Выбор читателей
Популярные статьи
Гипофизарный гигантизм — заболевание, в основе которого лежит гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Макроскопически гипофиз может быть нормальным или увеличенным, микроскопически не обнаруживают никакой аномалии, определяют относительное преобладание или аденому эозинофильных клеток. При развитии опухоли до закрытия эпифизарных зон роста развивается гигантизм, позже — акромегалия.
В детском возрасте наблюдается, как правило, гигантизм, однако возможны и гипофизарные гиганты с акромегалоидными признаками. Усиленный рост организма начинается обычно в пубертатном периоде (10 — 14 лет), реже в раннем детском возрасте. Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола.
Этиология. Основным этиологическим фактором считают эозинофильную аденому или гиперплазию эозинофильных клеток. Инфекционные заболевания, в том числе энцефалит, также могут вызвать эту патологию. Одним из дополнительных факторов в генезе заболевания является свойство костей усиленно реагировать на стимуляцию гормоном роста. Наследственный фактор играет несомненную роль в развитии гипофизарного гигантизма.
Клинические признаки.
Принято различать 2 формы заболевания. В одних случаях усиленный рост происходит постоянно, в других — толчками, с наличием периодов относительного покоя.
Вначале рост пропорциональный. Затем туловище и конечности удлиняются, кисти и стопы достигают громадных размеров, появляются акромегалоидные признаки (утолщение костей черепа, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение промежутков между зубами), кифоз из-за чрезмерного роста позвонков. Половое развитие вначале бывает нормальное или преждевременное. Отмечаются симптомы гипотиреоза, гипергликемия и гликозурия.
По мере роста аденомы и сдавления гипофиза гиперфункция его сменяется гипофункцией. Больные предъявляют жалобы на головную боль и боль в конечностях. Появляется мышечная слабость, снижается функция половых желез, развивается недостаточность функции щитовидной железы, наблюдается сдавление хиазмы зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии и слепоты.
У детей возможен частичный гигантизм — увеличение какой-либо части тела или органа (отдельных пальцев, кисти, ступни или всей конечности). Частичный гигантизм — чаще врожденная патология. В развитии частичного гигантизма придают значение усиленному росту части тела или органа в связи с ненормальным положением плода в матке или сдавлением органа пуповиной и развитием в нем застойных явлений (механическая теория); нарушениям в закладке и формировании органов (эмбриональная теория); патологии центральной нервной системы. Мышцы пораженной части тела гипертрофированы, кости увеличены в размерах (рис. 34), выражены явления остеопороза.
Диагноз заболевания ставится при наличии гигантского роста (ориентировочно у женщин 190 см, у мужчин — 205 см). О гипофизарном гигантизме свидетельствует пропорциональный рост костей, за исключением непропорционально длинных костей конечностей.
Дифференцируют заболевание с арахнодактилией, гипертиреозом, адреногенитальным синдромом, синдромом Олбрайта, Эти заболевания легко отличить по клинике. Кроме того, о гипофизарном гигантизме свидетельствует гиперфосфатемия и повышение энергетического обмена.
ЛЕЧЕНИЕ
При исключении конституционального гигантизма для замедления роста у девушек рекомендуется применять эстрогены
. Они ускоряют окостенение эпифизарных хрящей и способны тормозить выделение соматотропного гормона. С этой целью применяют эстрадиол-бензоат по 1—6 мг через день внутримышечно или стильбестрол внутрь по 2—10 мг ежедневно.
При появлении маточных кровотечений доза эстрогенов удваивается.
При подозрении на наличие аденомы гипофиза и признаков прогрессирования заболевания — рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области (на курс лечения 4000—5000 р). Применяется имплантация иттрий-90 внутрь турецкого седла и облучение последнего а-частицами, полученными на высоковольтном циклотроне. В тяжелых случаях акромегалии в результате прогрессирующего роста опухоли, угрозе полной потери зрения — гипофизэктомия.
Прогноз. Продолжительность жизни гипофизарных гигантов составляет 30—40 лет.
Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.
Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.
Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.
Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.
Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.
Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.
Болезнь часто проявляет себя в раннем детском возрасте. Диагностируют заболевание у детей в возрасте от 7 до 15 лет.
Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:
Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.
В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:
В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.
Именно эти клетки отвечают за . Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.
К факторам, способным спровоцировать гиперплазию эозинофильных клеток, относят период вынашивания плода.
Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.
Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней гормона соматотропина.
Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.
Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:
В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.
Соматотропиномы часто представляют собой доброкачественные формирования.
Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.
При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.
Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.
Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:
Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.
Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.
В организме ребенка с парциальным гигантизмом возможно найти ряд отклонений эндокринной сферы, потому можно сделать вывод о том, что патогенез возникновения отклонения окончательно не изучен.
Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.
Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.
Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:
При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.
Часто в процесс вовлекаются органы эндокринной системы: надпочечники и щитовидка. В начале патологии это проявляется в виде гиперфункции, но при прогрессировании развивается недостаточность.
Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения , причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и .
Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.
Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.
Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:
У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.
Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.
Фото проявления гигантизма
Доказано учеными, что ребенок с гигантизмом хуже своих сверстников успевает в школе.
Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:
Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.
Для точного постановления диагноза требуется:
Для того, чтобы своевременно выявить развитие , потребуются следующие диагностические методики:
При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.
Лабораторные испытания у пациентов с гигантизмом всегда подтверждают высокие концентрации соматотропина в крови.
Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.
Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:
При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.
При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.
– патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.
(или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.
Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.
Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.
Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли , ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие , у мужчин - гипогонадизм . Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет , гипо - или гипертиреоз , сахарный диабет . Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения .
При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии , миокардиодистрофии , сердечной недостаточности , эмфиземы легких , дистрофических изменений печени, бесплодия , сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.
Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.
Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа , КТ и МРТ головного мозга . При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.
Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций . Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.
При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.
Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.
Заболевание, которое сопровождается патологическими изменениями в гипофизе. Гипофиз – гормон роста. При нарушениях в гормональной железе происходит рост организма и тела.
Преимущественно нарушения касаются передней доли гипофиза. Обычно этиология заболевания неизвестна. Можно лишь предположить возможные причины патологии.
Болезнь развивается в детском и юношеском возрасте. Что наиболее свидетельствует о наследственном нарушении. Если заболевание врожденное, то причина в генных нарушениях.
Течение заболевания зависит от многих фактор. При не осложненном течении болезни клинические признаки практически не проявляются.
Течение прогрессирующее. То есть отсутствие осложнений может быть лишь на начальной стадии заболевания. Затем человек продолжает расти на протяжении всей жизни. Или же до тридцати лет.
Быстрый рост способствует изменениям со стороны мышечной масса. Она обычно слабо развивается. Или же нормально развивается.
Более подробно изучите на сайте: сайт
Требуется консультация специалиста!
Гигантизм можно диагностировать с помощью сбора анамнеза. Это позволяет определить вероятные причины заболевания.
Проводится внешний осмотр. Осмотр позволяет поставить наиболее точный диагноз. Так как внешние признаки заболевания способны предположить гигантизм.
Также весьма актуальны лабораторные исследования. Диагностика крови позволяет выявить отклонения в выработке соматотропного гормона. Это непосредственно гормон роста.
Для определения нарушений в гипофизе целесообразно провести рентгенографию. Рентгенография черепа позволяет определить наличие опухоли в гипофизе.
Для более подробной информации проводят МРТ головного мозга. Что более существенно определит болезнь. К тому же головного мозга определяет патологические изменения и в других частях головного мозга.
Кисти рук при гигантизме имеют необычную длину, поэтому целесообразно провести рентгенографию кистей. Визуального осмотра будет недостаточно.
Рентгенография кистей определит патологическую длину. Они не соответствуют возрасту больного.
Важно на раннем периоде развития болезни проявить тревогу. Так как чем дальше, тем хуже.
Профилактика гигантизма будет заключаться в раннем выявлении болезни. Своевременное обследование и лечение позволит предупредить возможные осложнения.
