Васкулит лёгких. Васкулит - что это за болезнь и чем лечить

Термин «» (синонимы: артериит и ангиит) объединяет группу заболеваний, характеризующихся иммунопатологическим воспалением стенок сосудов различной этиологии, но сходного патогенеза. Часто сопровождается тромбозом просвета сосудов и переходом воспаления на окружающие ткани.

Классификация васкулитов

По международной классификации болезней (МКБ-10) васкулиты делятся на несколько видов и подвидов.

В зависимости от этиологии различают:

Первичные. Возникающие как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Вторичные. Являющихся следствием основной болезни.

В зависимости от размера и рода сосуда :

Капилляриты;
Артерииты;
Флебиты;
Артериолиты.

Часто воспаление одновременно или последовательно затрагивает сосуды разного рода и калибра.

В зависимости от локализации процесса в сосудах :

Эндоваскулиты;
Мезоваскулиты;
Периваскулиты;
Панваскулиты.

Относительно поражений артерий :

Эндоартерииты;
Мезоартерииты;
Периартерииты.

Сочетанную патологию вен и артерий называют ангиитом . Системный васкулит отличается от сегментарного или регионарного генерализованным или мультисистемным поражением артерий и сосудов. При сегментарном васкулите ограниченный процесс локализуется на одном участке органа или в какой-то области сосудистой системы.

Деление первичных васкулитов происходит относительно калибра сосуда .

Васкулит, поражающие крупные сосуды и аорту:

Гигантоклеточный артериит (синонимы: болезнь Хортона или сенильный, височный артериит);
Неспецифический аортоартериит или синдром Такаясу .

Васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого размера:

Периартериит узелковый;
Грануломатоз аллергический;
Васкулит системный некротический;
Грануломатоз Вегенера;
Синдром Кавасаки;
Кожный лейкоцитокластический ангиит и его некротически-язвенный тип.

Васкулит с поражением мелких сосудов.

Васкулиты ANCA-ассоциированные:

Облитерирующий тромбангиит;
Эозинофильный гранулематоз в сочетании с полиангиитом;
Микроскопический полиангиит.

Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные):

Геморрагический;
Эссенциальный криоглобулинемический;
Синдром Гудпасчера;
Гипокомплементарный уртикарный.

Васкулиты с поражением разнокалиберных сосудов:

Синдром Когана;
Эозинофильный гранулематозный васкулит;
Болезнь Бехчета.

Вторичные васкулиты классифицируются в зависимости от основного заболевания :

Васкулит при системных болезнях соединительной ткани:

Ревматоидный и ревматический;
Волчаночный;
Васкулит сосудов легких при саркоидозе.

Поражение сосудов при инфекционных заболеваниях:

Сифилитический;
Септический;
Риккетсиозный;
Туберкулезный.

Васкулиты, ассоциированные с медикаментами, например, лекарственный, с онкологическими новообразованиями – паранеопластический , а также с гиперчувствительностью – сывороточный .

Причины возникновения

Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения . К другим предположительным факторам относят:

1. Вирусные и бактериальные инфекции как в острой, так и вялотекущей хронической форме;
2. Лекарственные и химические агенты, такие как вакцины, лекарственные препараты, сыворотки;
3. Генетическая предрасположенность;
4. Физические факторы, например, серьезное переохлаждение, травмы или ожоги, облучение.

Причины возникновения вторичных васкулитов – это основные заболевания, спровоцировавшие воспаление сосудов:

1. Инфекции, будь то вирусный гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматические и системные заболевания: ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит;
3. Опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
4. Аллергии;
5. Эндокринная патология, например, микроангиопатия диабетическая;
6. Болезни крови.

Клинические проявления васкулита

Симптомы васкулита могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания. Несмотря на многообразие клинико-морфологических вариантов, васкулиты имеют ряд схожих проявлений: лихорадка волнообразного характера, висцеральные поражения, геморрагическая сыпь на различных участках тела, слабость, истощение, мышечно-суставной синдром.

По мере развития аутоагрессии появляются симптомы, характерные уже для определенного вида васкулита и области его поражения.

Геморрагическая форма васкулита может начаться в любом возрасте, но больше встречается у детей до 12 лет. Протекает с проявлениями поверхностного васкулита с поражением капилляров желудочно-кишечного тракта, суставов, почек, кожи. Температура достигает 38,8–390С. На теле, в основном на дистальных поверхностях конечностей, около крупных суставов и на ягодицах, появляется симметрично располагающаяся геморрагическая пурпура (сыпь). В зависимости от локализации выделяют суставной, почечный, абдоминальный и кожный синдромы. Изменения в суставах чаще встречаются у взрослых. Системный процесс проявляется множеством симптомов: абдоминальными кризами с меленой, артралгиями, гематурией, редко – одышкой.

Для аллергического васкулита характерны петехиальная сыпь, сосудистые звездочки и множество мелких желтовато-коричневых пятен. Высыпания чаще выступают в области нижних конечностей и сопровождаются различной интенсивности зудом. В редких случаях могут формироваться трофические язвы.

Симптомы гиганоклеточного артериита – головная боль, обмороки, лихорадка, снижение зрения, припухлость в соответствующем поражению виске.

Болезнь Бехчета сопровождается эрозиями и язвами слизистых оболочек, чаще всего половых органов и рта, а также серьезными поражениями глаз. В ротовой полости появляются везикулы с прозрачным содержимым, которые потом вскрываются, образуя ярко-розовые афты (эрозии). Сопровождается стоматитом, фарингитом, гингивитом и глосситом. Изменения со стороны глаз – воспаление радужки глаза и цилиарного тела (иридоциклит), воспалительный процесс роговицы (кератит) и так далее.

Для узелковой эритемы характерно формирование узлов разного размера, форм и количества, локализующихся на голенях. Цвет кожи над узелками может меняться как у проходящего кровоподтека: от темно-алого до синеватого и зеленовато-желтого.

Системный васкулит при ревматизме имеет генерализованный характер. Помимо кожных высыпаний такой васкулит поражает сосуды жизненно важных органов – легких, печени, мозга, сердца и других органов.

Нередко выставляется диагноз васкулита в ветеринарии. Наиболее распространенная форма у собак или кошек – это кожный васкулит. Воспалительно-эрозивный процесс чаще локализуется на ушных раковинах и подушечках лап, также поражает слизистые, например, твердое небо. Последствия – образование язв, некроз ткани, часто заканчивающийся потерей части уха.

Диагностические методы

Диагностика требуется для определения васкулита как такового, его вида, степени выраженности, месторасположения процесса. Диагноз ставится после на основании данных ряда исследований:

Физикальное обследование.

Лабораторные тесты:

1. Общий анализ крови. Характерно повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия;
2. Биохимия. Важны показатели глобулиновых фракций, в частности гамма-глобулина, гематокрита (увеличены), С-реактивного белка, белковых фракций;
3. Иммунологические пробы;
4. Кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит, ставший причиной васкулита;
5. Проведение ряда других исследований крови с определенными показателями, характерными для основного заболевания, спровоцировавшего воспаление сосудов. Например, ПЦР-тест, определение титров антистрептолизина-О.

