиться не удается, то поражается сердечно-сосудистая и дыхательная система, развиваются пневмония и плевриты. Могут появляться: атеросклероз, варикоз, нарушение функции кишечника и воспалительные процессы органов пищеварительного тракта, фиброз селезенки и гломерулонефрит.

Особенности лечения системной красной волчанки

Диагностика красной волчанки затруднена, лабораторные и диагностические мероприятия зависят от формы течения болезни. Выявлено 11 критериев патологических изменений в организме. Диагноз подтверждается, если совпадают 4 из них. Оценивается состояние кожных покровов и слизистых, поражение серозных оболочек, ЦНС, почек, изменения в работе кроветворной и иммунной системы, повышение выработки антител и фотосенсибилизация. Терапевтическую схему подбирают каждому больному индивидуально, на основании клинической картины. Госпитализация детей происходит в 96% случаев. Взрослых направляют в стационар на 2-3 стадии заболевания или при СКВ в запущенной форме.

Как избавиться от системной красной волчанки медицинскими препаратами

Стандартной терапевтической схемы для устранения СКВ не существует.

Назначения зависят от степени болезни и области поражения:

• При выявлении или обострении заболевания используют гормональные препараты, чаще комплекс Циклофосфамида и Преднизолона. Циклофосфамид - противоопухолевое лекарство с цитостатическим и иммунодепрессивным эффектом. Преднизолон - это глюкокортикоид, купирует воспалительные процессы. Дозу и кратность приема назначают в индивидуальном порядке. Часто применяется пульс-терапия: пациенту вводятся инъекции с ударной дозой этих средств в различных сочетаниях.
• Для поддержки заболевания в состоянии ремиссии после пульс-терапии применяют Азатиоприн - цитостатик с менее выраженным действием, чем Циклофосфамид.
• Может быть принято решение вместо пульс-терапии использовать комплекс: Преднизолон + Микофенолата мофетил (селективный иммунодепрессант).
• При СКВ, протекающей с минимальными поражениями, назначают аминохинолиновые препараты, в частности Гидроксихлорохин или Хлорохин в максимальных дозах. Основное назначение препаратов - лечение малярии, но было установлено, что они облегчают тяжелые симптоматические проявления.
• При выраженных тяжелых поражениях в терапевтическую схему вводят Иммуноглобулин внутривенно.
• При воспалении суставов и опорно-двигательного аппарата в целом применяют негормональные противовоспалительные средства: Диклофенак, Ибупрофен, Вольтарен и подобные. Препараты используют в форме таблеток, инъекций или наружных средств местного действия - мазей и гелей.
• При повышении температуры назначают жаропонижающие средства, предпочтение отдают Парацетамолу.
• Для лечения высыпаний используют препараты местного действия, различные кремы и мази, в составе которых могут быть кортикостероиды, например, Гидрокортизон.
• Для устранения эритематозных высыпаний могут применяться Локакортен или Оксикорт.
• Для подавления жизнедеятельности бактериальной или грибковой флоры в терапевтическую схему вводят мази с антибиотиками или антимикотики.

В обязательном порядке для поддержки организма назначают витаминно-минеральные комплексы или отдельно витамины в инъекциях. Иммуномодуляторы применяют очень осторожно, учитывая возможные аутоиммунные проявления.

При индивидуальной непереносимости лекарственных средств их редко заменяют аналогами, увеличивая дозу Преднизолона, чтобы купировать аллергические проявления. Метод используется потому, что лечение комплексное и точно выявить, на что появилась аллергия, достаточно трудно. Временный отказ от лечения может вызвать резкое ухудшение состояния.

Правильное питание при лечении красной волчанки

При лечении СКВ важную роль играет переход на сбалансированный рацион. Специальные диетические мероприятия помогают пополнить недостаток питательных и биологически активных веществ на фоне интенсивной терапии.

