Грыжа спинного мозга у новорожденных. Виды, проявления и методы лечения спинномозговой грыжи

Расщепление позвоночника – один из наиболее часто встречающихся врожденных дефектов (примерно 1-2 случаев на 1000 новорожденных детей), который характеризуется в отсутствии части костной структуры одного или нескольких позвонков в области остистых отростков. В результате данного дефекта, при условии его обширности, спинной мозг с оболочками выпирает в данное отверстие, образуя спинномозговую грыжу.

Как и расщепление позвоночника, так и грыжа спинного мозга, могут иметь различные размеры – и, в связи с этим, симптоматика и последствия могут абсолютно разниться.

Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи

Встречается два основных типа расщепления позвоночника – скрытое и открытое (грыжевое).

  1. Скрытое расщепление позвоночника может быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
  2. Открытое расщепление позвоночника – дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.

Спинномозговая грыжа может быть двух видов:

  • Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
  • Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.

Симптомы расщепления позвоночника, спинномозговой грыжи – как диагностируют патологию?

Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.

Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:

  1. Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
  2. Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
  3. В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
  4. Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
  5. Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.


Диагностика расщепления позвоночника и спинномозговой грыжи

1.Большое значение для своевременной диагностики данного дефекта имеет пренатальная диагностика – патологию нервной трубки, расщепление тканей позвоночника и спинномозговую грыжу у плода можно заметить на УЗИ-сканировании при .

Кроме того, лабораторное исследование крови и околоплодных вод беременной женщины покажет большую вероятность наличия этой аномалии у плода по содержанию большого количества альфа-фетопротеина.

2. После родов спинномозговое выпячивание на спине ребенка заметно невооруженным глазом и диагностируется сразу же.

3. Для определения степени расщепления и количества дефектных позвонков у ребенка используют рентгенодиагностику .

4. Для уточнения диагноза и определения сопутствующих дефектов и патологий используют МРТ- или КТ-диагностику.

Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?

При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.

В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.

Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.

Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле .

Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.

Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.

Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.

При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.

Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.

Причины расщепления позвоночника – кто в группе риска?

У женщин, которые уже имели детей с расщеплением позвоночника, данная патология при следующих беременностях обнаруживается в 6-8%. Это указывает на генетическую предрасположенность, хотя прямое наследование патологии учеными пока не доказано.

Причин возникновения дефекта нервной у плода – масса, и всё-таки основным фактором называют недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы в момент зачатия и в первые недели беременности.

Именно поэтому прием фолиевой кислоты планирующими беременность и беременными женщинами называют главным методом профилактики расщепления позвоночника у будущего ребенка.

Появление дефекта у плода связывают также с комбинацией множества экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов:

  1. Плохая экология.
  2. Воздействие на организм матери токсических веществ или радиации.
  3. Заболевания будущей матери (например, диабет, ожирение).
  4. Инфекционные поражения плода при краснухе или гриппе матери на ранних сроках беременности.
  5. Прием будущей мамой антибиотиков и других препаратов (например, противосудорожных средств).
  6. Вредные привычки у беременной (алкоголь, курение, наркотики, курительные смеси).
  7. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной.

Спинная межпозвноночная грыжа образуется в результате экструзии поврежденного межпозвоночного диска. Особенностью спинной грыжи является непосредственное воздействие и давление на спинномозговой канал. Ущемление нервной ткани при спинной грыже является причиной сильных болей.

Основные симптомы

Позвоночная грыжа представляет собой серьезную опасность для здоровья ввиду возможной утраты чувствительности конечностей, нарушения двигательных функций и инвалидности при развитии заболевания.

  • Сильные болевые ощущения, проявляющиеся при резких движениях, поднятии тяжестей. Часто боль проявляется при чихании или кашле. В тяжелых случаях болевой симптом проявляется при ходьбе.
  • Вытягивание ноги вперед (тест Лагеса) вызывает острую и резкую боль. Данный симптом грыжи позвоночника широко используется при диагностике домашними методами. В основном варианте нужно поднять ноги вверх из положения лежа. В более мягком варианте можно вытянуть вперед одну ногу из положения сидя.
  • Онемение конечностей, снижение чувствительности пальцев, трудности в управлении собственным телом. Онемение может наблюдаться одновременно во всех конечностях или только в одной, в зависимости от воздействия позвоночной грыжи на нерв.
  • Проблемы с мочеполовой системой наблюдаются в самых сложных и запущенных случаях. Отказывают внутренние органы, наблюдается непроизвольное мочеиспускание, в некоторых случаях утрачивается рефлекторный мышечный контроль сфинктеров.
  • Нарушение и утрата рефлексов является явным симптомом серьезного повреждения нервной системы.

