Лечение ладонно-подошвенной и климактерической кератодермии. Хронические дерматозы воспалительного генеза на ладонях и подошвах

Термином «кератодермия» обозначат обширную группу дерматозов, в результате которых происходит нарушение нормальных процессов ороговения кожи. В большинстве случаев заболевание поражает кожу на ладонях и подошвах, то есть, те места, на которых мало сальных желез.

Причины развития

К настоящему моменту не удалось точно выяснить причины и механизм развития кератодермии. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что основная причина развитии кератодермии – это мутации генов, которые передаются по наследству.

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

Некоторые наследственные синдромы;
Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
Опухолевые заболевания;
Различные гормональные нарушения;
Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

Болезнь Тоста-Унны;
Болезнь Вернера;
Кератодермия мутилирующая;
Болезнь Меледа;
Синдром Паийона-Лефера;
Синдром Олмстеда;

К очаговым формам заболевания относят:

Линейную кератодермию Фукса;
Акрокератоэластоидоз Коста;
Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Это ладонно-подошвеная кератодермия, передающаяся по наследству. Для этого дерматоза характерно диффузное поражение кожи подошв и ладоней. По мере развития заболевания нередко отмечается изменения межфаланговых суставов пальцев.

Заболевание существует, как правило, с рождения. Реже развивается в более позднем возрасте. Для данного вида кератодермии характерен распространенный кератоз кожи с ободком застойной эритемы по краю очага поражения. Нередко на подошвах или ладонях появляются глубокие трещины, которые причиняют сильную боль.

Болезнь Вернера

Этот тип кератодермии, также, является наследственным. Развивается дерматоз в течение 1-1,5 месяцев жизни. На коже подошв и ладоней отмечается сильно выраженный гиперкератоз. Для данного вида заболевания характерно изменение ногтевых пластин, у больных ногти значительно утолщены. Примерно раз в полгода у некоторых больных самопроизвольно происходит отслоение ороговевших слоев кожи.

Кератодермия мутилирующая

Как и прочие виды диффузных кератодермий является наследственным заболеванием. Характерный симптом дерматоза – кератоз с сотовидной поверхностью на поверхности кожи ладоней и подошв как при кератодермии Бенье. Одновременно на коже тыльной стороны стоп и кистей можно увидеть кератотические очаги звездчатой формы. На пальцах наблюдаются кольцевидные перетяжки.

Иногда проявления мутилирующей кератодермии сочетаются с врожденной глухотой. Кстати, такой симптом как глухота является характерным еще и для таких кожных заболеваний как микседема и нейрофиброматоз.

Болезнь Меледа

Наследственная кератодермия с диффузным поражением кожи подошв и ладоней. При этом типе заболевания очаг поражения окружен ободком из эритоматозной кожи. Очаги поражения могут распространяться и на тыльную поверхность ступней и ладоней, захватывая область сустава (симптом носков и перчаток). Иногда очаги наблюдаются также в области локтей и коленей. При болезни Меледа нередко наблюдается сращение или контрактура пальцев и контрактура Дюпюитрена.

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и островоспалительного дерматоза. У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

При этом заболевании наблюдается сочетание кератодермии с дистрофией ногтей и изменением формы пальцев. Кроме того, у больных отмечаются аномалии развития зубов, лейкокертоз, выпадение волос (аллопеция).

Очаговые формы заболевания

Очаговые формы кератодермии являются наследственными заболеваниями, которые могут проявляться, как самостоятельно, так и в составе с врожденными синдромами. Проявляется очаговая кератодермии, как правило, в подростковом или более позднем возрасте.

При крупноочаговых формах заболевания на коже подошв и ладоней отмечается образование округлых очагов, расположенных, обычно, в местах давления. При линейной форме кератодермии очаги удлиненные, нередко заходящие на пальцы и тыльные стороны ступней и ладоней.

Папулезные формы ограниченной кератодермии отличаются небольшими размерами очагов и их рассеянным расположением. Развивается дерматозы этого вида в возрасте 1-5 лет (болезнь Брюауэра-Францешести) или намного позже – в возрасте 15-30 лет (болезнь Фишера-Буше).

Клинически эти дерматозы проявляются образованием большого количества небольших по размеру очагов с бородавчатой поверхностью. Располагаются полусферические или овальные элементы изолировано по всей поверхности кожи подошв и ладоней. При удалении ороговевшей кожи с поверхности очага отмечается образование кратерообразного углубления.

При акрокератодермии точечной на коже кистей и ладоней появляются кератотические папулы с блестящей поверхностью и неизмененным цветом кожи. Нередко этот тип заболевания сочетается с раком внутренних органов.

Акрокератоэластоилоз Коста – это разновидность точечной кератодермии, первые симптомы которой отмечаются еще в детском возрасте. Проявляется образованием большого количества мелких папул сероватого цвета, слегка просвечивающихся.

