Наиболее часто синдром эйзенменгера развивается при. Синдром Эйзенменгера — порок сердца, связанный с врожденной патологией

Комплекс Эйзенменгера характеризуется наличием большого дефекта (1,5-3 см) в мембранозной части межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты,
отходящей от обоих желудочков («аорта-всадник»), и гипертрофией правого желудочка (рис. 18).

Рис. 18. Комплекс Эйзенменгера (схема).
1 - аорта отходит от обоих желудочков («аорта-всадник»);
2 - дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки;
3 - гипертрофия правого желудочка. Стрелками показано направление патологического кровотока.

Комплекс Эйзенменгера составляет 3% случаев врожденной аномалии сердечно-сосудистой системы (Гриневецки, Молль, Стасиньски, 1965).

Принято различать «белый» синдром Эйзенменгера (без цианоза), когда имеется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, и «синий», после перемены направления сброса и появления цианоза (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин; Л. Д. Крымский). Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышением давления в легочной артерии, которое может равняться давлению в аорте или даже превышать его. Давление в легочных капиллярах нормально. Причиной повышенного давления в легочной артерии является повышение сопротивления в легочных артериолах на почве дистрофических изменений их стенок.

Клиническая картина этого заболевания может быть разнообразной и зависит от стадии развития порока. Чаще всего больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость и одышку даже при сравнительно небольшом физическом напряжении, на головные боли и склонность к обморокам. Могут наблюдаться кровохарканье, носовые кровотечения, охриплость голоса вследствие сдавления левого возвратного нерва расширенной легочной артерией. Часто встречается деформация позвоночника. Пальцы в виде барабанных палочек являются поздним и непостоянным симптомом заболевания.

Область сердца иногда выпячена («сердечный горб»). Наблюдается дрожание в области сердца («кошачье мурлыканье»). Границы сердца равномерно расширены. Выслушивается грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с эпицентром в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией усилен. Может возникать диастолический шум.

В начальном периоде порока полицитемия отсутствует или умеренно выражена. В терминальном периоде заболевания часто наблюдается повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина.

На электрокардиограмме часто наблюдается высокий заостренный зубец Р (Р pulmonale) и признаки значительного перенапряжения правого желудочка. Нередко отрезок ST смещается вниз; зубец Г уплощен, двухфазен или отрицателен.

По данным рентгенологического исследования, сердце увеличено. Правые отделы сердца, особенно правый желудочек, дилатированы; дуга легочной артерии выбухает. Корни легких расширены. Легочный рисунок значительно усилен. При рентгеноскопии видна пульсация дуги легочной артерии и «пляска» корней.

На фонокардиограмме систолический шум имеет веретенообразную форму или форму короткого «ромба». Шум сливается с первым тоном и обрывается задолго до начала второго. Может регистрироваться также диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии или аорты.

Течение порока может осложниться бронхитом, пневмонией, эмболиями, инфарктом легких, бактериальным эндокардитом.

Прогноз зависит от времени развития цианоза, после чего больные редко живут больше 10 лет. Смерть наступает в результате правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни около 25 лет (В. Йонаш).

Лечение заключается в хирургическом закрытии дефекта межжелудочковой перегородки до того, как возникнут необратимые изменения в легочных артериях. Легочная гипертония служит противопоказанием к оперативному лечению.

В связи с исключительной тяжестью заболевания сочетание комплекса Эйзенменгера с беременностью встречается редко. Еще большую редкость представляют роды у этих больных, так как у них либо прерывают по показаниям! со стороны сердца, либо она заканчивается самопроизвольным абортом вследствие гибели плодного яйца от кислородной недостаточности.

Zeh и Klaus (1963) впервые в мировой литературе сообщили о благоприятном исходе беременности у больной 20 лет с комплексом Эйзенменгера и легочной гипертонией. У этой больной лишь в конце беременности отмечалось некоторое усиление одышки. Роды протекали нормально. При последующем наблюдении больной в течение 3 лет авторы ухудшения здоровья не отметили.

Второе сообщение о благополучном исходе беременности и родов у больной с комплексом Эйзенменгера опубликовал Wille (1965). Возраст больной 40 лет. Предыдущие 4 беременности у нее заканчивались абортами (1 искусственный и 3 самопроизвольных). В родовспомогательное учреждение поступила с началом родовой деятельности. Роды были преждевременными. Родился живой ребенок весом 1740 г. Мать и ребенок выписаны домой через 3 недели после родов.

Одна из двух наблюдавшихся нами больных с комплексом Эйзенменгера благополучно перенесла беременность и роды, вторая умерла. Приводим краткие данные из истории беременности и родов этих больных.

