Симптоматика, причины, проявления синдрома верхней полой вены и лечение кава-синдрома. Тромбоз верхней полой вены: симптомы и лечение Деформация верхней полой вены сколько живут

… может привести к необратимым изменениям головного мозга.
Дефиниция . Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища (через ВПВ [лат. - v. cava superior] собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки).

Анатомо-физиологические особенности ВПВ . ВПВ представляет собой сосуд с тонкими стенками, который расположен в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем своем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для ВПВ физиологическим является низкое венозное давление, что, в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена (v. azigos). Другие анастомозы представлены внутренними грудными, грудонадчревными, поверхностными венами грудной стенки, позвоночными венами и венозным сплетением пищевода (см. рис.). Однако, несмотря на обилие коллатералей, они не способны полностью заменить (функционально) ВПВ.

Этиология . В системе ВПВ развитие непроходимости венозного русла обычно связано с различными внесосудистыми факторами: на первое место следует ставить злокачественные опухоли средостения и рак легкого. Доброкачественные внутригрудные опухоли гораздо реже являются причиной непроходимости ВПВ. Кроме того, причиной синдрома верхней полой вены могут быть аневризмы аорты и артерий, медиастиниты различной этиологии. Тромбоз глубоких вен верхних конечностей и ВПВ можно разделить на первичный и вторичный. Первичный тромбоз случается спонтанно либо после внезапной нагрузки. Вторичный тромбоз включает остальные случаи, в основном относящиеся к установке катетеров в вену. Первичные тромбозы встречаются с частотой 2 случая на 100 000 пациентов. Однако в последние годы использование постоянного венозного доступа (катетеров) при химиотерапии или внутривенном питании увеличило количество тромбозов глубоких вен. В первом рандомизированном исследовании, включившем 145 онкологических пациентов, количество тромбозов, связанных с установкой катетера, составило 12% (Kuiper J.W. et al., 2003). Таким образом, причиной развития синдрома верхней полой вены являются три основных процесса: сдавление вены извне, прорастание вены злокачественной опухолью и тромбоз ВПВ. Все процессы окклюзии разделили ВПВ на следующие группы: компрессии, стриктуры, обтурации и смешанные.

Обратите внимание ! Этиологические факторы, ведущие к развитию СВПВ: A . Опухолевые новообразования: злокачественные: а) бронхогенный рак правого легкого, б) опухоли зобной железы, в) опухоли щитовидной железы, г) лимфомы, д) опухоли перикарда; доброкачественные: а) тимомы, б) загрудинный зоб, в) кисты средостения и пр. Б . Опухолеподобные процессы: аневризмы аорты, поражение лимфатических узлов. B . Воспалительные заболевания: первичные тромбозы ВПВ, фиброзный медиастинит, лимфадениты, перикардиты.

Патофизиологические особенности СВПВ . Блокада венозного оттока от головы и верхней половины тела вызывает в организме следующие патофизиологические эффекты: снижение венозного возврата к правому желудочку; снижение сердечного выброса; системную гипотензию; повышение венозного давления в системе ВПВ, чреватое риском тромбоза мозговых сосудов. Результирующей последних двух эффектов является снижение артериально-венозного градиента давления в мозговых сосудах, что может привести к необратимым изменениям головного мозга . Однако, поскольку окклюзия ВПВ происходит постепенно, большинство пациентов в определенной степени компенсируют эти явления, развивая более или менее достаточный коллатеральный отток по следующим путям: через систему непарной вены (при условии сохранения проходимости последней); через систему внутренних грудных вен и их анастомозы с верхними и нижними надчревными венами в систему наружных подвздошных вен; через позвоночные вены - в нижнюю полую вену. Вследствие эластичности ВПВ и низкого давления в ней, моменту ее инвазии обычно предшествует длительный период наружной компрессии, в течение которого успевает сформироваться коллатеральный венозный отток. Благодаря вышеописанным механизмам компенсации, больные с СВПВ умирают не столько от этого синдрома, сколько от других проявлений основного заболевания. Кроме того, при раке легкого проходимость ВПВ обычно сохраняется в течение длительного времени, несмотря на инвазию. Тем не менее, только 10 - 20% больных злокачественным СВПВ живут более 2 лет. Средняя продолжительность жизни больных злокачественными новообразованиями после наступления СВПВ не превышает 10 месяцев.

Клиника . Проявления СВПВ обусловлены венозной гипертензией в области, дренируемой ВПВ. Причем они находятся в прямой зависимости от степени локализации и быстроты обструкции, так же как и от степени развития коллатералей. Компонентами СВПВ, кроме повышения венозного давления, являются замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с заболеванием, которое вызвало нарушения проходимости ВПВ.

