Саркома юинга. Причины появления саркомы кости, её стадии и лечение

Саркома Юинга у детей – это опухоль, носящая злокачественный характер, развивается в тканях костей человеческого скелета. Эту разновидность саркомы называют по-другому «детской» болезнью. Все дело в том, что мучающиеся от нее пациенты находятся в возрасте до 25 лет. Болезни была присвоена фамилия ученого-онколога из Америки, которые первым описал симптомы недуга еще в 20-х годах прошлого столетия.

Согласно статистике, выявление саркомы Юинга происходит в 15 процентах абсолютно всех костных опухолей, имеющих злокачественный характер у детей. Стоит отметить, что подростки / дети белой расы подвержены чаще данному заболеванию, нежели азиаты и африканцы. По половому признаку недуг чаще возникает у мальчиков.

Что собой представляет заболевание

Саркома Юинга достаточно агрессивная форма онкологического заболевания, изначально поражает нижние части трубчатых костей, также поражению подвергаются костные ткани позвоночника, ребра и даже лопатки, кости таза и ключицы.

Попав в кости, опухоль быстро начинает захватывать расположенные рядом мягкие ткани. Новообразование развивается стремительно, через небольшой промежуток времени после обнаружения первых симптомов заболевания, уже начинают развиваться метастазы. Обычно они располагаются в тканях костей, а также в костном мозге и легких.

Печальным фактом является тот момент, что при обращении к доктору в первый раз, практически у 50% больных уже имеются метастазы, а микрометастазы выявляются в большем числе случаев.

Чаще всего юные пациенты страдают от поражения трубчатых костей ног и рук. Пациенты в зрелом возрасте страдают от вовлечения в опухолевый процесс костей черепа, таза, ребер и позвонков, а также лопаток.

Виды заболевания

По нынешней классификации врачами выделяется 2 типа саркомы:

Типичный – поражает только кости. Данный тип саркомы часто поражает самую крупную кость в человеческом тазу – подвздошную. встречается почти в 50 процентах случаев злокачественных детских новообразований.
Внескелетный – развивается в мягких тканях организма.

Причины

Ученые и врачи до сего момента не могут точно назвать причину, по которой происходит развитие саркомы. Бытует мнение, что возникшие новообразования могут спровоцировать нижеприведенные факторы:

сбой в формировании мочеполовых органов еще в утробе матери;
наследственность;
юный возраст (5-20 лет);
травмы прошлых лет;
наличие доброкачественных опухолей в костных тканях;
белая раса.

Симптомы

При развитии саркомы Юинга симптомы обычно следующие:

боль непосредственно в месте зарождения патологического процесса. Сначала боль ощущается умеренно, порой затихает, а потом вновь усиливается. Со временем болевой синдром только увеличивается, к ночи боль усиливается и не прекращается;
в месте созревания патологического процесса при пальпации области возникает сильная боль. Кожа непосредственно над опухолью краснеет, всегда горячее, чем в другом любом месте, отекшая, вены под кожными покровами расширены;
в результате наличия болевых ощущений нарушается сон, снижается работоспособность, ощущается постоянная усталость, повышается раздражительность;
если новообразование развивается рядом с суставом, то по истечении определенного времени в нем развивается болевой синдром, может появиться малоподвижность;
развитие заболевания происходит стремительно. Спустя лишь несколько месяцев, как были обнаружены первые проявления, новообразование можно ощутить при прощупывании и увидеть;
при саркоме Юинга 4 стадии в точке расположения может образоваться патологический перелом;
кроме развития клинической картины в конкретном месте параллельно возникают симптомы общей интоксикации, связанной с онкологией. У пациентов наблюдается слабость, пропадает аппетит, резко худеют, удерживается повышенная температура;
в дальнейшем у пациента диагностируют воспалительные процессы в лимфоузлах. При исследовании ОАК выявляется анемия;
некоторые специфические симптомы напрямую зависят от того, где располагается опухоль. При ее расположении на ноге развивается хромота, при локализации опухоли на ребрах – возникает дыхательная недостаточность, кровохарканье и т.д.

Стадии заболевания

В медицине различают четыре стадии саркомы:

маленькая опухоль возникает на поверхности кости;
новообразование проникает в глубину костной ткани;
метастазирование возникает в мягких тканях, расположенных около пораженной кости, и близ расположенных органах;
метастазы появляются на участках тела, отдаленных от первичного новообразования, и далеко расположенных органах.

Локализация

Болезнь развивается у юных пациентов (до 20-летнего возраста) на трубчатых удлиненных костях:

плечевой;
бедренной;
малой и большой берцовых.

Пациенты в более старшем возрасте страдают от новообразований, протекающих в тканях плоских костей. Поражаются кости:

позвонков;
лопаток;
черепа;
таза;
ребер.

При внескелетной саркоме опухоль затрагивает исключительно мягкие ткани организма.

Метастазирование

Чаще остальных мест метастазы возникают в легких, более редкие места расположения – в костном мозге и тканях костей. На последней стадии поражению метастазами поддается ЦНС. Очень редко бывают случаи, когда происходит метастазирование в район забрюшинного пространства, в лимфоузлы, плевру и прочие внутренние органы.

Пути развития метастазирования:

через кровоток – гаматогенный;
через забрюшинное пространство – ретроперитонеальный;
по лимфососудам – лимфогенный;
через средостение – медиастинальный.

Диагностирование заболевания

На первичном этапе развития заболевания, доктора сельских больниц почему-то пренебрегают рентгенодиагностикой. Часто принимают симптомы процесса развития новообразования за симптомы обычного ушиба или даже растяжения, а также возникшего воспаления.