Если болезнь вызвана патологией гипофиза или опухолью. То важно провести хирургическое вмешательство. Это позволит предупредить нарушения со стороны гормона роста.
Если гигантизм вызван различными травмами, то важно проводить неспецифическую профилактику. Она будет заключаться в том, чтобы избегать травм головного мозга.
Менингит – инфекционный процесс. Возбудитель – менингококк. Так как менингит вызывает гигантизм, то важно предупредить развитие менингита.
Если гигантизм вызван интоксикациями, то важно предупредить различного рода отравления. Это могут быть химические отравления. А также пищевые.
Для лечения гигантизма применяют следующие препараты:
Для того чтобы нормализовать функцию гормона роста необходимо применить лечение гормонами. Оно позволяет добиться значительных результатов.
Половые гормоны также используются в лечении заболевания. Что немаловажно в терапии акромегалии. Или же гигантизма.
Применяются аналоги соматостатина. Для воздействия на рост костей используют .
Лучевая терапия применяется в случаях наличия опухоли. Опухоль непосредственно в гипофизе.
Аденома гипофиза удаляется оперативными методами. Что позволяет приостановить рост и образование метастазов.
При оперативном вмешательстве важно применить медикаментозное лечение. Оно позволяет ускорить процесс выздоровления.
Гигантизм у взрослых часто проявляется различными гормональными нарушениями. Часто страдают половые гормоны. То есть нарушение непосредственно связано с половой функцией.
У женщин часто наблюдается отсутствие менструации. Может также наблюдаться ранее прекращение менструации.
Все это отражается на детородной функции. А значит, женщина оказывается бесплодной.
У мужчин также наблюдаются гормональные нарушения. Половая функция при этом страдает. Может развиваться бесплодие.
У взрослых при гигантизме заметно снижается работоспособность. Это связано со слабостью мышц. Происходит развитие астении.
Могут развиться различного рода осложнения. И все они являются причиной гормональных нарушений. К осложнениям можно отнести:
Гигантизм у детей развивается на этапе роста организма. То есть тогда, когда еще не завершилось окостенение скелета.
Чаще болеют подростки. То есть дети на этапе полового созревания. Возраст от 10 до 13 лет.
Ребенок растет слишком быстро. Процесс довольно интенсивный. Может продолжаться на протяжении детского возраста. Вплоть до пубертатного периода.
У детей болезнь довольно редкая. Гигантизм – странное заболевание. Обычно у родителей нет гигантизма.
Мальчики болеют чаще гигантизмом, нежели девочки. Самым ответственным периодом является возраст от 11 до 15 лет. В этот период рост наиболее интенсивный.
Эта болезнь влияет на половое развитие ребенка. Ведет к бесплодию. У мальчиков и у девочек.
Ребенок начинает быстро утомляться. Это сказывается на учебном процессе. Дети с гигантизмом отличаются неуспеваемостью в школе.
Многое зависит от лечебного процесса. А также от сопутствующих заболеваний.
При адекватном лечении с применением лучевого и оперативного вмешательства прогноз благоприятный.
Но это в случае, если гигантизм вызван аденомой гипофиза. Если же это травма, то целесообразно назначить медикаментозную терапию.
Неблагоприятный прогноз наблюдается при неадекватном лечении. Если лечение не проводилось вовремя.
Чаще гигантизм заканчивается летальным исходом. Так как течение болезни обычно хроническое. И возникают различного рода осложнения. Вплоть до сердечной недостаточности.
Больные люди не доживают до глубокой старости. Но бывают исключения! Это в случае вовремя проведенного лечения. Применение гормональной, лучевой терапии. То есть комплексный подход к болезни.
Если вы часто наблюдаетесь у эндокринолога. Следуете всем рекомендациям врача. То можно предупредить развитие гигантизма. Тогда исход заболевания будет благоприятным.
Гигантизм непосредственно влияет на качество жизни. Человек не может нормально сосуществовать в обществе. Его трудоспособность значительно нарушена.
Но на продолжительность жизни при этом данный факт может не повлиять. Если человек соблюдает принципам лечения.