Ранняя активная терапия цитостатиками и глюкокориткостероидами обеспечивает от 60 до 90% выживаемости в первые пять лет от начала васкулита. Без специфического лечения 5-летняя выживаемость только у 10% заболевших.

Остальной набор диагностических методов определяет врач в зависимости от предполагаемого вида васкулита. Если болезнь поражает сосуды внутренних органов, то обязательно их ультразвуковое исследование или КТ (компьютерная томография). При подозрении на поражение легочных сосудов с возможным кровотечением – рентгенографию легких и КТ.

Другие инструментальные методы:

Ультразвуковая допплерография;
Бронхоскопия;
Ангиография;
Бодиплетизмография.

Важным диагностическим критерием является биопсия кожи или ткани органа, после которой биоптат исследуется под микроскопом для определения характера поражения сосудов.

Способы лечения

Практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому лечение должно быть комплексным и длительным . Интенсивность и сроки терапии определяются в зависимости от выраженности процесса, массивности поражения, вида васкулита. Способы лечения различных форм значительно отличаются друг от друга, но есть и единые принципы:

Минимизация или полное исключение влияний на организм интоксикаций, аллергических, химических факторов, спровоцировавших болезнь;
Отказ от использования антибиотиков и сульфаниламидов;
Диета с большим содержанием белков, углеводов и витаминов, особенно вит. С и Р;
Своевременное лечение основного заболевания, чтобы предотвратить последствия в виде тромбоэмболий, тромбозов или кровотечений, характерных для васкулитов;
Назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов для иммуносупрессии;
Современные методы – плазмофорез, ультрафиолетовое облучение крови (УФО крови), гем-оксигенация, переливание плазмы;
Параллельное назначение антитромботических и сосудорасширяющих средств;
При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты;
Физиотерапия и санаторно-курортное лечение не рекомендуется.

Народные средства в лечении васкулитов

Фитотерапия – хорошее дополнение к традиционному лечению васкулитов. Так как для заболевания характерно воспалительное поражение стенок артерий и сосудов, нарушение их целостности с появлением эрозий, склероза и некроза, то нужны травы, обладающие свойствами, способными сократить и устранить подобные проявления.

Противовоспалительными свойствами обладает брусника обыкновенная, календула лекарственная, лопух большой, горец змеиный, подорожник большой, мать-и-мачеха, донник лекарственный.

Укрепляет стенки сосудов черная смородина, клюква, плоды шиповника и рябины.
Предотвратить либо остановить кровотечения могут травы, в составе которых присутствует витамин К. Это крапива двудомная, кора калины или пастушья сумка.

Эффективное лекарство получится при составлении комбинации из нескольких трав и приготовления из них настоя или отвара.

Для снятия симптомов аллергического васкулита подойдет отвар из брусники, череды и фиалки трехцветной. Взять каждой по 3 столовых ложки, смешать. Заваривать 2 столовых ложки 2 стаканами кипятка. После часа настаивания можно пить взрослым по половине стакана 4 раза в течение дня, детям – 2 раза до еды.

Прогноз и возможные осложнения

Запущенные и тяжелые формы васкулитов могут давать серьезные осложнения в виде разной интенсивности кровотечений, например, кишечных или легочных. Могут приводить как к почечной, так и к печеночной недостаточности, тромбозам, инфарктам, постинфарктным крупноочаговым или мелкоочаговым склерозам, гангрене, легочной гипертензии и так далее.

Прогноз неблагоприятный при отсутствии лечения и при остром течении некоторых видов, например, при геморрагическом васкулите молниеносной формы или гранулематозе Вегенера.

Профилактика

1. Укрепление и оздоровление организма;
2. Предупреждение физических перегрузок и переохлаждений;
3. Исключение контактов с химикатами и аллергенами;
4. Санация очагов инфекции;
5. Запрет на профилактические вакцинации с бактериальными антигенами;
6. Своевременное лечение основного заболевания.

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

● Первичные лёгочные васкулиты, или системные васкулиты с преимущественным поражением лёгких. Поражение лёгких преобладает при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа–Стросс. Лёгкие также могут быть поражены при узелковом полиартериите, артериите Такаясу, При развитии одновременно патологии лёгких и почек говорят о лёгочно-почечных синдромах.

● Вторичные васкулиты возникают в лёгких при многих системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерханса, инфекционных и лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантационной болезни и др.

Патогенез лёгочных васкулитов иммунный - иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например, микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, точная роль ANCA в патогенезе этих васкулитов не выяснена. Считают, что происходит связывание антител с содержимым цитоплазмы нейтрофилов и повреждение сосудов гидролитическими ферментами активированных нейтрофилов. Метод непрямой иммунофлюоресценции выявляет неоднородность ANCA.

● сANCA (от англ. cytoplasmic - цитоплазматические) в реакции с фиксированными этанолом нейтрофилами дают диффузное зернистое свечение цитоплазмы. Связывание этих антител возможно с протеиназой-3 из азурофильных гранул нейтрофилов. Наличие сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.

● pANCA (от англ. perinuclear - перинуклеарные) в реакции с нейтрофилами дают перинуклеарное зернистое свечение. Мишень для этих аутоантител - миелопероксидаза. pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим полиартериитом и синдромом Чёрджа–Стросс.

Морфологически при лёгочных васкулитах типичны геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосидероз. Тип изменений зависит от типа и калибра поражённых сосудов. При васкулитах с тромбозом ветвей лёгочной артерии среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в лёгких, что характерно для узелкового полиартериита и артериита Такаясу. В случае поражения капилляров возможны альвеолиты, капилляриты, геморрагии и гемосидероз. При поражении мелких ветвей бронхиальной артерии - некроз и воспаление бронхиальной стенки.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий артериит, поражающий органы дыхания (верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму лёгкого) и почки. Заболевают лица любого возраста, в среднем, около 50 лет.

Этиология заболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Поражение верхних дыхательных путей представлено изъязвлением слизистой оболочки носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи. Макроскопически в обоих лёгких обнаруживают множественные узлы и каверны, расположенные симметрично, при лёгочных кровотечениях - тёмно-красного цвета. Гистологически обнаруживают триаду характерных признаков: некротические полиморфноклеточные гранулёмы, васкулиты и очаги некроза.

Некротические гранулёмы в лёгких имеют неправильную форму и содержат разнообразные клетки: нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. Гистиоциты могут образовывать характерные палисадные структуры вокруг очагов некроза.

Участки некроза обнаруживают как в гранулёмах, так и в лёгочной ткани, они иногда напоминают географическую карту. Очаги некроза часто окрашены базофильно за счёт большого количества разрушенных ядер клеток и, вероятно, возникают в результате гетеролиза при активации нейтрофильных лейкоцитов. Такие очаги напоминают микроабсцессы. Однако помимо гетеролиза на формирование очагов некроза влияет развитие ишемических инфарктов лёгкого. Ишемический характер инфаркта может быть связан с блоком поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии при поражении её васкулитом.

