Гипербилирубинемия: какую опасность таит эта патология. Гипербилирубинемия: формы, симптомы, лечение

Гипербилирубинемией называется заболевание, характеризующееся повышением содержания билирубина в сыворотке крови. Билирубин является одним из пигментов желчи, который имеет желто-красный цвет. Это вещество синтезируется из гемоглобина эритроцитов, которые распадаются в результате иволютивных изменений, в ретикулоэндотелиальной системе, то есть в клетках селезенки, костного мозга, печени, а также в соединительных тканях органов (гистиоцитах).

Причины гипербилирубинемия

Причин повышения содержания билирубина много, начиная с чрезмерного его образования (массивной одновременном разрушении большого числе эритроцитов) и заканчивая нарушениями выведения самого вещества из организма или процесса захвата из плазмы крови и метаболизма в клетках печени. Различают прямой и непрямой билирубин и в зависимости от того на каком этапе метаболизма находится процесс превращения — эти понятия показывают, находится ли это вещество в тесной связи с белками сыворотки крови для транспортировки, или же соединение уже завершило метаболизм в клетках печени.

Повышение непрямого билирубина носит название неконъюгированная гипербилирубинемия. Это заболевание связано с усиленным гемолизом, а название оно получило в результате того, что билирубин поступает в печень в несвязанной форме. Повышение уровня неконъюгированного билирубина наблюдается при наличии гемолитической болезни плода или новорожденного, а также при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Также проявлению неконъюгированной гипербилирубинемии способствует отравление ядами и механическое повреждение эритроцитов, а также некоторыми заболеваниями печени.

Повышение содержания прямого, конъюгированного, билирубина получило название «конъюгационная гипербилирубинемия». Главной причиной развития являются нарушения в ходе выведения билирубина из организма. Присутствует при различных формах гепатита, циррозе печени и при препятствиях на пути оттока желчи (камни в желчном пузыре и пр.). Также повышению прямого билирубина способствует длительный прием гормональных противозачаточных средств или употребление стероидов (назначенных для лечения заболеваний организма, а также у спортсменов, занимающихся бодибилдингом).

Симптомы заболевания

При повышенном содержании билирубина в крови существует угроза нарушений со стороны центральной нервной системы, а именно человек становится заторможенным, вялым, легко переутомляется. Также возможно осложнение, когда билирубин попадает в ядра ствола головного мозга и оказывает на них токсическое воздействие. Особенно это касается новорожденных. Синдром Криглера - Найяра (врождённая злокачественная гипербилирубинемия неконъюгированного характера, которая передается по наследству), как правило, приводит к гибели больных детей.

При легком протекании болезни наблюдается общая слабость и быстрая утомляемость. В таких случаях печень не увеличена в размерах и безболезненна, лечение принесет эффект и сохранится трудоспособность.

Доброкачественная гипербилирубинемия, как правило, носит врожденный характер в результате врожденного нарушения в работе печени, которое не оказывает серьезного влияния на работу организма в целом. Характерным признаком заболевания является желтая (желтушная) окраска кожи и белков глаз, особенно выраженная в результате переутомления, стресса. Иногда при обострении появляется боль в правом подреберье, общая слабость, тошнота и нарушения аппетита.

Методы лечения и терапии

Если в результате исследования была выявлена доброкачественная гипербилирубинемия, лечениезаключается в соблюдении диеты. Во время ремиссии и если у вас нет сопутствующих нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, назначается диета № 15; в моменты обострений, а также при наличии заболеваний желчного пузыря врачи рекомендуют воспользоваться диетой № 5 (назначаемой при большинстве острых и хронических заболеваний печени).

Специальная печеночная терапия при данной форме заболевания не нужна. Как правило, больным приписывают курс витаминотерапии и желчегонные препараты. При нарушениях в синтезе или выведении билирубина тепловые и электрические процедуры в области печени противопоказаны. Необходимо ограничить физические и нервные нагрузки, чтобы избежать острой формы заболевания.

Гипербилирубинемия у новорожденных лечится преимущественно фототерапией, при которой применяют флуоресцентный свет ультрафиолетового спектра для трансформации билирубина и ускорения его выведения из организма малыша. Стандартная фототерапия используется в больницах. Но новорожденным, которые болеют желтушкой с отсутствием иных признаков недомогания, может быть назначено лечение в домашних условиях с применением оптико-волоконного покрывала. Такое покрывало медленнее, чем флуоресцентная лампа, снижает содержание билирубина, поэтому оно применимо только в легких формах заболевания.