Все клинические признаки СВПВ разделены А.Н. Бакулевым (1967) на две группы:

Симптомы, являющиеся результатом венозного застоя в поверхностных и глубоких венах лица и шеи (классическая триада СВПВ): отечность лица, верхней половины туловища и верхних конечностей (отмечается наиболее часто, в тяжелых случаях отек может распространяться на голосовые связки и приводить к асфиксии); цианоз, обусловленный расширением венозных и сужением артериальных капилляров; иногда на фоне цианоза слизистых отмечается землисто-бледная окраска кожи лица, вызванная сопутствующим лимфостазом; расширение подкожных вен шеи, верхней половины туловища (степень этого расширения и его характер являются важным признаком в топической диагностике уровня окклюзии ВПВ и ее отношения к устью непарной вены).

Симптомы, обусловленные венозным застоем в головном мозге: общемозговые симптомы: головная боль, одышка с приступами удушья центрального генеза, возникающая в результате повышения внутричерепного давления; длительные нарушения могут усугубляться отеком голосовых связок и гортани; симптомы, связанные с нарушением корковой нейрорегуляции: сонливость, эмоциональная утомляемость, приступы головокружения с потерей сознания - являются признаками хронической гипоксии мозга, развивающейся в результате циркуляторных нарушений (одним из тяжелых проявлений расстройства корковой нейрорегуляции могут быть спутанность сознания и слуховые галлюцинации); симптомы, связанные с нарушением функции черепно-мозговых нервов: шум в ушах, снижение слуха и диплопия - обусловлены расстройством слуховых и глазодвигательных не рвов; слезоточивость, снижение остроты зрения - повышением внутриглазного и внутричерепного давления.

Для более полной характеристики состояния больного, достоверности клинической картины следует выделять 3-ю группу симптомов, обусловленных основным заболеванием: похудание, кашель, кровохарканье и др.

Кроме того, одним из [!!! ] ярких клинических симптомов при расстройстве венозного оттока являются носовые, пищеводные и трахеобронхиальные кровотечения, возникающие в результате разрыва истонченных стенок вен. Причем, в отличие от портальной гипертензии, при окклюзии ВПВ варикозные вены локализуются в проксимальных отделах пищевода. При физической нагрузке наступает быстрая утомляемость, особенно быстро устают руки, выполнение даже легкой физической работы становится невозможным из-за приливов крови к голове. Сердцебиение, боль в области сердца, чувство сдавления за грудиной обусловлены нарушением кровоснабжения миокарда и отеком клетчатки средостения.

Обратите внимание ! Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ. Следует, однако, иметь в виду, что у многих пациентов, развивших коллатеральный венозный отток, картина СВПВ может быть стертой; в ряде случаев больные даже не предъявляют ни одной характерной жалобы. В физикальной диагностике СВПВ в сомнительных случаях может помочь т.н. маневр Пембертона (пациента просят поднять вверх обе руки и пробыть в таком положении некоторое время: в случае окклюзии ВПВ при этом появляются характерные физикальные признаки: цианоз кожи лица и шеи, набухание шейных вен, инъекция сосудов конъюнктив и т.п.) или другие столь же простые тесты (появление признаков СВПВ можно увидеть, попросив больного сделать 15 - 20 быстрых наклонов туловища вперед).

Диагностика . Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение рентгеновской компьютерной томографии (КТ, в т.ч. мультиспиральной КТ) с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения и выявить наличие легочных эмболов. В некоторых клинических ситуациях полезно допплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента. Магнитно-резонансная (МР) визуализация доказала свои возможности при диагностике аномалий сосудистой системы. МР-венография может быть выполнена и без введения контрастного вещества, например, методом time-of-flight (TOF) или с помощью фазоконтрастной последовательности. Еще одна МР-методика позволяет обнаруживать тромбы без введения контрастного вещества. Возможна прямая визуализация тромба, так как поток крови имеет высокую концентрацию метгемоглобина, который хорошо виден на Т1-взвешенных изображениях. Метод чувствителен к свежим тромбозам, которые можно отличить от застарелых. Существует два способа МР-венографии с контрастным усилением. Косвенный 3D-метод требует выполнения инъекции гадолиниевого контраста в вену, также используют метод субтракции - сначала получают изображение-маску, затем эта маска вычитается из последующей серии снимков.

Принципы терапии . Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ, и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в жизне-угрожающем состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза (необходимо помнить, что более 50 % случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, такими как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли).

Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечивать поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков (фуросемид, маннитол) и кортикостероидов. Рекомендуется введение гидрокортизона от 100 до 500 мг внутривенно с последующим снижением дозы каждые 6 - 8 ч с учетом клинической картины или назначение преднизолона 60 - 90 мг внутривенно, затем по 40 - 60 мг в сутки перорально. Следует заметить, что эффективность использования глюкокортикоидов в данной ситуации не была доказана в клинических исследованияхи рекомендации по их назначению получены на основании опыта применения в клинической практике. При тромбозе ВПВ показано лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда на флебографии диагностируется тромбоз ВПВ или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.