Как уже становится ясным, этот способ лечения после такой диагностики – ошибка, а часть терапевтических методов иногда, наоборот, способствует скорейшему развитию недуга и перехода его в четвертый тип заболевания.

Для исключения таких роковых ошибок, необходимо использовать иные методы для выявления новообразований:

рентген – ведущий способ для того, чтобы обнаружить очаги заболевания в костных тканях;
МРТ и КТ – эти методы применяются для верного определения месторасположения, стадии заболевания, а также насколько поражены окружающие ткани;
исследования в области гистологии – костные и поврежденные мягкие ткани изучаются путем проведения биопсии. Примеры костного мозга для проведения исследований добываются при проведении костномозговой пункции, а исследуются при билатеральной трепанобиопсии, трепанобиопсии.
ОАК – при саркоме в анализе крови выявляют лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, а также повышенный уровень лактатдегидрогеназы;
кости исследуются при помощи радиофармпрепаратов;
молекулярно-генетическая диагностика;
УЗИ – для выявления отсутствия / наличия метастазов в других внутренних органах.

Лечение

Лечение саркомы Юинга производится следующими методами:

Оперативное вмешательство, при котором удаляется очаг онкологической опухоли. Во время хирургического вмешательства от состояния внутренних органов врачами может быть принято решение о частичной резекции тканей ребер, а также тазовых и бедренных костей. Площадь удаления может быть определена исключительно в результате операции, зависит от степени распространения патологического процесса. Участки костей, удаленные во время проведения операции, обычно заменяются эндопротезами. В нынешнее время очень редко при оперативном вмешательстве производится ампутация конечности. Врачи предпринимают все попытки для того, чтобы человек мог и дальше вести привычный образ жизни.
Химиотерапия. Для борьбы даже с самыми малейшими метастазами используют цитостатические препараты – они вмешиваются и останавливают процессы дробления и роста всех клеток. Благодаря избавлению от микрометастазов, рост опухоли замедляется. Цитостатики вводятся курсами, между которыми устраиваются перерывы сроком 2-3 недели. При обнаружении метастазов, расположенных в костном мозге, влияние на них выполняется большими дозами средств, позже проводят пересадку стволовых клеток.
Радиотерапия. Излучение высокоэнергетического характера, ткани, пораженные новообразованиями, подвергаются этому излучению, которое проводится много раз до и после оперативного вмешательства. Сегодня применение лучевой терапии можно считать наиболее эффективным и менее травмоопасным для человеческого организма. С помощью этого метода получается справиться с появлением новых метастазов и даже свести к минимуму возможность рецидива заболевания. Стоит отметить, что радиация дозируется строго индивидуально. При этом курс радиотерапии в среднем составляет 4-6 недель.

Прогноз выживаемости

Развитие лечебного процесса при саркоме и прогноз выживаемости напрямую зависит от того, насколько вовремя было осуществлено обращение пациента к врачу, от стадии и не менее важно — распространенности патологии.

Прогноз может быть весьма неблагоприятным для тех пациентов, у кого обнаружены неоперабельные метастазы в лимфоузлах и легких.

До 30 процентов составляет выживаемость пациентов, у которых заболевание метастазировало непосредственно в кости и даже в костный мозг. При этом проводится мощный курс радиотерапии, а в дальнейшем показана пересадка костного мозга.

Если заболевание было обнаружено на ранней стадии, т.е. до того, как метастазы проникли во все органы, вероятность абсолютного выздоровления составляет около 70 процентов.

Это стало возможно в результате отличных успехов в области фармакологии, а также прогрессивных методов лечения.

Сегодня для химиотерапии используют современные препараты, которые имеют меньшее количество побочных эффектов. Именно поэтому при проведении комплексного лечения врачам под силу остановить процесс формирования опасных осложнений.

Важно помнить, что при наличии онкологических заболеваний отложенное время может сыграть не в вашу пользу, поэтому очень важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью даже при незначительных признаках заболевания. Нужно знать, что наличие опухоли – это еще не приговор! При соблюдении назначений врача и правильно выстроенной тактике лечения, можно справиться с заболеванием.

Информативное видео

Первичные опухоли костной ткани составляют всего 1% в структуре онкозаболеваний. В то же время они занимают 2 место в мире по числу смертей. Среди больных саркомами много детей и молодежи до 20 лет.

– это группа злокачественных опухолей, которые происходят из незрелой соединительной ткани. К ней относится: костная, хрящевая, мышечная, жировая, фиброзная ткань, а также нервы, стенки сосудов.Так же, как и , саркома растет в тканях инфильтративно, может образовывать метастазы и рецидивирует после лечения. Ее особенность – быстрые темпы роста и раннее метастазирование.

Саркома костей: симптомы, лечение и прогноз

Саркомы кости локализуются преимущественно в:

длинных трубчатых костях;
бедре;
большеберцовой кости.

Также встречается саркома плечевой кости, позвоночника, костей таза, ребер, лопаток и других частей скелета.

Опухоль может быть единичной или множественной. Растут саркомы, как внутри кости, распространяясь вдоль надкостницы и в костномозговой канал, так и поперек нее, инфильтрируя в мягкие ткани. Темпы роста для каждого вида данных новообразований разные. Некоторые могут годами никак себя не проявлять, другие – распространяются по организму уже спустя несколько месяцев.