1. Фрукты и овощи, в составе которых большое содержание фолиевой кислоты: шпинат, капуста, спаржа, орехи, помидоры, арбузы, злаки.
2. Морская рыба, растительное масло - продукты с высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, омега-3 и омега-6.
3. Соки и морсы, нормализующие обменные процессы, поддерживают водно-электролитный баланс и пополняют витаминно-минеральный резерв.
4. Нежирные молочные и кисломолочные продукты с высоким содержанием кальция.
5. Белковые продукты - нежирное мясо, а именно крольчатина, телятина, птица.

Предпочтение следует отдавать зерновому хлебу, увеличить в рационе количество каш - гречки, овсянки, пшеничной.

Следует отказаться или максимально уменьшить употребление:

• Животных жиров и жареных блюд. В эту же группу продуктов входит свинина, говядина, баранина.
• Бобовые культуры, в том числе ростки люцерны.
• Продукты, задерживающие жидкость в организме: острые, копченые и кислые блюда, приправы.

В рацион нельзя вводить продукты, стимулирующие иммунитет: чеснок, имбирь, репчатый лук в сыром виде.

Рекомендуется придерживаться режима дробного питания, употреблять пищу небольшими порциями. Это поможет снизить нагрузку на органы желудочно-кишечного тракта, на состояние которых оказывают патологическое влияние заболевание и специфическое лечение.

Как бороться с красной волчанкой с помощью народных средств

Лекарства из арсенала народной медицины помогают устранить симптоматические проявления - повреждения кожного покрова, воспалительные процессы в суставах, и избавиться от болезненных ощущений.

Способы лечения СКВ:

1. Апитерапия . Пчел прикладывают к отекшим участкам кожного покрова. Пчелиный яд разжижает кровь и стимулирует выработку эритроцитов, нормализует периферические обменные процессы.
2. Мухоморовая мазь . Шляпками грибов плотно набивают стеклянную банку и убирают в темное место. Когда месиво превратится в однородную слизь, используют для растирания суставов.
3. Настойка болиголова . Изготавливают из свежей травы. Заполняют на 2/3 бутылку из темного стекла 0,5 л, заливают водкой, оставляют в темном месте, периодически встряхивая, на 21 день. Затем разводят 1/10 кипяченой водой и втирают в поврежденные места. Настойка разрушает аутоиммунные клетки в кожном покрове, останавливая распространение высыпаний.
4. Мазь из березовых почек . Свежие набухшие почки измельчают деревянной толкушкой и перемешивают с нутряным свиным или куриным жиром. На 1 стакан почек - 2 стакана жира. Мазь томят в духовке при температуре 60°С по 3 часа в день в течение недели, каждый раз отставляя до полного остывания. Можно использовать мультиварку на режиме «плов». Смазывают сыпь до полного исчезновения до 6 раз в день.

Некоторые народные лекари советуют повышать иммунитет с помощью настойки элеутерококка, золотого уса, женьшеня или алоэ. Этого делать нельзя: стимуляция иммунитета увеличит выработку антител, и заболевание усугубится.

Как лечить красную волчанку - смотрите на видео:

Если обращение к врачу своевременное, на стадии поражения кожных покровов, диагноз поставлен правильно, прогноз к излечению благоприятный. Полностью устранить заболевание невозможно, но ремиссия будет длительной, а качество жизни удастся восстановить. Единственное неудобство: пациентам придется 2 раза в год сдавать анализы и проходить поддерживающую терапию. Но это единственный способ остановить развитие аутоиммунного процесса.

Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при cистемной красной волчанке (СКВ) весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20-25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60-70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфические и неспецифические.

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при cистемной красной волчанке хронического течения.

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье-Мещерского).

Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной волчанки вид: в центре - гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации , а снаружи - венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме красной волчанки) из трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).

Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную волчанку.

Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, однако эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Среди редких кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози-Ирганга, где наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типичные очаги красной волчанки.

