Синдром Поланда: что это такое, классификация и способы лечения. Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда) Аплазия большой грудной мышцы хочу протез

Резекция легких без торакотомии.

У нас внедрены операции на легких с помощью энодоскопической аппаратуры. Эти операции позволяют избегать торакотомных разрезов. Нами разработана техника видеоассистирования при резекции легких без применения дорогих сшивающих аппаратов. При этом выполняется классическая, стандартная резекция легких. Послеоперационный период после таких операций протекает намного легче, по сравнению со стандартными операциями. Сокращаются и сроки госпитализации.

Радикальное лечение портальной гипертензии.

В отделении торакальной хирургии впервые выполнены операции мезентериопортального анастомоза при внепече- ночной портальной гипертензии. Эти операция направлены на восстановления физиологического кровотока по воротной вене. Уникальность этих операций заключается в полном восстанов- лении физиологических и анатомических соотношений в воротной системе при полной ликвидации угрозы кровотечений из варикозных вен пищевода . Таким образом, тяжело больные дети превращаются в практически здоровых детей.
Принципиально новый метод лечения
воронкообразной деформации грудной клетки.

Торакопластика по Нассу. (лечение детей с воронкообразной грудной клеткой)

Нами внедрен новый метод торакопластики - по Нассу. Эта операция выполняется из двух не больших разрезов по бокам грудной клетки, не требует резекции или пересечения грудины или ребер. Послеоперационный период протекает намного легче. Достигается практически идеальный косметический результат. При этой операции, в отличие от стандартных торакопластик, объем грудной клетки увеличивается до физиологических показателей.

Торакальная хирургия хорошо оснащено для выхаживания наиболее тяжелой группы детей, имеет самую современную операционную, оборудованную системой ламинарных потоков, исключающей инфекционные осложнения в ходе операции, эндоскопическим оборудованием для проведения бронхоскопии, торакоскопии, лапароскопии. В распоряжении врачей имеются разнообразные высокоинформативные методы диагностики, в том числе эндоскопические, ультразвуковые, радиоизотопные, лучевые (рентгенография, компьютерная томография, ангиография). На территории больницы расположена одна из крупнейших московских лабораторий для биохимических и микробиологических исследований.

В детском возрасте встречаются как врожденные заболевания - пороки и аномалии развития различных органов, так и приобретенные - воспалительные заболевания, последствия травм и ожогов, а также опухоли. Большое разнообразие заболеваний требует от врача знаний и умений по многим разделам медицины, среди которых сосудистая и пластическая хирургия, онкология, эндокринология, пульмонология и другие.

Цель лечения - вернуть ребенка к нормальной полноценной жизни - может быть достигнута при условии полного и всестороннего обследования, лечения и послеоперационного наблюдения ребенка в специализированном отделении высококвалифицированными врачами.

Накоплен большой опыт в выполнении эндоскопических диагностических и лечебных манипуляций при инородных телах трахеи, бронхов и пищевода , и других патологических состояниях и пороках развития пищевода, желудка и дыхательных путей. Используются лазерное лечение, криохирургия и самые современные электрохирургические инструменты и приборы.

Консультация, госпитализация и лечение в отделении для всех граждан России, имеющих полис обязательного медицинского страхования, с момента рождения и до 18 лет, вне зависимости от места их постоянного проживания, осуществляется по полису обязательного медицинского страхования.

Направления из местных органов здравоохранения не требуется.

Госпитализация россиян старше 18 лет, а также граждан ближнего и дальнего зарубежья возможна на условиях добровольного медицинского страхования.

В последние годы имеется стойкая тенденция к увеличению числа поступивших и оперированных детей.
Большая часть приезжающих к нам детей ранее были оперированы в других лечебных учреждениях.
Многие операции и методы лечения разработаны и применены в нашей стране сотрудниками отделения впервые.

Дети до 3-х лет имеют возможность круглосуточного пребывания с родителями в боксированных одно- и двухместных палатах. Старшие дети размещаются в палатах на 6 человек. В отделении проходят лечение дети в возрасте от периода новорожденности до 18 лет на основании полиса обязательного медицинского страхования. Госпитализация россиян старше 18 лет и иностранцев осуществляется на условиях добровольного медицинского страхования. Во всех палатах имеется кислород и возможность подключения аспираторов, а также приборов для проведения респираторной терапии. В палате интенсивной терапии обеспечивается круглосуточное слежение за жизненно важными функциями.