Классификация сарком костной ткани: виды и типы

Классификация сарком, в зависимости от их происхождения:

Остеогенные (остеогенная саркома кости, паростальная саркома).
Хрящевые (хондросарокма).
Соединительнотканные ().
Сосудистые (ангиосаркома).
Саркома Юинга (происхождение неизвестно).
Гладкомышечные (лейомиосаркома).
Из жировой ткани (липосарокма).
Фиброгистиоцитарные опухоли ().
Из ретикулярной ткани (ретикулосаркома).
Недиференцированная плеоморфная саркома.

Существуют также неклассифицированные саркомы.

Некоторые из этих злокачественных новообразований развиваются непосредственно в костной ткани, другие поражают ее по мере своего роста (например, синовиальная саркома).

Какие виды саркомы кости встречаются чаще всего?

– 50% случаев. Это очень агрессивные и быстрорастущие опухоли, которые происходят непосредственно из костной ткани. Поражают преимущественно молодежь, подростков и детей. Места локализации: метафиз бедра, большеберцовая и малоберцовая кость, плечо, локти.
стоит на втором месте (20%). Ее происхождение остается неизвестным. Саркома Юинга костей чаще диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет, у мальчиков. Опухоль располагается в диафизе длинных трубчатых костей таза и конечностей, плоских и коротких трубчатых костях рук.
–10-15% случаев. Диагностируется в 30-60 лет, в 2 раза чаще у мужчин. Поражает хрящевую ткань бедренной и большеберцовой кости, таза, ребра, лопатки.

Остальные виды опухолей костей встречаются редко.

Саркома кости: причины ее возникновения

Существуют болезни, на фоне которых возникают злокачественные образования. Называются они предраковыми. Саркомы чаще диагностируются у людей с фиброзной дистрофией, деформирующим остеозом, костно-хрящевыми экзостозами. Частота малигнизации таких заболеваний составляет 15%.

Также возможно злокачественная трансформация доброкачественных новообразований, например хондромы.

Другие причины саркомы костей не установлены. Предположительно развитие болезни может произойти у людей, которые ранее подвергались лучевому воздействию, будь то в лечебных целях или по независимым причинам. Из-за радиационного воздействия обычно вырастают остеосаркомы.

Саркома кости у детей может быть следствием нарушений при интенсивном росте соединительной ткани.

К негативным этиологическим факторам относятся:

влияние химических веществ антрациклинов;
физические нагрузки (особенно на растущие кости);
сниженный иммунитет;
врожденные хромосомные мутации.

Курение и чрезмерное употребление алкоголя могут спровоцировать развитие саркомы кости челюсти.

Из-за того, что опухоль часто обнаруживают на фоне травмы, раньше считали, что она является причиной саркомы костей. Потом пришли к выводу, что травма является лишь последствием разрушения кости, а не первопричиной.

Саркома кости: признаки заболевания

Первый признак саркомы костей – неясная, тупая боль в месте поражения. Причина ее появления – сдавливание нервов. Вначале боль непостоянная, но по мере роста опухоли она становится интенсивной и постоянной, не проходящей даже в состоянии покоя и после приема анальгетиков. Происходят эти изменения на разном промежутке времени, от нескольких месяцев до нескольких лет, в зависимости от типа саркомы. На поздних стадиях больной становится нетрудоспособным, ему приходится находиться в постели.

Наряду с болью человек обнаруживает у себя опухоль. Как выглядит саркома кости? Это бугристое образование разной плотности, подвижное или неподвижное, иногда горячее на ощупь. Онкология больших размеров приводит к натяжению и изменению цвета кожи, набуханию вен и лимфатических сосудов, выраженной деформации и отеку конечности. При надавливании наблюдается болезненность разной степени.

Симптомы саркомы кости отличаются, в отличие от морфологического вида опухоли. Для остеосарокмы и саркомы Юинга характерны сильные боли в ночное время суток и патологические переломы в местах, где кость истончена. Особенно часто такие осложнения происходят при . Остеосаркомы на первых стадиях проходят без сильного ухудшения состояния человека, а вот при саркоме Юинга наблюдается повышение температуры до 39º, общая слабость, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Также этот вид новообразований протекает циклично: периоды обострений сменяются временными ремиссиями.

Проявление саркомы кости разной локализации

Опухоли в области локтей ограничивают их движения. То же происходит и в коленных суставах. Человек может начать хромать.

Поражение позвоночника сопровождается корешковыми болями, которые могут отдавать в поясницу, таз, ноги.

Компрессия спинного мозга проявляется в виде неврологических нарушений, таких как парезы, нарушение чувствительности и т.д.

Признаки саркомы ребер – это боль в грудине, наличие мягкотканого компонента, хрустящий звук при ощупывании, а – наличие видимой опухоли, боль в области лица, расшатывание зубов, проблемы с пережевыванием пищи.

Саркома кости черепа очень опасная, так как есть риск сдавливания и прорастания в головной мозг. Она быстро растет, вызывает сильную боль и внутричерепное давление.

Боль при саркоме таза отдает в ягодицы, пах, промежность. Большие опухоли могут влиять на функциональность тазовых органов. Происходит нарушение мочевыводящей системы, у некоторых наступает половая дисфункция.

Подведя итоги, можно выделить 3 основных симптома костных сарком:

боль;
нарушение функции конечности, хромота (если это саркома кости ноги или саркома кости руки);
наличие видимой опухоли.

В запущенных стадиях общее состояние больного ухудшается. Наблюдается потеря массы тела, увеличение температуры, анемия, нарушение сна.

Стадии саркомы кости

Классификация саркомы костей по стадиям помогает подобрать тактику лечения и прогноз для больного.