Как распознать признаки возможной грыжи

На начальных этапах заболевания симптоматика позвоночной грыжи может быть не явной: повышенная утомляемость, слабость, беспричинное незначительное повышение температуры, характерное для вялотекущих воспалительных процессов. Болевые ощущения на раннем этапе развития могут не носить выраженного острого характера, особенно при малоподвижном образе жизни.

Симптомы позвоночной грыжи во многом совпадают с симптомами остеохондроза и атеросклероза. Для точной диагностики необходимо проведение исследований с применением технических средств – рентген, рентген с контрастным веществом, компьютерная томография и МРТ позвоночника. Техническая диагностики межпозвоночной грыжи точна на 100%. При отклонении, ущемлении нерва, разрыве межпозвоночного диска и других повреждениях – все это отобразится на снимках.

Мануальным метод определения позвоночной грыжи не отличается абсолютной точностью, может быть болезненным и даже травматичным. Ручной способ используется преимущественно при невозможности проведения диагностики на соответствующем оборудовании.

Признаки развития заболевания достаточно очевидны для врача. Нельзя игнорировать сильные болевые ощущения в спине, постоянное ощущение сдавливания, онемения. Начальные признаки могут быть похожи и на проблемы с сердцем, на различные нервные заболевания и проблемы с сосудами. Без квалифицированной диагностики можно перепутать признаки болезни и упустить момент для максимально удобного начала лечения.

Немедленно обратитесь к врачу при любой острой боли в позвоночнике. Первые симптомы быстро проходят, и люди склонны не обращать на них серьезного внимания. Чем раньше вы начнете лечение – тем выше вероятность сохранения здоровья.

Лечение грыжи позвоночника

В начальной стадии межпозвонковая грыжа лечится медикаментозно, при помощи физиотерапии, лечебной физкультуры и подобранной врачом номерной диеты. Хорошо помогает санаторное лечение в профильных учреждениях с реабилитационным оборудованием.
В тяжелых и запущенных формах с ущемлением нерва, межпозвоночная грыжа лечится хирургическим путем. Сейчас доступны новые малоинвазивные методики лазерного воздействия, позволяющие быстро выполнить коррекцию грыжи без классической операции. Показания к лазерной хирургии должен определять врач.

Лечение грыжи позвоночника выполняется консервативным или хирургическим методом. У каждого метода свои особенности. Консервативное лечение не всегда может остановить развитие болезни и хирургическое лечение с удалением грыжи не исключает рецидивов.

В ходе операции важным моментом является фиксация поврежденного участка. Если в традиционной хирургии чаще применяется жесткая фиксация позвонков после удаления поврежденного межпозвоночного диска, современные методы малоинвазивной хирургии допускают несколько различных способов гибкой фиксации, в том числе с протезированием диска при помощи введения мягкого трансплантата и восстановление ткани при помощи лазерной стимуляции.

Видео

Экспертное мнение по выбору лечения межпозвонковой грыжи и особенности малоинвазивной лазерной хирургии.

Щадящие методы хирургии

Лазерное лечение может быть показано при выраженной экструзии без сильного давления на позвоночный столб, если пульпа не больше 6 мм. Лазерный луч вводится через тонкий прокол в пульпу и устраняет лишнюю жидкость. Лазер оказывает регенеративное воздействие на хрящевую ткань диска и способствует его восстановлению в максимально сжатые сроки. Наблюдение за операцией ведется через эндоскоп, сила воздействия может отличаться на различных этапах операции.

Показания к лазерной хирургии устанавливает врач. Предпочтение оказывается более молодым пациентам, до 50 лет, поскольку в молодом возрасте способности организма к регенерации выше.

