Индивидуальный иммунитет и иммунный статус как его отражение.

Когда мы употребляем такие понятия, как «нормальный иммунитет» или «нарушение иммунитета», надо понимать, что это понятия обобщённые, а у каждого человека существуют свои возможности иммунной системы. Для определения этих индивидуальных характеристик используется понятие «иммунный статус ».
Иммунный статус – это комплексный показатель, характеризующий состояние иммунной системы отдельно взятого человека в конкретный момент времени. Для его определения проводится общеклиническое обследование и ряд специальных лабораторных анализов. С их помощью оценивают количественные и качественные характеристики функциональной активности всех звеньев иммунной системы. В итоге определяется индивидуальная реактивность организма , которая определяет границы взаимодействия с внешней средой, выйдя за которые, нормальная реакция иммунной системы превращается в патологическую.

Дисфункции иммунной системы и их проявления.

Мы ежедневно контактируем с миллионами микроскопических обитателей вокруг нас, и при этом даже не замечаем как ловко иммунная система их обезвреживает. Но так бывает в норме.
Почему же иногда малейшая царапина вызывает абсцесс , а любая респираторная инфекция заканчивается пневмонией? Речь идёт о нарушении работы иммунной системы, которое называется «дисфункция иммунной системы». Однако понятие «дисфункция» очень широкое, как и последствия, которыми она чревата.
Есть несколько проявлений дисфункции иммунной системы :

Избыточная активность иммунной системы (гиперреактивность), которая характеризуется неадекватно повышенным иммунным ответом и является причиной аллергий.
Извращенная аутоиммунная реактивность которая возникает при срыве иммунологической толерантности к антигенам тканей собственного организма. При этом иммунная система пытается избавиться от собственных тканей, принимая их за чужие.
Дисбаланс иммунной системы — состояние, при котором одни иммунные реакции неадекватно понижены, а другие повышены.
Недостаточная активность иммунной системы (иммунодефицит или иммунная недостаточность ), которая характеризуется неэффективным иммунным ответом. Это наиболее часто встречающаяся разновидность дисфункций иммунной системы. Дисфункции иммунной системы являются причиной возникновения и развития аутоиммунных и аллергических заболеваний, а также опухолевой патологии.

Иммунодефицит и его виды.

Иммунодефицит – состояние, при котором происходит угнетение иммунитета, обусловленное уменьшением количества иммунных клеток, иммуноглобулинов или нарушением функции любого звена иммунной системы. Т.е. это количественная или функциональная недостаточность некоторых компонентов иммунной системы.
Иммунодефицитные состояния приводят к снижению эффективности иммунного ответа или неспособности иммунной системы организма к разрушению, обезвреживанию и выведению чужеродных антигенов. Организм теряет способность сопротивляться любым инфекциям и устранять нарушения, возникшие в своих органах (в том числе удалять раковые клетки).
Все иммунодефициты в зависимости от происхождения можно разделить на:
— Первичные и вторичные иммунодефициты
По характеру нарушений различают:
— Структурные и функциональные иммунодефициты
Функциональные иммунодефициты в свою очередь делятся на:
— Физиологические и патологические
Схематически вышеуказанное разделение иммунодефицитов можно представить следующим образом:

Иммунодефициты

↓ ↓

Первичные (генетические) Вторичные (приобретённые )

↓ ↓ ↓

Структурные Функциональные Структурные (органические)

↓ ↓

Физиологические Патологические

В своей повседневной жизни мы чаще всего имеем дело с вторичными (приобретёнными) иммунодефицитами, носящими функциональный характер.
А теперь рассмотрим подробнее, что же представляет из себя каждый из этих видов иммунодефицитов.

Первичные и вторичные (приобретённые) иммунодефициты.

1. Первичные иммунодефициты (наследственные, генетические) — такие, в которых дефект иммунной системы обусловлен наследственно. Они встречаются редко и лежат в основе иммунодефицитных заболеваний, сопровождая человека на протяжении всей его жизни. Проявляются они в раннем детском возрасте и чаще всего страдающие первичными иммунодефицитами погибают от всевозможных инфекций в первые годы жизни. Это достаточно редкая патология , поэтому останавливаться на ней мы не будем.
2. Вторичные иммунодефициты (приобретенные) – иммунная недостаточность , обусловленная повреждением первоначально здоровой системы иммунитета и развивающаяся при воздействии неблагоприятных внешних факторов или уже существующих болезней. Это означает, что исходно геном человека содержит благоприятный набор генов, отвечающих за иммунный ответ , но организм попадает в неестественно тяжёлые условия существования. Приобретённые иммунодефициты чаще всего не сопровождаются повреждением компонентов иммунной системы, а являются функциональными.
Именно приобретенные иммунодефициты ввиду своей распространённости являются наиболее актуальной проблемой в настоящее время.
Эти иммунодефициты появляются на протяжении жизни человека в результате воздействия определённых повреждающих факторов на организм, который при рождении имел здоровую иммунную систему. Такими повреждающими факторами могут являться:
— неблагоприятная экологическая обстановка (загрязнение воздуха, воды, радиация и т. д.);
— частые или длительные стрессы;
— хронические заболевания;
— нарушения питания, голодание, нерациональные диеты;
— не полностью излеченные острые бактериальные и вирусные инфекции;
— заболевания органов, участвующих в детоксикации организма (печень и почки);
— нерациональная лекарственная терапия, др.
В результате длительного воздействия этих факторов, в организме накапливаются токсичные вещества и продукты обмена веществ в такой концентрации, при которой нарушаются функции иммунной системы и развиваются хронические заболевания. В основе любого хронического инфекционно-воспалительного процесса лежат изменения в иммунной системе.

Таким образом, вторичная иммунная недостаточность – это не болезнь, а обратимое преходящее состояние, обусловленное временными нарушениями в иммунной системе , развившиеся под влиянием каких-либо причинных факторов. Именно при вторичных иммунодефицитах есть возможность исправить ситуацию, поэтому предметом нашего рассмотрения будут именно они.

Структурные и функциональные иммунодефициты.

1. Структурные иммунодефициты – такие, при которых имеются органические повреждения структуры органов, клеток или других факторов иммунной системы человека. Они чаще бывают наследственными. Однако иногда повреждение иммунных структур может появиться и при вторичных иммунодефицитах. Это происходит если процессы самоочищения и самообновления организма не поспевают за темпами его повреждения. Такой дисбаланс со временем может привести к возникновению новообразований, аутоиммунным заболеваниям и СПИДу. При структурных иммунодефицитах изменения со стороны иммунной системы всегда можно выявить при проведении специальных инструментальных и лабораторных исследований.
Структурные иммунодефициты лежат в основе иммунодефицитных заболеваний.

2. Функциональные иммунодефициты — временные (преходящие) нарушения иммунитета, которые возникают у исходно здорового человека при несоответствии между текущими возможностями его иммунной системы и чрезмерно высокой микробной нагрузкой или неблагоприятными условиями окружающей среды. Они хорошо поддаются коррекции, особенно у детей. При функциональных иммунодефицитах изменения в иммунограмме могут отсутствовать.
Функциональные иммунодефициты лежат в основе иммунодефицитных состояний и при своевременном выявлении легко восстанавливаются до нормы.

Все функциональные иммунодефициты можно разделить на:
— Физиологические иммунодефициты
— Патологические иммунодефициты

Физиологические и патологические иммунодефициты.