1 стадия саркомы кости – это опухоли низкой степени злокачественности, без признаков отдаленных метастаз и поражения локальных лимфатических узлов:

стадия 1А – это опухоль не более 8 см в наибольшем измерении;
стадия 1В – опухоль более 8 см.

Ко 2 стадии костной саркомы относятся высокозлокачественные опухоли, также без метастаз:

стадия 2А – не более 8 см в наибольшем измерении;
стадия 2В – опухоль более 8 см.

Саркома кости 3 стадии – это новообразование, распространенное по всей кости. При этом оно может иметь любую степень злокачественности, но без метастаз;
4 стадия саркомы кости характеризуется наличием метастаз. Опухоль может иметь любую степень злокачественности и размер. 4А обозначает, что есть вторичное поражение легких, без метастаз в региональных лимфатических узлах, а 4В – это саркома с метастазами в лимфатических узлах и других отдаленных органах.

Диагностика заболевания

Первоочередными методами диагностики саркомы костей являются:

сбор анамнеза;
физикальный осмотр;
рентгенологическое исследование.

Больной жалуется на боль, в анамнезе часто присутствуют травмы. При обследовании определяется опухоль. Рентгенография позволяет подтвердить наличие . Более точные данные предоставляет компьютерная томография, которая работает по принципу рентгена, только сканирование происходит со многих сторон, в итоге получается двух- или трехмерное изображение. С помощью КТ оценивается локализация, размер и степень распространенности саркомы. Также предварительно указывается тип опухоли, который определяют по характерным признакам.

Остеолитическую остеосарокму можно отличить по наличию периостального козырька или шпоры. Разрушение кости видно, как светлая тень на месте костного рисунка. Для остеопластической остеосаркомы характерны очаги склероза на ранней стадии, уплотнение кости и остеопороз – на поздней. Также видны клиновидные козырьки, игольчатый периостит.

Саркома Юинга на рентгенограмме видна, как множественные очаги деструкции небольшого размера. Костномозговой канал при этом расширен, а диафиз – утолщен.

Кроме рентгена костей необходимо провести обследование органов грудной клетки, брюшной полости и за брюшного пространства, органов малого таза, сцинтиграфию скелета. Эти процедуры направлены на выявление метастаз. С помощью УЗИ проверяют печень, поджелудочную, почки, селезенку.

Дополнительные анализы для диагностики саркомы костей:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови, с определением билирубина, мочевины, креатинина, белков);
коагулограмма;
определение группы крови и резус фактора;

Для дифференциальной диагностики могут использовать такие точные методики, как МРТ и ПЭТ.

Решающим анализом будет биопсия – забор материала опухоли для цитологического и гистологического исследования в лаборатории. На основании биопсии ставиться точный диагноз.

Саркома кости: лечение

Можно ли вылечить саркому кости? Некоторые из видов данного недуга поддаются лечению и имеют неплохие прогнозы. Но большинство все-таки являются смертельными. Раннее обнаружение опухоли и комплексная терапия позволяют продлить выживаемость больных на 1-5 лет или больше. Смерть наступает из-за прогрессирования болезни и развития метастаз.Чаще всего лечение саркомы кости состоит из радикальной операции по удалению новообразования и химиотерапии.

Хирургия костных опухолей

Хирургическая операция – это главная составляющая почти любого комплекса лечения новообразований костей.

Она может быть 2 видов:

Органосохраняющая (резекция кости или ее сегмента, с последующим протезированием).
Калечащая (ампутация, экзартикуляция).

Врачи, по возможности, стараются сохранить конечность. Тем не менее операция должна быть максимально радикальной. Кроме опухоли удаляется около 5 см окружающей здоровой ткани. В некоторых случаях такой подход приводит к скорым рецидивам болезни, что требует проведения повторных операций.

Ампутации и экзартикуляции показаны при обширном распространении опухоли, кровотечении, сильной интоксикации организма и патологических переломах с высоким болевым синдромом.

Какие методы хирургических вмешательств применяют при саркоме? При опухолях нижней челюсти могут провести резекцию с выпиливанием пораженной кости или удаляют челюсть полностью, а при саркоме большеберцовой кости – краевую резекцию одним блоком.

Наиболее частым оперативным вмешательством при опухолях таза является резекция крыла подвздошной кости. При этом тазовое кольцо может быть сохранено и реконструкция не понадобится. Более обширные операции требуют реконструкции, для которой используют аутотрансплантаты или искусственные протезы. В запущенных случаях, когда в процесс вовлечен крестец, проводится межподвздошно-брюшная ампутация, которая предполагает удаление половины таза со свободной конечностью.

Стоит отметить, что большинство пациентов поступают в онкологическое отделение с новообразованиями больших размеров, которые уже успели сильно распространиться. Это значительно усложняет возможности радикального лечения, а иногда делает его невозможным. Еще одна трудность связана с саркомами, которые располагаются в труднодоступных местах, например, в костях таза или позвоночнике. Удалить их получается не всегда, так как существует высокая вероятность инвалидизации больного. Хирургическое лечение саркомы кости черепа не проводят совсем.

При саркоме Юинга и ретикулосаркоме кости операция проводится редко – в 20% случаев. Причина – низкая эффективность и высокий риск осложнений. Показанием к ее проведению служит рецидив или сильные боли, не снимающиеся консервативными методами.

Лечение химиопрепаратами

Применение оперативных вмешательств в качестве самостоятельного лечения оправдано лишь для сарком низкой степени злокачественности: пароссальной остеосаркомы, фибросаркомы и др. Высокозлокачественные опухоли требуют комбинированного подхода, включающего применение цитостатиков – препаратов, которые подавляют рост саркоматозных клеток и приводят к их гибели.