Кроме того, при гранулематозе Вегенера возможны альвеолярные геморрагии, интерстициальный фиброз, липоидная пневмония, лимфоидная гиперплазия, фолликулярный бронхиолит, хронический бронхиолит, бронхоцентрический гранулематоз, бронхиальный стеноз.

Исходы . Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит - системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов - 56 лет.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы . Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти - лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

Синдром Чёрджа–Стросс

Синдром Чёрджа–Стросс - ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез - иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA.Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

системный васкулит.

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

● Вторая стадия. Прогрессирование заболевания с развитием системных лейкокластических васкулитов в коже, лёгких, центральной нервной системе, сердце. Поражение почек крайне редко.

● Третья стадия. Развитие нейропатий, инфаркта головного мозга, желудочно-кишечной патологии с кровотечениями, миокардита, инфаркта миокарда. В лёгких - обструктивный бронхит, эозинофильная пневмония, гранулематоз и васкулиты. Гранулёмы состоят из гистиоцитов, многоядерных клеток, эозинофилов и содержат зону некроза в центре. Васкулиты поражают сосуды среднего и мелкого калибра, могут приводить к их тромбозу и в результате - инфаркту лёгкого. Для таких инфарктов характерны следующие морфологические изменения:

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - хронический системный васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра. Этиология заболевания неизвестна. У 30% пациентов находят хронический вирусный гепатит B. Важный диагностический признак - отсутствие поражения сосудов малого круга кровообращения и капилляров почечных клубочков. В лёгких васкулит возникает только в ветвях бронхиальной артерии. Воспаление сосудов с фибриноидным некрозом стенок имеет сегментарный характер. Периваскулярное воспаление протекает с появлением инфильтратов в виде узелков. При ангиографии в половине случаев выявляют микроаневризмы. Закупорка сосудов тромбами приводит к инфарктам. Классический морфологический признак - обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в различных сосудах - отражает волнообразное течение узелкового полиартериита. Эффективна терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, гигантоклеточный аортит) чаще бывает у молодых женщин азиатского происхождения. В 30% случаев заболевание поражает дугу аорты и её ветви, в 12–86% - лёгочный ствол. Этиология неизвестна. Клинические проявления: резкое ослабление пульса на лучевых артериях, снижение АД на руках, неврологические симптомы, нарушение зрения.

Длянеспецифического аортоартериита характерна гранулематозная гигантоклеточная реакция. Стенки поражённых сосудов утолщены, их просвет сужен. При вовлечении в патологический процесс лёгочного ствола и его ветвей возникает лёгочная гипертензия. Поскольку ветви лёгочной артерии вплоть до альвеолярных капилляров - сосуды эластического типа, характерный воспалительный процесс с гигантскими клетками, разрушением эластического каркаса, развитием микроаневризм и стенозов сосудов возможен на всех уровнях. Тромбоз артерий приводит к образованию геморрагических инфарктов лёгкого и массивных полей фиброза.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.

Лёгочные васкулиты являются проявлением системных васкулитов, при которых поражение (ишемия и некроз) лёгочной ткани возникает вследствие воспаления стенок сосудов легких. Васкулиты, изолированно поражающие лёгкие, встречаются редко. Патологические изменения лёгких отмечаются при любом типе васкулита в большей или меньшей степени выраженности.

Легочные васкулиты относятся к числу редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год), однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера. Системные васкулиты встречаются у мужчин чаще, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 40-50 лет, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки для которых характерен детский и юношеский возраст. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну. Причины возникновения большинства из них неизвестны.

Основные клинические проявления васкулитов:

Лихорадка, похудение, артралгии, миалгии
Олигоартрит
Респираторный синдром
Поражение кожи и слизистых
Множественный мононеврит
Ишемическое поражение почек
Гломерулонефрит

Оценка активности заболевания проводится на основании «индекса клинической активности» васкулита — Birmingham vasculitis activity score. Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, имевшиеся ранее и появившиеся или прогрессирующие в течение последнего, до настоящего обследования, месяца. В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания (ремиссия, частичная ремиссия, персистирующая активность, обострение и т.д.). Оценка степени повреждения органов и тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания. Под повреждением органов и тканей следует понимать наличие в них необратимых изменений, вызванных воспалительным процессом в сосудах.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

Ангиография
Ультразвуковая допплерография
Рентгенография лёгких
Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (MPT), КТ и МРТ-ангиография.
Функциональные лёгочные тесты: спирометрия, исследование диффузионной способности лёгких.
Бронхоскопия: диагностика стеноза, геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).

МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ цито и гистологическое исследование биоптатов, смывов (БАЛ). Является непременным условием постановки диагноза.

ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Клинический анализ крови: анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Биохимическое исследование крови.
Общий анализ мочи, функциональные пробы почек.
Бактериологическое исследование крови и БАЛ для исключения инфекции.
Серологическое исследование (маркёры вируса гепатита В и С, серо¬логические тесты на сифилис).
Иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор (АНФ), ревматоидный фактор (РФ), криоглобулины, антитела к фосфолипидам и т.д.).

ЛЕЧЕНИЕ
Индукция ремиссии - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
Поддержание ремиссии — достижение стойкой ремиссии, снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличение продолжительности жизни и, возможно, излечение. После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды легких, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание описано в конце 30-х годов XX в.

Поражение верхних дыхательных путей — самое частое (70%) начальное проявление заболевания. Характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа вплоть до развития перфорации носовой перегородки и формирования седловидной деформации носа. Отмечаются изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани. Проявления патологии гортани и трахеи разнообразны. Во многих случаях она протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса, одышка, стридор. Характерно развитие стеноза гортани (за счет формирования подскладочной гранулёмы). Вовлечение в патологический процесс бронхов и лёгких сопровождается лихорадкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, одышкой. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая лёгочная недостаточность, связанная с фиброзом лёгкого и пневмонией. Пневмония — наиболее частое (40%) инфекционное осложнение. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.

Критериями диагноза гранулематоз Вегенера являются четыре признака:

язвенно-некротический ринит и/или стоматит,
гранулёмы в лёгких при рентгенографии грудной клетки,
изменения в анализе мочи в виде микрогематурии и
картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды почек и легких. Болезнь впервые описана в 1948 г.

Клинические проявления. В 30% случаев встречаются атрофия слизистой носа и некротический ринит. В отличие от гранулематоза Вегенера, они носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. У 30-40% больных наблюдаются изменения со стороны придаточных пазух носа, среднего уха, эписклерит. Отмечаются боли в животе. Эти симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжёлой патологии почек и лёгких, определяющих клиническую картину и прогноз при данном заболевании.

Поражение лёгких наблюдается у 12-29% больных и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30%). Часто (70%) имеют место кровохарканье и лёгочное кровотечение. Патология легких (фиброзирующий альвеолит) может быть одним из ранних проявлений заболевания, развиваясь за 2-3 года до появления других клинических признаков болезни (поражения кожи, почек).