Рис. 4.2. Очаги дискоидного типа в сочетании с люпусхейлитом, обломанные «столбики» волос у больной с хроническим течением системной красной волчанки

Рис. 4.3. Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке

Наиболее частые кожные поражения при СКВ - изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Они идентичны поверхностной кожной форме красной волчанки и наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» («волчаночная бабочка»).

Реже наблюдается васкулярная «бабочка» в виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения (рис. 4.4). Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица. Иногда «бабочка» имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием синдрома Роуэлла.

Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атрофию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп и энантему - эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта.

Рис. 4.4. Васкулитная «бабочка» у больной с острым течением системной красной волчанки

К более редким поражениям относятся: перниоподобные очаги (волчанка-ознобыш), буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов.

Кроме того, у больных cистемной красной волчанкой часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.

Целесообразно несколько подробнее остановиться на кожных проявлениях, входящих в диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации. Алопеция относится к неспецифическим кожным признакам СКВ, но является самым частым среди них, встречается у 50% больных СКВ, причем поражаются волосы не только головы, но и бровей, ресниц и др. Различают рубцовую и нерубцовую алопецию.

Рубцовая алопеция характерна для хронической cистемной красной волчанке и развивается обычно на месте дискоидных очагов. Нерубцовая алопеция проявляется диффузным истончением волос и наблюдается обычно в период тяжелого обострения СКВ. Диффузные формы алопеции обычно обратимы. Образовавшиеся из обломанных волос «столбики» по краю ростовой зоны являются патогномоничными признаками острой или подострой СКВ. При адекватной терапии восстанавливаются нормальные волосы.

Уртикароподобные поражения при cистемной красной волчанке никогда не бывают при чисто кожной красной волчанке и представляют собой уртикарный васкулит. В отличие от обычной крапивницы волдыри существуют более 24 ч. Тяжелых висцеральных изменений у этой группы больных обычно не наблюдается.

Фотосенсибилизация - частый и важный признак красной волчанки, наблюдается у 30-60% больных кожной формой и СКВ, является одним из диагностических критериев РА. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. Специальными исследованиями в эксперименте показано, что больные чувствительны как к А-, так и к В-зоне ультрафиолетовых лучей, подтвержден также факт обнаружения антител к ДНК, денатурированной ультрафиолетом, у больных СКВ, и отсутствие подобных антител при кожной форме волчанки и других фотодерматозах.

Поражение слизистых оболочек также входит в критерии Американской ревматологической ассоциации. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристобелые рубцовые очаги. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные очаги с беловатым кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Возможна перфорация носовой перегородки вследствие васкулита. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из очага поражения обычно обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и/или комплемента в дермоэпидермальном соединении, а иногда и в стенке сосудов. При гистологическом исследовании выявляют классический лейкоцитокластический ангиит.

Телеангиэктазии - частый признак при всех диффузных болезнях соединительной ткани . При cистемной красной волчанке описано три типа телеангиэктазий: 1) небольшие линейные телеангиэктазии на заднем валике ногтевого ложа и на участках предлежащей кожи; 2) неправильной формы, извитые на кончиках пальцев; 3) в виде рассеянных пятен на ладонях и пальцах. Гистологически телеангиэктазии представляют собой только расширение сосудов без признаков воспаления.

В последние годы появилось значительное число работ, посвященных подострой кожной красной волчанке, которую описал R. Sontheimer в 1979 г., дав ей название Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE) . Клинические симптомы поражения кожи при SCLE характеризуются распространенными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях. В центре очага - телеангиэктазии, гипопигментация. Рубцов не остается.

Иногда высыпания могут быть папулосквамозными, напоминающими очаги поражения при псориазе. Обычно системные проявления болезни не столь выражены и характеризуются суставномышечным синдромом, примерно 50% больных отвечают критериям Американской ревматологической ассоциации. Однако описаны довольно тяжелые формы с вовлечением ЦНС (20%), почек (10%). С помощью иммунологического исследования у 70% больных выявлены особые антитела к Ro (SSA) антигену, позднее была установлена статистически достоверная ассоциация SCLE с HLADR3 и В8.