В плане хирургической стратегии сформировалось несколько принципиальных подходов к решению задачи восстановления венозного оттока в системе ВПВ: наружная декомпрессия; обходное шунтирование: (a) внутреннее (интраторакальное), (б) наружное (экстраторакальное); тромбэктомии; пластические операции; обширные резекции с последующей реконструкцией; чрескожная эндоваскулярная ангиопластика и эндопротезирование.

Литература : 1 . статья «Синдром верхней полой вены» С. А. Проценко, А.В. Новик, ГУН НИИ онкологии им. проф. Н.Н. Петрова Росздрава, Санкт-Петербург (Практическая онкология, Т. 7, № 2, 2006); 2 . лекция «Синдром сдавления верхней полой вены - диагностика и лечебная тактика» В.В. Фастаковский, А.В. Важенин, А.А. Фокин, А.А. Лукин; Челябинский областной онкологический диспансер; Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования; Проблемная научно-исследовательская лаборатория «Радиационная онкология и ангиология» ЮУНЦРАМ, г. Челябинск (Сибирский онкологический журнал, 2004, №4); 3 . статья «Предоперационная оценка полых вен с помощью компьютерной томографии» М.А. Карасева; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Москва, Российская Федерация (Креативная кардиология, № 2, 2015); 4 . статья «Хирургическая коррекция синдрома верхней полой вены» В.В. Бойко, А.Г. Краснояружский, П.И. Корж; ГУ «Институт общей и неотложной хирургии АМН Украины», г. Харьков (Медицина неотложных состояний, №3 (34), 2011); 5 . статья «Протезирование верхней полой вены при злокачественных опухолях груди: обзор литературы и опыт 33 операций» Victor A. TARASOV, Professor, Head of the Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Evgeny S. POBEGALOV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia Vladimir; V. STAVROVIETSKIY, Chief of the Thoracic Surgery Unit, Municipal Hospital No. 26, St.Petersburg, Russia; Yuriy K. SHAROV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Maria V. VINOGRADOVA, Assistant Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia.

Не каждый знает, что же это такое, а многие и не слышали до того момента, пока не появляются проблемы. Синдром сдавления верхней полой вены — это совокупность симптомов, которые вызываются сдавливанием или частичной закупоркой вены, несущей кровяной поток от головы и шеи, в верхнюю часть туловища, рукам и сердцу (его сокращенное название SVCS). Чаще всего, а это в 95% случаев, его вызывает рак.

Симптомы

Этот недуг развивается не только из-за сдавления вены, но и потому, что в ней возникает тромб, затрудняющий отток крови с головы и грудной клетки.
У человека появляются такие симптомы:

Постоянно клонит в сон.
Приступы головной боли.
Отеки на лице, шее, а также в области груди.
Боли в груди.
Лицо багрово-синего цвета.
Затруднение дыхательных процессов.
Отекает горло.
Отек легких.
Самочувствие близкое к обморочному.
Во время дыхания слышен свист.
Кашель.
Расширение поверхностных вен.
Кожный покров на груди и руках приобретает синюшный цвет.
Судороги.

Эти признаки основные, но есть также и вторичные:

Нарушается слух и зрение.
Слуховые галлюцинации.
Глаза слезоточат.

Симптоматика более явно проявляется в момент наклона, производимого вперед, а также при поднятии рук вверх.

Яркость выражения симптоматики напрямую зависит от скорости прогрессирования болезни. Чем сильнее сдавление, тем в большей степени происходит нарушение коллатерального кровообращения, а оно является главным источником кислорода, поступающего к органам. Главный из факторов, вызывающих подобное состояние — рак легких. Признаки сдавления становятся, отчетливо заметны через короткое время, всего 3−4 недели. При этом кровяное давление повышается до 200−500 мм, вод. ст.

Важно знать. Мужчины возрастом от 30 до 60 лет намного чаще подвергаются этой патологии в отличие от женщин.

Причины возникновения SVCS

Их много, но специалисты выделяют некоторые самые основные:

Внешний характер передавливания вены.
Тромб.
Сдавливающий перикардит.
Рак легкого.
Меланома.
Рак лимфоузлов (лимфома).
Силикоз.
Опухоль органов, располагающихся в районе диафрагмы.
Саркома.
Заражение туберкулезом.
Тератома средостения.
Онкология груди.
Сердечно — сосудистые заболевания.
Разрастание фиброзной ткани.

Бывает, что человеческий организм сам вызывает подобные изменения, реагируя так на оперативное вмешательство или длительное применение венозного катетера.

Методы диагностики

Перед началом процедур, врач должен узнать историю болезни и выяснить причины развития синдрома.