1. Физиологические иммунодефициты – такие, которые обусловлены физиологическими особенностями организма в разные периоды жизни или действием естественных факторов внешней среды. Такая естественная иммуносупрессия бывает необходимой для организма в определённых ситуациях. (см. статью «Физиологические иммунодефициты»).
В эти периоды у абсолютно здорового человека происходит временное снижение иммунитета, и это не зависит от воздействия негативных факторов внешней среды или существующих болезней.
Это происходит при естественных процессах формирования иммунной системы у детей, её инволюции в пожилом возрасте, при беременности и процессах адаптации.
Такие состояния, к примеру, могут быть связаны с сезонными явлениями (снижение солнечной активности, повышенная влажность), что приводит к эпидемическим вспышкам респираторных заболеваний, гриппа.
Физиологические иммунодефициты являются периодами риска развития патологических состояний, характерными для вторичных иммунодефицитов.

2.Патологические иммунодефициты — такие, которые обусловлены воздействием неблагоприятных факторов на организм или же уже существующим основным заболеванием. Эти нарушения отмечаются при воздействии очень сильных повреждающих факторов, когда текущие компенсаторные возможности организма превышаются:

Патологические иммунодефициты возникают при переохлаждении и гиперинсоляции, голодании, обширных травмах и ожогах, полостных операциях.
Причиной приобретённой иммунной недостаточности может быть приём медикаментов, которые обладают свойствами иммуносупрессии (глюкокортикоиды, антибиотики, цитостатики, антигистаминные препараты и др.). Например, при длительном приёме глюкокортикоидов отмечаются рецидивирующие бактериальные инфекции (стафило- и стрептодермии, фурункулёз, синуситы, ангины и др.) и хронический кандидоз слизистых оболочек. Это связано с тем, что стероиды приводят к угнетению иммунных клеток.
Патологические иммунодефициты также наблюдаются при некоторых заболеваниях: муковисцидоз , фенилкетонурия, болезнь Дауна и болезнь Гиршпрунга, синдром Тернера, серповидно-клеточная анемия , алкогольный цирроз печени, декомпенсированный сахарный диабет и др.

Однако синдром патологической иммунной недостаточности мы относим к функциональным, т.к. даже при выраженных клинических проявлениях он является временным и после устранения причинного фактора или заболевания наблюдается его полная обратимость.
В случае, если причинный фактор устранён (произошло заживление ран и травм, нормализован сахар крови, отменён приём лекарств и т.д.), а симптомы инфекционных, аллергических или аутоиммунных проявлений сохраняются или даже прогрессируют, скорее всего такой приобретённый иммунодефицит развился при необратимом повреждении иммунных органов или произошла декомпенсация иммунных механизмов (например, после воздействия радиации).

Основные проявления иммунодефицитов.

Иммунодефициты могут проявляться следующими клиническими синдромами:

Инфекционный синдром . Именно это состояние чаще всего ассоциируется с иммунодефицитами, т.к. является наиболее частым и типичным его проявлением.
Аллергический синдром обычно присоединяется к инфекционному.
Аутоиммунный синдром также чаще развивается на фоне инфекционного синдрома, особенно в критические периоды, когда происходит гормональная перестройка в организме, – во время пубертата или в период климакса.
Нарушение репродуктивной функции . У пациентов с иммунодефицитами часто отмечается бесплодие, причина которого состоит в запуске антиспермального иммунитета, а также в невынашивании плода из-за ТОРЧ -инфекции или развития аутоиммунной патологии — антифосфолипидного синдрома. В некоторых случаях при инфекциях (аднексит, эпидидимит, орхит и др.) бесплодие связано с повреждением половых желез в результате воспаления.
Опухолевый синдром – это тяжёлое осложнение иммунодефицита. Чаще всего, опухоли появляются в те периоды, когда в норме наблюдается физиологическая иммунная недостаточность (ранний детский возраст или примерно в 45-60 лет). Для профилактики новообразований необходимо своевременно лечить иммунодефициты.
Вторичные психические расстройства . Довольно часто единственным признаком наследственного иммунодефицита у детей является задержка психомоторного развития. При синдроме хронической усталости также наблюдаются психические расстройства – от стойкого снижения настроения до тяжёлой депрессии с проявлениями суицида. При СПИДе развивается деменция. Дело в том, что при иммунодефицитах ткань мозга может поражаться инфекционными агентами или развиваются аутоиммунные расстройства.
Накопление органических изменений во внутренних органах или преждевременное старение . При этих состояния появляются структурные изменения кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, что обусловливает явное несоответствие между текущим состоянием организма и его календарным возрастом. При этом рано формируется «возрастная патология » — дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклероз, кардиосклероз и аритмии сердца, МКБ и ЖКБ, пневмосклероз. Частые инфекции кожи обусловливают наличие рубцов и зон атрофии, а это придаёт коже «старый» вид.

Выводы.

В большинстве случаев, в том числе при частых простудах и хронических воспалительных процессах, мы имеем дело с приобретёнными иммунодефицитами, т. е. врожденный был нормальным, но под воздействием внешних факторов он начал угнетаться.
Приобретённая иммунная недостаточность – это не болезнь, а обратимое преходящее состояние, обусловленное временными нарушениями в иммунной системе.
Функционирование иммунной системы зависит, прежде всего, от внешних воздействий.
Прежде чем приступать к активному медикаментозному лечению и пытаться приспособить организм к внешней среде, сначала нужно постараться изменить окружающую среду под возможности своего организма (например, согреть и увлажнить воздух, потеплее одеться, лишний раз не прибегать к агрессивным лекарствам и т.д.).
У каждого человека текущие возможности иммунной системы являются индивидуальными. Состояние иммунитета у каждого человека может меняться в разные периоды индивидуальной жизни, и эти особенности нужно учитывать при выборе способов поддержки иммунной системы. Так, например, если Вы только что перенесли грипп, не стоит сразу идти в тренажерный зал и заниматься до изнеможения.

Иммунитет дан человеку для обезвреживания чужеродных тел, которые попадают в организм и вызывают ряд заболеваний. При угрожающей ситуации он активизирует все защитные силы организма для борьбы с инфекцией и вирусами. Кроме этого, у иммунитета есть особенность - фиксация в памяти информации о чужеродных телах, с которыми он сталкивался. При повторном попадании микроорганизма он среагирует мгновенно и предотвратит их размножение. Снижение такого процесса называется иммунодефицитом, и он бывает первичным и вторичным.

К группе риска иммунодефицита относят детей, поскольку их организм ещё недостаточно сформирован и адаптирован к разным вирусам и опасным микроорганизмам. Первичная иммунологическая недостаточность проявляется с рождения и длится всю жизнь, поэтому является не такой распространённой, как вторичный иммунодефицит. У детей лечение начинают с устранения причины возникновения. Избавившись от недуга, назначают курс иммуномоделирующей терапии.

Вторичный иммунодефицит. Что это такое и как проявляется?

Зачастую причиной многих заболеваний является нарушенная функция иммунитета, поэтому стоит разобраться, что это такое и как оно проявляется.

Вторичный иммунодефицит — это патология, которая приобретается в течение жизни под влиянием внешних факторов окружающей среды, инфекций разного рода, частого употребления лекарственных средств, хронических заболеваний, радиации, нездорового образа жизни. Патология не является дефектом, вызванным генными изменениями, и успешно лечится.