Химиотерапия при саркоме кости может быть дооперационной и послеоперационной. Первая направлена на уменьшение размера опухоли и улучшения состояния больного. Вторая – на уничтожение остатков новообразования и закрепление результатов операции. По статистике адьювантная химиотерапия позволяет снизить вероятность последующего метастазирования в 3.5 раза!

Если по каким-либо причинам хирургическое лечение саркомы кости противопоказано, химиотерапия применяется в качестве основного лечения. Химиотерапия при саркоме кости преимущественно должна состоять из нескольких препаратов. Их принимают курсами (от 3 до 9 и больше), внутрь или через капельницы, в определенных дозах, которые устанавливает специалист-онколог. Между курсами делается перерыв в 2-3 недели. Эффективность препаратов оценивается на основании послеоперационного исследования материала опухоли. Если ответ был плохим, то схема химиотерапии меняется.

Лекарства для лечения костных сарком применяют следующее:

Сарказолин

Лучевая терапия при саркоме кости

Облучение саркомы кости показано для некоторых ее видов. Самая чувствительная к лучевой терапии саркома Юинга. С нею схожа ретикулосарокма. Для них лучевая терапия с профилактической химиотерапией является наилучшим методом. Хорошие результаты дает применение суммарной очаговой дозы в 50-60 Гр. Облучают всю кость, в которой находится новообразование.

Включение лучевой терапии в предоперационном периоде при остеогенной саркомы позволяет немного снизить риск рецидивирования. Суммарная очаговая доза составляет 30-35 Гр.

Лучевая терапия при саркоме кости у больных с последней стадией и множественными метастазами помогает снять боль и облегчить общее состояние.

Химио- и лучевая терапия имеет свои негативные последствия. Самые частые из них – это: нарушение пищеварения, рвота, тошнота, облысение, анемия и слабость, проблемы с мочеиспусканием, кожные реакции. Также в период лечения иммунитет очень слабый, поэтому существует большая вероятность подхватить инфекцию. Для борьбы с такими последствиями прописывают специальные препараты (противорвотные, антибактериальные и т.д.).

Рецидив и метастазы костной саркомы

После лечения злокачественного образования костной ткани через какое-то время могут случаться рецидивы. Рецидив саркомы кости не редкость. Обычно он случается в первые 3 года после окончания терапии. Чем раньше это происходит, тем хуже прогноз для больного. Для своевременного обнаружения недуга нужно регулярно посещать врача и проходить профилактические обследования.

Для лечения рецидивов саркомы кости могут провести повторную, более радикальную операцию. Например, если изначально была выполнена сегментарная резекция кости, то при рецидиве могут полностью ее экстирпировать. По показаниям производят ампутацию. Другим методом лечения является химиотерапия теми препаратами, которые показали хорошие результаты.

Метастазы при саркоме костей могут появиться в разные сроки, в зависимости от типа заболевания. При таких высокоагрессивных опухолях, как остеосаркома и саркома Юинга, метастазы могут обнаружить одновременно с первичным очагом. Распространяются они в 80-90% случаев по кровотоку, гематогенно. В области поражения находятся легкие (на них приходится около 70% костных метастаз), другие кости скелета и органы.

Саркома Юинга и ретикулосаркома, в отличие от большинства представителей этих опухолей, быстро метастазирует по лимфатической системе и в кости. Метастазы могут обнаружить уже спустя 8-9 месяцев от начала лечения. Легкие и другие внутренние органы поражаются на последней стадии.

Как лечат метастазы при саркоме костей? Метастазы хорошо реагируют на химиотерапию. После проведения всех курсов по лечению первичной опухоли проводят диагностику, чтобы определить степень ее регрессии. При единичных поражениях легкого, если первичный очаг был излечен, возможно проведение операции по удалению вторичного. По необходимости назначают еще несколько курсов цитостатиков.

Метастазы во внутренних органах вызывают различные осложнения. Они могут стать причиной смерти пациента.

Саркома кости: прогноз

Прогноз для больного зависит от:

размера новообразования и его локализации. Небольшой узел в большеберцовой кости или на руке удалить проще, чем саркому подвздошной кости, поэтому в последнем случае прогноз будет хуже;
стадии болезни. До того, как опухоль успела распространиться по организму, 5-летняя продолжительность жизни после комплексного лечения наблюдается у 70-90% пациентов. Если диагностирована саркома кости 4 стадии, прогноз плохой: 10-15% 5-летней выживаемости;
гистологического типа саркомы. Как говорилось ранее, каждый вид имеет разные темпы роста. Самые агрессивные остеосаркомы приводят к летальному исходу в течение года. С ретикулосаркомой прожить 5 лет имеют возможность только 30% больных. Хорошие прогнозы имеет паростальная остеосаркома, которая отличается медленным течением. 5-летняя выживаемость составляет 70-80%, а 10-летняя – 30%;
возможности комплексного лечения и радикальной операции. Так, при саркоме Юинга 5-летняя выживаемость только после лучевой терапии составляет всего 10%, а после комбинированного химио-лучевого лечения – 40%.

Профилактика заболевания

Профилактика сарком заключается в выявлении людей, которые находятся в зоне риска и проведения у них регулярных обследований. Особенно это касается тех, у кого в анамнезе есть другие доброкачественные и злокачественные опухоли, кому раннее проводили облучения и те, у кого есть онкобольные родственники.