Диагностируется он так:

Проводится рентгенография грудной клетки. Снимки делаются в разных проекциях.
Обязательная томография — спиральная, МРТ и КТ.
Флебография — проводится для того, чтобы выявить место локализации недуга.
Проводят ультразвуковую допплерографию УЗДГ.
Пациенту проводится бронхоскопия вместе с биопсией — выявляет факторы, из-за которых сформировалось заболевание.
Мокрота исследуются в лаборатории.

Если есть необходимость, то специалист, проводящий исследование, назначает проведение торакоскопии и медиастиноскопии, а также направив больного к офтальмологу на консультацию, он измерит внутриглазное давление. Помимо всего, нужно различить патологию, от сердечной недостаточности. После того, как врач получит все анализы, он сможет определить именно то направление терапии, которое требуется данному конкретному пациенту.

Как лечится заболевание

Терапия подбирается на основе скорости, с которой развивается недуг и симптомы.
Более чем в 50% случаев синдром начинает развиваться до того, как был поставлен диагноз пациенту. Чтобы врач мог провести эффективную терапию, ему необходимо определить исходный процесс, ставший причиной.

В случае, когда заболевание протекает тяжело, и есть угроза для жизни больного, терапию начинают проводить в срочном порядке, не ставя основной диагноз. Главная цель — купировать признаки заболевания. В половине всех случаев SVCS поддается лечению.

Основные методы

Медикаментозный

Лекарственная терапия очень эффективна при лечении синдрома сдавления. Для этого применяют антикоагулянты или фибринолитические медицинские препараты. Эти средства назначаются только в случае обнаружения тромбоза, при проведении флебографии или когда эффективность применяемых мер слишком мала.

Хирургический

Среди методов лечения тромбоза верхней полой вены, от злокачественного образования хирургическим вмешательством, наиболее эффективен: чрескожная эндоваскулярная ангио-пластика балонная, вместе с установкой стента в том месте, где сужается венозный просвет. Чтобы получить от лечения максимальный эффект, его необходимо начинать на ранней стадии недуга.

Характеристика симптокомплекса

Кроме вышеописанных изменений проявляются и дополнительные симптомы:

головная боль;
одышка;
постоянная сонливость;
боли за грудиной;
затрудненное дыхание;
судороги;
обморочное состояние.

К вторичным симптомам синдрома верхней полой вены относят жалобы на ухудшение зрения и слуха, шум в органе слуха и слуховые галлюцинации, периодически возникающее слезотечение.

Выраженность признаков может быть различной – все зависит от скорости развития патологических изменений. Чем больше выражена степень сдавления вены, тем меньше просвет между полой веной и окружающими тканями, тем больше выражено нарушение коллатерального кровообращения.

С помощью коллатериального кровообращения организм приспосабливается к состоянию, во время которого, вследствие закупорки основного протока – крупной вены или артерии – организм пытается донести до определенного органа по латеральным сосудам необходимое количество кислорода.

Если такой процесс невозможен, начинаются патологические изменения в тканях головного мозга.

Факторы, провоцирующие возникновения синдрома

Основные причины, провоцирующие возникновение патологических процессов:

сужение верхней полой вены в результате тромбоза;
сдавление этой вены снаружи;
образование в венозной стенке злокачественного новообразования.

Эти причины вызывают увеличение тканей средостения или появление венозной обструкции внутри полой вены. Онкологические изменения в легких в общем, и рак правого легкого в частности, являются в 80% причиной синдрома сдавления верхней полой вены.

Также можно выделить иные злокачественные опухоли:

лимфомы различных видов;
опухолеи органов пищеварения, находящиеся в районе диафрагмы;
рак молочной железы;
саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоциома;
меланома.

Существуют и иные заболевания, во время которых наблюдается появление синдрома верхней полой вены.

Выраженная недостаточность сердечно-сосудистой системы;
Различные виды тромбозов, образующиеся из-за травматических воздействий на область грудины или вторичного поражения сосудов средостения;
Внедрение патогенной флоры, вызвавшей инфекционные заболевания, такие как сифилис, гистиоплазмоз; туберкулез;
Загрудинный зоб;
Ятрогенные причины: то есть заболевания, возникшие вследствие неадекватного восприятия организма пациента медицинских манипуляций. Ятрогенные заболевания могут развиваться даже при недостаточно корректном обращении медицинского персонала с пациентом;
Идиопатический фиброзный медиастинит – разрастание фиброзной ткани при воспалении клетчатки средостения.

Диагностика заболевания

Выявление заболевания начинается с внешнего осмотра пациента и оценки общего состояния. Подозревать о наличии болезни можно уже по клинической картине: расширенная сеть сосудов в грудной области видна невооруженным глазом, при этом выражен отек лица, изменен его цвет – кожа приобретает красный или багрово-синюшный оттенок.

Для уточнения диагноза в первую очередь назначается рентгенография грудной клетки в 2 проекциях.

компьютерная;
магниторезонансная;
спиральная.

Иногда проводится флебография.