Эндоскопические операции выполняются традиционным методом, но через малый разрез или прокол. При проведении эндоскопического воздействия высокой точности, вероятность повреждения нервных окончаний существенно ниже, чем при классических операциях открытого типа. Вероятность послеоперационных осложнений и воспалений также существенно ниже.

Реабилитация после малоинвазивного лазерного или эндоскопического вмешательства требует меньше времени. Современные методы хирургии стали более безопасны с применением высоких технологий в медицине.

Возможно ли полное излечение грыжи позвоночника без операции

Действительно, в некоторых случаях можно вылечить грыжу полностью за 3-4 месяца санаторного режима с процедурами, соблюдая все предписания врачей. Прописывается постельный режим для максимального снижения нагрузок и вытягивание в специально оборудованном бассейне.

Болеутоляющие лекарства снимают мышечные спазмы, мануальная терапия и лечебная гимнастики способствует вправлению грыжи. Воспаление снимается при помощи уколов методом медикаментозной блокады. На время блокады лечебная физкультура и вытягивание противопоказаны.

Что такое медикаментозная блокада

Блокада представляет собой последовательный ввод обезболивающих уколов. Чаще всего используется новокаин, гидрокортизон, лидокаин.
Выполнять медикаментозную блокаду позвоночника рекомендуется под рентгеноскопическим контролем во избежание механического повреждения позвоночника. Это огромная ответственность и делать блокаду могут только специалисты высочайшей квалификации. Самостоятельно выполнить медикаментозную блокаду невозможно и крайне опасно.

Кроме снятия болевых ощущений и облегчения состояния больного, медикаментозная блокада снимает мышечный спазм и значительно снижает вероятность воспаления. Эффект блокады может длиться 2-4 недели в зависимости от препаратов и метода введения. Поскольку занятия физкультурой при блокаде нежелательны, период реабилитации и восстановления удлиняется.

Лечение грыжи в домашних условиях

Если нет возможности отправиться на санаторное лечение, можно постараться вылечить грыжу в домашних условиях. Обязательно пройдите полное медицинское обследование и получите назначения врача. Если врач рекомендовал лечебный массаж или процедуры – найдите для них время.

  • Организуйте свой день таким образом, чтобы у вас было достаточно времени на процедуры, массаж, лечебную гимнастику.
  • Максимально ограничьте движение кроме лечебной физкультуры и полезной гимнастики. Носите поддерживающий корсет для фиксации позвоночника и избегайте резких движений, поднятия и переноски тяжестей.

Любое резкое движение или серьезное усилие может привести к обострению болезни и надолго уложит вас в постель.

Народные методы

Простые народные рецепты для снятия воспалений в суставах часто включают в себя мед и продукты пчеловодства, лечебные травы. Прогревание больных участков выполняется при помощи шерстяных поясов и бандажей. Особенно ценятся бандажи из верблюжьей шерсти.

При наличии аллергии на шерсть или на мед использование народных средств следует ограничить. Обычные медикаменты эффективнее, проще в применении, имеют комплексное воздействие и в целом более безопасны.

Отвары для снятия воспалений

Лечебные отвары, уменьшающие воспалительные процессы, рекомендуется употреблять внутрь. Это отвары ромашки и крапивы. Мягкое расслабляющее действие оказывает мята и валерьяна. Можно заваривать лечебные травы как чай, смешав в произвольной пропорции из расчета 1 столовая ложка сухой смеси на стакан. Залейте кипятком и дайте настояться 20 минут. Затем процедите и пейте в течение дня. Не злоупотребляйте травяным чаем, одного стакана в день абсолютно достаточно.

Прогревающие компрессы

♨ Компрессы из меда или из меда с прополисом, с мумие хорошо прогревают и снимают воспаление. На 1 столовую ложку меда возьмите 1 таблетку толченого мумие или половину чайной ложки прополиса. Хорошо перемешайте. Нанесите смесь на больной участок, накройте плотной бумажной или тканевой салфеткой и затем полиэтиленом. Закрепите полотенцем или зафиксируйте специальным широким бандажным поясом. ♨ В народных лечебниках рекомендуются компрессы из скипидара, березового дегтя. Проблема в том, что эти вещества сильно повреждают и высушивают кожу. Замените скипидар на любую спортивную разогревающую мазь из аптеки. Хорошо помогает мазь «Бен Гай» с сильным и глубоким прогревающим эффектом.