Благодаря широкому внедрению малотравматичных и эндоскопических технологий в хирургическое лечение детей с различными заболеваниями органов грудной и брюшной полости, средостения и грудной клетки, большинство из них после операции не нуждаются в переводе в подразделение реанимации, а имеют возможность находится вместе с родителями в палате интенсивной терапии, оснащенной всем необходимым для комфортного пребывания в послеоперационном периоде.


Отделение располагает современным эндоскопическим кабинетом, где выполняется широкий спектр диагностических эзофагоскопий, ларингоскопий, бронхоскопий и лечебных эндопросветных манипуляций: удаление инородных тел пищевода и желудка, удаление инородных тел трахеи и бронхов, бужирование пищевода и трахеи и т.д. При необходимости мы активно применяем лазер и КРИО-терапию (жидкий азот) в лечении заболеваний и пороков развития гортани, трахеи и пищевода. Все диагностические и лечебные манипуляции архивируются на цифровых носителях.


Отделение располагает собственным ультразвуковым кабинетом с аппаратом экспертного уровня. Это расширяет возможности неинвазивной высокоточной диагностики. Кроме того, многие манипуляции выполняются в нашем отделении под контролем УЗИ: пункции кист почек, селезенки, печени и т.д.
Ежегодно выполняется более 500 операций (ссылка на отчет по операциям) высшей степени сложности и более 600 исследований и манипуляций (ссылка на отчет по эндоскопиям) под наркозом (бронхоскопия, биопсия, пункция под контролем УЗИ, эндопросветные операции на дыхательных путях и пищеводе и др.

Операционная отделения торакальной хирургии

Операционная оборудована по самым современным стандартам и приспособлена для выполнения хирургических вмешательств наивысшей категории сложности на органах шеи, грудной клетки, брюшной полости, крупных магистральных сосудов и т.д. Большинство операций выполняется с помощью торакоскопического или лапароскопического доступа, т.е. без больших разрезов. Высокая точность визуализации, наличие неонатальных эндохирургических инструментов и наркозных аппаратов позволяет выполнять операции даже у самых маленьких пациентов. Это значительно облегчает течение послеоперационного периода и сокращает пребывание ребенка в больнице.
В отделении 3 анестезиолога, которые постоянно работают только с нашими больными. Это специалисты самой высокой квалификации, контролирующие не только проведение операций, но и ведение послеоперационного периода.

Английский патоморфолог описал данный синдром еще в 1841 году. Однако до сих пор в медицинской литературе встречаются единичные случаи (за все время с момента первого описания этой патологии во всем мире опубликованы только 500 случаев), поэтому существуют определенные трудности в диагностике данного синдрома. Согласно классификации, он относится к группе ненаследственных синдромов с наличием множественных пороков развития врожденного характера.

Эпидемиологический анализ описанных 50 мировых случаев синдрома Поланда показывает, что частота встречаемости между полами абсолютно одинаковая. Это подтверждает гипотезу о том, что данная патология никаким образом не сцеплена с половой хромосомой. Однако до настоящего времени тип наследования синдрома Поланда является неустановленным. Но выявлено, что при наличии этой патологии у одного из родителей, риск ее появления у ребенка составляет практически 50%.

Анатомия при синдроме Поланда

Причины развития данного синдрома окончательно не известны. Однако они связаны с нарушением нормального развития костно-мышечной системы в период эмбрионального онтогенетического развития. Именно это и определяет характер происходящих анатомических изменений.

Основными анатомическими особенностями при данном синдроме являются:

• Отсутствие грудных мышц с одной из сторон грудной клетки
• Полное отсутствие или недостаточное развитие молочной железы (этот признак приводит к тяжелой психологической травме женского пола)
• Аплазия ребер, то есть их отсутствие, особенно выраженное в переднем отделе грудной клетки
• Изменение формы костного каркаса переднего отдела грудной клетки.

Достаточно часто при синдроме Поланда диагностируются и нарушения нормального строения верхней конечности. Они выражаются в том, что наблюдается изменение строения руки с той же стороны, где и пораженная половина грудной клетки. Также часто определяется синбрахидактилия, то есть недоразвитие пальцев (укорочение) при том, что некоторые могут быть сращены друг с другом. Сращение чаще всего наблюдается на уровне кожи, при этом кости не затронуты.

Несколько реже выявляются и другие анатомические проявления синдрома Поланда, а именно:

• Недоразвитость широчайшей мышцы спины, приводящая к асимметричности ее боковых частей
• Отсутствие или развитие не в полном объеме малой грудной мышцы
• Воронкообразная грудная клетка
• Реберный горб
• – искривление позвоночника
• Недоразвитие лопатки и ключицы.