Флуоресцентный свет, который используется для фототерапии, не опасен при правильной организации лечения. Детям на время процедуры на глаза одевается повязка, чтобы не повредить органы зрения (предупредить ожог сетчатой оболочки глаз). Повязка снимается на время кормления малыша. Как правило, процедуру светооблучения проводят с непродолжительными интервалами в 2−4 часа до того времени, когда билирубин придет в норму. Детей совершено не беспокоят темные повязки на глазах, так как до рождения, в утробе матери они находились в полной темноте и это для них привычная обстановка.

Синдром гипербилирубинемии является врожденной формой заболевания, поэтому его лечение заключается в поддержании организма и обеспечении нормальной жизнедеятельности. При врожденных формах встречаются обострения, во время которых необходимо пройти курс лечения сорбентом «Сорбовит-К», а после снижения содержания билирубина следует вернуться к профилактическим мерам, то есть к приему витаминов, желчегонных препаратов и соблюдению диеты.

Гипербилирубинемия – это патологическое изменение сыворотки крови, проявляющееся в повышении концентрации билирубина, возникающее как следствие усиленного распада гемоглобина.

Причины гипербилирубинемии

Синдром гипербилирубинемии развивается чаще всего по одному из двух главных патогенетических механизмов. Первый механизм запускается процессом избыточного синтеза билирубина, который наблюдается при остром одномоментном массивном разрушении эритроцитарных клеток крови. Согласно второй этиопатогенетической теории развития гипербилирубинемии, существует ряд патологических состояний организма, сопровождающихся нарушением метаболических превращений билирубина в печени и элиминации продуктов его распада.

Таким образом, повышение той или иной билирубиновой фракции позволяет предположить этиопатогенетические факторы развития гипербилирубинемии.

В основу этиопатогенетической классификации всех форм гипербилирубинемии положен принцип определения билирубиновой фракции, за счет которой увеличен показатель общего сывороточного билирубина. Так, конъюгационная гипербилирубинемия проявляется повышенной концентрацией прямой билирубиновой фракции, спровоцированной нарушением элиминации билирубина из организма. Для развития данного типа патологических изменений необходимо наличие у пациента каких-либо органических изменений структуры гепато-билиарной системы (наличие конкрементов в просвете желчных путей, диффузные и узловые поражения паренхимы печени), продолжительный прием лекарственных средств группы гормонального ряда.

В ситуации, когда в организме происходит усиленный гемолиз эритроцитарных кровяных клеток, сопровождающийся повышенным синтезированием непрямой фракции билирубина, устанавливается заключение «гипербилирубинемия неконъюгированного типа». Данные изменения чаще всего наблюдаются в практике неонатологов при гемолитических анемиях периода новорожденности, а у взрослой категории пациентов этот тип гипербилирубинемии провоцируется токсическим влиянием ядовитых веществ.

Симптомы гипербилирубинемии

Самым распространенными проявлениями повышения показателя билирубина в крови является повреждение кожных покровов в виде изменения окраски кожи на лимонно-желтый оттенок. Однако первично поражаются все слизистые оболочки ротовой полости, конъюнктивы и глазных белков, которые приобретают ярко выраженный желтый цвет. Вышеперечисленные симптомы имеют место только лишь при значительном увеличении билирубина. В ситуации, когда гипербилирубинемия у пациента спровоцирована патологией печени и органов билиарной системы, помимо изменения окраски кожных покровов больной отмечает выраженный зуд измененной кожи, особенно в ночное время.

Повышение концентрации билирубина и продуктов его метаболического превращения оказывает токсическое влияние на структуры центральной нервной системы, в связи с чем, практически в 100% случаев гипербилирубинемия сопровождается симптомами астеновегетативного симптомокомплекса в виде повышенной утомляемости, невозможности выполнения привычной физической активности, сонливости, а в тяжелых случаях даже различных степенях нарушения сознания.

Больные с печеночным вариантом гипербилирубинемии помимо патогномоничных жалоб, свидетельствующих в пользу повышения концентрации билирубина, отмечают постоянное присутствие симптомов основного фонового заболевания печени – тяжесть и дискомфорт в проекции правого подреберья, ощущение горького привкуса в ротовой полости, постоянная изжога и тошнота, а в период обострения неукротимая рвота.