Хорошее воздействие оказывают средства народной китайской медицины. Это бальзамы «звездочка», «красный тигр», «золотая башня».

Обратите внимание!

При острых воспалениях народные методы не рекомендованы и могут навредить. Ущемление нерва невозможно вылечить путем втираний и целебных отваров.

Лечебная гимнастика и физкультура

При воспалениях и острой боли любые физические нагрузки абсолютно противопоказаны. Ни в коем случае не занимайтесь физкультурой при установке медикаментозной блокады. Боли вы не почувствуете, но возможных повреждений также не заметите. Во время медикаментозной блокады лучше носить корсет и не делать резких движений.

Занятия лечебной физкультурой проводятся в большинстве поликлиник. При постановке диагноза попросите направление на лечебную физкультуру и посетите хотя бы несколько занятий, чтобы узнать, как выполняются лечебные упражнения под присмотром опытного инструктора. Запоминайте упражнения, которые вы сможете повторить дома. Купите удобный гимнастический коврик для упражнений лежа и большой фитбол для расслабления.

Особое внимание следует уделить упражнениям по растягиванию позвоночника на наклонной доске. Даже просто лежать на наклонной доске, взявшись за рукояти или петли, полезно для здоровья.

Упражнения с мягким перекатыванием на фитболе особенно полезны, поскольку они не только расслабляют и вытягивают позвоночник, но и способствуют развитию координации.

Консервативные методы лечения межпозвоночной грыжи требуют серьезных усилий на протяжении длительного времени. Действительно, грыжу можно вылечить полностью, организм способен восстановиться. Хирургический метод применяется при тяжелых и запущенных формах, при опасности сильного сдавливания позвоночного столба. После операции также потребуется восстановление и длительный реабилитационный период.

(Всего 8 664, сегодня 1)

Врожденная спинномозговая грыжа – это порок развития позвоночника, при котором между позвонками образуется щель, и выходит часть спинного мозга под кожу. Чаще такое заболевание возникает в поясничном отделе позвоночника новорожденного, но также поражается шейный и грудной сегмент. Спинномозговая грыжа у новорожденных относится к наиболее тяжелым врожденным аномалиям, и степень тяжести течения патологического процесса зависит от размера выпячивания, ведь большая часть нервных тканей остается без защиты.

Аномалию внутриутробного развития плода реально выявить еще в утробе матери, что позволяет принять необходимые профилактические меры до рождения. Тяжелые случаи расщепления позвоночника могут стать показанием к прерыванию беременности, но несмотря на совершенство диагностики, такие дети рождаются и требуют продолжительного лечения и операции. Серьезное поражение спинного мозга приводит к нарушению функции движения, выводящей системы, чувствительности, что постепенно ведет к тяжелой инвалидизации.

Важно! Предупредить появление спинномозговой аномалии тяжело, так как до сих пор неизвестно точных причинных появления этого заболевания. Есть теории, что грыжа спинного мозга появляется вследствие недостатка витаминов, в особенности фолиевой кислоты.

Как проявляется?

Врожденный порок можно наблюдать уже в период ношения плода, но если это было упущено, при рождении у ребенка видно объемное образование продолговатой или округлой формы, локализирующееся непосредственно в месте расщепленных позвонков.

Специфические симптомы спинномозгового выпячивания у новорожденных:

  1. Образование на позвоночнике отличается по цвету от здоровых тканей, оно синюшное или с красноватым оттенком, кожа истончена, блестит;
  2. Редко можно наблюдать образование покрытое темными волосами;
  3. У ребенка выраженная слабость нижних и верхних конечностей, при расположении выпячивания в шейном сегменте больше поражаются руки, вплоть до полного обездвиживания;
  4. Появляются сгибательные контрактуры, суставы постепенно теряют функцию, со временем становятся словно окостеневшими;
  5. Выраженная атрофия мышц ног или рук;
  6. Присутствуют признаки сбоя трофических процессов конечностей, в частности, низкая температура, отечность, появление небольших язв;
  7. Нарушение мочеиспускания и дефекации, недержание мочи и кала.