Симптомы вторичного иммунодефицита у детей

Дети с таким заболеванием предрасположены к попаданию инфекции и её генерализации. Вид недуга не имеет значения. Это может быть и первичный и вторичный иммунодефицит. Симптомы их проявляются в таких пороках развития:

Ненормальная реакция на вакцинацию.
Недоразвитие мягких и твёрдых тканей (гипоплазия).
Систематическая диарея.
Болезни лимфатической системы.
Аллергия, проявляющаяся на кожном покрове.
Аутоиммунные расстройства, где иммунная система по ошибке повреждает здоровые клетки, а не антигены.
Гематологическая проблема.
Грибковые заболевания.

Как видно, вторичный иммунодефицит, симптомы которого определяются общей слабостью, проявляется в защитной реакции на вселение антиген бактерий и вирусов.

Что способствует развитию патологии у детей?

Существует два основных фактора, которые приводят к развитию иммунологической недостаточности:

Внешняя среда. Если ребёнок проживает в месте загрязнённого и радиоактивного воздуха, подвергается частому свч-излучению и ионизации, долго принимает лекарственные препараты, то в скором времени обмен веществ нарушится и приведёт к ослаблению иммунитета.
Внутренние причины организма. К ним относятся различного рода инфекции, новообразования, заболевания и другое. Рассмотрим их по порядку.

Заболевания хронического течения

Это заболевания, вызванные бактериальными и вирусными инфекциями, которые наносят серьёзный урон организму. Причины вторичных иммунодефицитов заключаются в неспособности иммуносистемы своевременно реагировать на проникновение инфекции, повышается чувствительность организма к антигенам и токсинам, процесс кроветворения замедляется. К таким болезням относится: герпес, стафило- и пневмококкоз, токсоплазмоз, аскардиоз, краснуха, ВИЧ и т. д.

Диарейный синдром

У маленьких детей это непросто определить, особенно у грудных, поскольку он носит жидкий характер. Для грудного ребёнка нормальными опорожнениями считаются те, которые не впитываются в подгузник, до 8 раз в день (для детей до года - 5 раз; после двух лет - до 3 раз). Диарея опасна потерей минералов, белков, электролитов.

Интоксикация

У ребёнка наблюдается частичная потеря изъяснимости и координации. Такое состояние вызвано хроническими заболеваниями, например диабетическим кетоацидозом.

Перенапряжение (стресс)

В момент этого состояния иммунитет быстро активирует все силы, после чего происходит истощение. После стресса нормальный показатель иммунитета падает и приводит к заболеваниям нервной системы.

Новообразования в виде злокачественных опухолей

При лейкемии, где дети и подростки находятся в группе риска, отмечается повышенное количество иммунных клеток, которые не работают, а значит не защищают организм. Распространение метастаз опухолей по красному костному мозгу происходит уже из-за сниженного иммунитета, и чем больше он теряет свои функции, тем больше метастаз.

Нарушение режима питания

Нечастое употребление пищи или нарушение режима снижает сопротивление организма к вредоносным антигенам. Вторичный иммунодефицит у детей наблюдается из-за отсутствия витаминов, минералов, питательных веществ, нарушает работу всех органов, лишая их необходимой энергии для нормальной работы, поскольку именно ребёнок особо нуждается в правильном режиме питания как растущий организм.

Нарушенная функциональность иммунитета

Лекарства

Приём серьёзных лекарственных групп противоопухолевых препаратов и стероидных гормонов. Вторичный иммунодефицит у детей, лечение которого производится согласно физиологическим особенностям организма, даёт сразу о себе знать после приёма таких препаратов.

Формы ВИДС

Различают три формы вторичного иммунодефицитного состояния:

1. Приобретённая. Вторичные приобретённые иммунодефициты развиваются вследствие уменьшения Т- лимфоцитов и могут проявляться в таких заболеваниях, как корь, гепатит В, грипп, полиомиелит, ВИЧ-инфекция, способствующая развитию СПИДа.

2. Индуцированная. Вызвана какой-то причиной, например приёмом сильных лекарств и стероидов, диабетом, раковыми опухолями, рентгеновскими излучениями, травмами, операциями. В общем, всё, что может повлиять на организм ребёнка внешними негативными факторами.

3. Спонтанная. Явной причины иммунной недостаточности в этой форме нет, но она проявляется хроническими заболеваниями и воспалительными процессами дыхательной системы. Дети, имеющие частые рецидивы заболеваний, не поддающиеся стандартному лечению, имеют синдром вторичного иммунодефицита. Спонтанная форма ИД проявляется у многих детей и сопровождается нарушением разных звеньев иммуносистемы.

Классификация пиобретённых ИД

Классификация вторичных иммунодефицитов была разработана Мешковым В.Я. и имеет такой вид:

1. Темпы развития иммунодефицита.

Острый. Развивается после полученных травм, влияния токсинов и различного рода инфекции.
Хронический. Вызван гнойными, воспалительными процессами в организме, опухолями, аутоиммунными болезнями, вирусами.

2. Выход из строя.

Нарушение клеточного иммунитета. Сбой процесса подавления репликации (копирование генной информации) вируса и работы белых кровяных телец, которые ведут борьбу с инфекциями.
Нарушение гуморального иммунитета. В его основе лежат белки-антитела, которые взаимодействуют с антигенами, подавляя их жизнеспособность во внеклеточном пространстве, а также крови. Если нарушается работа антител, иммунитет резко снижается.
Нарушение системы мононуклеарных фагоцитов. Подавление процесса физиологической защиты системы клеток, которые существуют для поглощения и переваривания чужеродного тела.
Нарушение системы комплемента. Подавление путей активации белковых компонентов плазмы и интерстиционной ткани.
Комбинированные пороки. Комбинированный вторичный иммунодефицит, причины возникновения которого кроются во внутриутробных и генетических заболеваниях, характеризуется редкой формой и тяжёлым лечением. Если лечение не было назначено, дети умирают уже до года.

3. Распространение иммунодефицита.

Систематическое.
Местное.

4. Степень тяжести.

Лёгкая.
Средняя.
Тяжёлая.

Кроме этого, существует транзиторный класс вторичного иммунитета, лечение которого не требуется. Настоятельно рекомендуется только наблюдение специалиста.

Вторичный иммунодефицит (МКБ-10) определяется по системе рубрик, где болезненные состояния внесены по определённым критериям. Позиция определяется в соответствии со статистическими данными и имеет такую ступень:

> D50-D89 - Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

> D80-D89 - Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

> D84 - Другие иммунодефициты.

> D84.8 - Другие уточнённые иммунодефицитные нарушения.

Диагностика ИД у детей

Вторичный иммунодефицит, лечение которого назначается врачом, диагностируется после получения данных о состоянии здоровья, жалоб ребёнка и его родственников за последнее время. Также проводится визуальный осмотр кожного покрова и тактильный контакт для определения размера внутренних органов и органов лимфатической системы.

Необходима клиническая картина по анализу крови, где будет указано количество клеток, отвечающих за иммунитет.

Вторичный иммунодефицит. Лечение

Чем отличается иммунодефицит второй формы от первой, так это тяжестью нарушений системы. Обычно он имеет небольшой характер проявления. В лёгкой форме иммунитет может восстановиться сам, а в более тяжёлой форме сначала определяют причину возникновения такой патологии, устраняют её, а далее предпринимают действия по подъёму иммунитета. Особенно важно знать количество белков в крови, которые помогают организму справляться с бактериями и инфекциями.

Важно и молекулярно-генетическое исследование.

Если в семье был рождён ребёнок с первичным иммунодефицитом, то при повторной беременности матери рекомендуется пренатальная диагностика плода, что поможет на ранних периодах получить данные о возможном дефекте в генах.