Подпеченочный вариант гипербилирубинемии также имеет характерные клинические черты в виде выраженного астено-невротического синдрома, характерного изменения стула, который меняет не только окраску, но и консистенцию в сторону жидкой, с присутствием большого количества жира.

Все клинические и патоморфологические варианты гипербилирубинемии сопровождаются типичным потемнением мочи и посветлением кала, которые в большей степени наблюдаются при печеночном и подпеченочном типе гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Период новорожденности является критическим в отношении развития признаков доброкачественных форм гипербилирубинемии, которые провоцируются генетическими энзимопатиями. В связи с тем, что повышение концентрации билирубина у новорожденного ребенка не сопровождается структурными изменениями и функциональными нарушениями печени, а также у ребенка полностью отсутствуют клинические проявления холестаза и гемолиза, данные изменения трактуются как «функциональная гипербилирубинемия».

МКБ-10 классифицирует все наследственные формы функциональной гипербилирубинемии на несколько вариантов.

Отдельную категорию гипербилирубинемии составляет так называемый «физиологический вариант», который наблюдается у всех детей в периоде новорожденности и не вызывает болезненных ощущений и патологических изменений состояния здоровья. Несмотря на благоприятное транзиторное течение, все дети, находящиеся в периоде новорожденности подлежат контролю показателей билирубина, для чего в настоящее время применяется современный анализатор гипербилирубинемии, позволяющий в кратчайшие сроки определить уровень различных фракций билирубина. Проведение скринингового обследования детей позволяет исключить возможность развития тяжелой степени гипербилирубинемии, которая в большинстве случаев провоцирует возникновение энцефалопатических проявлений.

Дебют клинических проявлений гипербилирубинемии приходится на вторые-третьи сутки после рождения ребенка, и самостоятельно нивелируются не более чем через месяц. Для этой формы гипербилирубинемии характерно постепенное желтушное прокрашивание кожных покровов, начиная от головы и заканчивая нижними конечностями. Симптомы так называемой ядерной желтухи проявляются только в случае критического повышения концентрации билирубина, результатом чего является развитие признаков поражения структур центральной нервной системы.

Настораживающими симптомами, свидетельствующими о прогрессировании гипербилирубинемии, является немотивируемая вялость и апатия ребенка, снижение интереса к кормлению и вялый акт сосания. Присоединение ригидности затылочных мышц и опистотонуса свидетельствует в пользу развития тяжелого поражения оболочек головного мозга, которое при отсутствии неотложного медикаментозного вмешательства приводит к летальному исходу. Симптомами необратимого поражения центральной нервной системы новорожденного ребенка является глубокая степень нарушения сознания в виде отсутствия реакции на световой, болевой и температурный раздражители.

Благоприятное течение гипербилирубинемии, наблюдающееся у большинства здоровых доношенных детей, развивается как следствие несовершенства ферментативных систем, не позволяющих быстро осуществлять элиминацию продуктов распада фетального гемоглобина. В настоящее время практикующие педиатры отмечают еще одну особенность течения гипербилирубинемии у новорожденных детей, заключающуюся в прогрессирующем увеличении показателя билирубина после кормления грудью. Однако, несмотря на данную закономерность, гипербилирубинемия не является показанием для прерывания грудного вскармливания.

В ситуации, когда высокие показатели билирубина в крови у новорожденного ребенка не сопровождаются тяжелым расстройством здоровья, применение каких-либо лечебных мероприятий считается необоснованным. Значительная концентрация билирубина хорошо поддается лечению методом ультрафиолетовых ванн, способствующих скорейшему выведению билирубина. Критическое повышение содержания билирубина, превышающее 120 мкмоль/л, является абсолютным показанием для применения заменного переливания крови.

Последние научные наблюдения отмечают значительный рост заболеваемости гипербилирубинемией у детей с родовыми травмами, сопровождающимися развитием кефалогематом. Повышенная концентрация билирубина в этой ситуации развивается в результате массивного разрушения эритроцитов, находящихся в составе гематомы. Данная форма гипербилирубинемии сопровождается высокой концентрацией непрямой фракции и подлежит коррекции с помощью заменного переливания эритроцитарной массы.