Важно! Зависимо от строения, спинномозговая грыжа проявляется различными формами выхода спинномозговой жидкости с оболочкой и другими элементами.

Формы врожденной аномалии

Классификация по локализации выделяет грыжи шейного, грудного и поясничного отдела.

Строение таких грыж может отличаться:

  1. Менингомиелоцеле: проявляется выходом спинномозговой жидкости и оболочки спинного мозга;
  2. Менингоцеле: грыжа формируется только за счет оболочек спинного мозга;
  3. Менингорадикулоцеле: дефект содержит спинномозговые корешки, которые частично сращиваются с грыжевым мешком;
  4. Миелоцистоцеле: грыжа состоит из оболочек спинного мозга, его истонченной ткани, которая растянута цереброспинальной жидкостью;
  5. Скрытое расщепление позвонков: такое состояние является предрасполагающим фактором появления грыжи, у ребенка присутствует расщепление позвоночника, но самого выпячивания еще не наблюдается. При адекватном лечении заболевание приостанавливается, но может дать о себе знать уже у взрослых;
  6. Рахишизис: тяжелая форма аномалии, представляет собой полное расщепление оболочек спинного мозга, позвоночника и мягких тканей. Особенностью такой формы является незащищенность спинного мозга, то есть спинномозговая грыжа не покрыта кожей. Дети с такой формой патологии нежизнеспособны.

Важно! Осложненный порок развития спинного мозга и позвоночника проявляется одной из форм заболевания вместе с доброкачественным новообразованием, расположенным вблизи спинного мозга.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится сразу после рождения, но необходимо провести дифференциальную диагностику.

Во время обследования учитываются следующие факторы:

  1. Течение беременности: какие лекарственные препараты принимала беременная женщина, вредные привычки, перенесенные инфекционные заболевания;
  2. Неврологическое обследование: оценивается мышечный тонус, сила движений нижний и верхних конечностей, осматривается позвоночник, исследуется содержимое грыжевого мешка;
  3. Инструментальная диагностика: контрастная миелография, МРТ или КТ, трансиллюминация.

Трансиллюминация – это диагностическая методика, позволяющая рассмотреть содержимое грыжи просвечиванием дефекта.

Контрастная миелография оценивает степень нанесения вреда спинному мозгу, что становится возможным при использовании контрастного вещества.

КТ и МРТ применяется для послойного изучения позвоночника, определения локализации грыжи, выявления других заболеваний и оценки содержимого грыжи.

Как лечатся спинномозговые грыжи?

Лечение врожденной спинномозговой грыжи только хирургическое. Для подготовки к операции оценивается уровень повреждения спинного мозга и возможные риски во время операции и в послеоперационный период.

Консервативные методики применяются только как дополнительное лечение:

  1. Витаминотерапия, в особенности витамины группы А и В;
  2. Препараты для регенерации нервной ткани и восстановления трофических процессов – ноотропы;
  3. Физиотерапевтические процедуры, ЛФК, включая массаж конечностей, магнитотерапию, лазеротерапию и электрофорез.

Последствия спинномозговой грыжи

У детей со спинномозговым выпячиванием возможно сохранение или развитие следующих состояний.

Спинномозговая грыжа у новорожденных диагностируется в 60% случаев от всех врожденных патологий опорно-двигательного аппарата. Это сложное заболевание, которое нельзя полностью устранить, и все терапевтические и хирургические меры в период беременности направлены на сохранение ребенка и создание условий для нормальной жизни с возможностью самообслуживания.

Врожденная спинномозговая грыжа заканчивается инвалидностью для трети больных, но современные методики неонатальной диагностики позволяют вовремя определить патологический процесс для принятия решения о лечении с момента рождения.

Еще до сих пор неизвестно точно, почему развивается грыжа спинного мозга, но есть доказательства связи аномалии у плода с дефицитом минералов и витаминов. Эта патология нередко сочетается с другими врожденными пороками развития, включая водянку, косолапость, заболевания ЖКТ и органов малого таза.

Чаще дефект локализуется в поясничном отделе позвоночника, и он может быть открытым или закрытым.