При этом есть определенная закономерность – отсутствие прямой корреляционной связи между тяжестью имеющихся анатомических дефектов грудной клетки и тяжестью нарушения нормального строения верхней конечности.

Помимо косметической проблемы синдром Поланда проявляется и аномальным строением подключичной артерии – диаметр ее на стороне поражения больше нормы. Поэтому создаются предпосылки для нарушения артериального кровотока на пораженной стороне грудной клетки, так как снижается общее сопротивление сосудистой стенки, необходимое для нормального обмена газами и питательными веществами между кровью и тканями.

Анатомические особенности при синдроме Поланда заключаются и в ненормальном строении и местоположении внутренних органов. В зависимости от их выраженности страдает общее состояние пациента, так как могут вовлекаться жизненно-важные органы. С этой точки зрения могут быть выявлены следующие аномалии строения:

• Отклонение сердца в ту или иную сторону
• Расширение сердечных границ
• Поворот сердца по ходу часовой стрелки
• Недостаточное развитие легких на стороне поражения
• Аномальное строение почек.

Симптомы

Клинические проявления синдрома Поланда вытекают непосредственно из анатомических особенностей, наблюдающихся при данной патологии. Поэтому у таких пациентов имеется характерный внешний вид:

• Асимметричность передней части грудной клетки
• Мягкие ткани на стороне поражения запавшие
• Отсутствие передней стенки в подмышечной ямке, когда нет грудной мышцы
• При аплазии грудной мышцы молочная железа недоразвита, она как будто впавшая
• Обычно волос в подмышечной области нет
• Если руку отвести вверх, то можно увидеть рудимент грудной мышцы. Он выглядит как соединительно-тканный тяж как «натянутая струна»
• Плечевой пояс функционирует нормально у таких пациентов
• Если отсутствует еще и малая грудная мышца, то имеющийся дефект грудной стенки становится еще более выраженным, поэтому начинают просвечиваться ребра, что имеет крайне некрасивый внешний вид.

У женщин асимметричность грудной клетки становится особенно выраженной, так как изменяется нормальное строение молочных желез. На стороне поражения последняя имеет уменьшенные размеры, при этом она располагается выше, чем здоровая. Также могут быть и отклонения в ту или иную сторону, то есть боковые смещения. Но по статистике они встречаются реже, чем вертикальные. Крайне редко может отмечаться и амастия, то есть полное отсутствие молочной железы. Такой вариант синдрома Поланда представляет особенные трудности в хирургическом лечении.

Наличие отклонений во внутренних органах, локализованных в грудной полости, приводит к появлению дополнительных клинических признаков. Речь идет о следующих:

• Нарушения сердечного ритма
• Ощущение перебоев за грудиной
• Периодически возникающие болевые ощущения в области сердца
• Одышка
• Склонность к отекам при наличии аномального строения почек.

Диагностика

Диагностический поиск при синдроме Поланда может выявить различные варианты данной патологии. Они разделены на несколько групп. Чтобы провести подобную дифференциацию, как правило, достаточно объективного (пальпация и визуальный осмотр) и рентгенологического исследования. Эта классификация необходима для определения хирургической тактики помощи пациенту.

Так, ребра могут иметь следующие изменения:

• Изменения ребер отсутствуют, то есть строение их нормальное
• Ребра недоразвиты, но вдавления на них нет
• Форма ребер изменена
• Имеются дефекты костной ткани на ребрах.

Относительно большой грудной мышцы выделяют следующие варианты:

• Недоразвитие большой грудной мышцы
• Отсутствие ее некоторых частей
• Тотальное отсутствие мышечных пучков этой мускулы.

Состояние кожных покровов и толщины подкожно-жирового слоя – это еще один критерий:

• Кожа нормальная, то толщина подкожно-жирового слоя меньше, чем в норме
• Кожа тонкая, а подкожно-жировой слой отсутствует.

Последний критерий – молочная железа, ее положение и размеры:

• Железа нормальных размеров и занимает типичное местоположение
• Железа уменьшена в размерах
• Полное недоразвитие грудной железы и нарушение места прикрепления – боковая или вертикальная дистопия
• Полное отсутствие зачатка молочной железы, в том числе и соска, на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с синдромом Мебиуса, с которым описываемая патология очень схожа. В основе последнего лежит отсутствие полного развития ядерных структур лицевого нерва. Схожими признаками этих двух синдромов являются:

• Синдактилия
• Укорочение пальцев
• Недоразвитость грудных мышц
• Дефект груди.