Прогноз во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 65%, также причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения.

Геморрагический васкулит (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — васкулит с IgA иммунными депозитами (отложениями), поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети до 16 лет.
Клинические проявления патологии лёгких встречаются редко.

Болезнь Кавасаки —артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные) и вены, сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, характерный для детского возраста. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела (до 39°С и выше). Характерна боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней. На фоне лихорадки появляется покраснение (гиперемия) конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений. Двусторонний конъюнктивит сохраняется в течение 1-2 нед. С первых дней болезни отмечается сухость во рту и трещины на губах, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, отёк сосочков языка, который на второй неделе становится «малиновым». Одновременно на туловище, конечностях и паховых областях возникают многообразные кожные высыпания (эритематозные бляшки, скарлатино подобная сыпь, мультиформная эритема). Через несколько дней от начала болезни появляется покраснение и уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Отмечается увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см в диаметре. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%, проявляются тахикардией, аритмией, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Отличительная особенность васкулита - риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Могут быть вовлечены и другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии. В 50% возникает боль в суставах, в 40-45% случаев поражение печени, почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни. Рентгенологические признаки поражения лёгких встречаются в 15% случаев. Появляются они, как правило, в течение первых 10 дней. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

Диагноз может быть поставлен при наличии 5 из 6 симптомов:

не чувствительная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более;
двусторонний конъюнктивит;
типичные изменения губ и полости рта;
острое увеличение лимфоузлов шеи;
разнообразная сыпь, преимущественно на туловище;
характерные изменения кистей и стоп,

а также в случае наличия 4 симптомов при их сочетании с аневризмой венечных артерий.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — гранулематозный артериит (воспаление стенок сосудов) аорты и, преимущественно, ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (лихорадка, общее недомогание, боли в мышцах плечевого и тазового пояса). Выраженность сосудистой симптоматики зависит от степени поражения и анатомической локализации, затронутых болезнью артерий (инфаркт сердца, инсульт и т.д.). Часто отмечаются жалобы со стороны зрения - ощущение «тумана» перед глазами, двоение и боль в глазу, связанные с поражением артерий глаза, которое в конечном итоге может привести к частичной или полной потере зрения. Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных. Преобладает сухой кашель на фоне лихорадки, который может быть первым проявлением болезни. Реже отмечаются боли в грудной клетке и горле. Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно лёгкие.

Диагноз основывается на критериях, включающих 5 признаков:

начало заболевания после 50 лет;
появление «новых» нехарактерных головных болей;
изменения височной артерии;
увеличение СОЭ;
морфологические изменения в результатах биопсии височной артерии.

Наличие у больного трёх и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у четверти больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохарканье. В тоже время, по данным ангиографии, изменения в лёгочной артерии наблюдаются почти у 60% больных.

Диагностические критерии диагноза включают шесть признаков:

возраст <40 лет;
перемежающаяся хромота;
ослабление пульса на плечевой артерии;
разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях справа и слева;
шум на подключичных артериях или брюшной аорте;
изменения при ангиографии.

При артериите Такаясу пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже — разрыв аневризмы аорты (5%).

Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного (афтозного) процесса в ротовой полости и на половых органах, частым поражением глаз, патологией кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов. Хотя и Гиппократ 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии похожее заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений.

Симптомы поражения лёгких при болезни Бехчета встречаются в 7-18% случаев и в основном связаны с сосудистой патологией. Беспокоит сухой кашель, одышка, боли в грудной клетке и кровохарканье. В 90% случаев они являются проявлением поражения лёгочной артерии (множественные аневризмы). Значительно реже встречаются окклюзии (закупорка) сосудов.

Диагностические критерии диагноза:

рецидивирующий афтозный стоматит в сочетании с 2 из 3 нижеперечисленных признаков,
язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся),
поражение глаз (задний увеит, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания)
положительный тест патергии (появление пустулы на месте укола стерильной иглой через 24-48 часов).

Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов лёгких благоприятный, 5 летняя выживаемость составляет 100%. Неблагоприятным фактором является развитие аневризмы лёгочной артерии. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с летальным прогнозом. Разрыв аневризмы — основная причина смерти больных. Летальность составляет 50%.

Легочный васкулит развивается на фоне или одновременно с другими признаками активности ревматического процесса. Появляются кашель, одышка, кровохарканье обычно без каких-либо четких перкуторных изменений в легких, но с более или менее обильным количеством влажных хрипов. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, иногда мимолетный характер патологических симптомов.

В отличие от относительно редко встречающегося в настоящее время острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы часто сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, особенно при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Вместе с тем в связи с клиническим сходством симптомов застойных изменений с рядом симптомов легочного васкулита последний распознается довольно редко. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические изменения в сосудах легких наряду с другими факторами являются важным патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у больных с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у больных без порока сердца (М. А. Ясиновский и др., 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими авторами синдром капиллярно-альвеолярной блокады, которому свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и влажными хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются после проведения энергичной антиревматической (в том числе и нестероидной) терапии.

Распознавание ревматических легочных васкулитов не всегда упрощается при использовании рентгенологического метода исследования. Выявляемые при них усиление легочного рисунка, диффузное понижение прозрачности легочных полей, расширенные корни легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как известно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэтому важно тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или, напротив, диффузного его усиления со снижением четкости очертаний сосудистых теней может быть достаточно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном этим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по данным того же автора, характеризуется более грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и периодически возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В некоторых случаях диффузного васкулита на рентгенограммах могут быть обнаружены располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они отличаются от него преимущественно прикорневой локализацией.

Описываются и более крупные диссеминированные очаги, которые, так же как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных изменений склеротические изменения стабильны.

Таким образом, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование позволяет в большинстве случаев преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего столь существенное влияние на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.

ЛЁГОЧНЫЕ ВАСКУЛИТЫ;

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

Патогенезлёгочных васкулитов иммунный - иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

Этиологиязаболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Исходы. Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы. Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти - лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.

Васкулит - что это за болезнь и как лечить. Формы васкулита, симптомы и проявления у детей и взрослых

С каждым годом все актуальней становится проблема аутоиммунных заболеваний. Так называют патологии, при которых иммунитет человека атакует не опасные для организма клетки, а свои же собственные. Среди множества аутоиммунных болезней часто встречается васкулит. Серьезность заболевания заключается в воспалении и поражении стенок сосудов.

Что такое васкулит

Vasculitis (код МКБ 10) – это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку. Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Васкулит – причины

Современной медициной еще не до конца изучены все причины васкулита. Сейчас существует несколько мнений, касающихся происхождения данной болезни. Согласно одной из теорий, патология развивается на фоне перенесенных вирусных или инфекционных заболеваний. Особенно часто воспаляются сосуды после гепатита, когда происходит аномальная реакция иммунитета на возбудителя.