Вторичный иммунодефицит у детей, лечение которого направлено на подъём защитных сил организма, иногда проявляется в недостаточном количестве антител. Их функция — распознавать чужеродный материал и разрушать его. Тогда ребёнку необходимо провести иммунопрофилактику мёртвой вакциной.

Если ребёнок заражён грибковыми или бактериальными инфекциями, то следует назначить лечение по их устранению, желательно в период начального развития.

Во время лечения заболевания грудной клетки, вызванного различными вирусами и инфекциями, требуется выполнение физических упражнений и физиотерапии в медицинских учреждениях.

При нарушении клеточного иммунитета, а точнее Т-клетки, назначается пересадка костного мозга.

Обычно первым этапом лечения вторичного иммунодефицита является самый безвредный вариант для организма. Это введение иммуноглобулинов подкожным или внутривенным методом.

Не лишним будут предпринятые профилактические меры для ребёнка: здоровый образ жизни и сон, правильное питание с витаминами и минералами, предохранение от инфекций.

Вторичный иммунодефицит - это патология, возникающая в процессе жизни ребёнка, которая является результатом действия многих заболеваний, воспалительных процессов, влиянием химических, радиоактивных веществ, травм, неустойчивого психического состояния. Самой распространённой причиной иммунодефицитного состояния является недостаточное и нездоровое питание, где полностью отсутствует такой химический элемент, как железо. Заболевания желудочно-кишечного тракта также являются частой причиной иммунной патологии.

Стимуляция иммунитета на сегодня не проблема. Существуют сыворотки и вакцины, которые помогают формированию иммунитета к болезням без непосредственного контакта с возбудителем. Ведение такой практики значительно снижает показатель смертности.

Самый опасный иммунодефицит - СПИД, поскольку он имеет похожие симптомы с симптомами ОРЗ и гриппа. Он резко снижает сопротивление организма к различным возбудителям, что приводит к смерти ребёнка.

В любом случае, почувствовав недомогание ребёнка, необходимо получить консультацию врача-педиатра.

Иммунодефицит (ИД) – генетический и/или лабораторный признак дефекта (недостаточности) звена иммунитета с клиническими или без клинических проявлений.

Общие признаки иммунодефицитной болезни:

Наличие острого или рецидивирующего (хронического) воспалительного инфекционного процесса любой локализации. Вирусные и/или бактериальные инфекции у новорожденных.

Выявление вирусов, условно-патогенных бактерий и/или грибов в очаге поражения.

Клинические признаки, характерные для первичных иммунодефицитов у детей.

Наличие причин (иммуносупрессивных факторов), вызвавших приобретенную ИДБ.

Лабораторные признаки иммунодефицита.

Для диагноза достаточно двух первых признаков в сочетании или без с 3-м и 4-м.

Инфекционные синдромы любой локализации – главные клинические «маркеры» иммунодефицитов и служат клиническими проявлениями иммунодефицитной болезни. Связь с инфекцией, «вызываемых» условно-патогенными микроорганизмами (вирусами, бактериями, грибами) с иммунодефицитом очевидна, т.к. только при его наличии возможна их экспансия – инфекция. Именно недостаточность противовирусного или антибактериального иммунитета приводит к размножению этих микроорганизмов – аутологичных или поступивших извне.

Состояние резистентности, иммунитета организма являются определяющими факторами развития любой инфекции.

Что касается условно-патогенных микроорганизмов – абсолютного большинства вирусов, бактерий, грибов, то развитие инфекции при их участии возможно только в иммунодефицитном организме, т.е. при наличии абсолютного , а не относительного иммунодефицита какого-то фактора, звена, рецептора или молекулы иммунитета.

Следовательно, без иммунодефицита нет инфекции, а она – есть клиническое проявление ИДБ. Поэтому, как и инфекции, ИДБ имеют острое, подострое и хроническое течение.

Различают первичные и вторичные иммунодефициты (ИД) и соответственно иммунодефицитные болезни.

Первичные ИД – это генетические аномалии , обычно клинически манифестируются (хотя и не всегда!) у детей. Вторичные ИД возникают у клинически здоровых людей под влиянием различных причин, правда, у многих из них можно выявить генетическую предрасположенность к развитию ИДБ.

Первичные комбинированные иммунодефициты

Тяжелый комбинированный ИД (ТКИД) .

При этом состоянии страдает дифференцировка различных клеток, включая стволовые. Существует несколько вариантов ТКИД.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярной дисгенезией. Механизм: нарушена дифференцировка и пролиферация гемопоэтической стволовой клетки в лимфоидную и миелоидную стволовую клетку. Наблюдается агранулоцитоз, отсутствие лимфоцитов.

Дети погибают в первые месяцы жизни от септического процесса.

Тяжелый иммунодефицит с пониженным или нормальным количеством В-клеток. Механизм и клиника: дефект гена, ответственного за общую γ-цепь цитокиновых рецепторов (ИЛ-2, -4, -7) или гена протеинкиназы Jak 3; в первые 6 месяцев жизни у ребенка начинаются упорная инфекция легких, кандидомикоз глотки, пищевода, диарея. Имеется количественный и/или функциональный дефицит Т-клеток, содержание В-клеток может соответствовать норме или превышать ее, но эти клетки слабо секретируют иммуноглобулины, уровни иммуноглобулинов А, М, G снижены.

Иммунодефицит, проявляющийся атаксией-телеангиоэктазией (синдром Луи-Бар).

Механизм ИД: мутации, инверсии и транслокации в 7 и 14 хромосомах, перестройка гена Т-рецептора и другие изменения.

Клиника полиморфна, изменения в системе иммунитета в начальной фазе заболевания незначительные или не наблюдаются; могут преобладать неврологические и сосудистые расстройства, телеангиэктазии склер и кожи, мозжечковая атаксия, дисгенез яичников; в дальнейшем поражение системы иммунитета усиливается; характерно развитие затяжных, вялотекущих и хронических пневмоний; смерть от инфекционных и сосудисто-неврологических расстройств.

Снижен уровень Т-лимфоцитов наблюдается уровни IgG, IgG2, IgG4, ответ на ФГА и на бактериальные антигены, дисиммуноглобулинемия, нередко имеется дефицит IgA; иногда встречаются гипоплазия тимуса и атрофия лимфоузлов, дисбаланс Тх/Тс.

Синдром Вискотта-Олдрича.

Механизм: в Хр11 дефектен ген was и поэтому нарушена экспрессия гликолизированного кислого гликопротеина – сиалопорфирина (CD43), участвующего в активации Т-клеток; аутосомно-рецессивный тип наследования. Частота – 4:1/млн детей.

Клинически проявляется триадой признаков – сочетанием экземы, тромбоцитопении, рецидивирующей инфекции.

Имеется лимфоцитопения, Т-лимфопения, снижен уровень Т-хелперов, тромбоцитопения, отсутствуют реакции ПЧЗТ, определяемые кожными тестами; снижен ответ лимфоцитов на ФГА и антигены; значительно снижен уровень IgM, высокое содержание IgA и IgЕ, нормальный или высокий уровень IgG, снижена продукция антител к пневмококковым полисахаридам; макрофаги не расщепляют полисахаридные антигены.

Клиника: тромбоцитопения при рождении; кровотечения; экзема; у детей в первые месяцы жизни возникают повторные гнойные инфекции, вызываемые пневмококками и другими полисахаридсодержащими бактериями; спленомегалия; злокачественные опухоли (5-12%); имеется выраженная гипоплазия вилочковой железы и лимфоидной ткани.