Следует упомянуть также о характерных высыпаниях при волчанке новорожденных (неонатальная красная волчанка ). Это очень редкий синдром. Т. Zizic (1983) полагает, что описано в литературе не более 100 случаев, тем не менее знать об этой форме необходимо. У новорожденного могут быть классическая кольцевидная дискоидная эритема, телеангиэктазии, атрофия кожи, фолликулярные пробки и чешуйки. Изменения исчезают в течение первых б мес жизни, иногда оставляя рубцовую атрофию, стойкую гипер или гипопигментацию.

Такое поражение кожи обычно сочетается с частичной или полной блокадой сердца за счет фиброза его проводящих путей, что нередко является причиной летального исхода новорожденного. Из системных признаков наблюдаются гепатоспленомегалия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, антитела к La (SSB) и/или Ro (SSA) антигенам и РНК. Антинуклеарный фактор и LE-клетки нередко отсутствуют.

Иммунологические изменения обычно также исчезают в течение 6 мес, иногда они являются единственным признаком неонатальной красной волчанки. Приблизительно у 20% матерей, родивших таких детей, впоследствии развивается красная волчанка или так называемая неполная красная волчанка, однако большинство из них клинически остаются асимптомными в течение всей последующей жизни, при этом в сыворотке крови можно обнаружить указанные выше антитела.

Существуют противоположные точки зрения в отношении того, являются ли СКВ и дискоидная красная волчанка вариантом одного и того же заболевания.

Сходство их определяется следующими положениями: 1) кожные проявления при СКВ и дискоидной красной волчанке могут быть клинически и патологически неотличимы; 2) определенные клинические симптомы обнаруживают при обоих заболеваниях; 3) сходные гематологические, биохимические и иммунологические нарушения могут быть при обоих заболеваниях; 4) дискоидная красная волчанка иногда переходит в cистемную красную волчанку (3-12%); 5) у больных СКВ появляются типичные дискоидные очаги при стихании острой фазы болезни.

В то же время некоторые факты требуют объяснения: 1) сравнительно небольшой процент трансформации дискоидной формы в системную; 2) наличие лабораторных изменений при дискоидной красной волчанке не является указанием на предрасположенность к переходу в СКВ (гематологические нарушения отмечали у 50% из 77 больных с дискоидной волчанкой, но и через 5 лет наблюдения у них не развилась cистемная красная волчанка); 3) депозиты комплемента выявляют в непораженной коже при СКВ и не обнаруживают при дискоидной волчанке; 4) большинство больных с дискоидной волчанкой без осложнений переносят физические травмы, УФО, стрессы, у них не развиваются системные проявления; 5) возрастное и половое соотношение при возникновении СКВ значительно отличается от такового при дискоидной красной волчанке.

N. Rowell (1988) приводит сравнительную частоту некоторых клинических и лабораторных признаков при дискоидной красной волчанке и cистемной красной волчанке (табл. 4.1).

Полагают, что дискоидная красная волчанка, как и СКВ, возникает в результате соматической мутации популяции лимфоцитов у предрасположенных индивидуумов, но имеется различие в их генетической обусловленности. Таким образом, это самостоятельные заболевания, а не варианты какойто одной болезни. В то же время обе эти нозологические формы имеют несколько субтипов, также генетически детерминированных.

Остается не до конца выясненным вопрос о возможности и частоте трансформации дискоидной волчанки в СКВ. Полагают, что при наличии генотипа, характерного только для дискоидной волчанки, никогда не происходит перехода в cистемную красную волчанку, даже под воздействием разнообразных внешних и стрессовых факторов. Однако, если у больных дискоидной волчанкой выявляют HLA-B8, имеется большой риск развития СКВ, особенно в возрасте 15-40 лет.