Вторая версия – это автоиммунная природа болезни. Врачи считают, что патологию провоцирует сама иммунная система человека, когда не распознает свои клетки и реагирует на них, как на чужеродный элемент. Третья теория связана с генетической природой. Согласно данной версии, наследственная предрасположенность в сочетании с неблагоприятными внешними факторами увеличивают шансы заболевания.

Грибок ногтей вас больше не побеспокоит! Елена Малышева рассказывает как победить грибок.

Быстро похудеть теперь доступно каждой девушке, об этом рассказывает Полина Гагарина >>>

Елена Малышева: Рассказывает как похудеть ничего не делая! Узнать как >>>

Васкулит - симптомы

В зависимости от вида патологии, различается и ее симптоматика. Первичный васкулит сопровождается симптомами, какие свойственны большинству заболеваний: мышечная и головная боль, небольшое повышение температуры. В дальнейшем проявляются признаки поражения органа, сосуды которого начинают подвергаться патологическому процессу. Основные симптомы васкулита:

Васкулиты - классификация

Все формы воспаления сосудов по своей природе одинаковы, но существуют некоторые различия. Одни патологии ведут к необратимым последствиям и летальному исходу, а другие только поражают кожный покров. Классификация васкулита по степени поражения сосудов:

Крупные:

тропический аортит;
синдром Когана;
саркоидоз;
гигантоклеточный артериит;
болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит).

Средние:

семейная средиземная лихорадка;
лепроматозный артериит;
стриарная васкулопатия;
узелковый полиартериит;
болезнь Кавасаки.

Мелкие (криоглобулинемическая форма):

уртикарный васкулит;
болезнь Дего;
пигментная пурпура Шемберга;
кожный лейкоцитокластический ангиит;
облитерирующий тромбангиит;
синдром Черджа-Стросса (эозинофильный гранулематоз);
гранулематоз Вегенера;
болезнь Бехчета;
болезнь Шенлейн-Геноха.

В зависимости от размера кровеносных сосудов, воспаление сосудов подразделяют на несколько групп:

флебит (воспаление сосредоточено в венозной стенке);
капиллярит (задействованы капилляры);
артериолит (повреждаются артериолы);
артериит (в патологический процесс вовлекаются стенки артерий).

Васкулит на ногах

Воспалительный процесс вен нижних конечностей протекает неоднозначно, поскольку в патологический процесс вовлечены несколько тканей и органов. Что такое васкулит сосудов на ногах? Это аутоиммунное заболевание стенок вен, которое внешне выглядит очень не эстетично. Васкулит на ногах имеет подкожные кровоизлияния, характеризуется воспалением и последующим разрушением сосудистых стенок. Процессы со временем приводят к гибели тканей. Данная патология нередко возникает у женщин и девочек-подростков. Болезнь проявляется такими симптомами:

сыпь или кожный зуд на пораженном участке;
суставные/мышечные боли;
кровяные пузыри;
геморрагические пятна.

Системный васкулит

Это целая группа заболеваний, приводящая к ишемии тканей или органов. Любой системный васкулит отягощается поражением органов зрения, суставов, легких, сердца, почек, кожи. Диагноз подтверждается висцеральной ангиографией, биопсией, лабораторными тестами. Часто системными патологиями болеют мужчины среднего возраста. Симптоматика этой группы болезней разная и зависит от протекающей формы.

Нейроваскулит

Заболевание может развиваться под воздействием холода или на нервной почве. Характеризуется нейроваскулит ишемией конечностей и спазмами сосудов головного мозга. Патология относится к категории хронических, поэтому при первых симптомах следует обязательно обращаться к сосудистому хирургу. Признаки первичного нейроваскулита:

Периваскулит

Когда артериальная стенка разрушается полностью, происходит ее разрыв и последующее кровоизлияние в соседние ткани. Периваскулит – это поражение и воспаление внешнего слоя сосуда и соединительной ткани, которое нередко приводит к некрозу, гангренам. Заболевание может локализоваться в разных местах. Более распространен узелковый полиартериит, который поражает артерии мелких и средних размеров: головного мозга, печени, почечные, венечные и брыжеечные сосуды.

Аутоиммунный васкулит

Причин и форм аутоиммунного васкулита множество. Симптомы напрямую зависят от вида болезни. К основной симптоматике относится поражение кожных покровов (чувствительность, сыпь), синдром хронической усталости, бессонница. Обострение чередуется с ремиссиями. Гематологическая форма отличается болью в груди, кашлем с одышкой и обильной мокротой. Артериит Такаясу характеризуется снижением веса, поражением сонных и почечных артерий, нередко заканчивается инфарктом. При болезни Бехчета развивается стоматит, воспаляются глаза, появляются язвы на половых органах.

Геморрагический васкулит

Относится к самой распространенной форме заболевания. Геморрагический васкулит - что это за болезнь? Патологию называют еще капилляротоксикозом, аллергической пурпурой, болезнью Шенлейн-Геноха. Геморрагический васкулит – это асептическое системное воспаление сосудов с поражением суставов, кожи, почечных клубочков, ЖКТ. Более подвержен заболеванию ребенок от 7 до 12 лет. Взрослые этой формой патологии болеют редко. Основной причиной возникновения аллергической пурпуры являются инфекции: грипп, герпес, ОРВИ, стрептококки, микоплазма и прочие.

Аллергический васкулит

Патология возникает, как проявление аллергии. К развитию аллергического васкулита предполагают разные обстоятельства: инфекции, регулярный прием медикаментов, работа с продукцией химической промышленности. Сосудистые стенки воспаляются вследствие реакции иммунной системы на воздействие токсично-инфекционных факторов. Диагностика аллергической формы болезни – это комплексный подход инструментального (плазмофарез) и лабораторного обследования с учетом клинической картины и анамнеза.

Ревмоваскулит

Данная форма патологии чаще развивается у мужчин. Классическими признаками ревмоваскулита являются: поражение легких, перикардит, склерит, мононеврит, периферическая гангрена. Ревматоидный васкулит подразделяется на три клинико-гистологических типа:

Некротизирующий артериит. Вовлекаются средние и мелкие артерии, что приводит к поражению периферических нервов и висцеральных органов.
Воспаление капилляров, артериол, артерий, венул. Характерны язвы на коже и пальпируемая пурпура.
Двигательный артериит. У пациентов с этим типом патологии наблюдается пролиферация интимы сосудов, тромбоз, поражение ногтевых фаланг.

Некротизирующий васкулит

Под этой формой патологии подразумевается некроз кожи, который развивается на больших участках. Некротизирующий васкулит – это не одно заболевание, а целая группа болезней со схожим механизмом действия. Хотя недуг не легкий, прогноз при своевременном лечении условно благоприятен, поскольку позволяет удлинить ремиссию и снизить частоту рецидива. Основные симптомы некротизирующего васкулита:

покалывание, онемение, боль в разных частях тела;
мышечные сокращения;
незаживающие раны (язвы);
нарушения речи;
трудности глотания;
синие пальцы ног, рук;
покраснение кожи;
кровь в кале и моче.