Т-клеточные иммунодефициты

При этих состояниях происходит преимущественное поражение Т-звена системы иммунитета.

Аплазия или гипоплазия тимуса – синдром Ди-Джорджи.

Механизм: нарушено эмбриональное развитие структур 3-4-го глоточных карманов, делеция в хромосоме 22q11, не развивается эпителий тимуса и паращитовидных желез. Имеется недостаточность функции Т-клеток; снижено количество лимфоцитов и их функциональная активность, повышен уровень IgE.

Клиника: аплазия или гипоплазия тимуса; пороки развития: волчья пасть, аномалия правой дуги аорты, недоразвитие крупных сосудов, грудины; катаракта, неонатальная тетания из-за недоразвития паращитовидных желез; частые инфекционные осложнения; отсутствуют реакции ПЧЗТ; уменьшено количество лимфоцитов в тимусзависимых зонах лимфоузлов.

Синдром Незелофа .

Характеризуется гипоплазией тимуса, нарушением нормального созревания Т-лимфоцитов, их дефицитом в Т-зависимых зонах системы иммунитета. Резко угнетены функции Т-клеток, общее количество лимфоцитов уменьшено, синтез иммуноглобулинов нормален или снижен, антителообразование угнетено.

Недостаточность аденозиндезаминазы (АДА).

Механизм: генетический дефект в локусе 20-ой хромосомы – 20.q12 – 13.11, наследуется по рецессивному типу; имеется «молчащий» аллель локуса АДА; дефицит ее в эритроцитах и лимфоцитах ведет к накоплению деоксиаденозина, токсично действующего на Т-лимфоциты. Уже в первые недели жизни отмечается лимфоцитопения; недостаточность Т-лимфоцитов, появляется сразу после рождения ребенка, сочетается с аномалиями развития скелета (деформация, окостенение), выявляются признаки инволюции вилочковой железы.

B-клеточные иммунодефициты

При этих дефицитах происходит преимущественное поражение В-звена системы иммунитета.

Агаммаглобулинемия с дефектом гормона роста, сцепленная с Х-хромосомой (болезнь Брутона).

Болеют мальчики, так как из-за мутации гена Хq22 в длинном плече Х-хромосомы нет тирозинкиназы btk , не функционируют структурные гены синтеза иммуноглобулинов. Рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Отсутствуют или резко (менее 200 мг/л) снижен уровень IgM, IgG и IgA; отсутствуют плазматические клетки в лимфоидной ткани и слизистых оболочках.

Клиника проявляется на 2 – 3 году жизни: снижена резистентность организма к бактериям, грибам, а резистентность к вирусам нормальная; нет реакций лимфоузлов, селезенки в периоды обострений процесса, не бывает увеличения аденоидов, гиперплазии миндалин, нередки сочетания с атопической экземой, аллергическим ринитом, бронхиальной астмой. В настоящее время при проведении заместительной терапии иммуноглобулинами больные могут жить достаточно долго.

Дисиммуноглобулинемии .

Это избирательная недостаточность одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Наиболее частым из них является селективный дефицит иммуноглобулина А (1:70-1:100). Этот дефект может быть бессимптомным, однако с ним нередко связаны рецидивы заболеваний органов дыхания и пищеварения, потому, что он защищает слизистые оболочки от микробов.

Селективные дефициты IgM или IgG встречаются редко. Больные с дефицитом IgM обычно погибают от сепсиса. Дефицит IgG может проявляться различными симптомами в зависимости от отсутствующих субклассов IgG (чаще IgG2). Дефицит иммуноглобулинов класса Е клинически не проявляется, однако существует синдром IgE-гипергаммаглобулинемии, который характеризуется различными аллергическими проявлениями, а также хроническими бактериальными инфекциями.

Дефекты системы мононуклеарных фагоцитов и гранулоцитов

По механизму такие ИД можно разделить на четыре группы.

В первую группу входят ИД, связанные с недостаточной активностью ферментов, результатом чего является нарушение переваривания поглощенного объекта.

Ко второй группе относятся ИД, обусловленные нарушением хемотаксиса фагоцитов.

Третья группа ИД связана с недостаточностью опсонирующих факторов сыворотки крови (антител и комплемента).

Четвертая группа характеризуется недостаточной экспрессией рецепторов на поверхности макрофагов (для C3-компонента комплемента, для Fc-фрагментов Ig и др.).

Например, при дефиците адгезинов лейкоцитов (LAD-I синдром) из-за дефекта гена отсутствует молекула CD18, и они не прилипают к эндотелию и не мигрируют в ткани.

Хроническая гранулематозная болезнь характеризуется тем, что полинуклеары способны к фагоцитозу, но не переваривают поглощенные микробы. В основе этого процесса лежит дефект НАДФ-оксидазы, катализирующей превращение кислорода в супероксид-анион, необходимый для проявления бактерицидной активности нейтрофилов. В фагоцитах персистируют каталазоположительные стафилококки, клебсиеллы, сальмонеллы, кишечная палочка, грибы. На 1-4 году жизни у детей возникают экзематозный дерматит, гнойные поражения кожи, абсцессы в различных органах, лимфадениты, бронхопневмония, присоединяется грибковая инфекция.

Лабораторными диагностическими критериями служат отсутствие киллинга фагоцитированных бактерий, отрицательные и сниженные НСТ-тест, хемолюминесценция после фагоцитоза частиц зимозана или латекса.

Синдром Чедиака – Хигаси клинически характеризуется повышенной чувствительностью к гнойной и вирусной инфекции и ослаблением окраски волос, кожи и радужки глаз. В цитоплазме нейтрофилов и макрофагов появляются гигантские гранулы, образующиеся вследствие слияния цитоплазматических гранул, которые выявляются при окраске на пероксидазу. Одновременно наблюдаются патологическая агрегация меланосом и, как следствие, альбинизм. Повышенная предрасположенность к инфекции объясняется нарушением процесса поступления миелопероксидазы в вакуоли и слабым ответом их на хемотаксические стимулы.

Недостаточность системы комплемента

В системе комплемента может наблюдаться дефицит любого компонента, причем отсутствие какого-либо фактора блокирует активацию последующих. Это сопровождается развитием различных патологических состояний. Дефицит С1, С2, С4 и С5 проявляется синдромом схожим с системной красной волчанкой. Дефицит С3 характеризуется возвратными гнойными инфекциями.

Кроме недостаточности основных компонентов встречаются дефициты ингибиторов системы комплемента: С1-ингибитора и С3-инактиватора. Клинически недостаточность С1-ингибитора проявляется наследственным ангионевротическим отеком . Отеки гортани, конечностей и другие возникают из-за увеличения концентрации фрагмента С2-компонента, обладающего вазоактивным действием. Обычно такие больные гетерозиготны и у них синтезируется небольшое количество ингибитора. Уровень его можно повысить, вводя анаболические стероиды, либо проводя заместительную терапию самим ингибитором.

Направления лечения первичных иммунодефицитов

Пересадка костного мозга, неонатального тимуса, эмбриональной печени – с целью замещения недостающих клеток и создания условий для их полноценной дифференцировки. Трансплантация используется при тяжелых комбинированных ИД.

Заместительная терапия иммуноглобулинами, ферментами, гормонами тимуса, медиаторами, витаминами и другими факторами.

Антибактериальная терапия при сопутствующей инфекции.

Генная терапия: введение в клетки СИ (лимфоциты) больных нормальных генов. Первым был введен ген аденозиндезаминазы в лимфоциты больных с недостаточностью этого фермента.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные (приобретенные) ИД формируются под действием окружающей среды, встречаются гораздо чаще, чем первичные.