Почему возникает спинномозговая грыжа

Этиология спинномозговой грыжи у младенцев изучена недостаточно. На вероятность развития аномалии влияет несколько факторов, которые могут сочетаться. В первые 8 недель внутриутробного развития плода происходит формирование нервной трубки. Неблагоприятные факторы в этот период могут привести к неполному заращению канала позвоночника, что приведет к разделению нескольких позвонков. Через образованную щель выходят твердые оболочки спинного мозга, непосредственно мозговая жидкость, и реже нервные корешки.

Спинномозговая грыжа у детей связана с влиянием следующих факторов:

Спинномозговые и черепно-мозговые грыжи имеют различные формы, зависимо от локализации и тяжести. Некоторые виды патологий проявляются незначительной деформацией позвоночника со слабой симптоматикой, тогда прогноз лечения благоприятный. Тяжелые дефекты всегда сопровождаются выраженным комплексом неврологических проявлений и выходом за пределы кожи цереброспинальной жидкости и оболочек спинного мозга.

Самые опасные формы недуга характеризуются выходом наружу спинного мозга и нервных корешков.

Врожденная грыжа может диагностироваться в любом отделе позвоночника:

  1. В шейном . Редкий вид патологии, располагается дефект в верхней части спинного мозга, который отвечает за голосовые связки, мышцы лица и шеи. Патология влияет на возможность нормальной двигательной активности, может повлиять на функцию ССС и органов дыхания.
  2. В грудном . Встречается чаще, сказывается на функции лицевых мышц, гортани, поражаются одновременно дыхательная и сердечно-сосудистая системы, реже страдают печень, желудок, кишечник, селезенка.
  3. В поясничном . Частый вид патологии, влияет на двигательную функцию нижних конечностей, нарушает работу ЖКТ, приводит к нарушениям со стороны мочеполовой системы уже у взрослых людей.

По степени выпячивания элементов спинного мозга выделяют 4 формы болезни:

  1. Легкая форма - менингоцеле. В дефект позвоночника проникает только спинномозговая оболочка, непосредственно мозг сохраняет свою нормальную структуру и функцию, симптомы слабо выражены.
  2. Средней степени тяжести - менингомиелоцеле . За пределы позвоночника малыша выходит также вещество спинного мозга, нервная трубка не повреждена, наблюдаются неврологические проявления.
  3. Тяжелая форма - менингорадикулоцеле. В области дефекта выходит несколько элементов: спинной мозг, оболочка, нервы и корешки, нервная трубка сохранена.
  4. Крайне тяжелая степень - миелоцистоцеле . Структура спинного мозга полностью нарушена, прогноз восстановления неблагоприятный.

Кроме перечисленных форм патологии, встречается еще более тяжелое состояние, когда спинномозговая грыжа сочетается с опухолью. Это может быть доброкачественное новообразование, фиброма или липома. Лечебные мероприятия при этом направлены на удаление выпячивания одновременно с опухолью. Без операции есть риск перерождения доброкачественного рака в злокачественный, что заканчивается летальным исходом.

Клинические проявления

Патология может быть скрытой, тогда по внешним признакам можно определить только небольшую выемку в позвоночном столбе и его деформацию. Чаще же наблюдаются яркие симптомы заболевания, которые сочетают проявления одновременно нескольких нарушений, зависимо от пораженного отдела позвоночника.

Симптомы врожденной спинномозговой грыжи у ребенка:

  • нарушение или полное отсутствие болевой и тактильной чувствительности;
  • нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях;
  • парез и паралич;
  • отклонение функции органов малого таза;
  • дисфункции дыхательной системы и сердца.

Такие состояния приводят к присоединению вторичного симптомокомплекса.

У больного появляются контрактуры, наблюдается нарушение подвижности суставов, что без соответствующего лечения становится необратимым. У ребенка может развиваться мышечная атрофия, появляются проблемы с терморегуляцией. Реже можно наблюдать такие нарушения, как трофические язвы, пролежни, недержание кала и непроизвольное мочеиспускание.

Обследования при грыже у ребенка

Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.

Диагностика включает такие мероприятия:

  • консультация у невролога - осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
  • проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
  • осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
  • проведение контрастной миелографии - изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
  • трансиллюминация - световое сканирование для оценки содержимого грыжи.

