Пороки развития уха. Аномалии среднего уха

Аномалии развития ушной раковины встречаются сравнительно редко. Под уродством раковины подразумевается изменение ее формы, что, по определению Марщан (Marchand), зависит от расстройств «первой формации», поскольку у человека нормальное образование органов заканчивается на III месяце утробной жизни.

Возможно, что воспалительные процессы в генезе уродств играют определенную роль; известны случаи деформации ушных раковин и атрезии наружного слухового прохода, явно возникшие в результате внутриутробных изменений на почве врожденного сифилиса (И. А. Ромашев, 1928) или других заболеваний

Так как развитие организма человека продолжается и после рождения, то более целесообразным считают определение понятия «уродство» как всякое нарушение развития. Уродства не имеют никакого отношения к индивидуальным вариациям ушной раковины, которые обычно встречаются часто и потому не обращают нашего внимания.

Уродства же сразу бросаются в глаза косметической недостаточностью, которую они создают или чрезмерной величиной, или отстоянием от головы, или уменьшением размера ушной раковины, наличием выростов, добавочных образований, недоразвитием отдельных частей или полным отсутствием органа, расщеплением раковины и т. д.

Маркс (Marx, 1926) делит все уродства ушной раковины на две группы: уродства уха у лиц нормально развитых; это -первичные уродства; уродства у лиц, имеющие общий или местный характер; это - вторичные уродства.

Среди психиатров некоторое время господствовали идеалистические взгляды Мореля (Morel), который считал, что изменение ушной раковины является признаком психической неполноценности (ухо Мореля). В настоящее время считается, что аномалии ушной раковины не имеют значения при оценке психического состояния личности.

По данным Вали, аномалии ушной раковины наблюдаются чаще у мужчин, чем у женщин; двусторонние преобладают над односторонними, а среди последних-левосторонние. В настоящее время считается доказанным, что аномалии развития ушной раковины могут наблюдаться и у психически полноценных людей.

По исследованиям Фрэзера (Fraser, 1931), Ричардса (Richards, 1933), и Ван Эли (Van Alyea, 1944), нарзокное, среднее и внутреннее ухо развивается из различных основ. Вначале развивается внутреннее ухо. появляясь как результат инвагинации эктодермы, которая отделяется от эпителия для образования пузырька, носящего название отоцисты. Из него образуется улитка и вестибулярный отдел (лабиринт).

Ввиду того что внутреннее ухо развивается раньше среднего и наружного, врожденные дефекты его обычно встречаются без сопровождающих дефектов двух последних отделов. Такую деформацию представляет собой аплазия лабиринта, обусловливающая врожденную глухоту ребенка. Наружное ухо и евстахиевы трубы развиваются из заднего сегмента первой жаберной щели.

Развитие ушной раковины до определенного периода происходит независимо от развития наружного слухового прохода и среднего уха; поэтому иногда может возникнуть изолированное уродство ушной раковины. Однако чаще недоразвитие распространяется на задние сегменты первой жаберной щели, на мандибулярные и гиоидальные жаберные дуги, и тогда наблюдаются уродства как наружного слухового прохода, так и среднего уха (барабанная перепонка, слуховые косточки).

При атрезиях наружного слухового прохода барабанная кость (os tympanicum) может отсутствовать. С этим недостатком связаны уродства среднего уха различной степени. При уродстве легкой степени барабанная перепонка сохранена, но она, как правило, всегда неправильно сформирована. В других, более тяжелых случаях на месте барабанной перепонки имеется лишь костная пластинка.

При этом барабанная полость может быть уменьшена за счет утолщения стенок, особенно за счет нижнего отдела. Иногда полость настолько сужена, что принимает щелевидную форму, и при высоких степенях уродства она может даже совершенно отсутствовать, на ее месте имеется лишь губчатая кость.

Слуховые косточки , в особенности молоточек и наковальня, в большинстве случаев бывают сформированы неправильно. Особенно деформированной бывает рукоятка молоточка; иногда отсутствует соединение молоточка с барабанной перепонкой.

При тяжелых степенях уродства косточки могут совершенно отсутствовать, причем мышцы барабанной полости существуют и даже хорошо развиты. Однако при отсутствии молоточка напрягающая барабанную перепонку мышца прикрепляется к латеральной стенке. Лицевой нерв всегда существует, однако ход может быть изменен. Евстахиева труба почти всегда существует, но изредка встречаются частичные или полные атрезии ее.