Признаки вторичных ИД:

отсутствие наследственной обусловленности

возникновение на фоне нормальной реактивности организма

связь с причинным фактором, обусловившим ИД

Причины вторичных ИД

1. Экологические неблагоприятные воздействия на организм и систему иммунитета (физические, химические, биологические).

2. Заболевания, поражающие систему иммунитета:

– вирусные (чаще)

– аллергические и аутоаллергические, онкологические

– нарушения обмена веществ, пролиферации клеток, потеря белка

– прочие тяжелые заболевания

3. Иммунодепрессивные методы лечения:

– лекарственная иммуносупрессия

– лучевая и другие виды энергии в больших дозах

– хирургические вмешательства и наркоз

– реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после аллотрансплантации костного мозга

4. Физический и эмоциональный стресс

5. Недостаточное питание и истощение (белковая, жироуглеводная, витаминная, микроэлементная недостаточность).

6. Профессиональные вредные факторы (химические, физические, психоэмоциональные).

7. Возрастные: недоношенность детей и патология старения («синдром пожилых»)

Вторичный, как и первичный, ИД может быть скрытым, не иметь клинических признаков и выявляется только при лабораторном обследовании. ИД с клиническими признаками является иммунодефицитной болезнью . Клинически она проявляется хроническими гнойно-воспалительными инфекциями кожи, верхних дыхательных путей, легких, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта и других органов. От преходящих (транзиторных) сдвигов в системе иммунитета они отличаются сохранением нарушений в системе иммунитета после окончания действия причинного фактора.

По тяжести клинического течения различают легкие, средней тяжести, субкомпенсированные и тяжелые декомпенсированные вторичные иммунодефицитные болезни (ВИБ).

Вирусные вторичные иммунодефицитные болезни

Вирусы часто персистируют в организме человека без проявлений патологии, т.е. отмечается широко распространенное вирусоносительство. Это касается вирусов герпеса, цитомегаловируса, аденовирусов, вируса Эпштейн-Барр и многих других. При снижении уровня и дефицитах в системе интерферонов они способны индуцировать иммунодефицит и, следовательно, ВИБ несколькими путями:

– трансформируя геном клеток СИ;

– непосредственно разрушая иммунокомпетентные клетки,

– индуцируя апоптоз;

– связываясь с рецепторами и изменяя их активность, хемотаксис, активируя супрессоры;

– связывая или выделяя цитокины, т.е. модифицируя иммунореактивность.

Некоторые вирусы обладают способностью к репликации в самих иммунокомпетентных клетках. Примером такого механизма может быть известный тропизм к В-лимфоцитам вируса Эпштейн-Барр или избирательное поражение Т-хелперов вирусом ВИЧ. Вирусы многих острых инфекций, в частности, кори, гриппа, краснухи, ветряной оспы, паротита, герпеса – могут вызывать преходящую анергию на другие антигены. Клинически транзиторная иммуносупрессия выражается в развитии вирусно-бактериальных осложнений, нередко наблюдаемых при этих инфекциях. Персистенция вирусов гепатита может приводить к иммуномодуляции, супрессии Т-клеток.

Трансплацентарно передаваемые вирусы (цитомегалии, краснухи) оказывают повреждающее действие на различные ткани, в том числе и на клетки СИ. Наиболее значительные дефекты описаны при врожденной краснухе и цитомегалии. У части детей обнаружено отсутствие гуморального и клеточного иммунного ответа на антигены, у других – селективный дефицит IgA. Последний дефект объясняют способностью вируса блокировать развитие клеток на промежуточной стадии дифференцировки.

Иммунодепрессия при активной цитомегаловирусной инфекции у детей проявляется снижением числа СD3 + , CD4 + -Т-лимфоцитов, угнетением фагоцитарной активности нейтрофилов. Такие дети предрасположены к развитию бактериальных и вирусных суперинфекций.

Нарушения в составе Т- и В-лимфоцитов наблюдаются при герпетической инфекции, когда увеличивается количество Т-активированных лимфоцитов на фоне общей Т- и В-лимфоцитопении и снижение экспрессии молекул HLA-системы. Хроническая персистенция вируса герпеса в лейкоцитах и нервных ганглиях приводит к развитию ИД.

Между вирусной инфекцией и недостаточностью СИ существует сложная патогенетическая взаимосвязь. С одной стороны, вирусная инфекция может индуцировать вторичный иммунодефицит, с другой – у пациентов с недостаточностью иммунитета вирусная суперинфекция становится причиной тяжелых, угрожающих жизни, состояний, т.е. усиливает этот ИД.

Персистирующие вирусы и внутриклеточный иммунитет

Многие вирусы – герпеса, цитомегаловирус (ЦМВ), Эпштейна-Барр, риновирусы, энтеровирусы постоянно присутствуют в клетках организма и, периодически активируясь, индуцируют различные клинические проявления. Ярким примером служат вирусы герпеса 1-8 типов, которые персистируют в нервных ганглиях и вызывают поражения кожи и слизистых оболочек соответственно уровню локализации ганглиев – лябиальный, таракальный (опоясывающий герпес), сакральный (генитальный). Вирусы герпеса 8 типа персистируют в Т-лимфоцитах, Эпштейна-Барра – в В-клетках и других, ЦМВ – в макрофагах, лейкоцитах, клетках эпителия. У большинства людей, их носителей, они не вызывают инфекций, что, по-видимому, обусловлено достаточно высоким иммунитетом, прежде всего интерфероновым, т.к. их репликации не происходит.

Ярким примером вирусиндуцированного ИД служит ВИЧ-инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывает инфекционное заболевание, связанное с первичным поражением СИ и развитием тяжелого вторичного иммунодефицита, на фоне которого активируется условно-патогенная и непатогенная микрофлора.

Вторичные иммунодефициты при заболеваниях

Все тяжелые заболевания приводят к развитию иммунологической недостаточности.

Одной из причин вторичного иммунодефицита служат нарушения обмена веществ. При сахарном диабете, например, угнетаются хемотаксис и фагоцитирующая активность нейтрофилов, в результате чего возникают кожные пиодермии, абсцессы.

При ожогах ИД возникают в связи с большой потерей иммуноглобулинов и белков комплемента с плазмой крови. Если площадь поражения кожи превышает 30%, развиваются нарушения клеточного иммунитета.

Опухоли выделяют иммуномодулирующие факторы и цитокины, подавляющие иммунитет. Наблюдается снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение активности клеток-супрессоров, угнетение фагоцитоза. Особенно выраженные изменения возникают при распространенных опухолевых процессах с метастазированием.

Вторичные иммунодефициты при различных патофизиологических состояниях и стрессе

При хроническом голодании иммунодефициты возникают из-за недостатка белков, витаминов и микроэлементов. В этих случаях прежде всего страдает клеточная система иммунитета: снижается ответ лимфоцитов на митогены, наблюдается атрофия лимфоидной ткани, нарушается функция нейтрофилов.

Тяжелые физические нагрузки и сопутствующий стресс у спортсменов-профессионалов в зависимости от длительности нагрузки вызывают временные или стойкие иммуномодуляции. Отмечается снижение уровня иммуноглобулинов, субпопуляций Т-лимфоцитов, активности фагоцитоза. В этот «иммунодефицитный период» спортсмены высокочувствительны к различным инфекциям. Показатели СИ обычно нормализуются в период отдыха, однако не всегда.