Методы лечения

Хирургическое лечение при спинномозговой грыже может проводиться в перинатальный период и после рождения малыша. Оперирование внутри утробы считается более эффективным способом, и операция проводится в период с 19 по 26 недели беременности. Целью хирургического лечения будет закрытие щели в позвоночнике для возвращения спинного мозга на место и профилактики его выпячивания с последующим повреждением.

Роды осуществляются только методом кесарева сечения. После перинатальной операции прогноз благоприятный, последствия хирургического вмешательства незначительны, и правильный режим после рождения позволяет их полностью устранить. Специальный уход за малышом заключается в обеспечении нормальной функции пищеварения, работы легких и сердца. За ребенком постоянно наблюдает специалист.

Перинатальные операции проводятся лишь в нескольких российских клиниках, эта методика только внедряется, потому чаще ребенка оперируют уже после рождения.

Операция после родов показана в первые дни жизни, после чего хирургическое лечение не будет эффективным, прогноз ухудшается. Несвоевременная помощь ведет к инвалидности. Помимо основной операции, ребенку может назначаться шунтирование для снижения внутричерепного давления при гидроцефалии.

Реабилитация

Послеоперационное ведение малыша включает ряд мероприятий для профилактики рецидива и сохранения нормальной функции внутренних органов. Восстановление ребенок проходит в специализированном центре, где оказывают весь спектр необходимых лечебных методик (ЛФК, массаж, физиотерапия). После операции обычно назначается санаторное лечение на берегу моря, где за ребенком продолжает наблюдать хирург. Целью реабилитации также будет устранить остаточные симптомы, которые беспокоят и сказываются на качестве жизни ребенка.

Послеоперационное восстановление включает следующие процедуры:

  1. ЛФК - лечебной физкультурой с ребенком занимаются инструктора, занятия ЛФК нужны для возвращения нормальной подвижности позвоночника, а также для укрепления мышечного корсета, что продлит период ремиссии. Первые занятия после операции обычно выполняются под водой, чтобы избежать случайного травмирования и резких движений. ЛФК - это обязательный этап реабилитации, и физкультура должна стать в дальнейшем частью жизни ребенка, подростка и взрослого человека.
  2. Лечебный массаж . При врожденный грыже массаж помогает улучшить кровообращение в пораженных участках позвоночника, ног и рук. Выполняется он только специалистом, ведь многие движения могут повредить ослабленный скелет малыша.

ЛФК и массаж сочетаются с ношением послеоперационного бандажа, соблюдением диеты, умеренной активностью для полноценного развития ребенка. Это врожденное заболевание может существенно повлиять на жизнь человека, но адекватный подход к лечению исключает многие проблемы.

Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03 % новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности. Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин. Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.

Причины появления спинномозговой грыжи

Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учеными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:

    Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;

    Беременность в раннем возрасте;

    Наследственность.

Нервная трубка будущего ребенка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника. Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделенными в зоне остистых отростков. В образовавшийся дефект в процессе развития плода могут выходить твердые спинномозговые оболочки, спинномозговая жидкость и даже корешки нервов.

Формы спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.

Более серьезный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление. При этом отчетливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости. В самых тяжелых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.

Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:

    В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;

    В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);

    В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.

В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.

По ней патологию причисляют к одной из четырех форм спинномозговой грыжи:

    Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;

    Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;

    Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;

    Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.

Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжелое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью. Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга. Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.

Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.

В плане неврологической симптоматики про грыжу с выпячиванием одной только оболочки можно сказать то же, что и про скрытое расщепление. Разница только в том, что грыжа представляет собой объемное образование, а не углубление. В некоторых случаях это место также отмечается покраснением, блеском или синюшной окраской истонченной кожи, а также темным волосяным покровом.

Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестает проводить нервные сигналы.

К ним принадлежат:

    Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;

    Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;

    Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.

    Нарушение координации работы сердца, легких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.

Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:

    Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;

    Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);

    Пролежни в области ягодиц и поясницы;

    Недержание кала и мочи.

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:

    Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;

    Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;

    Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;

    Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;

    Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.

В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.

Послеоперационная терапия

Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.

Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:

    После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.

    Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.

Профилактика расщепления позвоночника

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.



gastroguru © 2017