Лечение гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия относится к категории патологических состояний, лечение которых должно быть этиологически обоснованным, то есть залогом выздоровления является устранение фонового заболевания.

В ситуации, когда проявления гипербилирубинемии развиваются у человека впервые, необходимо проводить его полное обследование и лечение в условиях стационара гастроэнтерологического профиля. Лишь доброкачественная гипербилирубинемия не нуждается в медикаментозной коррекции и в большинстве случаев нивелируется при соблюдении пациентом основных рекомендаций по коррекции пищевого поведения. Помимо коррекции питания пациентам с гипербилирубинемией, обусловленной патологией гепатобилиарной системы необходимо исключить факт влияния физических и психоэмоциональных перегрузок организма.

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии любой клинической формы разделяется на следующие категории: этиопатогенетическое, симптоматическое и профилактическое.

В связи с тем, что продукты метаболического превращения билирубина оказывают токсическое влияние на все структуры человеческого организма, особенно центральную нервную систему, первоочередно необходимо проводить адекватную дезинтоксикационную терапию с применением лекарственных средств группы антиоксидантов (Цистамин в суточной дозе 0,2 г, Токоферол по 50 мг в сутки перорально). В ситуации, когда у пациента наблюдается критическая концентрация билирубина и имеются признаки токсического поражения головного мозга в виде признаков энцефалопатии, необходимо проводить парентеральную дезинтоксикационную терапию в виде сочетания Инсулина дозе 4 ЕД подкожно с 40 мл 40% раствора Глюкозы внутривенно.

Ели диагностируется иммунновоспалительный вариант гипербилирубинемии, возникающий в результате массивного диффузного повреждения печеночной паренхимы, целесообразно применение краткого курса глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в суточной дозе 30 мг перорально в течение двух недель). В связи с тем, что паренхиматозная гипербилирубинемия в большинстве случаев сопровождается тяжелыми геморрагическими осложнениями, всем пациентам этой категории рекомендуется в профилактических целях применять Викасол в суточной дозе 0,015 г перорально или внутримышечно.

Для облегчения , который часто сопровождает холестатический вариант желтухи, используются средства наружного применения – обтирание камфорным спиртом и уксусные ванны. С целью снижения концентрации желчных кислот в сыворотке крови следует применять лекарственные препараты, действие которых направлено на связывание желчных кислот в тонком отделе кишечника (Холестирамин в суточной дозе 2 г). Кроме того, хорошим эффектом обладает метод дуоденального зондирования и применение желчегонных препаратов (Холосас в суточной дозе 15 мл перорально), при условии отсутствия признаков механического типа желтухи. В ситуации, когда возникновение повышенной концентрации билирубина наблюдается как результат механической обтурации просвета желчных путей, единственным вариантом лечения является хирургическое устранение дефекта (холецистэктомия лапароскопическим доступом).

Гипербилирубинемия - заболевание, в процессе протекания которого происходит ряд патологических изменений в крови человека. Характерной отличительной чертой является повышение концентраций билирубина. Это - один из основных желчных пигментов желто-красного оттенка, является продуктом, образующимся в результате активного распада гемоглобина.

В свою очередь присутствие в организме красящего желчного вещества можно разделить на две фракции:

непрямой билирубин (несвязанный, он же свободный) - вредная и токсичная форма, способна проникать в клетки крови, вызывая в них патологические процессы, и препятствовать нормальному функционированию кровяной системы;
прямой (связанный, он же конъюгированный) билирубин, менее токсичен и выводится из человеческого организма с желчью.

Виды

Условно можно выделить несколько путей возникновения данной болезни:

гипербилирубинемия постгепатитная - форма недуга, приобретенная в процессе жизнедеятельности;
гипербилирубинемия функциональная - врожденная форма, спровоцированная группой наследственных заболеваний, обусловленных генетических;
доброкачественная гипербилирубинемия - это самостоятельное заболевание, которое не оказывает негативное действие на структурные особенности и функциональную составляющую работы печени.

Классифицируют три формы гипербилирубинемии:

надпеченочная, как следствие повышения билирубина в крови;
печеночная - обусловлена повреждением ткани печени;
подпеченочная, возникающая из-за затрудненного оттока желчи или ее закупорки.