Лечение васкулита

Самая эффективная терапия данной патологии наблюдается при диагностировании ее на ранней стадии. Лечение васкулитов проводится в стационаре или дома, в зависимости от тяжести болезни. Медикаментозная терапия при легкой форме заболевания длится 2-3 месяца, при средней – полгода, при тяжелой – до года. Хроническая патология лечится курсами от 4 до 6 месяцев с таким же перерывом. Помогает в излечении заболевания плазмаферез, гемосорбция, фитотерапия, диета. При медикаментозном лечении пациентам назначают:

антикоагулянты и антиагреганты: Варфарин, Гепарин;
вазодилататоры: Дипиридамол, Тетамон;
глюкокортикоиды: Кортизон, Триамцинолон;
ингибиторы АПФ: Каптоприл, Периндоприл;
противовоспалительные нестероидные препараты: Кетопрофен, Ацетаминофен.
цитостатики: Лефлуномид, Метотрексат.

Видео: что такое васкулит и как его лечить

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи.

Причины васкулита

аскариды;
острицы;
бычий и свиной цепни.

Дрожжевые грибы рода Кандида.

Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:

Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:

нефтепродукты;
инсектициды;
бытовая химия.

Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.

Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.

Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам. Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет, атеросклероз, подагра, патологии щитовидной железы, гипертония, заболевания печени;
переохлаждение;
длительное пребывание на солнце;
чрезмерные психические нагрузки;
тяжелые травмы и операции;
работа, связанная с длительным стоянием;
лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
склонность к аллергическим реакциям;
злокачественные опухоли;
хронические инфекционные очаги – отит, аднексит, гайморит, тонзиллит.

Механизм развития заболевания

2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами. В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода. Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.

3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.

4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.

5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.

6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.

7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Классификация васкулита по степени тяжести

Классификация по первопричине заболевания

инфекционные заболевания - гепатит, сифилис, туберкулез;
системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы;
гельминтозы;
злокачественные опухоли, саркоидоз;
химические вещества.

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Полиангиит мельчайших сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Суставов – геморрагический васкулит;

Сердца – изолированный аортит;

Мозга – первичный ангиит ЦНС.

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость, потливость, похудение.
Головная боль. Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

Небольшие плотные безболезненные узелки, размером с чечевичное зерно и более, расположенные группами или поодиночке.
Локализация – чаще всего поражаются стопы, голени и колени. Высыпания могут появиться на слизистой оболочке рта, половых органов или любых внутренних органов.
Цвет узелков от ярко-красного до пурпурного. Кожа вокруг них не измененная.
Встречаются разнообразные элементы сыпи – волдыри по типу крапивницы, пятна, язвочки и плотные бляшки. Редко появляются пузыри, наполненные водянистым содержимым. После их вскрытия остаются кровянистые корки.
Отеки кожи – она становится утолщенной, плотной и пористой.

Поражение внутренних органов. Комбинация симптомов зависит от расположения поврежденных сосудов.

Повышение температуры.
Общая слабость. Похудение.
Тошнота, рвота.
Интенсивные приступообразные боли в животе.
Сильные боли по ходу нервных стволов и корешков.
Нарушения зрения.
Судорожные припадки.
Тахикардия, нарушения сердечного ритма, боли в области сердца.
Боли в половых органах. У мужчин в мошонке, у женщин в нижней части живота в области придатков матки.
В моче обнаруживается белок и следы крови, что свидетельствует о поражении почек.

2. Болезнь Кавасаки

Острое повышение температуры. Лихорадка продолжаетсядней.
Покраснение конъюнктив.
Сухость и покраснение губ.
Покраснение слизистой оболочки рта.
Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
Плотный отек стоп и кистей.
Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
«Малиновый» язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

Слабость, снижение аппетита и повышение температуры.
Насморк, затрудненное дыхание.
Боль в ухе, снижение слуха.
Конъюнктивит.
Изъязвления в слизистой оболочки носоглотки.
Одышка.
Боли в суставах и мышцах.
Кашель, кровохарканье, боль в груди. Поражение легких начинается одновременно с насморком и болью в горле.
При рентгене легких обнаруживается картина, характерная для туберкулеза (при этом туберкулезная палочка не высевается). В легких обнаруживаются инфильтраты, узлы и полости, экссудативный плеврит, спадение доли легкого.
Выпячивание глазных яблок вниз и вперед. Это происходит из-за гранулематозного воспаления и разрушения тканей глазного яблока. Сопровождается покраснением и болью, которая усиливающейся при нажатии на глазное яблоко.
Из-за разрастания гранулематозной ткани может разрушаться носовая перегородка и западать спинка носа – «седловидный» нос.
Некротическое поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, болью в пояснице. В моче обнаруживаются белок, эритроциты и цилиндры.

Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:

красные пятна;
папулы – бесполосные небольшие узелки;
пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
пустулы с гнойным содержимым;
некрозы – участки омертвления;
телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
волдыри – плотные образования без полости внутри;
изъязвления – глубокие дефекты эпителия.

Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.

Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.

Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.

Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:

схваткообразные боли в животе;
тошнота;
рвота;
стул с примесью крови.

Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита:

олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
бледность кожи;
одышка;
боль в поясничной области и головная;
отеки, особенно характерны на лице. Количество «лишней» воды в организме может достигать 20 литров;
повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.

Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.

3. Синдром Черджа-Стросса

поражения слизистой носа – длится несколько лет;
поражение легких – длится 2-3 года;
системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.

Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
Разрастание полипов в носовых ходах.
Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье, кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:

затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
эозинофильная пневмония – воспаление легких, вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).

Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:

миокардит – воспаление сердечной мышцы;
коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.

Поражения нервной системы называют «васкулитом мозга». Развивается:

периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг, вызванное разрывом сосуда;
эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог;
эмоциональные расстройства.

Сыпь на коже нижних конечностей

геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
эритема – покраснение кожи;
крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
подкожные узелки – твердые гладкие образования.

Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит, поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.

Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи.

Симптомы васкулита

первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
симметричное расположение сыпи;
склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
связь сыпи с предшествующей инфекцией;
появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

Васкулит – симптомы с фото

Диагностика васкулита

как давно появились первые симптомы болезни;
предшествовали ли заболеванию инфекции;
есть ли склонность к аллергии;
наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе, суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.

Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л.
Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови.
Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий, вызывающие усиленное свертывание крови.
Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов.
Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.

IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита.
IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек.
IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита.
IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.

эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения.
повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л.
цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.

Признаки воспаления бронхов и ткани легкого;
Крупные или мелкие инфильтраты;
Полости в ткани легкого;
Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.

Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA;
Иммунные комплексы в ткани.

Множественные инфаркты коры головного мозга или других поврежденных органов;
Воспалительные инфильтраты;
Мелкие кисты в головном мозге;
Гидроцефалия – образование избыточного количества жидкости в головном мозге;
Инфильтраты и полости в легких.

Доброго времени суток, дорогие читатели!