Чтобы предотвратить малигнизацию предраковых заболеваний, которые часто вызывают саркому кости, советуют проводить своевременное хирургическое лечение. Также всегда нужно помнить про свой иммунитет: укреплять его здоровым питанием, витаминами, занятием спортом и т.д.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, развивающаяся преимущественно в детском, подростковом, юношеском возрасте. Данное новообразование поражает длинные и плоские трубчатые кости, к примеру, ребра (в 10% случаев), больше- и малоберцовую кости (20%), бедренную кость (20%), кости таза (20%), а также позвоночник, ключицу, лопатку. Опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним метастазированием (около половины пациентов в момент постановки точного диагноза уже имеют метастазы). Обычно метастазы обнаруживаются в костном мозге, костях, легких.

Впервые данная опухоль была описана Джеймсом Юингом, американским онкологом в 1921 году. На латыни данное заболевание звучит как endothelial myeloma. Также на сегодняшний день принято разделять саркому Юинга на два основных типа:

Собственно саркома – опухоль, поражающая кости.

Саркома Юинга PNET (Периферическая примитивная нейрэктодермальная опухоль) – встречается в 15% случаев, характерно расположение первичного очага в мягких тканях.

По данным медицинской статистики, на саркому Юинга приходится около 15% ото всех случаев возникновения злокачественных опухолей костной ткани. В большинстве случаев она развивается у детей в возрасте 10-15 лет, очень редко может возникнуть до 5 лет или во взрослом возрасте (после 30 лет). Мальчики страдают от такой опухоли чаще девочек.

Код по МКБ-10:

С40 – злокачественное новообразование суставных хрящей и костей конечностей.

С41 – злокачественное новообразование суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций.

Симптомы

Боль в районе новообразования. Сначала боль умеренная, с периодическим усилением или стиханием. Постепенно болевой синдром становится более выраженным, в состоянии покоя и по ночам боль усиливается, при фиксации конечностей с помощью повязки боль не снижается.

Усиленная боль в ночное время провоцирует развитие нарушений сна, раздражительность, повышение утомляемости, снижение работоспособности.

Контрактура, ограничение подвижности суставов и боль в ближайших суставах.

Развитие патологических переломов кости.

Новообразование увеличивается в размерах и спустя некоторое время может быть пальпировано. Температура кожи в области локализации опухоли повышена, наблюдается покраснение кожных покровов и при прикосновении возникает боль. Также отмечается расширение подкожных вен и отек мягких тканей.

Повышение температуры тела до 38 градусов.

Снижение веса, отсутствие аппетита, анемия, общая слабость.

Увеличение лимфоузлов рядом с местом локализации опухоли – регионарный лимфаденит.

Локальные симптомы: в случае расположения опухоли на ноге к общей симптоматике добавляется хромота, при локализации в области грудной клетки – кровохарканье, дыхательная недостаточность, при опухоли позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия.

Причины возникновения новообразований

Точные причины развития данной патологии на данный момент неизвестны. Есть предположения, согласно которому, саркома Юинга наследуется по генетическому типу. В 30% случаев причиной патологии является врожденная аномалия скелета или травма суставов и костей. Фактор воздействия радиационного излучения также исследовался, однако однозначного подтверждения такого влияния на формирование саркомы Юинга не предоставлено.

Стадии

На основании данных о распространении злокачественного процесса принято выделять две стадии заболевания:

Локализованная – присутствует только один очаг патологии, который распространен на соседние мышцы, сухожилия, суставы и кости.

Метастатическая – очаги новообразований метастазируют не только в кости, но и прочие органы, к примеру, лимфатическую систему, печень, легкие.

Стоит отметить, что онкологи довольно часто используют более расширенную версию классификации патологических стадий:

Новообразование имеет небольшие размеры и располагается на поверхности кости.

Опухоль проникает вглубь костной ткани.

Присутствуют метастазы в соседние органы.

Ветвь метастазов в различные органы более расширена.

Отталкиваясь от данной классификации, можно сказать, что две первые стадии являются локализованными, а последние – метастатическими.

Диагностика

При болях в суставах и костях на фоне перенесенной травмы пациенты преимущественно обращаются к травматологу. В случае болей в костях неопределенного генеза обычно обращаются к хирургу или ортопеду. Первичный осмотр дополняется рентгенографическим исследованием кости, которое и показывает наличие опухоли (когда самой опухоли еще не видно, можно определить соседние участки кости, которые уже вовлечены в опухолевой процесс). После этого пациент направляется к онкологу, который в свою очередь направляет больного на более тщательное рентгенологическое исследование, при наличии возможности может быть проведена биопсия опухоли.

Наиболее точную картину процесса, данные о размерах и локализации опухоли дает МРТ или компьютерная томография мягких тканей и костей. Важно обнаружить все очаги метастазирования новообразования в соседние ткани, кости и органы, для этой цели применяют биопсию костного мозга, остеосцинтиграфию, УЗИ, рентген легких.

Лечение

Учитывая тот факт, что саркома Юинга склонна к раннему возникновению метастазов, лечение патологии обязательно должно быть комбинированным, а именно хирургическое и медикаментозное лечение должны быть совмещены. Примерная схема терапии:

Многокомпонентная химиотерапия – применяется сразу несколько препаратов («Вепезид», «Актиномицин», «Циклофосфан», «Адриамицин», «Ифосфамид», «Винкристин»). После проведения первого курса лечения проводят оценку гистологического ответа новообразования на химиотерапию – показатель не больше 5% живых опухолевых клеток является хорошим. Общая длительность химиотерапии составляет 7-10 месяцев.