Причины

Заболевание гипербилирубинемия причины, обусловливающие его развитие:

интенсивный гемолиз;
применение медикаментозных препаратов в течение значительного периода времени;
интоксикация.

Возможными причинами повышения прямого билирубина связанной формы, становятся отравления организма вредными веществами, некоторые заболевания почек, но чаще всего данная форма диагностируется у детей первых дней жизни. Гипербилирубинемия у новорожденных носит название «физиологическая желтуха».

Более серьезные причины носит повышение непрямой, несвязанной формы билирубина. Неконъюгированная гипербилирубинемия может возникнуть из-за нарушения процесса выведения вещества из организма. Причинами заболевания могут быть вирусы гепатита (разные его формы), желчнокаменные болезни и циррозы печени. Длительный прием стероидов и гормональная терапия, в том числе и прием противозачаточных таблеток, также могут стать причинами повышения несвязанного билирубина.

Основные симптомы

Зачастую гипербилирубинемия имеет бессимптомный характер. Основные проявления в зависимости от формы заболевания могут, как пересекаться, так и иметь разную симптоматику. Наиболее часто можно встретить неярко выраженные, сопутствующие признаки, указывающие на наличие гипербилирубинемии в организме.

При надпеченочной форме:

в результате повышения билирубина в крови более чем в два раза может проявиться незначительное пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и глазных яблок разной интенсивности. При длительном течении болезни кожа может изменить оттенок ближе к зеленому;
побледнение слизистых оболочек в сравнении с кожными покровами;
темно-бурый оттенок кала, потемнение мочи;
потеря жизнерадостности, состояние ближе к апатии;
временная потеря сознания, более редким явлением есть присутствие нарушений неврологического характера (ухудшение зрения, проблемы с произношением, повышенная тяга ко сну).

При печеночном типе:

при повышении билирубиновых показателей более чем в два раза кожа, белки глаз и слизистые оболочки приобретают темно-желтый, ближе к красному оттенок (красная желтуха);
общая слабость организма, вялость;
наличие горьковатого привкуса во рту;
периодический, не ярко выраженный зуд кожи без определенного места локации;
наличие болевых ощущений и дискомфорта в правом подреберье;
однократная, либо продолжительная (реже) рвота, чувство тошноты;
ощущение жжения (изжоги) после приема пищи;
значительное потемнение мочи.

При гипербилирубинемии подпеченочного типа:

при наличии показателей билирубина в крови, увеличенных более чем в два раза отмечается пигментация кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет;
сильный зуд кожных покровов по всему телу, приносящий дискомфорт;
болевые ощущения в правом подреберье;
появление явных признаков присутствия элементов жира в стуле, каловые массы обесцвечиваются или приобретают белый цвет;
горечь во рту;
беспричинная потеря веса;
гиповитаминоз.

Доброкачественная гипербилирубинемия характеризуется следующей симптоматикой:

чувство тяжести и дискомфорта в правом подреберье;
реже диспепсические проявления, такие как тошнота, снижение аппетита, метеоризм, нарушения стула;
депрессивное состояние, утомляемость, вялость.

Симптомы у детей

Гипербилирубинемия у новорожденных и детей младшего возраста может встречаться в различных своих проявлениях:

конъюгационная - тип болезни, обусловленный слабыми связывающими способностями печени;
гемолитическая - характеризуется усиленным распадом кровяных тел эритроцитов, гемолизом;
паренхиматозная развивается на фоне снижения способностей клеток печени связывать билирубин, при общих интоксикациях и поражениях печени инфекционного характера;
обтурационная возникает вследствие серьезных нарушений функций оттока желчи, при наличии закупорки желчевыводящих путей.

Гипербилирубинемия у новорожденных - часто встречаемое явление, не требующее медикаментозного вмешательства. Явными признаками является желтоватый оттенок кожных покровов, глазных белков и слизистых оболочек. Насторожить и стать поводом для беспокойства должны следующие симптомы:

желтизна не только не уменьшается, а и усиливается спустя некоторое время после рождения ребенка;
когда покровы и слизистые не очищаются после первого месяца жизни;
при визуальном осмотре и пальпации диагностируется увеличение таких органов как печень, селезенка, также может присутствовать увеличение периферийных лимфатических узлов;
падение уровня гемоглобина в крови (анемия);
изменения цветовых показателей мочи и каловых масс.