Таблица 4.1. Частота клинических и лабораторных данных в группах больных дискоидной красной волчанкой и системной красной волчанкой,%

Показатель	ДКВ (n = 120)	СКВ (n = 40)
Высыпания на коже	100	80
Боль в суставах	23	70
Повышение температуры тела	0	40
Синдром Рейно	14	35
«Ознобыши»	22	22
СОЭ > 20 мм/ч	20	85
Сывороточный у-глобулин более 30 г/л	29	76
LE-клетки	1,7	83
Антинуклеарный фактор	35	87
свечение гомогенное	24	74
» крапчатое	11	26
» нуклеолярное	0	5,4
Преципитирующие аутоантитела	4	42
Положительная реакция Вассермана	5	22
Положительный РФ	15	37
Положительная прямая реакция Кумбса	2,5	15
Лейкопения	12,5	37
Тромбоцитопения	5	21

Поражение суставов и периартикулярных тканей

Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный.

Утренняя скованность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни значительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении активности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных cистемной красной волчанкой значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата - тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры принимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами. Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность.

Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при длительном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследовании выявляют эрозии лишь в 1-5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных cистемной красной волчанкой с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хронического полиартрита при СКВ от РА.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей . Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюдениям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, заболевшего cистемной красной волчанкой в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через 6 мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной кортикостероидной терапией.

Миалгия наблюдается у 35-45% больных, но признаки очагового миозита довольно редки. У некоторых больных резко выраженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2. Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита

Признаки	Системная красная волчанка	Ревматоидный артрит
Характер поражения суставов	Мигрирующий	Прогрессирующий
Утренняя скованность	Нехарактерна	Выражена
Преходящие сгибательные контрактуры	Характерны	Нехарактерны
Деформация суставов	Минимальная поздняя	Значительная
Механизм развития деформаций	Преимущественное поражение	Деструкция суставных
	сухожильно- связочного аппарата и мышц	поверхностей
Нарушение функции	Незначительное	Значительное
Эрозии костей	Нехарактерны	Типичны
Анкилозы	Несвойственны	Характерны
Морфологическая картина	Подострый синовит с	Хронический гиперпластический
	ядерной патологией	синовит с образованием паннуса
Ревматоидный фактор	Непостоянен, в низких	Стойкий, в высоких титрах
	титрах у 5-25% больных	у 80% больных
Положительный LE-клеточный тест	У 86% больных	У 5-15% больных

Рис. 4.10. Ревматоидоподобная кисть (синдром Жаку) при хронической системной красной волчанке

Поражение легких

В 50-80% случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной плеврит . Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. При небольшом количестве выпота плеврит может протекать незаметно и лишь при рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры или жидкость в плевральных полостях обычно с обеих сторон, приподнятость диафрагмы. Наблюдается и довольно массивный выпот, достигающий 1,5-2 л. Описаны случаи СКВ, когда выпот с обеих сторон достигал III ребра и по жизненным показаниям приходилось проводить повторные пункции.

Неадекватное лечение обычно приводит к образованию массивных спаек и облитерации плевральных полостей, что в дальнейшем резко снижает жизненную способность легких. Из-за массивных спаек диафрагма деформируется, снижается ее тонус, она подтягивается вверх с образованием высокого стояния с обеих сторон, но чаще справа. Плеврит при волчанке - важный диагностический признак, так же как и подтянутая диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов.

По составу выпот представляет собой экссудат, содержащий более 3% белка, 0,55% глюкозы. При патологоанатомическом исследовании практически у всех больных находят признаки спаечного плеврита, значительное утолщение плевры. Микроскопически в плевре выявляют скопления макрофагов и лимфоцитов. В отдельных случаях возможен периваскулярный фибриноидный некроз с нейтрофильной и мононуклеарной инфильтрацией.

Рис. 4.11. Асептический некроз головки плечевой кости

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.