Харузек (Charousek, 1923) наблюдал изолированное недоразвитие латеральной стенки аттика и шрапнельной перепонки, слуховые косточки были деформированы. Одновременно у этого же больного на другом ухе отмечалась микротия с атрезией наружного слухового прохода и глухота с нормальной возбудимостью вестибулярного аппарата. Это редкий случай недоразвития всех трех отделов.
Микрохирургические операции при аномалиях среднего уха с удалением ненормально оформившихся слуховых косточек, особенно молоточка, могут привести к улучшению слуха.

Аномалии развития внутреннего уха

(лабиринта) очень редко выражены в виде аплазии органа; последняя ведет к глухоте на это ухо.
Обычно же аномалии развития лабиринта носят ограниченный (частичный) характер и касаются только органа слуха, слухового нерва или мозговой части последнего, но встречаются и более разкие изменения, захватывающие всю пирамиду височной кости, среднее и наружное ухо, лицевой нерв. По данным Зибенмана (Siebenmann), при атрезнях наружного слухового прохода лишь в одной трети случаев обнаруживаются патологические изменения во внутреннем ухе.

Основная масса глухонемых , имея более или менее грубое изменение со стороны внутреннего уха или слухового нерва, обычно не имеет таковых со стороны наружного и среднего уха (Б. С. Преображенский), что связано с особенностями эмбрионального развития слухового органа.

Аномалии развития внутреннего уха , носящие ограниченный характер без наличия одновременных пороков развития окружающих областей, могут встречаться в виде: 1) полного отсутствия внутреннего уха; 2) диффузной аномалии развития перепончатого лабиринта; 3) ограниченной аномаши развития перепончатого лабиринта (кортиева органа и слуховых клеток). Наиболее ярким примером полного отсутствия лабиринта и слухового нерва является единственный случай, описанный Мишелем (Michel, 1863).

Диффузные аномалии перепончатого лабиринта встречаются среди глухонемых чаще н могут возникнуть как самостоятельные аномалии развития в связи с внутриутробной инфекцией. Они могут быть выражены в виде недоразвития перегородок между завитками и лестницами, отсутствия рейснеровой мембраны, расширения эндолимфатического канала с увеличением жидкости или, наоборот, расширения перилнмфатического пространства с увеличением перилимфатическои жидкости за счет коллапса рейснеровой перепонки, что ведет к сужению эндолимфатического канала; кортиев орган может оказаться местами рудиментарным, а местами совершенно отсутствующим, клеток спирального узла нет или они недоразвиты. Часто может не быть волокон ствола слухового нерва или их атрофия.

Stria vascularis может совершенно отсутствовать, иногда только местами, но бывает и наоборот: сильное ее увеличение вплоть до половины просвета канала. Вестибулярная часть обычно при аномалиях кохлеарного аппарата остается нормальной, но изредка отмечается отсутствие или недоразвитие той или иной ее части (отолитовой мембраны, maculae, cupulae и др.).
Аномалии развития , связанные с внутриутробной инфекцией, возникают либо на почве менингита плода, либо плацентарной инфекции сифилисом.

Наконец, имеют место аномалии развития , касающиеся лишь кортиева органа, его эпителия на базилярной пластинке и отчасти периферических окончаний нерва. Все изменения кортиева органа могут быть выражены различно: местами совершенно отсутствовать, местами быть недоразвитыми или метаплазированными.

- Вернуться в оглавление раздела "

В настоящее время с повышенной частотой стали проявляться врожденные пороки развития различных органов, с которыми приходится иметь дело докторам практически любых специальностей.

Причем, осложнения могут иметь, как чисто косметический, так и функциональный характер.

Нередко различные патологии сопровождаются поражением органов слуха, а это, в свою очередь, влечет за собой нарушения психосоматического состояния ребенка и усложняет развитие речевого аппарата.

Более того, если поражение двустороннее – оно может привести к инвалидизации человека. Поскольку существует много вариантов сочетанных аномалий развития у ребенка, то очень часто для излечения или облегчения состояния пациента необходимо комплексное многокомпонентное лечение, требующее определенных знаний от специалистов разных профилей.

Наружные признаки патологий в развитии слухового аппарата могут проявляться разнообразно. Размеры ушной раковины могут колебаться от чересчур увеличенных, как при макротии, до ничтожных или полного ее отсутствия, как при микротии или анотии. В зоне ушной раковины могут образоваться наросты, например ушные привески либо ушные свищи. Положение раковины уха может быть неправильным. Лопоухость — аномалия, характеризующаяся углом в 90 градусов между поверхностью головы и ухом, также считается отклонением от нормы.