Больная М., 24 лет, поступила в акушерскую клинику с беременностью 24 недели в тяжелом состоянии. Предыдущие 2 беременности закончились абортами (1 искусственный и 1 самопроизвольный на 27-й неделе беременности). Порок сердца был диагностирован в раннем детстве. Больная неоднократно находилась в клиниках I Московского медицинского института имени И. М. Сеченова (детской, терапевтической, хирургической). В 1957 г. установлен диагноз болезни Эйзенменгера. Больной была предложена операция на сердце, от которой она решила временно воздержаться. При исследовании в акушерской клинике было установлено, что в течение настоящей беременности ухудшения состояния больная не отмечала, за исключением периодически возникающих болей в животе начиная с 16-й недели беременности.

Объективно у больной отмечался выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек, усиливающийся после движений, охриплость голоса, симптом барабанных палочек и часовых стекол на руках и ногах, деформация позвоночника (кифотическое искривление в грудном отделе, необычно широкие тела позвонков и резкое увеличение остистых отростков) (рис. 19 и 20).

Рис. 19. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол» на пальцах стопы больной М. (комплекс Эйзенменгера).
Рис. 20. Изменения позвоночника у больной М.

В легких жесткое дыхание, сухие рассеянные хрипы, в нижних отделах быстро исчезающие при глубоком дыхании влажные хрипы. Сердце умеренно расширено влево и вправо. Выраженная пульсация во втором межреберье слева. Систолический шум с эпицентром во втором и третьем межреберье слева от грудины; акцент второго тона на легочной артерии. Пульс 80 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 100/70 мм рт. ст. Венозное давление 100 мм вод. ст. Скорость кровотока (магнезиальное время) 11 секунд.

Рентгенологически обнаружены явления застоя в легких, сердце не увеличено, выбухает дуга легочной артерии. На электрокардиограммах ритм правильный, резкое отклонение электрической оси сердца вправо, диффузные изменения миокарда предсердий и желудочков.

При акушерском исследовании определена беременность (24 недели) с симптомами угрожающего позднего выкидыша.

В связи с тяжелым состоянием больной ей было настоятельно предложено прервать беременность. Однако больная, а также ее муж и мать от этого категорически отказались.

Бальная находилась на постельном режиме, получала витамины, кислород. На 38-й неделе беременности под эндотрахеальным наркозом было произведено со стерилизацией. Вес новорожденного 2300 г, длина 45 см, имеются признаки недоношенности, гипотрофии и мышечной гипотонии. В послеоперационном периоде у больной стали нарастать симптомы сердечной и дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), появились тяжесть в голове с потерей слуха, боли в левой половине грудной клетки. Терапия не дала должного эффекта, и больная умерла на 4-й день после родоразрешения.

На вскрытии диагноз подтвердился.

Ребенок в удовлетворительном состоянии направлен в дом ребенка.

Вторую больную с комплексом Эйзенменгера мы наблюдали в родильном доме № 67. Данные о течении беременности и родов у нее были приведены в сообщении А. Л. Бейлина и Р. А. Зеликович (1966). Это первое сообщение в отечественной литературе о благополучном исходе родов при комплексе Эйзенменгера.

Таким образом, наши наблюдения и литературные данные привели нас к заключению, что беременность при комплексе Эйзенменгера противопоказана. Однако если женщина обращается к акушеру в поздние сроки беременности, когда произвести поздно, наиболее щадящим способом родоразрешения являются роды через естественные родовые пути с тщательным обезболиванием и проведением соответствующей терапии (см. ).

Эти больные легче переносят послеродовой период, чем послеоперационный.

Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с .

Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

• - отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
• - отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
• - нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
• Открытый атривентрикулярный канал - сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
• Аортопульмональное окно - патологический шунт между легочной артерией и аортой.
• Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни .

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер .

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту - возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие , фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно . Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

• цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
• одышка при физической нагрузке и в покое,
• боль или чувство давления в груди,
• аритмия или тахикардия,
• синкопальные состояния - обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
• головные боли,
• головокружения,
• отеки, онемение пальцев рук и ног,
• «барабанные палочки и часовые стекла» - характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

Когда обращаться к врачу?

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление .

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

• Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
• Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
• Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

• - регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
• Рентген грудной клетки - при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
• - позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
• и - назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
• Компьютерная томография - позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
• Катетеризация сердца - введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
• Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

• Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
• Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
• Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

• Преобладают проявления основного заболевания.
• Частые эпизоды .
• Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
• Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

• Одышка при физической нагрузке.
• Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
• Слабость.
• Аритмия.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Головные боли.

В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений .

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
2. Устранение шунта.
3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия , направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

• Сердечные гликозиды.
• Диуретики.
• Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
• Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной :

• Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
• Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
• Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
• Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
• Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце» . Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к , тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

• Невысокая выраженность сердечного порока.
• Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
• Рациональное хирургическое вмешательство.
• Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают :

• Применение антибиотиков для предупреждения перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
• Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
• Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
• Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.

В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков "именных" заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.

Определение

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) - это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.

Статистика

На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.

Синдром или комплекс

Выделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром - это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.

Этиология

Процесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.

1. Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
2. Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
3. Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
4. Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
5. Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.

Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.

Патогенез

Когда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца. То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия. Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.

Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором - наоборот.

Симптомы

У новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает. Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии. Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, - сидя на корточках. Так им становится легче дышать.

Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде указывающих на которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.

Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.

Диагностика

К сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:

1. Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
2. Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
3. ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
4. ЭхоКГ - это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
5. Катетеризация сердца в данном случае - самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.

Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.

Лечение

Несмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:

1. Кровопускание (на современный лад это называется "флеботомия"). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется и уровень гемоглобина.
2. Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
3. Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
4. Другие лекарства:
   - мочегонные для снятия отека легких;
   - препараты для улучшения гемодинамики.
5. Хирургическая техника:
   - кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
   - полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.

Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.

Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.

Описание

Диагностируют этот порок только у 3% больных с . Для этого состояния характерно присутствие дефекта в перегородке между желудочками, гипертрофических процессов в правом желудочке и аномального расположения аорты, при котором она сообщается с двумя желудочками и находится сверху них.

Эта проблема встречается у представителей обоих полов и иногда протекает с другими аномалиями.

Причины развития

Точные причины патологии точно неизвестны. Врачи утверждают, что такая аномалия развивается еще во внутриутробном периоде.

Выделяют несколько факторов, повышающих риск формирования подобных нарушений. Это происходит:

• под влиянием генетической предрасположенности;
• если в период вынашивания ребенка в кровь женщины попала инфекция;
• если будущая мать принимает спиртные напитки, наркотические вещества и курит;
• после употребления беременной некоторых медикаментов;
• под влиянием радиационного и электромагнитного излучения, вибрации;
• при токсикозе;
• под влиянием эндокринных нарушений.

Стадии

Патологический процесс развивается в виде:

1. Белого порока. На этой стадии еще отсутствует цианоз. По причине дефектов в перегородке между желудочками кровь движется с левого желудочка в правый. Благодаря этому кровь нормально насыщается кислородом, что позволяет избежать посинения кожи.
2. Синего порока. При этом происходит появление цианоза, что связано с движением крови из правого желудочка в левый. По этой причине кровь в артериях получает мало кислорода.

Симптомы

Комплекс Эйзенменгера включает в себя симптомы, которые долгое время могут никак не проявляться. В период до рождения никаких симптомов нет. Пока легочная артерия не расширена, не наблюдается изменение цвета кожи и слизистых оболочек.

Первые проявления синего порока замечают в молодом возрасте с началом полового созревания. Если строение сердца значительно нарушено, то симптомы могут появляться сразу после родов или на протяжении первых нескольких лет.

Стадия белого порока не сопровождается ухудшением состояния больного, не отражается на физическом развитии, органы и ткани получают достаточное количество крови и кислорода. Обнаружить патологию могут случайно в ходе профилактического осмотра.

Но со временем происходит деформация правого желудочка и увеличение его объема, также развивается легочная гипертензия и постепенно наблюдается переход в синюю стадию.

Повышение давления в легочной артерии приводит к тому, что меняется направление тока крови и венозная кровь попадает в левый желудочек. Она смешивается с кровью из артерий и выбрасывается в аорту с недостаточным количеством кислорода. Это негативно отражается на работе всего организма.

На этом этапе:

• наблюдается синюшность кожного покрова;
• беспокоит слабость;
• тяжело переносятся нагрузки;
• беспокоит одышка;
• увеличивается частота сокращений сердца;
• нарушается ритм;
• беспокоят болезненные и сдавливающие ощущения в грудной клетке.

Все это негативно отражается на самочувствии больного. Большинство пациентов отмечают:

• что именно физические нагрузки способствуют ухудшению состояния;
• часто приступами болит голова;
• периодически происходит потеря сознания;
• из носа часто течет кровь;
• беспокоит кашель с наличием в мокроте примесей крови.

– сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5-3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии . Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия , боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения , кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония . При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями .

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит , легочные кровотечения , тромбоэмболии, инфаркт легких . Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности .

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография .

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана . Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции , направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности , поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами ; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.