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

Акантоз разной степени выраженности;
Гиперкератоз;
В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Изменений в базальной мембране и базальном слое эпидермиса отсутствуют. Воспалительных явлений не наблюдается.

К особым чертам, которые позволяют выделять кератодермии разного вида, являются характерные изменения в структуре шиповатого и зернистого слоя эпидермиса:

Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами. На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Кроме того, подбирается симптоматическое лечение в зависимости от типа заболевания. К примеру, при синдроме Папийона-Лефера необходимо периодически проводить санацию полости рта, иногда требуется применение антибиотиков.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

Старинные народные методы могут помочь в лечении кератодермии, они используются для размягчения кожи и ускорения процессов ее отслаивания.

На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Профилактика кератодермии ладонно-подошвенной, как и других наследственных заболеваний, не разработана. Прогноз на излечение неблагоприятный. Даже при проведении длительного комплексного лечения можно добиться улучшения состояния кожи, но не полного избавления от кератодермии.

dermalatlas.ru

Комплексный подход к лечению возрастных кератодермий. Статьи компании «oro.prom.ua»

КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ВОЗРАСТНЫХ КЕРАТОДЕРМИЙ

Н. А. Манзюк, врач-дерматовенеролог ФГУ ФСС РФ Центра Реабилитации «Вольгинский», Владимирская область

Введение

Кератодермия (син. кератоз ладонно-подошвенный) – группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза, характеризуется избыточным рогообразованием, преимущественно ладоней и подошв. Одной из форм приобретенной кератодермий и является возрастная или климактерическая кератодермия, так как развивается она в климактерическом периоде жизни, как у женщин, так и у мужчин. О климактерии мужчин в последнее время мы слышим не так уж и редко. Предполагают, что развитию заболевания способствуют эстрогенная недостаточность и снижение функции щитовидной железы. Эти же факторы по всей вероятности приводят и к дисметаболическим изменениям в стареющем организме, которые сопровождаются дефицитом витаминов, микроэлементов, пептидов, жирных кислот и других ингредиентов, а также приводят к снижению объема воды и ферментативной активности.

Встречается довольно часто, преимущественно все-таки у женщин, но статистически далеко не всегда регистрируется, так как считается, что это возрастные особенности организма и как заболевание кожи не воспринимается; к тому же, и лечению оно поддается с трудом.

Клиническая картина

Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии, жизни в виде эритемы на коже «подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Рговые массы растрескиваются, особенно на пятках, появляются болезненность при ходьбе, зуд. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Обусловливается это тем, что с возрастом роговой слой утолщается, но сами роговые чешуйки становятся значительно тоньше, и они медленнее, чем в молодом возрасте слущиваются. Если у людей в возрасте, 25-30 лет корнеоциты в роговом слое находятся приблизительно в течение 14 20 суток, и затем слущиваются, то у людей в возрасте 65 70 лет этот процесс может растягиваться до 30 дней и более. Замедление десквамации корнеоцитов происходит на фоне снижения липидов и уменьшения количества филаггрина, что приводит к усилению трансдермальной потери воды. В результате кожа становится сухой, что приводит к ее шелушению. Состояние особенно ухудшается в зимнее время. Гистологически выявляют ортогиперкетоз, гранулез, акантоз и участки спонгиоза с экзоцитозом лимфоцитов. В дермепериваскуляторный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагноз кератодермий основывается на клинических и лабораторных данных.

Лечение

Согласно литературным данным, лечение данной патологии чаще всего ограничивается назначением местного лечения: кератолитические мази и смягчающие кремы с витаминами, солевые ванночки, тепловые масляные компрессы.

При упорном течении заболевания назначают внутрь ретиноиды в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы с добавлением мазевого местного лечения и немедикаментозные методы лечения: солевые ванны, грязевые и глиняные аппликации, фонофорез с витамином А и 20% димексидом, лазеротерапия. В течение последнего десятилетия непременным условием успешного лечения климактерического синдрома в целом является длительная заместительная гормональная терапия. В связи с этим в последнее время предпринимаются попытки применения заместительной гормональной терапии и в лечении климактерической кератодермий в частности. Больным назначаются как чистые эстрогены: дивигель, эстрадиоловый крем, эстрожель и другие, так и в комбинации с прогестагенами: климен, фемостон и другие.

Клинический эффект наблюдался не сразу, а по истечении 5-6 месяцев после начала приема препарата и прекращался после его отмены. Однако прием этих препаратов дает ряд негативных эффектов и имеет достаточно много противопоказаний. Поэтому применение фитогормонотерапии в лечении климактерического синдрома и вышеуказанной патологии в том числе, на сегодняшний день заслуживает внимания.

Фитотерапия

Рекомендуется применение лекарственных растений, содержащих растительные эстрогены и растений, обладающих эстрогеноподобным и гормонорегулирующим действием. Это следующие средства: цимицифуга (клопогон даурский); донник лекарственный; хмель обыкновенный; клевер красный, соя; люцерна; шалфей лекарственный;

Крапива двудомная и др.