Диагностика

Диагностика включает в себя несколько основных этапов:

сбор анамнеза. Выяснение полной картины прогрессии заболевания от первых проявившихся симптомов до анамнеза семейной хронологии. На данном этапе врач выясняет вопросы, связанные с питанием, применением медикаментозной терапии, перенесенных в прошлом заболеваниях и оперативных вмешательствах;
визуальный осмотр. Обследование кожных покровов и слизистых на предмет пожелтения. Проведение пальпации внутренних органов (печени, селезенки, поджелудочной);
лабораторные тесты и исследования заключаются в заборе крови на клинический и биохимический анализ, в том числе на вирусы гепатита. Коагулограмма кровяной системы. Анализ мочи на выявление присутствия концентрации билирубина. Копрограмма и анализ каловых масс на яйцеглист;
инструментальные исследования. Для формирования картины болезни, исключения серьезных патологических процессов и адекватной оценки состояния внутренних органов пациенту необходимо провести комплексное обследование. В число манипуляций входит и ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и мочевыделительной системы. При необходимости, для большей точности подтверждения или опровержения тех или иных фактов, назначается современное обследование при помощи компьютерного томографа.

Эзофагогастродуоденоскопия применяется как метод диагностики, для выявления патологии венозной системы пищевода и наличия повреждений слизистой, а также для выяснения общего состояния ЖКТ с помощью эндоскопа.

Эластография осуществляется при подозрениях на наличие фиброзных образований в печени, и для выяснения их степени.

При наличии в организме течения гипербилирубинемии доброкачественного типа, рекомендуется произвести пункционную биопсию печени для подтверждения правильности постановки диагноза и исключения таких серьезных патологий как гепатиты всех форм, циррозы, онкологические заболевания.

Гипербилирубинемия у детей всех возрастных категорий диагностируется теми же способами что и у взрослых.

Лечение гипербилирубинемии

Назначение лечения гипербилирубинемии у пациентов определяется формой заболевания и причинами, спровоцировавшими данный синдром.

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается эффективному лечению при условии своевременного выявления причин, спровоцировавших развитие заболевания.

Терапия медикаментозного назначения включает в себя:

препараты антибактериального и противовирусного действия;
гепатопротекторы для сохранения функциональности клеток печени;
средства для желчегонного эффекта;
иммуномодуляторы;
противовоспалительные;
антиоксиданты и энтеросорбенты;
барбитураты и фитотерапия для нормализации уровня билирубина;
витаминные комплексы полноценными курсами по схеме длительностью в несколько месяцев;
ферментные препараты без содержания желчи.

Гипербилирубинемия лечение у женщин в период беременности проводится под строгим контролем лечащего врача и гинеколога.

Лечение заболевания у новорожденных осуществляется преимущественно в условиях стационара.

Диета при гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии пациентам показаны некоторые ограничения в продуктах питания. Основной рекомендацией является соблюдение диеты стола №5. Дробное, частое питание от пяти до шести раз в сутки, при полном отказе от острой, вредной, а также чрезмерно жирной и соленой пищи. Исключение алкогольных напитков.

К какому врачу обращаться?

Гипербилирубинемия лечение и диагностика осуществляется такими специалистами как:

врач-гастроэнтеролог;
гепатолог;
терапевт;
врач-инфекционист.

При любом течении и форме гипербилирубинемии своевременное обращение за квалифицированной помощью - залог здорового будущего и успешного выздоровления.

Гипербилирубинемия - это патологическое состояние, когда уровень билирубина в крови увеличивается. Развитие недуга провоцируют различные заболевания внутренних органов. Такими являются печеночная недостаточность и желчнокаменная болезнь. Если процесс гипербилирубинемии находится на первой стадии развития, тогда специфическая терапия не проводится. В некоторых случаях желчный пузырь начинает воспаляться.

Большинство врачей не считают это состояние самостоятельной патологией. Несмотря на то что оно имеет свой код по МКБ-10, относят его к симптому определенного патологического процесса. Однако тот или иной признак указывает на развитие отклонения в организме.