Вторичные ИД при хирургических операциях связаны с мощной стрессовой реакцией и с действием препаратов для наркоза. Развивается временное иммунодефицитное состояние, при котором падает количество Т- и B-лимфоцитов, снижается их функциональная активность. Нарушенные показатели восстанавливаются только через месяц, если отсутствуют факторы, угнетающие иммунитет.

При старении организма ИД являются результатом иммуномодуляций, возникающих от воздействия неблагоприятных факторов и от болезней, особенно вирусных. У здоровых пожилых людей (90-100 лет) показатели СИ близки их величинам у людей среднего возраста, хотя и имеют свои особенности.

Новорожденные и дети раннего возраста имеют показатели СИ иные, чем взрослые; у них циркулирует материнский IgG, полученный через плаценту, уровень которого снижается в 3-6 месяцев, что не является ИД. Недоношенные дети рождаются с различными дефектами СИ, связанными как с ее незрелостью, так и нередко с внутриутробными инфекциями. Искусственное вскармливание детей вызывает дефицит секреторного IgA и других защитных факторов (лизоцим и др.) материнского молока.

Описание:

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

Причины иммунодефицитных состояний:

По происхождению все ИДС подразделяются на:

Физиологические;

Первичные (наследственные, врожденные). Они являются результатом генетического дефекта, обусловливающего нарушения процессов пролиферации, дифференцировки и функционирования клеток иммунокомпетентной системы;

Вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются под влиянием различных факторов физического или биологического характера.

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

С преимущественным повреждением клеточного иммунитета (Т-зависимые, клеточные);

С преимущественным повреждением гуморального иммунитета (В-зависимые, гуморальные);

С поражением системы фагоцитоза (А-зависимые);

Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета

Симптомы иммунодефицитных состояний:

Физиологические ИДС.

Физиологические ИДС включают в себя иммунодефициты (ИД) новорожденных, беременных и лиц старческого возраста.

1. Иммунодефицит новорожденных. К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным от них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается, и максимальный дефицит их наблюдается через 2-3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться, и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го года жизни у мальчиков и 2-го – у девочек; IgG1 и IgG4 в возрасте 6-8 лет; IgG3 – в 10, а IgG2 - в 12 лет. Концентрация IgE достигает нормального уровня взрослого лишь спустя 10-15 лет после рождения. Секреторные IgA отсутствуют у новорожденных и по-являются через 3 месяца после рождения. Оптимальная концентрация секреторного IgA устанавливается в возрасте 2-4 лет. Плазменный уровень IgA достигает такового показателя у взрослых в 10-12 лет. ИД новорожденных обусловлен тем, что высокое содержание лимфоцитов в периферической крови у новорожденных сочетается с их низкой активностью. У новорожден-ных детей отмечаются также низкая фагоцитарная активность и опсонизирующая способность крови. Уровень комплемента у новорожденных снижен и достигает уровня взрослого человека к 3-6-му месяцу жизни.

2. Иммунодефицит беременных. Иммунный статус беременных отличается снижением числа Т- и В-лимфоцитов. Одновременно отмечается повышение активности С3комплемента, что объясняют влиянием плацентарных стероидов на его синтез в печени.

3. Иммунодефицит лиц старческого возраста. Недостаточность иммунитета при старении проявляется в снижении активности его гуморального и клеточного звеньев. При старении уменьшается общее число лимфоцитов периферической крови. Функциональная активность Т- и В-лимфоцитов при старении падает, снижается интенсивность образования антител в ответ на антигенную стимуляцию. В старческом возрасте в основном продуцируются антитела класса IgM, резко снижена продукция IgA, IgG, подавляется синтез IgE, в связи с чем ослабевает течение атопических аллергических реакций. По мере старения уменьшается фагоцитарная активность макрофагов, ней-трофилов, снижаются активность комплемента, лизоцима и бактерицидная активность сыворотки крови.

Первичные ИДС.

Первичные ИДС - это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Эндогенные, как правило, генетически обусловленные дефекты одного из компонентов иммунной системы приводят к нарушению системы защиты организма и клинически выявляются как одна из форм первичного ИДС. Так как в нормальном функционировании иммунной системы и иммунном ответе участвуют многие типы клеток и сотни молекул, в основе первичного иммунодефицита лежат многочисленные варианты дефектов. Научная группа ВОЗ в 1997 г. выделила более 70 идентифицированных генетических дефектов на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или последующих этапах их дифференцировки, лежащих в основе первичных ИДС.

В последнее время в связи с обнаружением молекулярных дефектов, составляющих основу многих иммунодефицитов, и существенной вариабельностью клинической картины и тяжести их течения, возможностью их поздней манифестации, в том числе у взрослых, становится ясно, что первичные ИДС – это не столь редкое состояние, как это считалось до сих пор. Частота значительной части первичных ИДС составляет 1/25000 - 1/50000, хотя такие варианты врожденных иммунных дефектов, как селективный дефицит IgA, встречается с частотой 1/500 - 1/700 человек. По данным ряда авторов, не-достаточность В-системы лимфоцитов и гуморального звена иммунитета от-мечается у 50-75% из общего числа больных ИДС; в 20% случаев отмечается комбинированная недостаточность клеточного и гуморального иммунитета; в 10% - изолированная недостаточность клеточного иммунитета, в 18% - недостаточность фагоцитоза и в 2% - недостаточность системы комплемента.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета.

Патология клеточного звена иммунитета проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов - от стволовой клетки до развития их специализированных субпопуляций.

При дефектах преимущественно клеточного звена иммунитета характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения, хронический генерализованный и слизистых оболочек полости рта, пищеварительного тракта. Кандидозное поражение может выявляться в первые месяцы жизни в виде , реактивной гиперплазии аденоидной ткани миндалин, лимфатических узлов, отмечается высокая интенсивность , развиваются бронхолегочная патология, фурункулез, в слюне повышено содержание секреторных IgA. Cледует отметить, что CD8 Т-лимфоциты осуществляют иммунологический надзор за внутренней средой, обеспечивая, в частности, элиминацию клеток, подвергшихся онкогенной трансформации. В случае недостаточности Т-системы лимфоцитов возникает онкогенноопасная ситуация.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Гуморальные иммунодефициты относят к наиболее распространенным формам первичных ИДС.

ИДС с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития фагоцитарная недостаточность делится на три основные формы:

Лейкопеническая - развивается вследствие подавления процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, ряд токсинов, цитостатики и др.) либо в результате наследственной блокады деления и дифференцировки, например миелоидной стволовой клетки.

Дисфункциональная - характеризуется расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена (подвижности фагоцитов, их адгезивных свойств, поглощения объекта фагоцитоза, переработки его и представления антигена лимфоцитам).

Дисрегуляторная - развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции биологически активными веществами (нейромедиаторами, гормонами, простагландинами, биогенными аминами, пептидами и др.).

Комбинированные ИДС.

Характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные формы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные. Как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы. При комбинированных ИДС ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток.

1. Cиндром ретикулярной дисгенезии - характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения.

2. «Швейцарский» тип иммунодефицита - характеризуется поражением Т- и В-систем и, следовательно, нарушением клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. При аутосомно-рецессивных формах по крайней мере у 40% больных обнаруживается недостаточность аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина и блокаде в результате этого созревания Т-клеток. У части детей на мембранах Т-лимфоцитов отсутствуют антигены МНС 1-го или 2-го класса. Содержание В-клеток может соответствовать норме или превышать ее, но эти клетки не способны секретировать иммуноглобулины в достаточном количестве.