Необходима консультация офтальмолога для осмотра глазного дна. Во время этого обследования определяется извивистость и расширение вен сетчатки, измеряется внутриглазное давление, определяется выраженность отека перипаппилярной области.

Для дифференциальной диагностики степени тромбоза и внутренней обструкции верхней полой вены проводят УЗГД надключичных вен и сонных артерий.

Иногда требуется проведение бронхоскопии, во время которой будет собрана мокрота на анализ, чтобы определить наличие или отсутствие атипичных клеток. Проводится анализ состояния промывных вод из бронхов и биопсия лимфоузлов.

Кава-синдром – синдром верхней полой вены – исследуется дополнительно при выполнении дифференциальной диагностики, если клиническая картина не выражена: то есть при наличии сердечной недостаточности не выражены периферические отеки и асцит – жидкость в плевре не скапливается.

Лечение кава-синдрома

Если установлен диагноз: кава-синдром, то проводят комплексное лечение, в которую входят следующие терапевтические манипуляции:

Во время симптоматического лечения устраняется обструкция дыхательных путей. Чтобы снять гипоксию назначают кислородные ингаляции, для уменьшения отека головного мозга прописываются препараты: глюкокортикоиды, диуретики. При наличии доброкачественной опухоли целесообразно устранить причину хирургическим методом; при выявлении злокачественного образования начинают лечение с лучевой терапии. Если причину обструкции не удалить, терапевтические мероприятия принесут только кратковременное облегчение состояния;
Быстро устраняет нехватку воздуха чрезкожная установка стента;
Лучевая терапия – основной метод лечения кава-синдрома, вызванного образованием злокачественных опухолей. Облегчение больные чувствуют через 3 -7 суток после начала терапии, даже если в самой полой вене проходимость не восстанавливается;
У больных с межклеточным раком легкого и лимфомами лучевую терапию используют в сочетании с химиотерапией.

Хирургическое вмешательство при кава-синдроме бывает нескольких типов

Радикальная декомпрессия. Во время нее удаляется опухоль, которая сдавливает вену. Она наиболее эффективная. Тромбоэктомия – во время нее просто удаляются тромбы из артерии, затрудняющее нормальное кровоснабжение.

Установка венозного гомотрансплантата. Во время него производится шунтирование подмышечной или левой бедренной вены или устанавливается на длительный срок венозный катетер. Венозный трансплантат является собственной тканью пациента, его изготавливают из большой подкожной вены бедра.

Операции последнего вида практикуют при невозможности выполнить радикальное хирургическое вмешательство по устранению основной причины, из-за которой началось нарушение кровоснабжения в верхней части туловища.

Синдром верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдром, представляет собой целую группу характерных симптомов, вызванных нарушением оттока венозной крови от шеи, головы, верхних конечностей и других органов верхней части туловища.

Обычно является следствием других заболеваний, в основном рака легких. Чаще встречается у мужчин возрастной категории от 35 до 60 лет.

Основные сведения

Венозная кровь от всех органов и тканей человеческого тела оттекает к правой половине сердца (венозной) по двум большим венозным стволам: верхней и нижней полым венам. Минуя их, напрямую в правое предсердие впадают только собственные сердечные вены.

Верхняя полая вена человека (ВПВ) представляет собой короткую, не имеющую клапанов вену (длиной до 8 см). Расположена в переднем средостении и вбирает в себя ряд крупных сосудов. По верхней полой вене к сердцу оттекает венозная кровь от верхней части тела.

Это тонкостенный сосуд, который окружают относительно плотные структуры (трахея, аорта, бронхи, грудная клетка) и цепочки лимфоузлов по всей длине. Верхняя полая вена вбирает использованную кровь от органов, расположенных над диафрагмой, а нижняя полая вена – под диафрагмой.

Физиологическое давление в ней низкое, что может привести к легкой закупорке при разных поражениях структур, ее окружающих.

Аномалия развития

Существует врожденная аномалия – левая верхняя полая вена, которая является добавочной к правой. Формируется в период внутриутробного развития плода и составляет от 2 до 5 % врожденных пороков сердца.

Если правая ВПВ отсутствует, а вместо нее только левая, коронарный синус может стать огромным из-за чрезмерного притока в него крови.

Иногда левая верхняя полая вена может впадать в левое предсердие. Тогда необходимо хирургическое вмешательство.

Система верхней полой вены

Чтобы понять причины возникновения синдрома, нужно понять, как функционирует ВПВ.

Система верхней полой вены состоит из сосудов, которые собирают венозную кровь от шеи, головы, верхних конечностей, а также через бронхиальные вены от легких и бронхов.

Сосуды, являющиеся частью системы ВПВ:

вены рук и плечевого пояса (подключичная вена, глубокие и поверхностные вены рук);
вены грудной клетки (пищеводные, перикардиальные, бронхиальные и медиастинальные вены);
вены шеи и головы (передняя, внутренняя, наружная яремная вены);
некоторые вены, отходящие от стенок живота (непарная и полунепарная вены).