К наиболее серьезным патологиям развития, влекущим за собой полную или частичную потерю слуха, относят: атрезии или стенозы внешнего слухового отверстия, нарушения развития слуховых косточек или лабиринта.

Кодировка аномалий по Международной Классификации Болезней

• Патологии развития уха, имеющие врожденный характер, которые приводят к ухудшению слуховой функции.
• Прочие нарушения в развитии органов слуха врожденного характера.
• В классификации различают патологии в строении внутреннего уха, среднего и наружного:

• Q16.9 – патологии в строении лабиринта и просвета внутреннего уха;
• Q16.3 – местные нарушения развития слуховых косточек;
• Q16.I – сужение или атрезия внешнего слухового прохода, свищи в околоушной области;
• Q17.0 – дополнительная ушная раковина;
• Q17.5- оттопыренное ухо или лопоухость;
• Q17.1 – увеличенное ухо;
• Q17.2 – уменьшенное ухо.

Эпидемиологический фактор в патологиях развития органов слуха

Согласно собранным статистическим данным, частота развития врожденных аномалий органов слуха составляет 1:7-15 тысяч младенцев, причем в большинстве случаев расположенных справа. У девочек патологии наблюдаются в 2-2,5 раза реже, чем у мальчиков.

ВИДЕО

Предпосылки к возникновению пороков развития органов слуха

В 85% случаев пороки развития органов слуха носят эпизодический характер и не имеют четких предпосылок. В остальных случаях эти нарушения связаны с наследственной предрасположенностью.

Признаки патологий развития уха

Унаследованные патологии развития органов слуха в большинстве случаев провоцируют такие заболевания, как: синдром Голденхара, синдром Конигсмарка, синдром Мебиуса, синдром Нагера, синдром Тричера-Коллинза.

Синдром Конигсмарка проявляет собой такие отклонениями, как уменьшение размера раковины уха, атрезия наружного прохода уха и нарушенная проходимости звука во внутреннее ухо. В этом случае отсутствует внешний слуховой проход, а ушная раковина являет собой хрящевой валик. При этом черты лица симметричные, а сопутствующих пороков развития не наблюдается.

При синдроме Конигсмарка показывает практически полную потерю слуха – степень кондуктивной тугоухости III-IV. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностирование патологий слухового аппарата

Для точного диагностирования патологий развития уха у новорожденных следует, в первую очередь, провести обследование – на этом сходится большая часть врачей. Для таких целей используются стандартные методы исследований: акустическая импедансометрия; установление порогов слышимости способами фиксации коротколатентных СВП и ОАЭ.

Для проверки слуха пациентов старше 4-х лет применяют тональную пороговую аудиометрию, а также проводят проверку полноты восприятия шепота и стандартной разговорной речи. Если у ребенка диагностирована односторонняя , то проверка слуховой функции в другом ухе, все равно, требует достоверного подтверждения.

При уменьшенном размере ушной раковины (микротии) обычно диагностируют III степень кондуктивной тугоухости, то есть порядка 60-70 дБ. Тем не менее, не исключено, что сенсоневральная или кондуктивная тугоухость могут иметь показатели и большие, и меньшие.

Лечение патологий развития органов слуха

(непроходимость звуковых волн к внутреннему уху), развившаяся с обеих сторон, требует ношения специального слухового аппарата с костным вибратором для обеспечения способности ребенка к разговорной речи. Если в ухе есть слуховой проход, то достаточно обычного слухового аппарата.

Строение уха предполагает наличие слизистой оболочки, которая расположена на всем протяжении от носоглотки через слуховую трубу до среднего уха и сосцевидного отростка. В этой связи больные дети, равно как и здоровые, подвержены заболеванию отитом среднего уха. Во врачебной практике зарегистрированы случаи мастоидита при микротии и атрезии внешнего слухового прохода. Такие осложнения лечатся только хирургическим путем.