Однако отличительными признаками, которые характерны только для патологии, описанной Мебиусом, являются:

• Маскообразность лица
• Открытый рот
• Широко открытые глаза
• Отсутствие мимических морщин даже при плаче ребенка и некоторые другие.

Лечение и операция

Основное место в лечении синдрома Поланда, или врожденного реберно-мышечного дефекта, отводится хирургическим способам. Их основная задача – скорректировать имеющуюся эстетическую проблему. Однако в большинстве случаев предложенные методики отличаются необычайной сложностью, поэтому не все торакальные и пластические хирурги берутся за данную операцию. К тому же стоит отметить, что существует и определенный риск осложнений оперативного вмешательства. Так, его частота в зависимости от сложности клинического случая колеблется от 10 до 20%.

Существуют определенные показания для хирургического лечения синдрома Поланда. Они делятся на две основные группы:

• Медицинские
• Косметические.

Медицинские показания – это такие состояния, при которых нарушается нормальная жизнедеятельность человека из-за наличия прямой угрозы его жизни. К ним относится гипоплазия легкого за счет сдавливания, нарушение нормального расположения сердца в грудной полости. Важным критерием в этом случае является снижение кардиореспираторных показателей, которые выявляются функциональными методами диагностики (спирография, допплерометрия, велоэргометрия и другие).

К группе косметических показаний относятся следующие:

• Выраженные дефекты ребер, которые приводят к нарушению нормального вдоха
• Воронкообразное строение грудной клетки, соответствующее второй-третьей степени этой аномалии.

В практической деятельности, как правило, наблюдается сочетание медицинских и косметических показаний. Однако оперативное лечение противопоказано при тяжелом сахарном диабете, гемобластозах и других заболеваниях, когда риск операции очень велик.

Основными методами замещения имеющегося дефекта и аплазий являются следующие:

• Реберный дефект закрывается собственными костными трансплантантами
• Искусственное создание молочной железы из кожных и мышечных лоскутов.

Сложность здесь заключается в том, что собственные донорские методики достаточно травматичны, так как приводят к повреждению тех участков тела, из которых берется лоскут для пластики. К тому же достигаемый контурный эффект не всегда сохраняется в течение длительного времени, поэтому существует реальная необходимость повторных пластических операций.

Замещение недоразвитой или отсутствующей грудной мышцы в пластической хирургии обычно происходит с помощью широчайшей мышцы спины. Однако проблема здесь в том, что при синдроме Поланда последняя тоже достаточно часто не развита в полном объеме.

В последнее время для решения вышеперечисленных задач стали использовать новые коррекционные методы. Во многом они связаны с интенсивным развитием химии полимеров в медицине. Это позволило создать уникальные эндопротезы молочной железы и грудной стенки.

Эндопротезирование при синдроме Поланда особенно показано в следующих случаях:

• Дефекты одного или двух ребер
• Воронкообразная грудь первой степени при нормальных кардиореспираторных показателях
• Воронкообразная грудь второй степени, если пациент отказывается от радикальной операции
• Различные варианты отсутствия большой грудной мышцы
• Недоразвитие грудной железы
• Асимметричность грудной клетки.

По традиции — добавлябю информацию для рефератов.
===================
Синдром Поланда (Poland Syndrome) — это патология, внешне проявляющаяся в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц, которое дополняется другими признаками. Например, недоразвитием верхних конечностей, когда имеет место уменьшенный размер кисти, может быть сращение или укорочение пальцев, может быть полное отсутствие кисти, т.е. наблюдается асимметрия с другой рукой. Может быть недоразвитие большой широчайшей мышцы спины. И, что самое важное с точки зрения функционирования организма, отсутствие или недоразвитие ребер на стороне поражения. Как правило, это касается 3 и 4 ребра, которые либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Либо хрящ не полностью подходит к грудине. Также с дефектной стороны наблюдается некоторая дистрофия жировой ткани. Более частым признаком синдрома Поланда является недоразвитие двух частей большой грудной мышцы. Большая грудная мышца состоит из трех частей: подключичная часть, грудинная часть и реберная часть. Как правило, отсутствует грудинная и реберная части. Или же отсутствует полностью большая грудная мышца. Все остальные признаки более редкие, поэтому у пациентов с синдромом Поланда зачастую бывает абсолютно полноценная кисть.