Гомеопатические средства

В настоящее время достаточно широко и с успехом используются гомеопатические средства, содержащие выше названные лекарственные растения. Из них можно назвать следующие средства: климаксан гомеопатический; антикламак; климактоплан;

Ременс и другие.

При этом эти средства могут быть использовать не только с целью фитогормонотерапии, но и как средства, улучшающие метаболизм в тканях. Из других средств, улучшающих обменные и эндокринные нарушения, используемые при лечении кератодермий, можно назвать ангио-протекторы, антиоксиданты, витамины, ферментативные препараты и биологически активные добавки.

Биологически активные добавки

Биологически активные добавки Международного Кораллового Клуба очень эффективны при данной патологии: Алтимейт Микрогидрин Витамин Е с нанокластерами МСМ (сера с микрогидрином) Набор трав №5 Комплекс витаминов группы В Люцерна программы для женщин и мужчин и другие.

Клинический случай

Больная Н., 58 лет, жалобы на боли в области пяток, усиливающиеся при ходьбе. Утолщение кожи стоп. Считает себя больной в течение последних 3 лет, когда вначале появились утолщение кожи стоп и трещины, а позднее присоединились изменения на кистях. Из анамнеза известно, что у больной в течение 9 лет менопауза, причем с самого начала и практически до настоящего времени протекает с патологическими симптомами: с приступами «жара», «приливов», повышенная потливость, нарушение сна. Страдает гипертонической болезнью 1 степени. Регулярно принимает энап по 5 мг в сутки. Неоднократно получала амбулаторное лечение: аевит, теоникол, местно мази белосалик и радееит. Однако полной ремиссии практически никогда не достигалось. В течение последних 3 месяцев получает гормонозаместительную терапию фемостоном, назначенную гинекологом. Объективно: общее состояние удовлетворительное. АД -130/80 мм рт. ст, пульс – 72 удара в 1 мин. По внутренним органам без видимой патологии. На коже стоп в области пяток и по боковым поверхностям ступней с переходом на подошву умеренно выраженные гиперемия, гиперкератоз с необильным мелким крупнопластинчатььм шелушением и глубокими единичными трещинами. На коже ладоней в центральной части и по ладонной поверхности преимущественно концевых фаланг (особенно в области «подушек» пальцев) островки гиперкератоза желтого цвета с обрывками эпидермиса, мелкими трещинами и участками истонченной кожи. Диагноз: климактерическая кератодермия. Гипертоническая болезнь 1 степени. К гормональной заместительной терапии, которую больная продолжала получать, добавлено следующее лечение: – электрофорез воротниковой зоны с бромистым натрием № 12 ежедневно – минеральные ванны № 10 через день; – глинолечение по типу носок и перчаток первые 5 процедур ежедневно, затем через день № 7 с последующим смазыванием кожи мазью радееит; 4- биологически активные добавки: омега 3/60, цинк, витамин Е с нанокластерами, корень солодки, микрогидрин плюс. Люцерну в течение всего курса лечения 24 дня.

К 21-дню лечения у больной кожа кистей практически полностью очистилась и восстановилась структура истонченного эпидермиса, а на стопах сохраняется лишь легкая гиперемия и истончение эпидермиса.

Заключение

Таким образом, можно сделать вывод, что комплексное лечение климактерической кератодермии с включением гормонозаместительной терапии, физических методов лечения, биологически активных добавок и местной терапии – ускоряет процессы восстановления кератинизации кожи кистей и стоп.

Литература

Ахтямов С. М., Бутов Ю. С. Практическая дерматокосметология. М.: «Медицина", 2003.
Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни. М.: Медицина. Справочник. 1997.
Пономоренко П. Н. Физиотерапия в косметологии. С. -Пб., В. Мед. А, 2002.

ЖУРНАЛ НАТУРАЛЬНАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И КОСМЕТОЛОГИЯ № 2 2008 г.

Журнал для практиков. Натуральная фармакология и косметология. Издатель: кафедра профилактической и восстановительной медицины РГМУ. Главный редактор Ю. Г. Боженков.

skype:talda120
e-mail: [email protected]

Узнайте больше:

Коралловая вода -природная живая биологически активная вода с ощелачивающими минералами. Ежедневное употребление такой воды - улучшает качество здоровья и продолжительность жизни человека.
Коло-Вада (Коловада) -очищение организма на клеточном уровне за 14 дней.
Комфортное снижение веса
Микрогидрин - молодость, энергия, защита! Нанотехнологии. Спорт. Почему он самый мощный антиоксидант ХХI-века.
Очистка лимфатической системы (лимфы) человека.
Правильное ежедневное клеточное питание. Код клетки - аминокислоты, витамины, минералы, пнжк, пребиотики.
Витализаторы. Устройства для обработки воды: структурирование, витализация, смягчение. И Ваша вода всегда будет приносить удоволствие!
Косметическая линия по уходу за телом, зубами, волосами. Нанокосметика.
Чистота без химии-это реальность! Средства по уходу за домом шведской компании «Tergo» - мирового лидера в сфере индустрии чистоты.
Нейтроник - Ваша защита от электромагнитных излучений, электросмога.
Результаты применения продуктов Международного Кораллового Клуба, отзывы.
Гемосканирование на темнопольном микроскопе, тестирование живой капли крови - новая методика определения качества Вашего здоровья.
Натуральные препараты для победы в спорте, без ущерба здоровью!
Программы Академии Здоровья (О. А. Бутакова) для детей, женщин, мужчин.
Бизнес предложение для сетевиков велнесс-компаний: Визион-Vision Тяньши-Tiens Group-Тианде Виталайн-Vitaline Гербалайф-Herbalife Витамакс-Vitamax Амвей-Амвэй-Amway Oriflame-Орифлейм Faberlic-Фаберлик Инфинум-Infinum Enrich-Инрич Santegra Mary Kay Marykay-Мери Кей Nsp-Нсп Zepter-Цептер Neways-Ньювейс Agel-Эйджел Амрита-Amrita Avon-Эйвон Dr.Nona-Доктор Нона Gloryon-Глорион Intway-Интвей Эдельстар Арт Лайф Корпорации Сибирское Здоровье Дайна-Daina Белый Кот Тапервер-Tupperware Мирра Люкс и др.
Преимущества Маркетинг-плана Компании Межнународный Коралловый Клуб.

Так просто выглядит пошаговая система основа Концепции Здоровья Человека от Компании Международный Коралловый Клуб - и Ваше тело снаружи и внутри всегда будет в порядке!

БАД - ЗДОРОВЬЕ

Ай Кью Активин Алоэ вера с клюквенно-яблочным вкусом Алоэ вера с персиковым вкусом Алоэманнан Алтимейт Априкотабс Артишок Биошейп Бурая водоросль ВитАлоэ Гидросел Гинкго Билоба Глюконат калия Готу кола Детские вкусные витамины ДигестЭйбл Диозин Жевательный кальций Железо Жир печени акулы Зеленое золото Кальций меджик Каскара Саграда (Крущина) Комплекс витаминов группы В Кора белого дуба Корал Лецитин Корал-Майн КоралПробиотик КоралПробиотик для детей Корень солодки Кофермент Q-10 (Coenzyme Q-10) Кошачий коготь Лакс-Макс Листья черного ореха Люцерна Мега Ацидофилус Мелатонин Микрогидрин Микрогидрин Плюс МСМ с микрогидрином Набор трав №1 №2 №3 №4 №5 №6 №7 №11 Омега 3/60 Omega 3/60 Очанка Папайя ПауэрМин Пищеварительная формула Про-волокно Программа 2 Коло-Вада Плюс Противити Селен Сильвер-Макс Спирулина в капсулах Спирулина в порошке Спирулина в таблетках Грин Бар Какао Бар СуперФуд Бар СуперЭппл Бар СуперЧерри Бар Сустав комфорт Тру Лецитин ФерстФуд Молозиво Фито-Си Фито-энергия Цинк Чеснок Эндуро-макс Эхинацея

КОСМЕТИКА - КРАСОТА

C7 – крем для контура глаз C7 – крем-пилинг для лица C7 – пенка для глубокого очищения кожи C7 – сыворотка от глубоких морщин C7 – сыворотка от морщин, ежедневный уход C7 – тонизирующая маска для лица с омолаживающим эффектом C7 – увлажняющий крем, замедляющий процессы старения Cellution 7 - Премиум-линия по уходу за кожей Бальзам для губ увлажняющий Бальзам для кожи лица и тела «Жир эму с маслом чайного дерева» Бальзам-кондиционер цитрусово-мятный с нанокластерами Гель Алоэ с нанокластерами Гель моющий и увлажняющий для тела Гель очищающий для лица с нанокластерами Зубной порошок «Микробрайт» Крем разогревающий Крем увлажняющий для комбинированной и жирной кожи Крем увлажняющий мультиактивный Лосьон для тела укрепляющий «НутраФирм» с нанокластерами Лосьон тонизирующий для всех типов кожи Масло косметическое «Жир эму» Масло чайного дерева косметическое Молочко нежное очищающее Сильвер гель Соль для ванн с микрогидрином Сыворотка косметическая «Селлюшен-С» с нанокластерами Шампунь для волос цитрусово-мятный с нанокластерами

ВИТАЛИЗАТОРЫ ФИЛЬТРЫ

Витадуш Витакулон Витапамп Витастик Витастрим мини Витастрим Д-серия 1» Витастрим уни Витафильтр ОВП-метр Сменный картридж «Рейншоу» Сменный картридж «Чистая вода» Фильтр для душа «Рейншоу» Фильтр «Чистая вода»