Жилы, несущие кровь, находятся очень близко к сердцу. При расслаблении сердечных камер они как бы притягиваются к нему. Это создает в системе сильное давление, имеющее отрицательный характер.

Существует несколько притоков верхней полой вены. Главные из них – левая и правая плечеголовные вены. Они образуются в результате слияния внутренней яремной и подключичной вен и не имеют клапанов.

Также притоком ВПВ является непарная вена. Начинаясь в брюшной полости, она вбирает кровь от органов грудной клетки и межреберных вен. Снабжена клапанами.

Верхняя и нижняя полые вены впадают в желудочек и правое предсердие. Бедная кислородом кровь нагнетается в предсердие во время его расслабления. Оттуда она попадает в желудочек. Потом к легочной артерии, чтобы насытиться кислородом. Потом кровь возвращается в левые отделы сердца по венозным сосудам. Оттуда она направится ко всем органам.

Если нарушается проходимость вены, компенсаторную функцию выполняют анастомозы (соединения между сосудами), которые связывают бассейн верхней и нижней полых вен.

Но компенсацию кровотока в ВПВ полностью не может обеспечить даже большое количество имеющихся коллатералей (обходных путей).

Этиология кава-синдрома

Существует 3 вида патологии, провоцирующих развитие синдрома верхней полой вены:

Тромбоз ВПВ.
Злокачественное новообразование на стенке верхней полой вены.
Сдавливание вены извне.

Злокачественные опухоли, которые чаще других (до 90% случаев) осложняются кава-синдромом:

мелкоклеточный, плоскоклеточный рак легкого (чаще всего правосторонний);
рак ЖКТ;
рак молочной железы (с метастазами);
меланома;
лимфома;
саркома.

Другие причины, приводящие к синдрому верхней полой вены:

загрудинный зоб;
саркоидоз;
травматические и спонтанные тромбозы;
идиопатический фиброзный медиастинит;
конструктивный перикардит;
тератома средостения;
постлучевой фиброз;
гнойный медиастинит;
туберкулез, сифилис и другие инфекционные заболевания;
силикоз;
образование тромба от долгого нахождения катетера в русле ВПВ.

Клинические проявления

На выраженность различных симптомов кава-синдрома влияет:

уровень просвета ВПВ;
степень ее сдавливания;
скорость развития патологических процессов.

Клиническое течение может быть медленно прогрессирующим (при сдавливании) или острым (при закупорке).

Основные симптомы синдрома верхней полой вены:

отечность верхней части туловища и лица;
одышка даже в состоянии покоя;
тошнота;
кашель;
охриплость голоса;
цианоз;
шумное, свистящее дыхание из-за отека гортани (стридор);
обмороки;
затрудненное дыхание и глотание;
расширение и набухание вен верхней части тела.

Реже возникают такие симптомы:

удушье (из-за отека гортани);
слезотечение, шум в ушах, двоение в глазах (из-за нарушения работы глазных и слуховых нервов);
кровотечения (носовые, легочные, пищеводные).

В очень редких случаях при остром течении синдрома верхней полой вены повышается внутричерепное давление, происходит отек головного мозга, что может привести к геморрагическому инсульту и летальному исходу.

Диагностические мероприятия

Диагностика начинается с физикального обследования врачом. По его результатам он выявляет клинические показатели, проявление симптомов и степень их интенсивности и устанавливает возможные причины болезни.

Для уточнения характера закупорки и ее локализации назначаются дополнительные инструментальные исследования. Самыми информативными из них являются:

рентгенография грудной клетки в разных проекциях;
флебография;
компьютерная томография, МРТ.

К дополнительным методам диагностики относятся:

бронхологические исследования;
УЗДГ сонных и надключичных вен;
консультация офтальмолога (определит характерные для кава-синдрома глазные нарушения).

Имея на руках все результаты диагностики, врач определяет тактику лечения.

Лечение

Общими лечебными мероприятиями для пациентов являются:

постельный режим (голова должна быть приподнята);
низкосолевая диета;
постоянные ингаляции кислорода.

Исходя из причин развития и скорости прогрессирования синдрома верхней полой вены, подбирают оптимальную терапию, направленную чаще всего на купирование симптомов.

Очень важно определить исходный процесс, который вызывает кава-синдром, то есть установить основной диагноз. И только в случае угрозы жизни при очень тяжелых нарушениях допустимо начать лечение без его установки.

Применяемые методы терапии при синдроме верхней полой вены делятся на консервативные и хирургические.

Консервативные методы

В зависимости от проявления симптомов требуется различный подход:

при обструкции дыхательных путей применяют трахеостомию, кислородные ингаляции, интубацию трахеи;
при нехватке воздуха устанавливают стент через кожу;
при отеке мозга применяют глюкокортикостероиды и диуретики, противосудорожные препараты (если требуется);
при злокачественных новообразованиях – лучевая терапия и химиотерапия;
при тромбе назначают фибринолитические препараты.