Лучевая терапия с использованием высоких доз – непосредственно на очаг, а в случае метастазирования процесса в легкие облучение также направляется и на легкие.

Операция – полное удаление опухоли обычно не сталкивается с трудностями при расположении очага патологии в малоберцовой кости, лопатке, ключице, предплечье, ребрах. Если в силу неудобной локализации или большого размера опухоли ее полное иссечение не представляется возможным, проводят частичную резекцию. Это позволяет лучше контролировать опухолевый процесс и повысить шансы больного на выживание в борьбе с недугом.

Современное медицинское оборудование и новые техники проведения операций позволяют врачам получить доступ к опухоли практически в любой кости без параллельного травмирования здоровых тканей. Хотя еще несколько десятков лет назад единственным возможным выходом при опухоли конечности являлась ампутация.

В случае метастазирования в костный мозг назначают химиотерапию существенными дозами препаратов, облучение всего тела и трансплантацию костного мозга. Выживаемость у таких пациентов составляет не более 30%.

Прогноз

При ранней диагностике и оказании своевременного адекватного лечения общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 60-70%. При наличии метастаз в костный мозг и кости выживаемость снижается до 30% с учетом проведение трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии. При наличии метастаз в лимфатические узлы и легкие или невозможности выполнения операции по удалению саркомы прогноз неблагоприятный.

Нужно отметить, что даже в случае благополучного исхода могут возникнуть серьезные побочные эффекты, к примеру, вторичные злокачественные опухоли, кардиомиопатия, бесплодие. Но существует довольно большое количество примеров успешной терапии саркомы Юинга, когда пациенты выздоравливали и возвращались к обычному образу жизни.

Заболевание представляет собой злокачественное поражение костного скелета. В большинстве клинических случаев диагностируются опухоли трубчатых костей – реже поражаются ребра, лопаточные кости, ключица и позвоночник.

Диагноз саркома Юинга – это крайне опасный и тяжёлый диагноз, поскольку болезнь отличается высокой степенью агрессивности – это одна из самых стремительно развивающихся онкологических патологий. У значительной части пациентов болезнь достигает 3 или 4 степени на момент начала лечения.

Опухоль чаще развивается у детей. Очень редко болезнь диагностируется у взрослых людей старше 30 и детей до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной период между 10 и 15 годами. Мальчики болеют в полтора раза чаще девочек.
Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!

Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!

Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !

Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Что это такое

Патология была открыта Джеймсом Юингом (J.Ewing) в 1921 году. Учёный описывал заболевание, как злокачественную патологию, поражающую в основном длинные трубчатые кости. Более подробные сведения о том, что это за болезнь, стало известно с развитием медицинской науки во второй половине 20 века.

Почти у 70% больных уже до применения системного лечения при саркоме развиваются метастазы.

Вторичные очаги развиваются в:

лёгких (при этом быстро развивается угнетение дыхательной функции);
костной ткани;
костном мозге;
центральной нервной системе (спинном мозге).

Метастазирование имеет в основном гематогенный характер и значительно затрудняет терапевтический процесс. Распространение саркомы Юинга имеет географические и этнические характеристики. Чаще всего опухоли Юинга диагностируются у представителей белой расы.

В возрасте до 20 лет поражаются преимущественно длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, у пациентов старшего возраста регистрируются поражения плоских костей: ребер, костей черепа, позвонков, лопаток.

Существует несколько гистологических разновидностей саркомы Юинга.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга медицине в настоящее время не известны. Есть данные о генетическом характере заболевания. Нередко провоцирующим фактором развития болезни выступает травма, иногда полученная задолго до развития первых признаков опухоли.

Есть и другие потенциально опасные факторы влияния:

доброкачественные опухоли костной ткани;
аномалии и нарушения мочеполовой системы;
аномалии костной системы.

Заболевание является достаточно редким, однако, среди костных злокачественных патологий у детей это вторая по распространённости болезнь после остеосаркомы.

Видео: Подробно о саркоме Юинга

Симптомы

Характерными признаками саркомы Юинга является деформация костной ткани в месте опухолевого поражения и болевые ощущения. В отличие от боли при травмах, боль при саркоме Юинга не стихает при фиксации, а наоборот – усиливается по мере прогрессирования патологии. Нередко боль усиливается в ночное время и приводит к бессоннице.

Часто начальные симптомы болезни принимают за суставное воспаление, однако никакие медикаменты не купируют болевой синдром и не снимают припухлости. Постепенно деформация костной ткани усиливается, нарушая функциональность поражённой конечности. Если саркома развивается на плоских костях (в частности, на ребрах) это затрудняет общую двигательную активность больного.

Зона припухлости быстро увеличивается, при этом развиваются следующие проявления:

гиперемия (покраснение);
увеличение локальной температуры;
болезненность при пальпации;
проступание венозного рисунка на поражённом участке.

Возможны патологические переломы костей. Если саркома Юинга поразила позвоночный столб, могут возникнуть функциональные нарушения тазовых органов, парез конечностей, нарушения чувствительности или двигательные нарушения (в зависимости от зоны поражения).

Локализация саркомы на ноге приводит к хромоте, изменению походки, расположение опухоли на грудной клетки вызывает боли при дыхании, одышку.

Регистрируются также общие признаки злокачественного процесса:

слабость;
утомляемость, сонливость, снижение работоспособности;
потеря веса;
анемия;
лимфаденит (воспаление лимфатических узлов);
беспричинные повышения температуры.