ЧИСТОТА В ДОМЕ

Чистик для оптики Макси-комплект Мини-комплект Чистик махровый Чистик скраббер Чистик универсальный Швабра большая Швабра малая Легкая насадка для швабры большая маленькая Набор чистиков: оптический, универсальный, махровый чистик скраббер Накладка для швабры для влажной уборки большая маленькая Накладка для швабры для сухой уборки большая маленькая Ручка для швабры с регулируемой длиной

ЭЛЕКТРОМАГНИТНАЯ ЗАЩИТА

Нейтроник МГ-03 Нейтроник МГ-04 Нейтроник МГ-04М

Свяжитесь с нами и получите дополнительную информацию

у нашего генерального представителя - Наталья Евгеньевна

skype:talda120
e-mail: [email protected]
по тел. +380509175463, +380975810562

Мы имеем филиалы и предоставляем вам возможность пользоватья этим удивительным продуктом в следующих странах и городах:

Центры мира:

Австрия-Вена Азербайджан-Баку Армения-Ереван
Белоруссия-Минск Бельгия-Брюссель Болгария-София
Великобритания-Лондон Венгрия-Будапешт
Германия-Берлин Греция-Афины Грузия-Тбилиси
Израиль-Тель-Авив Ирландия-Дублин Испания-Мадрид Италия-Рим
Казахстан-Алма-Ата Киргизия-Бишкек
Латвия-Рига Литва-Вильниус
Молдова-Кишинев Монголия-Улан-Батор
Польша-Варшава Португалия-Лиссабон
Россия-Москва Румыния-Бухарест
Туркмения-Ашхабад
Узбекистан-Ташкент Украина-Киев
Финляндия-Хельсинке Франция-Париж
Чехия-Прага
Швеция-Стокгольм
Эстония-Таллин

Абакан Актобе Актюбинск Алматы Альметьевск Александрия Алушта Алчевск Анапа Ангарск Ангрен Артем Артемовск Арзамас Архангельск Астрахань Ахтырка
Барнаул Биробиджан Бишкек Белая Церковь Белгород Белово Белореченск Бельцы Бердичев Бердянск Благовещенск Борисполь Бровары Братск Брянск Бугульма
Васильевка Васильков Великий Новгород Владимир Владимир-Волынский Владивосток Владикавказ Винница Вознесенск Волгоград Вологда Воркута Воронеж Воткинск
Гагарин Горловка Горно-Алтайск Губкинский Грозный
Джанкой Димитров Днепродзержинск Днепропетровск Донецк
Евпатория Екатеринбург Елабуга Енакиево Ереван
Желтые Воды Житомир
Закарпатье Запорожье Зугрес
Ивано-Франковск Измаил Изюм Ижевск Ильичевск Иркутск
Казань Калининград Калуга Каменец-Подольский Караганда Кемерово Керчь Киев Киров Кировоград Киселевск Кишинев Когалым Ковель Комсомольск Комсомольск-на-Амуре Конотоп Константиновка Коростень Кострома Краматорск Красноармейск Краснодар Красноярск Кременчуг Кривой Рог Кропоткин Купянск Курахово Курган Курск Кустанай
Лесозаводск Липецк Лисичанск Луганск Лубны Луцк Львов
Магадан Магнитогорск Макеевка Мариуполь Махачкала Мелитополь Миргород Минусинск Москва Мукачево Мурманск
Набережные Челны Нальчик Находка Нежин Нерюнгри Нефтеюганск Нижний Новгород Нижневартовск Нижнекамск Нижний Тагил Николаев Никополь Новая Каховка Нововолынск Новоград-Волынский Новоднестровск Новокузнецк Новомосковск Новосибирск Ногинск Норильск Ноябрьск
Обухов Одесса Омск Орел Оренбург
Павлоград Пенза Первомайск Пермь Петрозаводск Петропавловск-Камчатский Пирятин Полтава Подольск Псков Пятигорск
Раменское Рига Ровно Ростов-на-Дону Рязань
Самара Самарканд Саки Салехард Санкт-Петербург Саранск Саратов Свердловск Севастополь Северск Северодонецк Симферополь Славянск Смела Смоленск Снежное Сочи Ставрополь Старый Оскол Стрий Судак Сумы Сургут Сыктывкар
Таганрог Таллин Тамбов Ташкент Тбилиси Тверь Тернополь Терновка Тикси Тобольск Тольятти Томск Торез Трускавец Тула Тында Тюмень
Ужгород Улан-Удэ Умань Урай Уральск Усолье-Сибирское Усть-Каменогорск Уфа
Феодосия
Хабаровск Ханты-Мансийск Харьков Херсон Хмельницкий Хуст
Чебоксары Челябинск Череповец Черкассы Черкесск Чернигов Черновцы Чита
Шахтерск Шостка
Щелкино
Элиста Электросталь Энергодар
Южно-Сахалинск Южноукраинск Южно-Уральск Юрга
Якутск Ялта Ярославль

oro.prom.ua

Мутилирующая кератодермия: причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

В группу кератодермии включены дерматозы, в основе которых лежит сбой в процессе ороговения. Это и болезнь Унны-Тоста, и патология Меледа, и синдром Папийона-Лефевра). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

рубиновая алопеция;
пахионихия;
нарушение слуха;
гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, наличие опухолевых болезней.