Чем быстрее мы диагностируем болезнь и начинаем лечение. Тем выше вероятность повышения продолжительности жизни!
(от др.-греч. - «великан, исполин, гигант») относится к заболеванию, обусловленному повышенной выработкой гормона роста (соматотропина) передней долей гипофиза, что приводит к чрезмерному пропорциональному росту туловища и конечностей и проявляющаяся уже в детском возрасте.
У больных, кроме того, наблюдается:
При гигантизме высок риск бесплодия и ограничена трудоспособность.
Макросомия или гигантизм начинает развиваться у детей, когда еще незавершенны процессы окостенения скелета, чаще наблюдается у подростков мужского пола в пубертатном периоде в возрасте от 7 до 13 лет или в период полового созревания и прогрессирует на протяжении всего физиологического роста организма. Причем, показатели роста ребенка при гигантизме и скорость роста намного превышают анатомо-физиологическую норму данного возраста и пола.
К концу пубертатного периода рост у мужчин достигает двух метров и 1,9 м у женщин, при сохранении относительно пропорционального телосложения. Гигантизм следует дифференцировать с просто наследственной высокорослостью.
Следует отметить, что родители пациентов, страдающих подобной патологией, преимущественно нормального роста. Частота развития гигантизма составляет до 3 случаев на 1000 человек.
В современной эндокринологии различают такие варианты развития гигантизма:
В основе гигантизма и акромегалии лежит повышенная выработка гормона роста – соматотропина при гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза.
Повышенная секреция соматотропина может развиваться при поражениях гипофиза в результате:
При гигантизме значительный скачок увеличения длины тела происходит в 10-15 лет. Больные имеют характерные жалобы:
Снижение работоспособности и ухудшение памяти приводит к ухудшению успеваемости в школе. Мышечная сила сначала может быть повышенной, но затем наступает мышечная слабость и астения.
Кроме этого, гигантизму присущи расстройства психической и половой функций (инфантилизм), а также гормональные нарушения:
У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, а у женщин бесплодие и первичная аменорея (раннее прекращение менструального цикла).
При объективном обследовании больных гигантизмом выявляются:
Диагноз этого заболевания устанавливается на основании результатов рентгенологических, лабораторных, офтальмологических и неврологических исследований, а также при внешнем осмотре пациента.
При гигантизме лабораторные исследования без существенных изменений, только в крови определяется высокое содержание соматотропина.
В качестве инструментальных исследований для выявления опухолей гипофиза используется:
При наличии растущей аденомы гипофиза, наблюдается увеличенное ложе гипофиза – турецкое седло. На рентгенограммах костей кисти рук определяется несоответствие между паспортным и костным возрастом.
Офтальмологическое обследование пациентов с гигантизмом выявляет застойные явления в глазном дне и ограничение зрительных полей при наличии растущей аденомы.
Современные методы лечения гигантизма предлагают сочетание рентгенотерапии и гормональных препаратов, что во многих случаях дает положительные результаты. В принципе, лечение такое же, как при акромегалии.
Прогноз для жизни при адекватной терапии гигантизма относительно благоприятный, хотя продолжительность жизни больных снижена, поскольку эти больные подвержены интеркуррентным заболеваниям (заболеваниям, которые осложняют течение другой болезни) и погибают от них, не доживая до старости. Большинство больных гигантизмом бесплодны и их трудоспособность очень снижена.
Предотвратить гигантизм невозможно. У родителей должно вызвать обеспокоенность значительное и резкое увеличение роста ребенка по сравнению с его сверстниками в период полового созревания. Своевременная медицинская помощь позволит предотвратить осложнения.
Статьи по теме: | |
Лимонный кекс на кефире с маком
Лимонный кекс на кефире без яиц (с пропиткой) — мой любимый рецепт к... Салат из сайры - простые и оригинальные рецепты аппетитной закуски Салат из сайры консервированной с рисом
Я очень люблю салаты с консервированной рыбой. Их можно готовить... Если во сне слышишь стук в дверь
Услышав стук в дверь, мы всегда испытываем приятное ожидание и трепетные... |