Если эффект от консервативного лечения отсутствует или наблюдается ухудшение, проводится хирургическое вмешательство.

Хирургические методы

При сдавливании извне верхней полой вены проводится радикальная декомпрессия (удаление опухоли). Если это невозможно, проводят оперативное вмешательство с целью паллиативной помощи. В этих случаях пациенту могут назначить:

стентирование (установка через кожу саморасправляющегося металлического стента);
тромбоэктомию (удаление тромба);
обходное шунтирование (внутреннее или наружное);
наружную декомпрессию;
эндопротезирование;
эндоваскулярную ангиопластику через кожу.

Кава-синдром представляет собой симптомокомплекс, который осложняет течение многих болезней, поражающих средостение.

Таким образом, хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Купировать патологический процесс поможет только удаление первопричины. При остром течении синдрома и при наличии онкологического фактора прогноз неблагоприятен.

Поэтому при возникновении указанных симптомов нужно незамедлительно обратиться к специалистам и провести полное медицинское обследование.

Синдром верхней полой вены (СВПВ) или кава-синдром – это целый комплекс симптомов, которые возникают вследствие нарушения кровотока в бассейне одноименного сосуда. Из-за расстройства кровообращения в данной области затрудняется отток крови из венозных сосудов в верхних отделах туловища. Эта патология проявляется посинением кожных покровов, слизистых оболочек, расширением подкожных вен, одышкой, охриплостью, кашлем и т.д. Узнать больного можно по обрюзгшей голове, шее, рукам, верхней половине торса.

СВПВ – это серьёзная патология, которая угрожает жизни пациента. При повреждении целостности стенки вены возникает острое нарушение кровотока. Когда давление в сосуде поднимается до 250 мм рт/ст, не обойтись без врачебной помощи, иначе пациент умрёт. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить характерные симптомы и транспортировать больного в медицинское учреждение.

Кава-синдром – основные сведения

Чтобы лучше понять, что такое синдром верхней полой вены, нужно углубиться в анатомию грудной клетки. Верхняя полая вена (ВПВ) – это важный кровеносный сосуд, который размещён в среднем средостении, а вокруг него находится грудная стенка, трахея, бронхи, аорта, лимфатические узлы. ВПВ забирает кровь от головы, шеи, рук, верхней половины туловища. В данном сосуде низкое давление, и это вполне нормальное явление. Именно по этой причине любая патология близлежащих тканей может повредить тонкую стенку венозного сосуда, серьёзно нарушить кровоток.

Благодаря системе анастомозов (места соединения двух кровеносных сосудов), организм самостоятельно справляется с нарушением проходимости ВПВ. Но когда давление повышается до 250 мм рт/ст, тогда наступает кризис. Это очень опасное состояние, поэтому больному требуется срочная медицинская помощь, иначе летальный исход неизбежен.

СВПВ – это вторичное заболевание, которое осложняет многие патологии, связанные с повреждением органов грудной полости. В основе патологии лежит сдавливание или ВПВ, вследствие чего нарушается отток крови по венам от головы, шеи, рук и органов верхней половины торса. Подобное нарушение грозит опасными осложнениями. В группе риска находятся мужчины от 30 до 60 лет.

Верхняя полая вена размещена в среднем средостении, рядом с аортой, трахеей и бронхами

Причины

Чтобы понять, как возникает синдром сдавления верхней полой вены, нужно знать, как она функционирует. Верхняя и нижняя вена впадают в правое предсердие. Во время расслабления предсердия в него нагнетается бедная кислородом кровь. Оттуда она подаётся в правый желудочек, а затем в лёгочную артерию, и в легких насыщается кислородом. Затем артериальная (насыщенная кислородом) кровь возвращается по 4 легочным венозным сосудам в левое предсердие, откуда она направиться в левый желудочек, далее в аорту и ко всем органам.

Нижняя полая вена забирает использованную кровь от органов, которые расположены под диафрагмой, а ВПВ – от органов над диафрагмой. Бассейны данных сосудов чётко разделены, однако между ними есть соустья. При стенозе ВПВ избыток крови сбрасывается через соустья в нижнюю полую вену.

Синдром верхней полой вены провоцируют злокачественные образования и тромбоз

Стенки ВПВ очень тонкие, поэтому кровь от головы двигается почти под влиянием силы тяжести. Ускорить её движение помогают мышцы верхних конечностей. Рядом с ВПВ находится мощная аорта, прочная трахея и бронхи, большое количество лимфоузлов. При развитии метастазов в этих анатомических структурах ВПВ спадается и больше не справляется со своей функцией.