Синдром Поланда (СП) представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны Lallemand LM (1826) и Frorier R (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J в 1895 году.

Что такое Синдром Поланда?

Синром Поланда (РМДГК, реберно-мышечный дефект, Poland’s Syndrome) также является врожденной генетической патологией. При ее наличии затрагиваются вся грудная стенка – часто поражается большая грудная мышца (в 80% случаев – справа). Синдром Поланда регулярно наблюдается в сочетании с другими патологиями позвоночника, грудных мышц, хрящей ребер, и даже с аномалиями подкожно-жирового слоя. Иногда может потребоваться помощь других специалистов, помимо торакальных хирургов – например, если у пациента отмечаются сопутствующие поражения внутренних органов (легких, сердца). В литературе отмечается много случаев, в которых Синдром Поланда сочетался со сросшимися пальцами на руках.

Описание:

Синдром Поланда – это врожденный порок развития, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию (сращение пальцев), брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание этого синдрома. Частота встречаемости Синдром Поланда 1:30000-1:32000 новорожденных, всегда бывает односторонним в 80% случаев справа. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Причины синдрома Поланда:

Причина возникновения синдрома Поланда окончательно не выяснена. Предполагают, что в его основе могут лежать наследственные, инфекционные, химические, радиационные и механические и другие факторы, воздействующие в определенный период времени внутриутробного развития человеческого организма.

Симптомы синдрома Поланда:

Отсутствие большой грудной мышцы, недоразвитие (или полное отсутствие) молочной железы или соска на пораженной стороне, а также отсутствие волос в подмышечной впадине с той стороны, на которой наблюдается патология.

Лечение виндрома Поланда:

Синдром Поланда затрагивает все структуры грудной стенки: грудину, ребра, мышцы, подкожно-жировой слой и позвоночник. В виду необходимости комплексного восстановления грудной клетки синдром Поланда лечится только оперативным путем.

Здравствуйте, Александр!

Скорее всего, вы рассказали о таком врожденном заболевании, как синдром Поланда, или отсутствие грудной мышцы. Он встречается как у мужчин, так и у женщин. Лечение только хирургическое, и чаще оно проводится у женщин с последующей установкой имплантов. У мужчин, если нет патологии ребер, операция проводится только по косметологическим показаниям. Чаще всего используются мышечные лоскуты спинной мышцы, но в этом случае надо быть готовым к тому, что останется шрам под мышкой и минимальная ассиметрия спины. Шрам при нынешнем развитии медицины легко устраняется. Других серьезных последствий операции нет, и уже через 2-3 дня пациент отправляется домой, получив рекомендации от лечащего врача. Если операция сделана хорошо - с сохранением нервов в пересаженной мышце и т.д., то после восстановления возможна ее тренировка, но, конечно, надо понимать, что тренировка все равно не даст стопроцентных результатов.

Безоперационный путь - использование силиконовых протезов, подбираемых индивидуально для каждого пациента, и для мужчин тоже. Сейчас уже изготавливаются такие протезы, которые очень успешно используются на практике. Есть еще методика, которая заключается во введении специального геля для создания объема. Вам стоит проконсультироваться непосредственно с пластическим хирургом, чтобы оценить необходимость операции, пройти профессиональный врачебный осмотр, получить профессиональные рекомендации.

Это что касается операции. Но хотелось бы сказать еще и о другом. Прежде всего, успокоить вас, Александр. Поверьте, синдром Поланда - это не повод к суициду! Попробуйте принять себя таким, какой вы есть. И заводите отношения с девушками. Потому что нормальная, умная женщина прекрасно понимает, что некоторый дефект тела - это ничто. А та, которой важно только идеальное тело… Нужно ли вам связывать жизнь с такой? Посмотрите в сети информацию про Ника Вучича. У этого человека нет ног и рук - он таким родился. Тем не менее, он создал свой доходный бизнес, а недавно женился. Его пример помог многим людям не упасть духом, поверить в себя, избежать непростительных поступков. Вы молоды, у вас все впереди.

Многие люди с синдромом Поланда успешно занимаются спортом и достигают отличных результатов! Специально для вас я прикрепляю фото одного из них. Занятия спортом полезны, обязательно ходите в спортзал, не бросайте занятия, только распределяйте нагрузку грамотно.

Будьте уверены в себе и не бойтесь ничего. Живите, ведь жизнь одна. Не дайте косметическому дефекту лишить вас ее радостей.

Всего самого наилучшего, Вероника.