Этиология

Причины гипербилирубинемии следующие:

генетическая предрасположенность;
спиртным или лекарственными средствами;
инфекционные заболевания;
ошибочно неправильное переливание крови, когда не совпадает группа и резус-фактор;
аутоиммунные заболевания;
хронической формы;
воспалительный процесс тканей печени;
лейкоз;
новообразования различного характера;
кровоизлияния в брюшную полость после травмы;
употребление стероидов;
применение жаропонижающих и антибактериальных средств.

Выявленный синдром развивающейся гипербилирубинемии неблагоприятно воздействует на нервную систему. Также из-за него может произойти отравление организма.

Если рост билирубина увеличивается параллельно с такими заболеваниями, как и цирроз, это говорит о том, что состояние больного крайне тяжелое. Особенно это может произойти после холецистэктомии.

Если такое состояние возникает при беременности, значит, произошел застой желчи из-за эстрогенов. Хотя такое возникает редко, но все равно необходимо обратиться к врачу, который назначит обследование, тем самым получится избежать развитие серьезных патологий.

Каждая форма и разновидность заболевания имеет свой код по МКБ-10.

Классификация

Такая патология имеет свою классификацию:

Функциональные расстройства, которые диагностировали у взрослых. Код по МКБ-10: Е80 ‒ это общий код, но есть еще и код по МКБ-10 для разновидностей (синдромов). Например: код по мкб-10 ‒ Е80.4 – , код по мкб-10 ‒ Е80.5 – синдром Криглера, код по мкб-10 ‒ Е80.6 – синдром Дабина – Джонсона и синдром Ротора. Также есть код по МКБ-10 ‒ Е80.7 – нарушение обмена билирубина неуточненное.
Наследственные гипербилирубинемии – код по МКБ-10 ‒ D55 ‒ D58.
у новорожденных – код по МКБ-10 ‒ P50 ‒ P61.

Говоря более конкретно, эта патология делится на следующие виды:

Доброкачественная гипербилирубинемия. В большинстве случаев это хроническая , очень редко она является перемежающейся. Считается, что это наследственная гипербилирубинемия. Название доброкачественная имеет собирательный характер. Под ним подразумеваются нарушения в метаболических процессах, которые связаны с уровнем билирубина. Главный симптом этого заболевания – желтый цвет кожи и склер глаз. Такое состояние может возникнуть после пережитого сильного стресса, после оперативного вмешательства или инфекционного заболевания, при беременности.
Неконъюгированная гипербилирубинемия или прямая гипербилирубинемия. Для нее характерно повышение непрямого билирубина. Чаще всего это случается при гемолизе. Такая гипербилирубинемия встречается у новорожденных, которым поставлен диагноз , а также у пациентов с наследственной формой гемолитической анемии, когда произошло повреждение эритроцитов. В большинстве случаев это происходит при отравлении организма, во время , а также при остром или . Осложнением такого гепатита является постгепатитная гипербилирубинемия.
Конъюгационная развивающаяся гипербилирубинемия ‒ это повышение уровня прямого билирубина, другими словами, физиологическая желтуха. Ее в основном диагностируют у недоношенных детей, потому что их печеночная ферментная система еще не развита. Такая гипербилирубинемия у недоношенных детей проявляет первые симптомы лишь на третий день. В течение недели она прогрессирует, а потом идет на спад. У детей, родившихся раньше срока, она пройдет через три недели, а у детей раннего возраста ‒ через две недели.
Транзиторная гипербилирубинемия – диагностируется у 70% новорожденных. Возникает она из-за слабой редукции пигментов желчи. Полностью проявляется на третий день после рождения. Цвет урины и каловых масс остается без изменений. У некоторых детей это проявляется постоянной сонливостью, плохим аппетитом, в редких случаях единичной рвотой. Симптомы проявляются на протяжении недели, иногда больше. В такой ситуации поможет педиатр, который назначит эффективное лечение. Такая форма патологии не вызывает практически никогда осложнений.

В последнее время все чаще диагностируется .

Симптоматика

В каждом случае гипербилирубинемия проявляет симптомы довольно ярко. Самый характерный ‒ это желтый цвет кожного покрова, склер глаз, ротовой полости.

Дополнительно проявляется следующая симптоматика:

чувство боли в правом подреберье;
тошнота и единичная рвота;
, ощущение горечи во рту;
общая слабость, отказ от еды, ;
резкие перепады настроения;
сонливость;
редкие и кратковременные обмороки;
неврологические нарушения;
моча становится темного цвета;
присутствует кожный зуд;
резкое снижение массы тела.