ГОУ ВПО МГПУ

Самостоятельная работа

По дисциплине анатомия, физиология и патология органов слуха и речи

Тема: Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

заболевание ухо отосклероз тугоухость

Москва, 2007

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

2.Невосполительные заболевания внутреннего уха

3. Тугоухость. Нейросенсорная тугоухость

4. Повреждение слуховой области коры головного мозга. Поражения проводникового отдела слухового анализатора

5. Поражение структур внутреннего уха

6. Опыт Ринне. Опыт Вебера. Проводимость (костная, воздушная) при нейросенсорной тугоухости

7. Аудиограмма больных с нейросенсорной тугоухостью

Литература

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

Из раздела физиологии мы знаем, что в слуховом органе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат. К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему – все остальные части органа слуха, начиная с волосковых клеток кортиева органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга. И жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату, соответственно; однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва – волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающий нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринт) возникает тремя путями:

1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха;

2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек;

3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринт носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом церебральном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного прохождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринт. В результате диффузного гнойного лабиринта кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринте гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринт) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринта полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринт приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринта является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринта, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринте в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном – в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

2.Невоспалительные заболевания внутреннего уха

Отосклероз – заболевание костной ткани лабиринта неясной этиологии, которым заболевают преимущественно женщины молодого возраста. Ухудшение наступает во время беременности и инфекционных заболеваний.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают нарушение минерализации костной ткани с образованием отосклеротических очагов в области окна преддверия и передней ножки стремени.

Клинически заболевание проявляется прогрессирующим понижением слуха и шумом в ушах. Слух снижается в начале по типу нарушения звукопроводящего аппарата, в дальнейшем при вовлечении в процесс улитки поражается звуковоспринимающий аппарат. Часто отмечаются явления парадоксального слуха – пациент лучше слышит в шумной обстановке.

При отоскопии изменений со стороны барабанной перепонки не отмечается. Обращает на себя внимание истончение кожи наружного слухового прохода и отсутствие серы.

Лечение хирургическое, операция получила название стапедопластики . Подвижность звукопроводящей системы восстанавливается путем удаления замурованного в овальном окне стремени и замены его тифлоновым протезом. В результате операции наступает стойкое улучшение слуха. Больные подлежат диспансерному учету.

Болезнь Меньера. Причины заболевания до настоящего времени остаются неясными, предполагается, что процесс связан с нарушением лимфообразования во внутреннем ухе.

Клинические признаки заболевания характерны:

· внезапный приступ головокружения, тошноты, рвоты;

· появление нистагма;

· шум в ухе, одностороннее снижение слуха.

В межприступном периоде пациент чувствует себя здоровым, однако, тугоухость постепенно прогрессирует.

Лечение в момент приступа – стационарное, в межприступном периоде применяется хирургическое лечение.

Поражения внутреннего уха могут возникать при сифилисе. При врожденном сифилисе поражение рецепторного аппарата в виде резкого понижения слуха является одним из поздних проявлений и обнаруживается обычно в возрасте 10-20 лет. Характерным для поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе считается симптом Эннебера - появление нистагма при повышении и снижении давления воздуха в наружном слуховом проходе. При приобретенном сифилисе поражение внутреннего уха чаще возникает во вторичном периоде и может протекать остро - в виде быстро нарастающего понижения слуха вплоть до полной глухоты. Иногда заболевание внутреннего уха начинается с приступов головокружения, шума в ушах и внезапно наступающей глухоты. В поздних стадиях сифилиса понижение слуха развивается более медленно. Характерным для сифилитических поражений внутреннего уха считается более резко выраженное укорочение костного звукопроведения по сравнению с воздушным. Поражение вестибулярной функции при сифилисе наблюдается реже. Лечение при сифилитических поражениях внутреннего уха специфическое. В отношении расстройств функций внутреннего уха оно тем эффективнее, чем раньше начато.

Невриномы преддверно-улиткового нерва и кисты в области мостомозжечкового угла головного мозга часто сопровождаются патологическими симптомами со стороны внутреннего уха, как слуховыми, так и вестибулярными, в связи со сдавлением проходящего здесь нерва. Постепенно появляется шум в ушах, снижается слух, возникают вестибулярные расстройства вплоть до полного выпадения функций на пораженной стороне в сочетании с другой очаговой симптоматикой. Лечение направлено на основное заболевание

Из раздела физиологии мы знаем, что в слуховом органе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат. К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему - все остальные части органа слуха, начиная с волосковых клеток кортиева органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга. И жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату, соответственно; однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающий нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринт) возникает тремя путями:

1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха;

2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек;

3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринт носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом церебральном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного прохождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринт. В результате диффузного гнойного лабиринта кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринте гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринт) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринта полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринт приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринта является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринта, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринте в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.