В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами заболевание васкулит, а также его симптомы, причины, виды, диагностику, лечение, народные средства, профилактику и другую полезную информацию. Итак...

Васкулит – что это за болезнь?

Васкулит (лат. Vasculum) – собирательное наименование группы заболеваний сосудов, характеризующихся воспалительным процессом и разрушение стенок кровеносных сосудов – артерий, капилляров, вен и других.

Синонимы васкулита – ангиит, артериит.

По характеру патологии васкулит напоминает – в основе лежит утолщение стенки сосуда, из-за чего уменьшается просвет кровеносного русла, нарушается кровообращение, а также нормальное кровоснабжение того или иного участка тела, органа.

Кровь, помимо доставки питательных веществ по всем органам, доставляет им также и кислород. Естественно, из-за нарушения кровообращения, «голодающие» органы дают сбой в работе, а при полном перебое поступления к ним крови и вовсе начинают погибать.

Причины васкулита до сих пор (по состоянию на 2017 год) до конца не изучены. Есть только предположения, например – комбинация особенностей генетики (предрасположенность), инфекции (стафилококки, вирусы гепатита) и неблагоприятных факторов окружающей среды.

Классификация васкулита включает в себя большое количество видов и форм, однако, в зависимости от причины, их подразделяют на первичный (самостоятельное заболевание) и вторичный (появляется на фоне других заболеваний). По локализации бывают васкулиты на коже, при которых другие органы не повреждаются, и внутренние, последствиями которых может быть не только серьезные сердечно-сосудистые заболевания, но и летальный исход.

По форме, наиболее популярными являются – уртикарный, аллергический, кожный, системный и геморрагический васкулит.

Васкулит – МКБ

МКБ-10: I77.6, I80, L95, M30-M31;
МКБ-9: 446, 447.6.

Общими симптомами васкулита являются:

Повышенная утомляемость, и недомогание;
Бледность кожных покровов;
Отсутствие аппетита, иногда ;
Снижение массы тела;
Обострение ;
, обмороки;
Нарушение зрительной функции;
, иногда с образованием полипов в носу;
Поражения почек, легких, верхних дыхательных путей;
Нарушение чувствительности – от минимальной до гиперчувствительности;
Артралгии, миалгии;
Кожные высыпания.

Симптоматика (клинические проявления) васкулита во многом зависят от вида, локализации и формы болезни, поэтому могут несколько отличаться, однако основной симптом – нарушение нормального кровообращения.

Осложнения васкулита

Потеря зрения;
Некроз почек;
Летальный исход.

Как мы уже и упоминали, этиология васкулита до конца не изучена, однако, существуют подтвержденные данные о некоторых из причин.

Причиной васкулита могут быть:

Генетическая предрасположенность;
Инфицирование организма на фоне ослабленного иммунитета;
Гиперактивность иммунной системы на ;
на некоторые лекарственные препараты;
Воспалительные процессы в щитовидной железе;
Аутоиммунные процессы;
Осложнение таких заболеваний, как – реактивный артрит, синдром Шварца-Джампеля, системная красная волчанка.

Виды васкулита

Классификация васкулита, согласно Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) за 2012 г., производится следующим образом:

По формированию:

Первичные — развитие болезни обусловлено воспалением стенок самих кровеносных сосудов;

Вторичные — развитие болезни обусловлено реакцией сосудов на фоне других заболеваний. Вторичными могут быть:

Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B (HBV);
Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C (HCV);
Васкулиты, ассоциированные с ;
ANCA-васкулиты (АНЦА), ассоциированные с медикаментами;
Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
Васкулиты, ассоциированные с (син. «паранеопластические васкулиты»)
Другие васкулиты.

По локализации:

1. Васкулиты крупных кровеносных сосудов:

— Гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона, височный артериит, сенильный артериит) – аутоиммунной заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением основных ветвей аорты, чаще всего – ветвей сонной и височной артерий. Во многих случаях сочетается с ревматической полимиалгией, болями и некоторой скованностью в тазового пояса и плечах, а также увеличением СОЭ. Причиной считается инфицирование человека вирусами гепатита, герпеса, и других. Встречается преимущественно у лиц возрастом от 50 лет.

— Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) – аутоиммунное заболевание, при котором в стенках аорты и ее ветвях развивается продуктивный воспалительный процесс, ведущий их к облитерации. При прогрессировании болезни, наблюдаются такие патологические процессы, как – формирование фиброзных гранулём, разрушение эластических волокон, некротизация гладкомышечных клеток стенки кровеносного сосуда, после чего, через некоторое время, возможны утолщение интимы и средней оболочки сосуда. Иногда в руках может пропадать пульс, из-за чего заболевание имеет другое наименование — «болезнь отсутствия пульса». По статистике, артериит Такаясу чаще всего развивается у женщин, в примерной пропорции с мужчинами 8 к 1, причем пациентами становятся молодые лица, от 15 до 30 лет.

2. Васкулиты средних по размеру сосудов:

— Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, нодозный периартериит) – воспалительное заболевание артериальной стенки мелких и средних по калибру кровеносных сосудов, приводящих к развитию аневризм, тромбозов, инфарктов. При этом, поражение почек (гломерулонефрит) отсутствует. Основными причинами считаются непереносимость некоторых лекарственных препаратов, а также персистирование вируса гепатита B (HBV).

— Болезнь Кавасаки – острое и лихорадочное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением стенок мелких, средних и крупных в диаметре вен и артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается преимущественно у детей.

3. Васкулиты мелких по размеру сосудов:

— ANCA-ассоциированные васкулиты (ААВ):

Микроскопический полиангиит (МПА) – до конца не изученное заболевание, которое ассоциируют с выработкой к цитоплазме нейтрофилов антител, из-за чего развивается воспалительный процесс одновременно в нескольких органах (чаще всего жертвами становятся легкие и почки), причем гранулёмы при этом не формируются. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: развитие тяжёлого лёгочно-почечного синдрома (около 50%), поражение почек (около 90%), легких (от 30 до 70%), кожи (около 70%), органов зрения (около 30%), периферической нервной системы (около 30%), желудочно-кишечного тракта (около 10%).
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) – тяжелое и быстро прогрессирующее, аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних по размеру кровеносных сосудов (капилляров, венул, артериол и артерий) с вовлечением в патологический процесс глаз, верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. При отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу в течение 1 года. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: поражение верхних дыхательных путей (90% и более), почек (около 80%), легких (от 50 до 70%), органов зрения (около 50%), кожи (от 25 до 35%), периферической нервной системы (от 20 до 30%), сердца (20% и менее), желудочно-кишечного тракта (около 5%).
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, синдром Черджа-Стросса) — аутоиммунное заболевание, обусловленное переизбытком в крови и вне кровеносного русла эозинофилов, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних сосудов с вовлечением в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. Часто сопровождается бронхиальной астмой, насморком и другими синуситами, повышенной температурой тела, одышкой, эозинофилией.

— Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов:

Иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шёнлейна-Геноха, болезнь Шёнлейна-Геноха, аллергическая пурпура);
криоглобулинемический васкулит – характеризуется поражением стенок мелких сосудов, преимущественно почек и кожного покрова, основной причиной которого является избыточное количество криоглобулинов в сыворотке крови, из-за чего они в начале оседают на стенках сосудов, после видоизменяют их.
Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
Анти-GBM-болезнь.

4. Васкулиты, способные поражать кровеносные сосуды, различные по размеру:

Болезнь Бехчета – характеризуется воспалительным процессом в артериях и венах мелкого и среднего калибра, сопровождающимся частыми рецидивами язвенных образований на слизистых ротовой полости, глаз, кожи, гениталий, а также поражением легких, почек, желудка, головного мозга и других органов.
Синдром Когана .

5. Системные васкулиты:

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнлейна-Геноха) – характеризуется асептическим воспалением стенок мелких сосудов (артериол, венул и капилляров), множественным микротромбированием, развивающихся преимущественно в сосудах кожи, почек, кишечника и других органов. Часто сопровождается артралгией и артритом. Основная причина геморрагического васкулита состоит в чрезмерном накоплении в кровеносном русле циркулирующих иммунных комплексов, в которых преобладают антигены, из-за чего они оседают на внутренней поверхности кровеносной стенки (эндотелии). После повторной активации белков, сосудистая стенка изменяется;
Волчаночный васкулит;
Болезнь Бехчета;
Ревматоидный васкулит;
Васкулит при саркоидозе;
Артериит Такаясу;
Другие васкулиты.

6. Васкулиты отдельных органов:

Кожный артериит;
Кожный лейкоциткластный ангиит – характеризуется изолированным воспалительным процессом сосудов в коже, без сопутствующих гломерулонефрита или системных васкулитов;
Первичный ангиит ЦНС;
Изолированый аортрит;
Другие васкулиты.

Диагностика васкулита

Диагностика васкулита включает в себя следующие методы обследования:

почек;
Эхокардиография;
легких;
Ангиография;
Биопсия пораженных тканей и их дальнейшее исследование.

При васкулитах характерны увеличение СОЭ, концентрации СРБ, умеренный тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия, Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК, затяжное течение синусита или , гломерулонефрит.

Эффективность лечения васкулита во многом зависит от своевременной и точной диагностики, лечения пораженных органов и сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях болезнь проходит самостоятельно, как в случае с первичным аллергическим васкулитом.

Комплексная терапия васкулита включает в себя:

1. Медикаментозное лечение;
2. Физиотерапевтические методы лечения;
3. Диета;
4. Профилактические мероприятия (в конце статьи).

Важно! Перед применением лекарственных препаратов обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

1. Медикаментозное лечение васкулита

Медикаментозное лечение системных васкулитов направлено на следующие цели:

Подавление иммуно-патологических реакций, являющихся основой заболевания;
Поддержание стойкой и длительной ремиссии;
Лечение рецидивов болезни;
Предотвращение развития второстепенных заболеваний и осложнений;

Лекарства при васкулитах:

Глюкокортикоиды – группа гормональных препаратов, обладающих противовоспалительным, антиаллергическим, иммунорегулирующим, антистрессовым, противошоковым и другими свойствами. В данном случае, эти гормоны играют одну из важнейших ролей при лечении гигантоклеточного артериита (ГКА) и артериита Такаясу, способствующих во многих случаях достижению стойкой и длительной ремиссии. В случае очень быстрого ответа на применение глюкокортикоидов, реакцию можно рассматривать в качестве дополнительного диагностического признака ГКА и ревматической полимиалгии (РПМ).

Среди глюкокортикоидов можно выделить: «Преднизолон», «Гидрокортизон».

Цитостатические препараты (цитостатики) – группа противоопухолевых препаратов, которые нарушают и замедляют механизмы, деление, рост и развитие всех клеток организма, что особенно актуально при наличии . Также эффективны при .

Хорошую эффективность в терапии следует уделить одновременному приему цитостатиков с глюкокортикоидами, особенно в случаях лечения таких васкулитов, как — АНЦА, уртикарный, геморрагический, криоглобулинемический, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу. Длительность приема цитостатиков составляет от 3 до 12 месяцев.

Среди цитостатиков можно выделить: «Циклофосфамид», «Метотрексат», «Доксорубицин», «Фторурацил».

Моноклональные антитела — вырабатываемые иммунными клетками антитела, обладающие иммунодепрессивным и противоопухолевыми свойствами, показавшие свою эффективность против рака кожи (меланомы), рака молочной железы и лимфалейкоза. Лекарства из группы моноклональных антител обладают не меньшей эффективностью, нежели цитостатики, и применяются при лечении АНЦА-васкулитов. Назначение целесообразно при нежелательном применении цитостатических препаратов. Противопоказаниями к приему является – наличие вируса гепатита В (HBV), положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, нейтропении, а также низкое содержание в крови IgG (иммуноглобулинов класса G).

Среди моноклональных антител против васкулитов можно выделить: «Ритуксимаб».

Иммуносупрессанты – группа препаратов, угнетающих действие иммунной системы. Назначается в сочетании с глюкокортикоидами.

Среди моноклональных антител против васкулитов можно выделить: «Азатиоприн», «Мофетила микофенолат».

При наличии противопоказаний к «Азатиоприн» могут назначить «Лефлуномид».

«Мофетила микофенолат» назначается в качестве альтернативного лечения больных с рефрактерным или рецидивирующим течением системных васкулитов, например, при поражении почек, однако, при повышении в периферической крови АЛТ и АСТ в 3 раза и более, а также уменьшении тромбоцитов (100×10 9 /л) и лейкоцитов (2,5×10 9 /л) препарат принимать прекращают.

Нормальный иммуноглобулин человека – назначается при тяжелом поражении почек, инфекционных осложнений, геморрагическом альвеолите.

Противоинфекционная терапия – применяется при заболевании инфекционной этиологии или же сопутствующих .

При наличии бактерий назначаются антибактериальные препараты – «Триметоприм», «Сульфаметоксазол».

При наличии вирусов назначаются противовирусные препараты – «Интерферон альфа», «Видарабин», «Ламивудин».

Лечение васкулита народными средствами

Важно! Перед применением народных средств против васкулита обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Сбор 1. Смешайте по 4 ст. ложки тщательно измельченных цветков бузины, плодов софоры японской, листьев , травы и спорыша. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, настойте средство в течение часа, процедите. Настой нужно принять в течение дня, за 2-3 раза.

Сбор 2. Смешайте по 3 ст. ложки цветков , цветков бузины, листьев , травы тысячелистника, хвоща полевого, и почек тополя. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, дайте накройте емкость и дайте средству настояться в течение 1 часа, процедите. Настой нужно принимать по 100 мл в течение дня, каждые 3 часа.

Бадан толстолистный. Применяется для очищения крови. Для приготовления средства необходимо 2 ст. ложки сухих листьев бадана толстолистного засыпать в термос и залить стаканом кипятка. Средство нужно настояться в течение ночи, после его процеживают, добавляют 1 ст. ложку и выпивают утром, натощак.