Злокачественные образования в лимфатических узлах деформируют их, из-за чего сдавливается участок вены. При опухолевом поражении средостения вследствие рака лимфатической системы или лёгкого нарушается проходимость ВПВ. Кроме опухоли, существует вероятность тромбоза сосуда вследствие опухолевого поражения пищеварительного тракта или яичников. Таким образом, венозный застой провоцируют опухоли, метастазы, тромбы.

Симптомы

Симптомы синдрома верхней полой вены обусловлены нарушением венозного кровотока в системе ВПВ. На клиническую картину влияет скорость развития кава-синдрома, а также степень нарушения кровотока. В зависимости от этих показателей, СВПВ может развиваться медленно (при сдавливании или инвазии сосуда) или быстро (при закупорке ВПВ сгустками крови).

У пациента отекает верхняя часть туловища, кожные покровы лица и шеи синеют

Клиника СВПВ включает отёчность лица, шеи, рук, верхней половины торса вследствие расширения поверхностных венозных сосудов, а также посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Кроме того, пациенты жалуются на одышку, ощущение нехватки воздуха, охриплость, затруднение глотания, приступы кашля и боль в грудной клетке. Усиление этих признаков наблюдается, когда пациент принимает горизонтальную позицию, поэтому они вынуждены находиться в полусидячем положении. Из-за отёка гортани проявляется стридор (свистящее шумное дыхание, грубый и осиплый голос).

Часто СВПВ сопровождается носовыми, лёгочными, желудочными, кишечными кровоизлияниями вследствие повышения венозного давления и разрыва истончённых сосудов. Нарушенный из черепной коробки провоцирует головную боль, шумы, сонливость, судороги, обмороки. Нарушается функциональность глазодвигательных или слуховых нервов, развивается двоение зрения, выпячивание глазных яблок, избыточное выделение слезной жидкости, разнообразные расстройства слуха.

Диагностические меры

Физикальная диагностика поможет выявить характерные симптомы СВПВ. В результате визуального обследования врач легко определит расширение вен на шее и груди, посинение лица, отёчность верхней части торса. При подозрении на СВПВ назначается рентгенография грудной полости в двух проекциях. При необходимости проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию. Чтобы выявить размещение и степень выраженности непроходимости ВПВ, назначают флебографию.

При подозрении на СВПВ назначают рентгенографию

Чтобы диагностировать закупорку тромбом венозного сосуда или его сдавливание извне, проводят ультразвуковую допплерографию сонных и надключичных вен.

Офтальмолог определит глазные нарушения, характерные для СВПВ:

извитые и расширенные вены глазного дна;
отёчность перипапиллярного участка;
невоспалительный отёк зрительного нерва;
повышение давления внутриглазной жидкости.

Чтобы определить причины СВПВ и подтвердить морфологический (опухолевого генеза) диагноз, проводят бронхоскопию с забором тканей, а также мокрот бронхов, которые исследуют на наличие атипичных клеток. Также проводят микроскопические исследования промывных вод из глубоких отделов бронхиального дерева. Кроме того, проводят забор клеток лимфоузла и стернальную пункцию.

При необходимости доктор назначает дополнительные исследования:

видеоторакоскопия;
медиастиноскопия;
медиастинотомия и т.д.

Дифференциальную диагностику СВПВ проводят при функциональной недостаточности сердца. При патологии верхней полой вены отсутствует периферическая отёчность, скопление транссудата (невоспалительная жидкость) в плевральной полости, брюшная водянка.

Методы лечения

Симптоматическое лечение патологии проводится для того, чтобы повысить функциональные резервы организма. Пациент должен соблюдать низкосолевую диету, ему назначают кислородные ингаляции, мочегонные и глюкокортикоидные препараты. После того как врач установит причины развития СВПВ, проводят патогенетическое лечение.

Если заболевание спровоцировал рак лёгких, лимфома (онкологическое поражение лимфатических тканей), болезнь Ходжикина, метастазы, назначают полихимиотерапию и лучевую терапию. Если СВПВ обусловлено закупоркой верхней полой вены тромбами, то проводится тромболитическое лечение, операция по удалению сгустка. А иногда необходимо удалить участок вены, который замещают гомотрансплантатом.

Чтобы устранить симптомы СВПВ, проводят лечение первичного заболевания

При экстравазальном сдавливании верхней полой вены тоже не обойтись без хирургического вмешательства. Хирург может удалить опухоль или кисту средостения, медиастенальную лимфому и т.д. Если по каким-то причинам хирургическое вмешательство противопоказано, то назначается паллиативная операция, которая улучшает венозный отток.

Прогноз синдрома ВПВ зависит от первичного заболевания и возможности хирургического вмешательства. После устранения основных причин исчезают признаки синдрома верхней полой вены. При остром течении кава-синдрома повышается вероятность быстрой гибели пациента. Если СВПВ вызван запущенным онкологическим заболеванием, то прогноз неблагоприятный. Именно поэтому важно вовремя выявить патологию и провести её лечение.