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:

суставы локтей;
поверхность кистей (тыльная);
суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, гистологического исследования.

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

акантоз;
сильный гиперкератоз;
гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

медикаментозно;
терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:

мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
стероидных медикаментов;
кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как «Неотигазон». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.

Народными средствами

Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

мякоть листка алоэ;
настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.

Профилактика заболевания

Болезнь является наследственной, она возникает вследствие мутации генов, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16. Единственным профилактическим мероприятием считается генетическая консультация родителей ребенка. При обнаружении у них дефектного гена, врач должен сообщить о возможности рождения ребенка с этим синдромом.

Осложнения

Осложняться болезнь может присоединением инфекции.

При наличии у человека такой патологии, как мутилирующая кератодермия, прогноз специалисты ставят неблагоприятный. Полного избавления от данной болезни врачи еще не смогли добиться. Даже длительное комплексное лечение не помогает, оно лишь способно улучшить состояние дермы.

gidmed.com

Кератодермия ладонно-подошвенная

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней - кератодермия.

Определение

Кератодермия - это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки, а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
Авитаминоз, недостаток витамина А;
Нарушение активности ферментов в организме;
Отравление тяжелыми металлами;
Слабый иммунитет.

Симптомы

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

Неотигазон - этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
Мазь из мочевины;
Салициловая мазь.

Также назначается лазерная и криотерапия, фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Описание:

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины кератодермия:

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии).

Симптомы кератодермии:

Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем па их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит па тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и щ патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный , гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический .

Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием , быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи , рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение кератодермии:

Для лечения назначают:

В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.

Дерматозы ладонно-подошвенной локализации (ДЛПЛ) представляют собой хронические заболевания кожи воспалительного происхождения. Располагаются очаги соответственно на ладонях и подошвах.

Существуют дерматозы и неинфекционной природы, которые являются следствием развития псориаза, экземы, кератодермии врождённого и приобретённого характера. Врождённые кератодермии считаются редкими заболеваниями и возникают в раннем детском возрасте, причём они чаще всего сочетаются с патологией внутренних органов, опорно-двигательной системы, с другими поражениями кожи.

Эпидемиология

Болеют ДЛПЛ в основном взрослые люди от 30 до 40 лет, что объясняется активным образом жизни и пиком трудоспособности. Чаще патология поражает женщин. Соотношение болеющих мужчин и женщин можно выразить как 1:3 соответственно.

Последствия и отголоски ДЛПЛ

Для описываемого заболевания характерной особенностью является хроническое течение с частыми или редкими периодами обострений. Во время обострений симптоматика может быть выраженной или умеренной. Основные клинические проявления это воспаление кожи, зуд, болезненность и жжение кожных покровов.

Такое течение патологии обусловлено постоянной механической травматизацией ладоней и подошв. Этот факт снижает работоспособность пациента. Кроме работоспособности психологическое состояние человека также значительно страдает, потому что очаги поражения часто находятся на видимых участках кожи. У женщин развиваются психоэмоциональные нарушения, а это в свою очередь приводит к разладам в семейных отношениях, к снижению самооценки. Не стоит долго говорить о том, что для таких людей достаточно сложной задачей становится поиск работы, выбор профессии, выполнение бытовых обязанностей и, естественно, снижается качество жизни.

Виды ДЛПЛ

У взрослых пациентов самой распространённой формой болезни являются экземы - дисгидротическая и тилотическая. На их долю приходится около 50% всех случаев ДЛПЛ.

Экземы

Экзема ладоней и подошв заболевание с хроническим течением. Причин и способствующих факторов огромное количество. Из основных причин стоит выделить аллергическйий компонент, который встречается в 25% всех случаев экзем. Аллергенами могут служить:

никель;
химические компоненты косметических средств;
лекарственные препараты;
материалы и красители, из которых произведена обувь.

Сопутствующие факторы:

щёлочи и детергенты;
растворители и дезинфектанты;
трение, низкая влажность, холод;
длительный контакт с водой.

Болезнь может возникать как проявление грибковой или микробной инфекции кожи.