Нередко с начала возникновения первых симптомов до постановки диагноза проходит несколько месяцев. Причина позднего диагностирования заболевания – неверная интерпретация симптомов больными или их родителями.

Действительно, в большинстве случаев саркома Юинга похожа на механическую травму кости и воспаление сустава: определяющим критерием является характер и длительность боли. Если припухлость, которая выглядит, как ушиб, не проходит несколько недель – это тревожный знак, требующий немедленного обращения к специалисту.

Но иногда и врач-травматолог может ошибиться. По этой причине консультация врача-онколога при наличии подозрительных костных травм и новообразований никогда не будет лишней.

Болезнь саркома Юинга на 4 стадии приводит к метастазированию, увеличению лимфатических узлов, поражению близлежащих костных тканей, значительной деформации кости.

Диагностика

При подозрении на саркому Юинга в первую очередь проводится рентгенография.

Метод не является показательным и точным на 100%, но даёт основание для постановки предварительного диагноза. На рентгенограмме опухоль Юинга имеет достаточно характерные (для специалиста) признаки.

Для оценки размеров и степени распространения новообразования проводятся такие исследования, как:

УЗИ пораженного участка;
КТ и ПЭТ;
ангиография (контрастное исследование сосудов);
остеосцинтиграфия.

Данные методики визуализации позволяют получить дополнительную информацию о состоянии внутренних органов, наличии метастазов, местоположении опухоли и её размерах.

Назначают также анализ крови для выявления маркеров данной разновидности рака и исследование костного мозга (билатеральная биопсия из подвздошных костей). Опухолевый процесс при саркоме Юинга характеризуется изолированным поражением костномозговой ткани при отсутствии костного метастазирования.

Биопсия опухоли назначается для уточнения первоначального диагноза. Материал для исследования получают из кости на участке, граничащем с костномозговым каналом или мягкими тканями (в зависимости от локализации опухоли). Гистологически саркома представляет собой мелкие опухолевые клетки правильной формы, разделённые фиброзными прослойками.

Другие диагностические процедуры:

иммуногистохимическое исследование: определение экспрессии гликопротеина (достоверного показателя наличия саркомы Юинга);
молекулярно-генетический анализ;
полимеразная цепная реакция.

Подробная диагностика позволяет дифференцировать саркому Юинга от других онкологических или аутоиммунных заболеваний – нейробластомы, остеосаркомы, синовиальной саркомы, неоходжкинской лимфомы. Точный диагноз позволяет назначить наиболее адекватное и действенное лечение.

Лечение

Крайняя агрессивность заболевания требует системной терапии: необходимо подвергнуть лечебному воздействию весь организм, поскольку вероятность наличия раковых клеток в крови весьма велика. По этой причине почти всегда назначается полихимиотерапия, иначе повторное возникновение болезни неизбежно.

Помимо химиотерапии, назначается также облучение и хирургическое удаление первичного очага. Хирургия назначается при локализации опухоли на конечностях и плоских костях. Удаляется фрагмент кости и заменяется искусственным эндопротезом. Иногда требуется ампутация поражённой конечности, но современный уровень развития медицины в большинстве случаев позволяет этого избежать.

Наилучшие результаты даёт радикальная терапия в специализированных и хорошо оснащённых клиниках – такие учреждения имеются в Москве и за рубежом (в Израиле, Германии). В профильных учреждениях квалифицированные врачи отдают предпочтение органосохраняющим и безопасным операциям.

После радикальной терапии почти всегда назначается облучение – клетки саркомы Юинга очень чувствительны к радиации. Химиотерапия назначается и до операции и после неё – в качестве адъювантной меры воздействия. Химиопрепараты назначают на основании результатов исследования удалённого первичного очага.

Чаще всего применяют такие препараты, как:

«Этопозид»;
«Ифосфамид»;
«Доксоруцбицин»;
«Циклофосфан»;
«Винкристин».

Химиотерапевтическое лечение проводится длительным курсом и длится обычно около полугода.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость пациентов с локализованной формой болезни при условии своевременного комбинированного лечения составляет около 70%. Данный показатель касается больных, у которых ещё не успели развиться метастатические процессы.

На стадии метастазов различной локализации прогноз, конечно, не такой оптимистичный: срок в 5 лет преодолевают лишь 20% больных. Химиотерапия и облучение имеют множественные побочные эффекты, тем не менее, данные методы позволяют на месяцы и годы остановить процесс формирования вторичных очагов.

Лечение саркомы Юинга

Цены на процедуры указаны в долларах США.

В Израиле

в Москве

Цены указаны в рублях.

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которая поражает скелет, в частности позвоночник, таз, ребра, лопатки, ключицы и нижние участки длинных трубчатых костей.

МКБ-10	C41.9
МКБ-9	170.9
МКБ-О	M9260/3
OMIM	133450
MeSH	D012512
eMedicine	ped/2589
DiseasesDB	4604
MedlinePlus	001302

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Патогенез

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток. Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

первая – опухоль на поверхности кости;
вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

носят непостоянный характер;
нарастают по мере прогрессирования заболевания;
не стихают при фиксации конечности;
усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

покраснение и отек тканей;
появление опухолевого образования;
болезненность при пальпации;
визуально заметное расширение вен и капилляров;
гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

слабость и утомляемость;
снижение аппетита и веса;
анемия;
гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Диагностика

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз. Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток. При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

тошнота, рвота;
выпадение волос;
нарушение детородных функций;
заболевания сердца;
резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

нарушение роста костей;
поражение мочевого пузыря и кишечника;
деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов. Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках. При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.