Если такая патология возникла при беременности, то клиническая картина может дополняться симптомами следующего характера:

постоянное ощущение усталости, сонливости;
общее недомогание и слабость;
нарушение аппетита;
если есть хронические заболевания, то возможно их обострение.

Пациенты, у которых диагностирована функциональная гипербилирубинемия в легкой форме, не испытывают никакого дискомфорта при пальпации печени, орган не увеличивается в размере.

При средней и тяжелой стадии такой болезни, как непрямая развивающаяся гипербилирубинемия, печень увеличенная и болезненная. Разновидностью такой формы патологического процесса является синдром Жильбера.

Если желтый цвет кожного покрова является единственным клиническим признаком и дополнительные симптомы нарушения здоровья не установлены даже путем диагностики, предварительно ставится диагноз доброкачественная гипербилирубинемия или же врожденная развивающаяся гипербилирубинемия.

Диагностика

Первичный осмотр проводится врачом-терапевтом:

сначала он проводит визуальный осмотр;
собирает анамнез больного.

Дальнейшая диагностика может включать в себя следующие обследования:

общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
общий анализ мочи и кала;
УЗИ брюшной полости;
УЗИ печени;
печеночные пробы.

В данном случае может понадобиться консультация инфекциониста, гематолога, иммунолога, нефролога. По результатам пройденного обследования выявляется патология и назначается соответствующее лечение.

Лечение

При диагностированной гипербилирубинемии лечение должно быть только комплексным. Если выяснится, что у больного , необходима консультация гематолога, особенно если эта патология диагностирована у беременной.

Медикаментозная терапия включает в себя:

антибактериальные и противовирусные препараты;
прием иммуномодуляторов;
противовоспалительные лекарственные средства;
антиоксиданты (при необходимости), например, Энтеросгель;
препараты урсодезоксихолевой кислоты, например, Урсосан;
Фенобарбитал, чтобы понизить уровень билирубина;
фитотерапевтическое лечение.

Профилактика

В качестве профилактических мер необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

соблюдение определенной диеты с ограничением вредных продуктов;
отказаться от вредных привычек, особенно от употребления спиртных напитков;
нельзя перегружать организм физическими нагрузками;
следует избегать .

Если патологию диагностировать своевременно и начать эффективное лечение, тогда прогноз будет благоприятным. Но прогноз все равно зависит от степени развития заболевания и сопутствующих патологических процессов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.

Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.

В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина - пигмента желчи.

Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.

В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.

К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.

Что это такое

При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь . В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.

Описание процесса

Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.

Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:

Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.

В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.

Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.

Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.

Виды заболевания

Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет , но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.

Формы гипербилирубинемии:

Распространённость и значимость

Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.

Факторы риска

проведение интенсивного гемолиза;
попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
длительный прием лекарственных средств;
беременность.

Последствия

В большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия , которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.

Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.

Причины возникновения

Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
Проблемы с выведением билирубина из организма.
Нарушения печеночного метаболизма.

В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.

Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе .

При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит , цирроз печени . Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.

При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.

Каковы симптомы заболевания

Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.

При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.

При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.

Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:

окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
сонливость и недомогание;
бледность слизистой;
раздражительность;
ухудшение зрения и речи.

Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:

красноватый оттенок кожи и слизистой;
ощущение горечи во рту;
дискомфорт в области печени;
зуд кожных покровов;
усталость.

Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:

легкая боль в области печени;
жирный кал белого цвета;
горький привкус во рту;
гиповитаминоз;
пожелтение кожных покровов и глазных склер.

Лечение

К каким врачам обращаться

Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.

Препараты

Для лечения гепатита используются желчегонные препараты : Урсофальк , Хофитол , Гепабене , а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.

Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.

Новорожденных лечат с помощью современного метода - фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.

Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.

В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.

Хирургическое лечение

Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.

Лечение средствами народной медицины

Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца .

Диета

При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15 . Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5 .

Профилактика

Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Прогноз

При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.

Заключение

Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.

Гастроэнтеролог, Гепатолог, Инфекционист

Занимается диагностикой, проводит профилактику и лечение язвы желудка, гастрита, гепатита, дисбактериоза, диареи, эзофагита, панкреатита, метеоризма, запора, колита и других заболеваний желудочно-кишечного тракта.