Дисгидротическая экзема

Проявляется патология остро. Сначала возникает гиперемия, затем на ней появляются пузыри с горошину, расположенные на подошвах или ладонях. Иногда пузыри могут быть и больше, иметь много камер. Когда пузыри вскрываются, обнажается мокнущая поверхность, которая беззащитна и может инфицироваться бактериальными агентами, что приводит к нагноению и осложнению заболевания. После затихания симптомов начинается шелушение, появляются трещины, которые могут быть разной глубины и размеров. При этом возможны болезненность, зуд и жжение поражённых участков кожи. Хронизация процесса усугубляет состояние кожи и трещины могут быть постоянными, а кожа грубеет, утолщается, развивается лихенификация. В статье приведены фото дерматоза в различных проявлениях.

Роговая экзема

Заболевание достаточно редкое. Кожа при данной патологии не воспаляется, не отекает, на ней не возникают везикулярные высыпания и не появляется зуд (зудящие дерматозы ). Чаще всего образуются очаги гиперкератоза в центре ладоней и подошв, трещины. Больные жалуются только на шершавую кожу и боль в области трещин.

Экзема кончиков пальцев

Этот вид хронической экземы имеет свои отличительные особенности. Кожа на самых кончиках пальцев ярко-розового цвета, шелушится, определяется сухость, трещины. Пузырьки не появляются, а зуд почти не чувствуется, а в большинстве случаев отсутствует. В местах поражения кожи жжение и болезненность. Патологический процесс не распространяется на проксимальные фаланги и локализуется только на дистальных одного или нескольких пальцев.

Считается, что предрасполагать к развитию экземы кончиков пальцев могут химические соединения в виде моющих средств, атопические проявления в анамнезе, аллергены в виде клея, растений, пищевых продуктов, медикаментов.

Чаще всего болезнь проявляется у стоматологов, офисных работников, цветоводов, парикмахеров. Патологический процесс протекает в основном длительно и имеет тенденцию к затяжному.

У некоторых больных экзема кончиков пальцев захватывает все пальцы и переходит на ладонь, что ознаменовывается трансформацией экземы в эксфолиативный кератолиз.

Эксфолиативный кератолиз

Данный хронический дерматоз проявляется симметричным шелушением ладонных поверхностей кистей. Шелушение возникает отдельными очагами по 2-3 мм, которые имеют округлые формы. Спустя некоторое время происходит слияние таких очагов, так как имеет место периферический рост. В центре такие сливные бляшки гиперемированы и болезненны.

Климактерическая ладонно-подошвенная кератодермия

Это поражение кожи занимает пятую часть всех случаев в группе ДЛПЛ. Болезнь возникает у женщин от 40 лет. Мужчин заболевание поражает на 10-20 лет позже. Развивается патология в связи со снижением эстрогенов в организме женщины, а также при снижении функционирования щитовидной железы. При этом у пациентов нередко присутствуют сопутствующие заболевания:

ожирение;
сердечно-сосудистые заболевания;
гипертоническая болезнь;
деформирующий артрит.

Кератодермия проявляется ороговением подошв и ладоней, начиная с центральной зоны. Площадь ороговевшей кожи постепенно увеличивается. Образуются трещины, а за ними приходит болезненность и незначительный зуд. Выраженность гиперкератоза больше в местах постоянного механического воздействия.

Псориаз

В 10% случаев ДЛПЛ сочетается с псориазом, который манифестирует в возрасте от 30 до 50 лет, однако может развиться в более раннем и более позднем возрасте.

Из предрасполагающих факторов стоит отметить хроническую травматизацию ладоней и подошв, что связано с тяжёлым физическим трудом.

Бляшки при псориазе ярко выражены, инфильтрированы, имеют чёткие границы и возвышаются над кожей. С течением времени маленькие бляшки сливаются друг с другом, образуя огромные очаги - на всю поверхность подошв и ладоней.

Вид бляшек чаще серебристо-белый из-за цвета покрывающих их чешуек. Иногда могут быть серо-жёлтые корки, при отшелушивании которых открывается ярко-красная поверхность. При частой травматизации образуются трещины и открывается кровотечение.

Рассмотренные дерматозы имеют различия в этиопатогенетическом плане, однако их симптомы во многом схожи друг с другом. Это можно объяснить особенностью строения кожных покровов подошв и ладоней.

Лечение дерматоза ЛПЛ

Местная терапия данных дерматозов находится на первом месте в комплексном лечении. Терапевтический эффект предопределён строением кожи подошв и ладоней. Известно, что впитываемость лекарственных препаратов характеризуется структурой того участка кожи, где препарат будет применён.

Проводились исследования впитываемости одного лекарственного препарата на разных участках кожи. Было выяснено, что в области предплечья показатель оказался равным 1, на волосистой части головы 3,5, на ладонях 0,83, а на подошвах всего 0,14. Из этого следует, что даже здоровая кожа на подошвах может впитать незначительную часть лекарственного вещества. При воспалительных же изменениях в условиях нарастания рогового слоя эти цифры снижаются в несколько раз.

В связи с такой ситуацией местное лечение подошв и ладоней является трудной задачей для дерматологов.