Заболевание проявляется в первые месяцы жизни и часто характеризуется злокачественным течением. Наблюдается задержка прибавки массы тела, уже в первые дни жизни у некоторых детей появляются кореподобные высыпания на коже, что может быть связано с реакциями несовместимости по отношению к материнским лимфоцитам, поступающим через плаценту в кровоток ребенка. Развиваются признаки кожного кандидоза, острая , приобретающая затяжной и рецидивирующий характер. Дети очень восприимчивы к вирусным инфекциям. В крови выявляется значительная лимфопения, особенно низко содержание Т-лимфоцитов. Содержание иммуноглобулинов всех классов заметно снижено. Исключение составляют грудные дети с IgG, полученными от матери. Патогномоничны изменения вилочковой железы, гипоплазия миндалин и лимфатических узлов. Возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Иммунная система – это важнейшая часть нашего организма, обеспечивающая нам безбедное существование. Иммунитет защищает человека от болезней. Пока защитные силы организма человека сильны, чаще всего, мы не обращаем на них никакого внимания. Об их особенностях функционирования мы задумываемся лишь тогда, когда они дают сбой. Подобная неприятность может объясняться чем угодно и чаще всего легко и быстро проходит. Но в некоторых случаях иммунитет снижается настолько, что доктора говорят об иммунодефиците. Давайте поговорим о том, что собой представляет ослабление иммунной системы, лечение этого состояния обсудим.

Отчего возникает ослабление иммунной системы, причины этого какие?

В большей части случаев иммунодефициты возникают по причине агрессивного влияния на организм различных недостаточно благоприятных факторов внешней среды либо различных инфекций. При этом сбой может давать и вся иммунная система в целом, и какие-то ее отдельные компоненты. Такие иммунодефициты являются вторичными, и они неплохо поддаются лечению, за исключением нарушения, спровоцированного поражением ВИЧ.

Иногда сбои в деятельности иммунной системы носят первичный характер. В этом случае они возникают по причине разнообразных генетических нарушений, и являются довольно редкими. Подобные патологии присутствуют в течение всей жизни и чаще всего рано или поздно приводят к летальному исходу.

В чем выражается ослабление иммунитета, симптомы на это какие указывают?

Симптомы ослабления иммунитета, подтвержденные иммунограммой, называют иммунодефицитом. Заподозрить снижение иммунитета можно по таким симптомам:

Больше 4 ОРЗ за год для взрослого и 6 для ребенка;
- Часты осложнения ОРЗ (бронхиты, гаймориты, синуситы …);
- Часты высыпания герпеса (больше 4 на год);
- Часты гнойничковые заболевания кожи (пиодермии, фурункулы…);
- Часто донимают хронические инфекционные заболевания (хронический пиелонефрит, хронический цистит …).

Наблюдается увеличение лимфатических узлов или селезенки.

Развивается системная красная волчанка, ревматоидный артрит, миастения.

Развиваются аллергические заболевания (аллергическая бронхиальная астма, атопический дерматит, аллергический ринит, …).

Ослабление иммунитета – лечение

Терапия первичной формы иммунодефицитов является довольно сложной задачей, она должна носить комплексный характер. Для подбора правильного лечения крайне важно установить точный диагноз и выявить нарушенное звено иммунной защиты. Если обнаружена нехватка иммуноглобулинов, пациенту требуется пожизненное заместительное применение сывороток, в составе которых есть антитела. Иногда предпочтение отдают обычной донорской плазме. Кроме того проводят иммуностимулирующее лечение с использованием таких средств, как Бронхомунал, Рибомунил либо Тактивин.

Если у пациентов с первичным иммунодефицитом возникают инфекционные осложнения, им подбирают терапию антибактериальными препаратами, противовирусными либо противогрибковыми лекарствами.

При коррекции вторичного иммунодефицита, проблемы в деятельности иммунной системы выражены на порядок меньше, нежели при первичных патологиях, и носят приходящий характер. Поэтому коррекция такого нарушения гораздо проще и эффективнее.

В большей части случаев терапию вторичного иммунодефицита начинают с обнаружения и адекватного устранения причин его возникновения. К примеру, если патология возникла на фоне хронических инфекций, первым делом осуществляют санацию очагов хронического воспаления.

Если иммунодефицит развился по причине витаминно-минеральной недостаточности, его лечат с использованием витаминов и минеральных веществ. Сейчас докторам известно довольно много иммуностимулирующих препаратов, которые имеют различные механизмы действия. Так в лекарствах Рибомунил, Кристин и Биостим содержатся антигены различных бактерий, которые после попадания в организм активизируют синтез антител и способствуют дифференциации активных копий лимфоцитов.

Так препараты Тималин и Тактивин являются источниками биологически активных веществ, которые были экстрагированы из вилочковых желез животных.
Лекарство Кордицепс признано одним из наиболее эффективных иммуномодуляторов, которые нормализуют иммунитет.

Эти три лекарства обладают выборочными стимулирующими свойствами по отношению к субпопуляции Т-лимфоцитов.

Также коррекция нарушений в деятельности иммунной системы может осуществляться с использованием Нуклеината натрия, который активизирует выработку нуклеиновых кислот, стимулирует деление и дальнейшую дифференциацию клеточек.

Довольно часто терапия ослабленной иммунной системы проводится при помощи различных типов интерферонов, которые способны повышать общую сопротивляемость организма и ускорять излечение разных вирусных недугов.

Все перечисленные медикаменты могут применяться только при назначении их доктором. Самолечение ни в коем случае не показано, так как может существенно усугубить проблему иммунодефицита.

Лечение ослабления иммунной системы собственными силами

Если ослабление иммунитета носит не критический характер, справиться с такой проблемой можно и самостоятельно. Основные средства борьбы с иммунодефицитом известны каждому человеку. Это полноценный отдых и сон, правильное сбалансированное питание, прогулки на свежем воздухе, закаливанием, отдых в русской бане и умеренные физические нагрузки. Крайне важно полностью отказаться от вредных привычек, ограничить стрессовые ситуации или развить умение адекватно их преодолевать.

Также на пользу пойдут аптечные препараты растительного происхождения. Средства на растительной основе можно принимать курсово без консультации с врачом (при отсутствии противопоказаний, описанных в инструкции). Среди таких лекарственных средств на первом месте находится экстракт который получают перерабатывая растение эхинацея пурпурная (иммунал), а также препараты на основе продуктов пчеловодства.

Народные рецепты

Существует множество средств народной медицины, которые способны улучшать иммунитет. Большинство из них являются довольно-таки безопасными и подходят, как взрослым, так и детям.

Так замечательный эффект дает чай из плодов боярышника, шиповника и листиков малины. Измельчите хорошенько все компоненты и смешайте их, придерживаясь равных пропорций. Столовую ложечку готового сбора заварите стаканом кипятка. Настаивайте напиток под крышкой до полного остывания, после процедите и подсластите медом.

Еще для укрепления иммунитета знахари советуют подготовить листья черной смородины, эхинацеи, мелиссы и земляники, а также полезные лесные ягоды шиповника. Измельчите все компоненты и соедините их, придерживаясь равного соотношения. Столовую ложечку сбора заварите в термосе стаканом кипятка и настаивайте в термосе в течение трех-пяти часов. Принимайте готовый напиток небольшими порциями в течение дня. По желанию его можно подсластить медом.

Серьезные нарушения в деятельности иммунной системы требуют к себе пристального внимания и адекватной коррекции под присмотром доктора.