Виды местных лекарственных средств

Лекарственные средства местного использования разделяют на несколько групп.

Причины развития

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

Некоторые наследственные синдромы;
Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
Опухолевые заболевания;
Различные гормональные нарушения;
Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

Болезнь Тоста-Унны;
Болезнь Вернера;
Кератодермия мутилирующая;
Болезнь Меледа;
Синдром Паийона-Лефера;
Синдром Олмстеда;

К очаговым формам заболевания относят:

Линейную кератодермию Фукса;
Акрокератоэластоидоз Коста;
Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Болезнь Меледа

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и . У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

Очаговые формы заболевания

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

разной степени выраженности;
Гиперкератоз;
В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами . На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.

Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.

Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.

Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.

Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.

Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.

Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.

Причины и симптомы кератодермии ладоней и подошв

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

инфекционные заболевания внутренних органов;
доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
сбой в работе некоторых ферментов;
климактерический период;
интоксикация организма;
снижение иммунитета.

Симптомы болезни:

уплотнение рогового слоя кожных покровов;
смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
сильное шелушение на отдельных участках;
усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
появляются коричневые пятнышки;
слои кожи внутри пораженной области отмирают;
на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Виды

Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.

По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.

Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.

Основные виды

Название	Время возникновения, причина	Симптоматика
Мутилирующая	У ребенка после 1 года, наследственная.	Происходит изменение кожных покровов на ступнях, ладонях. Обильное потоотделение. На пальцах образуются трещинки, которые болят. Ногтевые пластины становятся тонкими, снижается слух, нарушается развитие половых органов, возникает фолликулярный кератоз.
Папийона-Лефевра	У детей от 2 до 3 лет, наследственная.	Изменение цвета кожных покровов; появление глубоких трещин на пятках, ладонях; проявление твердых пятен желтого, коричневого цвета, обрамленных фиолетовым ободком; ноги увеличиваются в объеме; болезнь блуждает от стоп к голени, от ладоней к запястьям; усиленное потоотделение; поражение зубов - возникает периодонтит, кариес. Могут понадобиться зубные протезы.
Меледа	У детей и подростков от 5 до 15 лет, часто первые симптомы проявляются к 16-20 годам жизни, наследственная.	Возникают пятна желто-коричневого оттенка с фиолетовым обрамлением, толщиной от 2 до 5 мм; образуются трещины; симптомы переходят на тыльную сторону стопы, кисти рук, пальцы; образуются черные мелкие точки в результате сильного потоотделения; видоизменяется цвет и форма ногтевой пластины.
Унны-Тоста (врожденный ихтиоз)	У детей от 1 года до 2 лет, проявляет себя в каждом поколении, реже - через поколение.	Возникает листовая пузырчатка; происходит расширение ороговевшей площади; в редких случаях появляются трещины; осложнение предусматривает заболевание зубов, позвоночника, волосяного покрова; редко встречаются случаи с нарушениями во внутренних органах.

Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.

Виды локальных образований

Название	Тип наследования, возраст	Характеристика образований	Цвет, размер	Отличие
Кератоз Бушке-Фишера	аутосомно-доминантный, в подростковом возрасте	точечные жемчужины образуют уплотненные ороговевшие пробки, кратерообразные края	коричневый, 10 мм	роговые кратеры, возникают в области роговых пробок
Брюнауэра-Францешетти	аутосомно-рецессивный, в младшем возрасте	гиперкератоз на отдельных участках дермы, дистрофия ногтей, складчатый язык, лейкоплакия во рту	дифференциальная, с другими типами очаговых проявлений	наличие складчатого языка
Акрокератоэластоидоз Косты	не обнаружен тип, у девушек в 18-20 лет	роговые бугорки в большом количестве, размещаются группами; их поверхность шероховатая; повышенная потливость;	приблизительно 3 мм в диаметре, желто-белый	роговые выпуклости овального вида
Фукса	аутосомно-доминантный, в первые месяцы после рождения	выпуклости линейного вида, сопровождаются глубокими трещинами, которые кровоточат, расположены на протяжении влагалищ сухожилий	находятся на 0,5-1 см над плоскостью кожных покровов	линейные островки.

Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.

Методы лечения

На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.

Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.

Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:

Неотигазон - приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
Ретинол - витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат- является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
Салициловая кислота - мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
Уродерм - мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.

Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.

Применяются следующие методы:

Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.

Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.

Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
ускоряет обмен веществ в клетках;
положительно влияет на иммунитет;
ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
снимает болевой синдром.

Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:

Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.

В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.

Возможные осложнения и профилактика

Кератодермия несет опасность для всего организма.

В некоторых случаях возможны следующие осложнения:

выпадение волос, зубов;
деформация ногтей;
нарушение правильной работы внутренних органов;
возникают проблемы со слухом;
повышенная нервозность;
сбой в работе эндокринной системы.

Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.

Специфической профилактики недуга не выявлено.

Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.